Pärilik trombofiilia

Geneetiline trombofiilia tekib inimese kromosoomide ja geenide mutatsioonide tõttu. See patoloogia võib olla asümptomaatiline pikka aega, kuid erinevate tegurite kokkupuute tagajärjel tekivad ülemäärase verehüübe tekkimise sümptomid. See seisund on väga ohtlik ja ravimata jätmise korral võib see põhjustada patsiendi surma.

Miks tekib?

Trombofiilia on vereringe patoloogiline seisund, kus on kalduvus moodustada verehüübed. See häirib normaalset hemostaasi ja tekitab korduvat korduvat tromboosi. Samal ajal võivad verehüübed esmapilgul esile kutsuda väiksemaid tegureid. Sellisel juhul suurendab patsient suurte anumate blokeerimise ohtu, mida ta toidab.

Trombofiiliaga lapse geneetiline risk suureneb, kui ühel vanematest on see patoloogia.

Sellised tegurid võivad tekitada inimorganismile suurenenud trombide moodustumist:

• rasedus;
• kehaline aktiivsus;
• spordi mängimine;
• ateroskleroos;
• pahaloomulised kasvajad;
• kirurgilised sekkumised;
• vigastusi.

DNA ebaõnnestumine võib põhjustada kaasasündinud haiguse.

Kaasasündinud trombofiilia tekib vahetult pärast sündi ja on seotud DNA ebaõnnestumisega, mis põhjustab vereringe häireid. See võib olla fibrinolüütilise süsteemi ühe teguri või trombotsüütide struktuuri anomaaliate ebaõnnestumine. On mitmeid geneetilisi markereid, mis suudavad haigust avastada kohe pärast sündi. Trombotsüütide struktuuri või funktsionaalse aktiivsuse geneetiline mutatsioon on võimeline tekitama anomaalia.

Tüübid ja vormid

Olenevalt põhjustest, mis põhjustavad patoloogia arengut, on haiguse kolme liiki:

• Omandatud trombofiilia. Esineb haiguse või haigusseisundi tagajärjel. Terapeutilise ravi vajalike meetodite rakendamisel tekib pöördtoloogia.
• Pärilik trombofiilia. Seda iseloomustab geneetilise koodi patoloogia, mis viib mutatsioonini.
• Raseduse ajal. See areneb naistel, kellel on suurem risk verehüüvete tekkeks ja põhjustab viljatust, mis on seotud lapse võimetusega.

Kaasasündinud tromboos, sõltuvalt selle arengu peamisest põhjusest, on järgmine:

Vereplasmas sisalduva antitrombiini 3 puudumine võib põhjustada verehüüvete teket.

• antitrombiini 3 puudumine;
• valkude C ja S puudus;
• Leideni teguri kahjustamine;
• protrombiini mutatsioon;
• hüperhomotsüsteineemia.

Tagasi sisukorda

Trombofiilia sümptomid

Geneetiliselt määratud trombofiiliat iseloomustab vahetult pärast sündi ilmnenud kliiniliste ilmingute aeglane tõus. Isegi enne sünnitust võib loote külmutada platsenta veresoonte valendikus suurenenud verehüüvete tekke tõttu. Sellisel juhul võib patsient kannatada mitme nurisünnituse all. Üldisel perioodil tekivad sageli mitmesugused komplikatsioonid isheemilise koe kahjustuse vormis.

Kui laps suudab ellu jääda, siis kasvuprotsessis tekib venoosne tromboos, mis avaldub alumiste jäsemete naha turse ja tsüanoosina. Samal ajal hakkavad lapsed hilja kõndima ja kurdavad pidevat valu jalgades. Mesenteriaalsete veresoonte tromboos põhjustab seedetrakti katkemist suurenenud peristaltika tõttu. Patsient kurdab ägeda ja raske kõhuvalu, kõhulahtisust, iiveldust ja oksendamist. Kui haiguse hilinenud ravi võib põhjustada soole nekroosi ja peritoniidi teket.

Diagnostika

Trombofiiliat saab tuvastada iseloomulike sümptomite olemasolu tõttu patsiendil. Sageli on võimalik tuvastada patoloogiat juhuslikult, kui võtta täielikku verepilti, kus avastatakse trombotsüütide arv või kiirendatud ESR. Pärast seda viiakse läbi laiendatud biokeemiline analüüs. Samuti on vaja patsiendi genoomi ja tema sugupuu uuringut. See uuring näitab teiste pereliikmete patoloogiat. See on geneetika teadus.

Lisaks hõlmab trombofiilia diagnoos angiograafia ja veresoonte Doppleriga sisemiste organite ultraheli. Selleks manustatakse patsiendile intravenoosselt kontrastaine. Kasutatakse ka kontrastse ja venograafiaga röntgenikiirgust, mõnikord kasutatakse radioisotoopiuuringuid. Trombofiiliat saab diagnoosida, analüüsides polümorfismide geneetilise teguri olemasolu.

Geneetiline trombofiilia ravi

Trombofiilia ravi on haiguse põhjuse kõrvaldamiseks. Kui see ebaõnnestub või kui patoloogia on kaasasündinud, siis ravimite, antikoagulantide ja disagregantide kasutamine. Rasketel juhtudel viiakse läbi plasma transfusioon või kasutatakse plasma asendajaid. Patsientidel soovitatakse rangelt järgida dieeti ja kasutada ainult tervislikku toitu - köögivilju, puuvilju ja värskeid rohelisi. Toidust tuleks välja jätta rasvased, praetud toidud ja see, mis sisaldab suurtes kogustes kolesterooli.

Terapeutilised võimlemisklassid on kasulikud nii ravi kui ka ennetamise puhul.

Patsientidele soovitatakse sageli värskes õhus käimist, kasulikud on ravimtaimed ja enesemassaaž, mis võib suurendada vereringet. Soovitatav on kasutada terapeutilisi harjutusi või ujumist. Need spordid suurendavad verevoolu ja vähendavad verehüüvete arvu. Võib kasutada koos traditsiooniliste traditsiooniliste meditsiiniliste meetoditega.

Mis on ohtlik?

Trombofiilia lastel ja täiskasvanutel ilma ravita viib selliste ohtlike seisundite tekkeni:

• soole nekroos ja sellele järgnev peritoniit;
• südamelihase infarkt;
• alajäsemete gangreeniline kahjustus;
• rasedatel naistel põhjustab loote surma, kui see mõjutab platsenta veresooni;
• ajuinsulsi järgneva isheemiaga.

Asümptomaatiline trombofiilia naistel põhjustab sageli viljatust.

Kas on võimalik hoiatada?

Kui inimene on saanud trombofiilia geneetilise passi ja on diagnoositud kaasasündinud ebanormaalsus, siis on haiguse ennetamine peaaegu võimatu. Saate vähendada peamiste sümptomite ilmingut. Selleks on soovitatav olla värske õhk, süüa tervislikku ja vitamiinide toiduga.

Trombofiilia: sümptomid ja ravi

Trombofiilia - peamised sümptomid:

• Hingamishäire
• Valu rinnus
• Valu kahjustatud piirkonnas
• Kudede surm
• Tugevnemine rinnaku tagaküljel
• Hingamisraskused
• Jäsemete gangreen

Trombofiilia on veresüsteemi haigus, mida iseloomustab hemostaasi halvenemine, samuti kalduvus moodustada verehüübed. Haiguse peamised ilmingud - arvukad ja korduvad tromboosid vereringesüsteemi teatud osades. Tavaliselt hakkavad nad arenema pärast tugevat füüsilist ülekoormust, pärast erineva raskusega vigastusi, operatsiooni või lapse kandmise ajal (trombofiilia raseduse ajal ei ole haruldane).

Kui te alustate seda seisundit ja te ei hakka seda ravima, siis on võimalik hiljem müokardiinfarkt, sügava veeni tromboos, insult, neeruinfarkt, kopsuarteri trombemboolia. Need seisundid põhjustavad sageli patsiendi surma.

Trombofiilia on üsna tavaline patoloogia. Meditsiiniline statistika on selline, et seda diagnoositakse 40% täiskasvanud elanikkonnast. Tromboosi tekke oht suureneb ebasoodsa keskkonnaseisundi, füüsilise tegevusetuse, kroonilise iseloomuga patoloogiliste inimeste olemasolu tõttu. Haiguse diagnoosimine ja ravi on seotud fleboloogiga.

Etioloogia

Kõik trombofiilia progresseerumist põhjustavad etioloogilised tegurid jagunevad esmasteks ja sekundaarseteks.

Pärilik või geneetiline trombofiilia progresseerub inimesel, kellel on sellele pärilik kalduvus (edastatakse geneetilisel tasandil).

Järgmised tingimused võivad haiguse aktiveerida:

• valgu C päriliku tüübi puudumine. See aine on looduslik antikoagulant. Kui selle süntees on organismis häiritud, põhjustab see suurenenud tromboosi;
• hüübimisfaktor V See patoloogia aeglustab teatud määral vere hüübimise füsioloogilist protsessi, mis viib sageli trombofiilia progresseerumiseni;
• antitrombiini (geneetiline) deterministlik puudumine. See aine on ka antikoagulant (valgu C analoog). Väärib märkimist, et selle puudus võib olla kas kaasasündinud või omandatud;
• kombineeritud pärilik trombofiilia. Sel juhul pärsib inimene mitmeid geene, mis on trombofiilia „provokaadid”.

Sekundaarne trombofiilia tekib kehas juba esinevate kõrvalekallete taustal:

• trombotsütoos;
• erütremia;
• pahaloomulised kasvajad;
• antifosfolipiidide sündroom;
• autoimmuunne patoloogia.

Klassifikatsioon

• veresoonte trombofiilia. Patoloogia areneb tavaliselt haiguste taustal, mis mõjutavad veeni ja kapillaare. Nende hulka kuuluvad ateroskleroos, vaskuliit ja palju muud;
• hematogeenne. Patoloogiad vere hüübimissüsteemis viivad selle progresseerumiseni. See vorm on kõige ohtlikum, kuna viskoossus ja verevool muutuvad selle tekkimisel. Selle suurenenud kontsentratsioon võib tekitada tromboosi, keskmise ja suure kaliibriga veresoonteembooliat, isheemiat ja südameinfarkti;
• hüpodünaamiline. Seda diagnoositakse erineva suurusega veresoonte kontraktiilsuse vastu.

Sümptomaatika

Haiguse sümptomid ilmuvad järk-järgult. Väärib märkimist, et sageli näitavad nad end nii nõrgalt, et inimene ei maksa neile üldse tähelepanu ja ei lähe arsti juurde. Patoloogia sümptomid sõltuvad otseselt sellest, millises vereringesüsteemis on moodustunud verehüüve ja millises ulatuses häiritakse selles kohas verevoolu ja kas patsiendil on taustsomaatilisi haigusi.

Peamine sümptom, mis viitab haiguse progresseerumisele, on valusad tunded verehüübe kohas (käed, jalad jne), samuti suurenev turse. Jalgade veenide tromboosi diagnoosimisel tekib sageli ohtlik tüsistus, mis võib olla surmav - pulmonaalne trombemboolia.

Kui haigus on kopsud mõjutanud, ilmnevad need sümptomid:

• rindkere lõhkemistunne;
• valu rinnakorv;
• patsient kaebab hingamisraskuste ja õhupuuduse ilmnemise eest normaalse füüsilise pingutuse ajal.

Pahaloomulise patoloogia korral võib täheldada järgmisi sümptomeid:

• koe nekroos;
• jäsemete gangreen;
• hemorraagiline purpura.

Trombofiilia ja fertiilsus

Trombofiilia raseduse ajal ilmneb sageli. Sellel on kaks põhjust:

• täiendav koormus tulevase ema kehale on tagatud teise moodustunud vereringe ringiga - platsenta;
• naise kehas viljastumise ajal algab vere hüübimisvõime suurendamise mehhanism. Selle protsessi peamine eesmärk on vähendada võimalikku verekaotust.

Trombofiiliaga naised peavad olema arsti pideva järelevalve all ja vajadusel läbima ravikuuri, kuna see seisund võib põhjustada raseduse katkemist, loote arenguhäireid.

Diagnostika

• vereproovide võtmine, et avastada trombofiiliat;
• Veresoonte ultraheli;
• kontrasti arterograafia - meetod, mis võimaldab arstidel hinnata erinevate kalibreerijate veresoonte avatust;
• venograafia;
• Röntgen
• radioisotoopiuuringud;
• polümorfismide geneetilise teguri olemasolu analüüs.

Ravi

Patoloogia ravis osalevad mitmed arstid - fleboloog, hematoloog ja veresoonkonna kirurg. On oluline kõigepealt kindlaks teha haiguse progresseerumise tõeline põhjus. Kõige tõhusam ravi on ainult siis, kui algpõhjus on kõrvaldatud.

Tavaliselt kasutavad arstid ravi ravimeetodeid.

Narkomaaniaravi hõlmab selliseid ravimeid:

Samuti kasutatakse sageli terapeutilist verejooksu, hemodeliukatsiooni, värske külmutatud plasma transfusiooni.

Ravi ajal on oluline järgida spetsiaalset dieeti. Sellisel juhul suureneb ravi efektiivsus mitu korda. Tooted, mis sisaldavad palju kolesterooli, on toidust täielikult välja jäetud. Samuti on keelatud süüa rasvaseid ja praetud toite. Patsiendi trombofiilia menüüs peab olema köögiviljad, puuviljad, värsked maitsetaimed ja kuivatatud puuviljad.

Haiguse kerge vormi korral viiakse ravi läbi lüofiliseeritud plasma intravenoosse süstimise ja kuiva doonori verega. Raskes vormis on ravi käigus kaasatud fibrinolüütilised ravimid. Neid süstitakse otse sellesse kohta, kus embolus on veresoone blokeerinud.

Raviplaan on välja töötatud igale patsiendile eraldi. Vereringe normaliseerimiseks soovitab arst:

• võtke värskes õhus rohkem kõnnib;
• isemassaaž;
• taimne ravim;
• tegelema terapeutiliste harjutustega;
• ujumine.

Rahva abinõud

Trombofiilia raviks kasutatavaid folk õiguskaitsevahendeid kasutatakse ainult koos raviraviga. Kõige tõhusam viis:

• jõhvikateed;
• viinamarjamahl;
• tee meadoweetidest;
• küüslauk;
• ristikust tinktuur;
• hobukastani tinktuur;
• tinktuur Jaapani Jaapani seemnetest.

Tüsistused

• aju veresoonte tromboosi tagajärjel võib elundis tekkida isheemia. Samuti ei ole välistatud lööki ja hemorraagiat;
• soole nekroos;
• peritoniit;
• müokardiinfarkt;
• jäsemete gangreen;
• kui platsenta veresoontes tekib tromboos, sureb lootele.

Ennetamine

Trombofiilia arengu ja progresseerumise riski vähendamiseks on võimalik järgida järgmisi soovitusi:

• kui ilmnevad esimesed patoloogiat näitavad sümptomid, peate viivitamatult konsulteerima arstiga;
• elada tervislikku eluviisi;
• ei tarbi alkohoolseid jooke;
• suitsetamisest loobuda;
• normaliseeritud harjutus;
• vastavalt arsti ütlustele kandke spetsiaalseid kompressioonrõivaid ja elastseid sidemeid;
• jälgida vererõhu tasemeid ja testida, et määrata kindlaks vere kolesterooli tase veres;
• patsiendid, kellel on eelsoodumus haiguse kujunemiseks, peaksid vältima pikaajalist jäämist jalgadele, mitte tõstma kaalu ja vähendama füüsilist pingutust;
• Naised peavad raseduse esimesel trimestril põhjalikult uurima.

Kui arvate, et teil on trombofiilia ja selle haigusele iseloomulikud sümptomid, võivad teid aidata arstid: fleboloog, hematoloog, veresoonkonna kirurg.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Barretti söögitoru, tuntud ka kui Barretti metaplaasia, on tõsine tüsistus, mis on tekkinud GREB kontekstis (st gastroösofageaalne refluks). Lisaks on Barretti söögitoru, mille sümptomeid me selles artiklis arvestame, peamise riskifaktorina söögitoru vähi edasisel arengul.

Müokardi infarkt, nagu te ilmselt teate, on hädaolukord, mis nõuab kiiret meditsiinilist sekkumist. Sel põhjusel on oluline seda seisundit õigeaegselt ära tunda, lähtudes selle peamistest sümptomitest. Preinfarkti seisund, mille sümptomid on oluline õigeaegselt ära tunda, on õigustatud selle eraldamisel eraldi kliinilise seisundina, sest õigeaegsete meetmete tõttu on võimalik vältida peamist ohtu, milleks on müokardiinfarkt.

Ekstrasüstool on üks levinumaid arütmia tüüpe (s.o südame rütmihäired), mida iseloomustab erakordne kontraktsioon südame lihaste osa või mitme erakorralise kokkutõmbumise tõttu. Ekstrasystooli, mille sümptomid ilmnevad mitte ainult patsientidel, vaid ka tervetel inimestel, võivad vallandada nii ületöötamine, psühholoogiline stress kui ka mõned teised välised stiimulid.

Vasaku vatsakese hüpertroofia (kardiomüopaatia) on tüüpiline südamehaigus hüpertensiooni diagnoosiga patsientidel. Vasaku vatsakese hüpertroofia, mille sümptomid võimaldavad kaaluda seda patoloogiat kui protsessi, mis hõlmab südame struktuurset kohanemist müokardi metaboolsete vajadustega, samuti hemodünaamilistes parameetrites esinevaid muutusi, on üsna ohtlik, kuna sageli on haiguse lõpp lõppenud surmaga.

Angina pectoris on üks kõige tavalisemaid südame isheemiatõve vorme - südame isheemiatõbi, mis põhineb ateroskleroosi taustal esinenud häire korral, mille käigus ilmnevad koronaararterid. Angina pectoris, mille sümptomid seisnevad peamiselt õhupuuduse ja südamevalu ilmnemisel, on tihti määratletud spetsiifiliste sümptomite tõttu ka stenokardiaks.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.

Geneetiline trombofiilia kui fleboloogilisi haigusi põhjustav tegur

Geneetiline trombofiilia, nagu diagnoositi, ilmus suhteliselt hiljuti, umbes 70 aastat tagasi. Varem ei olnud vaskulaarhaigused seotud geneetikaga ja seega jäid küsimused trombemboolia suremuse kohta avatuks.

21. sajandil jääb haigus patsientide surma põhjuseks, kuid ennetusmeetmete väljatöötamise tõttu on surmajuhtumite arv märgatavalt vähenenud. Mis iseloomustab seda haigust ja millised on selle tagajärjed.

Üldine teave

Trombofiilia on kiirendatud vere hüübimise protsess, sõltumata selle algpõhjustest, teguritest, olemusest ja sümptomitest. See patoloogia mõjutab verehüüvete tekkimist veresoone sees, olenemata seotud haigustest.

Trombofiilia diagnoosimisel on sageli raskusi, sest haigus ei pruugi ilmneda väliselt.

Geneetiline või mitte

Trombofiilia põhilised erinevused mängivad nende ravis ja ennetamises olulist rolli, mistõttu on enne ravi alustamist vaja tuvastada geenide ja haiguse seos.

1. Fenotüüpiline (mitte pärilik) trombofiilia esineb keskkonna ja konkreetse inimese harjumuste mõjul. Toit, halvad harjumused, sugu, vanus - kõik need on tegurid, mis põhjustavad haiguse ilmumist.
2. Pärilik trombofiilia on otseselt seotud päritud geenidega, mis ühel või teisel viisil on muutunud ja põhjustanud vere hüübimise kiirenemise põhjust. Sõltumata välistest teguritest võib see patoloogia põhjustada igas vanuses trombembooliat.

Seega on lähenemine trombofiilia ravile erinev ja kui fenotüüpilise puhul on kõik üsna lihtne. Geneetilised mutatsioonid ei ole omakorda muutuvad, mistõttu patsiendid on sunnitud kompenseerima suurenenud vere hüübimiskiiruse farmakoloogiliste ravimitega.

See on oluline! Ravimeetodid peaks määrama arst ja antikoagulandid võivad põhjustada surmava tulemuse.

Pärilikud mutatsioonid kui patoloogia põhjus

Inimestevaheliste sõdade aegadest alates on need, kes on kiiremini hüübinud, säilinud, seega on inimesed kõige rohkem kalduvus trombide moodustumisele, erinevalt teistest loomaliikidest. Geneetiline trombofiilia on rohkem kui ühe põlvkonna tekitatud patoloogia, mistõttu seda haigust ei täheldata mitte ainult lastel ja vanematel, vaid ka kõigil sugulastel kuni iidse esivanemani.

Sõltuvalt geenimutatsioonist võib trombi moodustumise muster varieeruda. Geenmutatsioone saab kombineerida rühmadeks.

Looduslike antikoagulantide puudus

Antikoagulandid - ained, mis ei võimalda vere hüübimist, on farmakoloogilised (meditsiinilised) või looduslikud.

Trombofiilia sisaldab järgmisi looduslikke koagulante:

1. Antitrombiin III (AT3) vähendatud tasemed. AT3 toodetakse maksa rakkudes ja aeglustab veresoonte kahjustusi. Päriliku languse ilmingut võib täheldada ainult ühel patsiendil, kellel on viis tuhat tromboosi. Kui laps pärsib mõlemast vanemast antitrombiini puudulikku geeni, sureb ta tõenäoliselt väga varajases eas. Esimesed puudujäägid ilmnevad 20-30-aastaselt. Antitrombiini vähenemine võib ilmneda kahel juhul:

• AT3 toodetakse normaalsetes kogustes, kuid samal ajal ei toimi see korralikult.
• AT3 ei ole toodetud piisavas koguses.

1. Valgu C puudus. Proteiin C toimib veres hüübimissüsteemile nii otse kui ka kaudselt. See toimub 0,2–05% juhtudest. Kõige sagedamini pärineb valgu puudulikkuse geen ühelt vanemalt, kui muteeritud geeni pärimine toimub kahelt vanemalt, laps sureb emakas või vahetult pärast sündi. Haiguse kulg ilmneb selgelt teatud sümptomitega.
2. Valgu S puudus Proteiin S on ühend, mis mõjutab valgu C nõuetekohast toimimist. Lapsed, kes pärivad geeni kahelt vanemalt, surevad kõige sagedamini kohe pärast sündi. Kui geen on päritud ühelt vanemalt, ei ilmne haigus enne täiskasvanueas ja ainult siis muutub see tromboosi põhjuseks. Kõigist pärilikest trombofiiliatest esineb 0,2% patsientidest.
3. Kudefaktori tee inhibiitor. Veres sisalduva polüpeptiidi kvantitatiivse sisu rikkumine võib põhjustada koagulatsiooniraja rikkumist. Inhibiitori kogus sõltub vanusest, vähi esinemisest ja rasedusest naistel.

Teatavate valkude koguse määramiseks on vaja läbi viia venoosne vereanalüüs. Tuleb märkida, et geenide pärilike mutatsioonide olemasolu ei pruugi alati põhjustada valkude taseme vähenemist või suurenemist.

See on oluline! Kui te olete esimene isik, kes kannab verehüübe, on see pereliikmete seas vaevalt pärilik haigus. Trombofiilia geneetilised markerid põlvnevad põlvest põlve pikka aega.

Geneetiline trombofiilia: diagnoosimine, ravi ja oht raseduse ajal

Geneetiline trombofiilia on keha pärilik krooniline seisund, kus pikka aega (kuu, aasta või kogu elu) on kalduvus moodustada verehüübed (verehüübed) või levitada verehüüve kaugemale kahjustuste piiridest.

"Trombofiilia" mõiste tähendab tavaliselt geneetiliselt määratud seisundit, kuid verehüüvete tekkimise suurenenud kalduvusega tingimuste olemasolu eksitab inimesi sageli.

Sellised riigid seda mõistet ei kohalda. Trombofiilia ja tromboosi vahel ei ole võimalik võrdset märki panna, sest geneetiline eelsoodumus trombofiiliale ei pruugi olla tromboosi vormis realiseeritud.

Trombofiilia ilmingud, mis on seotud verehüüvete moodustumisega. See juhtub vereringesüsteemi hüübimis- ja antikoagulanttegurite suhte muutumise tõttu.

Vere hüübimise normaalses protsessis, mis on vajalik verejooksu peatamiseks, tekib verehüüvivorm, mis sulgeb veresoone vigastuse kohas. Teatud toimeained, nn hüübimisfaktorid, vastutavad hüübimisprotsessi rakendamise eest.

Antikoagulandid on olemas, et vältida ülemäärast vere hüübimist.

See tähendab, et antikoagulantfaktorite arv väheneb või hüübimisfaktorite arv suureneb. See on põhjuseks verehüüvete tekkele, mis rikuvad kudede ja elundite verevarustust.

Trombofiilia geneetilised tegurid

Geneetiline trombofiilia on tingitud inimese pärilikust eelsoodumusest.

Seetõttu ei ole sellist seisundit põhjustanud konkreetsed põhjused. Selle seisundi tekkimist võivad põhjustada ainult mõned riskitegurid.

Arvatakse, et trombofiilia esineb sagedamini:

• meestel;
• üle 60-aastastel inimestel;
• inimestel, kelle sugulased kannatavad trombofiilia all;
• rasedatel naistel suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel;
• vähihaigusega inimestel, autoimmuunsete ja metaboolsete haigustega;
• inimestel, kes on hiljuti läbinud tõsiste infektsioonide, vigastuste ja operatsioonide.

Haiguste klassifikatsioon

Trombofiiliat on kahte tüüpi:

1. Kaasasündinud (pärilik, primaarne) trombofiilia.
2. Omandatud trombofiilia.

Esimene trombofiilia tüüp on põhjustatud geenide kõrvalekalletest, mis sisaldavad informatsiooni vere hüübimises osalevate valkude kohta.

Nende hulgas on kõige levinumad:

• valkude C ja S puudus;
• antitrombiin III puudulikkus;
• V koagulatsioonifaktori (Leideni mutatsioon) anomaalia;
• protrombiini G 202110A anomaalia.

Kõik need kaasasündinud häired põhjustavad vere hüübimist.

Te peate seda teadma enne, kui teete alumise jäseme veenide ultraheli - näidustused ja vastunäidustused, plusse ja miinuseid, tulemuste dekodeerimist.

Saate teada, milline on hemorroidide skleroteraapia meditsiiniline põhjendus pärast seda, kui on uurinud meie uurimistööd selle teema kohta.

Teine trombofiilia tüüp esineb teiste haiguste või ravimite tõttu. Nende hulka kuuluvad:

1. Antifosfolipiidide sündroom. Seda iseloomustab antikehade liigse moodustumine, mis hävitavad fosfolipiide. Fosfolipiidid on närvirakkude, vaskulaarsete rakkude ja trombotsüütide membraanide olulised komponendid. Kui need rakud hävitatakse, vabanevad toimeained, mis häirivad vere hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide normaalset koostoimet. Selle tulemusena suureneb hüübimine ja suureneb tromboosi kalduvus.
2. Müeloproliferatiivsed haigused. Neid haigusi iseloomustab luuüdi liigsete vererakkude tootmine. Sellega seoses suureneb viskoossus veres ja veresooned häirivad veresoontes. See aitab kaasa ka tromboosi suurenemisele.
3. Omandatud antitrombiin III puudus. Seda iseloomustab selle teguri sünteesi või selle liigse hävitamise rikkumine.
4. Haigused, millega kaasneb veresoonte kahjustus. Näiteks on teada, et suhkurtõve korral väheneb glükoosi kasutava hormooninsuliini tase, mille tulemusena suureneb glükoosi tase veres. Ja glükoosil on vaskulaarsete seinte rakkudele toksiline toime. Vaskulaarse seina rakkude kahjustamine omakorda kutsub esile hüübimisfaktorite vabanemise, verevoolu halvenemise ja ülemäärase trombi moodustumise.

Kliinilised ilmingud

Sageli ei tee trombofiiliaga patsiendid kaebusi ja ei näe terviseseisundis mingeid muutusi.

See on tingitud asjaolust, et selle patoloogia jaoks on iseloomulik kliiniliste ilmingute pikaajaline ja sujuv kasv.

Mõnikord avaldub geneetiline trombofiilia sümptomite ilmnemisel mitu aastat pärast trombofiilia geneetiliste markerite tuvastamist.

Kliinilised sümptomid ilmnevad ainult verehüübe tekkimisel patsientidel. Sümptomite tõsidust määrab trombi lokaliseerumine ja veresoone luumenite ummistumise aste:

1. Kui arteriaalse veresoone veres esinevad verehüübed, võib tekkida arteriaalne tromboos. Selle taustal on noorte isheemilise insuldi ja ägeda koronaarse puudulikkuse rünnakute tekkimine võimalik. Patsientide veresoonte moodustumise korral on võimalik katkestusi ja loote surma emakas.
2. Kui alajäsemete venoosne tromboos esineb paljude kliiniliste ilmingute korral. Jalgades esineb raskustunne, alumine jala alaosa valu, alumiste jäsemete märgatav turse ja naha trofilised muutused.
3. Trombi lokaliseerumisel mesenteriaalsetes veresoonides esineb ägeda müra valu, iiveldus, oksendamine ja väljaheite nõrgenemine.
4. Maksa veeni tromboosi iseloomustab tugev valu kõhupiirkonnas, kontrollimatu oksendamine, alumiste jäsemete turse ja kõhu suurenemine.

Diagnoosi tegemine

Põhiline diagnostiline meetod on geneetilise trombofiilia vereanalüüs.

Trombofiilia vereanalüüs toimub kahes etapis:

• esimeses etapis tuvastatakse patoloogia spetsiifilises seoses vere hüübimissüsteemis, kasutades mittespetsiifilisi vereanalüüse;
• Teises etapis on patoloogia diferentseeritud ja täpsustatud konkreetsete analüüside abil.

Üldises vereanalüüsis trombofiilias täheldatakse erütrotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemist, erütrotsüütide mahu ja vere kogumahtude suhe suureneb.

Määrake D-dimeeri tase veres. See aine on vereklombi hävimise tulemus. Kui trombofiilia on selle koguse suurenemine.

Analüüs, mis määrab aktiveeritud osalise tromboplastiini aja (APTT), jäljendab loomulikku vere hüübimist ja võimaldab hinnata hüübimisfaktorite aktiivsust.

Trombofiiliat iseloomustab APTTV vähenemine. Vähendatakse antitrombiini III taset, mis aktiveerib vere antikoagulantide süsteemi. Kui trombofiilia määrab ka verehüübe tekkimise aja vereplasma trombiini ajal. See on vähenemas.

Fibrinogeen on üks vere hüübimissüsteemi peamisi elemente.

Trombofiilia korral suureneb selle tase. Vere hüübimiskiiruse hindamine toimub protrombiinindeksi määramise abil. Tema taset suurendatakse.

Spetsiifilised uuringud, mis eristavad trombofiiliat teiste haigustega, on järgmised:

1. Lupuse antikoagulandi taseme määramine - spetsiifiline valk, mis hävitab vaskulaarsete rakkude membraanide elemendid. Selle taset võib autoimmuunhaiguste korral suurendada.
2. Rakumembraane hävitavate antifosfolipiidantikehade määramine. Nende taseme tõus võib olla antifosfolipiidide sündroomi näitaja.
3. Homotsüsteiini taseme määramine. Selle taseme tõus võib tähendada B-vitamiinide, suitsetamise ja istuva eluviisi puudust.
4. Geneetilised uuringud. Võimaldab tuvastada vere hüübimisfaktorite ja protrombiini geenide anomaaliaid.

Kõik need uuringud annavad koos trombofiilia geneetilise passi.

Geneetiline trombofiilia ja rasedus

Paljud naised, kellel on kalduvus verehüüvete suurenemiseni, võivad tervisliku lapse probleeme tekitada.

Siiski esineb raseduse ajal mitmesuguste tüsistuste oht.

See on tingitud asjaolust, et raseduse ajal tekivad ema kehas tõsised kompenseerivad muutused, millest üks on muutus vere hüübimissüsteemis, mis vähendab sünnituse ajal verekaotust.

Ravi protseduurid

Trombofiiliaga patsientide ravis osalevad erinevate meditsiinivaldkondade spetsialistid.

Seega teeb hematoloog uurib ja korrigeerib muutused vere koostises, fleboloog pakub ravi flebotromboosi ja tromboflebiitide raviks ning kui konservatiivne ravi ei õnnestu, tegelevad vaskulaarsed kirurgid.

Trombofiiliaga patsientide ravi peab olema tingimata täielik ja individuaalne. Kõik patsiendid läbivad tavalise tromboosi ravirežiimi, kasutades terapeutilisi ja profülaktilisi annuseid.

Trombofiilial puudub spetsiifiline ravi ja seda ravitakse sarnaselt tromboosiga.

Ennetavad meetmed

Trombofiilia spetsiifilist ennetamist ei eksisteeri. Väga oluline aspekt on tromboosi tekke ennetamine trombofiiliaga patsientidel.

Sellise trombofiilia ilmingute ennetamine süvaveenide tromboosina, pulmonaalne trombemboolia on selle haiguse vältimise peamine punkt.

Trombofiilia: esinemine, geneetiline komponent, liigid, ravi, riskid

Trombofiiliat iseloomustab suurenenud tromboos, kus seda üldse ei ole vaja. See võib põhjustada üsna tõsiseid tingimusi, mis võivad viia patsiendi surmani. Näiteks võib trombofiiliast tuleneda müokardiinfarkt, kopsuinfarkt, kopsuemboolia (kopsuemboolia).

On teada, et koagulatsiooni- ja antikoagulatsioonisüsteemide normaalse toimimise ajal jääb meie veri vedelas olekus, voolab läbi anumate, rikastab kõigi organite kudesid vajalike ainetega ja viib sealt metaboolsed tooted ära. Kui kõik kehas on kõik korras, toimivad mõlemad süsteemid harmooniliselt, nende tegurid on õigel tasemel, siis jääb veri agregeeriv seisund optimaalses režiimis ja intravaskulaarne koagulatsioon ei toimu ning kontrollimatu verejooks.

Vaskulaarse seina kahjustused vigastustes, operatsioonides ja tingimustes, mis tekivad ilma endoteeli terviklikkusele, kuid suurenenud vere hüübimise tõttu teisel põhjusel, sisaldab hüübimissüsteemi, mis tagab verehüübe moodustumise. Kui veritsusjuhtumi korral on oma töö teinud, peaks hüübimissüsteem töö viima antikoagulantide süsteemi, mis eemaldab mittevajalikud trombid ja normaliseerib veresoone seina. Normaalses seisundis ei tohiks vere üldse koaguleeruda, kuid mingil põhjusel ei ole see alati nii. Miks Just siin on aeg meeles pidada trombofiiliat - korduva tromboosi süüdlane, mis on ohtlik inimelule.

Trombofiiliat saab programmeerida

On teada, et paljud selle haiguse vormid on kaasasündinud, seetõttu määrati need algselt geneetilise koodiga isegi enne isiku sündi, kus see tuleks siiski eristada:

• Geneetiline eelsoodumus, kui haigus ei pruugi ilmneda, kui puuduvad tegurid, mis käivitavad selle arengu mehhanismi;
• Haigus, mis tekib esmakordselt geenimutatsiooni tulemusena embrüonaalse arengu varases staadiumis, muutub hiljem pärilikuks ja seda saab edasi anda järglastele;
• Varasemate põlvkondade kromosoomide genoomse ja struktuurse mutatsiooni põhjustatud pärilik haigus, mis pärineb järglastelt. Siiski mängib see rolli selles, millises seisundis on haiguse geen: domineeriv või retsessiivne (geeni polümorfism). Domineerival viisil tuleb patoloogia igal juhul välja, olgu see siis homo või heterosügootne. Geeni retsessiivne seisund on võimeline ilmnema ainult siis, kui on kaks nõrka alleeli, mis moodustavad homosügootse.

Patsientse geeniga retseptiivses seisundis olevate heterosügootiliste organismide puhul ei mõjuta need enamasti mitte ainult neid, vaid mõnikord osutuvad need stabiilsemaks ja elujõulisemaks võrreldes normaalsete inimestega. Geeni polümorfism (alternatiivsed geenivariandid, patoloogiline ja normaalne) mitmesugustes haigustes avaldub erinevalt ja nõuab iga konkreetse juhtumi uurimist. Trombofiilia osas on teadlased läbi viinud ja jätkavad uuringuid, mis võimaldavad arvutada tromboosi riski teatud geeni polümorfismis.

Selleks, et lugeja saaks paremini mõista kaasasündinud trombofiilia moodustumise mehhanismi, tuleks mõningaid geneetilisi aspekte üksikasjalikumalt kaaluda, nagu näiteks „geenimutatsiooni” mõiste.

Geenmutatsioon

Tegelikult ei olnud geenid nii stabiilsed, kui need olid üks kord ja kõik. Geenid muutuvad erineva sagedusega (keskmiselt 10 -2 kuni 10 -5), mis toob kaasa uute märkide tekkimise, mitte alati kasulik. See on mutatsioon ja trombofiilia puhul peetakse seda õigustatult kahjulikuks.

Teatud tegurid, mille kontsentratsioon on hiljuti märkimisväärselt suurenenud, võivad suruda geenimutatsiooni ja seega ka pärilike haiguste suurenenud esinemissagedust. Allelite teke, mis kahjustavad keha tervist, aitab kaasa inimese aktiivsusele:

1. Inimest põhjustatud katastroofid:
2. Keskkonnareostus (pestitsiidid, eri liiki kütused, kodumajapidamises kasutatavad kemikaalid);
3. Ravimite, toidu lisaainete, geneetiliselt muundatud toidu kasutamine;
4. Kiirguskiirgus.

Mutagenees on juhuslik protsess, kuna on võimatu ette näha, milline geen muutub ebasoodsate (või soodsate?) Tingimuste korral. Ja millises suunas - on ka teadmata. Mutatsiooniprotsess toimub iseenesest, muutes pärilikke omadusi ja näiteks trombofiiliat, võib väita, et see ei ole alati parem.

Geeni polümorfism ja selle tähtsus sünnitusabi praktikas

Selline seisund nagu rasedus tekitab märgatavalt trombogeensed muutused, eriti kui esineb eelsoodumus või pärilik haigus, seega oleks naisel hea perekonnale täiendamise planeerimisel hea teada oma sugupuu kohta. Praegu on leitud trombofiil geene, mis aitavad kaasa tromboosi tekkimisele raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgse perioodi jooksul, kus kõige olulisemateks loetakse:

• Protrombiiniteguri FII geenide (G20210A) polümorfism põhjustab viljatust, kahjustab emakasisene arengut ja isegi loote surma, gestoosi, trombembooliat ja tromboosi, müokardiinfarkti (MI) ja südame isheemiatõbe (CHD);
• Leideni FV (G1691A) teguri geeni polümorfism raseduse ajal on väga oluline, sest see võib tekitada nurisünnitusi ja kahjustada lootele ning võib lisaks põhjustada MI; isheemiline insult, trombemboolia;
• PAI-1 geeni (SERPINE1) mutatsioon vähendab kogu antikoagulandi süsteemi aktiivsust, seetõttu peetakse seda üheks selle põhikomponendiks;
• MTHFR C677T geenimutatsiooni spetsiifilist rolli trombide moodustumisel ei ole täielikult välja selgitatud, kuigi ta on seda probleemi tegelenud juba rohkem kui 10 aastat, kuid asjaolu, et see mõjutab veresooni, kahjustab neid ja aitab seega kaasa trombide moodustumisele, on teadusringkondades juba kinnitatud.

Need ja teised tegurid (ITGA2, ITGB3 geenid, mille mutatsioon määrab kindlaks trombotsüütide agregatsiooni suurenemise, FGB kõrvalekalded - fibrinogeen, ATIII puudulikkus - antitrombiin III, valkude C ja S puudumine) on klassifitseeritud pärilikuks patoloogiaks ja neid peetakse trombofiilia markeriteks.

Tromboos ja trombemboolia - väga kohutav asi raseduse ajal, nad annavad suure osa emade suremusest ja loote surmast, mistõttu eelnevalt võetud meetmed on üleliigsed. Trombofiiliaga sündimine on reeglina alati enneaegne (35-37 nädalat).

1. Raseduse planeerimine;
2. Tromboos varem;
3. Tromboosi, trombemboolia ja surma esinemine perekonnas;
4. Sõitmine, viljatus.

Lisaks sünnitusabile, kus on kõige suurem risk haigestuda, luua äärmuslikke tingimusi ja nõuda kiireloomulisi meetmeid, välditakse kardiogeneetika kirurgias (trauma, kirurgia), onkoloogias (keemiaravi) ja muidugi ka kardioloogias (isheemiline südamehaigus, müokardiinfarkt ja pea). aju, arteriaalne hüpertensioon), kus lisaks võib olla täiendav riskirühm:

• Patsiendid, kellel on alumise jäseme veenilaiendid;
• Päris pehmed inimesed;
• Naised, kes kasutavad hormonaalseid suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid;
• Inimesed tegelevad raske füüsilise tööga.

Cardiogenetics võimaldab teil leida hemostaatilise süsteemi geenide geneetilisi kõrvalekaldeid, nende polümorfismi ja seega ka tundlikkust tromboosi suhtes, viies läbi molekulaar-geneetilisel tasemel keerulise analüüsi, mis tehakse tavaliselt PCR diagnostika abil (polümeraasi ahelreaktsioon).

Trombofiilia vormid ja rühmad

Lisaks kaasasündinud patoloogiale on selge, et on olemas ka omandatud, mille põhjuseks on samad ebasoodsad keskkonnategurid, teatud ravimite kasutamine, kirg toidulisandite vastu ning väga suured ja ilusad aedade ja köögiviljaaedade (ja lihtsalt geenitehnoloogia) kingitused, mis on toodud üksikutest riikidest. välismaal, kus nad ei ole keelatud.

Siiski on nii antikoagulandi süsteemi pärilikel kui ka kaasasündinud patoloogiatel üks olemus - muutus vere omadustes, mis rikub hemostaasi ja põhjustab tromboosi ja trombembooliat. Sellega seoses eristatakse hematogeense trombofiilia rühmas vorme, mille põhjused on mitmed muutused koagulantide ja inhibiitorite suhetes, samuti muud hemostaasi süsteemi mõjutavad tegurid.

Vere reoloogiliste omaduste rikkumist iseloomustab vere voolu vähenemine kapillaarses voodis, punaste vereliblede suurenemine üle 5,5 x 10 12 / l ja punaste vereliblede patoloogiline seisund. See haiguste rühm hõlmab:

1. Eritreemia (polütsüteemia), erütrotsütoos;
2. Verehüübed ja muud hematokriti tõusud;
3. Paraproteineemia (hulgimüeloom, jne), millega kaasneb suurenenud viskoossus või hüperfibrinogeemia, mis esineb samal põhjusel ja on väga ohtlik rasedatele ja lootele;
4. Punasete vereliblede muutunud struktuuri ja väljanägemise tõttu verevarustuse vähenemisest põhjustatud südameinfarktid ja trombootilised kriisid.

Patoloogilised muutused, häiritud funktsionaalsed võimed ja vereliistakute kõrgenenud tasemed ühendavad pärilikku hüpertrombotsütoosi ja elu jooksul omandatud hüperagregatsiooni. Need ilmuvad taustal:

• Pahaloomulised kasvajad;
• Von Willebrandi teguri liigne tootmine veresoonte seintes;
• Prostatsükliini stimuleeriva toime vähenemine, mis on trombotsüütide agregatsiooni tugev inhibiitor;
• Üleküllastumine plasma stimuleerivate komponentidega või vastupidi, nende puudus (trombootiline trombotsütopeeniline purpur).

Looduslike antikoagulantide (valkude C ja S, antitrombiin III, fibrinolüütilise süsteemi komponendid) või nende inhibiitorite kõrge sisalduse puudumine või anomaalne seisund on samuti hematogeense trombofiilia eraldi vorm.

Lisaks on eraldi rühmades esinenud fibrinogeeni (düsfibrinogenemia) ja immunohumoraalse päritoluga trombofiilia kaasasündinud anomaaliaid, mis sisaldavad fosfolipiidide (antikrokolipiin, lupus) antikehade kõrge kontsentratsiooni tõttu antifosfolipiidide sündroomi (APS).

Iatrogeenne trombofiilia, mis on otseselt seotud raviga (kontrollimatu või kompenseerimata), eralduvad.

Kui AT III või proteiin C ja S ei ole piisavad

Antitrombiini III ebapiisav kogus, mille osakaal tavaliselt moodustab umbes 80% kogu antikoagulantide (antitrombiini) aktiivsusest, pärineb autosoomist või omandatakse sekundaarselt selle produktide pärssimise või koagulatsiooni (või liigse aktivatsiooni) ülemäärase tarbimise tõttu. Seda võib täheldada järgmistel juhtudel:

1. DIC;
2. Rasedus, eriti toksilisuse korral, ja teise veregrupi kandjad vastavalt AB0 - A (II) süsteemile;
3. Pärast kirurgilist sekkumist, milles ühel või teisel viisil, kuid veresoonte seina terviklikkus on katki;
4. Mõned kasvajate tüübid;
5. Pikaajaline antikoagulantravi;
6. Behceti tõbi;
7. Kombineeritud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite vastuvõtmine.

AT III puuduse peamised sümptomid on muidugi tromboos, mis avaldub erinevalt. Äärmiselt raske puudus ei ela noorukieas. Seda iseloomustab:

• Verehüüvete pidev kordumine perifeerses ja vistseraalses venoosse voodis, südame ja aju veres;
• Trombemboolia (kopsuarteri).

Vähem tõsine, kuid siiski ebasoodne vorm, mis tekib hiljem 15-25-aastaselt, kuid mis esineb siiski ka südameinfarktides organites ja kopsudes ja müokardis, tundub mõnevõrra parem;

Piirvormiks ei ole spontaanselt tekkiv tromboos iseloomulik, kuid teatud tingimustel (keha liikumatus, vahetult enne ja pärast sünnitust, operatsioonijärgne periood, trauma) on suur kopsuemboolia oht.

Potentsiaalsel vormil puudub praktiliselt spontaanne tromboos ja selle ilming on alati seotud haigusseisundit soodustavate seisunditega. Näiteks põhjustab sama tüüpi rasedus haiguse debüüdi.

Selle trombofiilia vormi peamine ravi on asendamine. Sellisel viisil sobivad kõige paremini AT III kontsentraadi ja värske külmutatud plasma transfusioonid, kuna hepariinil on väga nõrk toime. Lisaks määratakse hormoonid, trombolüütilised ravimid, IPT-d vähendavad ravimid (protrombiini indeks).

K-vitamiini osalusel maksas tekkinud valkude C ja S puudumine on oma omaduste poolest väga sarnane AT III puudulikkusega. See võib olla pärilik või sekundaarne (maksahaigus, obstruktiivne ikterus, K-vitamiini puudus, antikoagulantide pikaajaline kasutamine suurtes annustes). Polührombootilise sündroomi sümptomid on sellele patoloogiale iseloomulikud (tromboos esineb nii venoossetes kui ka arterites).

Valgu puudulikkuse kliinilisi ilminguid väljendatakse:

1. Naha nekroos;
2. Gangreen, mis paikneb mis tahes kohas, mõnikord üksteisega mitteseotud (huultelt ja kõrvadelt küünte- ja piimanäärmeteni);
3. Vastsündinute pahaloomuline purpura, mille algus oli DIC kaasasündinud valgu puudulikkuse C korral.

Trombofiilia nähtavad ilmingud

Patoloogia diagnoosimine seisneb vastavate valkude (C ja S) plasmakontsentratsiooni määramises.

Terapeutiline taktika: patoloogiliste põhjuste kõrvaldamine, värske külmutatud plasma transfusioon, hepariini sissetoomine ja nende valkude kontsentraadid.

Protrombiini, leideni faktori (FV) ja fibrinogeeni ebanormaalsed seisundid, fibrinolüüsi rikkumine

Sageli leitakse Leideni faktori päriliku anomaalia tagajärjel tekkinud patoloogia (aktiveeritud FV resistentsus valgu C suhtes), mida väljendab tromboosi (korduv) kalduvus.

Molekulaarsel tasemel esinevad fibrinogeeni anomaaliad kuuluvad samuti pärilikule patoloogiale ja avalduvad ka suurenenud tromboosina, kuid need on väga tüüpilised kahe kombinatsioonile, tundub, et vastandlikud nähtused: trombofiilia ja hüpokagagatsioon koos koagulatsiooni pikenemisega ja / või fibrinolüüsi aeglustumine.

Fibrinolüüsi häireid võib esitada ka kahel viisil: pärilik (plasminogeeni aktivaatori või iseenda tootmise vähenemine, molekulaarsed anomaaliad) ning omandatud või sekundaarne puudulikkus, mis on tüüpiline levinud intravaskulaarse koagulatsiooni, massiivse tromboosi, ravi fibrinolüüsi stimuleerivate ravimitega. Selle trombofiilia vormi provokaatorid võivad olla:

• Endoteeli kahjustused vigastuste ja kirurgiliste sekkumiste tagajärjel;
• Rasedus naistel, kellel on eelsoodumus või muudel põhjustel sünnitus.

Plasmaasendajate töötlemine koos hepariini ja plasminogeeni infusioonidega, fibrinolüüsi aktiveerimine. Tromboosi ennetamiseks - anaboolsete hormoonide määramiseks.

APS on sündroom, mis väärib erilist tähelepanu

Suhteliselt hiljuti ei teadnud antifosfolipiidide sündroom (APS) praktiliselt midagi. Seda tunnustatakse raskustega, millega kaasnevad sageli viirus- ja immuunprotsessid, kuigi esmane võib tekkida nullist ilma eeltingimusteta.

Lupus antikoagulantide ilmumine veres põhjustab rakumembraanide (vaskulaarse seina, trombotsüütide) fosfolipiidmembraanide kahjustamist ja hüübimisfaktorite katkemist. Lisaks kuuluvad "lupuse" antikoagulandid võimele:

1. Mõjutavad veresoonte agregatsioonivastaseid omadusi ja tromboossust, vähendades neid;
2. Inhibeerida trombiini inaktiveerimist trombomoduliiniga;
3. Vähendada tootmist fibrinolüüsi ja prostatsükliini aktivaatorite vaskulaarses seinas;
4. Tugevdada trombotsüütide spontaanset agregatsiooni.

Selliste muutuste tõttu tekib hemostaasi vastus, mis ilmneb täielikult erinevate sümptomite samaaegsel esinemisel: verejooks ja trombemboolia, mis viib DIC-i, vereringehäirete tekkeni ajus või muudes elundites (neerudes).

Praegu omistavad günekoloogid antifosfori sündroomile erilist tähtsust, sest nagu selgus, on see paljude naiste hädade põhjuseks, kes üritavad saada lapse mitu aastat. Samas lõpevad sageli platsentaarte tromboosi tõttu katkemised või surnult sündinud isikud. Lisaks avaldub APS sageli positiivse reaktsioonina süüfilisele, sundides teda olema üsna mures.

Antifosfolipiidide sündroomi juhtivaid sümptomeid võib kirjeldada järgmiselt:

• Korduv tromboos, mis esineb elundite (kopsud, neerud, maks, aju) ja peamiste anumate veres;
• Verejooksu mikrotsirkulatsiooni rikkumine;
• Trombotsüütide spontaansete agregatsioonivõime tugevdamine, mis võivad avalduda trombotsütopeeniana või ilma selleta;
• Vere voolu katkestamine aju mikrovaskulaarses seisundis, mis põhjustab aju- ja neuropsühhiaatrilisi häireid (sagedased peavalud, jäsemete liikumise osaline kaotus, fokaalne ajuisheemia, neurasteenia);
• Muutused veres (suurenenud ESR ja immunoloogilised parameetrid).

Nüüd on paljud naised määranud uuringu APS-i avastamiseks ja neile, kellel on koormatud sünnitusajalugu, on see veelgi rohkem näidustatud. APS diagnoos põhineb spetsiifiliste antikehade tiitri ja koagulogrammi parameetrite määramisel.

Terapeutilised meetmed sõltuvad antifosfolipiidsündroomi (primaarse või sekundaarse) vormist ja hõlmavad järgmist: plasma asendamine, trombotsüütide vastaste ainete (aspiriin, kellad), antikoagulantide (hepariini), hormoonide (prednisolooni) jne määramine.

APS-iga rasedad naised ravivad günekoloogid, kes järgivad iga raseduskuu väljatöötatud skeeme. Lisaks on ette nähtud spetsiaalne dieet, mis võimaldab teil mõjutada vere hüübimist ja vähendada seda.

Tulevased emad peaksid piirama selliste muude kasulike toodete kasutamist nagu valge kapsas, banaanid, roosipähkli marjad, jõhvikad ja asfrikad, pähklid, spinat, tilli ja petersell. Parem on unustada rasva ja rasva liha. Tuleb meeles pidada, et mereannid, peet, granaatõunad, sidrunid, tomatid, kirsid, vaarikad vähendavad vere hüübimist. Kasulikuks on rahvapetseptide kasutamine. On öeldud, et päevalilleõli mesi (1 teelusikatäis või 1 supilusikatäis mett iga päev) takistab ka suurenenud tromboosi.

Metabolism ja trombemboolia

Paljude haiguste korral määrab arst koagulogrammi, kuigi mõned patsiendid on selliste toimingute jaoks täiesti arusaamatu. Vahepeal on enamik kroonilisi patoloogilisi protsesse põhjustatud pärilikest või omandatud ainevahetushäiretest, mis lõppkokkuvõttes võivad põhjustada üsna tõsiseid tüsistusi. Miks pööratakse nii suurt tähelepanu suurenenud lipiidide metabolismile - kolesterooli ja lipiidide spektrile (hüperkolesteroleemia)? Miks on diabeet teiste haiguste hulgas erilisel positsioonil? Ja kõik, sest nad viitavad kardiovaskulaarse patoloogia tekkimise suurele riskile, mille tulemuseks on tromboos, trombemboolia, südameinfarkt, arteriaalsed obliteraanid.

Lisaks nendele näitajatele peetakse väävlit sisaldavate aminohapete, sealhulgas homotsüsteiini ja metioniini, ainevahetushäire väga ohtlikuks. Nende valgurikkujate ainevahetushäireid nimetatakse hüperhomotsüsteiiniks (HHC), mis võib olla primaarne (geneetiliselt määratud) või sekundaarne (omandatud, sümptomaatiline). Kaasasündinud HHC ilmneb lapsepõlves või noorukieas, samas kui omandatud on vanematele inimestele iseloomulik.

Teaduslikult on tõestatud, et hüperhomotsüsteineemia esinemine näitab alati arterite ja vaskulaarse tromboosi haiguste kadumise ja progresseerumise olulist ohtu.

Metaboolse trombofiilia diagnoosimise peamine meetod on määrata homotsüsteiini väärtused patsiendi veres ja uriinis. Selle indikaatori tase tõuseb märgatavalt, kui testite piimatooteid sisaldava metioniini koormusega. Lisaks hõlmavad diagnostilised meetmed patsiendi põhjalikku uurimist (EKG, ultraheli, vere keemia ja muud uuringud, sõltuvalt haiguse kliinilisest pildist).

Metaboolse trombofiilia ravi peaks algama dieediga, mis piirab väävlit sisaldavaid aminohappeid sisaldavate toiduainete tarbimist suurtes kogustes, ning kõigepealt on see piim ja kõik sellest valmistatud tooted, seejärel liha, kala, kaunviljad, soja. Kõik see peab patsiendil häälestuma B-grupi, kombineeritud ravimite (Magne-B) vitamiinide pikaajaliseks tarbimiseks.₆) ja foolhapet.

Kas ravi põhjustab tromboosi?

Paljude ravimite kõrvaltoime avaldub vere hüübimoodustumise intensiivistamise tendentsi tekkes. Kontratseptiivide östrogeenidel, näiteks tsütostaatikumide eraldi rühmadel on sarnased omadused. Paradoksaalselt võib seda nimekirja täiendada hepariiniga, mis mõnedel patsientidel stimuleerib vereliistakute (hepariini trombofiilia koos rikošetse tromboosiga) ja trombolüütiliste ainetega (suurtes annustes) spontaanset adhesiooni, mis kahandavad plasmiini süsteemi ja suurendavad trombide moodustumist agregatsiooni teel.

Hepariinravi 2-3 päeva jooksul tekkivat trombotsütopeeniat nimetatakse varakult. Hiljem ilmneb umbes 1-1,5 nädalat, erineb heledamate sümptomaatikate poolest (verejooks ja tromboos samal ajal), meenutades trombootilist trombotsütopeenilist purpura.

Sellise ravi soovimatute tagajärgede vältimiseks tuleb olla teadlik hepariini ja trombolüütikumide, mis on kombineeritud trombotsüütide vastaste ainetega (atsetüülsalitsüülhape, tiklidom jne), vältimisega ja kasutamisega. Oluline on meeles pidada, et nende ravimite kombineerimisel ei saa te pimedalt tegutseda, seega peab agregogrammi ja koagulogrammi kontroll olema kohustuslik.