Sellest artiklist saate teada: mis on vaskulaarne väärareng, miks on olemas patoloogia, selle peamised liigid. Kuidas haigus avaldub, kaasaegsed selle diagnoosimise ja ravi võimalused.
Artikli autor: Alina Yachnaya, onkoloogi kirurg, kõrgharidus üldharidusega.
Ebakorrapärasus on organismi emakasisene arengu rikkumine, mille patoloogia on selle struktuur ja funktsioon. See artikkel annab teavet vaskulaarse väärarengu kohta.
Embrüo moodustumise ajal tekivad arterite ja veenide patoloogilised muutused ning võivad mõjutada ükskõik millist kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit "arteriovenoosne angiodüsplaasia või AVD", mis on vaskulaarse väärarengu sünonüüm.
Patoloogilised muutused hõlmavad täiendavate sidumisanumate moodustumist verevarustussüsteemi arteriaalsete, venoosse ja lümfikomponentide vahel erinevates kombinatsioonides, mis viib verekaotuse ja alatoitluse tekkimisele kahjustuse all olevas piirkonnas (“madalam” - see tähendab, kui vedelik liigub). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste vaskulaarsete tüvede suurusest, neid ühendava võrgu arengust.
Suurendamiseks klõpsake fotol
Haigusele on iseloomulik pikaajaline asümptomaatiline periood, kui südame-veresoonkonna süsteem kompenseerib tekkinud puuduse.
Aju ja seljaaju väärarengud on kõige sagedamini esinevad. Kliinilised ilmingud esinevad 20 kuni 40 aasta vanustel naistel, naised on haiged kaks korda sagedamini.
Jäsemete kahjustused moodustavad 5-20% kõigist angiodüsplasiatest ja lokaliseerumine pea ja kaela piirkonnas - 5–14%.
Enamik vaskulaarse päritoluga defekte - venoossed või lümfivormid - on domineerivad mittespetsiifiliste (suurte sidumisanumatega) väikese veresoonte võrgustikuga.
Haiguse ilming ja kahjustatud piirkonnaga seotud kursuse tõsidus. Laevade ulatuslikud väärarengud, mis kahjustavad kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganeid (sooled), on ohtlikud. Haiguse raske tüsistus - verejooks, mõnel juhul surmaga lõppenud.
Lapsepõlves esmase ilminguga vaskulaarseid väärarenguid iseloomustab halb prognoos ravi ja patoloogia täieliku kompenseerimise osas. Haigusel, mis esmakordselt diagnoositi 40–50 aasta pärast, on kõige soodsam prognoos täielikuks taastumiseks.
Vaskulaarsete väärarengute esmaseks diagnoosiks võib olla ükskõik milline arst, kuid kaasaegsed raviviisid nõuavad mitmete arstide osalemist: vaskulaarsed ja endovaskulaarsed kirurgid, plast- ja neurokirurgia valdkonna spetsialistid.
Patoloogia tekib sünnieelse arengu käigus, kuid kõige sagedamini avaldub see täiskasvanueas.
Vaatamata haruldusele võivad vaskulaarsed väärarengud olla väga rasked, häirivad oluliselt elukvaliteeti, mistõttu on käimas sündmuste põhjuste väljaselgitamine.
Peamised põhjuslikud tegurid:
Sõltumata põhjusest on väärarengute kujunemise mehhanism sama: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise ajal arenevad täiendavad ühendused veresoonte vahel patoloogilise vere väljavoolu tsoonide moodustamisega (“keskvöönd”). Sõltuvalt patoloogia väljanägemise ajastusest võib suhtlemine olla olemuselt lahtine (mitte-stemming), kui defekt esines esimestel nädalatel pärast rasestumist või vars - see on defekti kujunemine esimese lõpus - teise trimestri alguses.
Angiodüsplaasiate võime suureneda või korduda pärast ravi lõppu seostub rakkude rakkudega seotud patoloogilise anuma säilitamisega rakkude poolt.
Päriliku angiodüsplaasia klassifikatsioonid on mitmed, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteist täiendavatena ja võimaldavad välja töötada individuaalse raviplaani.
Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline klassifikatsioon.
Tüüp 1 (arteriovenoosne fistul): ümbersõit (pildil olev täht W) on tavaliselt kolm eraldi arterit (pildil olev täht A) ja ainus äravoolutee (pildi B-täht).
2. tüüp (arteriovenoosne fistul): mitme arteriooli (A) ja drenaaži veeni (B) ümbersõit (III).
3. tüüp (arteriool-venoosne fistul): arterioolide (A) ja venulite (B) vahelised mitmekordsed shuntsid (W).
Hinnab veresoonte häirete juhtivat tüüpi:
See hõlmab alamklassifikatsiooni, mis põhineb ühendavate laevade tüübil ja asukoha sügavusel:
Hindab verevoolu kiirust patoloogilistes vormides ja tõstab esile healoomulisi vaskulaarseid kasvajaid (hemangioomi):
Arteriovenoosne fistul (fistul)
Näitab optimaalse ravi valimiseks lavastatud patoloogilist arengut.
Veresoonte ultraheliuuring on vere väljavool arterist venoosse voodisse.
Vaskulaarne väärareng näib olevat healoomuline vaskulaarne kasvaja
Laevad suurenesid läbimõõduga
Veenid on laienenud, piinlikud
Määratakse arterite suurenenud pulsatsiooni tõttu
Haavandite ja veritsusega kudede alatoitumine
Luu struktuuride hävitamine (luude lokalisatsiooniga)
Kardiovaskulaarne puudulikkus koos vasaku vatsakese suurenemisega
Sümptomite kompleks angiodüsplaasias on mitmekesine, sõltub patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest, sisaldab:
Harvadel juhtudel on verejooksu tõttu keeruline aju veresoonte väärareng surmaga.
Patsiendi (või tema vanemate) täielik küsitlemine ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosset angiodüsplaasiat selle pindmise asukoha või aktiivse kasvufaasi üleminekul.
Aju laeva kahtlustatav patoloogiline väärareng põhjustab kaebusi:
Kahtluse korral määrab arst kompleksi uuringuid patoloogia põhjuste selgitamiseks. Angiodüsplasiate puhul on välja töötatud diagnostika „kuldstandard”:
Kindlasti määrab väärarengu verevoolu liik (kiire, aeglane või puuduv)
Nõuab kõrgetasemelist erialast koolitust
Uuring on mitteametlik, keskne närvisüsteemi organid on luude patoloogia või paiknemise sügav asukoht.
Peamised ajuõõnde ja siseorganite väärarengute uurimise meetod
Kiirguskiirgus ei võimalda lastel ohutut kasutamist
Võib asendada diagnostilise radiopaque angiograafia
Uuringu miinus on suur kiirgusdoos, mistõttu on laialdases praktikas raske seda kasutada
Kogu keha stsintigraafia koos märgistatud punaste verelibledega on meetod, mida kasutatakse jäsemete ravitud angiodüsplaasiaga patsientide jälgimiseks.
Kiirgusega kokkupuute vähendamiseks on näidatud kõrge selektiivsusega uuringud (proovianumate kontroll).
Arteriovenoosse angiodüsplasia ravi peamine eesmärk on kõigi siduvate anumate täielik eemaldamine või sulgemine (“keskne fookus”). Laagerite või üksikute vaskulaarsete šuntide ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on praegu raviprotokollide raske rikkumine.
Sageli vajavad nad mitmete spetsialistide osalemist: vaskulaarset ja plastilist profiili, traumatoloogi ja neurokirurgi.
On näidatud, et kasutamine veresoonte inhibeeriva kasvuga ravimite (doksitsükliin, Avastin, rapamütsiin) ravis on efektiivne valu ja turse vähendamisel ilma esmase patoloogilise fookuse vastuseta. Selles valdkonnas on uuringud käimas.
Prognoos sõltub diagnoosi ajast, ravi täielikkusest. Haiguse ilmnemise ja progresseerumise korral lastel on veresoonte väärarengute kulg agressiivne, liikudes kiiresti täieliku ekstsisiooni võimatusastmele. Sellistel juhtudel on ravi täiendava iseloomuga, mille eesmärk on vältida sekundaarsete kudede muutusi (haavandid, verejooks).
Haiguse asümptomaatiline kulg kuni 40-50 aastat iseloomustab head prognoosi täieliku ravimise ja elukvaliteedi säilitamise osas.
Püsiva kõvenemise kohta on võimalik rääkida üksikute mittetäielike kahjustuste korral, kui fookuse täielik kirurgiline eemaldamine on võimalik. Kui operatsioon on täiesti tehniliselt võimatu, on alati haigus tagasi.
Arteriovenoosne väärareng on haigus, mille käigus tekivad arterite ja veenide vahelised patoloogilised seosed. Esineb peamiselt närvisüsteemis, kuid on ka teisi, keerukamaid variatsioone, näiteks aordi ja kopsukere vahelisi väärarenguid.
Haigus mõjutab 12 inimest 100 000 elanikkonnast, enamasti meessoost. Kõige sagedamini ilmneb haigus 20 kuni 40 eluaastat.
Aju arteriovenoosne väärareng põhjustab närvikoes vereringe halvenemist, põhjustades isheemiat. See omakorda toob kaasa vaimse funktsiooni, neuroloogiliste sümptomite ja raske peavalu lagunemise.
Patoloogilise ühiku veresoonte seinad on õhukesed, seetõttu esineb läbimurdeid: 3-4% aastas. Tõenäosus tõuseb 17–18% ni, kui patsiendi ajaloos on juba näha hemorraagilise insuldi tunnuseid. Surm hemorraagilises insultis väärarengu taustal esineb 10%. Kõigist patsientidest on üldjuhul 50% puue.
Vaskulaarne väärareng põhjustab komplikatsioone:
Vaskulaarse süsteemi defekti patoloogiline mehhanism on see, et väärarengu kohas ei ole kapillaare. See tähendab, et veenide ja arterite vahel puudub „filter”, nii saab venoosne veri arteriaalset verd otse. See suurendab vererõhku ja laiendab neid.
Aju AVM moodustub kesknärvisüsteemi vereringesüsteemi tekkimise ajal emakasisene defekti tagajärjel. Selle põhjuseks on:
Arteriaalsel venoossel väärarengul on kaks tüüpi voolu:
Seda leitakse 60% kõigist väärarengutest. Seda tüüpi voolu valitsevad väikese suurusega šundid, kus on veevoolud. Samuti leitakse aju okcipitaalsetes piirkondades. Domineeriv sündroom on arteriaalne hüpertensioon, mille kalduvus on hemorraagiline insult. Varjatud rajal on haigus asümptomaatiline.
Hemorraagilise kursi ägenemist iseloomustab peavalu kiire suurenemine, teadvuse häired ja desorientatsioon. Järsku muutub kehaosa tuimaks, sagedamini ühe näo, jala või käe poole. Afaasia tüüpi kõne on pettunud, lause grammatiline komponent on rikutud. Mõnikord häiritakse kõne ja kirjutamise mõistmist. Hemorraagilise kursi tagajärjed - insult ja neuroloogiliste funktsioonide pikaajaline taastumine.
Vaatevälja langeb, selle täpsus väheneb. Mõnikord on diplomaatia - kahekordne nägemine. Harvem - nägemine kaob ühel või mõlemal silmal samal ajal. Koordineerimine on häiritud: kuvatakse ebakindel kõndimine, liikumised kaotavad täpsuse.
Torpid - voolu teine versioon.
Sellist tüüpi venoossetel väärarengutel on iseloomulik omadus - klastri kefalgia. Seda iseloomustab äge, raskesti kandev ja tugev peavalu. Mõnikord jõuab valu sündroom nii kõrgele, et enesetapud on enesetapud. Kefalgia on peavalu perioodilised episoodid (klastrid) ja see ei ole peaaegu mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite toime.
Tugeva valu ärrituse tõttu tekib järgmine sümptomite kompleks - väikesed epileptilised krambid. Neid esineb 20-25% patsientidest. Rünnakule on iseloomulik silma lihaste kokkutõmbumine ja skeletilihaste krambid. Mõnel juhul tekib suur epilepsiahoog, millel on tüüpiline kliiniline pilt (aura, prekursorid, toonilised krambid, kloonilised krambid ja väljapääs riigist).
Arteriovenoosne väärareng võib paljuneda aju kasvaja. Sel juhul täheldatakse fokaalset neuroloogilist puudulikkust. Näiteks, kui väärareng on eesmise konvoluuti korral, registreeritakse motoorse kera häire, nagu näiteks parees või paralüüs. Kui parietaalis - tundlikkus on jäsemetes häiritud.
Sellist tüüpi väärarenguid on:
Patsient, kellel on kahtlus väärarengu kohta, viiakse läbi mitmete instrumentaalsete meetoditega, mis on diagnoosi koostamisel otsustava tähtsusega:
Malformatsiooni ravitakse kirurgiliselt. Ägenemise perioodil on ette nähtud operatsioon veresoonte eemaldamiseks. Hüpertensiivse sündroomi puhul viiakse läbi koljusisese rõhu vähendamiseks aju vatsakeste äravool. Kolju läbimine toimub klassikalisel viisil: trepanatsioon. Kõigepealt õmmeldakse väärarengut ümbritsevad laevad, siis defekt ise isoleeritakse ja sidestatakse, siis eemaldatakse väärareng.
Aju varre väärarengud põhjustavad kirurgilise ravi probleeme oluliste funktsionaalsete keskuste läheduse tõttu. Sellisel juhul on ette nähtud radiosurgiline ekstsisioon.
Kapillaaride väärareng (“veinipliiats”, “kapillaar-angiodüsplaasia”) on anumate väärareng (mitmekihiline võrkude võrk, mis asub dermise ülemistes kihtides), mis on ebakorrapärase kujuga, heleroosa, punase ja lilla vaskulaarne. Kapillaaride väärarengud on kaasasündinud ja ei lahenda ennast. Aja jooksul kasvavad nad proportsionaalselt lapse kasvuga. Maailma Terviseorganisatsiooni andmetel on umbes 3% lastest sündinud naha kapillaarse väärarengu elementidega.
Kapillaaride väärarengute ilmnemise peamiseks põhjuseks on närvilõpmete puudumine kapillaarvõrgu konkreetse osaga. Need närvid vastutavad veresoonte läbimõõdu reguleerimise eest ja närviimpulsside defektide korral ei saa veresooneid täielikult vähendada, kui need on laienenud. Kuna veresooned paiknevad nahapinna lähedal, ilmneb see patoloogia lilla, punase ja ereda roosa värvi kujul.
Laseri välimus
Vbeam Candela Perfecta.
Kapillaaride väärarengute kõige kaasaegsem ravi viiakse läbi kõrgtehnoloogilise veresoonte laseriga, mis võimaldab vaid mõne protseduuriga oluliselt vähendada kapillaaride väärarengute ilmnemist.
Selleks kasutatakse meie seadmes 595 nm Vbeam Candela Perfecta värva laserit.
Terapeutilise laseri ekspositsiooni aluseks on selektiivse fototermolüüsi mõiste, mis seisneb laienenud nahalaevade laserkuumutamises koagulatsioonitemperatuurile tervete ümbritsevate kudede täieliku säilitamisega. Selline selektiivne mõju kahjustatud kapillaaridele võimaldab teil kiiresti lahendada probleeme patoloogiliselt laienenud nahaga.
Sellist tüüpi laseri kasutamine patsiendile individuaalse lähenemisviisiga välistab armide tekke.
Laserravi on maamärk. Laseri tööparameetrite valik toimub alati iga lapse jaoks eraldi. Keskmiselt on patsientide läbitud etappide arv vahemikus 6 kuni 8 ja sõltub kapillaaride väärarengute raskusest, selle piirkonnast ja lapse nahatüübist.
Patsiendi välimus: enne ravi, pärast 1. etappi ja pärast 2. etappi.
Meie osakonnas ravitakse maxillofacialis paiknevaid kapillaarsete väärarengutega lapsi. Arvestades keerulist anatoomilist struktuuri (silmalaud, tiivad, nina, huulte otsak, otsakud), ei ole võimalik ilma asjakohase anesteesiata laserravi teostada. Anesteesia eesmärgil kasutatakse inhaleerimisseadme maski anesteesiat koos preparaadiga „Sevoran”. Tavaliselt ei ole anesteesia kestus enam kui 15 minutit.
Pikka aega peeti kapillaaride väärarengut meditsiinis ainult kosmeetilise probleemina. Siiski on tõestatud, et see patoloogia tekitab perekonnas sageli väljendunud psühholoogilist pinget, takistab lapsel ühiskonnas täielikku suhtlemist. Otsus ravi alustamiseks tehakse iga juhtumi puhul eraldi. Väärib märkimist, et võimaluse korral on vajalik ravi lõpule viia enne lapse vanuses 6–7 aastat. Just selles vanuses hakkab laps aru saama, et tema välimusega on midagi valesti - ta ei ole "tema sarnased". Tulevikus võib see olla talle psühholoogiline trauma ja tal on tugev mõju tema isiksuse kujunemisele.
Kapillaaride väärareng ("veinipuudus", "leegitav") on kaasasündinud, mitte pärilik patoloogia, mida iseloomustab siledate, visandatud vaskulaarsete paikade ilmumine nahale. See on võrdselt levinud (umbes 3-st 1000-st vastsündinutest) nii poistel kui tüdrukutel. Haiguse etioloogia, nagu paljud teised vaskulaarsed anomaaliad, ei ole täpselt teada ja ei ole seotud ravimite võtmisega raseduse või halva ökoloogia ajal. "Veiniplaadid" võivad olla mis tahes suurusega, esinevad keha mis tahes osas (tavaliselt pea ja kaela) ning kasvavad reeglina proportsionaalselt lapse kasvuga. Naha pinnale lähedase läheduse ja kahjustatud piirkonna suurenenud verevoolu tõttu varieerub värvi värvus roosa või punane kuni lilla. Sellepärast segatakse sageli „veini plekke” teiste vaskulaarsete kahjustustega - vastsündinute sünnimärkidega, mis on maailmas tuntud kui “ingel-suudlus” („ingel suudlus”), „toonekurg” („toonekurg”). Erinevalt „veinipunast” läbivad vaskulaarsed sünnimärgid iseseisvalt (95% juhtudest) ühe aasta jooksul ja ei vaja ravi. "Veini plekid", vastupidi, tumenevad vanusega ja muutuvad karmimaks.
Kapillaarse väärarengu diagnoosimine ("veini peits") tehakse füüsilise kontrolli põhjal. Vaatamata oma ilmsele lihtsusele on mõnikord raske kapillaaride väärarenguid kapillaarhemangioomast või sünnimärgist eristada. Ja kui näol tekib kahjustus silmalaugude kaasamise ja täiendavate oftalmoloogiliste (glaukoomi) ja neuroloogiliste (krampide) sümptomite ilmnemisel, tuleb Sturge-Weberi sündroomi diagnoosimiseks teha pea pea MRT.
Kuna kapillaaride väärarengud võivad verejooksuda ja vanuse tõttu pakseneb ja tumeneb oluliselt ka nahapiirkond, siis on vajalik „veini peitside” töötlemine. "Veini peitside" ravis kasutatakse kahte meetodit - laserteraapiat ja kirurgilist ravi.
Angioom (kreeka keeles. Angeon - laev ja oma - kasvaja) - healoomuline kasvaja, mis tekib lümfi- ja / või veresoontest. Kõik vaskulaarsed anomaaliad on jagatud kahte põhirühma:
Hemangioomid (vaskulaarsed kasvajad)
Vaskulaarsed väärarengud (angiodüsplasiad)
Hemangiomeid täheldatakse palju sagedamini kui veresoonte väärarenguid. Kuid selleks, et kutsuda kõiki veresoonte anomaaliaid, on hemangioomid valed. Nende kasvajate kliiniline kulg, struktuur ja ravi on täiesti erinevad.
Hemangioom (kreeka keelest "Haima" - veri ja "angeon" - laev) - healoomuline kasvaja, mis areneb veresoonte seintest. Seda võib leida erinevates inimorganites ja kudedes. Mõnel juhul on olemas agressiivne kursus, kus ümbritsevates kudedes on kiire kasv ja idanevus, mis omakorda viib nende hävitamiseni. Sellega võivad kaasneda erineva ulatusega kosmeetilised defektid ja erineva ulatusega funktsionaalsed häired.
Üks levinumaid veresoonte anomaaliaid lastel on hemangioom. See võib esineda keha mis tahes osas, kas nahal või elundites. Hemangiomaid täheldatakse 10-12% vastsündinutest ja see on märgatav vahetult pärast sündi, domineerides tüdrukutes 7: 1. 80% juhtudest täheldatakse üksikut hemangioomi, mis paikneb organismis. 20% võib ilmuda mitmes kohas. Kõige tavalisem koht on pea ja kaela piirkond.
Enamikul juhtudel toimub hemangioomide järkjärguline areng.
Esimene etapp: see kasv on kiire, esimese 6–9 kuu jooksul. Selle etapi ajal muutub hemangioom kõige nähtavamaks, see omandab erkpunase värvi ja ebaühtlase kuju. Kui hemangioom ei ole naha pinnal, kuid sügavam kui see, võib värv olla sinakas.
Teine etapp: niipea, kui kasv lõpeb, hakkab hemangioom taanduma. See protsess on aeglane ja kestab üks kuni üheksa aastat. Selle aja jooksul väheneb see ja värv muutub helepunaks või halliks. Haavandite haavandid muutuvad pehmeks puudutamiseks, siis võivad nad jätta armid. Kui kehal on karvad, on kahjustuse kohtades üldse vähe või üldse mitte.
Kolmas etapp: see on viimane etapp, kui kahjustuse koht saab normaalse värvi ja mõnikord on ainult piklik naha fragment, mida saab eemaldada.
Hemangioomi välimus sõltub sellest, millised nahakihid on peal, pinnal või sügavates kihtides. Pinnasel hemangioomil on erkpunane värvus. Sügav, tavaliselt sinine või nahavärv. Mõned hemangioomid võivad koosneda nii pinnast kui sügavatest fragmentidest.
Kaasasündinud hemangioomid on samad healoomulised kasvajad nagu laste hemangioomid, kuid erinevalt lastest on nad sünnil täielikult moodustunud. Nad, nagu lapsed, võivad taanduda ja täielikult kaduda.
Praktikas ilmnevad kaasasündinud hemangioomid lastel palju harvemini. Neid hemangioome võib olla raske eristada teistest kaasasündinud kahjustustest, eriti fibrosaroomidest. Seetõttu on väga oluline teha vigastuse täpne diagnoosimine, kõrvaldades mittevajalikud kirurgilised sekkumised.
Intramuskulaarne hemangioom on harvaesinev kahjustus, see erineb pediaatrilisest hemangioomist selles, et see esineb eakatel inimestel. See seisund segatakse sageli teiste hemangioomidega. Enamikul juhtudel on kirjanduses “intramuskulaarne hemangioom” veenilise väärarengu pehme koe. See segadus on tekkinud ebasobiva uurimistöö ja meditsiiniliste vigade tõttu. Võrreldes venoosse väärarenguga võib intramuskulaarset hemangioomi tuvastada igas vanuses, sellel on arteriaalne toitumine ja erinevalt arteriovenoossest väärarengust ei ole sellel kahjustusel arteriovenoosne möödasõit.
Üldiselt on intramuskulaarne hemangioom samuti healoomuline kasvaja, mis võib kiiresti kasvada ja arvestades asjaolu, et see on lihaskoes, võib enamik patsiente kogeda erinevaid valu.
Vaskulaarseid väärarenguid - healoomulisi veresoonte kahjustusi (mitte-vähk) nimetatakse ekslikult ka hemangioomideks. Need vigastused on alati sünnil olemas, kuid võivad jääda märkamatuks ja ilmuda mõne päeva või isegi aastate pärast. Need häired esinevad võrdselt nii meestel kui naistel. Kõige märgatavam erinevus vaskulaarse väärarengu ja hemangioomi vahel on kahjustuste loomulik loomus. Hemangioom kasvab kiiresti ja hakkab seejärel järk-järgult vähenema ning veresoonte väärareng kasvab koos inimesega kogu elu jooksul ja ei vähene. Vaskulaarseid väärarenguid on viis tüüpi, neid võib liigitada vastavalt nende verevarustuse tüübile (veenid, arterid või lümfisooned).
Kapillaaride väärarengud (neid tuntakse ka kui Portveini laigud) esinevad sünnil ja tulevad erinevates suurustes ja erinevates kohtades, kuid sagedamini näol. Need kahjustused kipuvad kasvama proportsionaalselt lapse kasvuga ja neil on roosa või punakas värv, kuid vanusega muutuvad nad tumedamaks.
Alles hiljuti ei olnud Port Viini laigude tekkimise põhjus selge. Tänapäeval arvatakse, et see kahjustus esineb närvilõpmete puuduliku või puuduva kokkupuute tulemusena selle kapillaaride piirkonnaga. Närviimpulsside puudujäägi tulemusena väheneb kapillaaride kokkutõmbumine, mis viib nende laienemiseni. Ja kuna need kapillaarid asuvad naha pinna lähedal, ilmuvad roosad või lilla täpid.
Venoossed väärarengud on kõige levinumad veresoonte anomaaliad. Nad on sünnil olemas ja ei ole alati ilmsed. Venoossed väärarengud võivad mõjutada peaaegu igasuguseid kehakudusid, sealhulgas nahka, lihaseid, luud ja siseorganeid. Lisaks võivad nad närve kokku suruda, põhjustades motoorse aktiivsuse muutusi.
Enamasti paiknevad need kahjustused näol, kätel või jalgadel. Need võivad paikneda väikestes piirkondades või võivad katta suurema osa kehast (näiteks kogu õlg või pool nägu jne). Venoossed väärarengud võivad olla sügavad või pealiskaudsed. Pind on enamasti sinine ja punane. Sügavad kahjustused on värvitu või nõrgad. Naha pinnal tekitavad nad löögi või küünte. Puudutades on need pehmed ja soojad, need pigistatakse väiksemaks. Kui laps nutab või valetab, võivad need kahjustused muutuda tumedamaks ja suuremaks.
Venoossed väärarengud kasvavad proportsionaalselt lapsega, järk-järgult laienevad, kuid võivad puberteedi tekkimisel või suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel suureneda. Naised võivad raseduse ajal sümptomeid halvendada.
Arteriovenoossed väärarengud on veresoonte ebanormaalne plexus, kui arterite arteriaalne veri siseneb veenidesse, möödudes kapillaarivõrgust. Seetõttu on veenid tavaliselt laienenud, kuna nad võtavad täiendava koguse verd. Need kahjustused tekivad sünnil ainult 40% patsientidest. Elu jooksul võivad nad ilmneda või suureneda, puberteedi, raseduse või vigastuse tagajärjel.
Arteriovenoossed väärarengud jagunevad neljaks osaks:
1. seisund - rahu
Haavand võib näida välja nagu punakas pind nahal või pulseeriv mass, millel on loomulik värv.
2. seisund - suurendamine
Mõjutatud piirkond muutub suuremaks ja soojemaks ning pindmiste veenide pulseerimine on tunda pehmel pinnal.
Tingimus 3 - Kahju
Haavand hakkab veritsema ja haavandid ilmuvad.
Tingimus 4 - kahjustused ja südamepuudulikkuse ilmnemine
Haavand on nii suur, et selle kaudu läbiv verevool mõjutab südame aktiivsust.
Lümfisüsteemi väärareng on kaasasündinud looduse kahjustus, mille mikroskoopiline struktuur sarnaneb erineva suurusega õhukese seinaga tsüstidele - sõlmedest läbimõõduga 0,2-0,3 cm kuni suurte massideni. Lümfisüsteemi väärarengud on palju vähem levinud kui hemangioomid ja moodustavad umbes 10–12% kõigist laste healoomulistest kasvajatest. Patoloogiline ja kliiniline klassifikatsioon on põhimõtteliselt sama. Seal on lihtsad lümfisüsteemi väärarengud, cavernous ja tsüstiline.
Lihtne lümfisüsteemi väärareng on orgaanilise naha ja nahaaluskoe lümfisoonte proliferatsioon. See kahjustus on naha paksenemine, mis on pisut ränkane ja ei ole üldjoontes väikese subkutaanse osaga teravalt esile toodud. Mõnikord on nahal väärarengu elementide kasv väikeste sõlmede kujul. Kahjustuse pind võib olla mõnevõrra märg (lümforea).
Lavaste lümfisüsteemi väärareng on kõige tavalisem lastel esinev vorm. Selle struktuuri esindavad ebaregulaarselt täidetud lümfisõlmed, mis on moodustunud sidekoe spoonilisest alusest, mis sisaldab silelihaseid kiude, elastset karkassi ja väikseid lümfisõite, mis on kaetud epiteeliga. Cavernous lümfisüsteemi väärarengu määrab paistetus, teravad piirjooned, pehme konsistents. Sageli esineb kõikumisi. Naha võib vormida, kuid mitte muutuda või vähe muuta. Kui vajutate, võib kasvaja kahaneda, seejärel täita aeglaselt uuesti. Kasvaja kalduvus on tühine. Kasv on üsna aeglane. Keeruliste lümfisüsteemi väärarengute kõige iseloomulikum paiknemine on kael, parootne piirkond, põsed, keel, huuled. Sagedased põletikulised protsessid, mis tekivad selles kahjustuses, on väga iseloomulikud. Mõnikord peatab lümfisüsteemi väärareng põletiku tagajärjel selle kasvu ja kaob.
Tsüstilist lümfisüsteemi väärarengut võib esindada üks või mitmed tsüstid, mille suurus on 0,3 cm lapse pea suurusest ja mis võivad omavahel suhelda. See on elastne vorm, mis on kaetud venitatud nahaga, mis reeglina ei muutu. On selge kõikumine. Mõnikord ilmneb õhem nahk sinakas. Palpeerimisel on võimalik tsüstide seinte eiramisi püüda. Kõige sagedamini esinevad need väärarengud kaelal (ja üks osa kasvajast võib paikneda mediastinumis "liivakellana"). Tsüstilised lümfisüsteemi väärarengud kasvavad üsna aeglaselt, kuid nende kasvuga võivad nad suruda veresooni, närve ja hingetoru ja söögitoru lähedal asuvaid organeid - need organid vajavad mõnikord erakorralisi kirurgilisi sekkumisi.
Lümfisüsteemi väärarengute puhul võib esineda üleminekuelemente, ühte vormi saab kombineerida teise vormiga.
Lümfisüsteemi väärarenguid esineb kõige sagedamini lapse elu esimesel aastal (kuni 90%), harvemini esimese 2-3 aasta jooksul. Nad on lokaliseeritud, kus on piirkondlike lümfisõlmede klastreid: kaenla-, kaela-, põsk-, huulte-, keele-, kubemesse, harvemini mesentery juure, retroperitoneaalse ruumi, mediastinum.
Lümfisüsteemi väärarengud kasvavad suhteliselt aeglaselt, sagedamini sünkroonselt lapse kasvuga, kuid mõnikord suurenevad nad dramaatiliselt olenemata vanusest.
Nagu nimigi ütleb, on kombineeritud vaskulaarsed väärarengud mitut tüüpi kahjustused, need koosnevad äsja moodustatud kapillaarsetest kudedest, mis on läbinud küpsemate küpsemate alade endoteeliümbrisega (näiteks kapillaarveen, arteriaalne lümfisüsteem). Ebakorrektsiooni suurenemine esineb peamiselt kapillaaride kaasamise tõttu, venoossed ja arteriovenoossed piirkonnad esindavad peamiselt kahjustuse statsionaarset osa. Kombineeritud väärarenguid võib iseloomustada dünaamiliste vormidena, mis kujutavad endast üleminekuetappi kapillaarist kuni venoosse ja arteriovenoosse väärarenguni.
Kombineeritud väärarengud on nende arstide nimed, kes neid esimesena kirjeldasid (neid nimetatakse ka sündroomideks). Praegu on kaks peamist sündroomi: Klippel-Trenaunay ja Parkes Veber.
Klippel-Trenaunay sündroom on kapillaar- ja lümfisüsteemi väärarengute kombinatsioon koos pehmete kudede ja jäsemete hüpertroofiaga (jäseme kasv). See võib mõjutada keha ja jäseme mis tahes osa. Klippel-Trenaunay esimesed tunnused on nahal ja tavaliselt ainult ühel jõul. Haigestunud jäseme hüpertroofia võib ilmneda sünni ajal või esimestel elukuudel.
Nagu ka teiste vaskulaarsete väärarengute korral, kasutatakse kahjustuse suurenemise vähendamiseks elastset kompressioonisilindrit. Need sukad aitavad vähendada jäseme kogunevat vedelikku. Kui alumise jäseme pikkuses on märkimisväärne erinevus, kasutatakse kirurgilise korrigeerimise meetodeid.
Parkes Veberi sündroom on kapillaar- ja arteriovenoossete väärarengute kombinatsioon. Ka see sündroom võib mõjutada kõiki jäsemeid ja põhjustada selle kasvu. Väliselt on see kahjustus naha soojad, roosad laigud, muutudes veresoonte liigesteks, mis ulatuvad sügavale lihaskoesse. Vere läbimine nende ebanormaalsete ühendite kaudu põhjustab stagnatsiooni ja südamepuudulikkust.
Ravi on tavaliselt sarnane Klippel-Trenaunay sündroomiga. Operatsioon või skleroteraapia viiakse läbi erandjuhtudel hoolika uurimise teel.
Nagu eespool mainitud, nimetavad arstid patoloogilise protsessi arenemise põhjuseid aju kudedes:
Eristatakse järgmisi aju arteriaalse veenilise väärarengu liike:
Samuti väljendatakse aju vaskulaarset väärarengut sellistes vormides nagu: venoosne, telangiektaasia, hemangioom, arteriaalne, aju dura mater fistul.
Haiguse iseloom sõltub otseselt arteriaalse venoosse väärarengu suurusest. Väikesed arteriovenoossed väärarengud (kuni 1 cm) põhjustavad sagedamini hemorraagiaid kui suured (6 cm).
Aju arteriovenoosne väärareng muudab vereringesüsteemi. Arteriaalse venoosse väärarengu läheduses asuvatel kudedel on cicatricial või kiulised välimus.
Vaskulaarsete väärarengute korral on mitmeid vorme. Nende süstematiseerimiseks kasutatakse 1996. aastal vastu võetud Ameerika klassifikatsiooni ISSVA. Selle peamine erinevus teistest klassifikatsioonidest on kõigi anomaaliate jagunemine kasvajateks ja väärarenguteks.
- väärarengud: - kapillaar (telangiektasia, angiokeratoomid), - venoossed (juhuslikud, glomangioomid, mafucci sündroom), - lümfisõlmed, - arteriaalne, - arteriovenoosne;
Teadlased ei ole veel kindlaks teinud AVMide moodustumist mõjutavaid tegureid. Kuid nad kõik nõustusid, et aju veresoonte arteriovenoosne väärareng areneb raseduse ajal.
Selle tulemusena suureneb aju vaskulaarsete väärarengute tekke oht mitu korda.
Iga teise patsiendi puhul esineb aju arteriovenoosse väärarengu korral veresoonte rebend. Mitte viimane roll selles mängus agressiivne harjutus, stressirohked olukorrad, alkoholi kuritarvitamine.
Kui ükskõik millise aju vereringes on rike, tekib kohene verejooks Kõige levinum on subarahnoidaalne verejooks (SAH).
Arteriaalse veenilise väärarengu rebendi sümptomid sarnanevad sel juhul insuldi tunnustega:
Enamikul juhtudel võimaldab täpne diagnoosimine ainult arsti külastamine ja vereringesüsteemi täielik diagnoosimine.
Kõige tavalisemad haiguse sümptomid:
Arteriovenoosse väärarengu sümptomid võivad olla pikka aega peaaegu tundmatud.
Seetõttu õpivad paljud inimesed, kellel on selline vaskulaarsüsteemi kahjustus, sellest juhuslikult teada, kui nad määravad aju uurimise.
Selles peitub haiguse salakavalus: anomaalia areneb järk-järgult, see võib oluliselt suureneda, seejärel hakkavad iseloomulikud sümptomid ilmuma. Nende hulka kuuluvad:
Peamiseks põhjuseks, miks neuroloogi enne arteriaalse veenide väärarenguid on tekkinud, on järgmised: püsivad peavalud, esimesed epipsüsdroomid, fokaalsed neuroloogilised sümptomid. Tõhusaks raviks on vaja täpselt kindlaks teha, milline AVM-i vorm areneb.
Kliiniliselt ei saa diagnoosi teha.
Peamised diagnostikameetodid hõlmavad järgmist:
Kompuutertomograafia on kiire ja odav hindamisvõimalus, kuid ebaefektiivne. Kuid CT toimib hemorraagia diagnoosimisel suurepäraselt.
Sellise uuringu maksumus ei ole väike, kuid angiogramm näitab kõige täpsemini haiguse pilti ja võimalikke ohte patsiendi tervisele.
Aju arterite arteriovenoosne väärareng tähendab vastastikust sõltuvust ravimeetodi valiku ja patoloogia asukoha, selle mahu, sümptomite intensiivsuse ja patsiendi keha eripära vahel.
Olukorda iseloomustavat ravi iseloomustab ravimite võtmine AVM peamiste sümptomite leevendamiseks (raske peavalu, krambid).
Selliseid meetodeid kasutatakse siiski ainult sümptomite puudumisel või ilmingute väikese intensiivsusega.
Samuti on määratud meetodid tõsiste tagajärgede ohu vähendamiseks: vererõhu kontroll, kolesterooli alandamine, arterite paindlikkuse suurendamine, nakkushaiguste ravi, halbade harjumuste vältimine, füüsilise koormuse reguleerimine.
Operatsioonilõike kasutatakse aju väikeste arteriovenoossete väärarengute korral ning see on üks edukamaid ja ohtlikumaid meetodeid.
Kui anomaalia on ajukoes sügav, ei ole seda tüüpi sekkumine soovitatav, kuna protseduur on seotud konkreetse riskiga.
Meetod võib toimida peamise ja abiainena enne operatiivset katkestust, et vähendada intensiivse verejooksu tekkimise riski.
Erandjuhtudel aitab laeva emboliseerimine oluliselt vähendada või täielikult peatada arteriovenoosse väärarengu ilminguid.
Stereotaktiline radiokirurgia (CPX) põhineb äärmiselt täpsel radioaktiivsete elementide mõju suunal, mis on suunatud venoosse väärarengu hävitamisele.
Aju vaskulaarsed väärarengud on üsna ohtlik haigus, ja kuidas seda ennast vältida, ei ole selge. Peamiseks teguriks on emade armastus.
Pöördumatute tagajärgede vältimiseks peaksid naised, kes otsustavad saada emaks, võtma neile vastutavas rollis vastutustundlikuma rolli. Halbadest harjumustest keeldumine, täielik tervisekontroll enne rasedust aitab lapsel hoida tervet.
Kas vaskulaarsed väärarengud on korrigeeritavad? Ravi meetodid sõltuvad anomaalia tüübist, selle asukohast, fookuse suurusest ja insultide esinemisest.
Ravi peamisi meetodeid on kolm:
- avatud operatsioon, - minimaalselt invasiivne emboliseerimine, - mitteinvasiivne radiosurgiline ravi.
Kõige traumaatilisem on avatud operatsioon. Kaminile pääsemiseks tehakse kolju avaus, laevad kärbitakse ja ristitakse.
See võimalus on võimalik, kui väärareng on aju pinnal ja on väikese suurusega. Püüded jõuda sügavale fookusele võivad põhjustada elutähtsaid keskusi ja surma.
Seejärel viiakse veresoone luumenisse hüpoallergiline preparaat, mis täidab kogu olemasoleva ruumi ja blokeerib verevoolu selles piirkonnas. Kahjuks ei anna see tehnika absoluutset garantiid selle kohta, et laev kustutatakse täielikult.
Seetõttu kasutatakse seda kõige sagedamini täiendava ravina.
Vaskulaarsete väärarengute kõige arenenum ravimeetod loetakse kirurgiliseks kasutamiseks cyber-nuga (radiokirurgia) abil. Meetodi olemus on töödelda anomaalset fookust erinevatest punktidest kitsaste radioaktiivsete kiirte abil.
Eeliseks on närvisüsteemi tüsistuste täielik puudumine. Kuid selle meetodi rakendamiseks on piiranguid:
1. Laevade üldläbimõõt ei tohi ületada kolme sentimeetrit.2. Ei tohi olla insuldi või teisi verejookse. Kuna õhuke sein ei saa seista ja katkestada lõhe protseduuri ja lõpliku hlerosirovaniemi väärarengu vahel.
Arteriovenoossete väärarengute ravi ja spetsiifilisus sõltub paljudest haiguse kulgu teguritest ja tunnustest. Ravi olemus on sümptomite ja algpõhjuse mõju kõrvaldamine.
Kuid sellised meetodid on vastuvõetavad ainult eredate sümptomite puudumisel.
Vaskulaarse väärarengu ravis on järgmised valdkonnad:
Ravi, mida kasutatakse väärarengute vastu võitlemiseks, on suunatud peamiselt uute verejooksude ärahoidmisele, samuti taastamisele pärast eelmisi, kõrvaldades patoloogia negatiivsed mõjud, samuti taastades kõigi aju piirkondade normaalse aju aktiivsuse ja jõudluse.
Esiteks viiakse läbi sellised uuringud nagu CT-skaneerimine, MRI ja angiogramm. Lisaks võib määrata ka üldisi teste (vereanalüüsid, ultraheli).
Samuti on vaja muid uuringuid, kui haigus on küllaltki kaugel ja selle ilmingud on juba suutnud avaldada negatiivset mõju teistele siseorganitele.
CT sobib ideaalselt anumate probleemide kiireks hindamiseks, samuti hemorraagia astme ja selle lokaliseerimise peamiste valdkondade täpseks määramiseks.
Angiogramm viiakse läbi ainult siis, kui diagnoos on juba lõplikult kinnitatud. Jällegi ei ole selline uurimine tehtud, sest see on üsna kallis.
Sellisel juhul saab ainult sel viisil tunda patsiendi seisundit ja aju veresoonte kahjustuste ulatust.
Sellises olukorras peaks ravi olema võimalikult laiahaardeline ja selle peamine eesmärk on ajude uute verejooksude ennetamine.
Samuti on väga oluline minimeerida eelnevate hemorraagiate (nägemise kaotus, halvatus) negatiivseid mõjusid, kuid see kehtib rohkem rehabilitatsiooniravile.
Laevade seinte rebenemise vältimise peamised meetodid omistatakse tavaliselt järgmisele:
Kõikide raviarsti soovituste ja nõuetekohaselt valitud konservatiivse ravi järgimine võib vähendada kirurgilise sekkumise ja erinevate tüsistuste riski.
Selleks peate kõigepealt hõlbustama venoosse verevoolu, vähendama veresoonte koormust ja suurendama nende elastsust, parandama tooni.
Isegi enne väärarengu ilmnemist ilmneb inimestel pöördumatu patoloogiline nähtus. See on tingitud ajukoe ala hüpoksiast, düstroofiast ja surmast.
Tõsised tüsistused algavad täiskasvanueas. Ebanormaalsed veresooned on õhukese seinaga ja on kalduvamad rebenditele, mistõttu isheemilised insultid on sagedamini väärarenguga patsientidel.
Suured arterite ja veenide konglomeraadid pigistavad nende ümber paiknevat kude, põhjustades hüdrokefaali. Kõige ohtlikumad on verejooks, mis on tingitud mitme laeva purunemisest korraga.
Hemorraagilisel insultil on palju vähem paljutõotav prognoos ja see võib aja jooksul korduda.
Nagu mis tahes haigusel, on väärarengul mitmeid komplikatsioone, sealhulgas:
Vigastuste oht on komplikatsioonide võimalus. Kapillaarivõrgu puudumine patoloogias, mis soodustab häireid ja verejookse.
Mõnikord ei ole aju väärarengute arteriogeensetel vormidel kapillaarühendusi. Selle tulemusena muutuvad veenid ja veresooned tihedamaks ja hakkavad südamesse rütmis tugevalt hõrenema.
Sellised vormide tunnused tekitavad ajukoorest hapniku nälga.
Haiguse hilinenud ravi põhjustab järgmisi komplikatsioone:
Väärarengute prognoos võib olla soodne, kui vajalikud sekkumised viiakse läbi õigeaegselt. Positiivse tulemusega on võimalik täielik taastumine.
Taastumise peamiseks probleemiks on haiguse täpne diagnoosimine. Sümptomaatika on sageli sarnane pahaloomuliste kasvajate ilmingutele, mistõttu on niisuguste sarnaste nähtuste eristamine nii raske.
Põhjalikult diagnoositakse diagnoosimine. Vastavalt diagnoosimise tulemustele määratakse ravi, mis hõlmab kõiki haiguse kulgu.
Kui embrüonaalse arengu käigus häiritakse vereringe moodustumist, siis tekib vaskulaarne väärareng. See on veenide ja arterite ebanormaalne ühendus, mis avaldub puberteedieas. Kõik algab peavaludest, migreenist ja krampidest. Rasketel juhtudel on lastel epilepsiahooge.
Laevade struktuur on kogu vereringesüsteemis erinev. Mõned neist on paksemad, millel on lihaseline sein, mõnedel on ventiilid, kuid kõik on omavahel ühendatud teatud järjestuses. Kui mingil põhjusel rikutakse järjestuse olemust, siis tekivad keeruliste anumate konglomeraadid, mida nimetatakse väärarenguteks.
Reeglina on see kaasasündinud patoloogia, mille põhjused ei ole teada. See toimub üheksateistkümnest ühest sajast tuhandest vastsündinutest igal aastal. Vigastused võivad põhjustada röövimise sündroomi, suruda seljaaju ja aju kudesid, aneurüsmid ja vorm muutuvad insultide ja verejooksu põhjuseks meningide all.
Kõige sagedamini leidub komplikatsioone juba täiskasvanueas, pärast nelikümmend aastat.
Vaskulaarsete väärarengute korral on mitmeid vorme. Nende süstematiseerimiseks kasutatakse 1996. aastal vastu võetud Ameerika klassifikatsiooni ISSVA. Selle peamine erinevus teistest klassifikatsioonidest on kõigi anomaaliate jagunemine kasvajateks ja väärarenguteks.
Vaskulaarsed kasvajad: infantiilne hemangioom (ilmneb lapsepõlves); - kaasasündinud hemangioom; - tala hemangioom; - spindlitaoline hemangioendotelioom; - Caphosiform hemangioendothelioma;
Väärarengud: - kapillaar (telangiektasia, angioikeratoom); - venoosne (juhuslik, glomangioma, Mafucci sündroom); - lümfisüsteemi; - arteriaalne; - arteriovenoossed;
Venoosne väärareng on ebanormaalne veenide areng koos nende patoloogilise laienemisega. See on kõige levinum igasuguste väärarengute puhul. See haigus on kaasasündinud, kuid see võib ilmneda nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas.
Modifitseeritud anumate asukoht võib olla mis tahes: närvisüsteem, siseorganid, nahk, luud või lihased. Venoossed väärarengud võivad paikneda pinnal või asuda kehas, olla isoleeritud või venitada mitme kehaosaga.
Lisaks, mida lähemal nad on naha pinnale, seda rohkem küllastunud nad muutuvad. Nende ebatavalise kuju ja värvuse tõttu võib neid segada hemangioomidega. Diferentsiaaldiagnostika jaoks piisab vahetatud ala veidi vajutamisest. Malformatsioonid on pehmed ja värvi kergesti muudavad.
Inimkehas sügaval asuvate ebanormaalsete veresoonte esinemise korral ei pruugi patoloogia mingil moel ilmneda.
Koos lapse kasvuga suureneb ka väärareng, kuid vallandustegurite, nagu näiteks kirurgilised sekkumised, vigastused, infektsioonid, hormonaalsed preparaadid, lapse või menopausi ajal, mõjul täheldatakse kiiret laeva kasvu.
See on vaskulaarne väärareng, mida iseloomustab väikeaju mandlite madal asukoht. Haigust kirjeldas 19. sajandi lõpus Austria arst Hans Chiari, kelle järel see nähtus nimetati. Ta tuvastas mitmed kõige levinumad anomaalia tüübid.
Manteli madala asukoha tõttu on ajus raske ajusse lülitada seljaaju, mis tekitab suurenenud koljusisese rõhu ja vallandab hüdrokefaali tekke. Esimese tüüpi Chiari malaaria kirjeldab väikeaju mandlite nihkumist allapoole ja surudes neid läbi suure forameni.
Selline paigutus põhjustab seljaaju kanali laienemise, mis ilmneb puberteedi ajal kliiniliselt. Kõige sagedasemad sümptomid on peavalu, tinnitus, ebastabiilsus kõndimisel, diplopia, liigendushäired, neelamisprobleemid ja mõnikord oksendamine.
Noorte puhul on iseloomulik valu ja temperatuuri tundlikkuse vähenemine keha ja jäsemete ülemises osas. Teise tüübi Chiari malaaria areneb, kui suureneb silmakaitsevähi suurus. Sellisel juhul ei ole väikeaju mandlid laskuvad, vaid langevad sellesse. See toob kaasa seljaaju ja väikeaju kokkusurumise.
Samal ajal on võimalik aju vedelikupeetuse sümptomid, südamepuudulikkus, seedetrakti embrüogeneesi häired ja urogenitaalsüsteem.
Seljaaju väärareng on haruldane haigus, mis põhjustab progresseeruvat müelopaatiat. Arteriovenoossed väärarengud eelistavad olla kõvakesta lehtede vahel või asuvad seljaaju pinnal rinna- või nimmepiirkonnas. Sageli esineb täiskasvanud meestel patoloogiat.
Haiguse sümptom sarnaneb hulgiskleroosiga ja võib neuropatoloogi eksitada. Pärast veresoonte rebenemist ja subarahnoidaalsesse ruumi verejooksu ilmneb järsk halvenemine. Patsientidel on sensoorse ja motoorse sfääri häired, vaevused vaagna elundite töös.
Kui koore sümptomid ühinevad, muutub haigus sarnasemaks ALS-iga (amüotroofne lateraalne skleroos).
Kui patsient kaebab, et see on iseloomulik kahele erinevale neuroloogilisele häirele, peab arst kahtlustama veresoonte väärarenguid ja teostama selgroo visuaalse kontrolli.
Muutunud veresoonte esinemise tunnused on lipoomid ja suurenenud pigmentatsiooniga piirkonnad. Selline inimene tuleks saata magnetresonantsi kompuutertomograafia või müelograafia jaoks. See võimaldab diagnoosi kontrollida.
Vaskulaarsed väärarengud näevad välja nagu ajapomm või püstol, millel on lapse kätes vallandunud päästik - keegi ei tea, millal katastroof algab. Kuigi haigus on kaasasündinud kõrvalekalle, hakkab see ilmnema palju hiljem.
Vaskulaarse väärarengu voolu on kahte tüüpi: - hemorraagiline (70% juhtudest); - torpid (30%). Ükski neist võimalustest ei ole selle diagnoosiga isiku jaoks atraktiivne. Hemorraagilise ravikuuri korral on patsiendil kõrge vererõhk ja veresoonte sõlmed on väikesed ja paiknevad silmakaitses.
Poolel hemorraagilise väärarenguga inimestel on insult, mis toob kaasa puude või surma. Verejooksu oht suureneb koos vanusega ning rasedus ja sünnitus on naistele täiendav tegur. Kui inimene on esimesest insultist edukalt kannatanud, siis 1: 3 tõenäosusega aasta jooksul tekib taasverejooks.
Ja siis kolmas. Kahjuks jäävad kolmest episoodist välja vähe inimesi. Ligikaudu pooltel patsientidest on keerulised hemorraagilised vormid, mis tekivad intrakraniaalsete, intrahepaatiliste või segatüüpi hematoomide ja aju vatsakeste tampoonade tekkega. Kursuse teine variant põhjustab suure vaskulaarse väärarengu, mis asub ajukoores sügaval.
Selle sümptomid on üsna iseloomulikud: - konvulsiivne valmisolek või epilepsiahoogude esinemine; - rasked peavalud;
- ajukasvajate sarnased sümptomid.
Peaaegu kõik inimesed, kellel on vaskulaarsed väärarengud ajus, ilmuvad varem või hiljem sünkoopi (see tähendab minestamist). See on tingitud aju vereringe mahu ajutisest vähenemisest.
Sünkoopilise seisundi ajal on patsient kahvatu, külma higiga kaetud, tema käed ja jalad on külmad, tema pulss on nõrk ja tema hingamine on madal. Rünnak kestab umbes kakskümmend sekundit ja selle lõpetamisel ei mäleta patsient midagi.
Igal aastal ilmub rohkem kui pool miljonit uut sünkoopi juhtumit ja ainult väike osa neist on selge põhjusliku seosega.
Sünkoopilist seisundit võib põhjustada unearteri sinuse ülemäärane ärritus, trigeminaalne või glossofarüngeaalne närviline neuralgia, autonoomse närvisüsteemi ebapiisav reguleerimine, südame rütmihäired ja muidugi vaskulaarsed väärarengud. Ebanormaalsed arterid ja veenid tagavad vere manööverdamise ja verevoolu kiirenemise. Selle tõttu ei saa aju piisavalt toitu, mis väljendub teadvuse halvenemises.
Isegi enne väärarengu ilmnemist ilmneb inimestel pöördumatu patoloogiline nähtus. Selle põhjuseks on aju kudede hüpoksia, düstroofia ja surm.
Sõltuvalt kahjustatud piirkonna asukohast on iseloomulikud fokaalsed sümptomid (kõne halvenemine, kõndimine, vabatahtlikud liigutused, luure jne), võib esineda epilepsiahooge. Tõsised tüsistused algavad täiskasvanueas.
Ebanormaalsed veresooned on õhukese seinaga ja kalduvad rebenema, mistõttu isheemilised insultid on sagedamini väärarenguga patsientidel. Suured arterite ja veenide konglomeraadid pigistavad nende ümber paiknevat kude, põhjustades hüdrokefaali. Kõige ohtlikumad on verejooks, mis on tingitud mitme laeva purunemisest korraga.
See võib olla surmav ja lõppeda peaaegu ilma tagajärgedeta. Kõik sõltub vere mahavoolust. Hemorraagilisel insultil on palju vähem paljutõotav prognoos ja see võib aja jooksul korduda.
Esmane neuroloogiline uuring ei pruugi ilmneda vaskulaarsete väärarengutega inimeste kõrvalekaldeid. Reeglina vajate rikkumiste tuvastamiseks sihipärast ja väga põhjalikku uurimist.
Kui patsient kaebab sagedaste tõsiste peavalude, värinate, perioodiliste teadvushäirete ja nägemis- või kõndimishäirete pärast, siis on see põhjus, miks ta saadab neuropiltimise läbiviimiseks. Lihtsamalt öeldes on aju arvutuslik või magnetiline resonants. Kontrastiangiograafia näitab laevade kõige üksikasjalikumat ja täpsemat struktuuri.
Selleks süstitakse patsiendi ühisesse unearterisse röntgenkiirte vedelikku ja tehakse rida võtteid. Sellel meetodil on mitmeid komplikatsioone ja kõrvaltoimeid, mistõttu seda kasutatakse ainult diagnoosi tegemise raskuste korral.
Et näha kiiruse, suunda ja verevoolu taset modifitseeritud alal, kasutatakse doppleri ultraheli. See meetod võimaldab teil näha verevoolu arterite ja veenide vahel, määrata kindlaks anumate tüüp, määrata aneurüsmide ja muude komplikatsioonide olemasolu.
Kas vaskulaarset väärarengut saab parandada? Ravi meetodid sõltuvad anomaalia liigist, selle asukohast, kahjustuse suurusest ja insultist. Ravi peamisi meetodeid on kolm: - avatud operatsioon; - minimaalselt invasiivne emboliseerimine; - mitteinvasiivne radiosurgiline ravi.
Igaühe kohta on märke, vastunäidustusi ja võimalike tüsistuste loetelu. Kõige traumaatilisem on avatud operatsioon. Kaminile pääsemiseks tehakse kolju avamine, laevade klambrid ja ristuvad. See võimalus on võimalik, kui väärareng on aju pinnal ja on väikese suurusega.
Püüded jõuda sügavamale fookusele võivad põhjustada elutähtsaid keskusi ja surma. Mida saab teha, kui patsient on sügavalt valesti kujunenud? Ravi koosneb endovaskulaarsest emboliseerimisest.
See on üsna õrn protseduur, mille käigus sisestatakse õhuke kateeter suuresse anumasse, mis toidab ebanormaalset konglomeraati röntgenikontrolli all ja arst jõuab väärarengusse. Seejärel süstitakse veresoonte valendisse hüpoallergeenne preparaat, mis täidab kogu olemasoleva ruumi ja blokeerib verevoolu selles piirkonnas.
Kahjuks ei anna see tehnika absoluutset garantiid selle kohta, et laev kustutatakse täielikult. Seetõttu kasutatakse seda kõige sagedamini täiendava ravina. Vaskulaarsete väärarengute kõige arenenum ravimeetod loetakse kirurgiliseks kasutamiseks cyber-nuga (radiokirurgia) abil.
Meetodi olemus on töödelda anomaalset fookust erinevatest punktidest kitsaste radioaktiivsete kiirte abil. See võimaldab kiiresti hävitada muudetud laevad, kahjustamata tervist. Laevade kõvenemise protsess kulub keskmiselt mitu kuud. Eeliseks on närvisüsteemi tüsistuste täielik puudumine.
Kuid selle meetodi rakendamisel on piiranguid: 1. Laevade üldläbimõõt ei tohi ületada kolme sentimeetrit. 2. Puuduvad insuldi või muud hemorraagiad. Kuna õhuke sein ei saa seista ja katkestada lõhe protseduuri ja lõpliku hlerosirovaniemi väärarengu vahel.
Termin "väärareng" viitab mis tahes arenguhäiretele, mis põhjustasid füüsilisi muutusi elundi ja selle kudede struktuuris või funktsioonis. Häire võib olla kas kaasasündinud või omandatud.
Aju veresoonte väärareng ilmneb sageli 10 kuni 30-aastaste noorte patsientidel. Haigus seisneb aju veenide, arterite ja väikeste kapillaaride vales ühenduses.
Selle häire peamisteks sümptomiteks on peavalud, mis põhjustavad mõnikord krampe.
Aju veresoonkonna väärarengud on haruldased. 100 tuhat inimest on 19 patoloogiat. Selle väljanägemise põhjus pole veel teada. Eeldatakse, et loote vigastused ja loote defektid mõjutavad negatiivselt veresoonte struktuuri.
Eksperdid tuvastavad kaks peamist riskirühma:
Seda probleemi ei ole veel lõpuni uuritud, mistõttu ilmnevad mitmed hüpoteesid selle esinemise olemuse kohta.
Mõned eksperdid räägivad negatiivsetest teguritest, mida oodatav ema oli raseduse ajal kokku puutunud (alkohol, narkootikumid, suitsetamine, ebaseaduslike narkootikumide võtmine, kroonilised haigused).
See hüpotees põhineb asjaolul, et loote aju veresoonte struktuur moodustub lõpuks 20. rasedusnädalal ja kuni selle ajani on see haavatav, kuid negatiivsete tegurite ilmnemisel on see tõenäoline.
Reeglina tekib aju vaskulaarne väärareng, kui on mõjutatud arterid ja veenid poolkera tagaosas, kuid patoloogia tekkimine mõnes muus selle osas on võimalik. Mida suurem on patoloogiline sõlme ja mida sügavam on see, seda rohkem väljenduvad neuroloogilised sümptomid.
Patoloogia jaguneb vastavalt sellele, millised laevad mõjutavad:
AVM-i patoloogia puhul väänavad voodid arteritega väändavad õhukesed laevad üksteisesse, moodustades veresoonte põimimise.
Selles plexuses puudub kapillaaridest koosnev kaitsev sein, mistõttu vereringe patoloogilises piirkonnas on märgatavalt kiirenenud. Selle tulemusena arteriaalsete seinte hüpertroofia ja laienemine ning arteriaalne veri siseneb veenidesse.
Samas suureneb südametoodang oluliselt, andes veenidele märkimisväärse koormuse. Veenid muutuvad suureks, pidevalt pulseerivaks ja pingeliseks.
Weaves võtab verd ja toitained ise, röövides neuroneid. Sunnitud näljahäda tagajärjel häiritakse ajurakkude funktsioone ja ainevahetusprotsesse. Moodustunud väärarengud on üsna haavatavad, kuna nende laevad on pidevas pinges, mis on ohtlik nende järsku purunemise ja verejooksu esinemise tõttu.
Arteriovenoossed muutused on:
Väärarengu suurus võib olla väga erinev: väike, keskmine, suur. Suurimad fookused on võimelised põhjustama massiivseid verejookse ja epilepsiahooge.
Kui kahjustatud piirkond on väike, siis sellistel juhtudel haigus ei tunne ennast pikka aega ja avastatakse juhuslikult teiste haiguste diagnoosimisel.
Patoloogilised ilmingud ilmnevad sageli pärast peavigastusi, stressi raseduse ajal.
Kliinilise pildi kohaselt on:
Vaskulaarsete väärarengute sümptomitel on oma tunnused ja need ilmnevad:
Kui eakatel inimestel esineb väärarenguid, siis tihti see enam ei edene.
Kui kahtlustate vaskulaarset haigust ajus või seljaajus, suunab neuroloog patsiendi diagnoosi, mis määrab fookuse asukoha, suuruse ja iseloomulikud muutused veresoontes. Üldised diagnostikameetodid on järgmised:
Patsiendid peavad olema suunatud:
Silmaarsti nõustamine on samuti vajalik.
Terapeutiliste meetmete valiku meetod sõltub täielikult sümptomite asukohast, raskusastmest, patoloogide tüübist, patsiendi individuaalsetest omadustest. Kui inimene on peavalu pärast väga mures, määrake sümptomaatilised ravimid (valuvaigistid). Konvulsiivsete krampide puhul valitakse krambivastane ravi, et vältida aju turset ja närvirakkude surma.
On juhtumeid, kus on piisav, et arst jälgib pidevalt patsiente ja võtaks ettenähtud ravimeid, mis vähendavad kooroidi plexuse purunemise ohtu. Kuid seda ravimeetodit kasutatakse ainult patsiendi väljendunud sümptomite ja kaebuste puudumisel.
Muudel juhtudel eemaldatakse patoloogilised fookused ja ebanormaalselt akretiseerunud veresoonte veresooned joodetakse, et mitte häirida üldist verevoolu ja normaliseerida aju vereringet. Millised kirurgilised meetodid on kasutatavad, otsustavad arstid. Rakendatud:
Haiguse tõenäoliste tüsistuste hulgas on:
Komplikatsioonide tekke vältimiseks ei ole võimalik ravi edasi lükata. Patsiendid peaksid kasutama kõiki arteriaalse veenide väärarengu ravimeetodeid, mida pakuvad eksperdid. Ei tohi unustada, et aju verejooks põhjustab patsiendi puude või surma.
Eksperdid soovitavad oma patsientidel mitte jätta tähelepanuta ennetavaid meetmeid, mis on suunatud võimalike tüsistuste ennetamisele. Kas peaks:
Õige pädeva ravi vaskulaarse spiraali resektsiooniga annab patsiendile võimaluse täielikuks taastumiseks. Kaasaegsed meditsiinitehnoloogiad võimaldavad avastada haiguse varases staadiumis ja anda patsiendile kvalifitseeritud abi.
(1)
Aju veresoonte väärareng on üsna haruldane kaasasündinud haigus: aju veresoonte süsteemi arengu rikkumine toimub vaid 20 korral sadas tuhandest ja seda diagnoositakse kõige sagedamini meessoost beebidel. Esialgu on patoloogia enamasti asümptomaatiline, esimesed hoiatusmärgid võivad ilmneda umbes 10-aastastel lastel.
Meditsiinilistes ringkondades on endiselt vaidlusi aju arterite ja veenide patoloogia põhjuste üle. Paljud eksperdid usuvad, et põhjused võivad olla emakasisene arengu vigastused või ema geenisüsteemi talitlushäired raseduse ajal.
Terve inimese veresoonte süsteem koosneb veenidest ja aordist. Lisaks nendele suurtele laevadele on olemas ulatuslik kapillaaride võrgustik - väikseimad laevad, mis vastutavad vere mikrotsirkulatsiooni eest aju kudedes, mis küllastavad aju hapniku ja toitainetega.
Aju vaskulaarsed väärarengud on modifitseeritud kapillaarid. Anomaaliate areng hõlmab: ebatavalist tüüpi laevu, liigset piinlikkust, laevade keeramist pallideks.
Aju vaskulaarne väärareng võib olla väike või suur. Kõige ohtlikumaks peetakse suuri patoloogilisi fookuseid, sest nende keha närvisüsteemi kudede ja radade väljatõmbamisel tekivad nad.
Haridust saab diagnoosida nii seljaajus kui ka ajus.
Tanglitesse sattunud laevad lihtsalt ei toimi kapillaaridena, langedes arteriaalset verd otse venoosse süsteemi, mille tõttu aju kuded ei saa toitu ja hapnikku õiges koguses. Veresoonte väärareng põhjustab ainevahetusprotsesside katkemist ja aju täielikku toimimist.
Kahjustuse kõige levinum paik on aju okcipitaalsed lobid. Vormide sügavuse ja ilmnevate sümptomite vahel on kindel seos.
Aju kudede sügavustes tekkivad väärarengud annavad rohkem väljendunud neuroloogilisi sümptomeid kui need, mis asuvad pinnale lähemal.
Meditsiinis on juhtumeid, kus kõrvalekalded hakkasid iseenesest suurenema või iseenesest järk-järgult lahenenud.
Nagu eespool mainitud, nimetavad arstid patoloogilise protsessi arenemise põhjuseid aju kudedes:
Need tegurid võivad põhjustada kapillaarsüsteemi ebanormaalset arengut, veresoonte seinte muutmist ja veresoonte deformatsiooni.
Meditsiin eristab mitmeid haiguse sorte, sõltuvalt anomaalia asukohast. Nende hulgas paistab silma:
Aju arteriovenoosne väärareng.
Seda tüüpi rikkumist iseloomustab kapillaaride puudumine, mis peaks ühendama venoosse ja arteriaalse võrgu. Haiguse kulg on otseselt seotud kesknärvisüsteemiga, kuid on juhtumeid, kus patoloogia mõjutas südame või teiste elutähtsate organite tööd. Anomaaliale on teatavad sümptomid, sõltuvalt arteriovenoosse väärarengu suurusest, millega saab seda tuvastada:
Täielikult ravida seda tüüpi anomaalia on tõesti ainult haiguse algstaadiumis, enamikul juhtudel kõrvaldatakse patoloogia kirurgiliste meetoditega.
Lümfiline patoloogia.
Sellise kaasasündinud haiguse korral kannatab patsient lümfisoonte all, peamist erinevust teistest vormidest võib pidada kasvaja sümptomite puudumiseks. Enamikul juhtudel kannatavad patsiendid aju all, kuid mõnikord arenevad keha muudes osades kõrvalekalded.
Seda patoloogiat saab ravida ainult kirurgiliselt.
Dandy-Walkeri tõbi.
Sellist tüüpi kõrvalekallet iseloomustab aju hüpertrofia või kasvaja, mis areneb aju tagaküljel. Kaasasündinud ebanormaalsus tuleneb geneetilise süsteemi ebaõnnestumistest või nakkushaigustest, mida naine raseduse ajal kannatab.
Seda tüüpi aju vaskulaarset väärarengut iseloomustab:
Patoloogia ravitakse ainult kirurgiliste meetoditega.
Arnold Chiari anomaalia.
Seda tüüpi väärarenguid väljendatakse väikeaju nihkes oksipiirkonna lõhe avasse, mis põhjustab mulla kompressiooni. Haiguse sümptomid:
Selle liigi arteriaalse venoosse väärarengu ravi võib hõlmata nii ravimit kui ka operatsiooni.
Arteriovenoosse väärarengu sümptomid võivad olla pikka aega peaaegu tundmatud.
Seetõttu õpivad paljud inimesed, kellel on selline vaskulaarsüsteemi kahjustus, sellest juhuslikult teada, kui nad määravad aju uurimise.
Selles peitub haiguse salakavalus: anomaalia areneb järk-järgult, see võib oluliselt suureneda, seejärel hakkavad iseloomulikud sümptomid ilmuma. Nende hulka kuuluvad:
Kaasasündinud anomaaliate korral võivad sellised sümptomid tekkida umbes kümneaastaselt, kui lapse keha hakkab kiiresti kasvama.
Kui on kahtlus, et patsiendil on haridus, siis soovitavad eksperdid väärarengute tuvastamiseks ja selle tüübi määramiseks järgmisi teste:
Häirete ravi valimisel peab spetsialist arvestama paljude teguritega, sealhulgas:
Meditsiinil on mitmed kõige tavalisemad viisid patoloogia raviks, mis kõik on suunatud hemorraagia võimaluse täielikule kõrvaldamisele:
Aju veresoonte arteriovenoosset väärarengut eemaldatakse kõige sagedamini avatud sekkumise abil, kahjustus läbib täieliku ekstsisiooni.
Teist meetodit kasutatakse hariduse sügavale kujunemisele, kui avatud sekkumine on lihtsalt võimatu. Ajusse sisestatakse kateeter, mis on täidetud ravimiga, mis suudab peatada modifitseeritud anuma. Selline töötlemine on tavaliselt ette nähtud kombineeritult mikrokirurgilise operatsiooni või radiokirurgiaga.
Konservatiivse ravi eesmärk on jälgida anomaalia seisundit ja leevendada valulikke sümptomeid.
Eksperdid ütlevad, et õigeaegne operatsioon võimaldab patsiendil probleemist täielikult vabaneda. Soodusliku prognoosi jaoks on peamiseks põhjuseks haiguse varane diagnoosimine. Mida kiiremini probleemi avastatakse, seda vähem traumaatilisi on võimalik sellest vabaneda.
Nagu mis tahes haigusel, on väärarengul mitmeid komplikatsioone, sealhulgas:
Aju vaskulaarse süsteemi ebanormaalne areng toimub peamiselt loote embrüonaalse arengu protsessis. Kui raseduse ajal patoloogiat ei avastatud, ei pruugi see ilmneda pikka aega.
Lapse keha (puberteedi) kiire arengu ajal on haiguse erilised ilmingud võimalikud: ebamõistlikud peavalud, migreenihood, krambid.
Haiguse raske kulgemise korral võib lapsel tekkida epilepsiahoog.
Kuid mõnikord tundub haigus end lapse algusaastatel tunda. Deformeerunud veresoonte ulatuslik keskendumine lapsele võib põhjustada südame paispuudulikkust, mis omakorda põhjustab hingamisraskusi. Kaasasündinud väärarengud põhjustavad sageli hemorraagiat kui omandatud anomaalia.
Kui patsiendil on diagnoositud aju veresoonte ebanormaalne areng, tuleb komplikatsioonide vältimiseks järgida järgmisi reegleid:
Kui kaasasündinud etioloogia tsirkulatsioonisüsteemi arengus esinevad kõrvalekalded, mida nimetatakse aju veresoonte väärarenguks, on veenid, arterid ja väikesed anumad valesti ühendatud.
Haigusel on mitmeid sümptomeid, mis hakkavad ilmuma valdavalt kümme kuni kolmkümmend aastat.
Kuid see haigus ei pruugi end tunda kuni patsiendi küpsuseni ja see leitakse pärast viiskümmend aastat.
Sel juhul on suurim tõenäosus täieliku taastumise tekkeks. See haigus kannab teatud ohte, võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.
Pooltel juhtudel põhjustab see hemorraagilise insulti, 30% -l juhtudest kannatavad patsiendid lihtsa või keeruka epilepsiahoogude osaliselt. Ulatuslik verejooks võib lõppeda surmaga.
Embrüos emakas võib areneda veresoonkonna väärareng, mida tuntakse ka arteriovenoosse angiodüsplaasiana (AVD), mõjutades nii aju kui ka seljaaju. Aju vereringesüsteemis arterite ja veenide vahel tekib ebanormaalne veresoonte võrgustik - glomerulaarsed kudumid.
Samal ajal on häiritud naabruses asuvate aju piirkondade verevarustus. On teada, et sellised rikkumised, sõltuvalt suurusest ja hargnemisest, põhjustavad erinevaid haigusi. Patoloogiat diagnoositakse igal aastal üheksateistkümnest sajast tuhandest lapsest, meessugu on sellele haavatavam.
Enamikul juhtudel esineb aju väärarenguid aju poolkeraosade tagumistes piirkondades, kuigi arterite ja veenide struktuursed ja funktsionaalsed kõrvalekalded võivad tekkida ka teistes aju piirkondades. Sügav lokaliseerimine, suured kahjustused põhjustavad haiguse neuroloogilisemaid ilminguid. Patoloogia klassifitseerimiseks on mitmeid põhimõtteid.
Veenide sobimatu sulandamisega nimetatakse väärarenguid venoosiks.
Kui arterites täheldatakse muutusi ja nende veri infundeeritakse otse venoosse veresoontesse, räägime sellest haigusest kui arteriovenoossest väärarengust.
See on viimane tüüpi patoloogia, mis on patsientidel kõige levinum. Arterite laienemise tõttu muutuvad anumate seinad õhemaks, veri hakkab voolama läbi voolavate veenide, suurendades verevoolu.
Veenide läbimõõdu suurenemine, ülerõhk ja pulseerimine. Patoloogilise piirkonna suurenenud verevarustuse tõttu ei saa aju rakud piisavalt hapnikku ja toitaineid ning nende toimimine on halvenenud.
Morfoloogilisest vaatepunktist võib arterite ja veenide väärareng olla ratseemiline, fistuloosne, õõnsus. Angiograafilises klassifikatsioonis tuvastatakse kolm tüüpi väärarenguid:
Hamburgi klassifikatsiooni abil on võimalik selgitada, millised anomaaliad on laevadel. Need võivad olla:
Samuti eristage haiguse vormi, mis põhineb laevadel, milline on nende asukoht. Varre vormis on täiendav side ühekordne, mitte-varrukate puhul on valesti moodustunud sidemete lahtine iseloom. Kahjustused võivad olla piiratud või hajusad. Nad võivad paikneda ajukoes või pinnale lähemal.
Kasutades rahvusvahelist veresoonte anomaaliatuuringute ühingut (ISSVA) järgitavat klassifikatsiooni, on võimalik kirjeldada erinevate angiodüsplaasia verevoolu kiirust, et teada saada, kas need on healoomulised.
Kui vereringe on kiirenenud, näitab see, et esineb arteriaalne, arteriovenoosne väärareng või arteriovenoosne fistul. Verevoolu aeglustumise korral on tegemist kapillaar-, veeni-, lümfi- või kombineeritud väärarengutega. Vaskulaarseid kasvajaid esindavad erinevad hemangioomid.
Schobingeri klassifikatsioon kirjeldab haiguse etappe selle arengus. Sellel on oluline diagnostiline väärtus, see aitab õigesti navigeerida ravi valimisel. Eralda:
Arteriovenoosne väärareng ei ole üldiselt väga tavaline kaasasündinud haigus. Selle põhjused on endiselt seletamatud.
Eksperdid usuvad, et emade vigastused raseduse ajal ja väärarengute esinemine embrüos võivad mõjutada veresoonte moodustumist.
Haiguse esinemise tõenäosus suureneb meestel ja päriliku eelsoodumuse korral.
Muide, mõnedel sellega seotud patoloogiatel võib olla samad põhjused, näiteks aju tühja Türgi sadula sündroomi puhul.
Mõned väärarengute tüübid on päritud, näiteks hemorraagiline angiomatoos. Kuid on ka üksikud juhuslikud rikkumised. Ebastabiilsuse tendents kasvule ja retsidiivile pärast ravi on tingitud asjaolust, et kahjustus koosneb rakkudest, mis ei ole kaotanud võimet kasvada.
Aju vaskulaarsed väärarengud võivad tekkida hemorraagilist tüüpi. Seda tüüpi haiguse progresseerumist diagnoositakse seitsekümmend protsenti patsientidest. Sellisel juhul kannatab väikese suurusega põimunud anumate takerdumine patsiendi kõrge vererõhu all. Kui patoloogiline ala ei suru ajukoe, ei pruugi inimene olla haiguse olemasolust teadlik.
Ilmutuse tugevdamine on võimeline vere vereringega veresoonte rebenema. Väiksete verejooksude korral ei ole sümptomid peaaegu väljendunud. Kui see on ulatuslik, mõjutab aju kriitiliste piirkondade kudesid, tekib insult.
Nägemisnärvi, talamuse, basaalsete tuumade, hipokampuse, väikeaju, kõne, visuaalse, kuulmisfunktsiooni, mälu, liikumise koordineerimise võib täheldada inimesel, võib tekkida täielik või osaline halvatus või pareessioon. Äärmuslikel juhtudel lõpeb see kõik surmaga.
Kui haigus ilmneb piinses tüübis, on ajukoore kudedes paiknev oluline vaskulaarne plexus, mida võib segi ajada kasvajaga. Keskmine ajuarteri harud söövad seda verega.
Patsient on valus ja pearinglus, iiveldus. Kefalgia võib olla nii mõõdukas kui ka väga raske ning märkimisväärselt ei ole kahjustatud piirkonna asukoht ja peavalu koht. Patsient kannab krampe, nii osaliselt kui ka kokku.
Samal ajal on teadvuse häireid. Neuroloogilised fokaalsed ilmingud suurenevad aja jooksul. Ja nad võivad olla individuaalsed iga inimese jaoks, sõltuvalt paljudest tingimustest. Kuid need tunnused ei ole piisavad, et arst kahtlustaks väärarenguid.
Üldjuhul tuvastatakse arteriovenoosne väärareng ootamatult arvutatud või magnetresonantstomograafia käigus, mis viiakse läbi teise haiguse otsimiseks ja diagnoosimiseks.
Väga iseloomulik on olukord, kus aju vaskulaarsel väärarengul pole veresoonte purunemisele ja verejooksule ilmnevaid ilminguid. Statistika näitab sellise stsenaariumi kolme protsendi riski ja esmase verejooksu korral on tõenäosus, et retsidiiv, mis esineb kuuel protsendil juhtudest, on aastate jooksul üha tõenäolisem.
Väikesed fookused purunevad sagedamini kui suured. Kuid üldiselt ei ole võimalik täpselt ennustada, kas laev puruneb. Mõnikord on ebanormaalsete laevade järsk kasv ja mõnikord kahanevad nad täielikult.
Kõige enam, sümptomid ilmnevad noortel ja keskealistel inimestel, kuigi see on vabatahtlik tingimus. Vigastused, mis avastati juhuslikult vanema inimese ajus, tõenäoliselt ei edene ja häirivad teda veelgi. Naistel võib haiguse ägenemist põhjustada rasedus. See on tingitud vere mahu suurenemisest ja verevoolu intensiivistumisest.
Iseloomulike tunnustega võib neuropatoloog diagnoosida aju vaskulaarse väärarengu. Selleks kasutab ta uurimislaevade erinevaid meetodeid, mis võimaldavad määrata anomaalse mähise asukoha, selle parameetrid ja omadused:
Samuti kinnitatakse arteriovenoosset väärarengut üldiste vere- ja uriinianalüüside, biokeemilise vereanalüüsi, koagulogrammi abil. Patsient uurib lisaks oftalmoloogi.
Aju vaskulaarsetest väärarengutest vabanemine on võimalik mitmel viisil. Ravistrateegia valimisel võetakse arvesse anomaalia tüüpi, selle asukohta ja AVMi suurust.
Samuti võetakse arvesse seda, kas varem on esinenud vaskulaarse rebenemise ja verejooksu juhtumeid.
Hinnatakse patsiendi keha individuaalseid omadusi ja sümptomeid, arvestatakse häire mõju elule ja tervisele.
Mõnel juhul jälgitakse pidevalt vaskulaarseid väärarenguid, teostades konservatiivset ravi, vaadates perioodiliselt patsiendi keha. Kuid sagedamini tuleb pöörduda kirurgilise ravimeetodi poole.
Operatsiooni ajal tuleb kõik täiendavad laevad võrgult eemaldada või lahti ühendada. Tänapäeval peetakse lahti arterite või üksikute vaskulaarsete šuntside sidemeks.
See süvendab ainult patoloogiat ja halvendab patsiendi seisundit.
Operatsioon toimub kolmel peamisel viisil. Igal neist on oma näidustused ja vastunäidustused, nii et ainult kõrge kvalifikatsiooniga spetsialist saab valida õige. AVM-i ajurakke saab eemaldada avatud operatsiooniga.
Seda tehakse madalates ja väikestes kõrvalekalletes ning seda peetakse üsna tõhusaks. Täielik ekstsisioon on mõnikord sellisel moel võimatu (hajutatud fookus või asetsev aju kudedes). Sellisel juhul kombineeritakse see intravaskulaarse kirurgiaga. Samal ajal on vaja selliste kitsaste spetsialistide, nagu veresoonte kirurg, traumakirurg, neurokirurg, koordineeritud tööd.
Minimaalselt invasiivset meetodit loetakse röntgenikontrolliga täielikuks endovaskulaarseks emboliseerimiseks. Selle meetodi olemus on, et pehme kateeter paigutatakse ebanormaalsetesse anumatesse ja suletakse, “suletakse” nende eripreparaatidega, välistades anumad üldisest verevoolust.
Mitmed sellised manipulatsioonid on alati vajalikud, sest angiodüsplaasia kipub tagasi pöörduma. Seda tüüpi ravi kasutatakse põhiliselt ainult siis, kui puuduvad täieliku resektsiooni tingimused.
Laserteraapiat kasutatakse väikeste väikeste kahjustuste korral lastel (vähem kui kolm sentimeetrit). Gamma nuga kasutav radiokirurgia on glomerulaarsete glomerulooside kohalik täpne kiirgusdoos nende hävitamisega.
Terved tsoonid ümber ei mõjuta, kuna kiirgused on suunatud kahjustatud piirkonnale. Ravi viiakse läbi mitmel etapil, efektiivsus suureneb iga korduva kasutamise korral. See meetod on asjakohane, kui sümptomid ei ole väga väljendunud, puudub selge oht, et laevad lõhkuvad.
Stereotaktilise kiiritusravi abil saab üheksakümmend viis protsenti juhtudest täielikult eemaldada patoloogiat, kuid see on pikk protsess, mis mõnikord ulatub üle kuude. See on mitteinvasiivne, sellele ei ole vastunäidustusi, anesteesiat ei ole vaja. Kuid ravikuuri kestuse tõttu on oht, et ninna ümbritsevas koes tekib verejooks.
Narkomaaniaravi hõlmab ravimeid, mis inhibeerivad veresoonte kasvu, vähendavad valu ja turset, ilma et see mõjutaks patoloogia fookust. Uurijad uurivad aktiivselt seda ravimiklassi.
Paralleelselt sellega soovitatakse patsiendil muuta oma režiimi ja menüüd, et vabaneda tervisele kahjulikest harjumustest. On väga oluline suitsetamisest loobuda, eemaldada dieetist kõik rasvased, soolased, suitsutatud.
Soovitatav on mitte kaalust alla võtta. Võite süüa kala, köögiviljatoite, rohkem puuvilju, marju. Loomsete rasvade asemel on parem kasutada taimeõlisid, et oluliselt vähendada soola tarbimist. Alkohol on lubatud ainult väikestes annustes. Kuid see on absoluutselt keelatud, kui patsiendil on närvi- ja vaimsed häired.
Alternatiivset meditsiini saab käsitleda ainult lisaks peamisele ravile, et leevendada sümptomeid ja säilitada keha üldine seisund. Folk õiguskaitsevahendid normaliseerivad edukalt vererõhku, veresoonte tooni. Hirudoteraapia on efektiivne, kui veresoontes on aterosklerootilisi häireid.
Sageli alahinnavad patsiendid ohtu nende elule, mis on veresoonte väärareng.
Kirurgilise sekkumise keeldumine võib viia aju verejooksuni, kognitiivsete ja muude oluliste ajufunktsioonide kadumiseni ja surmale.
Sümptomite ebakindlus ja haiguse ägenemise ettearvamatus raskendab olukorda. Veresoonte püsiva suurenemise tõttu suurenevad patoloogilised ilmingud, on olemas verejooksu oht.
Tingimus võib halveneda stressi, trauma, raseduse mõjul. Patoloogias suureneb ebanormaalsete veresoonte rebenemise võimalus nende laienemise tõttu arteriovenoosse liitumise piirkonnas. Imikute puhul on aneurüsmid üsna haruldased.
Kui haiguse ilmingud puuduvad, kasutage ravimeid. Ägedatel juhtudel vajab patsient kiiret operatsiooni, sest intratserebraalse verejooksu tõttu on surma võimalus kaheksakümmend protsenti.
Samuti on oht, et hemorraagiline, isheemiline insult, aju luumenite vähenemine, nägemise kaotuse tõenäosus, kuulmine, igapäevases elus võime kaotada, paralüüs, seedehäired vähenevad aju düsfunktsioonid. Kõik see toob kaasa puude. Kõige raskematel juhtudel on surm võimalik.
Tulemuse ennustamisel arvestage haiguse diagnoosimisel, kuidas õigesti ja täielikult ravitud. Lapsepõlves võib anomaalia kiiresti kasvada ja seda on raske resekteerida.
Sellisel juhul on ravi eesmärk vältida korduvaid kahjustusi verejooksu vormis. Kui patoloogia kulges ilma viiekümnendat aastapäeva ilmutamata ilmsete ilminguteta, on kogu keha funktsioonide säilitamisega võimalik täielik tervenemine. Haigus ei kordu, kui on võimalik haigestunud laevad täielikult aktsiisida. Kui mingil põhjusel on see raske, haigus taastub.
Arteriovenoosne väärareng on üsna tõsine haigus. AVM-i purunemise ja verejooksu riski vähendamiseks soovitab arst patsientidel järgida neid eeskirju: