Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit on haigus, mille peamine kahjustus on naha, liigeste, seedetrakti ja neerude kapillaarid.

Hemorraagiline vaskuliit võib alata igas vanuses. Kuid kuni kolm aastat, haigestuvad lapsed harva. Maksimaalne hemorraagilise vaskuliidi esinemissagedus ilmneb 4-12-aastaselt.

Haiguse algus on võimalik 1-4 nädala jooksul pärast kurguvalu, ägedaid hingamisteede viirusinfektsioone, scarlet-palavikku või muud nakkushaigust. Vaktsiinid, narkootikumide talumatus, toiduallergiad, trauma, jahutamine eelnevad haiguse tekkele mitmetel patsientidel.

Hemorraagilise vaskuliidi aluseks on immuunkomplekside suurenenud tootmine, komplementisüsteemi aktiveerimine, veresoonte läbilaskvuse suurenemine, kapillaarseina kahjustamine.

Hemorraagilise vaskuliidi ilmingud

Enamikus lastest algab hemorraagiline vaskuliit tüüpiliste nahalööbedega - need on väikesed, sümmeetriliselt asuvad muljumiselemendid, mis ei kao vajutamisel. Lööve paikneb jäsemete ekstensiivsetel pindadel, liigeste ümber, tuharatel. Lööve näo, pagasiruumi, peopesade ja jalgade nahal on vähem levinud. Lööve intensiivsus varieerub ühest kuni mitme elemendini, kalduvus ühineda. Lööbe kadumise korral esineb pigmentatsioon, mille kohale sagedasel ägenemiste korral ilmub koorimine.

Liigutuste kahjustus on teine ​​hemorraagilise vaskuliidi iseloomulik sümptom, mida täheldatakse 2/3 patsientidest. See ilmneb tavaliselt samaaegselt lööbe esimesel nädalal või hiljem. Liigekahjustuse laad varieerub lühiajalise liigesvalu ja põletiku vahel. See mõjutab peamiselt suuri liigeseid, eriti põlvi ja pahkluu. Periartikulaarne turse areneb koos liigeste ja helluse muutusega; valu kestab mitu tundi kuni mitu päeva. Liitumiste püsiv deformatsioon, mis rikub nende funktsiooni, ei juhtu.

Kõhuvalu on kolmas kõige levinum hemorraagilise vaskuliidi sümptom. See võib ilmneda samaaegselt naha ja liigeste kahjustamisega ning see võib põhjustada naha ja liigeste muutusi. Mõned patsiendid kaebavad mõõduka kõhuvalu üle, mida ei kaasne seedehäiretega, ei põhjusta palju kannatusi ja ei kao iseenesest või esimese 2-3 päeva jooksul ravi algusest. Teised kõhupiirkonna valud on paroksüsmaalsed, tekivad äkki soolestikukoolidena, neil puudub selge lokaliseerimine. Valulikke rünnakuid võib korrata mitu korda päevas ja kestab mitu päeva. Patsiendid kaebavad iivelduse, oksendamise, ebastabiilse väljaheite, mõnikord palaviku pärast. Harvadel juhtudel täheldatakse määratletud kliinilise pildi taustal soole ja mao verejooksu episoode.

Foto: nahk, millel on hemorraagiline vaskuliit

Neerukahjustus hemorraagilisel vaskuliitil on vähem levinud kui teised haiguse ilmingud. Neerukahjustus võib olla erinev - ravi ajal kiiresti kaduvatest kuni glomerulonefriidi (Shenlein-Genochh nefriit) väljendunud pildini.

Palju harvemini hemorraagilise vaskuliidi korral avastatakse teiste organite kahjustused. Pulmonaalne sündroom võib ilmneda köha kujul, millel on väike hulk röga ja vere triibud, mõnikord õhupuudus. Kirjeldatakse hemorraagilist perikardiiti, hemorraagiat endokardis. Reeglina on need muutused pöörduvad.

Sagedasemate ja raskete haiguste taustal esineb lastel sagedamini funktsionaalse iseloomuga südame süsteemset murmimist. Kesknärvisüsteemi kahjustus on tingitud aju- ja meningepõletikust ning ilmneb tavaliselt naha muutuste kõrgusel. Patsiendid kurdavad peavalu, pearinglust, ärrituvust. Mõnel juhul on hemorraagilise vaskuliitiga poistel munandite kahjustused (sageli kahepoolsed) - turse ja hellus.

Diagnostika

Laboratoorsete parameetrite muutused ei ole spetsiifilised hemorraagilise vaskuliidi suhtes. ESR ja leukotsüüdid võivad suureneda, düsproteineemia koos alfa-2-globuliini taseme tõusuga, põletikku iseloomustavate mittespetsiifiliste indikaatorite suurenemine - DFA, seromucoid, C-reaktiivne valk, antistreptolüsiin O tiitrid ja antihüaluronidaas.

Immunoloogilised muutused immunoglobuliini A suurenenud taseme vormis, suurenenud tsirkuleerivad immuunkompleksid ja krüoglobuliinid, immunoglobuliini G taseme langus, komplementi aktiivsus.

Hüperkoagulatsiooni laboratoorsed ilmingud (suurenenud fibrinogeen, lahustuvad fibriinmonomeerikompleksid, indutseeritud trombotsüütide agregatsioon, fibrinolüüsi inhibeerimine) on raskekujuliste haiguste puhul kõige sagedasemad.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ravi iseloom sõltub haiguse faasist.

• debüüt, retsidiiv, remissioon;
• kliiniline vorm - lihtne (naha), segatud, neerukahjustusega;
• kliiniliste ilmingute raskusaste - kerge (rahuldav tervis, nõrk lööve, võimalik valu liigeses), mõõdukas (mitu löövet, liigesevalu või artriit, korduv kõhuvalu, vere või valgu jäljed uriinis), raske (punetus lööve, nekroos, t korduv angioödeem, püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks, veri uriinis, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus;
• haiguse olemus - äge (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni 6 kuud), krooniline (korduv või Schonlein-Genoch nefriidi teke).

Trombotsüütide vastaseid aineid kasutatakse kõikides haiguse vormides. Curantil (dipüridamool, persantiin) 5-8 mg / kg päevas 4 jagatud annusena; trental (pentoksifülliin, agapurin) 5-10 mg / kg päevas 3 jagatud annusena. Rasketel juhtudel on samaaegselt ette nähtud kaks ravimit, et tugevdada agregatsioonivastast toimet.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus sõltub kliinilisest vormist ja raskusest: 2-3 kuud - kerge; 4-6 kuud - mõõduka; kuni 12 kuud - Schönlein-Genoh'i raskete korduvate kursuste ja jade puhul; kroonilise ravikuuri korral ravitakse neid korduvate kursustega 3-6 kuud.

Antikoagulantide annus valitakse individuaalselt, keskendudes sümptomite positiivsele kliinilisele dünaamikale (nahalööbe stabiliseerumine, kõhuvalu kadumine, vere eritumise vähenemine uriinis), samuti laboratoorsed parameetrid (vere hüübimisaja pikenemine või aktiveeritud ümberkujundamise aeg 2-3 korda võrreldes peptiidiga). positiivse paracoagulatsiooni testide negatiivne tõlge).

Sobiva kliinilise ja laboratoorse toime puudumisel suureneb annus 50... 100 U / kg / päevas. Kasutatakse hepariini subkutaanset manustamist kõhuõõnde 3-4 korda päevas (Fraxiparine - 2 korda) või intravenoosse süstena.

Mõõduka hemorraagilise vaskuliidi korral kestab ravi tavaliselt kuni 25-30 päeva; raskete või püsivate kliiniliste sündroomide leevendamiseks on vaja 45-60 päeva hepariinravi; Schönlein-Genohi arenenud jade'iga pikeneb. Ravimite kaotamine toimub järk-järgult 100 IU / kg / päevas iga 1-3 päeva järel.

Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape ja selle derivaadid (ksantiinool-nikotinaat, teonicool, komplamiin) - annus valitakse individuaalse tundlikkuse alusel, see on tavaliselt 0,3-0,6 g päevas.

Glükokortikosteroidid on raske haiguse korral efektiivsed. Ravi glükokortikosteroididega tuleb läbi viia antikoagulant-antitrombotsüütide ravi taustal. Mõõduka ja kerge kasutamise ajal ei ole see õigustatud. Lihtne ja segatud vorm ilma neerukahjustuseta on prednisolooni annus 0,7-1,5 mg / kg päevas ja seda kasutatakse lühikese 7-20 päeva jooksul. Schonlein-Henochi nefriidi tekkega on ette nähtud 2 mg / kg päevas 1-2 kuud, millele järgneb 2,5-5,0 mg vähenemine 1 kord 5-7 päeva jooksul kuni täieliku katkestamiseni.

Tsütostaatikumid sobivad raske neerukahjustuse vormideks, kui puudub positiivne dünaamika glükokortikosteroididega, samuti raske naha sündroomi korral, kus on kõrge immuunaktiivsus. Vastuvõtmiseks kasutage asatiopriini 2 mg / kg päevas, tsüklofosfamiidi 2 mg / kg / päevas kuni 4-6 kuud. Ravi viiakse läbi perifeerse vere kontrolli all: leukotsüütide arvu vähenemisega tühistatakse tsütostaatikumid.

Transfusioonravi: viiakse läbi raske hemorraagilise vaskuliitiga lastel 5–15 päeva haiguse ägeda perioodi jooksul, kui kliinilised ilmingud on kõige tugevamad. Vereülekande teraapia struktuur hõlmab: madalmolekulaarseid plasma asendavaid lahuseid (reopolyglukiin, reoglyuman, reomakrodex) kiirusega 10-20 ml / kg / päevas; glükoosi-novokaiini segu (5% glükoosilahus ja 0,25% novokaiini lahus suhtega 2: 1 või 3: 1) koguses 10 ml 1 kg kehamassi kohta, kuid mitte üle 100 ml; antispasmoodikumid - aminofülliin (5 mg / kg / päevas), ilma spaadeta (2 ml 2% lahust) 150-250 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses; proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / päevas, trasiol 50 000 - 100 000 U / päevas). Ravimite sisseviimine tilgutati kiirusega 10-15 tilka minutis.

Plasmafereesi eesmärk on eemaldada vereringest toksiinid, bakterid, põletikulised ained, antikehad, immuunkompleksid, krüoglobuliinid ja see on näidustatud raske hemorraagilise vaskuliidi, sümptomite pideva või lainetava kordumise korral. Plasmaferees aitab normaliseerida vere omadusi, leevendab vasospasmi, parandab mikrotsirkulatsiooni, suurendab immunokompetentsete rakkude funktsionaalset aktiivsust, suurendab patsientide tundlikkust ravimite suhtes.

Eksudeeritud plasma maht on 10-30 ml lapse 1 kg kehakaalu kohta (ravikuur, mis koosneb 3-8 plasmafereesi seansist, eemaldage 2-5 mahuosa ringlevat plasmat). Esimesed 3-4 istungit viiakse läbi iga päev ja järgmine - 1 kord 3 päeva jooksul. Exfusiooni kiirus on 50 ml minutis. Tromboosi vältimiseks kasutatakse hepariini kiirusega 100-300 U / kg. Asenduslahustena kasutatakse madalmolekulaarseid dekstraane, albumiini, glükoosilahuseid, füsioloogilist soolalahust.

Antihistamiinid on efektiivsed lastel, kellel on anamneesis toiduaineid, ravimeid või majapidamisallergiaid, eksudatiivse katarraalse diateesi ilminguid, allergilisi haigusi (pollinoos, angioödeem, äge obstruktiivne bronhiit, bronhiaalastma). Kasutage 7-10 päeva vanuses annustes tavegili, suprastiini, diasoliini, fenkarooli ja teisi ravimeid.

Enterosorbendid on vajalikud patsientide puhul, kellel on halvenenud allergiline ajalugu, kõhuvalu juuresolekul, kui toiduained olid haiguse provotseerivaks teguriks. Enterosorbendid siduvad toksiine ja bioloogiliselt aktiivseid aineid soole luumenisse, vältides seeläbi nende tungimist süsteemsesse vereringesse. Selleks on ette nähtud polüphepane, smecta, enterosorb, aktiivsüsi 3-4 korda päevas 5-10 päeva jooksul.

Membraanstabilisaatorid määrasid korduvad kursused neerukahjustuse või korduva naha sündroomiga. Selle rühma ettevalmistused aitavad vähendada veresoonte seina läbilaskvust, parandada troofilisi protsesse ja omavad immunomoduleerivat toimet. Kõige levinumad on retinool, tokoferool (E-vitamiin), rutiin, dimefosfoon 1 kuu jooksul.

Tüsistused ja prognoos

Hemorraagilise vaskuliidi tulemus lastel on üldiselt soodne. Debüüdi taastumine on täheldatud enam kui pooltel patsientidest. Võib-olla pikaajaline retsidiivne haiguse kulg, kusjuures retsidiivide esinemissagedus ulatub ühest aastast mitme kuuni. Kuid aja jooksul muutub haigus reeglina monosündroomiks: tekib ainult nahalööve (harvem liigeste sündroomiga) või krooniline neerukahjustus. Samal ajal jääb neerufunktsioon pikaks ajaks terveks. Kroonilise neerupuudulikkuse tulemus on äärmiselt harva glomerulonefriidi või kiiresti areneva vormiga.

Hemorraagiline vaskuliit - põhjused, sümptomid ja ravi

Hemorraagilist vaskuliiti peetakse haiguseks, mis on väikeste veresoonte immuunsüsteemi vaskuliit ja mida iseloomustab immuunkomplekside suurenenud moodustumine, veresoonte läbilaskvuse suurenemine.

See patoloogia võib areneda 2-3 nädala jooksul pärast akuutset tonsilliiti, grippi või palavikku. Hemorraagiline vaskuliit lastel on tavalisem kui täiskasvanutel.

4-12-aastased lapsed on haigusele eriti vastuvõtlikud. Poisid on haiged 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Põhjused

Miks tekib hemorraagiline vaskuliit ja mis see on? Hemorraagilist vaskuliiti nimetatakse ka Schönlein-Genoch'i haiguseks või kapillaarseks toksiliseks. Haigus on aseptiline (ilma infektsioonita) kapillaaripõletik, mida põhjustab immuunkomplekside kahjulik toime. Manustatud kapillaarmürgistus hemorraagiatega (verejooksud), veresoonte vere hüübimise ja vereringe häire rikkumine väikestes veresoonetes.

Täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi põhjused jagunevad mitmeks tüübiks:

• viiruste, bakterite või parasiitide poolt põhjustatud nakkushaiguse (tonsilliit, gripp ja ARVI, skarlokaas ja tuulerõuged) järgsed komplikatsioonid;
• toidu või narkootikumide allergia;
• vaktsiini hüpotermia või individuaalne talumatus;
• geneetiline eelsoodumus.

Hemorraagilise vaskuliidi arengu mehhanismi põhimõte on immuunkomplekside moodustumine. Vere tsirkulatsiooni ajal on need kompleksid võimelised sadestuma väikeste anumate seinte sisepindadele ja seega kahjustama järgneva aseptilise põletiku esinemist.

Kui vaskulaarse seina põletik vähendab selle elastsust. Selle tulemusena muutub see läbilaskevaks ja moodustab luumenid, mis viib fibriini ja verehüüvete ladestumiseni. Selle põhjal on vaskuliidi patoloogiline tunnus mikrotromboos ja hemorraagiline sündroom (verevalumid).

Klassifikatsioon

Sõltuvalt hemorraagilise vaskuliidi kliinilisest variandist on:

• naha kaudu;
• liigend;
• kõhuõõne (st kõhu küljelt);
• neerud;
• kombineeritud. Võimalikud on kõik kombinatsioonid. Kõige tavalisem naha ühisvalik, mida nimetatakse muidu lihtsaks.

Sõltuvalt haiguse käigust võib olla:

• välkkiire (mitu päeva);
• äge (kuni 30-40 päeva);
• pikaajaline (2 kuud või kauem);
• korduv (haiguse sümptomite taaskasutamine 3-4 või enam korda mitme aasta jooksul);
• kroonilised (kliinilised sümptomid püsivad üle 1,5 aasta või kauem) sagedaste või harvade ägenemiste korral.

Haigusaktiivsuse aste:

Kliinilised ilmingud

Hemorraagilise vaskuliidi peamiste kliiniliste ilmingute esinemissagedus lastel ja täiskasvanutel:

• nahapunane lööve nahal (naha hemorraagiline lööve) - 100%;
• liigese sündroom (valu pahkluu liigestes) - 70%;
• kõhu sündroom (kõhuvalu) - 60%;
• neerukahjustus - 30-35%;

Selle haiguse korral võib mõjutada mis tahes ala, sealhulgas neerude, kopsude, silmade, aju, veresooned. Hemorraagiline vaskuliit ilma siseorganeid kahjustamata on selles grupis kõige soodsam haigus.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Hemorraagilise vaskuliidi korral on sümptomid väga erinevad, kuid kõigil patsientidel on nahakahjustused. See võib ilmneda haiguse alguses ja pärast teiste sümptomite ilmnemist. Kõige tüüpilisem on purpura ilmumine - väikesed (1-3 mm) hemorraagiad, mis on tundlikud. See lööve on sümmeetriline ja asub algselt jalgadele ja jalgadele, seda tulevikus, kus see võib levida. Lisaks purpurale võivad tekkida ka muud lööbe elemendid (vesiikulid, petehhiad, erüteem ja isegi nekroosi piirkonnad).

70% patsientidest leitakse hemorraagilise vaskuliidi sümptomeid nagu liigeste pindade kahjustused. See sümptom esineb sageli haiguse esimesel nädalal esineva lööbe kõrval. Liigeste kahjustused võivad olla ebaolulised ja põhjustada lühiajalisi valulikke tundeid, kuid see võib olla ka ulatuslikum, kui see mõjutab mitte ainult suuri (pahkluu ja põlve), vaid ka väikeseid liigesepindu. On paistetus ja liigese pinna kuju muutused ning valusad tunded võivad kesta 2 kuni 5 päeva. Siiski ei põhjusta haigus liigeste pindade tõsist deformatsiooni.

Kõige raskem on seedetrakti lüüasaamine. Mõnikord ilmuvad kõhuvalu isegi enne löövet. Need tekivad soolestiku verejooksu ilmnemisel ja on kramplikul. Sageli esineb selliseid valusid nabas, parempoolses lümfisõlmedes, subostaalses piirkonnas ja sarnaneb ägeda kõhuga, mis on põhjustatud apenditsiidist, soole obstruktsioonist või haavandi perforatsioonist. Valud kestavad enamasti kolm päeva. Aga mõnikord kuni kümme päeva. Sageli on nendega kaasas iiveldus ja verine oksendamine, samuti vere välimus väljaheites. Mõnel juhul areneb soole verejooks, millega kaasneb vererõhu järsk langus ja kokkuvarisemine.

Harva on vaskuliitide näited neerukahjustus glomerulonefriidi ja kopsu sündroomi kujul, mis avaldub köha ja õhupuudusena.

Sümptomite erinevus lastel ja täiskasvanutel

• Haiguse algus kustub, sümptomid on kergemad.
• Abdominaalne sündroom esineb ainult 50% patsientidest ja sellega kaasneb harva iiveldus ja oksendamine.
• Neerukahjustus põhjustab kroonilise difuusse glomerulonefriidi tekkimist kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisel.

• Rohkem kui 30% lastest tekib palavik.
• Tüüpiline haiguse äge algus ja kulg.
• Abdominaalset sündroomi kaasneb vedel väljaheide, millel on vere triibud.
• Sageli on neerud protsessi kaasatud juba algusest peale, kus uriiniproovides on tuvastatud hematuuria ja proteinuuria.

Hemorraagiline vaskuliit: foto

Kuna hemorraagiline vaskuliit näeb jalgadele, pakume sümptomite üksikasjalike fotode vaatamist.

Tüsistused

Hemorraagilise vaskuliidi võimalikud tüsistused on järgmised:

• soole obstruktsioon;
• pankreatiit;
• mao- ja soolehaavade perforatsioon;
• peritoniit;
• posthemorraagiline aneemia;
• DIC koos trombotsütopeeniaga;
• tromboos ja südameatakk elundites;
• ajuhäired, neuriit.

Hemorraagilise vaskuliidi tüsistusi leitakse ainult hilinenud ravi korral, mistõttu on väga oluline alustada ravi võimalikult kiiresti. On teada, et haiguse algus on palju kergem ravida. Eneseravim, kontrollimatu ravim või traditsiooniline meditsiin põhjustab patsiendi seisundi halvenemise.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse hemorraagilist vaskuliiti, uurib arst patsienti, kogub anamneesi, näeb ette laboratoorsed ja diagnostilised uuringud, mis aitavad teha haigusest täieliku pildi ja määrata sobiva ravi.

Järgmisi uuringuid peetakse hemorraagilise vaskuliidi peamisteks diagnostilisteks meetoditeks:

1. Koagulogramm.
2. Tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) tuvastamine.
3. Immunoglobuliiniklasside A (kõrgendatud) ja G (redutseeritud), krüoglobuliinide ja komplementisüsteemi komponentide määramine.
4. Biokeemiline analüüs (valgu fraktsioonid, CRP, antistreptolüsiin O, seromukoid).
5. Üldine (arenenud) vereanalüüs, milles arvutatakse leukotsüütide valemi näitajate absoluutväärtused.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Naha sündroomi kerged ilmingud võivad viidata ambulatoorsele ravile (kuid voodikohale!) Režiim, kus on kohustuslik järgida spetsiaalset dieeti (välja arvatud liha, kala, munad, kohustuslikud allergeenid, uued tooted) ja ravimite väljakirjutamine. Akuutne periood nõuab aga haiglaravi, pidevat meditsiinilist järelevalvet ja siseorganite kaasamist patoloogilisse protsessi - suure hulga ravimite kasutamist, mis on ette nähtud eriskeemide ja teatud annustega.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi laad sõltub haiguse faasist:

• debüüt, retsidiiv, remissioon;
• kliiniline vorm - lihtne (naha), segatud, neerukahjustusega;
• kliiniliste ilmingute raskusaste - kerge (rahuldav tervis, nõrk lööve, võimalik valu liigeses), mõõdukas (mitu löövet, liigesevalu või artriit, korduv kõhuvalu, vere- või valgujäljed uriinis), raske (punetuselu, nekroosi elemendid) korduv angioödeem, püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks, veri uriinis, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus;
• haiguse olemus - äge (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni 6 kuud), krooniline (korduv või Schonlein-Genoch nefriidi teke).

Uimastiravi skeem hõlmab:

1. Disagregatiivne - 2-4 milligrammi / kg päevas, trental intravenoosne tilguti.
2. Hepariin annuses 200-700 ühikut kilogrammi massi kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt 4 korda päevas tühistatakse järk-järgult ühe annuse vähenemisega.
3. Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
4. Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmapereesi või glükokortikosteroidide ravi.
5. Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, nagu asatiopriin või tsüklofosfamiid.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus lastel ja täiskasvanutel sõltub haiguse tõsidusest ja selle kliinilisest vormist. Tavaliselt kestab kerge, 4-6 kuu pikkune ja mõõduka ja kuni aasta pikkune raskekujulise Schönlein-Genoch'i tõve korral 2–3 kuud koos kordumiste ja nefriidiga.

Hemorraagilise vaskuliitiga patsientide teraapiat raskendab asjaolu, et praegu ei ole ravimeid, mis pärsivad peamist patoloogilist protsessi, olenemata selle asukohast. On vaja välistada tahtlikult aktiivsete antigeensete mõjude mõju, eriti need, mis kronoloogiliselt langevad kokku haiguse kliiniliste ilmingutega.

Dieet

Ravi ajal on väga oluline patsiendi täiendava sensibiliseerimise vältimine. Seetõttu on vajalik toitumine, mis ei hõlma ekstraktoreid, šokolaadi, kohvi, tsitruselisi, maasikaid, mune, tööstuslikke konserveeritud toiduaineid ja patsiendi halvasti talutavaid tooteid.

Lisaks väljendunud kõhu- või neeru sündroomidele on ette nähtud spetsiaalsed dieedid. Seega on raske nefriidi korral soovitatav järgida soola ja liha puudutavat dieeti nr.

Milline arst võtab ühendust

Hemorraagilist vaskuliiti lastel ja täiskasvanutel ravib reumatoloog. Erinevate organite lüüasaamisega on vaja konsulteerida asjaomaste spetsialistidega: dermatoloog (nahk), gastroenetroloog (soole), neuroloog (aju), nefroloog (neer), kardioloog (süda), pulmonoloog (kopsud). Immuunoloogi uuring on soovitatav komplikatsioonide õigeaegseks diagnoosimiseks pärast ravimit.

Prognoos

Hemorraagilise vaskuliidi korral on prognoos üsna soodne. Harvadel juhtudel võib haiguse ägedas faasis esineda surma seedetrakti tüsistuste tõttu (verejooks, invagineerimine, soole infarkt). Surm võib olla tingitud ka ägeda neerupuudulikkuse või kesknärvisüsteemi kahjustusest.

Mõnedel hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel võib tekkida krooniline neeruhaigus. Umbes 25% neerukahjustusega patsientidest on ägeda haiguse faasis muutused uriinis püsinud mitu aastat; Nende patsientide haiguse lõpptulemus ei ole teada.

Hemorraagiline vaskuliit

Määratlus Hemorraagiline vaskuliit (HBV) - allergiline purpura, Shenlein-Genoch'i haigus - allergiline immuunkomplekshaigus, millega kaasneb aseptiline põletik ja arterioolide seinte, kapillaaride, veenide seos koos mitme trombi moodustumisega väikestes naha ja siseorganite anumates.

ICD 10: D69.0 - Allergiline Purpura

Etioloogia. See areneb bakteriaalsete ja viiruslike infektsioonide taustal, ravimite, toidu, muude allergia vormidega, pärast vaktsineerimist, putukahammustusi. HLA Bw35-ga noorte meeste hemorraagilise vaskuliidi suurim risk.

Patogenees. Immuunsüsteemi stimuleerimisel mõnede eksogeensete ja võimalike endogeensete allergeenide antigeenidega võib kaasneda vere immuunkomplekside liigne esinemine, mis on peamiselt moodustatud IgA ja vähemal määral IgM ja IgG. Immuunkompleksid kinnitatakse veresoontesse, põhjustades põletiku arengut, rikkudes veresoonte seina läbilaskvust ja sellele järgnevat hemorraagilist sündroomi. Fokaalne mesenkümaalne proliferatsioon toimub neerudes IgA-d ja komplementi sisaldavate immuunkomplekside sadestumise kohtades. Immuunkompleksid komplementi C3 komponendi kaudu aktiveerivad vere hüübimissüsteemi. Sel põhjusel kaasneb HBV-ga väikeste veresoonte mikrotromboosiga difuusne intravaskulaarne koagulatsioon (DIC). Enamasti mõjutab see naha veresooni, neerusid, sooli.

HS kliinilises pildis võib eristada järgmisi patoloogilisi nähtusi:

palavik (esmalt kõrge, siis subfebriilne);

Sõltuvalt teatud sümptomite levimusest on tavaline eristada järgmisi haiguse kliinilisi vorme:

Vastavalt ilmingute tõsidusele ja haiguse kestusele eristatakse järgmisi kliiniliste kursuste variante:

kõik haiguse sümptomid arenevad mõne tunni jooksul;

akuutne, haiguse kliiniline pilt mõne päeva jooksul;

pikaajaline, kui nahk, liigesed ja muud sündroomid jätkuvad hoolimata jätkuvast ravist mitu nädalat;

korduv, kui haigus areneb lainetena: ägedad ilmingud vahelduvad lühikese "kerge" perioodiga, pärast mida ilmnevad ägeda hemorraagilise vaskuliidi sümptomid;

krooniline püsiv, kui patsiendil on peaaegu alati erinevat värvi petekeetia - punane "noor" ja rohekaskollane - "vana".

Patsientide esimesed tunded on valu suurtel liigestel, kõhupiirkonnas ilma lokaliseerimiseta, ärritunud väljaheites, peavalu. Kehatemperatuur alguses kõrge, siis subfebrile.

Haiguse esimestel päevadel esinevad verejooksud võivad puududa või olla ebaolulised. Aga siis tekivad nad tingimata ühes või teises vormis ja erinevates kohtades kõigil patsientidel. Naha hemorraagiline sündroom on tavalisem. Verejooksud paiknevad jalgade, jalgade, reide, tuharate, õlgade, käsivarte, kahjustatud liigeste ümber. Nad on peaaegu alati sümmeetrilised, millega kaasneb sügelus, parasteesia. Verejooksud on eriti märgatavad loodusliku traumaadiga kohtades - käsivarte, reide, sääreluu sisepind, püksirihma kohtades, kellarihm jne.

Naha kahjustused võivad olla mitmekesised mitte ainult lokaliseerimise, vaid ka kuju poolest. Tüüpilistel juhtudel on tegemist verejooksuga väikepunkti purpurana, mis ei vajuta vajutamisel heledaks ja paikneb erüteemilisel-makulaarsel taustal, mõnikord kombinatsioonis urtikaaride villidega, pullidega ja angioödeemiga. Rasketel juhtudel on haavandilise nekrootilise muutusega difuusne erüteem. Hemorraagiline lööve kestab umbes 2 päeva ja seejärel kaob. Regressioonietapis muutub naha lööve ekstravaskulaarse hemoglobiini lagunemise tõttu purpuriks ja seejärel pruuniks. Võib esineda 3-4 järjestikust hemorraagilise löögi lainet.

Artikulaarne sündroom võib eelneda naha ja kõhu ilmingutele, kuid sagedamini areneb samaaegselt nendega. Suured liigesed on mõjutatud - põlve, pahkluu. Tavaliselt ei esine hemartroosi. Tüüpilistel juhtudel iseloomustab liigese sündroomi ebamäärane, lenduv valu. Palju harvem on liigeste kahjustused püsivad, väljendunud, pikenenud artralgia, hüpereemia ja periartikulaarsete kudede turse. Tavaliselt on liigese valu valu raskusastme ja artropaatia objektiivsete ja radioloogiliste nähtude puudumise vahel erinevusi.

Abdominaalset sündroomi põhjustab verejooksu teke sooleseinas ja mesentery-s. See avaldub koolikute, iivelduse, oksendamise, lonkade verise väljaheitega ja melena. Kõhu objektiivne uurimine võib olla paistes ja valulikkus. Kõhu sündroom on tavaliselt lühiajaline, harva kestab kauem kui 1-3 päeva. Mõnel juhul võivad ilmneda eluohtlike tüsistuste sümptomid - soole obstruktsioon, soole perforatsioon koos peritoniidiga.

Esmane äge neerukahjustus tekib mikrotrombi moodustumise põhjal glomerulaarsetes kapillaarides. Manustatud hematuuriaga. Mõne päeva jooksul võib see jälgi jätta. Kuid peaaegu pooltel juhtudel, 2-4 nädalat pärast haiguse algust, on patsientidel, kellel on vähenenud naha-, liigese- ja kõhuõõne sümptomid, taas kliiniline pilt kahepoolsest neerukahjustusest. On äge, subakuutne või krooniline immuunglomerulonefriit. Selle haiguse hematurilised, nefrootilised, hüpertensiivsed, segatud variandid on võimalikud. Raske glomerulonefriit koos kiiresti progresseeruva neerupuudulikkusega tekib tavaliselt haiguse esimesel aastal keskmise vanusega ja vanematel patsientidel, kellel on korduv HBV.

Suhteliselt harva esinevad kopsuhaigused kopsuverejooksudega, aju hemorraagiaga meninges ja ägedad aju sümptomid. Täheldati kõhupiirkonna angioödeemi alusel asfiksiega haiguse juhtumeid.

Diagnoos GV diagnoosimiseks kasutage manseti testi, mis võimaldab määrata mikrovärvide suurenenud haavatavust. Patsiendil on küünarvarre mansett, õhk pumbatakse sellesse maksimaalsesse rõhku, mille juures on pulss endiselt radiaalses arteris tunda. Katse on positiivne, kui lühikese aja möödudes ilmuvad küünarvarre nahale verejooksud. Väikeste anumate suurenenud traumatiseerimist võib tuvastada patsiendi naha klapi tugeva kokkusurumisega sõrmedega - „näputäis“ sümptom.

Hiirte sidekesta biomikroskoopia hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel näitab muda-fenomeni, mikrotrombi moodustumist kapillaarides.

Veres on väike ja mitte-püsiv leukotsütoos, leukotsüütide valemi muutus vasakule, aneemiline sündroom koos massiliste verejooksudega, ESR suurenemine. Uriinis, proteinuuria, mikrohematuuria, silindruuria.

Seerumi biokeemilises uuringus määrab alfa-2 ja gamma-globuliini, fibriini, fibrinogeeni sisalduse suurenemine.

Immunoloogiline uuring näitas immuunkomplekside suurt sisaldust, IgA kontsentratsiooni suurenemist ja ägeda ravikuuri - immunoglobuliini IgM. Sageli on positiivne reumatoidfaktori test, määratakse kõrge antistreptolüsiin-O tiiter.

Von Willebrandi faktori sisaldus plasmas suurendab loomulikult 2–3 korda, mis määrab veresoonte endoteeli kahjustuse taseme, mis on ainus koht selle teguri sünteesiks.

Kui sigmoidoskoopia või kolonoskoopia näitas käärsoole limaskestas kohapealseid verejookse.

Naha biopsia immunohistoloogiline uuring võimaldab tuvastada perivaskulaarseid leukotsüütide infiltraate IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestuste lähedal.

Haiguse kõrgusel registreeritakse DIC-i arengust tingitud hemokoagulatsiooni häirete laboratoorsed tunnused. DIC-i eripära hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel on nõrgalt väljendunud kolmas, hüpokagagatiivne faas.

Diferentsiaalne diagnoos. Kõigepealt viiakse läbi diferentsiaaldiagnoos essentsiaalse krüoglobuliinse vaskuliitiga, kus patsientidel, välja arvatud hemorraagilised lööbed, on Raynaud'i sündroom, külm turse, urtikaaria. See patoloogiliste muutuste kombinatsioon veres sisalduvate krüoglobuliinide olemasolu tõttu. Olulise krioglobuliinse vaskuliitiga patsientidel on need 2. tüüpi segatud krüoglobuliinid. Need on immuunkompleksid, mis koosnevad monoklonaalsest IgM-ist, mis toimib antikehana, ja polüklonaalne IgG, mis toimib antigeenina.

Samuti on vajalik välistada hemorraagilise vaskuliidi sekundaarne, sümptomaatiline teke. Esiteks kui paraneoplastilise sündroomi ilming.

Sekundaarne hemorraagiline vaskuliit võib sageli olla nakkusliku endokardiit, miningiit, sepsis.

Hemorraagiline nahalööve võib olla sarnane trombotsütopeenia või trombotsüütidega patsientidele.

Erinevalt trombootilisest mikroangiopaatiast (Moshkovitši haigus, trombotsütopeeniline, trombohemolüütiline purpur) ei esine hemorraagilise vaskuliidi sügavat trombotsütopeeniat, fragmentatsiooni, hemolüüsi, kombineeritud isheemilisi ajukahjustusi ja müokardiat.

Artistliku sündroomi diferentsiaaldiagnoosi kriteerium hemorraagilisel vaskuliitil, eristades seda teistest liigeste haigustest, on liigesekahjustuste röntgen-sümptomite puudumine.

Neil juhtudel, kui kõhuvalu ei ühendata naha hemorrhages, kuid näitas sümptomid ärritust kõhukelme, vajab hoolikat eristusdiagnoosis kõhu ilminguid hemorraagilise vaskuliit ägeda soolesulgus, pimesoolepõletik, perforeeritud haavandi mao või soolestiku ja Crohni tõbi või divertikuliit.

Teiste haiguste hemorraagilise vaskuliidi veenva diferentsiaaldiagnoosi jaoks, millega kaasneb hemorraagiline diatees, on vaja püüda läbi viia naha biopsia immunohistoloogilist uuringut, et tuvastada perivasakulaarsed leukotsüütide infiltraadid ja IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestused.

Üldine vereanalüüs.

Biokeemiline vereanalüüs: protrombiini indeks, fibrinogeen, fibriin, kreatiniin, uurea, valgu fraktsioonid.

Immunoloogiline analüüs: vereringes ringlevate immuunkomplekside sisaldus, krüoglobuliinide olemasolu, immunoglobuliinide kontsentratsioon IgA, IgM, IgG, reumatoidfaktori test, anti-O-streptolüsiini tiitri määramine.

Uriinianalüüs.

Rektoromanoskoopia või kolonoskoopia kõhu sündroomi puhul.

Ravi. Likvideerida allergeenid ja ravimid. Haiguse kõhu vormis kestab nälg mitu päeva.

Hepariin süstitakse subkutaanselt ülakõhus. Algannus 2500-5000 RÜ 2-4 korda päevas. Sellise ravi ebapiisava efektiivsusega 5-7 päeva jooksul tuleb hepariini annust suurendada 30000-40000 RÜ-ni päevas.). Naha kaudu manustatuna manustatakse hepariini 3 nädala jooksul ja neerud vähemalt 4-6 nädalat. Madala molekulmassiga hepariini efektiivsemad ravimid - Fraxiparin, Fragmin. Nad ei põhjusta trombotsüütide agregatsiooni ega punaseid vereliblesid. Võib kasutada heparinoide (sulodexide, danaporooid heparinoid).

Rakendada trombotsüütide vastaseid aineid: atsetüülsalitsüülhapet (0,075 üks kord päevas hommikul), tiklopidiini (0,2... 3 korda päevas), dipüridamooli (0,075 - 2-3 korda päevas), klopidogreeli.

Trombotsüütide agregatsiooni ja väikeste veresoonte tromboosi pärssimiseks on võimalik kasutada tromboksaani süntetaasi ja tromboksaani retseptorite (ridogreeli) inhibiitoreid, trombiini retseptorite blokaatoreid (vaniprost), IIb / IIIa retseptorite antagoniste (integriin, tirofibaan, absximab). Ravimeid võetakse 3-4 nädalat ja nefriidi korral - kuni 6 kuud.

Kõrge toime annab sulfoonseeria ravimi - dapsooni manustamine annuses 50-100 mg 2 korda päevas kombinatsioonis trental (pentoksifülliiniga) 0,4 suukaudselt 3 korda päevas 5-6 päeva tsüklites ja intervall tsüklite vahel 1 päev kuni vaskuliidi sümptomite kõrvaldamiseni. Naha sügeluse kõrvaldamiseks saate kasutada antihistamiinikume - tavegili (0,001 sees 2 korda päevas, hommikul ja õhtul), suprastiini (0,025 sees 3 korda päevas).

Kui ilmnevad antitrombiin III puudulikkusega DIC-sündroomi tunnused, on vaja tilgutada ja rasketel juhtudel tuleb antitrombiini III valmistamiseks süstida värskelt külmutatud plasma (400-1200 ml) või küberniini.

Ägeda perioodi jooksul on näidatud, et korduvad plasmapereesi sessioonid kõrvaldavad liigse immuunkompleksi verest.

Raske põletiku korral, millega kaasneb kõrge palavik, valus artralgia, määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: diklofenaknaatrium 0,025 3 korda päevas, indometatsiin 0,025 3 korda päevas, piroksikaam 0,01 1–2 korda päevas.

Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ebapiisava efektiivsusega on võimalik 5–7 päeva pikkuste lühiajaliste 5-päevaste vaheaegadega lühiajalistel kursustel kasutada 0,5-0,7 mg prednisooni. HB tõsised kõhuvormid on näidustuseks prednisooni määramiseks annuses 1-2 mg / kg ööpäevas 2 nädala jooksul.

Glomerulonefriidi kiiresti progresseeruva nefrootilise või segatud vormi efektiivseks raviks kasutatakse pulsiravi glükokortikoididega (metüülprednisoloon 1000 mg parenteraalselt 1 kord päevas kolmel järjestikusel päeval) ja tsütotoksilisi ravimeid (tsüklofosfamiid 1000 mg üks kord päevas üks kord koos 1000 mg metüülprednisolooni manustamisega) koos inhibiitoritega. APF (kaptopriil 0,025 sees 2 korda päevas või lisinopriil 2,5-5 mg 2 korda päevas).

Glükokortikoidide võimalik negatiivne toime HB-ga patsientidele: suurenenud vere hüübimine, fibrinolüüsi pärssimine, mikrotsirkulatsiooni halvenemine, DIC-i süvenemine. Seetõttu peaks hormomooni kasutamine olema alati mõistlik ja kombineerituna piisavate annustega hepariini ja trombotsüütide agregatsioonivastaste ainetega.

Kõikidele vaskuliitse kõhu- ja neeruvormiga patsientidele tuleb määrata antibiootikumid: asitromütsiin 0,25 suukaudselt, 2 korda päevas 6 päeva järjest.

Tuleb meeles pidada, et paljud ravimid võivad olla HB-ga patsientidel vastunäidustatud. See kehtib antibiootikumide, sulfoonamiidide, vitamiinikomplekside, aminokapronhappe ja teiste fibrinolüüsi inhibiitorite, kaltsiumilisandite kohta.

Bakteriaalsete antigeenidega vaktsineerimine ja proovid on vastunäidustatud HBG-d ülekantud isikutele.

Prognoos. HB prognoos on üldiselt soodne. Haiguse korduva kulgemise korral on võimalik immuunkompleksi glomerunefriidi teke ja edasine prognoos patsiendi elueaks sõltub selle progresseerumisest.

Lastearsti märkused

Lapsehaigla blogi

Hemorraagiline vaskuliit (etioloogia, patogenees, kliinikud, diagnoosid)

Hemorraagiline vaskuliit (Schönleini tõbi - Genoh) - viitab süsteemsele vaskuliitile, millel on väikeste kaliibriga veresoonte esmane kahjustus (generaliseeritud mikrotrombusiit). Sellisel juhul toimub mikrovärvide seinte aseptiline põletik ja nende korrastamine. Naha ja siseorganite kahjustatud anumad.

Rahvusvahelises klassifikatsioonis krüptitakse hemorraagiline vaskuliit - D 69.0. (nimetatakse allergiliseks purpuraks).
Teised haiguse nimed: Shenleini purpura - Genoha, kapillaartoksoos, hemorraagiline idiopaatiline purpura, allergiline vaskuliit, vaskulaarne mitte-trombotsütopeeniline purpura.

Esimesed hemorraagilise vaskuliidi kliinilised sümptomid kirjeldasid William Heberden 1801. aastal. Esimest korda tehti "Schönlein - Genoch'i haiguse" diagnoos 1890. aastal von Dos ja Goch'i arstid.

20. sajandi lõpus ja 21. sajandi alguses täheldati hemorraagilise vaskuliidi esinemissageduse suurenemist. Seda peeti lapsepõlveks, kuid viimastel aastakümnetel on kindlaks tehtud, et haigus on võimalik igas vanuses (isegi eakatel).

Lastel ja täiskasvanutel esineb haiguse kulgu erinevusi. Lastel on hemorraagiline vaskuliit healoomuline, enamikul juhtudel on see soodne.
Täiskasvanutel on pikaajaline nahakahjustus (resistentne ravile), kroonilise neerupuudulikkusega glomerulonefriidi tekkimine.

Lapsepõlves on registreeritud 25 inimest 10 tuhande lapse kohta. Alla 3-aastased lapsed haigestuvad harva. Sageli haigeid lapsi vanuses 3 kuni 11 aastat. Selle põhjuseks on selles vanuses allergiliste reaktsioonide intensiivsus ja sensibiliseerimise taseme tõus.

Maksimaalne esinemissagedus on talvel-kevadel. Selle põhjuseks on ARVI esinemissageduse suurenemine, krooniliste haiguste ägenemine, organismi reaktiivsuse vähenemine.

Etioloogia

Hemorraagilise vaskuliidi etioloogia pole veel selge. Siiski võib kindlaks teha mitmeid tegureid, mis mõjutavad selle haiguse esinemist.
On provokatiivseid, lahendavaid ja vahendatud tegureid.

Esilekerkivad tegurid on: mitmesugused infektsioonid (viirused, bakterid, parasiitide invasioonid), toiduallergeenid.
Lahendustegurid on järgmised: mitmesugused ravimikoormused, immunoglobuliinide sissetoomine, profülaktilised vaktsineerimised.
Vahendatud tegurid on: füüsilised vigastused, ülekuumenemine, jahutamine ja kirurgilised sekkumised.

Kõik need stressorid, samuti neuropsühhilised ja füüsilised ülepinged tekitavad paraallergiliste reaktsioonide arengut.

Samuti on uuringud hemorraagilise vaskuliidi geneetilise tundlikkuse kohta. Tehti kindlaks, et geneetiline eelsoodumus on seotud komplementi C7 puudulikkusega, antigeenide HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3 juuresolekuga. Nendel patsientidel avastatakse sageli TT-genotüüp TGF-β-509.

Kokkuvõttes võib öelda, et hemorraagilise vaskuliidi esinemisel on suur tähtsus nii eksogeensetele kui ka endogeensetele teguritele. Ja organismi sensibiliseerimise ja geneetilise eelsoodumuse korral võib mis tahes etioloogiline tegur olla otsustav Shenlein-Genoch'i haiguse kujunemisel.

Patogenees

Hemorraagilise vaskuliidi korral esineb immuno-allergiline reaktsioon immuunkomplekside sadestumisel mikrovaskulaarse veresoonte seinale.

Antigeeni allaneelamise tulemusena tekib ülemäärane antikehade teke (immunoglobuliin A -80%, immunoglobuliin G -20%), millele järgneb immuunkomplekside moodustumine.

Immunoglobuliini liigse moodustumise põhjused, kuid veel teadmata. Eeldatakse, et nakatumisprotsessile reageerimisel tekib IgA liigne produktsioon, kuna hemorraagiline vaskuliit on seotud soole ja hingamisteede infektsioonidega.

On hästi teada, et immuunkomplekside moodustumine ja ringlus on füsioloogiline vastus antigeenide sissetoomisele.
Moodustub suure molekulmassiga ja madala molekulmassiga kompleksid. Suure molekulmassiga immuunkompleksid põhjustavad veresoonte muutusi ja madala molekulmassiga need põhjustavad kudede kahjustusi.
Hemorraagilise vaskuliidi puhul domineerivad madala molekulmassiga immuunkompleksid.

Tulevikus võivad neutrofiilid või makrofaagid hävitada immuunkompleksid või vereringes ringlevad veresooned.

Komplekssüsteem (selle aktiveerimine) on samuti seotud immuunvastusega. Immunoglobuliinid ja immuunkompleksid imenduvad trombotsüütide, basofiilide, nuumrakkude poolt. Sellega kaasneb kiniinide, histamiini vabanemine, mille toime viib veresoonte seina eksponeerimisele ja veresoonte laienemisele.

Need toimed aitavad kaasa immuunkomplekside fikseerumisele veresoonte seina vastu. Nende sadestumine toimub prapillaarsete, kapillaaride, venulite, arterioolide tasemel. Samal ajal on kõige sagedamini mõjutatud naha, liigeste, soole soole ja neerude mikroveresooned.

Immuunkomplekside vaskulaarsele seinale fikseerumise järel, millele järgneb dilatatsioon, erinevad endoteelirakud, veresoonte läbilaskvus on häiritud, säilitades selle terviklikkuse, punased verelibled tungivad läbi anumate.

Vaskulaarse seina kahjustumise tõttu aktiveeritakse hemostaasi hüübimissüsteem (trombotsüütide ja koagulatsiooni süsteemid). Mikrotromboos areneb. Tromboos on võimalik ka lümfisoones, mis viib ägeda turse tekkeni.

Patogeneetiliste mehhanismide tulemusena ilmnevad järgmised mõjud:

• Suurendab veresoonte seina läbilaskvust;
• Hüperkoagulatsioon areneb;
• Vere reoloogia halveneb;
• Antikoagulantide süsteem on ammendatud;
• Tekib kudede isheemia.

Ülaltoodut kokku võttes on hemorraagilise vaskuliidi patogeneesi aluseks:

• Madala molekulmassiga immuunkomplekside hüpermodulatsioon;
• Täiendav aktiveerimine;
• Suurenenud vaskulaarne läbilaskvus;
• Vaskulaarse endoteeli kahjustus;
• Trombotsüütide aktiveerimine ja hüperkoagulatsioon;
• Mikrotrombovaskulaarse arengu areng.

Klassifikatsioon

Hemorraagilise vaskuliidi ühtlast klassifikatsiooni ei ole.

Praktilise tegevuse jaoks kasutage järgmist klassifikatsiooni:

• Hemorraagilise vaskuliidi vormid: nahk, liigesevalu, neer, fulminantne, segatud (mis ühendab rohkem kui kahte vormi);
• Praegune: äge - kuni 2 kuud, pikenenud - kuni 6 kuud, korduv - rohkem kui 6 kuud;
• Raskus (aktiivsus): I artikkel. - kerge, II silm. - mõõdukas, III art. - raske;
• Tüsistused: krooniline neerupuudulikkus, soole intussusceptsioon, soole perforatsioon, seedetrakti verejooks, peritoniit, aju hemorraagia ja muud elundid, äge hemorraagiline aneemia.

Kliiniline pilt

Prodromaalne periood

Hemorraagilist vaskuliiti eelneb prodromaalne periood.
Tavaliselt 1-4 nädalat enne haigust kannab patsient viiruslikku või bakteriaalset infektsiooni (kurguvalu, ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid) või allergilisi toimeid (ravimid, vaktsineerimine, allergilise haiguse ägenemine).

Prodromaalne periood kestab 4 päeva kuni 2 nädalat ja sellega kaasneb ebakindlus, peavalu, palavik.

Haiguse algus on äge või võib olla järkjärguline. Mõnikord esinevad haiguse esimesed sümptomid täieliku tervise taustal. Kõige sagedamini algab haigus nahal esinevatest hemorraagilistest löövetest (naha sündroom).

Naha vorm

Naha vormi korral kahjustab nahk.
Hemorraagiline lööve on haiguse üks peamisi sümptomeid. Lööve ilmneb 1 kuni 5 päeva jooksul. Tüüpiliseks on papula-hemorraagiline lööve, kuid haiguse alguses võib lööve olla läbitorkav, väike-täpiline, täpiline-sõlme (harvem on see jämejooneline, erüteemiline).
Lööve esineb harva näol, kõhul, rinnal (nendes kohtades on see võimalik rasketel juhtudel). Sageli juhtub see haiguse urtikaaria või mõne muu allergilise lööve alguses.

Hemorraagilise vaskuliidiga lööbe tunnused:

• Peenestatud ja lööblik lööve;
• Teostub naha pinnal;
• Sümmeetriline;
• Lokaliseeritud jäsemete ekstensiivpindadele (maksimaalselt liigeste ümber);
• Lööve on kalduvus fusioonile ja kordumisele;
• Vana lööbe kõrval paiknevad värsked lööbed (mis on vastupidises arengus).

Lööve on algselt punakas, mis muutub kiiresti sinakas-lilla. Siis tekib nahaelementide vastupidine areng ja lööve muutub kollakaspruuniks.
Mõnikord võib lööve ilmneda papulite vormis, mille keskel on täpne hemorraagia.
Rasketel juhtudel võib osa nahaelementidest nekrotiseerida, mis on seotud mikrotromboosiga.
Löövet võib kaasneda sügelus. Kolmandikul patsientidest pärast lööbe kadumist jääb pigmentatsioon. Sagedaste ägenemiste korral võib kooruda.

Hemorraagilise naha sündroomi iseloomustab vaskuliit, mida iseloomustab laine sarnane kursus. Pärast söögiravimit võivad voodikohta rikkudes tekkida uued lööbed. Tavaliselt on sellised lained 3 kuni 5.

Taastusravi saavatel patsientidel võib pärast dieedi laienemist esineda üksik (mitte nahapinnast väljaulatuv) petekeetia. Need lööbed ei vaja ravi, kuna neid peetakse vaskuliidi jääktoimeteks.
Rasketel juhtudel võib lööve olla limaskestadel.

Naha sündroom võib ilmneda kudede turse angioödeemina, tavaliselt jalgadel, kätel ja näol. Poistel võib olla nahaärritus.

Ühine vorm

Kui liigese vorm mõjutab nahka ja liigeseid. Liigeste kahjustused tekivad samaaegselt naha sündroomiga või paar päeva pärast seda. Harvem on liigese sündroom enne nahahaigust, mis muudab hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimise raskeks.

Liigutuste kahjustamine aitab kaasa veresoonte läbilaskvuse ja verejooksu rikkumisele keskmiste ja suurte liigeste (sageli randme, pahkluu) piirkonnas. Suu ja käe väikeste liigeste lüüasaamine ei ole tüüpiline.

Artikulaarne sündroom avaldub liigestes järgmistel muutustel:

• valu;
• suurenenud ühismaht;
• valu palpeerimisel;
• liikumise piiramine;
• lokaalne hüpereemia;
• kohaliku temperatuuri tõus;
• valu kontraktsioonide teket.

Liigeste muutusi hoitakse mitu päeva (kuni 5 päeva), seejärel liigutatakse, jättes kõrvale deformatsioonid. Sageli kaasneb liigese sündroomiga kehatemperatuuri tõus palavikuni ja angioödeemiga.

Kõhuvorm

See vorm esineb peaaegu pooltel hemorraagilise vaskuliitiga patsientidest. Kolmandikul patsientidest eelneb kõhuvalu naha muutustele, mis raskendab haiguse diagnoosi.

Kõhuvalu esineb äkki, kramplik iseloom ilma selge lokaliseerimiseta. Enamik naba ümber paiknevatest valudest, harvem õiges sääreluu piirkonnas, mis võib jäljendada apenditsiiti või soole obstruktsiooni. Vahel on valu nii tugev, et patsient on sunnitud.

Valu on seotud soolte (vereringe) ja mesentery hemorraagiaga. Kõhuvalu kõrgusel võib olla oksendamine koos verega, värske veri väljaheites, melena. Võib esineda kiiret väljaheidet või kõhukinnisust.

Vaadates - valu kõhu palpatsioonil. Saadaval on kõhu palpatsioon, mis on diagnostiline märk akuutsete kirurgiliste patoloogide välistamiseks. Peritoneaalse ärrituse sümptomeid tavaliselt ei täheldata. Maks ja põrn ei laiene.

Abdominaalne sündroom võib korduda. Relapsi põhjustab tavaliselt toitumisviga. Abdominaalse sündroomi kestus varieerub (2-3 lainest 10-ni). Tavaliselt kombineeritakse valu kordumine uute nahalööbedega. Koos kõhuvaluga võivad ekssiktoosiga esineda toksilisuse ilmingud, mis nõuavad intensiivravi määramist.

Kõhuvormi tüsistused võivad olla soole invagineerimine, soole obstruktsioon, peritoniit, soole nekroos.

Neerude vorm

Neerusid mõjutab umbes kolmandik hemorraagilise vaskuliitiga patsientidest. Neeru sündroom tekib tavaliselt pärast hemorraagilise lööbe ilmnemist. Kõige sagedamini esineb see haiguse esimesel või teisel kuul. Väga harva võib haiguse alguses tekkida äge neerupuudulikkus neerude mikrotsirkulatsiooni blokeerimise tõttu.

Kliiniliselt tekib neerukahjustus kahel viisil:

• Ajutine kuseteede sündroom.
  Näidatud mikro-, brutoteraapia või hematuuriaga koos proteinuuriaga (mõõdukas) - valk vähem kui 1 g / päevas, silindruuria koos laine-sarnase vooluga;
• Nefriit (kapillaarmürgine nefriit).
  Jade kujud on võimalikud:
  - hematuric (esineb sagedamini);
  - nefrootiline hematuuriaga;
  - kiiresti progresseeruv glomerulonefriit.

Hematuuria puhul, millel on hemorraagiline vaskuliit, on iseloomulik iseloomulik ravi. Hüpertensioon on äärmiselt harv. Nefriit võib kesta mitu nädalat kuni kuuni.
Üleminek kroonilisele glomerulonefriidile toimub 30-50% juhtudest. Pikaajaline või korduv (krooniline) kursus võib põhjustada kroonilist neerupuudulikkust. Haiguse ebasoodne prognoos on nefrootilise sündroomi ja arteriaalse hüpertensiooni areng.

Neerukahjustus on hemorraagilise vaskuliidi ohtlik ilming, mistõttu peab raviarst jälgima haiguse kestel neerufunktsiooni ja uriini koostist.

Välk vorm

Äärmiselt raske vorm. See on haruldane (peamiselt alla 5-aastastel lastel). See esineb seoses hüperergilise keha reaktiivsuse tüübiga (Arthusi reaktsioon) või ägeda dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (nekrootilise trombovaskulaarse haiguse) tekkega.

Haiguse kulg sarnaneb septilise protsessiga. Algus on kuum. Raske intoksikatsioon, hüpertermia. Ulatuslikud hemorraagiad ilmuvad kiiresti keha erinevates osades. Võib esineda nekroosi ja väikeseid tsüanootilisi elemente. Hemorraagiad kipuvad ühinema, rikkalikud. Mõnikord esineb hemorraagilise sisuga vesiikulid. Pärast vesiikulite avamist moodustuvad ulatuslikud erosioonipinnad.

Võimalikud neuroloogilised häired: teadvuse kaotus, krambid. See on tingitud aju veritsusest. Samuti võib neerupealistes olla hemorraagia (Waterhouse-Frederikseni sündroom).

Vereanalüüs: hüperleukotsütoos, suurenenud ESR, suurenenud protrombiini indeks, V, VII, X vere hüübimisfaktorite puudulikkus.

Kui fulminant moodustab väljendunud kõhu- ja liigeste sündroomid. Prognoos on tõsine. Töötlemata on surm võimalik.

Hemorraagilise vaskuliidi korral on võimalik kahjustada teisi elundeid ja süsteeme (vähem levinud). See võib olla: hemorraagiline perikardiit, meningaalne sündroom, epilepsiahoog, transientne hemiparees, köha koos verejooksudega, hepatomegaalia, verejooks munandikotis.

Hemorraagilise vaskuliidi kliiniliste ilmingute raskusastme määrab aktiivsuse aste:

• I kraad (lihtne).
  Nahalööve on väike. Kehatemperatuur on normaalne, võib tekkida subfebrilistele numbritele. Teisi elundeid ja süsteeme ei mõjuta. Suurenenud ESR on 20 mm / h. Üldine seisund on rahuldav;
• II aste (mõõdukas).
  Väljendatud naha ja liigeste sündroomid. Mürgistus (nõrkus, peavalu, palavik, palavik). Neerude ja kõhu sündroomid on mõõdukad.
  Vere leukotsütoosi analüüsis on neutrofiilide ja eosinofiilide arvu suurenemine. Düsproteineemia, hüpoalbuminemia. ESR tõusis 20-40 mm / tunnini. Patsiendi seisund on mõõdukas;
• III aste (raske).
  Naha, liigeste, kõhu, neerude sündroomid on väljendatud. Raske intoksikatsioon (palavik suure arvu, nõrkuse, müalgia, peavalu) suhtes. Võimalik kesknärvisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi kahjustamine. Vereanalüüsil leukotsüütide, neutrofiilide, ESRi märkimisväärne suurenemine (üle 40 mm / h). Võib esineda aneemia, trombotsüütide arvu vähenemine. Patsiendi seisund on raske.

Diagnostika

Hemorraagilise vaskuliidi laboratoorsed väärtused ei ole spetsiifilised:

• Üldiselt liigub vere - leukotsütoosi, neutrofiilia - analüüs valemiga vasakule, kiirenenud ESR. Suurenenud aktiivsusega määrab eosinopeenia (eosinofiilid kogunevad kudedesse). Taastumisfaasis suureneb eosinofiilide arv, mis on soodne sümptom;
• Uriini üldises analüüsis (neerupuudulikkusega) - mikro- või hematuuria, silinduuria, proteinuuria;
• Analüüsides varjatud vere väljaheiteid (kõhu vormis) - Regerseni positiivset reaktsiooni;
• Biokeemilises vereanalüüsis düsproteineemia hüpoalbuminemiaga, suurenenud seromukoidide kontsentratsioon, positiivne C-reaktiivne valk;
• Koagulatsiooni hemostaasi süsteemis määratakse hüperkoagulatsioon: Li-valge vere hüübimisaja vähenemine, hüperfibrinogeemia, AT III vähenemine, plasma tolerantsuse suurenemine hepariini suhtes, plasmakontsentratsiooni vähenemine;
• Naha biopsia uuringus määratakse IgA ja SZ sisaldavate immuunkomplekside ladestused;
• Immunogramm suurendab immunoglobuliinide (Ig) A, M, G, E. taset. B-lümfotsüütide arv suureneb. T-lümfotsüütide arv väheneb. Neutrofiilide fagotsüütiline aktiivsus väheneb;
• Kõhuvormi endoskoopiline uurimine võib paljastada erosive või hemorraagilise duodeniidi, mao ja soolte erosiooni.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi arutatakse järgmises artiklis.

• Purpura Schönlein - Genoh lastel: kliinilised ja diagnostilised meetodid O.S. Tretjakov
  Simferopol 2012 aasta.