Pulmonaalne hüpertensioon on pulmonaalse süsteemi spetsiifiline seisund, mille jooksul suureneb kopsuarteri vereringes intravaskulaarne rõhk dramaatiliselt. Huvitav on see, et pulmonaalne hüpertensioon areneb ühe kahest peamisest patoloogilisest protsessist tulenevate mõjude tõttu: nii verevoolu enda mahu järsu tõusu kui ka suurenenud vererõhu tõttu järgneva rõhu suurenemise tõttu ning intravaskulaarse kopsurõhu suurenemisega muutumatul hulgal verevoolu. Pulmonaalse hüpertensiooni esinemisest on tavaline rääkida, kui kopsuarteri voodis rõhu näitaja ületab 35 mm Hg.
Pulmonaalne hüpertensioon on kompleksne, mitmekomponentne patoloogiline seisund. Kõigi kliiniliste sümptomite järkjärgulisel väljatöötamisel ja avalikustamisel mõjutatakse ja destabiliseeritakse järk-järgult südame-veresoonkonna ja kopsu süsteeme. Pulmonaalse hüpertensiooni ja selle individuaalsete vormide, mida iseloomustab kõrge aktiivsus (näiteks idiopaatilise pulmonaalse hüpertensiooni või pulmonaalse hüpertensiooni vormid teatud autoimmuunhaiguste korral) käivitatud etapid võivad põhjustada hingamisteede ja südame-veresoonkonna puudulikkuse ja sellele järgneva surma tekkimist.
Tuleb mõista, et pulmonaalse hüpertensiooniga patsientide ellujäämine sõltub otseselt haiguse õigeaegsest diagnoosimisest ja raviarstist. Seetõttu tuleb õigeaegse ravi määramiseks selgelt tuvastada pulmonaarse hüpertensiooni esimesed peamised tunnused ja selle patogeneesi seosed.
Pulmonaalne hüpertensioon võib ilmneda nii soolo (esmane) haigusena kui ka konkreetse algpõhjuse tagajärjel.
Primaarne või idiopaatiline (tundmatu geneetikaga) pulmonaalne hüpertensioon on praegu kõige halvemini uuritud alamtüüp pulmonaarse hüpertensiooni korral. Selle peamised arengu põhjused põhinevad geneetilistel häiretel, mis ilmnevad kopsu-süsteemi pakkuvate tulevaste laevade embrüonaalsel paigaldamisel. Lisaks on genoomide defektide kõigi samade mõjude tõttu kehas teatud ainete vähene süntees, mis võib nõrgendada või laiendada veresooni: endoteeli faktor, serotoniin ja eritegur angiotensiin 2. Lisaks kahele eespool kirjeldatud tegurile, mis on peamise pulmonaalse hüpertensiooni põhjused, Samuti on veel üks tegur: liigne trombotsüütide agregatsiooni aktiivsus. Selle tulemusena ummistuvad paljud veresoonte vereringes olevad väikesed veresooned.
Selle tulemusena suureneb kopsu vereringesisene intravaskulaarne rõhk dramaatiliselt ja see surve mõjutab kopsuarteri seinu. Kuna arteritel on tugevam lihaskiht, et toime tulla kasvava rõhuga vereringes ja “lükata” õiges koguses verd mööda veresooni, suureneb kopsuarteri seina lihasosa - selle kompenseeriv hüpertroofia areneb.
Lisaks hüpertrofiale ja pulmonaarse arterioolide väikesele tromboosile primaarse pulmonaalse hüpertensiooni arengu käigus võib kaasneda ka selline nähtus nagu kontsentriline kopsufibroos. Selle käigus kitseneb kopsuarteri luumen ise ja selle tulemusena suureneb verevoolu rõhk.
Kõrge vererõhu, normaalsete kopsulaevade võimetuse tõttu toetada verevoolu, kuna see on normaalsest rõhust kõrgem või haigete laevade ebaõnnestumine normaalse rõhuga verevoolu soodustamiseks, tekib kopsusüsteemis veel üks kompenseeriv mehhanism - nn. takistused, nimelt avatud arteriovenoossed šuntsid. Kandes verd läbi nende šuntside, püüab keha vähendada kopsuarteri kõrget rõhutaset. Kuna aga arterioolidel on palju nõrgem lihaseline, siis varsti need šuntsid lagunevad ja moodustuvad mitmed alad, mis samal viisil suurendavad kopsuarteri süsteemis survet pulmonaalse hüpertensiooni ajal. Lisaks rikuvad sellised šuntsid vereringes õiget verevoolu. Selle protsessi käigus katkestatakse vere hapnikuga varustamine ja hapnikuga varustamine kudedesse.
Sekundaarse hüpertensiooni korral on haiguse kulg veidi erinev. Sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooni põhjuseks on suur hulk haigusi: kopsu süsteemi kroonilised obstruktiivsed kahjustused (nt COPD), kaasasündinud südamepuudulikkused, kopsuarteri trombootilised kahjustused, hüpoksilised seisundid (Pickwicki sündroom) ja muidugi südame-veresoonkonna haigused. Peale selle jagunevad südamehaigused, mis võivad viia sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooni tekkeni, tavaliselt kahte alamklassi: haigused, mis põhjustavad vasaku vatsakese funktsiooni puudulikkust, ja need haigused, mis põhjustavad vasaku kodade kambris rõhu suurenemist.
Vasaku vatsakese ebaõnnestumise kujunemisega kaasnevad pulmonaalse hüpertensiooni peamised põhjused on vasaku vatsakese müokardi isheemiline kahjustus, selle kardiomüopaatilised ja müokardi vigastused, aordiklapi süsteemi defektid, aordi koarktatsioon ja arteriaalse hüpertensiooni mõju vasakusse vatsakesse. Haigused, mis põhjustavad vasaku kodade kambris rõhu suurenemist ja järgnevat pulmonaalse hüpertensiooni arengut, hõlmavad mitraalset stenoosi, vasaku aatriumi kasvaja kahjustust ja arenguhäireid: kolm kodade ebanormaalset südamet või mitraalklapi kohal paikneva patoloogilise kiulise rõnga kujunemist („supralõõtsane mitraaltsükkel”).
Sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooni arengu käigus saab eristada järgmisi peamisi patogeneetilisi seoseid. Tavaliselt jagunevad need funktsionaalseks ja anatoomiliseks. Pulmonaalse hüpertensiooni funktsionaalsed mehhanismid tekivad normaalse häire või uute patoloogiliste funktsionaalsete tunnuste ilmnemise tulemusena. Järgnev ravimiravi suunatakse nende eemaldamisel või parandamisel. Anatoomilised mehhanismid pulmonaarse hüpertensiooni tekkeks tulenevad teatud anatoomilistest defektidest kopsuarteri enda või pulmonaarses vereringesüsteemis. Neid muutusi on raviraviga peaaegu võimatu ravida, mõningaid neid defekte saab korrigeerida teatud kirurgiliste abivahendite abil.
Pulmonaarse hüpertensiooni arendamise funktsionaalseteks mehhanismideks on patoloogiline Savitsky refleks, verevoolu minuti suurenemine, bioloogiliselt aktiivsete ainete kopsuarteri mõju ja intratoorse rõhu taseme tõus, viskoossuse suurenemine veres ja sagedaste bronhopulmonaalsete infektsioonide toime.
Savitsky patoloogiline refleks areneb vastusena bronhide obstruktiivsele kahjustusele. Bronhiaalse obstruktsiooni korral esineb kopsuarteri harude spastiline kompressioon (kokkutõmbumine). Selle tulemusena suureneb kopsuarteri korral intravaskulaarne rõhk ja resistentsus verevoolu suhtes kopsu vereringes. Selle tulemusena häirib nende veresoonte normaalne verevool, aeglustub ja kuded ei saa täielikult hapnikku ja toitaineid, mille ajal hüpoksia areneb. Lisaks põhjustab kopsuhüpertensioon kopsuarteri lihaskihi hüpertroofiat (nagu eespool mainitud), samuti hüpertrofiat ja parema südame laienemist.
Pulmonaalse hüpertensiooni korral tekib vereringes hüpoksilistele toimetele kopsuarteri rõhu suurenemise tagajärjel minimaalne vere maht. Madal hapnikusisaldus veres mõjutab teatavaid retseptoreid, mis asuvad aordi-unearteri tsoonis. Selle kokkupuute ajal suureneb automaatselt veri kogus, mida süda võib ühe minuti jooksul pumbata (minuti pikkune vere maht). Esmalt on see mehhanism kompenseeriv ja vähendab hüpoksia arengut pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel, kuid väga kiiresti suureneb verejooks, mis läbib kitsenenud arterid, pulmonaalse hüpertensiooni veelgi suurema arengu ja süvenemise.
Bioloogiliselt aktiivseid aineid toodetakse ka hüpoksia arengu tõttu. Nad põhjustavad kopsuarteri spasmi ja aordi-kopsu rõhu suurenemist. Peamised bioloogiliselt aktiivsed ained, mis on võimelised kopsuarteri vähendama, on histamiinid, endoteliin, tromboksaan, piimhape ja serotoniin.
Kõige sagedamini tekib rõhk kopsu süsteemi bronh-obstruktiivsete kahjustuste korral. Nende kahjustuste ajal suureneb see dramaatiliselt, pigistab alveolaarseid kapillaare ja aitab kaasa rõhu suurenemisele kopsuarteris ja pulmonaalse hüpertensiooni tekkimises.
Suureneva vere viskoossusega suureneb trombotsüütide võime verehüüvete tekkeks ja moodustumiseks. Selle tulemusena tekivad sarnased muutused primaarse hüpertensiooni patogeneesis.
Sageli esinevatel bronhopulmonaalsetel infektsioonidel on kaks võimalust kopsuhüpertensiooni halvenemise mõjutamiseks. Esimene võimalus on kopsuventilatsiooni ja hüpoksia tekkimise rikkumine. Teine on toksiline toime müokardile ja vasaku vatsakese müokardi kahjustuste võimalik areng.
Pulmonaalse hüpertensiooni anatoomilised mehhanismid hõlmavad kopsu ringluse nn veresoonte vähendamise (vähendamise) arengut. See on tingitud pulmonaalse vereringe väikeste anumate tromboosist ja kõvenemisest.
Seega saame eristada järgmisi pulmonaarse hüpertensiooni arengu põhietappe: rõhutaseme tõusu kopsuarteri süsteemis; kudede ja elundite alatoitumus ning nende hüpoksiliste kahjustuste teke; õige südame hüpertroofia ja dilatatsioon ning "pulmonaalse südame" areng.
Kuna pulmonaalne hüpertensioon on oma olemuselt üsna keeruline haigus ja see areneb teatud tegurite toimel, on selle kliinilised tunnused ja sündroomid väga erinevad. On oluline mõista, et pulmonaalse hüpertensiooni esimesed kliinilised tunnused ilmuvad siis, kui kopsuarteri verevoolu rõhu näitajad on 2 või enam korda normaalsetest väärtustest kõrgemad.
Pulmonaalse hüpertensiooni esimesed tunnused on õhupuuduse ja hüpoksiliste organite kahjustuse ilmnemine. Düspnoe on seotud kopsude hingamisfunktsiooni järkjärgulise vähenemisega, mis on tingitud kõrgest aordisisest rõhust ja vereringe vähenemisest kopsu ringluses. Düspnoe pulmonaarses hüpertensioonis areneb üsna varakult. Algul tekib see ainult füüsilise pingutuse tagajärgede tõttu, kuid väga kiiresti hakkab see ilmuma nendest sõltumatult ja muutub püsivaks.
Lisaks õhupuudusele areneb sageli ka hemoptüüs. Patsiendid võivad märgata väikest röga kogust, mis on verejooksuga kleepunud. Hemoptüüsi põhjuseks on asjaolu, et kopsuhüpertensiooni tagajärgede tõttu tekib kopsu vereringes vereseisund. Selle tulemusena higistab osa vereplasmast ja erütrotsüütest läbi veresoone ja täheldatakse röga erilisi verejookse.
Pulmonaalse hüpertensiooniga patsientide uurimisel, naha tsüanoos ja iseloomulik muutus sõrmede ja küüneplaatide phalanges - on võimalik tuvastada "trummipulgad" ja "kellaklaasid". Need muutused tulenevad kudede ebapiisavast toitumisest ja järk-järguliste düstroofiliste muutuste tekkimisest. Lisaks on "trummipulgad" ja "kellaklaasid" selge märk bronhide obstruktsioonist, mis võib olla ka kaudne märk kopsu hüpertensiooni kujunemisest.
Auskultatsioon võib määrata rõhu suurenemise kopsuarteris. Seda näitab kahe tooni tugevnemine, mis on kuuldud stetofonendoskoopi 2 kaudu vasaku kahe ristsuunas asuva ruumi kaudu - punkt, kus kopsuventiil tavaliselt kuulatakse. Diastooli ajal vastab kopsuarteri ventiili läbiv veri kopsuarteri kõrge vererõhuga ja kuuldav heli on tavalisest palju tugevam.
Kuid üks pulmonaarse hüpertensiooni arengu üks olulisemaid kliinilisi tunnuseid on nn kopsu südamiku areng. Pulmonaalne süda on hüpertrofiline muutus paremas südame piirkonnas, mis areneb vastuseks kopsuarteri kõrge vererõhu mõjule. Sellele sündroomile on lisatud mitmeid objektiivseid ja subjektiivseid märke. Pulmonaarse hüpertensiooniga kopsu südamehaiguse subjektiivsed nähud on püsiva valu olemasolu südame piirkonnas (kardialgia). Need valud kaovad hapnikuga sissehingamisel. Selle kopsu südame kliinilise ilmingu peamine põhjus on müokardi hüpoksiline kahjustus hapniku transpordi ajal, mis on häiritud kopsu tsirkulatsiooni ringi kõrge rõhu tõttu ja kõrge resistentsuse tõttu normaalse verevooluga. Lisaks pulmonaalse hüpertensiooni valule võib esineda ka tugevaid ja vahelduvaid südamelööke ja üldist nõrkust.
Objektiivsete tunnuste kõrval on lisaks subjektiivsetele märkidele, mille tõttu on pulmonaalse hüpertensiooni korral võimatu täielikult hinnata väljakujunenud pulmonaalse südame sündroomiga patsiendi olemasolu või puudumist. Südame piirkonna löökpillidega saate määrata vasakpoolse piiri nihke. See on tingitud parema vatsakese suurenemisest ja vasakpoolsete osade surumisest üle löökpillide tavapäraste piiride. Parema vatsakese suurenemine selle hüpertroofia tõttu toob kaasa ka asjaolu, et on võimalik määrata pulsatsiooni või nn südame impulssi südame vasakul äärel.
Pulmonaalse südame dekompensatsiooni korral arenevad suurenenud maksa nähud ja kaela veenid paisuvad. Lisaks on pulmonaalse südame dekompensatsiooni iseloomulik sümptom Pleschi positiivne sümptom - suurenenud maksale avalduva surve tõttu ilmub samaaegselt kaela veenide paistetus.
Pulmonaalne hüpertensioon klassifitseeritakse vastavalt erinevatele sümptomitele. Pulmonaalse hüpertensiooni klassifitseerimise põhijooned etappides on pulmonaalse südame arengu aste, ventilatsioonihäired, hüpoksilise koekahjustuse aste, hemodünaamilised häired, röntgen, elektrokardiograafilised tunnused.
On aktsepteeritud eraldada 3 kraadi pulmonaarset hüpertensiooni: mööduv, stabiilne ja stabiilne raske vereringe puudulikkusega.
1. astet (mööduv pulmonaalse hüpertensiooni aste) iseloomustab kliiniliste ja radioloogiliste tunnuste puudumine. Selles staadiumis täheldatakse välise hingamise puudulikkuse esmaseid ja väiksemaid märke.
2. astme pulmonaalne hüpertensioon (pulmonaarse hüpertensiooni stabiilne staadium) kaasneb õhupuuduse tekkega, mis tekib eelnevalt tavalise füüsilise koormuse ajal. Lisaks düspnoele täheldatakse selles staadiumis ka atsotsükoosi. Objektiivselt määratakse võimendatud apikaalne südameimpulss, mis näitab kopsu südame algust. 2-kraadise pulmonaalse hüpertensiooniga auskultatooriumi on juba kuulnud esimesed märgid kopsuarteri rõhu suurenemisest - ülaltoodud toon 2 toon kopsuarteri auskultatsioonipunktis.
Rinnanäärme piirkonna üldisel radiograafil on võimalik näha kopsuarteri kontuuri paisumist (selle kõrge rõhu tõttu), kopsude juurte laienemist (ka tänu väikese kopsu vereringe vererõhu suurele mõjule). Elektrokardiogrammil avastatakse juba parempoolse südameosa ülekoormuse tunnused. Hingamisteede funktsiooni uuringus esineb kalduvus arteriaalse hüpoksiemia tekkele (hapniku koguse vähenemine).
Pulmonaalse hüpertensiooni kolmandas etapis lisatakse eespool kirjeldatud kliinilistele tunnustele difuusne tsüanoos. Tsüanoos on iseloomulik varju - hall, "soe" tüüpi tsüanoos. Samuti on turse, maksa valulik laienemine ja kaela veenide turse.
Radiograafiliselt lisatakse parema vatsakese laienemine, mis on nähtav radiograafil, etapis 2 sisalduvatele märkidele. Elektrokardiogramm näitab suurenenud ülekoormuse märke õiges südames ja parema vatsakese hüpertroofias. Hingamisteede funktsiooni uuringus täheldatakse tugevat hüperkapsiat ja hüpoksiemiat ning võib tekkida metaboolne atsidoos.
Pulmonaalne hüpertensioon võib areneda mitte ainult üsna täiskasvanueas, vaid ka vastsündinutel. Selle tingimuse põhjuseks on vastsündinud lapse kopsude süsteemi omadused. Kui see on sündinud kopsuarteri süsteemis, on intravaskulaarse rõhu järsk hüpe. See hüpe esineb verevoolu tõttu avatud kopsudesse ja pulmonaarset ringlust. Vastsündinud lapse pulmonaalse hüpertensiooni tekkimise peamiseks põhjuseks on see kopsuarteri voodis olev terav surve. Sellega ei ole vereringe süsteem võimeline vähendama ja stabiliseerima intravaskulaarse rõhu spontaanset suurenemist lapse esimese hingamise ajal. Selle tulemusena tekib kopsu vereringe dekompensatsioon ja kehas esinevad iseloomulikud muutused kopsuhüpertensioonis.
Kuid pulmonaalne hüpertensioon võib ilmneda ka pärast kopsu vereringesüsteemi järsku tõusu. Kui pärast sellist hüppamist ei ole vastsündinu veresoonte kopsu-süsteem sobimatu selles intravaskulaarse rõhu uutele füsioloogilistele tasemetele, võib see põhjustada ka kopsuhüpertensiooni.
Nende põhjuste tõttu käivitub kehas spetsiaalne kompensatsioonimehhanism, mille käigus püütakse vähendada selle ülemäärast survet. See mehhanism on sarnane sellega, kui pulmonaalse hüpertensiooniga täiskasvanutel ilmuvad šuntsid. Kuna embrüonaalse verevoolu teed vastsündinud lapsel ei ole veel ilmnenud, käivitatakse seda tüüpi kopsuhüpertensiooniga suur šunt - veri lastakse läbi veel kasvanud avause kaudu, mille kaudu lootele ema - embrüo arteriaalse kanali hapnikku.
On tavaline öelda, et vastsündinul esineb raske pulmonaalne hüpertensioon, kui täheldatakse arteriaalse kopsu rõhu väärtuse suurenemist üle 37 mm. Hg Art.
Kliiniliselt iseloomustab seda tüüpi hüpertensiooni tsüanoosi kiire areng, lapse hingamisfunktsiooni halvenemine. Lisaks esile kerkib esile tõsine õhupuudus. On oluline märkida, et seda tüüpi pulmonaalne hüpertensioon vastsündinud lapsel on tema elu jaoks äärmiselt ohtlik seisund - kiire ravi puudumisel võib vastsündinu surm tekkida mõne tunni jooksul pärast haiguse esimesi ilminguid.
Pulmonaalse hüpertensiooni ravi eesmärk on kõrvaldada järgmised tegurid: kõrge arteriaalne kopsurõhk, tromboosi ennetamine, hüpoksia vähendamine ja õige südame mahalaadimine.
Kaltsiumikanali blokaatorite kasutamist peetakse üheks kõige tõhusamaks meetodiks kopsuhüpertensiooni ravis. Selle liini kõige sagedamini kasutatavad ravimid on nifedipiin ja amlodipiin. Oluline on märkida, et 50% patsientidest, kellel on pulmonaalne hüpertensioon ja kellel on pikaajaline ravi nende ravimitega, väheneb oluliselt kliinilised sümptomid ja paraneb üldine seisund. Ravi kaltsiumikanali blokaatoritega algab kõigepealt väikeste annustega ja seejärel järk-järgult suurele päevaannusele (umbes 15 mg päevas). Selle ravi määramisel on oluline, et ravi ajal kohandataks regulaarselt kopsuarteri vererõhu keskmist taset.
Kaltsiumikanali blokaatori valimisel on oluline arvestada ka patsiendi südame löögisagedust. Bradükardia diagnoosimisel (vähem kui 60 lööki minutis) määratakse nifedipiin pulmonaalse hüpertensiooni raviks. Kui tahhükardiat diagnoositakse 100 lööki minutis ja rohkem, siis on diltiaseem optimaalne ravim pulmonaalse hüpertensiooni raviks.
Kui pulmonaalne hüpertensioon ei reageeri kaltsiumikanali blokaatorite ravile, määratakse prostaglandiinid. Need ravimid vallandavad kitsendatud pulmonaarsete veresoonte laienemist ja takistavad trombotsüütide agregatsiooni ja järgnevat pulmonaalse hüpertensiooni tromboosi teket.
Lisaks määratakse pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidele perioodiliselt hapnikravi protseduure. Neid viiakse läbi hapniku osalise rõhu langusega veres alla 60-59 mm Hg.
Õige südame leevendamiseks on ette nähtud diureetikumid. Nad vähendavad parema vatsakese ülekoormust mahu järgi ja vähendavad venoosse vere stagnatsiooni suures ringis vereringes.
Samuti on oluline perioodiliselt manustada antikoagulantravi. Sel eesmärgil kasutatakse varfariini ravimit sagedamini. See on kaudne antikoagulant ja takistab vere hüübimist. Varfariini määramisel on vaja jälgida nn rahvusvahelist normaalset suhet - patsiendi protrombiiniaja ja määratud kiiruse suhet. Varfariini kasutamiseks pulmonaarses hüpertensioonis peaksid INR väärtused olema vahemikus 2-2,5. Kui see indeks on madalam, on tohutu verejooksu oht äärmiselt suur.
Pulmonaalse hüpertensiooni prognoos on enamasti ebasoodne. Umbes 20% teatatud pulmonaalse hüpertensiooni juhtudest on surmaga lõppenud. Ka oluline prognostiline märk on kopsuhüpertensiooni tüüp. Seega on autoimmuunprotsessidest tuleneva sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooni korral täheldatud haiguse tulemuse halvimat prognoosi: umbes 15% kõigist selle vormiga patsientidest sureb mõne aasta jooksul pärast järk-järgult areneva kopsupuudulikkuse diagnoosi.
Oluline tegur, mis võib määrata pulmonaalse hüpertensiooniga patsiendi eluea, on samuti keskmised rõhud kopsuarteris. Selle näitaja suurenemisega üle 30 mm Hg ja selle kõrge stabiilsusega (vastuseta asjakohasele ravile) on patsiendi keskmine eluiga vaid 5 aastat.
Lisaks mängib haiguse prognoosimisel olulist rolli südamefunktsiooni ebaõnnestumise tunnuste ühendamise aeg. Teatud südamepuudulikkuse 3. või 4. astme tunnustega ja parema vatsakese puudulikkuse ilmingutega peetakse pulmonaalse hüpertensiooni prognoosi samuti äärmiselt ebasoodsaks.
Samuti halb ellujäämine erineb halvast idiopaatilisest (primaarsest) pulmonaalsest puudulikkusest. On äärmiselt raske ravida ja sellises pulmonaarse hüpertensiooni vormis on peaaegu võimatu mõjutada teraapiat teguriga, mis põhjustab otseselt rõhu tõusu kopsuarteri vereringes. Selliste patsientide keskmine eluiga on vaid 2,5 aastat (keskmiselt).
Kuid lisaks suurele hulgale negatiivsetele prognoosilistele indikaatoritele kopsuhüpertensiooni kohta on ka mõned positiivsed. Üks neist on see, et kui kaltsiumikanali blokaatoritega kopsuhüpertensiooni ravis kaovad haiguse sümptomid järk-järgult (see tähendab, et haigus reageerib sellele ravile), ületab patsiendi elulemus 95% juhtudest viie aasta künnise.
Hüpertensioon - mis see on? Kopsuhüpertensiooni diagnoositakse sageli eakatel. Veresoonte haiguste hulgas on see patoloogia 3. koht.
Kõigepealt väärib märkimist, et pulmonaalne hüpertensioon ei ole iseseisev haigus, vaid kopsude veresoonte patoloogiate tagajärg, mis tõi kaasa vere mahu suurenemise. Selle tulemusena tõuseb kopsuarteri vererõhk.
Hoolimata asjaolust, et need on enamasti teise haiguse tagajärjed, võib patoloogia olla kaasasündinud. Seda vormi diagnoositakse lastel. Seda nimetatakse primaarseks.
Primaarne pulmonaalne hüpertensioon on täna halvasti mõistetav. Selle peamine põhjus on embrüo geneetilised häired, mis tekkisid veresoonte süsteemi tekkimise ajal. See mitte ainult ei põhjusta kopsuarteri rõhu suurenemist, vaid põhjustab ka häireid teatud ainete organismis, näiteks serotoniinis.
Primaarne pulmonaalne hüpertensioon võib olla tingitud ka trombotsüütide taseme tõusust. Anumad kattuvad verehüüvetega, mille tulemusena suureneb vererõhk. Lisaks tromboosile esineb idiopaatiline pulmonaalne hüpertensioon veresoonte nõrgenemise tõttu. Seda nähtust nimetatakse kopsufibroosiks.
Kui haigust ei diagnoosita õigeaegselt, põhjustab ravi puudumine veelgi suuremaid probleeme. Keha, püüdes leevendada kopsuarteri survet, heidab arteriovenoossetele šuntidele ülemäärast verd. "Probleemide lahendamine" aitab teil aega saada. Siiski on šuntsid palju nõrgemad kui veresooned, nad kuluvad kiiresti, mis põhjustab veelgi suuremat rõhu suurenemist.
Lisaks võib sellisel juhul esmane pulmonaalne hüpertensioon põhjustada vereringe rikkumist, mis mõjutab ülejäänud keha organeid ja kudesid.
Sekundaarse tüübi häired tekivad hingamisteede või kardiovaskulaarsüsteemi paljude krooniliste haiguste tõttu.
Pulmonaalse hüpertensiooni kõige levinumad põhjused on:
Lisaks võivad sekundaarset hüpertensiooni põhjustavad tegurid olla:
Elulemuse prognoosimine sõltub patoloogia vormist, algstaadiumist ja selle põhjusest. Näiteks esimesel aastal sureb kopsuhüpertensioonist umbes 15% patsientidest.
Haiguse teisel aastal sureb 32% patsientidest ja elulemuse prognoos kolmandal aastal on 50%. Neljas haiguse aasta kestab vähem kui 35 protsenti 100st.
Kuid need on üldine statistika. Individuaalne prognoos sõltub haiguse kulgemisest, nimelt:
Halvim prognoos on esmasel kujul ja mõõdukas.
Haiguse peamine sümptom, nagu enamiku hingamisteede haiguste puhul - õhupuudus.
Siiski on mõned erilised erinevused:
Enamiku patsientide puhul esinevad kopsuhüpertensiooni sümptomid:
Sageli hakkab patsient kaalust alla võtma, sõltumata nende toitumisest. Mitte ainult füüsiline, vaid ka psühholoogiline seisund halveneb, ilmub apaatia.
Sõltuvalt sellest, kuidas väljenduvad sümptomid, võib pulmonaalse hüpertensiooni jagada neljaks etapiks.
Kõige ohtlikum on mõõdukas pulmonaalne hüpertensioon. Sümptomite nõrkus muudab võimatuks täpse diagnoosi kindlakstegemise, mis viib ebaõige ravi ja tüsistuste tekkeni.
Haiguse diagnoosimine on üsna raske, eriti kui see on idiopaatiline hüpertensioon, mille ravi peaks olema õigeaegne. Vaja on kompleksseid diagnostikaid, sealhulgas selliseid meetodeid;
Hüpertensiooni diagnoosimine on keeruline protsess. Kuid arst võib diagnoosida ja hakata ravima patoloogiat ainult selle tulemuste põhjal. Ravi aluseks on rõhu vähendamine. Ravi võib olla ravim, mitte-ravim või kirurgiline.
Rahva abinõude käsitlemine ei ole teretulnud. Mõned arstid võivad täiendada traditsioonilist ravimit, kuid see on haruldane. Igal juhul tuleb eelistada spetsialisti soovitusi.
Narkootikumide ravi on selliste ravimite võtmine:
Ravirežiim peaks põhinema raviarsti soovitusel, lähtudes uuringu tulemustest.
See video on pulmonaalne hüpertensioon:
Ravimite ebaefektiivsusega määrati kirurgiline ravi. Reeglina kasutatakse järgmisi meetodeid:
Ravi folk õiguskaitsevahenditega on kõige sagedamini kombineeritud ravimiraviga.
See video räägib pulmonaalse hüpertensiooni ravist:
Soovitused ennetamiseks: halbade harjumuste tagasilükkamine, värske õhu käimine, õige toitumine.
Hüpertensioon on tõsine haigus, mis on sageli surmaga lõppenud. Parim ennetus on regulaarsed uuringud, ainult sel moel võib arengu alguses tuvastada patoloogia.
Südame-veresoonkonna haiguste hulgas on palju, mis võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi ja inimese surma ning mõnikord ka arengu varases staadiumis. Progressiivne, surmav patoloogia pulmonaalne hüpertensioon võib tekkida vastsündinutel, vanemad lapsed, täiskasvanud, põhjustavad kopsuarteri vererõhu tõusu ja lõppevad surmaga. On äärmiselt oluline alustada kopsuhüpertensiooni varajaset ravi, mis aitab parandada inimese prognoosi ja pikendada selle eluiga.
Mis on pulmonaalne hüpertensioon
Pulmonaalne hüpertensioon või pulmonaalne hüpertensioon (LH) on haigusseisundite rühm, mille korral suureneb progresseeruv kopsuvaskulaarse resistentsus, mis põhjustab parema vatsakese puudulikkuse ja inimese enneaegse surma. See haigus on tõsine südame-veresoonkonna haigus, mis katab väikese vereringe ringi, sest varem või hiljem põhjustab see tugevat füüsilise vastupidavuse langust ja südamepuudulikkuse arengut. Patoloogia, nagu kopsu süda, on tihedalt seotud pulmonaarse hüpertensiooniga ja toimub koos sellega.
Haiguse mehhanism on. Kopsude veresoonte (endoteeli) sisemine kiht laieneb, vähendab arterioolide luumenit, kahjustades seega verevoolu. Laevade resistentsus kasvab, parem vatsakese peab tugevalt vähenema, et veri kopsudesse tavaliselt suruda, milleks see on täiesti sobimatu. Organismi kompenseeriva reaktsioonina süveneb vatsakese müokardia, südamelihase hüpertroofia paremad osad, kuid siis tuleb südame kontraktsioonide tugevuse järsk langus, surm.
Inimeste pulmonaalse hüpertensiooni korral on kopsuarteri keskmine rõhk 30 mm Hg. ja üle selle. Primaarne PH esineb tavaliselt lastel alates sünnist ja hiljem tekkinud haigust peetakse sekundaarseks ja see on palju tavalisem. Sekundaarse PH esinemissagedus on suurem kui esmane sagedus krooniliste kardiovaskulaarsete haiguste ja alumiste hingamisteede kahjustuste suure arvu tõttu.
Ligikaudu 20 inimest 1 miljoni elaniku kohta aastas kannatab selle patoloogia all ja krooniliste kopsuhaigustega patsientidel kopsude hüpoventilatsiooniga leitakse see 50% -l kliinilistest juhtudest.
Primaarsel LH-l on ellujäämiseks väga halb prognoos, teisese vormiga on võimalik õigeaegse ravi tõttu oodatavat eluiga pikendada.
Pulmonaalne hüpertensioon on peamiselt jagatud primaarseks ja sekundaarseks. Primaarne hüpertensioon (Aerza haigus) jagati omakorda obliteratiivseteks, arteriaalseteks retikulaarseteks, trombemboolilisteks vormideks. Põhjalikum liigitamine, sealhulgas haiguse mehhanismide mõistmine, hõlmab järgmisi haiguste liike:
Kopsude kõige tavalisem arteriaalne hüpertensioon, mis on jagatud vormideks:
Funktsionaalsete häirete määral jaguneb haigus klassidesse:
Klassifitseerimine vastavalt verevoolu suurusele on järgmine:
Haiguse diferentseerimine rõhu all on järgmine:
Primaarne pulmonaalne hüpertensioon või Aerza haigus on väga haruldane haigus, selle põhjused ei ole veel selged. Eeldatakse, et teised autoimmuunhaigused ja homeostaasi süsteemi häired (eriti suur trombotsüütide aktiivsus) võivad kuidagi mõjutada primaarse PH arengut. Patoloogia toob kaasa veresoonte endoteeli esmase kahjustuse taustal, kus on suurenenud vasokonstriktorite endoteliin, fibroos ja kopsuarteri seinte seinte nekroos, mis põhjustab rõhu suurenemist ja üldist kopsukindlust.
Nagu ka teiste primaarse hüpertensiooni vormide puhul, võivad need olla põhjustatud koormatud pärilikkusest või geenide mutatsioonist kontseptsiooni ajal. Haiguse arengu mehhanism on sel juhul sarnane: lämmastikuühendite metabolismi tasakaalustamatus - veresoonte toonuse muutused - põletik - endoteeli kasv - arterite sisemise kaliiberi vähenemine.
Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon võib jälgida selle etioloogiat, mis võib olla väga erinev. Haiguse tekkeks on kaks mehhanismi:
Kõige sagedamini põhjustab LH südame ja kopsude patoloogiat. Südamehaigused, mis võivad põhjustada pulmonaalse hüpertensiooni arengut, on järgmised:
Vähem sageli on PH põhjused alumise hingamisteede krooniliste haiguste esinemise tõttu vähenenud, mis põhjustab kopsukoe struktuuri muutusi ja alveolaarset hüpoksia:
Riskitegurid võivad kaasa aidata haiguse arengule:
Teised, vähem levinud põhjused võivad põhjustada ka sekundaarset hüpertensiooni, mille toimemehhanism konkreetsel kehaalal ei ole alati selge. Nende hulka kuuluvad müeloproliferatiivsed haigused, põrna eemaldamine, vaskuliit, sarkoidoos, lümfangioleiomüomatoos, neurofibromatoos, Gaucher 'tõbi, glükogeeni akumulatsiooni patoloogiad, hemodialüüs jne.
Selle arengu alguses kompenseeritakse haigus, mistõttu jätkub see ilma sümptomideta. Rõhk arteris on 30 mm Hg. süstoolne rõhk, 15 mm Hg - diastoolsel. Kui see kiirus ületab 1,5-2 korda, ilmneb haiguse kliiniline pilt. Mõnikord diagnoositakse sekundaarset pulmonaalset hüpertensiooni ainult siis, kui etapp on juba käimas, muutused kehas on pöördumatud.
Pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid ei ole enamasti väga spetsiifilised ja isegi arst võib neid segada teiste südame patoloogiatega, välja arvatud juhul, kui on läbi viidud põhjalik uurimine. Kuid peamine sümptom - õhupuudus - omab veel mitmeid tunnuseid. Düspnoe võib ilmneda ka puhkeperioodil, see suureneb isegi väikese koormuse korral, ei lõpe istuvas asendis, samas kui düspnoe teiste südamehaigustega sellistes tingimustes väheneb.
PH algsed sümptomid kompenseerimata või osaliselt kompenseeritud etappide väljatöötamisel on:
Tulevikus, ilma piisava ravita, raskendab patsiendi seisundit. Samuti on seotud PH - röga teiste vereproovide, hemoptüüsi, rindkere valu ja stenokardiahoogude ja surmahirmu tunnused. Erinevad arütmia tüübid arenevad sagedamini - kodade virvendus. Selle etapi maksa suurus on juba tõsiselt suurenenud, selle kapsel on venitatud, nii et inimene on mures õige hüpokondriumi valu pärast, kõhupiirkonna järsu suurenemise pärast. Arenenud südamepuudulikkuse tõttu ilmub jalgade ja jalgade jalgade turse.
Terminaalses staadiumis suureneb lämbumine, kopsudes ilmuvad verehüübed, mõned koed surevad verevarustuse puudumise tõttu. On hüpertensiivseid kriise, kopsuturse rünnakuid. Öösöögi ajal võib patsient lämbuda. Rünnakuga kaasneb õhupuudus, tugev köha, kopsude verevool, sinine nahk, tugev veenide paistetus kaela ümber. Võib-olla kontrollimatu väljaheide ja uriini sekretsioon. Hüpertensiivne kriis võib lõppeda ka surmaga, kuid enamasti surevad pulmonaalse hüpertensiooniga patsiendid ägeda südamepuudulikkuse või kopsuemboolia tõttu.
Tüsistused ja nende hoiatus
Haiguse kõige sagedasem tüsistus on kodade virvendus. Haigus ise on ohtlik vatsakeste fibrillatsiooni tekkega, mis tegelikult on südame seiskumise kliiniline surm. Samuti on vältimatu ja ohtlik tüsistus kopsuturse ja hüpertensiivne kriis, mille möödumisel halveneb isiku seisund üldjuhul järsult ja sellele omistatakse hilisem puue. Kaugelearenenud kursuse pulmonaalse hüpertensiooni tagajärg on parem vatsakese puudulikkus, hüpertroofia ja parema südame dilatatsioon, pulmonaalne tromboos. Surmav tulemus on võimalik nii nende komplikatsioonide kombineerimisel, mis erinevad progresseeruvalt, kui ka kopsuembooliast - veresoone ja vereringe seiskumise veresoone ägedast ummistumisest.
Kuna esmane pulmonaalne hüpertensioon on väga harva, tuleb läbi viia üksikasjalik ja väga põhjalik uurimine, et leida PH-i põhjus, kõige sagedamini sekundaarne. Selleks, samuti patoloogia raskusastme hindamiseks viiakse läbi järgmine uuring:
Haiguse tõsiduse ja teiste elundite kahjustuse astme hindamiseks võib patsiendile soovitada teha spiromeetriat, kõhu ultraheli, täielikku verepilti, uriinianalüüsi neerufunktsiooni testide jaoks jne.
Ravi meetodid Konservatiivne ravi
Konservatiivse ravi eesmärk on kõrvaldada etioloogilised tegurid või nende korrigeerimine, rõhu vähendamine kopsuarteris ja ennetada komplikatsioone, eriti tromboosi. Kõige sagedamini toimub ravi haiglas pärast ägenemise kõrvaldamist kodus. Selleks nähakse patsiendil ette erinevaid ravimeid:
Osoonravi, hapnikravi - hapniku sissehingamine on näidustatud kõigile patsientidele, kellel on pulmonaalne hüpertensioon. Positiivne mõju saavutatakse pärast hapnikuga töötlemist, mistõttu on soovitatav kuni mitu korda aastas.
Kirurgiline ravi
Mõnes olukorras, et vähendada haiguse progresseerumist, võib oodatava eluea pikendamine aidata operatsiooni. Pulmonaalse hüpertensiooniga inimestel võib kasutada järgmisi kirurgilise ravi meetodeid:
Rahva abinõud ja toit
Täiesti ravida pulmonaarset hüpertensiooni ilma selle põhjuste kõrvaldamata on isegi traditsiooniliste meetoditega võimatu, rääkimata rahvahooldusvahendite ravist. Kuid traditsiooniliste ravitsejate nõustamine aitab vähendada haiguse sümptomeid ja võib osaleda keerulises ravis:
Selle patoloogia toit on piiratud soola, loomsete rasvade ja tarbitava vedeliku kogusega. Üldiselt tuleks toitumise rõhk asetada taimsetele toitudele ja loomsed saadused tuleks süüa mõõdukalt ning ainult tervislikke ja madala rasvasisaldusega toite tuleks süüa. Pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel on mõned elustiili juhised:
Laste ja vastsündinute ravi omadused
Lastel põhjustab sekundaarne PH kõige sagedamini hüpoksia või hingamisteede patoloogia. Ravi taktika peaks põhinema haiguse raskusastmel ja üldiselt on see sarnane täiskasvanute omaga. Vahetult pärast diagnoosi lõppu viiakse laps lapseosakonda haiglasse spetsialiseeritud keskusse. Selleks, et toetada lihaste normaalset seisundit, peab laps tegema igapäevaseid doseeritud füüsilisi tegevusi, mis ei põhjusta kaebusi. On äärmiselt oluline vältida nakkushaigusi, hüpotermiat.
Südame glükosiidid lastele annavad vaid lühikesi kursusi, diureetikumid valitakse, arvestades elektrolüütide tasakaalu säilitamist. Antikoagulantide kasutamine lastel on vaieldav küsimus, kuna nende täielikku ohutust varases eas pole veel tõestatud. Ainsaks võimalikuks ravimiks on varfariin, mis võetakse vajadusel pillina. Kohustuslikud ettenähtud vasodilataatorid, vähendades kopsuarteri rõhku, mis algselt viiakse minimaalsesse annusesse ravikuuri ja seejärel reguleeritakse.
Kui kaltsiumikanali blokaatoritega - ravimi kõige lihtsamate tüüpidega - ravi ei mõjuta, on ette nähtud ka teised sama toimega ravimid - prostaglandiinid, fosfodiesteraasi-5 inhibiitorid, endoteliini retseptorite antagonistid (lapseeas prioriteedid jne). Pediaatrias on kõige tõhusam spetsiifiline ravim pulmonaalse hüpertensiooni raviks bosentaan, mida kasutatakse vanuses 2-3 aastat. Lisaks määratakse lapsele massaaž, treeningravi, spaahooldus. Vastsündinutel esineb peamiselt primaarne pulmonaalne hüpertensioon, või patoloogia on seotud raske CHD-ga, mida ravitakse samal viisil, kuid millel on ebasoodne prognoos.
Ennustused ja eeldatav eluiga
Prognoos sõltub nii haiguse põhjusest kui ka arterite rõhu tasemest. Kui ravivastus on positiivne, paraneb prognoos. Kõige ebasoodsamas olukorras on need patsiendid, kellel on kopsuarteris pidevalt kõrge rõhk. Dekompenseeritud haiguse tõttu elavad inimesed reeglina mitte rohkem kui 5 aastat. Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni prognoos on äärmiselt ebasoodne - elulemus pärast aastat on 68%, 5 aasta pärast vaid 30%.
Haiguste ennetamise põhimeetmed:
KOK-i kopsuhüpertensioon. Pulmonaalse hüpertensiooni tekkimist peetakse üheks KOK-iga patsientide üheks olulisemaks prognostiliseks teguriks. Paljud uuringud on näidanud selliste parameetrite nagu pankrease düsfunktsiooni, kopsuarteri keskmise rõhu ja kopsuvaskulaarse resistentsuse (PVR) prognostilist tähtsust. Boppide seitsmeaastase vaatluse tulemused 50 COPD-ga patsiendil näitasid, et kopsuvaskulaarne resistentsus on üks olulisemaid patsiendi ellujäämise ennustajaid. Ükski selle parameetri väärtusest üle 550 dinschem5 patsiendi ei ole elanud üle 3 aasta.
Mitmetest pikaajalistest uuringutest saadud andmete kohaselt on KOK-ga patsientide suremus tihedalt seotud pulmonaalse hüpertensiooni astmega. Kui keskmine rõhk kopsuarteris on 20-30 mm Hg. 5-aastane patsiendi elulemus on 70-90%, selle näitaja väärtused on 30-50 mm Hg. - 30% ja raske pulmonaalse hüpertensiooni korral (keskmine rõhk kopsuarteris on üle 50 mm Hg) on patsientide 5-aastane elulemus peaaegu võrdne kuuliga. Sarnased andmed saadi hiljuti avaldatud Strasbourg'i rühma uuringus: autorid võrdlesid KOK-i patsientide ellujäämist kopsuarteri rõhul alla 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. ja üle 40 mm p I I Suurimat suremust täheldati raske pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel (joonis 1).
Joonis fig. 1. KOK-i patsientide ellujäämine sõltuvalt pulmonaalse hüpertensiooni tõsidusest
Kopsuarteri rõhu taset peetakse mitte ainult prognostiliseks teguriks, vaid ka COPD-ga patsientide hospitaliseerimise ennustajaks. Kessieri uuringus, milles osales 64 KOK-i põdevat patsienti, oli kopsuarteri rõhu tõus üle 18 mm Hg. patsientide haiglaravi jaoks kõige tugevam sõltumatu riskitegur (joonis 2). See seos näitab võimalust identifitseerida rühma kõige haavatavamaid patsiente, kes vajavad agressiivset ravi. Seega võib kopsuhüpertensiooni aktiivne korrektsioon COPD-ga patsientidel oluliselt parandada nende funktsionaalset seisundit ja vähendada haiglaravi määra.
Joonis fig. 2. Kopsuarteri (arteriooli) haru COPD-ga patsiendil: intimaalne hüperplaasia, mõõdukas sööde hüpertroofia. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. H. x 200.
Pulmonaalne hüpertensioon idiopaatilise kopsufibroosi korral. Idiopaatilise kopsufibroosiga patsientidel peetakse pulmonaalset hüpertensiooni ebasoodsaks prognostiliseks faktoriks. Lettieri andmetel oli pulmonaalse hüpertensiooniga idiopaatilise kopsufibroosiga patsientide suremus esimesel aastal 28% ja selle patoloogiaga patsientide seas, kuid ilma kopsuhüpertensioonita - 5,5%. Mauo kliinikus saadud andmete kohaselt on pulsisarteris süstoolse rõhuga patsientide keskmine elulemus üle 50 mm Hg. (vastavalt EchoCG tulemustele)) oli 8,5 kuud ja süstoolse rõhuga patsiendid kopsuarteris vähem kui 50 mm Hg. - 4 aastat.