Budd Chiari sündroom on väga haruldane haigus, mis on gestorogennym. Selle peamine oht seisneb selles, et haiguse arengu varases staadiumis võib selle sümptomeid segi ajada teiste haigustega. Seetõttu areneb haiguse üldine pilt pärast pikka aega. Badda Chiari haigust iseloomustab maksa märkimisväärne suurenemine, maksa verevarustuse vähenemine, kõhuvalu ja suurte koguste vedeliku kogunemine kõhuõõnde.
Miks Budd Chiari sündroom tekib?
On palju põhjuseid, miks see kohutav haigus ilmneb:
- Healoomuline või vähkkasvaja neerupealiste piirkonnas;
- Mehaanilised põhjused (enamasti kaasasündinud): maksa veeni stenoos, vena cava obstruktsioon või nakatumine, neerupealiste veenide hüpoplaasia jne;
- Hepatotsellulaarne kartsinoom ja neerurakk-kartsinoom;
- Infektsioonid - amebiasis, tuberkuloos, ehinokokkoos, aspergilloos, süüfilis ja paljud teised;
- Koagulopaatia (antifosfolipiidide sündroom, samuti valgu S, C ja antitrombiini II puudulikkus);
- Trombotsütoos, polütsüteemia, hematoloogilised häired on tõsised koagulatsiooni rikkumised.
Sümptomaatika
„Budd Chiari sündroomi” diagnoosimiseks peab arst nägema 2 või enama veeni takistust. Ainult sel juhul on haiguse sümptomid märgatavad. Maks hakkab kasvama sellisel määral, et tekib maksakapsli distants. See sündroomi sümptom on väga valus. Suurenemine mõjutab eriti maksa maksarohku.
Maksafunktsiooni langus võib sõltuvalt maksa veeni staadiumi tasemest väheneda. Tulemuseks on hüpoksia või hapniku puudumine. Aja jooksul põhjustab see maksa nekroosi. Kui Budd Chiari sündroom algab kroonilises staadiumis, laieneb rakuväline maatriks oluliselt. Selline haiguse sümptom põhjustab maksa osalist hävimist.
Budd Chiari sündroom arendab koagulatsiooniprobleeme. Samal ajal ilmuvad järgmised märgid:
- astsiit;
- kollatõbi;
- suurenenud põrn;
- suurenenud maksa.
Budd Chiari haigusel on mitu kliinilist vormi:
- Subakuutset ja akuutset vormi iseloomustavad astsiit, kõhupiirkonna valulike tunnete kohene suurenemine, suurenenud maks, kõhuõõne, kollatõbi ja neerupuudulikkuse ilmnemine;
- Kõige tavalisem sündroom kroonilises vormis. Sel juhul võib kollatõbi puududa, kuid astsiit edeneb ainult. Enam kui 50% selle haigusega patsientidest kannatavad neerupuudulikkuse all;
- Budd Chiari sündroomi fulminantne vorm on vähem levinud. Sellega kasvavad kõik haiguse kliinilised sümptomid väga kiiresti.
Kuidas diagnoositakse Budd Chiari sündroomi?
Budd Chiari haigust on võimalik kinnitada ainult laboratoorsete testide tulemuste ja visuaalse kontrolli meetodite hindamisega. Nende hulgas on:
- Täielik vereloome, mis näitab ESRi ja leukotsütoosi suurenemist.
- Koagulogramm. Budd Chiari sündroomiga patsientidel esineb pikaajaline protrombiiniaeg, mis tavaliselt vastab kiirusele 15–20 sekundit.
- Vere biokeemia. Selle analüüsi tulemuste põhjal võib sündroomi olemasolu määrata paljude näitajate abil. Bilirubiini sisaldus võib suureneda, ALP, ALT ja ASAT aktiivsus oluliselt suureneb.
- Budd Chiari sündroom määratakse kindlaks abiga. Hepatomanomeetria ja splenomeetria. Uuringu tulemusena ilmneb maksa oksaidesse otsene vähenenud oklusioonirõhk ja suureneb portaali rõhk.
- Kui on kahtlus Chiari tõve suhtes, tuleb võtta kõhuõõne röntgen. See meetod võimaldab määrata astsiidi, kartsinoomi ja hepatosplenomegaalia olemasolu. Vahetult tuvastab arst kaltsfikatsiooni, kui on olemas portaalveeni tromboos. Kuni 8% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest on ka söögitoru varices.
- Ultraheli on veel üks selle sündroomiga teostatav instrumentaalne meetod. Sellega näete aeg-ajalt verehüübed veenides ja arvukalt maksa kahjustuse märke.
- CT Tomograafia toimub ainult kontrastiga. Budd Chiari sündroom määratakse kindlaks, kui kontrastaine on ebaühtlaselt jaotunud. Maksakateesis on selle väga suur kontsentratsioon. Perifeersed osakonnad kaotavad verevoolu. Peaaegu 50% kõigist selle haigusega patsientidest on tromboos.
- MRI on teine meetod Budd Chiari sündroomiga patsientide diagnoosimiseks. Selle uuringu tundlikkus on 90%. Uurimise ajal näete atroofia, nekroosi, rasvavähi ja maksafusiooni häiritud alasid.
- Doppleri ultraheliuuringut kasutatakse ka Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks. Selle tulemusena visualiseerib spetsialist verehüüvete esinemist maksa ja vena cava puhul. Samuti tuvastatakse haigus verevarustuse rikkumisi veresoonte võrgus.
- Radionukliidide skaneerimine toimub ka Budd Chiari sündroomiga kahtlustatavatel patsientidel. Kuna meetod põhineb kolloidse väävli kasutamisel, siis täheldatakse selle isotoopi kontsentratsiooni maksakateesis, nagu CT.
- Venograafia on selle haiguse diagnoosimisel väga oluline. Koos protseduuri käigus läbiviidava uuringuga võib teostada ka terapeutilisi toiminguid: ümbersõit, trombolüüs jne.
- Maksa biopsia on uuring, mis on vajalik nii maksa siirdamiseks kui ka Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks. Seega on võimalik kindlaks teha fibroosi ja maksa nähtava kahjustuse olemasolu.
Igal juhul otsustab arst, milliseid diagnostilisi meetodeid kasutada. See sõltub patsiendi heaolust ja üldisest seisundist.
Kuidas ravitakse Budd Chiari sündroomi?
Badda Chiari sündroomi ravitakse ainult haiglas. On kirurgilisi, on ka ravimeid, mis aitavad haigusega toime tulla.
Narkomaaniaravi põhjustab nõrka ja väga lühiajalist toimet. Kui Budd Chiari sündroomi ravi toimub ainult ravimitega, siis 2 aasta pärast jääb elus vaid 80% patsientidest. Patsiendi seisundi säilitamisel kasutatakse:
- Trombolüütilised ravimid - Streptase (süstitakse läbi kateetri), Urokinaas (intravenoosselt süstitud), Actilize (ka intravenoosselt).
- Antikoagulandid - Fragmin, Clexane.
- Diureetikumid pikaajalises kasutuses - "Veroshpilakton", "Furosemide". Samal ajal on vaja piirata vee, soola kasutamist.
Sõltuvalt Budd Chiari sündroomi põhjusest võib arst määrata selle või selle tüüpi operatsiooni:
- Angioplastika. Vahetult pärast õhupalli laiendamist sisestatakse naha kaudu stent. See operatsioon viiakse läbi, kui on olemas vena cava luumen.
- Manööverdamine Selle kirurgilise sekkumise eesmärk on vähendada survet maksa sinusoidsetes ruumides. Kui maksa veresooned on verehüübed, sisestatakse patsiendile spetsiaalne šunt.
- Teine võimalus haiguse vastu võitlemiseks on maksa siirdamine. Kui Budd Chiari sündroom on äge, on see operatsiooni valik. Seejärel on patsientidel võimalus elada rohkem kui 4 aastat. Kui see haigus on tekitanud kartsinoomi, siis on siirdatud patsientidele ka siirdamine.
Mis on prognoos?
Äge Budd Chiari sündroom viib surma kõige sagedamini. Kui haigus kestab pikka aega, ei ole patsiendi eluiga pikem kui 2–3 aastat. Taastumise prognoos sõltub suuresti sellest, kas probleemsete valdkondade kõrvaldamine on võimalik kirurgilise sekkumise abil.
Bad Chiari sündroom
Budd-Chiari sündroom - maksa veenide obstruktsioon (tromboos), mida täheldatakse nende sissevoolu madalamasse vena cava-sse ja põhjustab maksa väljavoolu katkemist.
Haigust kirjeldas esmalt inglise arst G. Budd 1845. aastal. Hiljem, 1899. aastal, esitas Austria patoloog N. Chiari 13 sündroomi kohta.
Haiguse kulg võib olla äge ja krooniline. Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg. Haiguse kroonilise vormi põhjuseks on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamasti põletikulise protsessi tõttu.
Haiguse kliinilised sümptomid on: ülakõhu valu, kerge maks, valulikkus palpeerimisel, astsiit.
Diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu Doppleri ultraheliuuringu tulemustel, kujutise uurimise meetoditel (CT, kõhuõõne organite MRI); andmete spleno- ja hepatomanomeetria, madalam koavograafia, maksa biopsia.
Ravi on antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetiliste ravimite kasutamine. Manööverdamisoperatsioonid viiakse läbi vaskulaarse takistuse kõrvaldamiseks. On näidatud, et akuutse Budd-Chiari sündroomiga patsientidel on maksa siirdamine.
- Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - halvema vena cava obstruktsioon ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
- II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suur maksa veeni takistus.
- Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
- Badd-Chiari sündroomi klassifikatsioon etioloogia järgi:
- Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.
20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.
Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.
Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.
Trombootiline sündroom Budd-Chiari.
Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi arenemine 18% juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus).
Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidide sündroom, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.
Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu.
Ilmneb flebiit, autoimmuunhaigused (Behceti tõbi), vigastused, ioniseeriv kiirgus, immunosupressantide kasutamine.
Pahaloomuliste kasvajate taustal.
Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste kasvajate, madalama vena cava leiomüosaroomide patsientidel.
Maksahaiguse taustal.
Maksa tsirroosiga patsientidel võib tekkida Budd-Chiari sündroom.
- Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.
- Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine geneetika järgi:
- Primaarne Budd-Chiari sündroom.
Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.
Madalama vena cava membraanne infestatsioon on haruldane patoloogiline seisund. Kõige levinum Jaapani ja Aafrika elanike seas.
Enamikul juhtudel diagnoositakse söögitoru maksatsirroos, astsiit ja veenilaiendid veenilises vena cava membraani nakatumisega patsientidel.
Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.
Esineb peritoniidiga, kõhuõõne kasvajatega, perikardiitiga, halvema vena cava tromboosiga, tsirroosiga ja fokaalsete maksakahjustustega, migreeruva vistseraalse tromboflebiitiga, polütsüteemiaga.
- Äge Budd-Chiari sündroom.
Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg.
Maksa veenide ägeda obstruktsiooni korral ilmneb äkitselt oksendamine, intensiivne valu epigastria piirkonnas ja paremas hüpokondriumis (maksa paisumise ja glissekapsli venitamise tõttu); täheldatakse kollatõbi.
Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis toimub verine oksendamine.
Kui tromboos ühineb halvema vena cava'ga, on täheldatud alumiste jäsemete turset ja veenide laienemist eesmise kõhu seinale. Maksa veenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos valu ja kõhulahtisusega.
Budd-Chiari sündroomi ägeda kulgemise korral ilmnevad need sümptomid äkki ja need ilmnevad kiiresti. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.
Krooniline Budd-Chiari sündroom.
Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgemise põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulistest protsessidest.
Haigus võib esineda ainult hepatomegaalia koos järkjärgulise valu lisamisega õiges hüpokondriumis. Arenenud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedamaks, ilmub astsiit. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus.
Haigust võib komplikeerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooksuga.
Budd-Chiari sündroomi on mitu tüüpi.
- Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia
Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus väike ja see on 1: 100 tuhat inimest.
18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom) ei ole võimalik diagnoosida ühtegi kaasnevat haigust.
Sageli haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.
Budd-Chiari sündroom ilmneb 40-50-aastaselt.
10-aastane elulemus on 55%. Surm tekib äkitselt maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.
- ICD-10 kood
- Budd-Chiari sündroomi etioloogia
- 20–30% Badda-Chiari sündroomiga patsientidest on see haigus idiopaatiline.
- Mehaanilised põhjused.
- Inferior vena cava kaasasündinud membraanne nakatumine.
- Tüüp I: õhuke membraan, mis asub madalamas vena cavas.
- II tüüp: halvema vena cava segmendi puudumine.
- III tüüp: verevarustuse puudumine madalama vena cava puhul ja tagatiste areng.
- Maksa veeni stenoos.
- Suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia.
- Maksa veenide ja madalama vena cava postoperatiivne obstruktsioon.
- Maksa veenide traumajärgne obstruktsioon ja madalam vena cava.
- Inferior vena cava kaasasündinud membraanne nakatumine.
- Parenteraalne toitumine.
On olemas juhtumeid Budd-Chiari sündroomi kujunemisest vastsündinutel halvema vena cava katetreerimise komplikatsioonina.
- Kasvajad.
- Neerurakkude kartsinoom.
- Hepatotsellulaarne kartsinoom.
- Neerupealiste kasvajad.
- Väiksema vena cava leiomüosarkoom.
- Parema atriumi mükoom.
- Wilmsi kasvaja.
- Koagulatsioonihäired.
- Hematoloogilised häired.
- Polütsüteemia.
- Trombotsütoos
- Paroksüsmaalne öö hemoglobinuuria.
- Müeloproliferatiivsed haigused.
- Koagulopaatia.
- Valgu C puudus.
- Valgu S puudus
- Antitrombiin II puudulikkus.
- Antifosfolipiidide sündroom.
- Muu koagulopaatia.
- Süsteemne vaskuliit.
- Sirprakkude aneemia.
- Krooniline põletikuline soolehaigus.
- Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite vastuvõtt.
- Hematoloogilised häired.
- Nakkushaigused.
- Tuberkuloos.
- Aspergilloos.
- Filariasis.
- Echinococcosis.
- Amebiasis.
- Süüfilis
- Budd-Chiari sündroomi patogenees
Suurte maksakujuliste veenide läbimõõt (paremal, vasakul vasakul) on 1 cm, nad koguvad verd enamikest maksadest ja voolavad halvemasse vena cava. Väiksemates maksakujulistes veres siseneb veri maksa ja mõnede parempoolsete osade caudate lobest.
Maksa veenide verevoolu efektiivsus sõltub verevoolu kiirusest ja rõhust paremas aatriumis ja madalamas vena cavas. Enamiku südame tsükli ajal liigub veri maksast südame poole. See liikumine aeglustub parema atriumi süstooli ajal, kuna selles suureneb rõhk.
Pärast süstooli tekib verevoolude lühike tõus vererõhu kaudu, mis on tingitud rõhulainest, mille esinemine põhjustab tritsuspidaalklapi terava sulgemise vatsakese süstooli alguses.
Rõhu laine viib maksa venoosse verevoolu ajutise ümberpööramiseni, mis näitab maksa koe elastsust ja keha võimet neid muutusi kohandada.
Maksa hepatotsellulaarne patoloogia põhjustab maksa koe jäikust. Mida rohkem väljenduvad patoloogilised muutused maksa parenhüümas, seda madalam on maksa veenide võime kohaneda rõhulainetega.
Veen cava või maksa veenide pikaajaline või äkiline takistus võib põhjustada hepatomegaalia ja kollatõbe.
Badda-Chiari sündroomi korral põhjustab venoosne obstruktsioon, mis aitab kaasa rõhu suurenemisele sinusoidsetes ruumides, nõrgenenud venoosse verevoolu portaalveeni süsteemis, astsiidis ja morfoloogilistes muutustes maksa kudedes. Nii akuutses kui ka kroonilises maksahaiguses (tsentrolobulaarses tsoonis) ilmnevad venoosse staasi tunnused, mille raskusaste määrab kahjustatud maksafunktsiooni taseme. Suurenenud rõhk maksa sinusoidsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi.
Ühe maksa veenide obstruktsioon on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks ilminguks on vähemalt kahes maksaveenis vajalik verevoolu häire. Venoosse verevoolu rikkumine põhjustab hepatomegaalia, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu tekkimisele.
Enamikus Budd-Chiari sündroomiga patsientidest tekib verevool väljapoole veenide, ristlõike ja paravertebraalsete veenide kaudu. See äravool ei ole siiski efektiivne, kuigi osa verest tühjendatakse maksast portaalveeni süsteemi kaudu.
Selle tulemusena tekib Budd-Chiari sündroomi korral maksa perifeersete osade atroofia ja tsentraalne hüpertroofia. Umbes 50% patsientidest, kellel on Budd-Chiari sündroom, täheldatakse maksa caudate'i lebi kompenseerivat hüpertroofiat, mis viib madalama vena cava sekundaarse ummistumiseni. 9-20% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest tekib portaalveeni tromboos.
- A-Budd-Chiari sündroom esineb stenoosist, maksa veenide tromboosist või madalama vena cava membraani sulandumisest tingitud maksakahjustuse halvenemise tagajärjel. Maksa hüpertrofeeritud sabaosa soodustab madalama vena cava sekundaarset takistamist. Kõhuveenid laienevad; tagatised.
- Venograafilistes uuringutes ei ole õiget maksa veeni visualiseeritud; tagatiste võrgustik näeb välja nagu veeb.
- C - tsentraalset veeni ümbritseva maksa sinusoidide histoloogiline uurimine laieneb ja täidetakse verega; visualiseeritakse tsentrolobulaarse nekroosi tunnuseid.
- D - muutumata maksa veenid.
- E - muutumatu maksakoe histoloogiline pilt.
- Mis on Badd-Chiari tõbi ja sündroom?
- Mis põhjustab haigust ja Budd-Chiari sündroomi
- Patogenees (mis toimub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal
- Haiguse sümptomid ja Badda-Chiari sündroom
- Haiguse diagnoosimine ja Badda-Chiari sündroom
- Haiguse ravi ja Budd-Chiari sündroom
- Millised arstid peaksid olema haiguse ja Budd-Chiari sündroomi korral nõu pidama
- Haiguse äge vorm algab järsult, ilmneb intensiivne valu epigastriumis ja paremas hüpokondriumis, oksendamine, maksa laienemine. Väiksema vena cava kaasamisega protsessi käigus täheldatakse alajäsemete paistetust, eesmise kõhuseina sapenoonide laienemist, rindkere. Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mitme päeva jooksul, sageli on see hemorraagiline. Mõnikord võib astsiit kombineerida hüdrotoraksiga, see ei ole diureetikumravi.
- Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või ilmneb ainult hepatomegaaliast. Edasine valu õiges hüpokondriumis, oksendamine. Arenenud staadiumis suureneb maksa suurus märkimisväärselt, muutub tihedamaks, on võimalik maksatsirroosi tekkimine, mõnel juhul splenomegaalia, laienenud veenid eesmise kõhuseina ja rindkere juures. Terminaalses staadiumis tuvastatakse portaalhüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnel juhul areneb halvema vena cava sündroom. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.
- väikesed maksa veenid (välja arvatud terminaalsed veenid);
- suured maksa veenid;
- madalama vena cava maksa osakond.
- kõhu vigastused;
- tsirroos;
- peritoniit;
- perikardiit;
- pahaloomulised kasvajad;
- muutused vere hüübimises;
- maksa tromboos ja kaasasündinud väärarendid;
- rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine.
- parem kõhuvalu;
- astsiit;
- suurenemine põrnas ja maksas.
- erineva suurusega kollatõbi;
- iiveldus ja oksendamine;
- entsefalopaatia.
- CT või MRI;
- Doppleri ultraheliuuringud maksa ja portaalide veenides;
- stsintigraafia;
- biokeemiline analüüs;
- angiograafia;
- vena cava ja portaalveeni katetreerimine.
- maksa siirdamine;
- laparotsentees;
- transyugulaarne portosüsteemne manööverdamine.
- Haiguse äge vorm algab järsult, ilmneb intensiivne valu epigastriumis ja paremas hüpokondriumis, oksendamine, maksa laienemine. Väiksema vena cava kaasamisega protsessi käigus täheldatakse alajäsemete paistetust, eesmise kõhuseina sapenoonide laienemist, rindkere. Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mitme päeva jooksul, sageli on see hemorraagiline. Mõnikord võib astsiit kombineerida hüdrotoraksiga, see ei ole diureetikumravi.
- Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või ilmneb ainult hepatomegaaliast. Edasine valu õiges hüpokondriumis, oksendamine. Arenenud staadiumis suureneb maksa suurus märkimisväärselt, muutub tihedamaks, on võimalik maksatsirroosi tekkimine, mõnel juhul splenomegaalia, laienenud veenid eesmise kõhuseina ja rindkere juures. Terminaalses staadiumis tuvastatakse portaalhüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnel juhul areneb halvema vena cava sündroom. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.
- väikesed maksa veenid (välja arvatud terminaalsed veenid);
- suured maksa veenid;
- madalama vena cava maksa osakond.
Etioloogia ja patogenees
Budd-Chiari sündroom
Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide obstruktsioon, mis põhjustab verevoolu ja venoosse staasi. Patoloogia võib olla tingitud vereringesüsteemi anumatest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägeda, subakuutse või kroonilise vormina. Peamised sümptomid on tõsine valu õiges hüpokondriumis, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollatõbi, astsiit. Haiguse kõige ohtlikum akuutne vorm, mis põhjustab kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.
Budd-Chiari sündroom
Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud maksa verevoolu muutustega, mis on tingitud selle organi külgnevate veenide luumenite vähenemisest. Maks täidab mitmeid funktsioone, keha normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seetõttu mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja elundeid ning põhjustavad üldist mürgitust. Budd-Chiari sündroom võib olla tingitud suurte veenide sekundaarsest patoloogiast, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas, või vastupidi, peamisi muutusi veresoontes, mis on seotud geneetiliste kõrvalekalletega. See on üsna haruldane patoloogia gastroenteroloogias: statistika kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% -l juhtudest on haiguse põhjuseks hematoloogilised häired, 9% - pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest ei ole võimalik tuvastada kaasnevaid haigusi. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia naisi 40-50 aastat.
Budd-Chiari sündroomi põhjused
Budd-Chiari sündroomi teket võib põhjustada paljud tegurid. Peamiseks põhjuseks loetakse maksa veresoonte ja nende konstruktsioonielementide kaasasündinud anomaalia, samuti maksa veenide kokkutõmbumine ja lakkamine. 30% juhtudest on selle seisundi täpne põhjus võimatu teada saada, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.
Badda-Chiari sündroomi võib esile kutsuda halb trauma kõhu, maksahaiguse, peritoneaalse põletiku (peritoniidi) ja perikardi (perikardiit), pahaloomuliste kasvajate, hemodünaamika muutuste, venoosse tromboosi, teatud ravimite, nakkushaiguste, raseduse ja sünnituse korral.
Kõik need põhjused põhjustavad veenipuudulikkuse halvenemist ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustab maksa kudede hävimist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Loomulikult toimub suurte veresoonte hävitamisega vereringe teiste venoossete okste (paralleelsete veenide, interostaalsete ja paravertebraalsete veenide) arvelt, kuid nad ei suuda toime tulla sellise verevooluga.
Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suuruse suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see surub vena cava tugevamalt, põhjustades selle täieliku takistuse.
Budd-Chiari sündroomi sümptomid
Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad osaleda erinevad laevad: väikesed ja suured maksa veenid, madalamad vena cava. Sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui on kannatanud ainult üks veen, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei põhjusta heaolu halvenemist. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veenis ei liigu jälgi.
Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutsest või kroonilisest kulgemisest. Patoloogia äge vorm areneb äkki: patsiendil tekib kõhuvalu ja õige hüpokondriumi, iivelduse ja oksendamise tugev valu. Ilmneb mõõdukas kollatõbi ja maksa suurus suureneb järsult (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava-d, siis on täheldatud alumise jäseme turse, sapenoosse veeni laienemist kehale. Mõne päeva pärast ilmuvad neerupuudulikkus, astsiit ja hüdrothoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga.
Subakuutsele kursusele on iseloomulik suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem suurenenud vere hüübimine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).
Krooniline vorm ei saa pikka aega anda kliinilisi tunnuseid, haigust iseloomustab ainult maksa suuruse suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult ilmub alumise parema ribi ja oksendamise alla ebamugavustunne. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, põrn laieneb ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikel juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.
Kirjanduses kirjeldatakse välklambi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Mõne päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.
Badd-Chiari sündroomi diagnoos
Badd-Chiari sündroomi võib oletada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia koos vere hüübimisega. Lõplikuks diagnoosimiseks peab gastroenteroloog tegelema täiendavate uuringutega (instrumentaalsed ja laboratoorsed testid).
Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: täielik vereloome näitab leukotsüütide ja ESR-i arvu suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiini aja suurenemist, biokeemiline vereanalüüs määrab maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.
Instrumentaalsed meetodid (maksa ultraheli, Doppleri sonograafia, portograafia, CT-skaneerimine, maksa MRI) võivad mõõta maksa ja põrna suurust, määrata difuusse ja vaskulaarse häire taseme, samuti haiguse põhjuse, avastada verehüübed ja venoosse stenoosi.
Budd-Chiari sündroomi ravi
Terapeutilised meetmed on mõeldud venoosse verevoolu taastamiseks ja sümptomite kõrvaldamiseks. Konservatiivne ravi annab ajutise efekti ja aitab kaasa üldise seisundi vähesele paranemisele. Patsiendid on määratud diureetikumidega, mis eemaldavad liigset vedelikku organismist, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigile patsientidele määratakse antitrombotsüütide ja fibrinolüütilised ained, mis suurendavad verehüübe resorptsiooni ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Suremus koos konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamisega on 85-90%.
Maksa verevarustust on võimalik taastada ainult operatsiooni teel, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenitromboosi puudumisel. Reeglina teostatakse järgmisi tegevusi: anastomooside kehtestamine - kahjustatud laevade vaheline kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vereväljundite loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle protees ja laienemine.
Budd-Chiari sündroomi prognoos ja tüsistused
Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia, tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga 3 kuni 3 aastat pärast diagnoosi. Haigus võib põhjustada kroonilise entsefalopaatia, verejooksu, raske neerupuudulikkuse komplikatsiooni.
Eriti ohtlik on Budd-Chiari sündroomi ägeda ja ärkava iseloomuga. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga on 10 aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.
Badd-Chiari tõbi ja sündroom
Mis on Badd-Chiari tõbi ja sündroom?
Badda-Chiari haigus on maksa veenide tromboosi ja sellele järgneva oklusiooni esmane hävitav endoflebiit ning maksa veenide arengu anomaaliad, mis põhjustab maksa verevoolu halvenemist. Budd-Chiari sündroom - sekundaarne maksavere väljavoolu rikkumine mitmetes patoloogilistes seisundites, mis ei ole seotud maksa veresoonte muutustega.
Mis põhjustab haigust ja Budd-Chiari sündroomi
Maksa veenide endoflebiit tekib sageli kaasasündinud maksa veresoonte anomaaliaga, vigastused, hüübimishäired, rasedus, sünnitus, kirurgilised sekkumised, vaskuliit ja hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine aitavad kaasa selle moodustumisele. Budd-Chiari sündroomi täheldatakse peritoniidis, kõhuõõne tuumorites, perikardiit, tromboos ja halvemate vena cava väärarengute korral, tsirroos ja fokaalsed maksakahjustused, rändav vistseraalne tromboflebiit, polütsüteemia.
Levimus. Tromboosiga idiopaatiline endoflebiit moodustab 13-61% kõigist tromboosi juhtudest. Lahangu avastamise määr on 0,06%.
Patogenees (mis toimub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal
Mõlemal juhul juhtivad portaali hüpertensiooni ja maksa kahjustuse sümptomid.
Haiguse sümptomid ja Badda-Chiari sündroom
Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu iseloomu tõttu eritavad akuutsed, subakuutsed ja kroonilised vormid.
Takistus võib esineda erinevatel tasanditel:
Kollatõbi on haruldane. Perifeerse ödeemi ilmnemine viitab tromboosi või halvema vena cava kompressiooni võimalusele. Kui sellistele patsientidele ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaalhüpertensiooni tüsistuste tõttu.
Haiguse diagnoosimine ja Badda-Chiari sündroom
Diagnostilised funktsioonid:
Tuleb meeles pidada, et selle haiguse eelduseks peaks olema hepatomegaalia avastamine astsiidiga patsiendil, eriti kui vere hüübimissüsteemis esineb kõrvalekaldeid. Diagnoos põhineb haiguse kliinilistel ilmingutel. Laboratoorsete parameetrite muutused ei ole iseloomulikud. Võib esineda leukotsütoos, suurenemine, düs- ja hüpoproteineemia, mõõdukas ferritide aktiivsuse suurenemine. Kõrge valgu kontsentratsioon ja seerumi-sditicheskogo albumiini gradiendi suurenemine näitavad oletatavasti tromboosi või maksa veenide mitte-trombootilise oklusiooni olemasolu. Arvutitomograafias, ilma kontrastita, samuti ultraheliga, määratakse maksa maksarohu ja parenchüümi külgnevad osad, kus on vähenenud verevarustus. Kasutatakse Doppleri ultraheli. Magnettomograafia puhul on maks homogeensed, suureneb maksakateemiline lambi angiograafia andmed, mis on diagnoosimisel usaldusväärsed (madalam koavograafia ja venohepatograafia). Hepato-biopsia andmed (hepatotsüütide atroofia tsentrolobulaarses tsoonis, venoossed ummikud, tromboos maksaterminalide piirkonnas) on diagnostilise väärtusega.
Haiguse ravi ja Budd-Chiari sündroom
Budd-Chiari sündroomi ravi. Maksapuudulikkuse puudumisel on näidustatud kirurgiline ravi - anastomoosi määramine, resistentsete astsiitide puhul näitab oliguuria lümfoidset anastomoosi. Väiksema vena cava stenoosi või selle membraani laienemise korral kasutatakse trans-atriaalset membraanitomiat, stenooside laienemist ja proteesi või vena cava möödaviigu paremat atriumit. Rakenda järgmist tüüpi portosüsteemseid šunte (portokaval, mezokavalny, mesoatrial). Maksa siirdamine võib taastada selle funktsionaalse seisundi.
Konservatiivne ravi annab ainult ajutise sümptomaatilise toime. Konservatiivse ravi kasutamisel on suremus 85-90%. Konservatiivne ravi seisneb ravimite väljakirjutamises, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes, diureetikumides ja aldosterooni antagonistides, glükokortikosteroidides. Vastavalt näidustustele kasutatakse trombotsüütide vastaseid aineid ja fibrinolüütilisi aineid.
Prognoos:
Akuutne vorm põhjustab tavaliselt maksa kooma ja patsiendi surma. Sümptomaatilise ravi ajal pikaajalise piiratud protsessiga patsientide eeldatav eluiga kestab mitu aastat. Prognoosi määrab suuresti sündroomi etioloogia, oklusiooni levimus ja võimalik, et selle kõrvaldamine.
Maksa veeni tromboosi (Budd-Chiari sündroom) ja selle ravi tunnused
Maks on keha, mis täidab paljusid olulisi funktsioone, mis rikuvad muutusi kogu kehas. Olulise elundi normaalse toimimise ebaõnnestumine võib olla tingitud paljudest põhjustest. Aga mis iganes nad on, on ebanormaalselt toimiv maks, mis on põhjust tervislikku seisundit rohkem tähelepanu pöörata. Budd-Chiari sündroom on haruldane haigus, kuid see on otseselt seotud maksa normaalse toimimisega. Sellise patoloogilise seisundi teke on võimalik tänu kaasasündinud vaskulaarsetele anomaaliale või sellega seotud vigastustele, tromboosile, samuti teiste haiguste esinemisele.
Budd-Chiari sündroom on haigus, mille tulemusel väheneb maksa kõrval asuvate veenide kanalid, kaasa arvatud portaalveen, ja muutus normaalses verevoolus, mis põhjustab nende tromboosi. See patoloogia on keha stagnatsiooni põhjus, mis võib põhjustada maksafibroosi teket. Pärast elutähtsate elundite normaalset funktsiooni lõppemist täheldatakse kehas mürgistust.
Patoloogia põhjused
Budd-Chiari sündroomi esmane ilming on võimalik kaasasündinud stenoosi või portaali ja halvema vena cava membraani sissetungi tekkega. Selline veenide levik on üsna haruldane nähtus ja seda võib täheldada aafriklastel. Sageli diagnoositakse ka veenide sarnase patoloogiaga esophageal varices, astsiit ja tsirroos.
Haiguse sekundaarne ilming on võimalik keha talitlushäire taustal või seda on võimalik tuvastada teadmata põhjustel. Kui sündroomi täpset põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, siis on tegemist idiopaatilise Budd-Chiari sündroomi tekkimisega ja seda täheldatakse 25-30% juhtudest. Muudel juhtudel eelneb haiguse arengule järgmised tegurid:
Maksa veresoonte tromboosi põhjustab väga sageli vere normaalse väljavoolu muutused.
Sündroomi sümptomid
Patoloogia tekkimisel täheldatud sümptomid:
Lisaks selliste sümptomite tekkele nagu:
Kõik need sümptomid väljenduvad või siluvad, sõltuvalt haiguse ägenemisest.
Kliiniline pilt
Haigus areneb nii ägedalt kui krooniliselt. Haiguse kulg akuutses vormis registreeriti 5-20% juhtudest. Badda-Chiari sündroomi iseloomulikku ilmingut iseloomustab tugev valu sündroom epigastriumis ja hüpokondriumist paremale, oksendamine ja keha kasv mahtudes. Haiguse aktiivse kulgemisega ilmneb astsiit mitu päeva. Kui tekib verehüüve ja inimene osaleb maksa portaalveeni protsessis, muutuvad jalad paistetuks, eesmise kõhu seina anumad laienevad. Sündroom on äge ja mitu päeva muutub see astsiidiks hemorraagilise kuluga. Mõnikord toimub see koos hüdrotoraksiga diureetiliste ravimitega ebaefektiivse ravi taustal.
Budd-Chiari sündroom ilmneb kõige sagedamini kroonilises vormis (80–95% juhtudest). Mida algselt iseloomustab haiguse asümptomaatiline kulg ainult hepatomegaliaga. Ainult teatud aja pärast hakkavad patsiendid kaebama valu üle ülemises kvadrantis paremale, oksendamist. Pärast seda avastatakse maksa mahu suurenemine, selle paksenemine ja tsirroos splenomegaalia ja portaalveeni veenilaiendite ning kõhuseina ja rindkere veresoontega.
Terminaalses staadiumis areneb Badd-Chiari sündroom, samuti madalama vena cava ja portaalveeni veenilaiendid. Haiguse arengu tulemusena täheldatakse maksafunktsiooni häireid ja maksa mesenteriaalsete veresoonte tromboosi.
Diagnostilised funktsioonid
Budd-Chiari sündroom on patoloogiline seisund, mida saab diagnoosida, kui inimesel on vere hüübimissüsteemis ascites ja patoloogilised muutused. Täpseks diagnoosimiseks võetakse arvesse patoloogia kliinilisi ilminguid.
Laboratooriumi uuringute tulemused ei pruugi alati täpselt seda patoloogiat näidata. Leukotsütoos, düsproteineemia ja hüpoproteineemia, ESR-i suurenemine on teiste ägedate ja krooniliste vormide patoloogiliste seisundite iseloomulikud tunnused. Kõrge valgu kontsentratsioon ja seerumi albumiini indikaatori suurenemine võivad viidata maksa veeni tromboosile.
CT ilma kontrastainet kasutamata ja ultraheli abil saab määrata maksakateedi ja parenhüümi ümbritsevate osade vähenenud vereringet. Magnet-tuuma tomograafia määrab kindlaks maksa ebastogeensuse ja selle suurenemise. Madalama kavitatsiooni ja venohepatograafia läbiviimisel tehakse täpne diagnoos. Hepato-biopsia teostamisel on võimalik tuvastada tsentolobulaarses tsoonis hepatotsüütide atroofiat, portaalveeni venoosset stagnatsiooni ja tromboosi terminaalsete venooside ja maksa piirkonnas. Seega, et teha täpset diagnoosi, peate läbima järgmised uuringud:
Tänu nendele uuringutele määravad maksa veenide struktuuri, kaasa arvatud portaalveeni, tuvastavad tromboosi ja maksa veresoonte ahenemise, määravad keha verevoolu halvenemise taseme.
Ravimeetodid
Olenevalt haiguse tüübist määratakse selle ravimeetod.
Assiitiga teostatakse oliguuria anastomoos. Portaali stenoosi ja halvema vena cava korral tehakse trans-atriaalne membranotoomia, proteeside laienemine ja paigutamine eraldi stenoosi piirkondadesse või portaalveeni ümbersõit paremale aatriumile. Maks on taastatud ja selle normaalne toimimine siirdamise tõttu.
Konservatiivne ravi annab ainult ajutist leevendust.
Budd-Chiari sündroomi konservatiivne ravi annab ainult ajutist leevendust ja surm on sel juhul peaaegu 90%. See meetod seisneb ravimite kasutamises, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes, võttes diureetikume ja aldosterooni antagoniste, glükokortikosteroidravimeid. Mõnikord on ette nähtud trombotsüütide vastased ained ja fibrinolüütilised ained, trombolüütilise toimega ravimid.
Komplikatsioonide ravi
Patsientidel, kellel on söögitoru, mao, soolte, maksa- ja veenilaiendi tsirroosiga tromboos, manustatakse seedetraktist veritsemise tekke vältimiseks asjakohast ravi. Sellisel juhul määrab ravi beetablokaatorid.
Astsiidi vabastamine ilma ravimeid kasutamata on eelkõige toitumisalase toitumise järgimine, kuid peamine ravimeetod on siiski ravim. Astsiidi kirurgiline sekkumine hõlmab aseetilise vedeliku eemaldamist. Tulekindlate astsiitide töötlemisel:
Prognoos
Budd-Chiari sündroom on piisavalt tõsine haigus akuutses vormis, mida täheldatakse maksa kooma ja surma arengus. Haiguse kroonilise vormiga patsiendi eeldatav eluiga sümptomaatilise ravi ajal võib ulatuda mitmele aastale. Prognoos on suures osas määratud nii etioloogia kui ka selle kõrvaldamise tõenäosusega. Haiguse sümptomite tuvastamisel uurib patsienti kirurg ja gastroenteroloog.
Kõige sagedamini on seda patoloogiat täheldatud nii hemorraagiliste kui ka 40–50-aastaste naiste puhul. 55% patsientidest, kellel on täpne diagnoos ja kes said asjakohast ravi, võivad elada veel 10 aastat.
Budd-Chiari sündroom (I82.0)
Versioon: Haiguste register MedElement
Üldine teave
Lühikirjeldus
Badda-Chiari haigus on maksa veenide tromboosi ja sellele järgneva oklusiooni esmane hävitav endoflebiit ning maksa veenide arengu anomaaliad, mis põhjustab maksa verevoolu halvenemist.
Budd-Chiari sündroom - sekundaarne maksavere väljavoolu rikkumine mitmetes patoloogilistes seisundites, mis ei ole seotud maksa veresoonte muutustega.
Klassifikatsioon
- Primaarne Budd-Chiari sündroom.
Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral. Madalama vena cava membraanne infestatsioon on haruldane patoloogiline seisund. Kõige levinum Jaapani ja Aafrika elanike seas. Enamikul juhtudel diagnoositakse söögitoru maksatsirroos, astsiit ja veenilaiendid veenilises vena cava membraani nakatumisega patsientidel.
- Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.
Esineb peritoniidiga, kõhuõõne kasvajatega, perikardiitiga, halvema vena cava tromboosiga, tsirroosiga ja fokaalsete maksakahjustustega, migreeruva vistseraalse tromboflebiitiga, polütsüteemiaga.
- Äge Budd-Chiari sündroom.
Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg. Maksa veenide ägeda obstruktsiooni korral ilmneb äkitselt oksendamine, intensiivne valu epigastria piirkonnas ja paremas hüpokondriumis (maksa paisumise ja glissekapsli venitamise tõttu); täheldatakse kollatõbi. Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis toimub verine oksendamine. Kui tromboos ühineb halvema vena cava'ga, on täheldatud alumiste jäsemete turset ja veenide laienemist eesmise kõhu seinale. Maksa veenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos valu ja kõhulahtisusega. Budd-Chiari sündroomi ägeda kulgemise korral ilmnevad need sümptomid äkki ja need ilmnevad kiiresti. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.
Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgemise põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulistest protsessidest. Haigus võib esineda ainult hepatomegaalia koos järkjärgulise valu lisamisega õiges hüpokondriumis. Arenenud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedamaks, ilmub astsiit. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus. Haigust võib komplikeerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooksuga.
- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - halvema vena cava obstruktsioon ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
- II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suur maksa veeni takistus.
- Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
- Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom. 20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.
- Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom. Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.
- Trombootiline sündroom Budd-Chiari. Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi arenemine 18% juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus).
Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidide sündroom, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.
- Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu. Ilmneb flebiit, autoimmuunhaigused (Behceti tõbi), vigastused, ioniseeriv kiirgus, immunosupressantide kasutamine.
- Pahaloomuliste kasvajate taustal. Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste kasvajate, madalama vena cava leiomüosaroomide patsientidel.
- Maksahaiguse taustal. Maksa tsirroosiga patsientidel võib tekkida Budd-Chiari sündroom.
Etioloogia ja patogenees
Patogenees. Chiari haiguse ja Budd-Chiari sündroomi patogeneetiline alus on maksavere väljavoolu rikkumine maksa veenide süsteemi kaudu (maksa venoosne staadium) koos portaalhüpertensiooni (posthepaatilise ploki) arenguga. Sõltuvalt portaali hüpertensiooni arengu tempost on haiguse akuutsed ja kroonilised vormid eristatavad. Ägeda vormi korral kasvab maksa suurus, on ümar serv, sile ja punane. Mikroskoopiliselt avastati pilt seisvast maksast, mis kahjustas lobulaaride keskosasid. Pideva obstruktsiooni korral on võimalik tsentraalse veeni katkestamine, stroma kokkuvarisemine ja sidekoe uus kasv lobule keskel. Need protsessid põhjustavad kongestiivse tsirroosi tekkimist. Kroonilises vormis on maksa veenide seinte paksenemine, verehüüvete esinemine neis; võimalik veeni täielik kustumine ja selle muutmine kiududeks.
Epidemioloogia
Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus väike ja see on 1: 100 tuhat inimest.
18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom) ei ole võimalik diagnoosida ühtegi kaasnevat haigust.
Sageli haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.
Budd-Chiari sündroom ilmneb 40-50-aastaselt.
10-aastane elulemus on 55%. Surm tekib äkitselt maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.
Kliiniline pilt
Sümptomid, vool
Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu iseloomu tõttu eritavad akuutsed, subakuutsed ja kroonilised vormid.
Takistus võib esineda erinevatel tasanditel:
Kollatõbi on haruldane. Perifeerse ödeemi ilmnemine viitab tromboosi või halvema vena cava kompressiooni võimalusele. Kui sellistele patsientidele ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaalhüpertensiooni tüsistuste tõttu.
Diagnostika
Budd-Chiari sündroomi spetsiifiline diagnostiline märk on madala oklusiooni rõhu tuvastamine maksa veenides, kasutades spleno- ja hepatomanomeetria meetodeid, suurendades samal ajal portaali rõhku.
Kasutades meetodit astsiidi, hepatosplenomegaalia, hepatotsellulaarse kartsinoomi, neerurakk-kartsinoomi tuvastamiseks. Kui patsiendil on portaalveeni tromboos, võib näha kaltsifikatsiooni. 5-8% -l patsientidest leidis söögitoru veenilaiendid.
Ultraheli abil saab tuvastada verehüüve madalama vena cava luumenis või maksa veenides. Lisaks sellele võib selle meetodi abil tuvastada difuusse maksakahjustuse märke.
Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on 85%.
Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on oluline visualiseerida verehüüve madalama vena cava luumenis või maksa veenides. Selle uuringu käigus on võimalik avastada kahjustatud veresoonte kahjustusi, mis on tagatiste võrgustik.
Kontrastiga. Kontrastainet jaotatakse ebaühtlaselt. Seega on Budd-Chiari sündroomiga patsientide caudate osakaal hüpertroofiline ja sellele on iseloomulik suurem kontrastaine kontsentratsioon võrreldes teiste maksaosadega.
Keha ääreosades on vereringet kahjustatud. 18–53% -l patsientidest võib tuvastada maksa veenide tromboosi ja madalamat vena cava.
Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on 90%. Teostatud koos angio, veno-ja kolangiograafiaga. Selle uuringuga saate tuvastada maksa perfusiooni, atroofia, hüpertroofia, nekroosi, rasvade degeneratsiooni märke.
Radionukliidide skaneerimiseks kasutatakse tehneetsiumiga (99m³) märgistatud kolloidset väävlit. Budd-Chiari sündroomiga patsientidel on suurenenud isotoopide akumuleerumine maksakatees. Ülejäänud maksas võib esineda normaalne, vähenenud, ebaühtlane isotoopide kuhjumine või selle täielik puudumine.
Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel on väga tähtsad maksaflebograafia ja madalama koavograafia tulemused. Nende protseduuride ajal on võimalik teostada ka angioplastikat: stentide paigaldamiseks, trombolüüsi teostamiseks, transjugulaarse intrahepaatilise portokavalide manööverdamiseks.
Angiogrammid visualiseerivad: hepatosplenomegaalia, maksa arterite kahjustatud arhitektonika parenhüümi, arteriovenoossete šuntside tõttu. Kontrastimaterjali liikumine maksa kaudu on aeglustunud.
Põrna ja portaali veenide kontrastsuse intensiivsus väheneb. Verevoolu võib läbi viia kahes suunas või olla ümmargune.
Madalama kavitatsiooni ajal võib avastada tromboosi või madalama vena cava kasvajaembooliat. Maksaflebograafia ajal on võimalik kindlaks teha maksa venulite ja suurte veenide tagatiste võrgustik; stenoos ja maksa veenide obstruktsioon.
See uuring viiakse läbi enne maksa siirdamist, et määrata kindlaks hepatotsellulaarse kahjustuse aste ja fibroos.
58% akuutse Bad-Chiari sündroomiga patsientidest on kroonilise maksahaiguse histoloogilised tunnused (vastavalt maksauuringute uuringule): 50% juhtudest on suured regenereerimissõlmed (kuni 10-40 mm läbimõõduga).
Laboratoorsed diagnoosid
Badda-Chiari sündroomi korral võib esineda leukotsütoosi; suurenenud ESR.
Budd-Chiari sündroomiga patsientidel võib protrombiini aeg pikeneda. Protrombiini aeg (id) peegeldab plasma tromboplastiini ja kaltsiumi segu lisamise järel hüübimisaega. Tavaliselt on see arv 15-20 sekundit.
Vere biokeemilises analüüsis suureneb alaniinaminotransferaasi (AlAT), aspartaadi aminotransferaasi (AsAT) ja leeliselise fosfataasi (ALP) aktiivsus. Bilirubiini sisaldus võib olla veidi kõrgenenud.
Diferentsiaalne diagnoos
Budd-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnoosi tuleb teha veno-oklusiooni ja südamepuudulikkusega:
Veno-oklusiivne haigus.
Tekib 25% patsientidest, kes on läbinud luuüdi siirdamise, samuti patsientidel, kes saavad keemiaravi. Selles haiguses on täheldatud postinusoidsete veenide lagunemist. Veen cava ja maksa veenides ei ole patoloogilisi muutusi.
Südamepuudulikkus.
Budd-Chiari sündroomi ja parema vatsakese südamepuudulikkuse vahel tehakse diferentsiaaldiagnoos.
Tüsistused
Järgmised Budd-Chiari sündroomi tüsistused on võimalikud:
- Portaalhüpertensiooni areng.
- Astsiidi areng.
- Maksapuudulikkuse teke.
- Verejooksu teke söögitoru, mao, soolte veenilaiendid.
- Maksa ja neerupuudulikkuse sündroom.
- Ascites patsientidel võib tekkida bakteriaalne peritoniit.
- Hepotsellulaarse kartsinoomi areng on haruldane komplikatsioon. Sellele vaatamata täheldatakse seda kasvajat 25-47,5% patsientidest, kellel on madalama vena cava membraani infestatsioon.