Vaskuliit on veresoonte seina autoimmuunne põletik. Selle sündroomi korral võivad mõjutada kõik erineva kaliibriga veresooned: arterioolid, veenid, arterid, venoosid, kapillaarid.
Arengu käigus põhjustab patoloogia komplikatsioone erinevate organite poolt, mis on tingitud normaalsetest verevooludest nende kehaosade suhtes. Sõltuvalt sellest, mis põhjustas haigust ja kuidas, jaguneb vaskuliit alg- ja sekundaarseks.
Enamikul juhtudel on haigus healoomuline. Nad saavad haige kõik - täiskasvanud või lapse. Vaskuliitil on suur hulk alamliike ja klassifikaatoreid, need erinevad nende raskusastme, lokaliseerimise ja etioloogia poolest. Eraldage hemorraagiline vaskuliit, mis mõjutab naha, neerude, seedetrakti, liigeste veresooni.
Vaskuliidi põhjused
Mis on see haigus ja millised on vaskuliidi põhjused: selle haiguse peamine põhjus on veresoonte seinte põletik. Kõige levinum on jalgade vaskuliit, mille ravi tuleb alustada õigeaegselt.
- Primaarse vaskuliidi etioloogia ei ole veel täpselt kindlaks tehtud. Peamine võimalik põhjus on autoimmuunhäired.
- Sekundaarne vaskuliit võib tekkida krooniliste, ägedate infektsioonide, vaktsineerimise, vähi, raske ülekuumenemise või jahutamise, naha termiliste kahjustuste, sealhulgas päikesepõletus.
Sageli esineb see haigus allergiliste reaktsioonide tõttu ravimitele. Praegu on teada rohkem kui 150 ravimit, mille kasutamine põhjustab vaskuliidi tekkimist. Nende toodete hulka kuuluvad: sulfa ravimid, radioplaadid, B-vitamiinid, tuberkuloosid, valuvaigistid, joodipreparaadid, antibiootikumid jne. Lisaks tuleb tähelepanu pöörata allergilistele ilmingutele pärast teatavate vaktsiinide, seerumite sissetoomist. See kehtib eriti laste kohta.
Igaüks neist teguritest võib põhjustada veresoonte aluseks oleva koe antigeense struktuuri muutmise protsessi algust. Selle tulemusena algab autoimmuunprotsess, mille käigus keha hakkab keha enda kude tajuma võõrastena. Selle tulemusena hakkab inimese immuunsüsteem rünnama oma kudesid, kahjustades veresooni.
Klassifikatsioon
On olemas suur hulk erinevaid vaskuliitide tüüpe, millest igaüks kaasneb teatud tüüpi veresoonte kahjustusega ja oma spetsiifiliste sümptomitega. Kõige levinumad.
- Hemorraagiline vaskuliit. See esineb pindmiste vaskuliitide sümptomitega, mida iseloomustavad naha, liigeste, seedetrakti ja neerude kapillaaride kahjustused. See põhineb immuunkomplekside suurenenud tootmisel, suurenenud veresoonte läbilaskvusel ja kapillaarseinte kahjustamisel.
- Süsteemne - haigus, mis tekib suurte ja väikeste veresoonte lüüasaamisega. Sageli esineb see allergia või vastusena organismi nakatumise esinemisele. Seda ravitakse prednisolooniga, pürasolooniga, atsetüülsalitsüülhappega.
- Wegeneri granulomatoos - vaskuliit, mis mõjutab ülemiste hingamisteede, kopsude ja neerude väikesi anumaid.
- Urtikarny - võib toimida nii iseseisva allergilise haiguse kui ka süsteemsete haiguste ilminguna. Väliselt on urtikaarne vaskuliit väga sarnane urtikaaria ilminguga, ainult selle haiguse kestad kestavad palju kauem (1-4 päeva).
- Allergiline - veresoonte kahjustus mitmesugustes allergilistes reaktsioonides.
Lisaks võib vaskuliit olla primaarne - see areneb iseseisva haigena ja sekundaarne - see esineb teise haiguse ilminguna.
Vaskuliidi sümptomid
Kui vaskuliitide sümptomid võivad olla erinevad. Need sõltuvad kahjustuse iseloomust, vaskuliitide tüübist, põletikulise protsessi lokaliseerimisest ja haiguse raskusest.
Nahakahjustuste korral ilmub selle pinnale lööve. Kui närve mõjutatakse, siis inimese tundlikkus kaob, süveneb või kaob täielikult. Kui aju vereringe on häiritud, tekib insult.
Täiskasvanutel esinevate vaskuliitide ühiste sümptomite hulgas võib täheldada nõrkust ja väsimust, söögiisu kadu, halbust, kehatemperatuuri tõusu ja palju muud. Haiguse esimene märk on väike, vaevu märgatav, progresseeruvalt progresseeruv hemorraagia nahal, samas kui ülejäänud ilmingud puuduvad või esinevad veidi hiljem.
Alumise jäseme kahjustuste sümptomid:
- lööve ja hemorraagilised laigud;
- vere villid;
- suurenenud kehatemperatuur;
- liigesevalu või lihasvalu;
- nõrkus;
- naha sügelus kahjustatud piirkonnas.
Haigusele on iseloomulik pikk ja krooniline periood koos perioodiliste ägenemiste, ravi raskuste ja progresseerumisega.
Vaskuliidi ravi
Vaskuliidi ravi ja haiguse diagnoosimine peaks toimuma reumatoloogi poolt. Ainult ta suudab patsiendi poolt näidatud sümptomeid kasutades teha järelduse selle kohta, milline vaskuliit tema ees ja määrab individuaalse ravi.
Tuleb meeles pidada, et peaaegu kõik vaskuliitide liigid on kroonilise progressiivse iseloomuga, mistõttu ravi peab olema keeruline ja pikaajaline.
Vaskuliidi raviks ettenähtud ravimite, mis pärsivad kudede tundlikkust vähendavate antikehade teket, raviks: tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid), glükokortikosteroidid (prednisoloon). Kasutada võib selliseid protseduure nagu hemosorptsioon ja plasma vahetus. Verejooksu vaskuliitide ravi on antibiootikumid. Kirurgiline ravi on patsientidel, kellel esineb vaskuliitide kadumist, suurte arterite tromboosi, peamiste arterite stenoosi teket.
Nagu esmane allergiline vaskuliit, läbib see enamikul juhtudel iseseisvalt, ilma et oleks vaja mingit eriravi. Kui haigus mõjutab elule olulisi elundeid (aju, süda, kopsud, neerud), vajab patsient intensiivset ja agressiivset ravi.
Kui soovitakse kasutada vaskuliitide raviks mingeid rahvahooldusvahendeid, tuleb neid arstiga arutada.
Haiguse prognoosi võib muuta. Reeglina mõjutab vaskuliit ainult nahka. Kuid on ka selliseid haigusi, mis võivad elutähtsatele organitele tõsist kahju tekitada ja surma. Patsientidel, kellel on vaskuliit ilma spetsiifilise ravita immunosupressiivse raviga, ei ole prognoos soodne, 5-aastane elulemus on 10% patsientide koguarvust.
Dieet vaskuliit
Vaskuliitiga patsiendi toitumine põhineb haiguse arengule viinud põhjustel. Esiteks on selle dieedi eesmärk kõrvaldada allergiliste reaktsioonide võimalus. Seetõttu peab patsient ägenemise ajal ja mõnda aega pärast seda kinni pidama rangest allergiavastasest dieedist.
Te ei tohiks loobuda värskete köögiviljade, puuviljade (välja arvatud allergiat provotseerivad), piimatoodete, eelkõige kodujuustu, kuivatatud puuviljade, erinevate teraviljade kasutamisest. Näiteks mõned ravimid suurendavad vererõhku, mis tähendab, et kohvi, rasvase liha, konservide, suitsutatud liha, kuklid, soola tarbimine peaks olema piiratud.
Keetmise küsimused ja olemus. Kui ägenemine ei saa süüa süüa, on parem minna keedetud või hautatud toitu. Üldiselt peaks vaskuliitiga toitumine põhinema haiguse vormil ja organismi individuaalsetel omadustel, mistõttu on dieedi koostamisel väga oluline kuulata arsti arvamusi.
Vaskuliitide ülevaade: mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi
Sellest artiklist saate teada: vaskuliidi omadused, milline on see haigus ja kuidas seda ravida. Patoloogia tüübid, ravimeetodid.
Artikli autor: Alexandra Burguta, sünnitusarst-günekoloog, kõrgharidus üldharidusega.
Vaskuliit - mis see on? See on haiguste grupp, millega kaasneb veresoonte seina põletik ja sellele järgnev nekroos (nekroos). See patoloogiate rühm põhjustab veres ringluse olulist halvenemist veresoont ümbritsevates kudedes. Nende tervisehäirete erinevatel vormidel on nii iseloomulikud kui ka ühised sümptomid (palavik, kehakaalu langus, lööve, mis jätkub pressimisel, liigesevalu). Töötlemata võib primaarne fookus levida ja kahjustada teisi kudesid või elundeid. Seejärel võib haigus põhjustada puuet ja isegi surma.
Kuigi vaskuliit on endiselt ebapiisavalt uuritud, ei ole eksperdid jõudnud ühisele arvamusele põletiku, ravi klassifikatsiooni ja taktika arengu põhjuste ja mehhanismide kohta. Nüüd nimetatakse seda haigust kui süsteemset sidekoe haigust ja selle ravis osalevad reumatoloogid. Vajadusel võivad ravi kaasata nakkushaigused ja dermatoloogid.
Statistika kohaselt on vaskuliit võrdselt levinud nii meestele kui naistele ning kõige sagedamini avastatakse neid lastel ja eakatel. Igal aastal suureneb selliste reumatoloogide arv nende patsientide arvuga ning eksperdid usuvad, et selle esinemissageduse suurenemine on seotud immuunstimulantide kontrollimatu vastuvõtmisega ja keskkonnaseisundi halvenemisega.
Vaskuliidi tüübid
Haigus nagu vaskuliit liigitatakse erinevate parameetrite järgi.
Põhipõhjuseks on järgmised kaks haiguse vormi:
- Esmane - seletamatutest põhjustest põhjustatud veresoonte seina kahjustamine, eeldatavasti see on põhjustatud immuunsüsteemi ebaõnnestumistest.
- Sekundaarne - vaskulaarse seina kahjustus on reaktsioon infektsioonidele (tuberkuloos, hepatiit, süüfilis), süsteemsed kahjustused (kollagenoos, süsteemne erütematoosne luupus, reaktiivne artriit), sarkoidoos, vähk, helmintilised invasioonid või kemikaalid.
Vaskuliidi raskusaste võib olla:
- kerge - ilmneb vaid väikese lööbe tõttu ega põhjusta üldise seisundi halvenemist;
- mõõdukas raskusaste - patsiendil on tugev lööve, liigesevalu, veri uriinis ja üldine seisund on mõõdukas (isutus, nõrkus);
- raske - patsiendil on tugev lööve, olulised kõrvalekalded elundites ja liigestes, ilmneb kopsu- ja sooleverejooks, neerupuudulikkus areneb ja üldine seisund on raske.
Sõltuvalt põletikuliste veresoonte tüübist eristatakse järgmisi vaskuliidi vorme:
- kapillaar-kapillaarseinad on põletikulised;
- arterioliit - arterioolide seinad on põletikud;
- arteriit - arteriaalsed seinad on põletikulised;
- flebiit - põletikulised veeniseinad.
Sõltuvalt kahjustatud veresoonte asukohast eristatakse selliseid vaskuliidi vorme ja tüüpe:
Giant cell temporal arteritis
Nahakahjustus - naha leukotsüütide angiit, periarteriit, ninaosa, naha arteriit
Liigekahjustused - hemorraagiline vaskuliit
Südamehaigus - isoleeritud aortiit
Sage sümptomid
Vaskuliidi sümptomid on väga erinevad ja nende haiguste kõige iseloomulikumaks sümptomiks on nahalööve. Haiguse sümptomite raskus ja patsiendi üldine seisund sõltuvad suurel määral vaskuliidi vormist ja tüübist. Rasketel juhtudel ja ravi puudumisel võib haigus muutuda puude põhjuseks või surma alguseks.
Vaskuliidiga nahalööbe sümptomeid võib muuta, kuid paljud neist võivad eristada seda haigust teistest:
- lööve on sageli seotud nakkusega;
- allergia, süsteemse, autoimmuunse või reumaatilise haiguse taustal ilmneb lööve;
- lööve on suhteliselt sümmeetriline;
- lööbe esimesed elemendid ilmuvad täpselt jalgadele (tavaliselt jalgade piirkonnas);
- lööveelementide eelsoodumus on verejooks, ödeem ja nekroos;
- löövet esindavad sageli erinevad elemendid, mis aja jooksul muutuvad nende värvi, suuruse ja kuju poolest.
Vaskuliitiga patsientidel on võimalik tuvastada selliseid kahjustusi:
- Värvid. Need on punased või roosad, mis ei tõuse üle lööbe nahaelementide taseme. Põhjustab verevarustus vastuseks põletikule.
- Hemorraagiline purpura. Lööbe elemendid, millel on märkimisväärne kahjustus veresoone seinal ja verejooks. Lööve võib tunduda lilla kohana või teleangioectasia. Ebakorrapäraste kontuuridega elementide mõõtmed võivad ulatuda 3–10 mm. Mõne aja pärast muutub lööve siniseks ja muutub seejärel kollakaks. Pärast vajutamist lööve ei kao.
- Urtikaria Seda löövet põhjustab allergiline reaktsioon ja sellega kaasneb põletamine, kihelus ja sügelus. Tundub roosade või punaste mullidena, millel on ebakorrapärased kontuurid.
- Subkutaansed sõlmed. Niisuguseid lööbe elemente põhjustab sidekoe ja epidermise kontrollimatu kasv. Nad on poolringikujulised või lamedad sõlmed. Nende suurus võib varieeruda mõnest millimeetrist 1–2 cm-ni, nad on valusad ja aja jooksul võib nende keskel tekkida nekroos, mis on tingitud vereringe olulisest halvenemisest. Järgnevalt muutub naha sõlme nahk mustaks ja hakkab ära rebima.
- Mullid. Veresoonte veresoonte läbilaskvuse rikkumine viib vereringe vedeliku osa vabanemiseni naha alla. Sellistes kohtades ilmuvad üle 5 mm suurused mullid. Nad on täis läbipaistvat sisu, milles võib esineda vere kandeid.
- Haavandid ja erosioon. Vaskuliidi ajal moodustunud nahaalused sõlmed lagunevad aja jooksul ning nende kohale tekivad erosioonid (pinnakahjustused) või sügavamad naha defektid - haavandid. Kui nad nakatuvad, võivad nad põletada.
Mürgistus
Vaskuliitiga kaasnevad vereringehäired, mis põhjustavad toksiinide teket, keha mürgistamist ja ainevahetuse muutusi. Need protsessid põhjustavad patsiendil järgmised sümptomid:
- vähenenud liikumisvõime ja nõrkus;
- söögiisu kaotus ja kaalulangus (kuni 0,3–1 kg iga kuu);
- sagedane unisus;
- peavalud (nende intensiivsus sõltub haiguse tõsidusest);
- temperatuur tõuseb 37,5–40 kraadi (sõltuvalt haiguse tõsidusest).
Närvisüsteemi kahjustused
Vaskuliidi vereringehäirete ja verejooksude poolt põhjustatud toksiinide ja närvikoe kahjustuste teke põhjustavad järgmisi sümptomeid:
- teravad tilgad psühho-emotsionaalses seisundis;
- krambid;
- lihasnõrkus, käte ja jalgade mittetäielik halvatus, t
- tundlikkuse muutused (sagedamini "sokid" ja "kindad" - st nendes kehapiirkondades);
- hemorraagia ajus, mis viib hemorraagilise insulti tekkeni.
Visuaalne kahjustus
Vaskuliitide korral võib nägemisorganite ebapiisav verevarustus ja toitumine põhjustada nende ühe- või kahepoolseid kahjustusi:
- pidev progresseeruv nägemise halvenemine (kuni täieliku pimeduseni);
- silma turse ja punetus;
- silmamuna liigutamise raskus;
- silmade väljaulatuv osa.
Hingamisteede kahjustused
Põletikulise reaktsiooni olemasolu ja vaskulaarse vaskulaarse läbilaskvuse vähenemine põhjustab hingamisteede erinevate osade turset ja põletikku. Selle tulemusena võivad tekkida järgmised hingamisteede haigused:
- Pikk nohu.
- Pikaajaline sinusiit ja sinusiit.
- Maksimaalse sinuse või nina vaheseina luude hävitamine.
- Astmaatilise komponendiga pikaajaline bronhiit.
- Bronhiaalastma.
- Pleuriit.
- Kopsupõletik.
- Bronhektaas.
Laevade seinte purunemisel tekivad patsiendil erineva intensiivsusega bronhopulmonaalsed verejooksud.
Neerukahjustus
Paljud vaskuliitide liigid põhjustavad alatoitumist ja neerufunktsiooni. Esialgu ilmneb patsiendil nende funktsioonide vähenemise tunnused, mis väljenduvad järgmistes sümptomites:
- alaseljavalu;
- palavik;
- turse;
- vähenenud uriini sisaldus;
- valk ja veri uriinis.
Järgnevalt muutub vereringe ja toitumise vähenemine neerukudedes järjest tugevamaks ning nende organite kuded mõjutavad oluliselt. Selliste muutuste tõttu tekib patsiendil äge ja seejärel krooniline neerupuudulikkus.
Liigekahjustused
Vaskuliitiga kaasneb liigesekoori kahjustus, mis on tingitud vedeliku tungimisest sellesse, põletiku ja turse arengusse. Kõige sagedamini kannatavad põlveliigesed ja patsiendil on järgmised sümptomid:
- punetus, turse ja lööve põlve piirkonnas;
- tugev valu, mis põhjustab motoorse funktsiooni halvenemist.
Mõne päeva pärast liigub põletikuline protsess külgnevatesse liigestesse ja valu põlvedes nõrgeneb. Tavaliselt kõrvaldab selline ühine kahjustus ise ja ei too kaasa pöördumatuid tagajärgi.
Seedetrakti kahjustused
Sümpaatide ja soolte veresoonte seinte kahjustused põhjustavad vereringe halvenemist ja põhjustavad hemorraagia ilmnemist. Selle tulemusena tekib põletikuline reaktsioon ja vaskuliitiga patsiendil ilmnevad järgmised sümptomid:
- paroksüsmaalne ja intensiivne kõhuvalu, mis süvenes pool tundi pärast söömist;
- iiveldus ja oksendamine;
- sagedased väljaheited vesise iseloomuga (mõnikord verega kaasas).
Suured veresoonte kahjustused võivad põhjustada soolestiku atroofiat, järkjärgulist hävimist ja rebenemist. Selliste suuremahuliste kahjustuste korral arendab patsient peritoniiti.
Ravi
Vaskuliidi ravi peaks olema keeruline ja selle taktika sõltub haiguse raskusest ja tüübist. Seda saab teha ambulatoorselt või reumatoloogia osakonna tingimustes.
Vaskuliitiga patsiendi haiglaravi näidustused on järgmised:
- Mõõdukas või raske vorm.
- Haiguse debüüt või ägenemine.
- Rasedusperiood
- Laste vanus.
- Hemorraagiline vaskuliit.
Lööbe ägeda faasi ajal soovitatakse patsientidel järgida voodikohta, mis aitab kõrvaldada löövet ja stabiliseerida vereringet. Nädal pärast lööbe viimaste elementide ilmumist laieneb režiim järk-järgult.
Ravimiteraapia
Teatud ravimite valikut vaskuliitide raviks võib teha ainult arst, võttes arvesse patsiendi uuringuandmeid, haiguse tõsidust ja tüüpi. Kerge vormi korral on ravim ette nähtud 2–3 kuud, mõõduka vormis, umbes 6 kuud ja raskes vormis kuni aasta. Kui vaskuliit on korduv, ravitakse patsienti 4-6 kuu pikkuste kursustega.
Vaskuliidi raviks võib kasutada järgmisi ravimeid:
- mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (Ortofen, Piroxicam jne) - kõrvaldavad põletikulised reaktsioonid, liigesevalu, turse ja lööve;
- trombotsüütide vastased ained (Aspiriin, Curantil jne) - verejooksud ja verehüüvete tekke vältimine;
- antikoagulandid (hepariin ja teised) - aeglustada vere hüübimist ja vältida verehüüvete teket;
- enterosorbendid (Nutriclins, tioverool jne) - siduvad haiguse ajal soolestiku luumenis toksiinid ja bioaktiivsed ained;
- glükokortikosteroidid (Prednisoloon jne) - põletikuvastane toime raskes vaskuliitis, pärsivad antikehade teket;
- tsütostaatikumid (asatiopriin, tsüklofosfamiid jne) - omistatakse glükokortikosteroidide ebaefektiivsusele ja vaskuliitide kiirele progresseerumisele, inhibeerivad antikehade teket;
- antihistamiinid (Suprastin, Tavegil jne) - on ette nähtud ainult lastele vaskuliidi algstaadiumis ravimi või toiduallergia juuresolekul.
Mittemeditsiiniline ravi
Kui vaskuliit, mis puhastab haigust põhjustavate ja süvendavate ainete verd, võib raviarst soovitada patsiendil läbi viia erinevaid gravitatsioonimeetodeid:
- Immunosorptsioon - venoosne veri puhastatakse läbi immunosorbendi.
- Hemosorptsioon - verd juhitakse läbi paigaldise sorbendiga, mis puhastab seda antikehadest, immuunkompleksidest ja antigeenidest.
- Plasmaferees - veri läbib spetsiaalse aparatuuri, puhastades või asendades oma plasma.
Hüpoallergeenne toitumine ja toitumine
Vaskuliit kaldub sageli allergilise reaktsiooni tekkeks ja selliste tüsistuste vältimiseks soovitatakse patsientidel jätta toidust välja järgmised toidud:
- munad;
- šokolaad;
- punased puuviljad ja marjad (eriti maasikad ja maasikad);
- tsitrusviljad;
- mesi, mesilaspiim, õietolm;
- maitseainete, stabilisaatorite, värvainete ja ebaloomulike maitsetega tooted (vorstid, maitsestatud juustud, pirukad, kreekerid, kiibid jne);
- seened;
- saia küpsetamine;
- konservid;
- kohv ja tugev tee;
- vürtsikas, soolane ja praetud toit;
- alkohol;
- individuaalselt talumatuid tooteid.
Kui neerukahjustuse sümptomeid on soovitatav kasutada, on soovitatav kasutada dieeti 7 ja seedetrakti kahjustusi, on soovitatav kasutada dieeti 4.
Taimsed ravimid, ebatavalised ja traditsioonilised meetodid
Vaskuliidi enesehooldus on vastuvõetamatu, sest teatud ravimtaimede kasutamine võib tekitada allergiat ja süvendada haiguse kulgu. Vastunäidustuste puudumisel võib reumatoloog soovitada järgmisi taimseid ravimeid, ebatavalisi ja rahva meetodeid:
- Lagrits juur;
- Fitosbory, mis põhineb saialillidel, mädarõugel, papi pungadel, pärilikul, õrnade lilledel, piparmündil, raudrohelel jne;
- hirudoteraapia (meditsiinilised leechesid).
Prognoosid
Selle haiguse prognoos sõltub selle tüübist ja vormist, patsiendi vanusest, tüsistuste esinemisest ja ravi alustamise õigeaegsusest. Raske vaskuliitiga patsientide, kelle ravi alustati kohe ja glükokortikosteroidide ja tsütotoksiliste ravimitega, viie aasta elulemus on 90%. Ilma õigeaegse ravita on see näitaja vaid 5% ja toob kaasa puude ja surma.
Sellised kliinilised juhtumid võivad halvendada vaskuliidi prognoosi:
- Neerukahjustus.
- Kesknärvisüsteemi lüüasaamine.
- Koronaarlaevade ja aordi lüüasaamine.
- Seedetrakti lüüasaamine.
- Vaskuliitide teke pärast 50 aastat.
Need faktid tähendavad, et selliste haigustega inimesed vajavad pidevat jälgimist ja ranget järgimist kõikidele arsti soovitustele. Selline suhtumine nende tervisesse aitab neil vältida raskete tüsistuste teket.
Vaskuliit ja vaskulopaatia
Vaskuliit on haiguste rühm, mida iseloomustavad veresoonte põletikulised ja nekrootilised muutused. Vaskuliit on esmane ja sekundaarne. Vaskuliit, mis võib mõjutada kesknärvisüsteemi, vt tabel. 2-11. Kõik need võivad põhjustada koeisheemiat (isegi kui puudub äge põletik), mille ulatus võib erineda neuropraxiast kuni südameatakini.
Tab. 2-11. Kesknärvisüsteemi mõjutav vaskuliit
Märkused: 0 = harva täheldatud või kirjeldamata; + = sageli; ++ = sageli
Diseases haiguste rühm, kesknärvisüsteemi kaasamise sagedus sõltub alamliigist
† vaadake selle nosoloogia kohta
T.N. kraniaalne arteriit. Teadmata etioloogiaga süsteemne granulomatoosne arteriit, mis mõjutab peamiselt ASA harusid. Kui seda ei ravita, võib see põhjustada pimedust. Ajaline arteriit kuulub hiiglasse raku arteriidi rubriiki (mõned autorid kasutavad neid nimetusi vaheldumisi), mis hõlmab ka Takayasu arteriiti (mis sarnaneb ajalise arteriidiga, kuid mõjutab ainult suuri artereid noortel naistel). ≈50% ajutise arteriidiga patsientidest on reumaatilise polümüalgiaga (mida iseloomustab proksimaalsete lihaste liikuvuse valulik piiramine kestusega ≥4 nädalat, ESRi ja CPK suurenemine), mida peetakse eraldi, kuid kattuvaks seisundiks, millel on palju sarnaseid sümptomeid.
See esineb peaaegu eranditult Euroopa päritolu valgetel inimestel> 50 aastat (haiguse algusaeg on 70 aastat). Uute juhtude esinemissagedus on ≈17 / 100.000 (piirid: 0,49-23) ja üldine esinemissagedus on.000223 / 100 000 (autopsia järgi on uute juhtude arv palju suurem). Reumaatiline polümüalgia on sagedasem (levimus of500 / 100 000). Ajaline arteriit on tavalisem põhjapoolsetel laiuskraadidel ja Skandinaavia päritolu inimeste seas. ♀: ≈2: 1 (piirid: 1,05-7,5: 1).
Põletikulise reaktsiooni vahelduvad fookused, mis koosnevad lümfotsüütidest, plasma rakkudest, makrofaagidest, ± hiiglaslikest rakkudest (kui neid ei esine, peaks olema väljendunud intimaalne proliferatsioon), mis paiknevad peamiselt mõjutatud arterite keskmises kihis. Kõige sagedamini on tegemist oftalmoloogiliste arterite, EBLi harudega ja kõigi HCA süsteemi anumatega (kus viimane haru on pealiskaudne ajutine arter). Lisaks on võimalik kahjustada kõhu aortat, reieluu, õlgade ja kesknärvisüsteemi artereid. Erinevalt periateriittiosust jäävad neeruarterid tavaliselt terveks.
Ajalise arteriidi sümptomite erinevad võimalused, vt tabel. 2-12. Haiguse algus on tavaliselt peen, kuid mõnikord esineb ägedaid juhtumeid.
Tab. 2-12. Ajaline arteriidi Varinta sümptomite kompleks
1. G / B: kõige sagedasem algne sümptom. G / B võib olla mittespetsiifiline või paikneda ühes või mõlemas ajalises piirkonnas, otsaesises või okulaarses piirkonnas. See võib olla pealiskaudne või põletav ja aeg-ajalt tõmblev.
2. ASA-ga seotud vereringehäirete sümptomid (need on tõsised näidustused ajalisele arteriitile, kuigi nad ei ole patognoomilised): mandli, keele ja kõri lihaste düsfunktsioon
3. silma sümptomid: seostatakse Ophta ja VBS harude põletiku ja ummistusega
4. mööduv pimedus, pimedus, visuaalsete põldude kadumine, diplopia, ptoos, silmavalu, sarvkesta turse, kemoos
5. pimedus: sagedus ≈7%; kui see on tekkinud, on nägemise taastumine ebatõenäoline
6. mittespetsiifilised põhiseaduslikud sümptomid: palavik (15% juhtudest võib see tunduda tundmatu etioloogiaga palavikuna), anoreksia, kehakaalu langus, nõrkus, valulik seisund
7. Ajutistel arteritel on tavaline välimus koos kliinilise uuringuga 33% juhtudest. Muudel juhtudel võib määrata valu, paistetust, erüteemi, vähenenud pulsatsiooni või sõlmede olemasolu.
1. periarteriit nodosa
2. ülitundlik vaskuliit
3. oklusiivne ateroskleroos
4. pahaloomulised haigused: subfebrilise palaviku sümptomid, nõrkus ja kaalukaotus
5. infektsioonid
6. trigeminaalne neuralgia
7. oftalmoplaatiline migreen
8. hambahaigused
1. ESR: tavaliselt> 50 mm / h vastavalt Westergreni tehnikale (kui> 80 mm / h ja eespool kirjeldatud sümptomid on olemas, siis on väga tõenäoline ajalise arteriidi diagnoos).
2. C-reaktiivne valk: akuutse protsessi teine näitaja, mille väärtus on võrreldav ESRiga. Eeliseks on see, et seda saab tuvastada külmutatud plasmas.
3. uriinianalüüs: võib esineda kerge normokroomne aneemia
4. reumatoidfaktor, tuumavastased antikehad, plasmakomplemendi tasemed on tavaliselt normaalsed
5. maksafunktsiooni näitajad muutuvad tavaliselt 30% juhtudest (tavaliselt ↑ leeliseline fosfataas)
6. ajalise arteri biopsia juhtudel, kui sümptomite kohta pole muud selgitust ja ESR> 50 mm / h (vt allpool)
7. Ajutise arteri AH ei aita diagnoosi tegemisel (kuid seda võib näidata, kui kahtlustatakse suurt arterit)
8. CT-skaneerimine: tavaliselt ei aita; on üks sõnum, et kaltsineerimiskohad vastavad ajalistele arteritele
Ajutine arteri biopsia
Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on esitatud tabelis. 2-13.
Tab. 2-13. Ajutine arteri biopsia
Näidustused ja kuupäevad
Biopsia vajadust puudutavad kaalutlused on mingil määral vastuolulised. Paljud autorid on väitnud biopsia kasuks, kuna eakatel patsientidel on pikaajaline steroidide kestus toksiline ja teiste haiguste puhul esineb steroidide pettuste esialgseid reaktsioone. Biopsia vastu esitatud argument on see, et kuigi negatiivsed biopsia tulemused ei saa välistada haiguse esinemist, siis negatiivse biopsia korral käsitletakse täpselt määratletud kliinilist pilti endiselt ajalise arteriidi puhul. Üldiselt peetakse mõistlikuks teha biopsia enne pikaajalise ravi alustamist suurte steroidide annustega. Komplikatsioonid biopsia ajal (verejooks, infektsioon) on haruldased ja naha nekroosi esinemist kirjeldatakse ainult ägeda vaskuliitiga, mis ei ole seotud biopsiaga.
Kuigi patoloogilised muutused võivad püsida nädalaid ja isegi aastaid pärast ravi algust, on parem teha biopsia võimalikult kiiresti pärast steroididega ravi alustamist (st ei ole vaja ravi alustamist enne biopsiat edasi lükata), eelistatult 2-5 päeva pärast (pärast sellest on selle tõhusus vähenenud).
Ajutise arteri biopsia meetod
Negatiivse biopsia korral mõjutatud poolel suurendab uuringu läbiviimine oma üldist tulemuslikkust 5-10%.
Ravi juhtumeid ei kirjeldata. Steroidid võivad leevendada sümptomeid ja ennetada pimeduse teket (nägemispuudulikkuse suurenemine 24-48 tundi pärast ravi alustamist sobivate steroidiannustega). Täieliku pimeduse või pikaajalise nägemispuudulikkuse tõttu ei ole sellest ravist mingit mõju oodata.
1. enamikul juhtudel:
A. Alustage prednisooniga 40-60 mg / d PO-s, lagunedes 2-3 p / d-ni (ravimi võtmine igal teisel päeval ravi alguses ei ole tavaliselt efektiivne)
B. Kui x 72 tundi ravile reageerimist ei esine ja diagnoos on väljaspool kahtlust, siis annus # 8593 kuni 10-25 mg 4 r / d
C. pärast ravimi toime täheldamist (tavaliselt x 3-7 d), andke hommikul kogu annus x 3-6 nädalat, kuni sümptomaatika on täielikult lahenenud ja ESR normaliseerub (87% -l patsientidest x x 4 nädalat) või stabiliseerub kui 50% juhtudest täheldatakse liigesvalu (kuid mitte tõelist artriiti).
Neuroloogilised sümptomid koosnevad tavaliselt FMN kahjustustest (tavaliselt II, III, IV, VI, harvemini V, VII, VIII, väga harva IX, X, XI, XII) ja perifeersetest neuropaatiatest, samuti on suhkurtõbi (mõnikord eelneb teiste sümptomid kuni 9 kuud). GM ja SM fokaalsed kahjustused on vähem levinud.
• "Surmav mediaan granuloom" (mis võib olla sarnane või identne polümorfse retikuloosiga) võib muutuda lümfoomiks. Võib põhjustada ninakudede mööduvat lokaalset hävimist. Selle haigusega diferentseerimine on oluline, sest sel juhul on nõutav kiiritusravi; immunosupressioon on vastunäidustatud (näiteks tsüklofosfamiid). Võib-olla mitte tõeline granuloom. Neeru- või hingamisteede kaasamine puudub.
• seenhaigused: Sporothrix schenckii ja Coccidioides võivad põhjustada sarnast sündroomi.
• muu vaskuliit: eriti Schurg-Strauss'i sündroom (astma ja perifeerne eosinofiilia on tavaliselt täheldatud) või periarteriit nodosa (ilma graanuliteta)
Harv haigus. Peamiselt mõjutab kopsud, nahk (erüteemilised laigud või tihendatud naastud 40% juhtudest) ja närvisüsteem (kesknärvisüsteem 20% juhtudest; perifeerse neuropaatia 15%). Paranasaalsed siinused, lümfisõlmed ja põrn jäävad tavaliselt terveks.
Korduvad silma kahjustused ja korduvad haavandid suus ja suguelundite piirkonnas; mõnikord kaasnevad naha kahjustused, tromboflebiit ja artriit. G / B täheldatakse> kui 50% juhtudest. Neuroloogiliste ilmingute hulka kuuluvad pseudotumor, tserebellaarsed ataksia, paraplegia, krambid, duraalsete siinuste tromboos. Neuroloogilised sümptomid on haiguse esimesed ilmingud vaid 5% juhtudest.
86% patsientidest on CSF-s suurenenud valk ja pleotsütoos. CAG ei näita tavaliselt mingeid muudatusi. CT-s võib olla KU madala tihedusega fookus.
Steroidid parandavad tavaliselt silma ja aju sümptomeid, kuid tavaliselt ei mõjuta nad naha- ja suguelundite kahjustusi. Kontrollimata uuringutes näitas tsütotoksiline toime mõningast positiivset mõju. Talidomiidi kasutamine võib avaldada positiivset mõju (kontrollimata uuringutes), kuid tal on tõsine risk PD (teratogeneetiline toime, perifeerne neuropaatia jne).
Vaatamata valu, on haigus tavaliselt healoomuline. Närvisüsteemi kaasamine põhjustab halvema prognoosi.
KNS-i isoleeritud vaskuliit
T.N. angiiit CNS. Haruldased haigused (1983. aastaks kirjeldati cases20 juhtumit121); puudutab ainult kesknärvisüsteemi laevu. Peaaegu alati esineb väikeste veresoonte kahjustus → väikeste leptomeningeaalsete ja parenhümaalsete veresoonte segmentaalne põletik ja nekroos koos ümbritseva koe või hemorraagia isheemiaga.
H / B kombinatsioon, segasus, dementsus ja uimasus. Mõnikord on krambid. Täheldatakse fokaalseid ja multifokaalseid ajukahjustusi> kui 80% juhtudest. Nägemishäired on tavalised (koroid- ja võrkkesta arterite kahjustuse või visuaalse koore kahjustuse tagajärjel → visuaalsed hallutsinatsioonid).
ESR ja leukotsütoos on tavaliselt normaalsed. CSF-il võib olla normaalne koostis või see võib omada pleotsütoosi ja / või suurenenud valgu kogust. QD-d võivad sisaldada madala tihedusega QA-tsoone.
AG (diagnoosimiseks vajalik): tunnusjooneks on mitme sümmeetrilise kitsenemise ala ("string helmed" tüüp). Normaalse hüpertensiooni olemasolu ei välista seda diagnoosi.
Histoloogiline diagnoos (soovitatav): põllukultuurid tuleks teha kõikidest biopsia materjalidest. Aju biopsia puhul esineb harva vaskuliiti. Leptomeningeaalne biopsia näitab tingimata osalust.
Neuroloogilised häired ei ole selle vaskuliitide rühma peamised ilmingud, mis hõlmavad:
• vaskuliit, mis on põhjustatud allergilisest reaktsioonist ravimitele
• naha vaskuliit
• seerumhaigus → entsefalopaatia, krambid, kooma, perifeerne neuropaatia
• Shanlein-Henoch purpura
Vaskuliit, mis on põhjustatud allergilisest reaktsioonist ravimitele
Erinevad ravimid võivad põhjustada peaaju vaskuliiti. Nende hulka kuuluvad metamfetamiin ("kiirus"), kokaiin (ilmne vaskuliit on haruldane), heroiin ja efedriin.
Vaskuliitile sarnased vaskulaarsed haigused - vaskulopaatia
Vaskulopaatia on termin, mida pakutakse vaskulaarse patoloogia kindlakstegemiseks, kus puuduvad selged morfoloogilised tunnused veresoonte seina ja perivaskulaarse ruumi põletikuliste rakkude infiltratsioonist.
Arvatakse, et histoloogilised muutused nendes haigustes piirduvad mikrotromboosiga, düstroofiaga, nekroosiga või endoteelirakkude äravooluga, samuti intimaalsete rakuliste elementide proliferatsiooniga.
Peale selle esineb alusmembraani paistetus, plasma leotamine, razvlechenie, fragmentatsioon ja fibrinoidne nekroos [S.G. Radenska ja V. A. Nasonova, 1998].
Paljud vaskulopaatia kliinilised ilmingud, samuti instrumentaalsete ja isegi morfoloogiliste uurimismeetodite abil tuvastatud muutused on väga sarnased vaskuliitidega [J. Lie., 1992]. Tavaliselt võib neid jagada mitmeks rühmaks (tabel 22.1).
Tabel 22.1. Haigused või sündroomid, mille korral tekib vaskulopaatia
Laevade kahjustused kasvajates
Vaskuliit on üks paraneoplastilise sündroomi sagedasemaid ilminguid. Arengu võimalike tegurite hulgas on käsitletud immunokompleksseid mehhanisme, antikehade teket endoteelirakkude (AECA) vastu, veresoonte luumenite ahenemist (või oklusiooni), sealhulgas nende infiltreerumist veresoonte seintesse (karvrakkude leukeemia, T-rakkude kasvajad jne).
Vaskuliit on sagedasem hemoblastoosi korral kui tahkete kasvajate puhul. Niisiis, vastavalt J.M.Greeret et al. (1988), selle esinemissagedus verehaigustes on 0,005% (8 kuni 1730), samas kui 13160 erineva iseloomuga kasvajaprotsessiga patsiendi uurimisel ei täheldatud vaskuliidi arengut igal juhul.
Naha vaskuliit tuvastatakse sagedamini müeloproliferatiivse toimega (62%) kui lümfoproliferatiivsete haiguste (23%) või hulgimüeloomiga (15%). Selle kliinilised ilmingud piirduvad peamiselt muutustega makulopapulaarsete purskete, petekeedide, haavandite ja jäsemete pehmete kudede gangreeni vormis.
Juukserakk-leukeemiaga võib areneda mitmesuguseid vaskuliitide tüüpe (naha ja vaskuliitide sarnasus, mis sarnaneb polüarteriit nodosa (UE)). Selles haiguses kirjeldatakse ajaliste ja koronaararterite patoloogiat [S. Gabiel et al., 1986]. Veresoonte seina histoloogilisel tõmbamisel (juuste rakkude leukeemia, T-rakkude kasvajad jne).
Vaskuliit on sagedasem hemoblastoosi korral kui tahkete kasvajate puhul. Niisiis, vastavalt J.M.Greeret et al. (1988), selle esinemissagedus verehaigustes on 0,005% (8 kuni 1730), samas kui 13160 erineva iseloomuga kasvajaprotsessiga patsiendi uurimisel ei täheldatud vaskuliidi arengut igal juhul.
Naha vaskuliit tuvastatakse sagedamini müeloproliferatiivse toimega (62%) kui lümfoproliferatiivsete haiguste (23%) või hulgimüeloomiga (15%). Selle kliinilised ilmingud piirduvad peamiselt muutustega makulopapulaarsete purskete, petekeedide, haavandite ja jäsemete pehmete kudede gangreeni vormis.
Karvase raku leukeemiaga võib tekkida mitmesuguseid vaskuliitide tüüpe (alates nahakaudsest kuni vaskuliitini, mis sarnaneb UE-ga). Selles haiguses kirjeldatakse ajaliste ja koronaararterite patoloogiat [S. Gabiel et al., 1986]. Histoloogiline uurimine veresoonte kahjustatud piirkondades näitas kasvajarakkudest koosnevaid perivaskulaarseid infiltraate.
Müeloomi korral esineb ka mitmesuguseid vaskulaarseid komplikatsioone, sealhulgas krüoglobulinemia, leukotsütoplastiline vaskuliit, amüloidoos, ja klassikalise vaskuliidi areng on vähem levinud.
Niisiis, vastavalt J.M.Kois et al. (1991), kes uuris 115 hulgimüeloomiga patsienti, neist 21 olid nahakahjustused, neist 12 nontrombotsütopeenilist purpurat ja ainult 1 nahavaskuliit. Arvatakse, et IgA-müeloomiga patsientidel on naha veresoonte põletikulised muutused tavalisemad.
Paraproteiinide spontaanset kristalliseerumist madalatel temperatuuridel kirjeldati esmakordselt 1938. aastal V. Von Bonsdorffi ja kaasautoritega. Seejärel sai ta nime - krüokristallobulinemia. Enamikul juhtudel on krüokristallobuliinid intaktsed immunoglobuliinid albumiiniga või ilma.
Siiski võib neid ladustada luuüdis, sarvkestas, sünoviaalses membraanis, neerude veresoontes, kopsudes, maksas ja põrnas. Nende patsientide kliinilised ilmingud on väga sarnased hemorraagilise vaskuliidi või poliarteriidi nodosa omadega, kuid histoloogiline uuring ei näita vaskuliitile iseloomulike veresoonte põletikulisi muutusi.
Väikeste ja keskmiste arterite luumenis, samuti perivaskulaarses, on kristallilise aine sadestumine, mis viib luumeni vähenemiseni, põhjustades isheemilisi muutusi elundites ja kudedes. G.C. Stone et al. (1989) kirjeldavad kahte patsienti, kellel esines hemorraagiline lööve, mille ühel juhul tekkisid nekrootilised haavandid jala alumise kolmandiku nahal ja teisel - nekrootilise haavandi nina vaheseina nahal. Mõlemal patsiendil täheldati alajäsemete isheemia progresseerumist, mis nõudis ühe neist jalgade amputatsiooni.
Kahjustamiskohtade histoloogiline uurimine näitas hemorraagiat väikese perivaskulaarse eosinofiilse infiltratsiooniga ja A-valguses identifitseeritud kristalsete struktuuride, immunoglobuliinide kerge ahela, olemasolu veresoonte valendikus ja perivaskulaarses ruumis.
Hoolimata ravist (plasmaferees, pulssravi metüülprednisolooni ja tsüklofosfaaniga (CF)) surid mõlemad patsiendid kiiresti progresseeruva neerupuudulikkuse taustal. Lahkamisel leiti neerude (glomerululite ja tuubulite), põrna ja kopsude kristallilised sademed.
Kirjeldatud on veel 5 juhtumit, kus kristallide mitmekordne sadestumine koosneb erinevatest paraproteiinidest (IgG-K, IgA-K, lgQ-l ja lgD-l). Pooltel neist täheldati veresoonte ja neerude (100%), naha ja kopsu (50%), maksa ja põrna (42%), müokardi (28%) kahjustusi.
Pahaloomuline angioendoteliomatoos
Pahaloomuline angioendoteliomatoos (intravaskulaarne lümfomatoos) on harvaesinev haigus, mida iseloomustab ajukoorme veresoonte kahjustus, mille tagajärjel areneb kiiresti progresseeruv funktsioon.
Esmakordselt kirjeldas seda 1959. aastal L.Pileger ja J.Tappeiner. Morfoloogiline uuring näitab aju väikeste arterite ja hemorraagiliste või isheemiliste infarktide oklusiooni.
Veresoonte luumenit blokeerivatel rakkudel ei ole nende membraanidel endoteelirakkudele iseloomulikke molekule (EC), kuid nad ekspresseerivad lümfotsüütide antigeenseid determinante (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Mõned teadlased usuvad, et mõiste “intravaskulaarne lümfomatoos” peegeldab õigemini selle haiguse olemust.
Seal on pahaloomulised ja healoomulised haiguse vormid. Pahaloomulises vormis on kesknärvisüsteemi veresoonte kahjustus difuusne ja patsiendid surevad esimese 6 kuu jooksul alates haiguse algusest. Healoomulises vormis täheldatakse aju teatud piirkondade eraldatud kahjustust ja prognoos on soodsam [A.Gupta et al., 1986].
Haigus meenutab kliiniliselt ja angiograafiliselt kesknärvisüsteemi esmast vaskuliiti. J.T.Lie (1992) andmetel, kes täheldasid 22 patsienti, kellel oli 20 aastat kesknärvisüsteemi vaskuliit, oli 3 juhul pahaloomuline angioendoteliomatoos.
Haiguse algus on tavaliselt äge, progresseeruva vaimse häire vormis kuni dementsuse tekkeni. Vaimsed sümptomid eelnevad sageli või arenevad samaaegselt mööduvate nägemishäirete ja hajusa peavaluga. Mõnikord muudab angioendoteliomatoos debüüdi aju vereringe ägeda rikkumisena.
Mõnikord täheldatakse üldisi põletikulisi sümptomeid - palavikku, kehakaalu langust, liigesvalu ja müalgia. Mõnel patsiendil on nahakahjustused, nimelt hemorraagilised või mitte-hemorraagilised subkutaansed vormid, naastud, telangiektasiad ja nekrootilised haavandid [J.Bhawan, 1987].
Laboratoorsed häired on mittespetsiifilised, kuid neid iseloomustab järsk tõus ESRis. Tserebrospinaalvedelikus ei ole muutusi. Krüoglobuliine, reumatoidfaktorit (RF), tuumavastast faktorit (ANF), tsirkuleerivaid immuunkomplekse (CIC), komplemendi kontsentratsiooni vähenemist reeglina ei avastata. Kui aju veresoonte angiograafia näitas arterite ahenemise alasid ja nende oklusiooni.
Kompuutertomograafia andmed näitavad difuusilist atroofiat, aju aine infarkti. Haiguse diagnoosi tehakse patsiendi elu jooksul harva. Kõige informatiivsem on aju biopsia koos morfoloogiliste ja immunopatoloogiliste uuringutega.
Kasvajate ravimisel tekkinud tüsistused
Kasvaja ravi põhjustab mõnikord veresoonte tüsistusi. T. Saphneri et al. (1991), on arteriaalne või venoosne tromboos rinnavähi keemiaravi saavatel patsientidel 5,4% juhtudest, kuid ravimata patsientidel on see vaid 1,6%.
Pärast luuüdi siirdamist kirjeldatakse ANCA-positiivse vaskuliidi juhtumeid, mis sarnanevad kliiniliselt Wegeneri granulomatoosile [M. Seiden et al., 1990].
Nasonov E. L., Baranov A.A., Shilkina N.P.
Vaskuliit
Vaskuliit on veresoonte seina autoimmuunne põletik. Selle sündroomi korral võivad mõjutada kõik erineva kaliibriga veresooned: arterioolid, veenid, arterid, venoosid, kapillaarid. Mõjutatud laevad võivad paikneda pealiskaudselt - dermis, sügavamalt - dermise ja hüpodermise või kehaõõnsuste piiril.
Vaskuliit põhjustab
Vaskuliitide põhjused võivad olla mitmesuguseid tegureid, kuid kõige sagedamini on see nakkus-allergilised ained. Mis tahes allergeeni (raamatupulber, ravimid, taime õietolm, kohev) pikaajaline sensibiliseerimine. Või pikaajalise nakkusliku protsessiga (krooniline tonsilliit, keskkõrvapõletik, adnexitis, hambakahjustus, mükoosid).
Mõned teadlased viitavad vaskuliitide esimeste sümptomite võimalikule provotsioonile pikaajalise otsese päikesevalguse käes, mis on tõeline paraallergiline (allergiseeriv) faktor. Päriliku eelsoodumusega inimestel esineb mandriidiidi ja toru kvartsiga ravimise korral vaskuliit.
Lisaks tuleb tähelepanu pöörata allergilistele ilmingutele pärast teatavate vaktsiinide, seerumite sissetoomist. Oluline peaks olema bioloogiliselt aktiivsete ainete (põletiku ja allergia vahendajate) vahetamine, samuti kõik veresoonte trombotsüütide ja hemostaasi koagulatsioonikomponendi düsfunktsioonid.
Vaskuliidi põhjuste kindlakstegemisel on vaja arvesse võtta raku- ja humoraalse immuunsuse seisundit, sest mis tahes immuunpuudulikkuse seisund võib põhjustada vaskuliit. Kahjuks ei ole alati võimalik täpselt kindlaks teha organismi agressiooni põhjuseid veresoonte seinte kudede vastu.
Vaskuliidi sümptomid
Vaskuliidi esimesed sümptomid on iseloomulikud enamikule haigustele, nimelt nõrkus, väsimus, kehatemperatuuri kerge tõus, peavalu ja lihasvalu. Kuid mõne aja pärast, keha autoaggressiooni edasiarendamisega, hakkavad ilmuma organi kahjustuse sümptomid, mille veresooned on patoloogilise protsessi all. Paljudel juhtudel võib neid sümptomeid enne vaskuliitide spetsiifilist diagnoosi valesti tõlgendada.
Vaskuliit jaguneb esmasteks ja sekundaarseteks.
Primaarne vaskuliit on veresoonte põletik, mis põhjustab veres sisalduva elundi või koe kahjustuse.
Sekundaarne vaskuliit on haiguse (sarkoidoos, diabeet, süsteemne erütematoosne luupus) tagajärg ja seda peetakse sümptomiks.
Naha allergilise vaskuliidi korral ilmuvad hemorraagilised laigud, sõlmed, ilmuvad hemorraagilise sisuga eksudatiivsed elemendid. Võimalik lööve ilma hemorraagiliste elementideta, nagu erüteemilised laigud, villid, mullid. Sellised ilmingud raskendavad diagnoosi oluliselt. Lööbe piirkonnas võib mõnikord näha naha musta kooriku infarkti. See vaskuliidi sümptom tekitab kujuteldava sarnasuse papulo-nekrootilise nahatuberkuloosiga. Mõnel patsiendil on selline ilming nagu verejooks varbaküünte all üsna haruldane.
Kõige tavalisem vaskuliidi lööve mõjutab jalgu, nimelt jalgu, jalgade seljapindu, reiteid. Üldise vaskuliidi vormis, isegi kui küünarvarre nahal on ilminguid, on peajoonte nahk endiselt kõige tugevamini mõjutatud.
Allergiline vaskuliit, lisaks peamistele kliinilistele ilmingutele, toob patsientidele palju ebameeldivaid tundeid - valu liigestes, pigistades või põletades valu, harvemini - sügelust purse kohas. Patsientide kaebused liigestes ebamõistliku valu pärast registreeriti isegi mitu kuud enne esimese lööbe ilmumist.
Allergiline nodulaarne vaskuliit
See vaskuliitide rühm hõlmab akuutset ja kroonilist nodulaarset erüteemi ja Bazini induktiivset erüteemi.
Ägeda erüteemi nodosumile on iseloomulik põletikuliste sõlmede moodustumine jalgade ees- ja tagapindadel, naha värvus nende kohal võib varieeruda heledast punakasest sinisele ja kollakasrohelisele (nagu verevalumite resorptsiooni puhul). Sõlmed on erinevates kogustes, suurused võivad ületada pähkel, tihe. Tüüpiliste sõlmedega on haruldased villid, papulid, laigud, kuid ei leitud haavandeid, nekroosi, armistumist. Protsess lõpeb vormide täieliku resorptsiooniga.
Behceti tõbi on mittespetsiifiline vaskuliit, mille põhjused on veel teadmata. See mõjutab peamiselt silmade, suu ja naha limaskestasid (tavaliselt suguelundite piirkonnas). Selle jaoks on vaskuliitile iseloomulik haavandite ja erosioonide teke.
Ajutine angiiit - vaskuliit, millega kaasneb pikaajaline peavalu templites. Kõige sagedamini esineb seda vanematel naistel, seega ka teine nimi - seniilne arteriit (seniil tähendab eakate haiguste ülekaal).
foto allergilisest vaskuliitist
Süsteemne vaskuliit
Süsteemne vaskuliit esineb sidekoe haigustes nagu Wegeneri granulomatoos, süsteemne erütematoosne luupus, reuma.
Wegeneri granulomatoosi vaskuliit avaldub nii ülemiste kui ka alumise hingamisteede erinevate kaliibriga veresoonte seintes, samuti neerudes. Teadlased näitavad, et seda haigust põhjustab mõne konkreetse antigeeni sissehingamine. Haigus on raske. Haavandatud granuloomidega patsientidel esineb suu, nina, bronhide limaskestal. Nende ilmingute taustal esineb glomerulonefriit, mis raskendab haiguse raskust. Arenenud juhtudel kannatavad sageli süda, nahk, nägemisorganid ja närvisüsteem. Diagnoos põhineb biopsia võtmisel limaskestade kahjustatud piirkondadest.
Reumatismiga vaskuliit on üldistatud. Sümptomite tõsidus sõltub vaskuliidi staadiumist. Tüüpilised hemorraagilised lööbed muudavad sageli lokaliseerumist. Lisaks reumatismi vaskuliitide naha ilmingutele mõjutavad sageli elutähtsate organite veresooned - südame, aju, kopsud, mao, söögitoru ja neerud. Agressiivse reumatismi korral, mida on raske ravida, on võimalik nende veresoonte sisemine verejooks. Sellised tagajärjed, mis sageli haaravad patsiente üllatusena, võivad olla surmavad. Kahjuks statistika kohaselt on rohkem kui pooled reumaatilistest patsientidest noored naised.
Süsteemsete haiguste vaskuliit, näiteks süsteemse erütematoosse luupuse korral, iseloomustab erüteemiline lööve, follikulaarne hüperkeratoos (epidermise skaalade paksenemine), naha atroofia ja telangiektasiate (vaskulaarsed "tähed", mis kaovad klaasiga pressimisel) olemasolu. Mis puutub siseorganite anumatesse, siis nad kannatavad sageli protsessi üldistamise ja hormoonpreparaatide vähese efektiivsusega. Neerude veresoonte kahjustus koos auto-agressiooniga neerukehadele põhjustab luupuse nefriiti. See põhjustab mõnel juhul hirmuäravat komplikatsiooni - kroonilist neerupuudulikkust. Sellised patsiendid vajavad hemodialüüsi ja neerusiirdamist.
Aju vaskuliit süsteemsete erütematoosse luupuse patsientidel võib põhjustada veritsust meningide või isegi aju all.
foto süsteemsest vaskuliitist
Urtikariaalne vaskuliit
Urtikardi angiitis (sünonüümid - urtikaarne vaskuliit, nahakaudne uriinipõletik) on dermise pindmiste veresoonte, mis on allergiline vaskuliit, krooniline põletik. Voolud lainetes, sageli kroonilise urtikaaria puhul. Tüüpilised naha ilmingud - hemorraagilised laigud, sõlmed, püsivad tihe villid, mis võivad püsida kolm päeva. Nendele morfoloogilistele elementidele on lisatud patsiendile ebameeldivaid tundeid - põletustunne, naha venitamine või ärritus, samuti liigeste valu.
Samuti ei ole välistatud mitmed levinud sümptomid - palavik kuni 1 - 1,5 ˚ С, nõrkus, peavalu, ärrituvus, lihasvalu, kõht, alaselja. Üksikasjalikus uuringus võib tuvastada glomerulonefriitiga patsiente, mis näitab üldistamist. Mõnel juhul kurdavad patsiendid tõsist paroksüsmaalset kõhuvalu, millel ei ole selget asukohta, samuti vedelad "mustad" väljaheited. See võib tähendada vaskuliitide ülitundlikkust, üldistumist.
Selle versiooni vaskuliitide diagnoos põhineb immunofluorestsentsmeetoditel, samuti kahjustatud nahapiirkonna histoloogilisel uurimisel. Histoloogiline uuring näitab rabeid, edematoosi, mõnel juhul nekrootilisi vaskulaarseid seinu, kudede lõigud immutatakse vereplasmaga. Anuma käigus venitatakse põletikuliste rakkude infiltrat sektsioonides nii, nagu veresoone seina läbistamine.
Teadlased on loonud nuumrakkude seose allergilise põletikulise veresoonkonna haiguse protsessiga. Nendes rakkudes toodetakse ja kogutakse bioloogiliselt aktiivseid aineid - histamiini, serotoniini, hepariini, hüaluroonhapet. Seetõttu võib põhjaliku biokeemilise ja kliinilise vereanalüüsi abil avastada basofiilide, eosinofiilide ja bioloogiliselt aktiivsete ainete olulist suurenemist.
Tuleb meeles pidada, et isegi naha vaskuliit võib muutuda süsteemseks ja põhjustada paljude elundite tõsist tervisekahjustust.
foto urtikariaalse vaskuliidi kohta
Vaskuliit lastel
Vaskuliit esineb lapsepõlves üsna haruldane, kuid neil on muidugi ainult iseloomulikud omadused.
Kawasaki sündroom on peamiste väikeste ja keskmise läbimõõduga veresoonte kahjustus, millel on edasine destruktiivne või destruktiivne proliferatiivne vaskuliit. Esineb alla 7-aastastel lastel. Haigusel on süsteemne iseloom, mis mõjutab südame koronaarseid veresooni, ülemiste ja alumiste hingamisteede limaskestasid, lümfisõlmi. See algab ägeda ja kiire algusega, mille temperatuur tõuseb märkimisväärselt kõrgele (38 ° C) ja isegi väga suurele (41 ° C) numbrile.
Pikaajalise nõrgestava palaviku taustal ilmnevad nahakahjustuste sümptomid polümorfse hemorraagilise lööbe (punetiste lööve, erüteemilised naastud) ja hingamisteede limaskestade, silmade, nina kujul, mis raskendab vaskuliitide diagnoosi.
Aja möödudes (1-3 päeva) algab peopesade ja tallade naha punetus ja paksenemine, mis piirab väikeste liigeste liikumist teravate valu tõttu. Nende nähtuste taustal suurenevad emakakaela lümfisõlmed, keel muutub punakaseks. Kaks nädalat pärast haiguse algust algab periunguaalne suurplaadi koorimine sõrmede või varvaste phalanges. Mõnel juhul ulatub koorimine kogu sõrmele. Kardiovaskulaarse süsteemi lüüasaamine kaasneb haiguse ägeda faasiga, kõige ohtlikumaks komplikatsiooniks on pärgarterite aneurüsm, mis võib põhjustada müokardiinfarkti ja surma. Kõige harvemini esinevad siseelundite kahjustused, meningeaalne sündroom, seedetrakti kahjustused, maks ja põrn ning neerukahjustus. Õigeaegse diagnoosiga saab ravida Kawasaki sündroomi ja selle tagajärjed võivad 5-8 aasta jooksul taanduda.
Hemorraagiline vaskuliit lastel on jagatud mitmeks vormiks, sõltuvalt organite ja kudede kahjustamise domineerivatest sümptomitest. Nimelt: nahk, nahk ja liigesed, kõhu-, neeru- ja naha ning neerude vormid. Naha vorm võib olla lihtne, nekrootiline või kaasneda külma urtikaariaga koos raske turse. Vaskuliitide lihtsat naha vormi iseloomustab naha hemorraagiline lööve purpura kujul, mis veidi tõuseb üle terve nahapiirkonna. Esialgu on lööve lokaliseeritud jalgadel, levides järk-järgult kõrgemale reide sisepinnale.
Liigesed liiguvad järk-järgult naha sündroomiga. Alamjoonte suurte liigeste rändava valu kujul, harva küünarnuki- ja õlaliigestes. Lastel täheldatakse liigesevalu enne uute kahjustuste ilmnemist nahal. Abdominaalset vormi iseloomustab raskem kõhuvalu. Lapsed viitavad sageli valu paiknemisele naba lähedal.
Mõnikord kaasneb vaskuliitide kõhu vormiga seedetrakti verejooks. Enamikul juhtudel ei ole need verejooksud rikkalikud ega ole eluohtlikud. Võimalikud tüsistused - peritoniit, perforatsioon, invagineerimine. Neeru korral ilmnevad patoloogilised muutused 2 või 3 nädalat pärast haiguse algust. Sageli registreeritakse neerukahjustus uriini mikroskoopia abil. Avastatakse valgud, globuliinid. Tavaliselt kaovad indeksi muutused aegsasti adekvaatse ravi korral ilma jälgedeta. Kuid harvadel juhtudel peavad arstid tegelema glomerulonefriidi või nefrootilise sündroomiga. Üksikjuhtudel on kirjeldatud kopsude kahjustusi, närvisüsteemi hemorraagilist vaskuliit lastel. Selle haiguse erinevate vormide üheks tunnuseks on üldistus ja kordumine.
lastel on vaskuliidi foto
Teine lastel leitud süsteemne vaskuliit on periarteriit nodosa. See on üks kõige raskemaid angiidi vorme. Teadlased on leidnud, et peaaegu 30% -l patsientidest on veres B-hepatiidi pealiskaudne marker, mille peamised sümptomid on tõsine palavik, mis ei reageeri antipüreetikumidele ja antibiootikumidele (glükokortikoidide suhtes tundlikele), kiirele kaalukaotusele, väikeste arterite sagedasele tromboosile, mis põhjustab isheemia ja koe nekroos. Võimalik sõrmeotste nekroos, siseorganite südameinfarkt.
Haigus võib tuua kaasa palju tüsistusi - arteriaalne hüpertensioon, nefrootiline sündroom, äge südamepuudulikkus, vaskulaarne pleuropneumoonia, ksantiini suhtes resistentne bronhiaalastma. Naha iseloomulikud ilmingud on: naha marmoriseerimine või nn livedo (ilmingud laeva oksadena puude oksadena), nahaalused sõlmed mööda veresooni ja jäsemete valulik turse. "Verejooksu sõlme" (mida kirjeldab professor Romanenko) sümptom esineb ainult nodulaarse periarteriitiga - hoolimata sõlme vigastustest või füüsilisest pingest, avaneb veritsus, mis võib kesta kuni kolm päeva. Tromboangiitne sündroom avaldub tugevate valudega väljaspool ummistunud arterit, mis süvenevad öösel, lastes unetust öösel lapse kurnata.
Hiljem ilmneb naha tsüanoos, jahutamine, tundlikkuse vähenemine, paistetus, "roomavate goosebumpide" tunne. Kui sobivat ravi ei ole ette nähtud, areneb gangreen ühinenud bakteriaalse infektsiooni taustal. Tavaliselt lõpeb see protsess jäseme osa amputatsiooniga. Kui aga on tehtud piisava ravi katsed, siis on võimalik isheemimine kõrvaldada, mis võimaldab säilitada jäseme.
Muudest vaskuliitide sümptomitest tuleb märkida piiratud efemerne ödeem ja telangiectasia (ämblik veenid). Ilmuvad näole, ülemisele või alumisele jäsemele. Olge käevõru või padja kujul. Neid võib valesti tõlgendada ja segi ajada urtikaaria, angioödeemiga. Kaovad äkki ja täielikult. Isegi selged sümptomid, mis viitavad periarteriitile, on diagnoositud vastavalt biopsiiritud purse materjali histopatoloogilise uuringu tulemustele.
Süsteemse vaskuliidi teine keeruline vorm on mittespetsiifiline aortoarteriit. See mõjutab aortat - peamist pealaeva. Sõltuvalt kahjustuse asukohast eristatakse selle haiguse mitmesuguseid vorme: aordikaare kahjustus ja sellest välja ulatuvad oksad, kahaneva aordi kahjustus, kaare, rindkere ja kõhuosade segakahjustus, samuti aordi mis tahes osa võimalikud kahjustused, mis on kombineeritud kopsuarteri kahjustusega. Haigus areneb aeglaselt.
Seda tüüpi vaskuliitidele iseloomulikke sümptomeid - haiguse alguses võib ära jätta ülemise jäseme pulse puudumise või asümmeetria. Iga vaskuliidi tüübi puhul võib eristada juhtivaid sümptomeid. Kõhu aordi lüüasaamisega - vahelduv klaudatsioon, tsüanootilised ja külmad jalad, valu kõndimisel, samuti neerude häired - proteinuuria, hematuuria.
Rinnanäärme aordi ja kopsuarteri esmase kahjustusega - õhupuudus, nasolabiaalse kolmnurga tsüanoos on võimalik "unearter" (unearterite nähtav pulsatsioon kaelal). Aordikaare kahjustamise korral on võimalik närvisüsteemi häired - peavalu, ninaverejooks, peapööritus, nägemisteravuse järkjärguline vähenemine ja "nägemishäire" (nägemisteravuse lühiajaline halvenemine kehaasendi muutmisel, torso, pea ümberpööramisel), pikaajalised vaskuliit, verejooks on võimalik võrkkestas ja pimeduse alguses. NAA tulemus on aordi seina kestva ja elastse kude asendamine sidekoe (kõvenemine) võimaliku luumeni või seina rebendiga. Lisaks konservatiivsetele ravimeetoditele kasutavad nad kirurgilist - vaskulaarset plastikut.
Vaskuliidi diagnoos
Vaskuliitide diagnoosimine kui iseseisev haigus või organismi süsteemsete kahjustuste tagajärjel tekib teatud raskusi. Väliste (sageli varjatud) ilmingute vale tõlgendamise vältimiseks on välja töötatud palju diagnostilisi teste.
Vaskuliidi täpse diagnoosimise peamine meetod on histopatoloogiline uuring. Vaskuliidi allergilise iseloomu kindlakstegemiseks teostatakse allergia teste, nahasisene allergia teste ja immunoloogilisi uuringuid. Haiguse viirusliku, bakteriaalse või seene olemuse kindlakstegemiseks spetsialiseerunud laborites teostavad nad PCR-test-polümeraasi ahelreaktsiooni. Sensibiliseerimise streptokoki olemuse välistamiseks määratakse antistreptolüsiin-O tiiter. Kasutatakse ka immunoloogilist (ELISA), komplemendi sidumise reaktsiooni (CSC), PHA-d ja teisi laboriproove.
Veenduge, et teete uuringu immunogrammi, immuunkomplekside uurimist. Hiljutiste uuringute kohaselt on vaskuliitide ägedas faasis suurenenud kininogeeni kogus veres, mistõttu on soovitav teha analüüs, mis määrab bioloogiliselt aktiivsete ainete aktiivsuse veres. Prostostaatilised testid ravi lõpus - korduvad uriini- ja vereanalüüsid, korduv kardiovaskulaarsete ja hingamisteede uuringud.
Vaskuliidi ravi
Vaskuliitide erinevate vormide ravil on olulised omadused. Niisiis, aeglase kroonilise kapillaariga saate ilma intensiivse üldravi teha. Kuid sellistes rasketes patoloogilistes tingimustes nagu periarteriit nodosa, on vajalik kompleksne üldine ja kohalik ravi glükokortikosteroidide kasutamisega.
Terapeutilised meetmed tuleb suunata põhihaiguse ravile, mille vastu on tekkinud vaskuliit (sekundaarsetes vormides). On vaja ravida võimalikke nakkuse südamikke - karies, tonsilliiti, antritit, sinusiiti, mükoosi.
Tuberkuloosse allergiaga vaskuliitiga patsientidele on ette nähtud konsultatsioon ftisiatristiga Rifampitsiin, Ftivazid.
Raske naha või naha-liigese sündroomi puhul kasutatakse mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid laialdaselt 7 päeva 5-päevase intervalliga - pärast iga sööki reopiriini, pürabutooli, 0,025 g; Mefenamiinhape kuni 0,5 g kolm korda päevas; Indometatsiin või Ibuprofeen kaks korda pärast iga sööki. Tunnistuse järgi kulutavad 5-7 kursust.
Vaskulaarse seina elastsuse ja tugevuse taastamiseks kasutage askorbiinhapet 5 ml - 5% lahust intravenoosselt 3-4 nädalat; Pärast hommikusööki, lõunasööki ja õhtusööki on Rutin 0,005 g sees. Pärast pillid on 0,3 g 3 korda päevas. Neid ravimeid võib asendada fütopreparaatidega - roosipähkli ekstraktiga, punaste ja mustade sõstrate lehtede keetmisega, roosivähi infusiooniga, nõges.
Näidatud on antioksüdantide, näiteks Retinoli kasutamine.
Peavalude ja liigesevalu puhul määratakse tiamiinbromiid 2–3% intramuskulaarselt igal teisel päeval mitte rohkem kui ühe kuu jooksul. Kui südamelihase metaboolsed muutused vastavalt EKG näidustusele, kasutatakse vitamiin B-12 kombinatsioonis 2 tabletti 2-3 korda päevas.
Multivitamiinid - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tablett päevas.
On määratud interferooni indutseerijad - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Nendel ravimitel on viirusevastane toime, mis parandab immuunsüsteemi. Kursused - 5-9 päeva, ainult 5 kursust.
Mittespetsiifiline immunoteraapia - metüüluratsiil 0,5–4 korda päevas koos kohaliku kasutamisega.
Ulatusliku turse, hemorraagilise nekroosiga - Neogemodez 200-400 ml + Prednisoloon 30 mg + askorbiinhape 10 ml - 5% intravenoosseks manustamiseks kiirusega 40-60 tilka minutis, 2-3 korda nädalas. Sellise kortikosteroidide "segu" kasutamine väldib paljusid suukaudselt manustatavaid kõrvaltoimeid.
Uue paljulubava suuna vaskuliitide raviks on polüensüümide - meditsiiniliste komplekside kasutamine suukaudseks manustamiseks: Wobenzym 15-18 teised päevas ja Flogenzy 6-9 teised päevas 1-2 kuud.
Ägeda põletikulise protsessi vähendamiseks kasutatakse parmidiini, püridinokarbamaati, fenüülbutasooli 5% salvi kujul.
Üha enam vaskuliidiga on soovitatav rakendada uusi hemoteraapia meetodeid - plasmafereesi, lümfotsüteesi, hemosorptsiooni, globuliini afereesi.
Füsioteraapia protseduurid vaskuliit - ultraviolettkiirgus erüteemide annustes 10-15 minutit päevas. Põletikuvastaste ravimite fonoforees.
Vaskuliidi ravi peaks olema rangelt individuaalne ja heaks kiitma erinevate erialade arstid.
Patsientide dieedis peaksid sisalduma toidud, mis sisaldavad suurtes kogustes valku, süsivesikuid, C-vitamiini, R.
Vaskuliidi välist ravi on näidustatud haavandite, nekroosi fookuste juuresolekul. Kasutage salvi 5-10% metüüluratsiili, Levocini, Troxevasini, Propozumi.