Vaskuliit ja vaskulopaatia

Vaskuliit on haiguste rühm, mida iseloomustavad veresoonte põletikulised ja nekrootilised muutused. Vaskuliit on esmane ja sekundaarne. Vaskuliit, mis võib mõjutada kesknärvisüsteemi, vt tabel. 2-11. Kõik need võivad põhjustada koeisheemiat (isegi kui puudub äge põletik), mille ulatus võib erineda neuropraxiast kuni südameatakini.

Tab. 2-11. Kesknärvisüsteemi mõjutav vaskuliit

Märkused: 0 = harva täheldatud või kirjeldamata; + = sageli; ++ = sageli
Diseases haiguste rühm, kesknärvisüsteemi kaasamise sagedus sõltub alamliigist
† vaadake selle nosoloogia kohta

T.N. kraniaalne arteriit. Teadmata etioloogiaga süsteemne granulomatoosne arteriit, mis mõjutab peamiselt ASA harusid. Kui seda ei ravita, võib see põhjustada pimedust. Ajaline arteriit kuulub hiiglasse raku arteriidi rubriiki (mõned autorid kasutavad neid nimetusi vaheldumisi), mis hõlmab ka Takayasu arteriiti (mis sarnaneb ajalise arteriidiga, kuid mõjutab ainult suuri artereid noortel naistel). ≈50% ajutise arteriidiga patsientidest on reumaatilise polümüalgiaga (mida iseloomustab proksimaalsete lihaste liikuvuse valulik piiramine kestusega ≥4 nädalat, ESRi ja CPK suurenemine), mida peetakse eraldi, kuid kattuvaks seisundiks, millel on palju sarnaseid sümptomeid.

See esineb peaaegu eranditult Euroopa päritolu valgetel inimestel> 50 aastat (haiguse algusaeg on 70 aastat). Uute juhtude esinemissagedus on ≈17 / 100.000 (piirid: 0,49-23) ja üldine esinemissagedus on.000223 / 100 000 (autopsia järgi on uute juhtude arv palju suurem). Reumaatiline polümüalgia on sagedasem (levimus of500 / 100 000). Ajaline arteriit on tavalisem põhjapoolsetel laiuskraadidel ja Skandinaavia päritolu inimeste seas. ♀: ≈2: 1 (piirid: 1,05-7,5: 1).

Põletikulise reaktsiooni vahelduvad fookused, mis koosnevad lümfotsüütidest, plasma rakkudest, makrofaagidest, ± hiiglaslikest rakkudest (kui neid ei esine, peaks olema väljendunud intimaalne proliferatsioon), mis paiknevad peamiselt mõjutatud arterite keskmises kihis. Kõige sagedamini on tegemist oftalmoloogiliste arterite, EBLi harudega ja kõigi HCA süsteemi anumatega (kus viimane haru on pealiskaudne ajutine arter). Lisaks on võimalik kahjustada kõhu aortat, reieluu, õlgade ja kesknärvisüsteemi artereid. Erinevalt periateriittiosust jäävad neeruarterid tavaliselt terveks.

Ajalise arteriidi sümptomite erinevad võimalused, vt tabel. 2-12. Haiguse algus on tavaliselt peen, kuid mõnikord esineb ägedaid juhtumeid.

Tab. 2-12. Ajaline arteriidi Varinta sümptomite kompleks

1. G / B: kõige sagedasem algne sümptom. G / B võib olla mittespetsiifiline või paikneda ühes või mõlemas ajalises piirkonnas, otsaesises või okulaarses piirkonnas. See võib olla pealiskaudne või põletav ja aeg-ajalt tõmblev.

2. ASA-ga seotud vereringehäirete sümptomid (need on tõsised näidustused ajalisele arteriitile, kuigi nad ei ole patognoomilised): mandli, keele ja kõri lihaste düsfunktsioon

3. silma sümptomid: seostatakse Ophta ja VBS harude põletiku ja ummistusega

4. mööduv pimedus, pimedus, visuaalsete põldude kadumine, diplopia, ptoos, silmavalu, sarvkesta turse, kemoos

5. pimedus: sagedus ≈7%; kui see on tekkinud, on nägemise taastumine ebatõenäoline

6. mittespetsiifilised põhiseaduslikud sümptomid: palavik (15% juhtudest võib see tunduda tundmatu etioloogiaga palavikuna), anoreksia, kehakaalu langus, nõrkus, valulik seisund

7. Ajutistel arteritel on tavaline välimus koos kliinilise uuringuga 33% juhtudest. Muudel juhtudel võib määrata valu, paistetust, erüteemi, vähenenud pulsatsiooni või sõlmede olemasolu.

1. periarteriit nodosa
2. ülitundlik vaskuliit
3. oklusiivne ateroskleroos
4. pahaloomulised haigused: subfebrilise palaviku sümptomid, nõrkus ja kaalukaotus
5. infektsioonid
6. trigeminaalne neuralgia
7. oftalmoplaatiline migreen
8. hambahaigused

1. ESR: tavaliselt> 50 mm / h vastavalt Westergreni tehnikale (kui> 80 mm / h ja eespool kirjeldatud sümptomid on olemas, siis on väga tõenäoline ajalise arteriidi diagnoos).
2. C-reaktiivne valk: akuutse protsessi teine ​​näitaja, mille väärtus on võrreldav ESRiga. Eeliseks on see, et seda saab tuvastada külmutatud plasmas.
3. uriinianalüüs: võib esineda kerge normokroomne aneemia
4. reumatoidfaktor, tuumavastased antikehad, plasmakomplemendi tasemed on tavaliselt normaalsed
5. maksafunktsiooni näitajad muutuvad tavaliselt 30% juhtudest (tavaliselt ↑ leeliseline fosfataas)
6. ajalise arteri biopsia juhtudel, kui sümptomite kohta pole muud selgitust ja ESR> 50 mm / h (vt allpool)
7. Ajutise arteri AH ei aita diagnoosi tegemisel (kuid seda võib näidata, kui kahtlustatakse suurt arterit)
8. CT-skaneerimine: tavaliselt ei aita; on üks sõnum, et kaltsineerimiskohad vastavad ajalistele arteritele

Ajutine arteri biopsia

Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on esitatud tabelis. 2-13.

Tab. 2-13. Ajutine arteri biopsia

Näidustused ja kuupäevad

Biopsia vajadust puudutavad kaalutlused on mingil määral vastuolulised. Paljud autorid on väitnud biopsia kasuks, kuna eakatel patsientidel on pikaajaline steroidide kestus toksiline ja teiste haiguste puhul esineb steroidide pettuste esialgseid reaktsioone. Biopsia vastu esitatud argument on see, et kuigi negatiivsed biopsia tulemused ei saa välistada haiguse esinemist, siis negatiivse biopsia korral käsitletakse täpselt määratletud kliinilist pilti endiselt ajalise arteriidi puhul. Üldiselt peetakse mõistlikuks teha biopsia enne pikaajalise ravi alustamist suurte steroidide annustega. Komplikatsioonid biopsia ajal (verejooks, infektsioon) on haruldased ja naha nekroosi esinemist kirjeldatakse ainult ägeda vaskuliitiga, mis ei ole seotud biopsiaga.

Kuigi patoloogilised muutused võivad püsida nädalaid ja isegi aastaid pärast ravi algust, on parem teha biopsia võimalikult kiiresti pärast steroididega ravi alustamist (st ei ole vaja ravi alustamist enne biopsiat edasi lükata), eelistatult 2-5 päeva pärast (pärast sellest on selle tõhusus vähenenud).

Ajutise arteri biopsia meetod

Negatiivse biopsia korral mõjutatud poolel suurendab uuringu läbiviimine oma üldist tulemuslikkust 5-10%.

Ravi juhtumeid ei kirjeldata. Steroidid võivad leevendada sümptomeid ja ennetada pimeduse teket (nägemispuudulikkuse suurenemine 24-48 tundi pärast ravi alustamist sobivate steroidiannustega). Täieliku pimeduse või pikaajalise nägemispuudulikkuse tõttu ei ole sellest ravist mingit mõju oodata.

1. enamikul juhtudel:
A. Alustage prednisooniga 40-60 mg / d PO-s, lagunedes 2-3 p / d-ni (ravimi võtmine igal teisel päeval ravi alguses ei ole tavaliselt efektiivne)
B. Kui x 72 tundi ravile reageerimist ei esine ja diagnoos on väljaspool kahtlust, siis annus # 8593 kuni 10-25 mg 4 r / d
C. pärast ravimi toime täheldamist (tavaliselt x 3-7 d), andke hommikul kogu annus x 3-6 nädalat, kuni sümptomaatika on täielikult lahenenud ja ESR normaliseerub (87% -l patsientidest x x 4 nädalat) või stabiliseerub kui 50% juhtudest täheldatakse liigesvalu (kuid mitte tõelist artriiti).

Neuroloogilised sümptomid koosnevad tavaliselt FMN kahjustustest (tavaliselt II, III, IV, VI, harvemini V, VII, VIII, väga harva IX, X, XI, XII) ja perifeersetest neuropaatiatest, samuti on suhkurtõbi (mõnikord eelneb teiste sümptomid kuni 9 kuud). GM ja SM fokaalsed kahjustused on vähem levinud.

• "Surmav mediaan granuloom" (mis võib olla sarnane või identne polümorfse retikuloosiga) võib muutuda lümfoomiks. Võib põhjustada ninakudede mööduvat lokaalset hävimist. Selle haigusega diferentseerimine on oluline, sest sel juhul on nõutav kiiritusravi; immunosupressioon on vastunäidustatud (näiteks tsüklofosfamiid). Võib-olla mitte tõeline granuloom. Neeru- või hingamisteede kaasamine puudub.
• seenhaigused: Sporothrix schenckii ja Coccidioides võivad põhjustada sarnast sündroomi.
• muu vaskuliit: eriti Schurg-Strauss'i sündroom (astma ja perifeerne eosinofiilia on tavaliselt täheldatud) või periarteriit nodosa (ilma graanuliteta)

Harv haigus. Peamiselt mõjutab kopsud, nahk (erüteemilised laigud või tihendatud naastud 40% juhtudest) ja närvisüsteem (kesknärvisüsteem 20% juhtudest; perifeerse neuropaatia 15%). Paranasaalsed siinused, lümfisõlmed ja põrn jäävad tavaliselt terveks.

Korduvad silma kahjustused ja korduvad haavandid suus ja suguelundite piirkonnas; mõnikord kaasnevad naha kahjustused, tromboflebiit ja artriit. G / B täheldatakse> kui 50% juhtudest. Neuroloogiliste ilmingute hulka kuuluvad pseudotumor, tserebellaarsed ataksia, paraplegia, krambid, duraalsete siinuste tromboos. Neuroloogilised sümptomid on haiguse esimesed ilmingud vaid 5% juhtudest.

86% patsientidest on CSF-s suurenenud valk ja pleotsütoos. CAG ei näita tavaliselt mingeid muudatusi. CT-s võib olla KU madala tihedusega fookus.

Steroidid parandavad tavaliselt silma ja aju sümptomeid, kuid tavaliselt ei mõjuta nad naha- ja suguelundite kahjustusi. Kontrollimata uuringutes näitas tsütotoksiline toime mõningast positiivset mõju. Talidomiidi kasutamine võib avaldada positiivset mõju (kontrollimata uuringutes), kuid tal on tõsine risk PD (teratogeneetiline toime, perifeerne neuropaatia jne).

Vaatamata valu, on haigus tavaliselt healoomuline. Närvisüsteemi kaasamine põhjustab halvema prognoosi.

KNS-i isoleeritud vaskuliit

T.N. angiiit CNS. Haruldased haigused (1983. aastaks kirjeldati cases20 juhtumit121); puudutab ainult kesknärvisüsteemi laevu. Peaaegu alati esineb väikeste veresoonte kahjustus → väikeste leptomeningeaalsete ja parenhümaalsete veresoonte segmentaalne põletik ja nekroos koos ümbritseva koe või hemorraagia isheemiaga.

H / B kombinatsioon, segasus, dementsus ja uimasus. Mõnikord on krambid. Täheldatakse fokaalseid ja multifokaalseid ajukahjustusi> kui 80% juhtudest. Nägemishäired on tavalised (koroid- ja võrkkesta arterite kahjustuse või visuaalse koore kahjustuse tagajärjel → visuaalsed hallutsinatsioonid).

ESR ja leukotsütoos on tavaliselt normaalsed. CSF-il võib olla normaalne koostis või see võib omada pleotsütoosi ja / või suurenenud valgu kogust. QD-d võivad sisaldada madala tihedusega QA-tsoone.

AG (diagnoosimiseks vajalik): tunnusjooneks on mitme sümmeetrilise kitsenemise ala ("string helmed" tüüp). Normaalse hüpertensiooni olemasolu ei välista seda diagnoosi.

Histoloogiline diagnoos (soovitatav): põllukultuurid tuleks teha kõikidest biopsia materjalidest. Aju biopsia puhul esineb harva vaskuliiti. Leptomeningeaalne biopsia näitab tingimata osalust.

Neuroloogilised häired ei ole selle vaskuliitide rühma peamised ilmingud, mis hõlmavad:

• vaskuliit, mis on põhjustatud allergilisest reaktsioonist ravimitele
• naha vaskuliit
• seerumhaigus → entsefalopaatia, krambid, kooma, perifeerne neuropaatia
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskuliit, mis on põhjustatud allergilisest reaktsioonist ravimitele

Erinevad ravimid võivad põhjustada peaaju vaskuliiti. Nende hulka kuuluvad metamfetamiin ("kiirus"), kokaiin (ilmne vaskuliit on haruldane), heroiin ja efedriin.

Aju vaskuliit (vasculitis CNS): sümptomid, ravi, märgid, põhjused

Aju tserebraalne vaskuliit.

Kesknärvisüsteemi vaskuliitile on iseloomulik veresoonte seinte põletik fibrinoidi nekroosiga ja leukotsüütide infiltratsioon histoloogilise uurimise ajal, veresoonte luumenite kitsenemine, veresoonte seina kahjustumine aneurüsmide ilmnemisel, tromboosi risk, verejooks. Enamikul juhtudel mõjutavad süsteemsed haigused aju veresooni, kuid kirjeldatakse ka isoleeritud aju angiiti. Süsteemse vaskuliidi korral on peaaju laevad seotud 40% juhtudega.

Aju vaskuliitide klassifikatsioon (vaskuliit TsNS)

Aju veresoonte kaotus on võimalik ka primaarse ja sekundaarse süsteemse vaskuliidi korral. Neid tuleks eristada kesknärvisüsteemi esmasest ("isoleeritud") vaskuliitist.

Kui autoimmuunreaktsioon, mis on põletiku põhjus, esineb otse veresoone seinas, nimetatakse vaskuliit primaarseks. Sekundaarne vaskuliit areneb difuusse sidekoe haiguste, nakkuslike, toksiliste või neoplastiliste protsesside tõttu. Primaarne vaskuliit liigitatakse kliiniliste tunnuste ja histoloogiliste muutuste põhjal.

Esmane vaskuliit

• kolju anumate hiiglasuur arteriit (Takayasu, Hortoni ajaline arteriit)
  
  • Ajaline arteriit
  • Arteritis Takayasu
• Nodulaarne polüarteriit
• Churdi sündroom - Strauss
• Isoleeritud angiit CNS
• Wegeneri granulomatoos
• Behceti tõbi
• sõlme panarteriit
• mikroskoopiline angiopaatia
• granulomatoosne allergiline angiiit
• Kawasaki sündroom
• Schonlein-Henoch Purpura

Sekundaarne vaskuliit

• Sidekoe difuusilised haigused (kollagenoos)
  
  • Süsteemne erütematoosne luupus
  • Scleroderma
  • Sjogreni sündroom
• Mürgistus
• Neoplastilised haigused
• ravimid (peamiselt morfiin, kokaiin, amfetamiin, fentoin, türeostaatika, tiasiid, penitsilliin, sulfoonamiid)
• infektsioonid / paraifektsiooni nähtused (bakteriaalne meningiit, bakteriaalne endokardiit, süüfilis, borrelioos, tuberkuloos, hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viiruste, herpese, tsütomegaalia, tuulerõugete, streptokokkide, perekonna Aspergillus seene, ascaris, tsüsticercus)
• koos kollagenoosiga
• pahaloomulised haigused
• autoimmuunhaigused.

KNS-i esmane vaskuliit (harva): KNS-i isoleeritud angiidi diagnoos on esiteks tõrjutuse diagnoos ja teiseks on ravi planeerimiseks vajalik histoloogiline kinnitus.

Aju vaskuliitide sümptomid ja tunnused (CNS-vaskuliit)

Sümptomid peegeldavad enamikul juhtudel multifokaalset ajuisheemiat. Kõige tavalisemad ilmingud on difuusne peavalu, vaimsed häired, nägemishäired, epileptilised krambid, hemüsüdroomid ja ajupiirkonna kahjustumise tunnused. Samuti on täheldatud mitut mononeuropaatiat ja polüneuropaatiat, mis on seotud vasa nervorum'i kahjustustega.

Neuroloogilised sümptomid ja sümptomid:

• sensoorne motoorne defitsiit
• peavalud (eriti Hortoni ajalise arteriidi korral)
• psühhiaatrilised häired (kognitiivsed häired, isiksuse muutused, afektiivsed või psühhootilised häired)
• müeliit
• neuropaatia
• entsefaliit
• müalgia koos müosiidiga

• palavik, öine higistamine, kaalulangus, nõrkus
• naha kahjustustega: purpura, nekroos, haavandid, urtikaaria, Raynaud'i sümptomid
• hingamisteede kahjustused: sinusiit, limaskesta haavandid, hemoptüüs, astma sümptomid
• südame ja veresoonte kahjustusega: stenokardia, sümptomid, mis tulenevad perimiokardiitist, tromboosist, stenoosist, aneurüsmist ja embolilisest infarktist
• seedetrakti lüüasaamisega: käärsoole tüüpi kõhuvalu, verega segatud väljaheide
• urogenitaaltrakti kahjustustega: oliguuria, polüuuria, turse, hematuuria
• luu- ja lihaskonna kahjustustega: liigeste turse, müalgia, liigesvalu, reumatoidsed kaebused

Aju vaskuliitide diagnoos (CNS-vaskuliit)

Diagnoos tehakse kliiniliste, laboratoorsete ja neurograafiliste uuringute (MRI, angiograafia) uuringute põhjal. Selle kinnitamiseks on vaja laeva kahjustatud ala biopsiat histoloogilise uuringuga.

Põletikuliste protsesside kombinatsioon kesknärvisüsteemis ja veresoonte kahjustustes viitab aju vaskuliitile.

Vaskuliidi diagnoosimiseks tuleks kasutada Ameerika Reumatoloogia Kolledži klassifikatsiooni.

• Üldine laboratoorsed diagnostikad: vereanalüüs, põletikuparameeter (C-reaktiivne valk, erütrotsüütide settimise kiirus), kreatiinkinaas, elektroforees, immunoelektroforees, kreatiniin, glomerulaarfiltratsiooni kiirus, uriini staatus, sealhulgas valk, glükoos, albumiin.
• Spetsiaalsed laborikatsed:
  
  • hepatiidi seroloogia (positiivsed tulemused kuni 60% polüarteriitiga patsientidel)
  • pANCA (Churg-Stross'i sündroom, mikroskoopiline polüarteriit)
  • cANCA (Wegeneri granulomatoos)
  • ANA (peaaegu kõik kollageenid suurendavad tiitrit)
  • ds-DNA vastased antikehad, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
  • komplement SZ ja C4 (vähenenud süsteemsete luupuste ja generaliseerunud vaskuliitidega, suurenenud süsteemsete põletikega = akuutse faasi valk)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) ja aHTH-La- (SS-B -) - antikehad (Sjogreni sündroom)
  • anti-5Ь-70 antikehad (sklerodermia)
  • RNP antikehad
  • krüoglobuliinid (sageli kõrgenenud mitte-ANCA vaskuliitiga)
  • reumatoidfaktor
  • seroloogiline uuring süüfilisele, borrelia vastased antikehad, HIV kinnitus
  • tserebrospinaalne vedelik: rakkude arv, valk, glükoos, oligoklonaalsed ribad, laktaat.
• Aju struktuuride visualiseerimine: MRI (atüüpilised fookused, mis ei sobi aterosklerootiliste naastude jaoks) ja CT või MP angiograafia (mitmefookuseline stenoos, mis sageli paikneb perifeerias, kontrastsuse purunemine vaskulaarses kambris); kinnitamiseks on vajalik kateetri angiograafia.
• Diagnoosi kinnitamiseks on alati soovitatav histoloogiline uuring: naha / limaskestade biopsia, veresooned, lihased, närvid, neerud, maks ja mõnikord leptomeningeaalne või ajukud.
• Täiendav diagnostika elundite kahjustuste välistamiseks: röntgenograafia või rindkere CT-skaneerimine.

Kõhuorganite ultraheli, elektro-neurograafia, mis on põhjustatud somatosensoorsest potentsiaalist, elektromograafia.

Diferentsiaalne diagnostika

Peaaju vaskuliit tuleb eristada peamiselt intrakraniaalsete arterite aterosklerootilise stenoosiga (see võtab arvesse vanust ja riskitegureid).

Vaskuliitide intrakraniaalsete veresoonte tüsistused

• Korduv ajuisheemia
• Laeva mitmete sektsioonide ja vaskulaarsete basseinide lüüasaamine
• Laevade sulgemine

Aju vaskuliitide ravi (CNS-vaskuliit)

Narkomaaniaravi eesmärk on ravida põhihaigust. Aju veresoonte kaasamise prognoos on tavaliselt ebasoodne. Järgnevalt kirjeldatakse üksikute haiguste ravi põhimõtteid.

• Konvulsiivsete krampide tekkimisel tuleb määrata epilepsiavastane ravi.
• Peavaluga on perifeerse toimega valuvaigistitel reeglina hea mõju.
• Mootori kahjustuste esinemisel on näidatud tavapärased ravimeetodid, nagu füsioteraapia harjutused, mõõdetud koormused või logopeediga harjutused.

Primaarse vaskuliidi peamine terapeutiline meede on remissiooni eesmärgil põletiku mahasurumine, esmalt kortisooni (näiteks prednisolooni) kombinatsioonis erinevate immunosupressiivsete ravimitega (tsüklofosfamiid, asatiopriin, metotreksaat ja mõnikord mükofenolaatmofetiil). Ravi läbiviimisel juhinduvad nad haiguse põhjusest ja vaskuliidi raskusest.

Sekundaarse vaskuliidi puhul ilmneb esmalt esile provotseeriva agensi kõrvaldamine või selle aluseks oleva haiguse ravi. Vahetut antibiootikumi või viirusevastast ravi alustatakse peamiselt nakkusliku vaskuliidi (näiteks süüfilise vaskuliidi, herpes-entsefaliidi vaskuliit) korral.

Aju veresoonte põletiku sümptomid (vaskuliit)

Olukord, kus keha tajub oma rakke välismaalana, ei piirdu lihtsate allergiatega. Immuunsüsteemi patoloogiad, kus algab võitlus oma kudede vastu, põhjustavad tõsiseid haigusi. Vaskuliidi (teine ​​nimi - angiiit) esinemissagedus - väikese ja suure kaliibriga veresoonte hävitamine: kapillaarid, veenid, arterid.

Selle patoloogiaga esineb immuunsüsteemi talitlushäire, mis toob kaasa asjaolu, et arterite seintele ladestuvad antikehad. Keha kaitsemehhanismid määravad oma kuded kahjulikuks. Selle tulemusena moodustavad mõjutatud rakud vahendajaid, provotseerides põletikulise protsessi. Selle tulemusena väheneb verevarustus, aju kogeb hapniku nälga.

Põhjused

Närvisüsteemi keskorgani põletikku nimetatakse aju vaskuliitiks. On mitmeid tegureid, mis aitavad kaasa haiguse arengule:

• nakkushaigused ja viirushaigused;
• hemorraagiline nahakahjustus, silmade ja suu limaskest;
• kõrge vererõhk;
• kasvajad;
• allergiline reaktsioon;
• reuma;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• periarteriit nodosa;
• vigastused;
• vaktsineerimine;
• bakterite põhjustatud kahjustused.

Kõik haiguse põhjused kuni lõpuni on ebaselged. Mis tahes haigus, mis mõjutab immuunsuse tööd, võib põhjustada kesknärvisüsteemi vaskuliiti. Olulist rolli mängib geneetiline eelsoodumus, haigus võib ilmneda pärast pikka ülekuumenemist (põletust) või hüpotermiat (külmumist).

Sümptomid

Kesknärvisüsteemi vaskuliit on salakaval haigus, sest varases staadiumis on see väga sarnane külma või gripiga. On hulgiskleroosi märke. Ja isegi pärast röntgenuuringut ei selgita olukorda, sest koroidplexus sarnaneb välimusega neoplasmadele.

Peaaju veresoonte põletik: sümptomid:

• palavik;
• hirmus;
• suurenenud higistamine (eriti öösel);
• adynamia;
• naha tundlikkuse vähenemine;
• kuulmis- ja nägemishäired;
• minestamine;
• närvilisus, ärrituvus, võimalikud krambid ja psühhoos;
• tahtmatud lihaste kokkutõmbed;
• lastel: letargia, ebamõistlikud kapriisid;
• kaalulangus;
• äge peavalu.

Diagnostika

Väiksema kahtluse korral peaaju veresoonte põletikust ja esimeste sümptomite ilmnemisest peate pöörduma arsti poole. Kuna haigus põhjustab tõsiseid tüsistusi, ei ole võimalik arsti külastamist edasi lükata.

Kudede biopsiat ei saa teha, mistõttu spetsialist teeb kokkuvõtte kogutud ajaloo, uuringu, patsiendi elustiili uurimise, neuroloogilise seisundi (tundlikkuse testimine, Brudzinsky sümptomid) kohta ning tehakse mitmeid uuringuid.

Aju veresoonte põletiku diagnoos koosneb mitmest etapist:

1. Analüüs:

• koguveri: siin pöörab spetsialist tähelepanu punastele verelibledele (meestele, ESR kuni 10 mm / h, naistele - 15 mm / h), valgelibledele ja trombotsüütidele;
• vere biokeemia - suurenenud põletikulised immunoglobuliini tasemed näitavad organismis põletikulist protsessi. Kui numbrid algavad 4 g / l, areneb haigus. Samuti on oluline fibrinogeeni tase. Kaugelearenenud juhtudel (neerude tüsistustega) saavutavad kreatiini väärtused kõige ohtlikumad väärtused - üle 120 μm / l;
• immunoloogiline uuring - diagnoositakse vaskuliit, kui immunoglobuliinid on üle 4,5 g / l;
• uriini üldises analüüsis esineb vere ja valgu indikaatoreid 0,033 g / l;
• nakkushaiguste testid, STD-d, HIV;
• tserebrospinaalvedeliku koostise uuring. Sellisel juhul pöörake tähelepanu glükoosi, valgu ja immuunrakkude tasemele.

1. Magnetresonantstomograafia (MRI).
2. Kahepoolne skaneerimine.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustatud veresooni suurusest eristatakse järgmist:

• arteriit - põletik esineb aordi seintel, arterites ja oksades. Ajalises või hiiglaslikus rakus (Hortoni tõbi) on mõjutatud templite, silmade ja selgroo laevad. Mittespetsiifiline aortoarteriit on äärmiselt haruldane, kui pea suurtel arteritel esineb põletikku.
• arterioliit - mõjutatakse arterioole (võimalik tüsistus on arteriaalne hüpertensioon);
• kapillaarid - statistika kohaselt mõjutavad jalgade kapillaare sagedamini, sealhulgas 5–15-aastastel lastel. Lapsel tekib lilla laigud, kõhuvalu ja sügelus;
• flebiit - veenide lüüasaamine.

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni (ICD) kohaselt on vaskuliit järgmised:

• primaarseid (isoleeritud) - peetakse eraldi autoimmuunpatoloogiateks. Diagnoositud üle 40-aastastel inimestel. Erineva kaliibriga laevade kokkutõmbumise tõttu väheneb vereringe tänu sellele. Tagajärjed: nekroos, isheemiline insult;
• sekundaarne areng nakkuse või kroonilise haiguse taustal. See on tavaliselt reumatoidartriit või hüpertensioon. Teisisõnu, verevarustus ei ole aju osas purunenud, vaid kogu kehas. Mis tuleneb toitainete ja hapniku puudumisest. Võib põhjustada hemorraagilist insulti.

Ravi

Diagnoosi tegemisel: aju veresoonte vaskuliit, enamik patsiente küsib endalt: kas me suudame haigusest igavesti vabaneda ja kuidas vältida retsidiivi. Arstid vastavad: jah. Kuid tulemus on positiivne ainult siis, kui inimene ei hoita ravi ja järgib rangelt kõiki arsti soovitusi.

Enamik ravi on suunatud sümptomite pärssimisele ja tüsistuste tekke ärahoidmisele. Lähenemine on keeruline ja sõltub haiguse liigist. Südame- ja hingamisteede toimimise jälgimiseks on alati vajalik haiglaravi. Kodus, kus on komplikatsioone või negatiivseid muutusi, ei ole võimalik isikut aidata.

Konservatiivne ravi hõlmab mitut tüüpi ravimite võtmist:

• immuunsuse pärssimine - diasoliin, Famotidiin, diasoliin;
• infektsiooni vastu võitlemiseks kasutatakse viimase põlvkonna antibiootikume - Cefatoxin, Cefipem;
• viirusevastased ravimid (kui haiguse põhjus on viirus) - Interferoon, Anaferon;
• vähendada turset (vähivastast) - prednisolooni, tsüklofosfamiidi.
• antikoagulandid - Novoparin, Kleksan;
• vere viskoossuse vähendamine - Agapurin, Trental;
• põletikuvastane aine - Analgin, aspiriin;
• rahustite, sededendi,
• vasodilaatorid - Persanthin, Complamin;
• tromboosi ennetamiseks - Trental, Curantil, Agapurin;

Folk õiguskaitsevahendeid vasculitis - palju retsepte valmistamiseks infusioonid ja decoctions. Kasutatakse mitmesuguseid taimi: arnikat, Badani, nõges mahla. Taimsed preparaadid horsetaili, raudrohi, piparmündi, mustanahalliha või tansy, immortelle, koirohi ja elecampane'i segust.

Sellised ravimeetodid ei ole põhilised, vaid ainult abilised. Nad ei asenda tavapärast ravi, enne kui alustate, tuleb konsulteerida spetsialistiga. Lisaks on oluline meeles pidada individuaalset sallimatust ja tagasilükkamise juhtumeid. Kui esineb allergia või tervise halvenemise märke, peaks taimsete tinktuuride kasutamine lõpetama.

Angiit on korduv haigus. Remissioon võib lõppeda igal ajal, nii et arstid soovitavad oma patsiente:

• lõpetada suitsetamine ja alkoholi joomine;
• süüa korralikult ja regulaarselt. Dieet peaks olema kohustuslik värske puu, köögivili, rohelised;
• kõrvaldada kokkupuude allergeenidega;
• perioodiliselt vere- ja uriinianalüüsid.

Artikli autor: kõrgeima kategooria arsti neuroloog Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Aju vaskuliit

Aju vaskuliit on aju veresoonte põletiku poolt põhjustatud haigus. Esineb peamiselt sekundaarseid. Manifestatsioonid on erinevad: entsefalopaatia, parees, vaimsed häired, epileptilised krambid, sünkoop, nägemishäired, kuulmiskaotus, ataksia. Diagnoos põhineb kliinilisel teabel, neuroloogilise seisundi andmetel, MRI tulemustel, aju angiograafia, CSF, vere biokeemia. Ravi viiakse läbi erinevalt vastavalt etioloogiale ja kliinilistele tunnustele. Võib hõlmata kortikosteroide, tsütostaatikume, veresoonte ravimeid, nootroopi, sümptomaatilisi aineid.

Aju vaskuliit

Aju vaskuliit (CV) esineb peamiselt süsteemse vaskuliidi või infektsioonide, reumaatiliste haiguste, onkopatoloogia ja mürgistuse taustal. Termin "vaskuliit" tähendab veresoonte seina põletikulist kahjustust. Eraldatud aju vaskuliit viitab haruldastele vormidele. Täpne esinemissagedus ei ole kindlaks tehtud, kuna puuduvad spetsiifilised kliinilised ja instrumentaalsed diagnostilised kriteeriumid CV jaoks. Paljud autorid viitavad patoloogia levimusele - 2-3 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Haiguse all kannatavad 7–71-aastased isikud, kõige sagedamini - vanuserühma esindajad 30-60-aastastelt. Soolised erinevused esinemissageduses ei ole nähtavad.

Aju vaskuliidi põhjused

Idiopaatilise (primaarse) isoleeritud ajukahjustuse etioloogia on teadmata. Traumaatiliste vigastuste, rõhutamise, hüpotermia kui vaskuliitide debüüdi esilekutsuvat rolli ei ole välistatud. Neuroloogia kirjanduses kirjeldatakse haiguse arengut pärast traumaatilist ajukahjustust. Sekundaarse CV põhjused võivad olla:

• Mittespetsiifilise põletikulise geneesi süsteemsed veresoonte kahjustused. Takayasu tõbi, Cerca-Strauss'i sündroom, mikroskoopiline polüangiit, periarteriit nodosa, hemorraagiline vaskuliit esineb kesknärvisüsteemi veresoonte kaasamisega.
• Reumaatilised haigused: SLE, reumatoidartriit, süsteemne skleroderma, Sjogreni sündroom. Võrreldes vistseraalsega on ajuarterite harvem kahjustus, mis on tingitud vere-aju barjääri tööst.
• Nakkushaigused: süüfilis, tuberkuloos, tüüfus, herpesinfektsioon, trihhinoos, listerioos. Nakkusetekitajad ja nende toksiinid tekitavad veresoonte põletikku.
• Mürgistus. Kirjeldatud aju vaskuliit koos amfetamiini kuritarvitamisega, kokaiini sõltuvus, "apteek" narkomaania.
• Onkoloogilised haigused. Raskused diagnoosimisel põhjustavad harvaesineva CV tuvastamise neoplastilistes protsessides.

Patogenees

Isoleeritud CV väljatöötamise mehhanismi ei ole paigaldatud. Morfoloogiliselt tuvastatakse vaskulaarses seinas infiltraadid (mononukleaarsete rakkude klastrid), täheldatakse granuloomide moodustumist. Süsteemsete veresoonte ja reumaatiliste haiguste sekundaarsel aju vaskuliitil on autoimmuunne patogenees: veresoonte seina kahjustab immuunsüsteemi ebapiisava vastuse tõttu selle elementidele toodetud antikehad. Muudel juhtudel käivitab põletikuline mehhanism etiofaktori (toksiinide, bakterite, viiruste) otsene toime. Vaskulaarse seina põletik toob kaasa selle hõrenemise, veresoonte luumenite vähenemise, suurenenud läbilaskvuse. Hemodünaamilised häired arenevad, teatud ajuosade verevarustus halveneb, tekivad ajuisheemia episoodid, lakunarinfarktid ja väikesed fokaalsed hemorraagiad. Tavaliselt on aju protsess üldine.

Klassifikatsioon

CV-de idiopaatiliste ja teiseste vormide käigus esineb olulisi erinevusi. Seetõttu on haiguse jagunemise kliiniline tähtsus vastavalt: t

• Primaarne peaaju vaskuliit on ainult ajuarteri idiopaatilised põletikulised muutused. Süsteemne veresoonte haigus, ilma taustahaigusteta.
• Sekundaarsed vormid - põletikuline protsess arteri seinas tekib põhihaiguse tagajärjel. Esitage enamik CV-juhtumeid.

Süsteemne vaskuliit sarnaneb aju protsessiga teatud kaliibriga arterite esmase kaasamisega. Sõltuvalt kiirguse läbimõõdust:

• CV suurte veresoonte vigastustega. Täheldatud Takayasu tõve ajal, ajutine arteriit.
• CV väikeste ja keskmise kaliibriga laevade kahjustamisega. Iseloomustab mikroskoopiline polüangiit, süsteemne erütematoosne luupus.

Aju vaskuliidi sümptomid

Esmasel CV-l on äge ilming, millel on tugev peavalu, epileptiline paroksüsm või fokaalse neuroloogilise defitsiidi järsk algus. Mõned teadlased viitavad haiguse algusele eelneva pika subkliinilise perioodi võimalusele. Järgnevalt realiseeritakse üks järgmistest sümptomite variantidest: äge entsefalopaatia vaimsete häiretega, multifokaalsed ilmingud, mis sarnanevad hulgiskleroosi kliinikule, peaaju ja fokaalsetele sümptomitele, mis on iseloomulikud aju suurele moodustumisele. Kõige iseloomulikum on püramiidi puudulikkus ühe, sagedamini kui kahe jäseme pareesina kujul, mille lihastoon ja refleksid on suurenenud. Paljudel juhtudel on kaasas väljaheide-väikeaju sümptomite kompleks: nüstagm (silmamunade tõmblemine), väikeaju ataksia (kõndimise ebakindlus, diskrimineerimine, liikumiste ebaproportsionaalsus), okulomotoorse funktsiooni häire. Võimalikud on kõnehäired (afaasia), osa visuaalsete väljade (hemianoopia), konvulsiivse sündroomi (sümptomaatiline epilepsia) kadu.

Sekundaarset CV-d iseloomustab ilmingute järkjärguline suurenemine. Esialgsel perioodil kaebasid patsiendid kuulmiskahjustuse, nägemise halvenemise, peavalu, teadvuseta eelsete episoodide, ülemise silmalau ptoosi pärast. Laiendatud periood sõltub patoloogiast. Aju veresoonte kaasamine süsteemsesse vaskuliiti on väljendunud hüperkineesiga (tahtmatud motoorilised toimingud), minestamine, katapleksia ja narkolepsia episoodid, krambid. Reumaatilise etioloogia tserebraalset vaskuliiti iseloomustab mööduva väikese korea ja paroksüsmaalse hüperkineesia kliinika. Aju vaskuliit koos SLE-ga 60% juhtudest esineb mööduva vaimse puudega (ärevus, käitumishäired, psühhoos). Tuberkuloosi geneesi CV sagedased ilmingud on parees, koreoatetoos, düsartria, desorientatsioon. Kui registreeritakse täheldatud kooma, konvulsiivsed paroksüsmid.

Tüsistused

Äge aju verevarustuse häire vaskuliitist mõjutatud ajuarteri piirkonnas viib insuldi tekkeni. Enamasti täheldati väikeseid fokaalseid isheemilisi lööke, mida korratakse. Haigestunud veresoonte seina hõrenemine võib olla keeruline rebendi ja hemorraagilise insultiga. Vaskuliitist tingitud krooniline ajuisheemia viib kognitiivsete funktsioonide (mälu, tähelepanu, mõtlemine), dementsuse tekke vähenemiseni. Krampse sündroomi tüsistus on staatusepilepticus. Harvadel juhtudel võib haiguse kulg põhjustada kooma tekkimist.

Diagnostika

Esinemismehhanismide heterogeensus, loomulikult CV kliiniline pilt raskendab oluliselt diagnoosi, nõuab mitmete spetsialistide osalemist: neuroloog, reumatoloog, infektoloog, psühhiaater. Oluline on haiguse tuvastamine / välistamine. Diagnostilise algoritmi peamised etapid on:

• Neuroloogiline uuring. Avastab püramiidi häired, patoloogilised refleksid, väikeaju ja aju tüvi düsfunktsiooni tunnused, intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid.
• Silmaarstiga konsulteerimine. Kaasa arvatud nägemisteravuse kontroll, oftalmoskoopia, perimeetria. Määrab nägemise kadumise, nägemisnärvi ketaste turse, hemianoopia.
• Aju MRI. In haiguse debüüt ei saa määrata patoloogilisi muutusi. Hiljem diagnoositakse MRI patoloogiat 50-65% patsientidest. Aju aines on valdavalt mitu väikest fookust, muna turse, ülekantud lakoonarünnakute tsoonid, ägedad isheemilised episoodid.
• Aju angiograafia. Seda saab teha radioloogiliselt ja anumate MRI-ga. Erinevate andmete kohaselt on 40-90% patsientidest võimalik tuvastada vaskulaarseid muutusi. Angiogrammid näitavad veresoonte ahela hägustumist, kontraktsioone, dilatatsioonikohti, katkestusi, oklusiooni, mitme tagatise olemasolu.
• USDG ja peaaju verevoolu dupleks-skaneerimine näitavad mittespetsiifilisi muutusi hemodünaamikas, mis võivad olla tingitud teistest veresoonkonna haigustest. Mõnikord kasutatakse taustteraapia dünaamika hindamiseks.
• Tserebrospinaalvedeliku uurimine. Võib täheldada kõrvalekaldeid. Kui reumatiline vaskuliit Genesis täheldas lümfotsütoosi, siis mõõdukalt kõrgenenud valgu kontsentratsioon. Nakkusliku etioloogia määratlus aitab kaasa PCR-i, RIF-i ja vedelikuga.
• Vere biokeemiline uuring. Võimaldab avastada reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste markerite olemasolu. Sisaldab RF, CRP, Sm ja Scl-70 antikehade analüüsi, lupuse antikoagulanti, komplementi C3 ja C4, tuumavastaseid antikehi.
• Aju parenhüümi biopsia. Biopsia proovide uuring näitab põletikulisi muutusi väikese kaliibriga arterites. Muudetud veresoonte ala ei pruugi biopsia materjali sattuda. Võimalikud suurte arterite kahjustused, mille biopsiat ei teostata.

Aju vaskuliit peaks olema diferentseeritud multifokaalse entsefaliidi, aju ateroskleroosi, demüeliniseeriva patoloogia (hulgiskleroos, optikomüeliit, balo-skleroos) korral. Noorte patsientide puhul on vaja välistada antifosfolipiidide sündroom.

Aju vaskuliidi ravi

Isoleeritud vormide ravi, süsteemsed ja reumaatilised vaskuliitid, sekundaarsed ajukahjustused viiakse läbi glükokortikosteroidide poolt. Koosneb kahest etapist: šokk ja toetav ravi. Rasketel juhtudel kombineeritakse steroidid tsütostaatikumidega (asatiopriin, tsüklofosfamiid). Teiste sekundaarse vaskuliidi variantide põhiravi sõltub patoloogiast. Nakkuslik etioloogia nõuab sobivat antibakteriaalset või viirusevastast ravi, toksilist - detoksikatsiooni.

Aju verevarustuse parandamiseks kasutatakse vasoaktiivseid ravimeid, mis parandavad vere reoloogilisi omadusi. Närvirakkude ainevahetuse säilitamine, kognitiivsete funktsioonide stimuleerimine toimub nootropika määramise kaudu. Kompleksne ravi hõlmab sümptomaatilist ravi, füsioteraapia harjutusi ja pareetiliste jäsemete massaaži, harjutusi logopeedidega (kõnehäirete korral) jne.

Prognoos ja ennetamine

Üldiselt on aju vaskuliit ravitav ja sellel on soodne prognoos. Mõned neuroloogid osutavad teraapia parimale mõjule patsientidel, kellel on hästi kontrastne MR-i fookus, diagnoosimise raskused mõnel juhul põhjustavad hilise diagnoosi ja ravi hilise alguse, mis viib sümptomite progresseerumiseni sügava puude, surma. Spetsiifiline profülaktika puudub. Sekundaarse CV ennetamine väheneb joobeseisundi kõrvaldamiseks, infektsioonide ja süsteemsete haiguste õigeaegseks raviks.

Aju vaskuliit

N.V. Pizova, Yaroslavli riiklik meditsiiniakadeemia

Süsteemse vaskuliidi tserebrovaskulaarsed häired *

Aju veresoonkonna haigused on meie aja üks kiireloomulisi meditsiinilisi ja sotsiaalseid probleeme. Viimaste aastate kliinilised tähelepanekud ja teaduslikud uuringud näitavad, et peamised riskifaktorid, mis mängivad olulist rolli tserebrovaskulaarsete häirete patogeneesis, on järgmised: peavalu arteriaalne hüpertensioon, aterosklerootilised oklusiooni kahjustused, südametegevus, pärilik ja omandatud trombofiilia jt. kaks tegurit ja rohkem on eriti ebasoodsad.

Reumaatilised haigused on rühm haigusi, mida iseloomustab autoimmuunprotsesside teke peaaegu kõigi keha organite ja kudede antigeenide vastu, mis on sageli kombineeritud organi-spetsiifiliste omadustega autoantikehade moodustumisega. Seoses reumatiliste haiguste vaskulaarsete kahjustuste patogeneesiga kuuluvad nüüd need haigused autoimmuunprotsesside rühma. Vaskulaarse veresoonkonna üldine kahjustus on süsteemse vaskuliidi patoloogilise protsessi aluseks, kui immuunpõletik haarab erineva suurusega arterid ja veenid, kõik mikrotsirkulatsiooni radade seosed. Vaskulaarse seina järgnev hävitamine, selle deformatsioon ja skleroos põhjustavad vastavate veresoonte piirkondades väljendunud hemodünaamilisi häireid. Autoimmuunseid reumaatilisi haigusi iseloomustab enamiku patsientide närvisüsteemi kaasamine patoloogilisse protsessi. Enamiku primaarse süsteemse vaskuliidi etioloogia on teadmata.

Süsteemne vaskuliit (SV) on heterogeensete haiguste rühm, mille peamiseks morfoloogiliseks tunnuseks on veresoonte seina põletik ja kliiniliste ilmingute spekter sõltub kahjustatud veresoonte tüübist, suurusest ja lokaliseerimisest ning sellega seotud põletikuliste häirete raskusest (tabel 1). Vaatamata süsteemse vaskuliidi uurimisel tehtud olulistele edusammudele ei ole veresoonte seina kahjustuse aluseks olevad patogeneetilised mehhanismid täielikult teada.

SV-ga patsientidel on neuroloogiliste ja vaimsete häirete tekke mehhanism keeruline ja mitmekesine. Neuroloogilisi ja vaimseid häireid põhjustavad viis peamist mehhanismi: isheemia; verejooks; valge aine kahjustus; neuronaalne düsfunktsioon; psühholoogilise vastuse tunnused.

Kesknärvisüsteemi isheemilise kahjustuse tekkimise põhjused infarktis koos otseste vaskulaarsete kahjustustega (vaskuliit) on: antifosfolipiid ja teised antikehad; ateroskleroos; arteriaalne ja / või veenitromboos; embolia; veresoonte dissektsioon; veresoonte spasm; muud üldised elanikkonnale levinud põhjused.

Süsteemsete vaskuliitidega patsientide kesknärvisüsteemi kahjustuste sagedus ulatub 82% -ni. Kliinilised ilmingud hõlmavad erinevaid sümptomeid / sündroome (tabel 2. 3).

Jaroslavli Riikliku Meditsiiniakadeemia alusel viidi läbi kliiniline ja laboratoorsed uuringud, milles osales 117 SV-i eri nnoloogiliste vormidega patsienti. Nende hulgas oli 70 (59,8%) naist ja 47 (40,2%) meest. Osalejate keskmine vanus oli 41,9 ± 11,6 aastat. Põhiprotsessi aktiivsus grupis oli minimaalne 62 patsiendil (53%), mõõdukas 46-s (39,3%) ja hääldati 9-s (7,7% juhtudest). Aju vaskulaarsete kahjustuste peamised vormid jaotati vastavalt E.V. Schmidt (1985). CB-ga täheldati düscirculatory entsefalopaatia (DE) sümptomite progressiivset suurenemist, mis peegeldas ajukahjustuse levikut. Selles rühmas täheldati aktiivsuse suurenemist minimaalsest mõõduka tasemeni I-I st. DE II Art. ja DE III art. (tab. 4). Üleminekul mõõdukast kuni raskele astmele suurenes DE I st juhtude arv. Patsientide üleminekul aju verevarustuse puudulikkuse (UMC) algsete ilmingutega ja ilma tserebrovaskulaarse patoloogiata.

Esmases CV-s täheldati mööduva NMC ja insuldi maksimaalset esinemissagedust esimese 5 aasta jooksul alates haiguse kliinilisest debüütist ja enam kui 10 aastat. Ägeda NMC korduvad episoodid esimese 5 aasta jooksul alates haiguse algusest täheldati 25% juhtudest, 6-10 aastat - 20% patsientidest. SV-ga patsientidel tekkisid mööduv NMC ja insultid reumaatilise protsessi minimaalse (12,9 ja 12,9%), mõõduka (19,6 ja 30,6%) ja väljendunud (44,4%) aktiivsusega. Kõikide SV-vormide puhul, mis suurendasid reumaatilise protsessi aktiivsust, kasvas PNMK ja insultide sagedus. Erinevate SV vormidega patsientide kliinilised ilmingud olid erinevad. Peamised sündroomid ja nende sagedus on esitatud tabelis 5.

Struktuurse ajukahjustuse diagnoosimiseks kasutatakse laialdaselt CB, arvuti ja / või magnetresonantstomograafia (MRI) (tabel 6).

Uuritavatest patsientidest viidi läbi 52 erineva süsteemse vaskuliidi vormiga patsienti aju MRI (tabel 7). SV-ga patsientidel täheldati immunopatoloogilise protsessi aktiivsuse suurenemise taustal sagedamini värskete kortikaalsete ja periventrikulaarsete fookuste arvu suurenemist.

SV-ga patsientide tserebraalsete veresoonte angiograafilises uuringus on mitu veresoonte segmendi ebaühtlust, lokaalne või difuusne, osaline või täielik, ümmargune või ekstsentriline stenoos ja väikeste ja keskmise intrakraniaalse arterite dilatatsioon koos võimaliku aneurüsmide tekkega väljendunud või kerge verevooluga.

Morfoloogiline uuring tuvastab leptomeningaalsete või parenhümaalsete väikeste veresoonte kohaliku, segmentaalse, nekrotiseeriva või granulomatoosse angiidi, tavaliselt vaheldumisi, samuti ägeda, subakuutse ja "kõlav" protsessi intimaalse fibroosiga. Histoloogiliselt võib CNS olla isoleeritud angiitiga granulomatoosne, kus esinevad hiigelrakud, nekrotiseeriv, lümfotsüütiline või segatud põletik koos mitme peaaju infarktiga.

Angiograafiaga kinnitatud primaarse peaaju vaskuliidi ravi hõlmab immunosupressiivse ravi kasutamist ning neuroprotektiivse, vasoaktiivse, lagunemise ja teiste ravimite määramist, sõltuvalt kliinilistest ilmingutest.

* Rahvusliku kongressi "Kardioneuroloogia" menetlused, Moskva, 2008.

Kirjanduse loetelu on sõnastuses.

Vaskuliit

Vaskuliit (vaskuliit; ladina vaskuloos on väike anum + -itis; angiitise sünonüüm) - erinevate etioloogiate veresoonte seinte põletik. „Vaskuliit” on grupitermin ja seda ei saa kasutada naatoloogilise diagnoosina ilma vastava kliinilise, morfoloogilise ja (või) etioloogilise tunnuseta; Vaskuliit ei tohiks sisaldada veresoonte kahjustusi, mis ei ole põletikulised või ebaselged - arteriopaatia, näiteks neeruarteri fibromuskulaarne düsplaasia.

Sõltuvalt kahjustatud anumate tüübist ja kaliibrist eristatakse järgmisi vaskuliitide liike: arteriit, arterioliit, kapillaar, flebiit; sageli on patoloogilises protsessis samaaegselt või järjekindlalt kaasatud mitme erineva kaliibriga laevad (nendel juhtudel nimetatakse neid kui üldist või süsteemset vaskuliiti, erinevalt piirkondlikust või segmentaalsest vaskuliitist, mis tekib piiratud kohaliku protsessina vaskulaarse süsteemi ühes või teises piirkonnas, mõnikord ainult organid või kuded).

Vastavalt veresoonte seina sisemise, keskmise või välimise (adventitia) kihi põletikuliste muutuste domineerivale paiknemisele eristatakse endo-, meso- ja perivaskuliit (kui mõjutatakse ainult artereid - vastavalt endo-, meso- ja periarteriit); vaskulaarse seina kõikide kihtide kahjustus on tähistatud terminiga “panvasculitis” (arterite isoleeritud kahjustustega, “panarteritis”).

Päritolu järgi Vaskuliit võib olla: a) primaarne, kus süsteemne veresoonte kahjustus on esmane sõltumatu haigus; b) sekundaarne, mis tuleneb mis tahes nakkuslikust, nakkus-allergilisest, toksilisest allergilisest, metaboolsest endokriinsest või neoplastilisest haigusest ning on selle haiguse üks osa (mõnikord väga oluline).

Etioloogia.

Sekundaarne vaskuliit on seotud nende põhjustatud põhihaigusega. See on tavaliselt kas nakkushaigused (tüüfus, scarlet-palavik, akuutsed ja subakuutsed sepsise vormid, sealhulgas pikenenud septiline endokardiit) või süsteemsed sidekoe haigused (reuma, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit) või toksilised-allergilised haigused ja seisundid (pärilikud allergopaatiad, ravimite talumatus) või metaboolsed ja endokriinsed haigused (diabeetiline mikroangiopaatia).

Primaarse vaskuliidi etioloogia on enamikul juhtudel teadmata ja seda peetakse ainult eeldataval viisil. Võimalike põhjuslike tegurite hulka kuuluvad järgmised tegurid: a) ägedad ja kroonilised infektsioonid, eriti krooniline fokaalne infektsioon, eriti streptokokk; b) kokkupuude keemiliste ja bioloogiliste mõjuritega, kaasa arvatud ravimid (penitsilliin ja muud antibiootikumid, sulfonamiidid, barbituraadid, pürasooli derivaadid, elavhõbeda diureetikumid, joodipreparaadid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid, teatud vitamiinide, ensüümide, hormoonide sünteetilised analoogid, В1 В2 vitamiinide preparaadid), B6, kokarboksülaas, ACTH, kortikosteroidid), seerumid, vaktsiinid, seenfloora jäätmed; c) füüsikaliste tegurite - jahutuse, põletuste, insolatsiooni, ioniseeriva kiirguse, füüsilise vigastuse mõju; d) vegetatiivsed-neurotroofilised häired ja endokriinsüsteemi häired, eriti hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi funktsioonide halvenemine koos füüsikaliste või keemiliste mõjudega; e) geneetilised tegurid (näiteks kopsuarteri väikeste harude arteriit koos kaasasündinud primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga).

Paljud neist teguritest ei toimi sageli vaskuliitide põhjusena, vaid mängivad pigem eelsoodumise, provotseerimise või tuvastamise rolli.

Patogenees.

Kõige põhjendatum ja laialdaselt aktsepteeritud on süsteemse vaskuliidi päritolu allergiline kontseptsioon, mille kohaselt haiguse morfoloogilist ja kliinilist pilti ei määra ükskõik millise konkreetse ja veelgi spetsiifilisema toimeaine toime, vaid väljendab süsteemset hüperergilist reaktsiooni mitmesuguste mõjude suhtes (vt allergia).

Süsteemsete vaskuliitide patogeneesi allergilisel teoorial on tugev eksperimentaalne alus. Kliinilised tähelepanekud kinnitavad ka süsteemse veresoonkonna haiguste (näiteks ravimitolerantsusest tulenevate vaskuliitide, vaktsiinide, seerumite) allergilist (ülitundlikku) teket. Süsteemsete vaskuliitide arengu mehhanismis on suur tähtsus seotud autoimmuunhaigustega; samal ajal põhinevad nad autoantikehade moodustumise võimalusel (vt), mille on kehtestanud mitmed autorid vaskulaarse seina raku- ja koe-ainetele [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Immunofluorestsentsi meetod näitab gamma-globuliinide, fluorestseeruvate antikehade ja immuunkomplekside sadestumist vaskulaarses seinas periarteriidi nodosa abil. Antamma globuliinide olemasolu avastati arteriidiga patsientide seerumis. Periarteriidi nodosa arengus on viiruskomplekside tähtsus; näiteks on näidatud Austraalia antigeeni ja selle antikehade roll (vt Austraalia antigeen). Paljud autorid, kasutades antiglobuliini absorptsioonimeetodit, leidsid hemorraagilise vasculiidi vastaseid vaskulaarse endoteeli vastu [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Nende süsteemsete vaskuliitide tekkimise kontseptsioonide valguses ei peeta patogeenseid aineid (bakterid, viirused, endo- ja eksogeensed toksiinid, patoloogilised metaboliidid, füüsikalised ja keemilised mõjud) haiguse konkreetseks põhjuseks, vaid ainult teguritena, mis võivad muuta veresoonte kudede elementide antigeenset struktuuri. seinad, mis omandavad autoantigeenide omadused ja stimuleerivad autoantikehade tootmist. Autoimmuunprotsesside tulemusena moodustunud immuunkompleksid (antigeen-antikeha-komplement) on kinnitatud veresoonte seina elementidele (membraanid, endoteel, lihasrakud), põhjustades membraani kahjustusi, lüsosomaalsete ensüümide aktiveerimist, suurenenud vaskulaarset läbilaskvust ja teisi.

Teiste süsteemse vaskuliidi patogeneesi teooriate hulgas väärivad tähelepanu neurogeensed ja endokriinsed, tuginedes mitte niivõrd tugevatele eksperimentaalsetele andmetele, vaid kliiniliselt tuvastatavale seosele neurovegetatiivsete ja endokriinsete häirete ja teatud veresoonkonna haiguste vahel. Klassikaline näide neurovegetatiivsetest ja neurotroofsetest vaskulaarsetest häiretest on Raynaud'i sündroom (vt Raynaud'i tõbi), mis sageli toimib esmase või sekundaarse (kollagenoosiga) vaskuliitide ühena esimesena. Endokriinsete häirete roll patogeneesis Vasculitis on näidatud Selye (N. Selye) ja tema assotsiatsiooni katsetes. mis põhjustas muutusi laevades nagu periarteriit nodosa või tromboangiitis loomadel pärast nefrektoomiat, andes neile suurtes kogustes kortikosteroide soola sisaldava dieedi taustal või manustades loomadele eesmise hüpofüüsi või somatogeense hormooni ekstrakte, mis stimuleerivad mineralokortikoidide neerupealiste sünteesi; nende hormoonide toime suurenes, kui nende sissetoomine kombineeriti stressirõhuga (külm, trauma, ülekuumenemine, võõrvalgu sissetoomine). Endokriinse teguri kaasamist vaskuliitide teatud vormide patogeneesi võib eeldada ka vasculiidi üksikute vormide esinemissageduse põhjal: Takayasu haiguse all kannatavate inimeste hulgas on ülekaalus naised ja sagedamini tromboangiitide obliteraanid meestel, tihti noortel publikueas (alaealised).

Patoloogiline anatoomia.

Vaskuliitide erinevates vormides esineva vaskulaarse kahjustuse morfogeneesis ja histoloogilises pildis on mõned ühised tunnused, mis ilmselt tulenevad nende patogeneesi lähedusest. Paljude vaskuliitide, alternatiivsete (düstroofiliste ja nekrootiliste), eksudatiivsete, proliferatiivsete ja reparatiivsete sklerootiliste protsesside võib leida veresoonte seintest, mille tõsidus sõltub patsiendi üldisest ja immunoloogilisest reaktiivsusest, etioloogilise teguri omadustest, haiguse raskusest ja staadiumist. Varases staadiumis on tavaliselt keskmises koorikus kõige enam esile kerkinud alternatiivsed eksudatiivsed nähtused - turse, fibroosne eksudatsioon, limaskesta turse ja fibrinoidsed muutused peamises ja vaskulaarsetes seintes (vt limaskesta düstroofiat, fibrinoidi transformatsiooni). Protsessi edenedes võtavad põletikulised muutused üle kõik veresoonte seinad, keskmembraani fibrinoidne nekroos ja intimaalne, tuvastatakse sisemise elastse membraani hävimine; kasvab veresoonte seina infiltreerumine lümfoidse, epiteelide, plasma rakkude, neutrofiilide ja eosinofiilsete leukotsüütidega (infiltraatide rakukompositsioon sõltub suurel määral vasculiidi patogeneetilisest alusest). Põletikulise protsessi intima levikuga kaasneb sageli trombi moodustumine veresoone luumenis. Hiljem hakkavad domineerima proliferatiivsed reparatiivsed protsessid, areneb granuleeriv kude, mille tungivad lümfoidsed ja histiotsüütilised rakulised elemendid. Lõppfaasis asendatakse granuleerimiskudekiudne sidekude, veresoonte seina skleroos tekib anuma luumeni kitsenemise või kustutamisega. Vaskuliidi soodsate praeguste vormide korral on ülalkirjeldatud protsesside vähem väljendunud ja vaskulaarsete seinte normaalse struktuuri täielik taastamine. Oluline on märkida, et veresoonte süsteemi erinevates piirkondades toimuvate muutuste ulatus ja järjestus ei ole ühesugused: samal ajal kui ühe piirkonna (orel) laevadel on võimalik varajasi muutusi tuvastada, siis teistes on väljendunud põletikuline protsess, kolmandal nad leiavad reparatiivseid nähtusi erinevates arengufaasides. Kõik see loob vaskuliidi morfoloogilise pildi mitmekesisuse ja mitmekesisuse. Peale selle, hoolimata morfoloogiliste muutuste mõningatest sarnasustest, on iga vaskuliidi kliiniline, patogeneetiline ja etioloogiline vorm oma topograafiliste, anatoomiliste ja histomorfoloogiliste tunnustega. Niisiis on nodulaarse periarteriidi korral tüüpiline lihaskesta keskmise ja väikese arteri kahjustus, kus osalevad kõik vaskulaarse seina kihid (panarteriit), kuid domineerivad muutused keskmise ja välimise (adventitia) veresoone kestades ning kõige tüüpilisem on destruktiivne proliferatsiooniprotsess segmentide seintes. nekroos ja väikeste aneurüsmide teke, samuti perivaskulaarsete (palja silmaga nähtavate) sõlmede moodustumine; Kõige sagedamini on tegemist vistseraalsete veresoonte (neerud, süda, kõhu organid, kopsud) all. Brachio-cephalic arteritis obliterans - Takayasu tõbi - mõjutavad lihas-elastse lihasarteri suured arterid, mis ulatuvad aordikaarest või selle rindkere ja kõhu viimistlusest - nimeta, tavaline ja sisemine unisus, sublaviaalne, harvemini interostaalne, neeru- ja siliaalne arter; histoloogiliselt on kõigis vaskulaarse seina kihtides domineeriv põletikuline infiltratiivne protsess, kuid peamiselt intima, hiiglasuurse granulomatoosi ja tromboosiga. Hortoni tõve - hiiglasliku raku arteriidi - protsessis on kaasatud patoloogilised keskpärased arterid - pealiskaudsed ajalised, okcipitaalsed, intrakraniaalsed, vähem sageli vistseraalsed ja kõige iseloomulikumad morfoloogilised muutused on keskmise ümbriku granulomatoos ja granuloomides olevate hiiglaslike rakkude olemasolu. Kui tromboangiitide obliteraanid on Winivarter'i haigus - Burger - patoloogilisi muutusi leitakse peamiselt lihas tüüpi perifeersetes arterites, harvemini ja veenides; veresoonte seintes, peamiselt intima, areneb infiltratiivne proliferatsiooniprotsess, millel on kalduvus tromboosile ja veresoone valendikule; suhteliselt harva kahjustatud siseorganite laevad. Hemorraagilise vaskuliit - haigused Schnoleini - Henoch - patoloogiliste protsess hõlmab peamiselt kapillaarid (siin vanal haiguse nimetuse "hemorraagilise kapillyarotoksikoz"), arterioolid, veenuleid vähemalt väikestes veresoontes, märkides samas raskeid häireid täituvust veresoonte membraane, paistetus ja vohamist endoteeli laeva veresoonte seinte infiltreerumine leukotsüütide poolt; harvem leidub fibrinoidide muutusi väikeste arterite seintes.

Vaskuliidi klassifikatsioon. Vasculitis ei ole ühtegi üldtunnustatud klassifikatsiooni, mida võib osaliselt seletada ühiste ideede puudumisega nende olemuse ja nende kliinilise ja morfoloogilise diferentseerimise raskuste kohta. Nõukogude autorite pakutud klassifikatsioonides (N. A. Kurshakov, E. M. Tareev, M. I. Theodori) on süsteemse vaskuliidi peamised vormid periarteriit nodosa (vt Periarteritis nodosa), tromboangiitid obliterans (vt Thromangiitis obliterans), hemorraagiline Vaskuliit (vt Schönlein - Genoh'i haigus), brachiocephalic arteritis obliterans (vt Takayasu sündroom); haruldasemate vormide hulka kuuluvad ajutine arteriit (vt hiiglasliku raku arteriit), trombootiline trombotsütopeeniline purpur (vt Moshkovitši tõbi). Eriline seas süsteemne vaskuliit võtab üldistatud kaotus väikestes veresoontes tüübi kärbuslikku arteriit koos kärbumiste-granulomatoossetesse koldeid ülemiste hingamisteede, kopsu-, näoluude, silmamunatagune silmakudedesse kirjeldatud Wegener ja omanimelise - Wegeneri granulomatoos (vt Wegeneri granulomatoosi). Paljud autorid kombineerivad selle haiguse vormi periarteriitiga, kuigi morfoloogilisest või kliinilisest seisukohast ei ole sellise kombinatsiooni jaoks piisavalt veenvaid põhjuseid.

Suurema praktilise tähtsusega on sekundaarne vaskuliit, üldised vaskulaarsed kahjustused tüüfuses, scarlet fever, pikenenud septiline endokardiit, reuma, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, süsteemne sklerodermia ja diabeetiline mikroangiopaatia.

Kliiniline pilt. Hoolimata süsteemse vaskuliidi üksikute vormide kliinilisest ja morfoloogilisest mitmekesisusest on neil kõigil mõningaid üldisi kliinilisi ilminguid ja sümptomeid: palavik (sageli laineline, langeb kokku värske vaskulaarsete kahjustuste puhanguga), nahaverejooksud ja lihas-artikulaalsed sündroomid, perifeerse närvi sagedane kaasamine patoloogilisse protsessi. süsteemid (mono- ja polüneuritis), suurenenud ammendumine, vistseraalsete kahjustuste mitmekordistumine: süda - koronaar-isheemilise sündroomiga või müokardiitide, neerude sümptomitega; hüpertensiivne sündroom ja nefriidi või neeruinfarkti kliinikus, seedetraktis, maksas, kõhunäärmes, põrnas - kõhu- ja (või) hepato-liennaalsete sündroomidega, bronhide-kopsu-süsteemiga - bronhospastilise või pulmonaarse kopsu sündroomiga, serozdushi kopsude süsteemi kahjustustega - bronhospastiliste või pulmonaarsete kopsu sündroomidega;

Enamikul juhtudel progresseeruv või korduv. Täpsemalt kirjeldatakse vasculiidi üksikute vormide kliinikut - vt vastavaid artikleid ja tabeleid 1 ja 2.

Närvisüsteemi kahjustuste diagnoosimine ja ravi reumaatiliste haiguste korral

Reumaatilised haigused on rühm haigusi, mida iseloomustab autoimmuunprotsesside teke keha peaaegu kõigi organite ja kudede antigeenide vastu, mis on kombineeritud organi-spetsiifiliste omadustega autoantikehade moodustumisega.

Autoimmuunsed protsessid vahetavad informatsiooni neuroendokriinse ja immuunsüsteemi vahel, kusjuures peamine roll on hormoonide autoantikehad, vahendajad ja nende retseptorid. On näidatud neuropeptiidide sünteesi immunokompetentsetes rakkudes ja lümfokiinide ja monokiinide sünteesimise võimalust on tõestatud neuroendokriinse süsteemi rakkudes.

Andmed immuunfunktsioonide ja nende häirete neurogeense reguleerimise kohta, samal ajal immunokompetentsed rakud ja nende vahendajad võivad mõjutada kesknärvisüsteemi (CNS) funktsiooni neuroimmunomodulatsiooni alusel. On näidatud, et kogu kesk- ja perifeerse närvisüsteemi omadus on neurosekretsioon. Immuunsüsteemi ja närvisüsteemi mõju üksteisele realiseeritakse rakkude retseptoristruktuuride kaudu, mille koostoime tekitab "retseptor-retseptori" ühendusi ja seega korraldab mõlema süsteemi ühistöö molekulaarse mehhanismi.

Rakkude toimimist ja signaalimisteavet annavad vahendajad ja neurotransmitterid mõlemas süsteemis, informatsiooni vahetatakse närvisüsteemi ja immuunsüsteemi vahel tsütokiinide, steroidide ja neuropeptiidide kaudu [1, 2].

Seega on tõestatud närvisüsteemi ja immuunsüsteemi üldine ja omavaheline seos, nende struktuuride ja funktsioonide sarnasus ning uue suuna areng kaasaegses immunoloogias - neuroimmunoloogia [3, 4]. Paljud neuroloogilised sündroomid autoimmuunse süsteemse haiguse korral võimaldavad meil neid vaadelda kui süsteeme, mille abil uurida kesk- ja perifeerse närvisüsteemi kahjustuste immuunmehhanismide patogeneetilist rolli [5].

Võimalikud autoimmuunse agressiooni sihtmärgid võivad olla erinevad närvikoe antigeenid, kaasa arvatud müeliin, kaasa arvatud seotud glükoproteiin, ja selle peamine valk, gangliosiidid, neuronaalsete rakkude tuumavalk ja teised [6]. Seega on neuroluses olevad sihtmärgiks olevad antigeenid esindatud neuronaalse koe, ribosomaalse P-valgu, rDNA, väikese tuuma ribonukleoproteiini, aga ka antifosfolipiidide sündroomi anioonsete fosfolipiidide antigeenidega, mis põhjustavad selles patoloogias mitmesuguseid neuroloogilisi sümptomeid [7, 8]

Erinevate autorite sõnul varieerub närvisüsteemi kahjustuste esinemissagedus reumatiliste haiguste korral 40% -st 70% -ni ja kõrgem, kui arvestame vaimsete sündroomide ja peavaluga. Neuroloogilised sündroomid on kantud süsteemse vasculiidi klassifitseerimiskriteeriumidesse, mille Ameerika College of Rheumatology avaldas 1990. aastal, süsteemse erütematoosse luupuse (SLE) diagnostilistes kriteeriumides ja kriteeriumides, samuti mitmetes muudes diagnostilistes kriteeriumides, eriti lastel olevas polüarteriitis. Neuroloogilised häired RH puhul vajavad diferentsiaaldiagnoosi ja piisava ravi määramist reumatoloog ja neuroloog.

SLE-s sisalduvad krambid või psühhoos neuroloogiliste kahjustuste diagnostilistes kriteeriumides. Kesknärvisüsteemi kahjustus on peamiselt tingitud vaskulaarsest patoloogiast, mis hõlmab vaskulopaatiat, tromboosi, tõelist vaskuliiti, südameinfarkti ja verejooksu [7]. Antineuronaalsed antikehad avastatakse tserebrospinaalvedelikus, mis on proteiinitaseme tõus, määratakse raku koostise suurenemine. Kirjeldatakse erinevaid konvulsiivsete krampide tüüpe: suured, väikesed, sõltuvalt ajalise epilepsia tüübist, samuti hüperkineesist. KNS luupuses esineb migreeni tüüpi peavalu, mis on resistentne analgeetikumide suhtes, kuid reageerib glükokortikosteroididega. Kraniaalsete närvipalanditega kaasnevad tavaliselt ophthalmoplegia, aju- ja püramiidsed sümptomid ning nüstagm. On nägemishäireid, ajutisi tserebraalse häireid. Äge transversaalne müeliit on haruldane ja prognoos on halb. Vaimsed sündroomid on erinevad ja neid iseloomustavad afektiivsed, orgaanilised aju või skisofreenia sarnased ilmingud [9, 10].

Antifosfolipiidide sündroomi on kirjeldatud ka SLE osana. See sündroom hõlmab: korduvad arteriaalse või venoosse tromboosi, harilik nurisünnituse ja trombotsütopeeniat ja lisafunktsioone: sinkjas neuroloogiliste sümptomitega: korea, epilepsia, migreen, ajuveresoonkonna haigused ja dementsuse tingitud mitmetest infarkte, krooniline Jalahaavanditega Coombs-positiivsete hemolüütiline aneemia, südamehaiguste sümptomid ja seroloogilised markerid - antifosfolipiidsed antikehad, mis sisaldavad t gG ja IgM ja lupus antikoagulant [11].

Süsteemse sklerodermia (SJS) korral on neuroloogilist sündroomi peamiselt seotud polüneuritiliste ilmingutega, mis on seotud vaskulaarsete muutustega ja sidekoe fibroskoopiliste protsessidega. Mitmekordne mononeuritis on iseloomulik poliaarteriidile, asümmeetriline polüneuropaatia on iseloomulik Wegeneri granulomatoosile, düstsirkulatoorset entsefalopaatiat ja aju vereringehäireid täheldatakse mittespetsiifilise aortoarteriidi korral.

Oma andmed sisaldasid uuringut, milles käsitleti 229 erinevat RH-vormi põdevat patsienti, kellest 110 sai süstemaatilist sidekoe haigust: 88 SLE, 22 - SJS ja 119 patsienti - süsteemne vaskuliit: tromboangiitis obliterans (OT) - 21, polyarteritis nodosa (UP) - 27, mittespetsiifiline aortoarteriit - (NAA) - 32, hemorraagiline vaskuliit (HB) - 15 ja Wegeneri granulomatoos (GDV) - 2, muud vormid - 22. Üksikasjalik neuroloogiline uuring, ultraheli transkraniaalne Doppler aju veresoontest, reenkefalogramm aju, kompuutertomograafia (CT) ja aju magnetresonantstomograafia (MRI), elektroenkefalograafia, immuunsuse uuring.

Enamikul patsientidest esinesid haigused naha (50,6%), liiges-lihaselise (35,4%) ja veresoonkonna (27,1%) sündroomiga. Avamisel täheldati elundite kahjustusi sagedusega 7%, arteriaalse hüpertensiooni sündroomi - 5,2%, palavik - 7,0%, hematoloogilised häired - 7,9%. Haiguse debüüdi neuroloogilisi häireid täheldati 12,2% ja need ilmnesid mono- ja polüneuropaatia ning entsefalomelloello-püradikuloonuriidi sündroomi (EMPRN) all. Perifeerse närvisüsteemi lüüasaamine haiguse debüütil oli eriti iseloomulik UE-le ja seda täheldati 30% patsientidest. CNS-i debüüdi peamised sündroomid olid tsefalgia (10,5%) ja vestibulaarsed (6,3%), kõige sagedamini täheldati neid NAA-s. Kesknärvisüsteemi osalus esines 96 (41,9%) patsiendil, mis oli kõige tugevam SLE, NAA, UE.

34,7% -l patsientidest oli haiguse kliinilises pildis domineeriv tserebrovaskulaarne patoloogia ja mõnikord ka kesknärvisüsteemi kahjustuste mitmesugused sümptomid, mis tekkisid pikka aega enne haiguse polüsüdroomilise pildi ilmumist. Peaaju tserebrovaskulaarse haiguse peamised kliinilised ilmingud olid: peavalu (82%), asteeniline (76%), vestibulaar-ataktiline (80%), püramiidne (74%) sündroom, vegetatiivne-veresoonkonna puudulikkus (69%), düssomnika (79%) ja basaalmembraanne (37%), hüpopalalamiline düsfunktsioon (34,7%).

Kirjeldatud neuroloogilisi sümptomeid kombineeriti sageli aju veresoonte puudulikkuse sümptomitega, mida kombineeriti düscirculatory entsefalopaatia sündroomiga 1 (11%), 2 (26,4%) või 3 (8%) kraadiga. 7,8% patsientidest esines ajutisi aju vereringe rikkumisi.

Hüpotalamuse düsfunktsioon RH patsientidel ilmnes polümorfsete neuroendokriinsete häirete, halvenenud termoregulatsiooni tõttu, peamiselt paroksüsmaalse tsentraalse hüpertermia, unetuse ja psühhoemotsioonilise patoloogia tüübi järgi.

Vasakul püramiidi puudulikkusega patsientidel oli märkimisväärne ülekaal (41%). Püramiidi puudulikkuse esinemissagedus paremal registreeriti harvemini (23,7%). Vasakul olid selgemad ka düstoonilised nähtused käe vestibulaarses ja väikeajusüsteemis ning dissotsieerunud lihas hüpotoonias. Saadud andmed näitavad püramiidi ja sensoorsete süsteemide valitsevat kahjustust ning parema poolkera mittespetsiifilisi struktuure, mis on tihedalt seotud hüpotalamuse piirkonnaga ja tagab organismi kohanemise mõjutavate keskkonnateguritega. Avastatud funktsionaalne asümmeetria osutab närvisüsteemi kohanemismehhanismide lagunemisele ja näitab parema poolkerakujulise hüpotalamuse süsteemi funktsioonihäire rolli.

MRI- ja / või CT-meetodite kasutamisel ilmnes ventrikulaarse süsteemi muutus selle laienemise või deformatsiooni ja / või subarahnoidaalse ruumi laienemise vormis, samuti mitmesuguste aju struktuuride fokaalsed kahjustused, aju aine atroofia ja kraniovertebraalsed kõrvalekalded. Kõigi naatoloogiliste vormide puhul täheldati välise, sise- või kombineeritud hüdrofüüsi sümptomeid. Aju aine fokaalsed muutused hõlmasid hüpernititaarseid tsoone, hüposensitiivseid tsoone koos ödeemiga või ilma, ühekordseid või mitmekordseid.

Vaskulaarsüsteemi ja aju vereringe uuringus täheldati veresoonte toonuse, hüpertoonilise ja düscirculatory vereringe suurenemist reoenkefalograafia (REG) järgi ja vereringe lineaarse kiiruse suurenemist keskmises ajuarteris. KNS-i osalusega patsiendid erinesid elektroenkefalograafias: neid iseloomustasid hajusad patoloogilised muutused, alfa-rütmihäire olemasolu, düsrütmiad ja paroksüsmaalne aktiivsus.

Tserebrovaskulaarse haiguse korrelatsioonianalüüs ja aju veresoonte instrumentaalsete uuringute tulemused näitasid, et kõigil naatoloogilistel vormidel oli patsientidel venoosse hemotsirkulatsiooni rikkumine. Seejärel kitsendasid peaaju arterid, veenisisesed häired intrakraniaalse hüpertensiooni tekkega ja aju mikrotsirkulatsioon. Fokaalsed ajukahjustused erinevad lokaliseerimisprotsessist sõltuvalt nosoloogilisest vormist. Vahekaardil. Esitatakse RH peamised neuroloogilised ilmingud.

39% -ga kesknärvisüsteemi kahjustusega noorhaigetest esinesid tserebraalsed vereringehäired ja pooltel neist tekkis haiguse alguses insult. Samaaegselt insultiga tuvastasid patsiendid SLE debüüdi käigus sageli veresoonte liblikat ja / või vasospastilist sündroomi, vererõhu tõusu, sagedamini diastoolset. Nendel patsientidel oli mõõdukas või kõrge kardiolipiin IgG tiitrid, antikehad natiivse DNA ja reumatoidfaktori (RF) IgM vastu, mis võib viidata praeguse peaaju vaskuliidi olemasolule. Neid andmeid kinnitasid resistentsete koljusiseste veresoonte hüpertonuse identifitseerimine ja mikrovaskulaarsuse patoloogia toimivate kapillaaride arvu suurenemise vormis, nende väljendunud piinsus aeglasema verevooluga arterioolides. Muutusi hüübimissüsteemis iseloomustasid hüperkoagulatsioonisündroom. RH-ga patsientidel tuvastati peamised insuldi tekkimise riskitegurid: arteriaalne hüpertensioon, südamekahjustus, hüperkoagulatsioon, veresoonte seina immuunpõletik, aju verevoolu asümmeetria.

RZ-ga patsientide seas esines tserebrovaskuliit (CV) 28,3% -l patsientidest. CV diagnoositi siis, kui avastati fokaalsed neuroloogilised sümptomid, muutus silmade põhjas, nägemine vähenes, aju vereringe tunnused, samuti CT ja tuuma magnetresonantstomograafia (NMRT) tulemused, mis näitasid välist ja sisemist vesipea. ajukoor ja subkortikaalne aine. Samal ajal suurenes aja jooksul igasuguse aju fookuste arv ajus. Magnetresonantsi angiograafia (MRA) uuring näitas vaskulaarse seina, ringikujuliste või ekstsentriliste stenooside mitmeid segmentaalseid ebakorrapärasusi ning väikeste ja keskmise intrakraniaalse arterite laienemist aneurüsmide, verevooluhäirete tekkega. MRA signaali intensiivsuse vähenemine reumaatilise protsessi suurenenud aktiivsuse taustal näitas CV olemasolu.

CV loomulikud immunoloogilised markerid olid natiivse DNA antikehad, IgG antikehad kardiolipiini (aKL) ja IgM aKL, antineutrofiilsed tsütoplasmaatilised antikehad (ANCA) ja vähemal määral RF ja lupus antikoagulandid (BA). Neuroloogiliste ilmingutega esines kliinilisi ja immunoloogilisi seoseid.

Isoleeritud (esmane) CV-d iseloomustas kesknärvisüsteemi kaasamise sümptomite avastamine ja sellised sümptomid nagu peavalu, krambid, meningeaalne sündroom, äge progresseeruv entsefalopaatia ilma ekstrakraniaalse või süsteemse vaskuliitita, vaimse sündroomi, dementsuse, intelligentsuse, insultide, nägemispuudulikkuse, nüstagmuse vähenemise. Haiguse esimesel aastal avastati sagedamini periventrikulaarseid fookuseid.

Mitmed patsiendid konsulteerisid optometristiga seoses nägemise halvenemisega, kuni amauroosini, uveiidi, isheemilise neuriidiga. Võrkkesta angiopaatia esines 41% -l nendest patsientidest, flebopaatia 14%, retinovaskuliit 6%, angiospasm 13%, angioskleroos 18%.

Polüneitoorne sündroom esines valdavalt enamikul patsientidest (96,7%) sensoorse, tundliku-motoorse polüneuropaatia vormis või kombinatsioonis kesknärvisüsteemi kahjustustega, ESP ja EMPRN sündroomiga. SJS, OT ja HB puhul valitsesid tundlikud või sensoorsed motoorse polüneuropaatia vormid ning SLE ja NAA - moodustavad perifeerse NS (PNS) ja KNS-ESRD ja EMPRN sündroomide kombineeritud kahjustuse. Polüneuropaatia raskusaste oli selgelt eraldunud OT ja NAA keha teljel ning OT-s olid sümptomid selgemad jalgades, NAA-s - käes. Üldiselt esines asümmeetriline polüneuropaatia 19,2% patsientidest, ulatudes maksimaalse tasemeni UE-s (59,3%).

NA ja RH patoloogia määrab sageli prognoosi, haiguse kliinilise pildi ja patsientide elukvaliteedi ning nõuab ka põletikuvastase põhiravimi, angioprotektorite ja neuroprotektorite kohustuslikku kombineeritud kasutamist. Neuroprotektorite rühma kuuluvad Actovegin, Instenon. Kasutatavad ravimid, mis parandavad aju vereringet, - Vinpocetine, Kavinton, antihüpoksia vastase ainevahetuse ained - Nootropil, Piratsetaam, Cerebrolüsiin, vastavalt rahustite ja krambivastaste ainete, antidepressantide tunnistustele.

RH puhul hõlmab ravi glükokortikosteroide, immunosupressante, immunoglobuliini, plasmavahetust, immunomodulaatoreid, disagregante, mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja sümptomaatilisi aineid.

Ravi koosneb mitmest etapist: immuunvastuse kiire pärssimine haiguse esilekutsumisel ja selle ägenemiste ajal (remissiooni esilekutsumine); pikaajalise säilitusraviga immunosupressantidega annustes, mis on piisavad haiguse kliinilise ja laboratoorseks remissiooniks; organite või kehasüsteemide kahjustuste ulatuse ja nende korrigeerimise kindlaksmääramine, järelkontrolli meetmed.

Esimene etapp hõlmab efektiivses mahasurumiseks immuunpõletiku algstaadiumis haiguse ja sellega kaasnevad kortikosteroidide kasutamisega kumid tsütostaatiline efekt tüüpi tsüklofosfamiid ja antimetabolitnogo toimingutüüp metotreksaat, tsitokinsupressivnogo preparaat Tsüklosporiin A, veenisisene immunoglobuliin loovutamise korrata ravikuure pulsiravi koos metüülprednisoloon ja tsüklofosfamiidiga kombinatsioonis Kehavälise meetodid ravi.

SLE kõrge aktiivsusega ägeda ajuhäirete korral kasutatakse Metipred 1 g intravenoosselt 1 kord päevas 3 päeva jooksul manustamisel pulsiteraapia režiimi ja 800 mg tsüklofosfamiidi teisel päeval. SLE kroonilises ravikuuris oli prednisolooni ööpäevane annus 15–20 mg, millele järgnes järkjärguline vähenemine, tsüklofosfamiidi manustatakse intramuskulaarselt annuses 400 mg nädalas kuni 1600–2000 mg ravikuuri kohta, seejärel 200 mg nädalas aastas või rohkem. Testitakse mofetiili mükofenolaadi ja leflunomiidi teste.

Nägemisorgani patoloogia korral määratakse diklofenaki süstide vormis mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja seejärel selle rühma suukaudsed ravimid, kui esineb põletikulise toime märke, lisage mõõdukad glükokortikosteroidide annused ning terava nägemise ja aktiivsuse vähenemise korral kasutatakse impulssravi.

Viidi läbi kõige efektiivsemad ja vähem toksilised režiimid immunosupressiivsete ravimite kasutamiseks, nende manustamisviisid ja ravimite lisamine, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni ja / või mõjutavad vere reoloogilisi omadusi (hepariin, fraxipariin, Trental, Ralofekt, Tiklid).

Mõningatel juhtudel on ravimid määratud kui Reaferon ja nakatunud haavandite, naha või jäsemete nekroosi korral kasutatakse antibiootikume. Ninoloogiliste vormide mitmekesisuse tõttu mõjutab haiguse esilekutsumisel ravimite valikut patoloogilise protsessi levimus ja vahelduva infektsiooni esinemine. Näidatakse angioprotektorite ja posindromnaya ravi määramist.

Arvestades neuroloogilise patoloogia suurt osakaalu, peaksid RH-ga patsiendid läbima patoloogilise protsessi varases staadiumis põhjaliku kliinilise ja instrumentaalse neuroloogilise uuringu. RH diagnoosimine ja kompleksne ravi glükokortikosteroididega ja immunosupressantidega aitavad kaasa kesknärvisüsteemi ja PNS-i häirete korrigeerimisele.

Marov E.I. (ed.). Neuroendokrinoloogia. Jaroslavl: Dia-press; 1999

Stenberg E.M autoimmuunsete / põletikuliste haiguste neuroendokriinne regulatsioon // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. ja teised Neuroimmunoloogia tegelikud probleemid // Vestn. RAMS 1994: 1: 4–7.