Image

Churg-Stross'i sündroom: sümptomid, ravijuhendid

Churg-Strauss'i sündroom (ESS) viitab süsteemsele vaskuliitile ja on nime saanud selle avastajate Y.Churgi ja L.Strauss'i järgi. ESS on suhteliselt harva: erinevate allikate järgi 6–8, 10–13 juhtu 1 000 000 elaniku kohta.

Haigust mõjutavad peamiselt keskmise ja väikese kaliibriga laevad. Seda iseloomustab nekrotiseeriva vaskuliidi koos hüporeosinofiilia ja bronhiaalastma kombinatsioon. Enamasti on mehed haiged kui naised.

Selle sümptomid meenutavad sageli teisi haigusi, mistõttu Churg-Strauss'i sündroomi õigeaegne diagnoosimine on keeruline ja õiget ravi ei ole alati võimalik alustada. Piisava ja õigeaegse ravi korral on prognoos üldiselt soodne. 80-88% patsientide viie aasta elulemus. Ilma nõuetekohase ravita on elu prognoos ebasoodne (surmav). Kesknärvisüsteemi ja südame veresoonte kahjustamine põhjustab tõenäolisemalt surma.

Sündroomi täpne põhjus on teadmata. Märgiti, et mõnel juhul esines ESS pärast vaktsineerimist, antibiootikumide kasutamist, hüposensitiseerimist (kui allergeeni manustati väikestes annustes allergiliste seisundite raviks) ja sulfonamiidide manustamist. Kuid põhjuslikku seost ei ole veel leitud. Haiguse arengus toimub immunokompetentsete ja allergiliste protsesside kombinatsioon. Perivaskulaarsetes (perivaskulaarsetes) kudedes ja veresoone seinas moodustuvad väikesed nekrootilised granuloomid ("sõlmed").

Sümptomid

ESSi ajal on kolm perioodi.

Esimesel perioodil (nn prodromal) on haiguse kindlakstegemine võimatu. See võib kesta ühest või kahest aastast kuni kümneni (vastavalt mõnedele andmetele kuni 30 aastat). Selle aja jooksul on erinevaid allergilisi seisundeid:

  • pollinosis (allergia õietolmu suhtes sesoonselt alates aprillist septembrini): väljendub nohu, sügelus, punased silmad, rebimine, kurguvalu;
  • allergiline riniit (aastaringselt) aevastamise, nina vedeliku väljalaskmise vormis, sügelus pärast kokkupuudet allergeeniga (tolm, maja lestad, loomakarvad);
  • bronhiaalastma (hingamisraskused, köha, vilistav hingamine).

Nii juhtub, et allergiline riniit võib olla üks ESSi esimesi ilminguid. Riniit püsib aastaid, mida sageli raskendab nina polüübid ja korduv sinusiit (sinusiit, eesmine sinusiit, etmoidiit). Sinusiiti iseloomustab ninakinnisus, peavalu (võib suureneda pea painutamisega), valu eesmise, ülalõualuu piirkonnas.

Teist perioodi iseloomustab eosinofiilia veres ja kudedes.

Mida tuleks hoiatada? Tavaliselt on eosinofiilide kogus kliinilises vereanalüüsis kuni 5%. Eosinofiilide üle normi ülemist nimetatakse eosinofiiliat. Kui eosinofiilide analüüsi tulemused on üle 10%, tuleb teil läbi viia täiendav uuring. Tänu kudede infosioonile eosinofiilidega on selles etapis võimalik eosinofiilse kopsupõletiku (köha, õhupuudus), eosinofiilse gastroenteriidi (vedel väljaheide, kõhuvalu) kujunemine.

Kolmandal perioodil domineerivad süsteemsete vaskuliitide tunnused (mis tähendab veresoonte seinte põletikku "kogu kehas" või paljudes elundisüsteemides, mitte ainult konkreetses elundis). Esineb üldine nõrkus, palavik, kaalukaotus ja mõnikord liigeste ja lihaste valu. Tekivad multiorganite kahjustused.

Milliseid elundeid mõjutatakse sagedamini?

Kopsud

Kui patsiendil on varem esinenud bronhiaalastmat, siis sellel perioodil muutuvad rünnakud sagedaseks ja raskeks, mida inhalaatorid pidurdavad.

  • astmahoogud;
  • õhupuudus (hingamisraskused) treeningu ajal ja puhkuse ajal;
  • köha koos röstimisega või ilma.

Areneb kopsupõletikule sarnane pilt (köha, nõrkus, valu rinnus) või pleuriit (õhupuudus, valu rinnus).

Seedetrakt

Täheldatud kõhuvalu ilma selge lokaliseerimiseta, kõhulahtisus (3-4 korda päevas). Rasketel juhtudel võib tõsise nõrkuse taustal tekkida seedetrakti verejooks (kohvipaksuse oksendamine, must tõrvaheide või lihtsalt väljaheitega veri).

Süda

  • perikardiit ("südame koti" põletik);
  • coronaritis (südamelihase varustavate veresoonte põletik);
  • müokardiit (müokardi põletik);
  • harva müokardiinfarkt.

Samal ajal võib täheldada ebamugavustunnet, valu rinnaku taga või rindkere vasakus pooles, südamepuudulikkuse tunnet, südamepekslemist, hingamisraskust treeningu ajal. Aja jooksul areneb südamepuudulikkus.

Aju

Ligikaudu 1/4 patsientidest on käitumuslikud häired, insultid, vaimsed häired.

Perifeerne närvisüsteem

Mono- ja polüneuriit, polüneuropaatia areneb. Nõrkuse, jäsemete valu taustal täheldatakse patsientide tuimus, käte ja jalgade nahale ronimise tunne.

Naha muutused võivad ilmneda haiguse mis tahes staadiumis, kuid need ei ole spetsiifilised. Võib leida nahast:

  • petehhiad (punktverejooksud, see tähendab punase värvi verevalumid, mis lõpuks muutuvad tumepruuniks);
  • nõgestõbi (roosa või punakas lööve ovaalne, ümmargune või ebakorrapärase kujuga, mõnikord võib ühenduda);
  • erüteem (punased papulid või plekid);
  • võrgusilma (puu või hargnenud naha muster);
  • nahaalused sõlmed.

Neer

Glomerulonefriidi (neerude glomerulaarhaiguste) diagnoosimine ja paralleelselt vererõhu tõus.

Diagnostika

Nagu eespool näidatud, on ebareaalne diagnoosida Churg-Strauss'i sündroomi kodus. Kuna selle haiguse ilmingud on väga erinevad, kuuluvad sellised patsiendid kõigepealt erinevatesse osakondadesse: kopsu-, reumatoloogiline, neuroloogiline, terapeutiline. Diagnoosi staadiumis on välja jäetud paljud eosinofiiliaga seotud haigused (periarteriit nodosa, krooniline eosinofiilne kopsupõletik, Wegeneri granulomatoos, parasiitide invasioon, idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom ja teised). Reeglina määrab arstide rühm (konsulteerides) pärast täiendavate uuringute ja erinevate spetsialistide konsultatsioonide läbiviimist selle diagnoosi.

ESSi jaoks töötati välja ja võeti vastu järgmised diagnostilised kriteeriumid:

  1. Astma
  2. Allergia ajalugu (allergiline riniit või toit, kontaktallergiad, välja arvatud ravim).
  3. Eosinofiilia.
  4. Mono- või polüneuropaatia.
  5. Sinusiit.
  6. Kopsuinfiltraadid (määratud radiograafiaga).
  7. Eosinofiilide kogunemine ekstravaskulaarsesse ruumi (avastatakse biopsia abil).

Viige läbi järgmised laborikatsed:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • uriinianalüüs;
  • biokeemiline vereanalüüs;
  • vere immunoloogiline uurimine (tavaline immunoglobuliin E, ANCA, mis on spetsiifiline müeloperoksidaasi suhtes ja teised, vastavalt vajadusele);
  • C-reaktiivne valk, reumatoidfaktor;
  • eosinofiilide röga analüüs.

Tehtud tunnistuse kohaselt:

  • EKG (kardiogramm);
  • ECHO CS (ehhokardioskoopia = südame ultraheli);
  • rinna radiograafia;
  • Abdominaalsete organite ultraheli;
  • Paranasaalsete siinuste röntgen;
  • gastroduodenoskoopia;
  • multispiraalne kompuutertomograafia (pea MSCT, paranasaalsed siinused, rindkere, kõht jne);
  • Doppleri arterid ja jäsemete veenid;
  • Seljaaju, lumbosakraalse selgroo MRI;
  • elektroneuromüograafia (perifeerse närvisüsteemi kaasamisega);
  • luuüdi punktsioon.

Ravi

Ravi viiakse läbi haiglas.

  1. Esiteks on ette nähtud põhiravi glükokortikoididega (hormoonid). Esimene samm on nn pulssravi (intravenoosne metüülprednisoloon) ja seejärel jätkake prednisoonitablettide saamist. Sellise impulsi ravi kursused korratakse perioodiliselt. Glükokortikoidid on võimalik täielikult tühistada mitte varem kui üks aasta pärast ravi algust.
  2. Raske ja hormoonravi ebapiisava efektiivsuse korral lisatakse ravile tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid, asatiopriin).
  3. Plasmaferees - koos vaskuliitide ja plasmapereesi seadmete kiire progresseerumisega haiglas.
  4. Astma manulusel inhaleeritavad kortikosteroidid (beklametoon, flexotid, flutikasoon), inhaleeritavad bronhodilataatorid (salbutamool, fenoterool, salmeterool) või kombineeritud inhalaatorid (“Seretid”).
  5. Ülejäänud ravimid on sümptomaatilised, s.t. sõltuvalt põletikulise protsessi raskusest ja lokaliseerumisest.

Kokkuvõttes tuleb märkida, et haiguse kindlakstegemisel ja pärast haiglas ravi saamist on vaja hooldusravi pidada arsti järelevalve all.

Straus angiiit.

Määratlus Charga-Strauss Angiitis (ASF) on eosinofiilne granulomatoosne nekrotiseeriv vaskuliit, mis mõjutab väikeseid ja keskmise suurusega veresooni koos bronhiaalastma.

MK B10: M30.1 - polüarteriit kopsukahjustusega [Churg-Strauss]

Etioloogia. ASFi etioloogiat on vähe uuritud. Kas haiguse esilekutsumisel on patsiendi allergilise seisundi väärtus. Algtegur võib olla varjatud viirusinfektsioon. Selles haiguses tuvastatakse sageli B-hepatiidi viiruse antikehi.

Patogenees. Patsiendi kehas omandatud immuunsüsteemi defekti tulemusena ilmnevad MPO-ANCA ja P-ANCA - patoloogilised antineutrofiilsed tsütoplasmaatilised autoantikehad müeloperoksidaasi ja perinukleaarsete autoantikehade vastu. Ristsed immunoallergilised ja põletikulised destruktiivsed reaktsioonid kahjustavad väikeseid ja keskmise suurusega anumaid, ekstravaskulaarset granulomatoosi.

Enamasti mõjutasid need kopse. Protsess hõlmab väikeseid artereid ja veeni, mille seinad muutuvad infiltreeritud rakkudeks, mille hulgas on palju eosinofiile ja hiiglaslikke rakke. Äge põletikuline protsess lõpeb sklerootiliste muutustega veresoontes ja kopsukoes. Patoloogilisi muutusi süvendavad bronhide ja bronhide muutused, mis on iseloomulikud bronhiaalastma. Bronhide seina infiltreeritakse eosinofiilidega, limaskesta on paistes, silelihased on hüpertroofias. Võib esineda eosinofiilne kopsupõletik.

ASFi oluline patogeneetiline märk on nekrotiseerivad eosinofiilsed granuloomid. Koos vaskuliitiga võivad nad ilmneda mitte ainult kopsukoes, vaid ka seedetraktides, neerudes, südames, nahas ja nahaaluses koes. Granuloomile on iseloomulik nekrootilise tsooni olemasolu, mida ümbritsevad epiteeli histiotsüüdid. Granuloomis on palju eosinofiile ja Charcot-Leideni kristallid on surnud eosinofiilid. Saroidsete sarnaste granuloomide moodustumine on võimalik.

Kliiniline pilt. Haigus toimub kolmes faasis.

Esimene etapp. Tüüpilistel juhtudel algab ASF allergilise riniidiga, nina limaskesta polüütilise kasvuga, sinusiidiga. Hiljem esineb bronhiaalastma, mis on haiguse selles staadiumis juhtiv kliiniline sündroom. Haiguse kulg muutub kohe raskeks, sundides arste alustama kortikosteroide. Astma ägenemised on sagedased, halvasti kontrollitud, kasutades mõõdukaid glükokortikosteroidide annuseid. Remissioonid vähenevad, bronhiaalastma kliiniliste ilmingute intensiivsus ja tõsidus suurenevad. Ilmuvad kopsu infiltraadid. Enamasti paiknevad nad mitmetes segmentides, kuid võivad levida kogu kopsuosasse. Infiltraadid pöörduvad prednisooni manustamisel kiiresti tagasi.

Teist faasi iseloomustab perifeerse vere hüpereosinofiilia, eosinofiilide migratsioon siseorganite kudedesse. Krooniline eosinofiilne infiltreerumine toimub kopsudes. Eksudaat esineb pleura- ja perikardiõõnsustes, mis sisaldavad suurt hulka eosinofiile. Eosinofiilsed infiltraadid moodustuvad seedetraktides, südames ja teistes organites. Naha eosinofiilne infiltratsioon, mis ilmneb urtikaaria, erüteemiline lööve.

Haiguse kolmas faas vastab süsteemsete vaskuliitide sümptomite ilmnemisele: palavik koos tugeva mürgistuse, müalgia, artralgia, kaalukaotusega. Süsteemse vaskuliidi kliiniliste ilmingute taustal võib bronhiaalastma raskus langeda.

Südamekahjustus (eosinofiilne endokardiit, müokardiit, perikardiit, koronariit), mis viib südamepuudulikkuse progresseerumiseni, süveneb. Mao seina ja soolte perforeerimine on võimalik.

Nahale ilmuvad bulloossed, makulaarsed, papulaarsed või urtikaarsed lööbed, hemorraagiad, naha infarktide fookused.

Sageli moodustub perifeerne neuropaatia. Sagedamini mononeuropaatia, distaalse polüneuropaatia vormis. Harvemini esineb asümmeetriline polüneuropaatia. Nende muutuste aluseks on epineuraalsete veresoonte infiltreerumine eosinofiilidega, IgE immunoglobuliinidega, immuunkompleksidega, komplemendi komponentidega. Aju veresoonte vaskuliit avaldub epilepsiahoogudena, mida sageli raskendab hemorraagiline insult.

Tavaliselt ei esine neerude tõsist patoloogiat. Ainult perinukleaarsete antineutrofiilsete tsütoplasmaatiliste autoantikehade (P-ANCA) kõrge sisaldusega veres saab moodustuda fokaalne glomerulonefriit, mis toimib suhteliselt kergelt ja ei põhjusta neerupuudulikkust.

Diagnoos Üldiselt on vereanalüüs mõõdukas normokroomne aneemia, suurenenud ESR, leukotsütoos, absoluutne hüpereosinofiilia. Eosinofiilide arv ületab suhteliselt 10% ja absoluutväärtustes 1,5 * 10 / l.

Vere biokeemiline analüüs näitab hüpergammaglobulinemiat, tsirkuleerivate immuunkomplekside kõrget kontsentratsiooni, haptoglobiine, seromukoide, fibriini.

Immunoloogiline uuring näitas IgE, tsirkuleerivate immuunkomplekside, reumatoidfaktori, müeloperoksidaasi (MPO-ANCA) ja perinukleaarsete (P-ANCA) antineutrofiilsete tsütoplasmaatiliste autoantikehade kõrget taset.

Naha-lihasklapi preparaatide histoloogiline uurimine näitab vaskuliitide märke perivaskulaarse eosinofiilse infiltratsiooniga, nekrootiliste eosinofiilsete granuloomidega.

Sümptomid, mis viitavad Churg-Strauss-angiidi esinemisele, on kergesti meeldejäävad, kasutades inglise keele mnemonilist lühendit BEANSAP

Vere eosinofiilia (vere eosinofiilia).

Sinuse kõrvalekalded (sinusiit).

Perivaskulaarsed eosinofiilid (perivaskulaarne eosinofiilia).

Diferentsiaalne diagnoos. Seda tehakse Wegeneri granulomatoosiga, polüarteriitiga, mikroskoopilise polüangiitiga.

ASF-is on erinevalt Wegeneri granulomatoosist tekkinud raske hüpereosinofiilia, eosinofiilsed perivaskulaarsed infiltraadid ja eosinofiilsed nekrotiseerivad granuloomid. Müeloperoksidaas (MPO-ANCA) ja perinukleaarsed (P-ANCA) antineutrofiilsed tsütoplasmaatilised autoantikehad on ASFi suhtes spetsiifilised, samas kui Wegeneri granulomatoosi iseloomustavad proteinaasi-3 (PR-ANCA) antineutrofiilsed tsütoplasmaatilised autoantikehad.

Lõhkekujuline polüarteriit erineb ASF-ist kopsukahjustuse puudumisel. Granuloomid biopsia proovides ei avastata, perivaskulaarne eosinofiilne infiltratsioon puudub. Polüarteriitiga patsientide veres ei tuvastata MPO-ANCA ja P-ANCA.

Mikroskoopilise polüangiitiga erinevalt ASF-st ei esine bronhiaalastmat, ei ole väljendunud hüpereosinofiiliat, ei ole märke granulomatoosist, perivaskulaarsest eosinofiilsest infiltratsioonist biopsia materjalis, ei ole MPO-ANCA ja P-ANCA veres.

Üldine vereanalüüs.

Uriinianalüüs.

Vere biokeemiline analüüs: kogu valk ja fraktsioonid, seromukoid, haptoglobiinid, fibriin.

Immunoloogiline uuring: CEC tase, IgE sisaldus, reumatoidfaktor, müeloperoksidaas (MPO-ANCA) ja perinukleaarsed (P-ANCA) antineutrofiilsed tsütoplasmaatilised autoantikehad.

Naha lihaste klapi histoloogiline uuring.

Ravi. Määrake glükokortikoidid - prednisoon 1 mg / kg päevas ühe kuu jooksul. Seejärel vähendatakse annust järk-järgult tasemele, mis on vajalik remissiooni toetamiseks. Ravi efektiivsus suureneb oluliselt prednisooni ja tsütostaatikumide kombinatsiooniga. Tsüklofosfamiidi lisatakse prednisoloonile kiirusega 2 mg patsiendi kehakaalu kilogrammi kohta. Ravi kestus on kavandatud 9-12 kuud.

ASF-i tõsiste ägenemiste korral on näidatud korduvad plasefereesi sessioonid.

On võimalik kasutada metüülprednisolooniga pulssmonoteraapia meetodit - 15 mg / kg intravenoosselt 1 tund 1 kord päevas 3-6 päeva järjest.

Eluohtlikes tingimustes manustatakse pulbriravi metüülprednisolooniga parenteraalselt 1000 mg / päevas 3 päeva järjest. Teisel päeval manustatakse lisaks 1000 mg tsüklofosfamiidi.

Patsiente, kellel on kombineeritud ravi glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidiga, et vältida kopsupõletikku, mis põhjustab kõige sagedamini Pneumocystis carini, soovitatakse võtta trimetoprimi / sulfametoksasooli (biseptool) 960 mg päevas kolm korda nädalas.

Prognoos. ASFiga patsientide eeldatav eluiga on üle 10 aasta. Piisav ja õigeaegne ravi pikendab veel 3-5 aastat.

Churg-Stross sündroom: põhjused, sümptomid, ravi põhimõtted

Churg-Strauss'i sündroom (Churja-Strauss, allergiline granulomatoos ja angiiit) on vaskuliitide rühma kuuluv süsteemne haigus, mis mõjutab peamiselt keskmise ja väikese kaliibri, hingamisteede ja raskete juhtude - teiste elundite ja süsteemide laevu. Kliiniliselt on see patoloogia sarnane periarteriitiga, kuid see hõlmab mitte ainult artereid, vaid ka patoloogilises protsessis veeni ja kapillaare.

Churge-Strauss'i sündroom on üsna haruldane - igal aastal haigestuvad nad vähem kui 2 inimest 200 tuhande elaniku kohta meie planeedil. Lapsed on nendega harva haigeid, valdav hulk juhtumeid on vanuses 40–50 aastat, kuid haiguse juhtumeid registreeritakse nii noortel kui ka eakatel.

Miks see patoloogia esineb, milliseid sümptomeid see avaldab, samuti selle diagnoosi ja ravi põhimõtteid, õpid meie artiklist.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt Churg-Strauss'i sündroomi eripäradest eristatakse 2 selle vormi - äge ja krooniline.

Katsetulemuste põhjal määratakse haiguse aktiivsuse aste - minimaalne, mõõdukas ja kõrge. Kui haigus on remissioonis, võib selle inaktiivse vormi diagnoosida.

Arengu põhjused ja mehhanism

Et vastata sellele, miks konkreetsel isikul on Churg-Strauss'i sündroom, ei saa täna kahjuks ravimit. On tõestatud, et tegemist on autoimmuunse protsessiga, kuid milline tegur stimuleerib selle algust, reeglina ei ole võimalik seda teha. Mõnel juhul seostavad eksperdid haiguse algust keha mõjuga:

  • B-hepatiidi viirus või stafülokokk;
  • hüpotermia või vastupidi, liigne kokkupuude päikesega;
  • rõhutab;
  • teatud ravimite talumatus;
  • allergilised haigused.

Siiski ei ole veel usaldusväärset teavet nende küsimuste kohta.

Morfoloogiliselt on Churg-Strauss'i sündroom granulomatoosne põletik, milles hingamisteed on seotud patoloogilise protsessiga ja väikeste ja keskmise suurusega veresoonte seinte nekrotiseeriva põletikuga (vaskuliit). Sellised patsiendid kannatavad reeglina bronhiaalastma all ja perifeerses veres on neil kõrge eosinofiilide tase - eosinofiilia.

Mingil põhjusel areneb kehas immuunpõletik. Vaskulaarse seina läbilaskvus suureneb, selles esinevad hävitavad muutused (lihtsalt hävitatakse teatavad laevaosad), tekivad verehüübed ja verejooksud ning keha piirkonnad, kuhu kahjustatud veresooned kannavad verd, puuduvad hapnikust ja muudest toitainetest - isheemia areneb.

Paljud eosinofiilsed infiltraadid ja nekrotiseerivad põletikulised granuloomid on seotud organite ja kudedega, mis on seotud ANCA (antineutrofiilsete tsütoplasmaatiliste antikehade) veretaseme tõusuga. Nende ainete sihtmärgid on müeloperoksidaas ja proteaasi-3 spetsiifilised vererakud - neutrofiilid. ANCA katkestab nende rakkude funktsiooni ja viib granuloomide moodustumiseni.

Mõjutatud kopsukoe mikroskoobi all uurides leidub selles eosinofiilse infiltraadi erineva suurusega ja erineva kujuga, eriti veresoonte, nende seinte, samuti bronhide ja alveoolide seinte ümbruses. Reeglina ei ole need tavalised - neid diagnoositakse kopsude ühes või mitmes segmendis, kuid mõnel juhul võivad need mõjutada kogu lõku. Samuti määratakse kindlaks sklerootilised muutused (armid) veresoonte seintes ja veres põletiku tunnused.

Kliinilised ilmingud

Churja-Straussi sündroomis võivad patoloogilisse protsessi kaasata peaaegu kõik meie keha organid ja süsteemid.

Selle patoloogia kõige iseloomulikum on hingamisteede kahjustus. On:

Seedetrakti kahjustused on erinevad. Patsienti saab diagnoosida:

Kardiovaskulaarse süsteemi kaasamisega patsiendile on:

Perifeerse närvisüsteemi osas võib Churg-Strauss'i sündroom ilmneda mono- või polüneuropaatiatena (sokkide ja kindate tüübi halvenemine) ning kesknärvisüsteemi, insultide või entsefalopaatiate poolt.

Nahakahjustuste valikud on erinevad:

  • punetus (punetus);
  • sõlmed;
  • urtikaaria (makulopapulaarne lööve, mis kaldub fusioonile);
  • purpura (punktiverejooksud naha all);
  • võrgusilm (võrgusilma, naha marmor);
  • haavandilised nekrootilised muutused.

Neerukahjustusega võib tekkida:

Lihas-skeleti süsteemist:

Tavaliselt on haiguse 3 perioodi:

  • prodromal - kestab kuni paar aastat; mida iseloomustavad hingamisteede kahjustuste sümptomid - patsiendil on allergiline riniit, ninakinnisus, ninapolüübid, korduv sinusiit, samuti sagedane raske bronhiit ja bronhiaalastma;
  • II periood - veres ja kahjustatud kudedes suureneb oluliselt eosinofiilide tase; kliiniliselt ilmneb see bronhiaalastma halvenemisest - patsient räägib väga tugevatest köha rünnakutest ja väljahingamisest (kui hingab välja) hingeldus, võib esineda hemoptüüsi; Samuti pööravad patsiendid tähelepanu tugevale nõrkusele, näiliselt ebamõistlikule palavikule, lihasvalule, kehakaalu langusele; rasketel juhtudel võib tekkida eosinofiilne kopsupõletik või pleuriit, võib esineda bronhiektaas;
  • III perioodi iseloomustab vaskuliitide ilmingute ülekaal ja teiste organite ja süsteemide kahjustamine; bronhiaalastma kulg muutub pehmemaks; perifeerne veri näitab eosinofiilide taseme olulist tõusu - kuni 85%.

Diagnoosi põhimõtted

Reeglina lähevad Churg-Strauss'i sündroomi all kannatavad isikud esmast diagnoosi mitte reumatoloogile, vaid mõne muu profiili spetsialistile, sõltuvalt nende haiguse sümptomitest:

  • terapeut;
  • pulmonoloog;
  • gastroenteroloog;
  • kardioloog ja muud asjad.

Alles uuringu käigus esineb korrelatsioon mitme inimese haiguse (näiteks bronhiaalastma, urtikaaria ja gastriit) vahel, samuti süsteemset patoloogiat iseloomustavate analüüside iseloomulikud muutused. Kui arstil on oma patsiendi süsteemsest patoloogiast kahtlus, suunab ta viimase reumatoloogi, kes teeb lõpliku diagnoosi.

Reumatoloog kuulab patsiendi kaebusi, tutvub tema haiguse ja elu ajalooga, viib läbi objektiivse uurimise ning määrab seejärel patsiendi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringumeetodid:

  • kliiniline vereanalüüs (paljastab aneemia, eosinofiilia, leukotsüütide kõrgenenud kontsentratsioon, kõrge ESR);
  • biokeemiline vereanalüüs (kõrgendatud immunoglobuliin E ja perinukleaarsed antikehad (ANCA));
  • rindkere organite röntgenkiired (fokaalsed varjud, pleuraõõne efusioonimärgid ja muud muutused);
  • kopsu biopsia (eespool kirjeldatud morfoloogilised muutused);
  • muud diagnostilised meetodid, sõltuvalt tuvastatud või kahtlustatavast patoloogiast.

Diagnostilised kriteeriumid

Spetsialistid on välja töötanud kriteeriumid, mis võimaldavad suure tõenäosusega hinnata Chardz-Strauss'i sündroomi olemasolu või puudumist patsiendil:

  1. Bronhiaalastma (astmahoogude anamnees või difuusne kuivavaldav hingamine arsti väljaselgitamisel).
  2. Eosinofiilide kõrge tase veres - üle 10%.
  3. Ajalugu - allergilised haigused (heinapalavik, toit või kontaktallergiad).
  4. Perifeerse närvisüsteemi kahjustuste sümptomid - neuropaatia, eriti sokkide ja kindate tüübi puhul.
  5. Infiltreerub kopsudesse - mööduv (samas kohas) või rände, mis on leitud röntgenkuva.
  6. Kliinilised tunnused paranasaalsete siinuste kahjustamiseks või vastavad muutused radiograafias.
  7. Biopsia tulemused: eosinofiilide kogunemine väljaspool veresooni.

Kui patsiendil on ülaltoodud kriteeriumidest 4 või rohkem, diagnoositakse Churg-Strauss'i sündroom.

Diferentsiaalne diagnostika

Churg-Strauss'i sündroom esineb sarnaselt mõne teise haigusega. Neid tuleks üksteisest eristada, sest ebaõige diagnoosimine tooks kaasa ebapiisava ravi, mis ei paranda patsiendi seisundit. Diferentsiaaldiagnoos on oluline, et:

  • Wegeneri granulomatoos;
  • polüarteriit nodosa;
  • mikroskoopiline polüangiit;
  • eosinofiilne kopsupõletik;
  • idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom jne.

Ravi põhimõtted

Isikud, kellel on diagnoositud Churg-Strauss'i sündroom, tuleb haiglaravile reumatoloogilises haiglas, et valida neile sobiv, tõhus ja maksimaalne ohutu ravi.

Selle patoloogia ravimisel on peamised ravimirühmad:

Glükokortikoide (prednisoon, metüülprednisoloon jne) kasutatakse monoteraapias, kui ei ole märke mitme organismi puudulikkusest ja patoloogilise protsessi progresseerumisest.

Ravi algstaadiumis on ravim ette nähtud suukaudseks manustamiseks mitme annusena, pärast nädalat, mil patsiendil on hommikul üks annus hormooni. Ettenähtud annuse korral võtab inimene ravimi umbes kuu aega. Kui terapeutiline toime on saavutatud, vähendatakse glükokortikoidi annust järk-järgult hoolduseni, mida patsient peab saama pikka aega - 2-5 aasta jooksul.

Olge tähelepanelik! Kiire annuse vähendamine või ravimi täielik äravõtmine ähvardab isikut, kellel on järsk halvenemine.

Mõnikord soovitab arst alustada ravi pulsshormoonravi (selle suurte annuste intravenoosne manustamine, mida korratakse vaid paar korda ja seejärel kantakse patsient ravimi tabletivormile).

Tsütostaatikume kasutatakse reeglina raskes vaskuliitis, selle kõrge aktiivsuse märke, paljude elundite ja süsteemide kahjustusi või glükokortikoidmonoteraapia mõju puudumist. Tavaliselt kasutatakse:

Neid ravimeid peab välja kirjutama ainult spetsialist ja raviprotsess peab olema selle täieliku kontrolli all, sest sellise ravi tõsiste kõrvaltoimete oht on suur.

On tõendeid intravenoosse immunoglobuliini positiivsest kliinilisest toimest, mida manustatakse üks kord kuus annuses 2 mg / kg patsiendi kehamassi kohta pool aastat koos plasmavahetusega.

Järeldus ja prognoos

Cerca-Strauss'i sündroom on süsteemne vaskuliitide rühm, mida iseloomustab granulomatoosne põletik, mis paikneb hingamisteedes, ja keskmise ja väikese kaliibriga veresoonte seinte nekrotiseeriv põletik. Selle esinemise põhjused ei ole teada. Peamised kliinilised ilmingud on bronhiaalastma koos igasuguse nahalööbe ja kõrgete eosinofiilide sisaldusega veres. Raskete või kaugelearenenud juhtude korral esineb teiste organite ja süsteemide kahjustuste sümptomeid.

Seda diagnoositakse kriteeriumide alusel, mis võimaldavad diagnoosida 85% patsientidest.

Ravi peamine roll on glükokortikoidide ja tsütostaatikumide puhul, mida patsient peab võtma rangelt ja pikka aega - kuni 2-5 aastat või rohkem.

Haiguse prognoos sõltub selle kursuse omadustest konkreetsel inimesel - hingamispuudulikkuse aste, protsessi üldistumine (närvide, neerude ja teiste organite kahjustamine). Üldjuhul elab 8 patsiendil kümnest patsiendist 5 aastat pärast haiguse algust.

Õigeaegne diagnoosimine (varases staadiumis) ja raviarsti soovituste täielik järgimine suurendab oluliselt patsiendi võimalusi, et Churge-Strauss'i sündroom remissiooniks, ravi komplikatsioonide arv on võimalikult väike ja elukvaliteet on palju suurem.

Milline arst võtab ühendust

Kui inimene põeb astmat, köha, nahalöövet, nohu, naha tundlikkuse rikkumist, peaksite konsulteerima reumatoloogiga. Konsulteerimine selle eriala arstiga on vajalik ka patsientidele, kes on pikka aega ja edukalt ravinud sinusiiti, gastriiti, enteriiti ja paljusid teisi haigusi. Teiselt poolt, raske Churg-Straussi sündroomi korral tuleb patsienti vastavalt olemasolevatele sümptomitele jälgida ENT, pulmonoloogi, gastroenteroloogi, dermatoloogi, kardioloogi, nefroloogi ja teiste asjakohaste erialade järgi.

Kasulik teave Churg-Straussi sündroomi kohta:

Laienda "sündroomi crass" kontseptsiooni

Laadisündroomi sündroom - haigus, mille puhul esineb veresoonte põletik, mille puhul on allergiliste reaktsioonide tagajärjel rikutud elus oluliste elundite vereringet. Seda nimetatakse ka allergiliseks granulomatoosiks, veel eosinofiilseks angiitiks.

Haigus on väga harv ja kahjuks ei ole see ravitav. Teil on võimalik patsiendi seisundit säilitada, kuid lihtsalt ei ole võimalik haigusest täielikult vabaneda.

Põhjused

Arstid, teadlased, teaduste arstid ei ole täielikult tundnud nn Charge Straussi sündroomi põhjuseid. Kuid neil on mõned visandid ja nn peaaegu tõestatud arvamused. Nad usuvad, et allergiline granulomatoos, nimelt selle sümptomid ilmnevad sise- ja välistegurite kombineerimisel, kuid ei ole isegi teada, mis täpselt see on. Kuid selgus, et sümptomite puhul on siirsha tüvedega patsientidel immuunsüsteem liiga tundlik, et reageerida tundmatutele ainetele. Tasu haiguse korral käitub keha veidi kummaline: see ei kaitse ennast väliste või isegi sisemiste kahjulike ainete eest, vaid vastupidi, immuunsus hakkab hävitama isikliku keha kudesid. Selline agressiivne reaktsioon toob kaasa asjaolu, et see mõjutab absoluutselt kõigi elundite veresooni.

Mõnede statistiliste andmete kohaselt näeme, et on olemas selliseid inimesi, kellel on Charge Straussi sündroom, mis hakkab arenema pärast allergiavastase ravimi Montelukasti manustamist.

Mõnedel bronhiaalastma patsientidel ilmneb eosinofiilne angiit, kui lülitatakse peroraalsete manustamiste korral väikeste annuste manustamisel sissehingatavatesse ravimitesse. Kuid need põhjused on ainult teadlaste eeldus, mitte lõplikud järeldused.

Riskitegurid

Praeguseks ei ole selle haiguse kohta statistikat ning ei ole arvutatud, kui palju inimesi aastas haigestub, kuid nagu eespool mainitud, on see väga haruldane.

Riskitegureid leidub paljudes inimestes, kuid see ei tähenda, et see isik haigestub haiguse eest. Sellised järeldused kinnitavad, et meditsiin ei ole sellist diagnoosi sügavalt õppinud kui chesha sündroom.

Riskitegureid võtavad:

  • vanuse indikaator. Sellel haigusel on rohkem patsiente haige 40-50 aasta jooksul. Väga harva on väikelapsed ja eakad silmitsi chardja sündroomiga;
  • ajalooline tegur. Selle haiguse kohaselt kuulsid diagnoosi enamasti inimesed, kellel oli patogeneesis teisi allergilisi haigusi, nimelt: bronhiaalastma, allergiline riniit, enamik kannatab raske vormis.

Diagnostika

Esiteks uurib arst patsienti visuaalselt. Seega on võimalik näha mõningaid sümptomeid, mida see diagnoos hõlmab. Määratud vereanalüüsile. Kui immuunsüsteem nakatab teie keha, siis on olulised valgud - autoantikehad - veres - antikehad, mis interakteeruvad teie keha antigeenidega. Vereanalüüsi abil on võimalik määrata eosinofiilide arvu - nad täidavad isiku sees kaitsva funktsiooni, see on haiguse nn. Marker.

Lõppude lõpuks toimub visualiseerimine. Arvutitomograafia, röntgen- ja magnetresonantstomograafia on tehtud. Teostatud kopsude muutuste määramiseks. Määratakse biopsia. Vajadusel võtab arst väikese osa uuritud elundist ja uurib seda mikroskoobi all. Et määrata kindlaks diagnoos, võttes arvesse bronhiaalastma esinemist, üldiselt allergia olemasolu kehas mis tahes tüüpi ja vormi juures, neuropaatia, allergiline sinusiit.

Video: laengu stross-sündroomi diagnoos

Praegune

Määratletakse haiguse kolm etappi:

  1. prodromal - selle kestus on peaaegu kümme aastat, see avaldub allergilise nohu, allergilise bronhiaalastma, polünoomi poolt;
  2. teine ​​etapp - kui see ilmneb perifeerse eosinofiilia, eosinofiilse kopsupõletiku ja gastriidi korral;
  3. kolmas etapp - haigus ilmneb ja näeb välja süsteemne vaskuliit.

Sümptomid

Laadisündroom võib ilmneda erinevate ja isegi kõige ettearvamatumate sümptomitega. Iga inimene reageerib sellele haigusele erinevatel viisidel, võib olla ainult natuke sümptomeid, millega on võimalik elada, ja mõnede jaoks võtab see haigus elu. See võib korraga mõjutada mitut elundit ja võib-olla ka ühte.

Hingamisteed. Mõjutatakse ülemisi hingamisteid ja kopse. Need on seotud bronhiaalastmaga ja see on selles vormis ilmne. See on peamine sümptom. Kuna keha on juba nõrgenenud, võivad liituda teised bronhopulmonaalse süsteemi nakkushaigused, mis muudab haiguse diagnoosimise ja ravimise raskeks. Varases staadiumis on tavalised eosinofiilsed infiltraadid kopsudes. Pleuriit võib tekkida lahuses, mis näitab paljusid eosinofiile. Lisaks hingamisteede allergilisele astmale on sümptomid allergiline riniit, sinusiit, pollinoos.

Seedetrakti süsteem. Seedetrakti süsteemis on leitud olulisi rikkumisi. Eosinofiilne gastroenteriit ja soole vaskuliit hakkavad arenema. Nende haiguste tõttu on maos püsiv tugev valu, kõhulahtisus ja isegi verejooks. Väga raskes vormis võivad olla soolestiku perforatsioon, peritoniit ja isegi soolestiku ummistus.

Närvisüsteem Selles süsteemis on kraniaalnärve, mida on kahjustatud, veidi mõjutatud, ilmnevad perifeerse polüneuriidi sümptomid. Närvisüsteemi lüüasaamisega võib tekkida insult ja südameatakk, samuti krambid.

Südame-veresoonkonna süsteem. Kõige ohtlikum süsteem, sest see hõlmab südant. Niisiis hakkab inimene sellise haigusega tutvuma, sest perikardiit, tema sümptomid ilmnevad, arteriaalne hüpertensioon areneb kiiresti.

Lihas-skeleti süsteem. Artralgia, polüartriit, müosiit.

Ravi

Stressi laengusündroom ei ole kerge haigus, mistõttu lihtsalt allergiavastaste ravimite, kortikosteroidide, nagu ka teiste allergia tüüpide puhul, ei ole seda lihtsalt ravida. Kümned aastad kannatavad selle haiguse all, mistõttu tuleb neid kõiki neid aastaid ravida. Aga väga vähesed inimesed on õnnelikud ja teda ravitakse täielikult, paljud, kes surevad, ja paljud lihtsalt säilitavad riigi elamiseks. Hea tulemuse saab oodata alles siis, kui ravi algab õigeaegselt varajases staadiumis, kuid selles etapis on väga vähe inimesi.

Churg Stross'i sündroomi ravis kasutatakse suurt hulka ravimeid:

  • kortikosteroidid. Välismaal kasutatakse Prednisolooni, kuid ainult suurtes annustes võib see vähendada mõningaid sümptomeid;
  • immunosupressandid. Patsiendid, kelle haiguse ilming ei ole väga tavaline ja kellel puudub ainult prednisoon. Hästituntud kahjustustega patsiendid ei ole piisavad. Siis nõuab kompleks komplekside kasutamist, mis pärsivad immuunsüsteemi, nagu tsüklofosfamiid või metotreksaat;
  • immunoglobuliinid. Immunoglobuliine süstitakse ainult veeni. Kui sisestate neid iga kuu, muutub see kõige ohutumaks selle haiguse raviks. Aga see meetod on mõned negatiivsed punktid: need ravimid on väga kallid, nad ei saa tegutseda, ei reageeri haigusele. Põhimõtteliselt ei määra arst kõigepealt immunoglobuliini, kuid siis siis, kui ummikseis jääb.

Nõuanded haigete jaoks

Pikaajalise ravi korral kortikosteroididega kasutatakse mitmeid kõrvaltoimeid. Kui teate seda reeglit, saate vältida kohutavaid tagajärgi. Üks sellistest toimingutest on luude hävitamine, nii et lisaks on vaja ka kaltsiumi ja 2000 RÜ D-vitamiini päevas.

Vajab pidevat füüsilist koolitust lihas-skeleti süsteemile. Te peate reguleerima oma kehakaalu, sest kortikosteroidid on hormoonid ja kui neid võetakse kiiresti kaalus, ning see võib viia diabeedi tekkeni. On vaja arendada lihasjõudu, joosta. Kõik need tegevused ei too teile kahju, vaid teie keha on kontrolli all. Churg Stross'i sündroomiga võib sigaretisuits mõningaid kõrvaltoimeid süvendada.

Dieet Nõutav on tervislik toitumine. Vähem magusalt süüa, sest see võib suurendada veresuhkru taset. Söö rohkem puuvilju ja köögivilju.

Arst jälgib pidevalt. Sellise raske haiguse korral, nagu Churg Strauss'i sündroom, peab arst pidevalt jälgima, peab ta kontrollima kogu haiguse kulgu, teab hästi, mida selle või selle ravimi asemel asendada, määrab ta paremini kindlaks, mida tuleb teha, et haigus ei toimuks kiires tempos.

Haiguse tüsistus

Nagu varem öeldud, on Chart Stross'i sündroom seotud peaaegu kõigi inimorganismi organitega. See mõjutab kõige olulisemaid elundeid, nagu kopsud, neerud, nahk, kõht ja kõige ohtlikumad on südame kahjustused. Ilma ravita lõpeb kõik surmaga.

Kahju tekib järgmiselt:

  1. perifeersed närvid on kahjustatud;
  2. talumatu sügelus, mille tagajärjel tekivad nakkushaigused;
  3. südamepõletik - südame limaskesta, südamelihas ise ja üldiselt südamepuudulikkus hakkab progresseeruma, südameinfarktid muutuvad sagedasemaks;
  4. neerude glomerulid on põletikulised, nad ei võimalda filtreerimise funktsiooni täita ning selle taustal ilmneb neerupuudulikkus.

Te ei saa ignoreerida Charge Stross'i sündroomi ja unusta sellest üks minut. Isik elab temaga ainult siis, kui arst on määranud alaliselt, ise ravi või ravi mittetöötamine viib surmani.

Churga Strauss'i sündroom
(eosinofiilne granulomatoosne vaskuliit, Churg-Strauss'i sündroom, Churg-Strauss'i sündroom, kopsu-polüarteriit, Churg-Stross'i sündroom, hüpereosinofiilne astma koos vaskuliitiga, allergiline granulomatoosne angiiit)

Hingamisteede haigused

Üldine kirjeldus

Churg-Strauss'i sündroom (ESS) viitab süsteemsele vaskuliitile. Selles ESSi rühmas on 6 põhilist omadust:

  • bronhiaalastma ilming;
  • eosinofiilide arvu suurenemine üle 10%;
  • mono- või polüneuropaatia;
  • lenduva iseloomuga kopsuinfiltraadid;
  • sinusiit;
  • eosinofiilide ekstravaskulaarne akumulatsioon kudedes.

ESSi diagnoos loetakse kindlaksmääratuks, kui määratakse vähemalt 4 6-st märgist. Vaieldamatu on see, et just bronhiaalastma sümptomid võimaldavad arstil täpselt valida vaskuliitide vormi ja mitte teist.

Sa võid haigestuda igas vanuses, kuid tõenäolisemalt 40-50-aastaselt. Naistel esineb ESSi 3 korda sagedamini kui meestel.

Vaskuliitide esinemist täheldatakse tavaliselt pikaajalise ja sageli asümptomaatilise B- ja C-hepatiidi viiruste ning I tüüpi immuunpuudulikkuse korral. Arvatakse, et neutrofiilide klassi ANCA tsütoplasma vastaste antikehade suurenenud tootmine, millel on veresoonte kahjustav toime. On tõendeid, et just veresoonte seina põletikulise vastuse olemus ANCA mõju suhtes on geneetiliselt määratud. Seda tähelepanekut toetab asjaolu, et peres, kus elab süsteemne vaskuliit, esineb kalduvus allergiatesse. Patoloogilised muutused ESSis tekivad kopsude nekroosi ja õõnsate õõnsuste tekkimisel erineval määral nende esinemissagedusest.

Churg-Strauss'i sündroomi sümptomid

  • Allergiline riniit.
  • Keerukad kasvud ninas, sinusiit.
  • Süsteemsete kortikosteroidide varane manustamine raske astma raviks.
  • Kopsu infiltraatide ilmumine.
  • Kehatemperatuuri pikenemine.
  • Salendav
  • Müalgia, artralgia.
  • Hingamishäire.
  • Turse.
  • Välimus pagasiruumi ja jäsemete lilla ja nahaaluste sõlmede nahale.
  • Psühho-emotsionaalne labiilsus.
  • Epileptilised krambid.

Churg-Stross'i sündroomi diagnostika

  • Täielik vereringe: 10% eosinofiilide arvu ületamine; erütrotsüütide sadestumise kiirus.
  • Uriinianalüüs: valgu välimus ja punaste vereliblede arvu suurenemine.
  • Kopsude kompuutertomograafia: parenhümaalsete infiltraatide visualiseerimine, mis reeglina asuvad perifeerias; bronhide seinte paksenemine; mõnes kohas suurenenud, nähtav bronhiektaas.
  • Transbronhiaalne biopsia, naha ja nahaaluskoe biopsia: väikeste veresoonte seina tõsine eosinofiilne infiltreerumine, nekrotiseerivad granuloomid.
  • Pleura eksudaadi mikroskoopia: eosinofiilia avastamine.
  • Bronkoalveolaarse loputamise mikroskoopia: eosinofiilia avastamine.
  • Immunoloogiline uuring: antikehade ANCA sisalduse suurenemine. Põhilist tähelepanu pööratakse üldise IgE ja perinukleaarsete antikehade taseme tõstmisele müeloperoksidaasi aktiivsusega (PANCA).
  • Echokardiograafiline uuring: mitraalse regurgitatsiooni tunnused, fibrootilised muutused südamelihases.

Churg-Stross'i sündroomi ravi

Süstemaatilisi glükokortikosteroidravimeid, mis aitavad peaaegu kohe pärast kasutamist. "Prednisolooni" algannuse eesmärk viiakse läbi kiirusega 1 mg ravimi kohta 1 kg patsiendi kehakaalu kohta päevas, pärast kuu möödumist annuse vähendamine. Seejärel arvutatakse säilitusravi kestus vähemalt üheksa kuud.

Glükokortikosteroidide annuse vähendamine on võimalik nende ühise kasutamisega "tsüklofosfamiidiga". See on ette nähtud kiirusega 2 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta päevas. Sellisel juhul arvutatakse ravi vähemalt aasta. Ravimi kõrge mürgisuse tõttu kohandatakse selle annust neerufunktsiooni ja valgeliblede parameetritega.

Mõnel juhul on näidatud, et see viib efferentseid ravimeetodeid, näiteks on näidatud, et tsütostaatikumide kasutamisest tulenevate kõrvaltoimete minimeerimiseks on näidatud tõsise ägenemisega patsiendid. Kui ägenemine võtab eluohtliku iseloomuga, siis on võimalik metüülprednisolooni pulsoteraapia kulgu (15 mg / kg manustamist tunnis 36 päeva jooksul).

ESSi tüsistustest on kõige ohtlikum pneumoonia areng, mille etioloogiline tegur on kõige sagedamini Pneumocystis carini.

Olulised ravimid

On vastunäidustusi. Konsultatsioon on vajalik.

Churg-Strauss'i sündroom (eosinofiilne angiiit) - põhjused ja ravi

Churg-Strauss'i sündroom, tuntud ka kui allergiline granulomatoos või eosinofiilne angiiit, on veresoonte allergiline põletik, mis häirib elutähtsate organite ja kudede vereringet.

See haigus on üsna haruldane ja ravimatu.

Ainus asi, mida kaasaegne meditsiin võib soovitada, on immunosupressantide ja kortikosteroidide manustamine haiguse sümptomite leevendamiseks.

Churg-Stross'i sündroomi põhjused

Allergilist granulomatoosi põhjustab tõenäoliselt mõnede väliste ja sisemiste tegurite kombinatsioon, kuid teadus ei tea veel täpselt, millised. On teada, et Churg-Strauss'i sündroomiga inimestel reageerib immuunsüsteem võõrkehadele liiga vägivaldselt. Selle asemel, et kaitsta keha kahjulike bakterite ja viiruste eest, mõjutab patsiendi agressiivne immuunsus oma keha kudesid. See reaktsioon põhjustab veresoonte põletikku kõigis elundites.

On tõendeid, et mõnedel inimestel tekib Churg-Strauss'i sündroom pärast allergiavastase toimeaine Montelukasti võtmist. See haigus võib esineda mõnedel astmaatikutel, kes vahetavad kortikosteroidide väikeste annuste suukaudset manustamist sissehingatavatele steroididele. Need Lääne-ekspertide andmed jäävad siiski arutelu objektiks.

Laadimis-stross-sündroomi riskifaktorid

Ei ole võimalik täpselt arvutada, kui palju inimesi Churg-Strauss'i sündroomi all kannatab, kuid see haigus on haruldane. Hoolimata asjaolust, et paljudel inimestel on riskitegurid, vähesed neist tekitavad haigust. See kinnitab veel kord, et ravim on Churg-Strauss'i sündroomi põhjustest kaugeltki teada.

Riskitegurid on järgmised:

1. Vanus. Enamiku patsientide vanus on 38-52 aastat vana. Churg-Stross'i sündroom on lastel ja eakatel harv.

2. Astma ja allergilise riniidi ajalugu. Valdav enamus patsiente kannatas ühe sellise haiguse all, paljud olid raskes vormis.

Churg-Stross'i sündroomi sümptomid

Churg-Stross'i sündroom võib ilmneda mitmesuguste sümptomitega.

Mõnedel patsientidel on ainult väikesed ilmingud, teistel võib see olla eluohtlik.

Haigus on 3 faasi või etappi. Igal etapil on oma sümptomid, kuid mitte iga patsient areneb samas järjekorras. See kehtib eriti siis, kui Churg-Strauss'i sündroom diagnoositakse varakult ja hakkas paranema.

1. Allergiline staadium.

Tavaliselt on see esimene etapp, millele on lisatud järgmised allergilised reaktsioonid:

- Astma on Churg-Strauss'i sündroomi kõige olulisem sümptom. Astma areneb tavaliselt 3 kuni 10 aastat enne teiste haigusnähtude ilmnemist.

- Heina palavik (allergiline nohu). See reaktsioon põhjustab nina limaskesta, aevastamise ja nohu turse.

- Põletiku valu ja põletik (sinusiit). Seda väljendavad nina valu ja kroonilise põletiku tagajärjel tekkinud nina polüüpide kasv.

2. Eosinofiilne etapp.

Churg-Strauss'i sündroomi iseloomustab hüpereosinofiilia, järsult suurenenud eosinofiilide sisaldus veres. Suur hulk eosinofiile veres ja kudedes põhjustab raku kahjustusi.

Selle etapi sümptomid on järgmised:
- Temperatuuri tõus.
- Kaalulangus
- Astmahoogud.
- Nõrkus ja väsimus.
- Öine higistamine.
- Sage köha.
- Kõhuvalu.
- Verejooks seedetraktis.

See haigusetapp võib jätkuda isegi mitu aastat. Sümptomid võivad mõneks ajaks kaduda ja seejärel uuesti ilmuda. See etapp toimub sageli samaaegselt haiguse kolmanda etapiga - süsteemse vaskuliitiga.

3. Süsteemne vaskuliit.

See on veresoonte põletik kogu kehas. Vasokonstriktsioon ja veresoonte põletik põhjustavad organite ja kudede, sealhulgas naha, südame, närvisüsteemi, lihaste, seedetrakti, neerude jne verevarustuse katkemist.

- Nahalööve või haavandid.
- Liigeste valu ja turse.
- Perifeerne neuropaatia.
- Raske kõhuvalu.
- Kõhulahtisus, iiveldus ja oksendamine.
- Düspnoe astma ja südamepuudulikkuse tõttu.
- Hemoptüüs.
- Tõsine valu rinnus.
- Ebakorrapärane impulss.
- Hematuuria (veri uriinis).

Churg-Stross'i sündroomi diagnoos

Churg-Strauss'i sündroomi kohta ei ole spetsiifilisi teste. Selle haiguse sümptomid on väga erinevad, mistõttu diagnoosimine on keeruline. Diagnoosi hõlbustamiseks

Ameerika Reumatoloogia Kolledž pakkus 6 Churg-Straussi sündroomi kriteeriumit:

1. Eosinofiilia.
2. Bronhiaalastma.
3. Neuropaatia (polü- või mononeuropaatia).
4. Kopsuinfiltraatide migreerumine röntgenikiirgusele.
5. eosinofiilide olemasolu väljaspool laevu.
6. Ninapõletiku probleemid (sinusiit).

Churg-Strauss'i sündroomi diagnoosimiseks võib arst kasutada järgmisi meetodeid:

1. Vereanalüüs. Kui patsiendi immuunsüsteem ründab oma keha, saab veres - autoantikehades avastada erilisi valke. Samuti aitab vereanalüüs kindlaks määrata eosinofiilide sisaldus - haiguse oluline marker.

2. Visualiseerimine: kompuutertomograafia, MRI ja röntgen. Neid meetodeid kasutatakse kopsude ja siinuste kõrvalekallete avastamiseks.

3. kahjustatud kudede biopsia. Arst võib mikroskoobi all uurimiseks võtta väikese osa kahjustatud elundist.

Churg-Stross'i sündroomi ravi

Sellest haigusest on võimatu vabaneda üks kord ja kõik, kuid on olemas ravimeid, mis aitavad raskete sümptomitega inimestel remissiooni saavutada. Churg-Strauss'i sündroomi varase diagnoosimise ja õigeaegse ravi korral täheldatakse häid tulemusi ja väikest komplikatsioonide riski.

Churg-Stross'i sündroomi raviks kasutatakse neid ravimeid:

1. Kortikosteroidhormoonid. USAs määratakse patsientidele kõige sagedamini Prednisooni. Arst võib määrata nende hormoonide suured annused, et sümptomid võimalikult kiiresti lõpetada.

2. Muud immunosupressandid. Kerge prednisooni sümptomitega patsientidel võib olla piisav. Teised patsiendid võivad vajada täiendavaid ravimeid, mis pärsivad immuunsüsteemi - tsüklofosfamiidi või metotreksaati.

3. Immunoglobuliinid intravenoosselt. Immunoglobuliinide igakuine manustamine on kõige ohutum viis Churg-Strauss'i sündroomi raviks. Kuid sellel meetodil on kaks puudust - see on väga kallis ja mitte alati tõhus. Immunoglobuliinide sissetoomine Ameerika Ühendriikides ei kehti esimese rea ravi puhul ja seda kasutatakse patsientidel, kes ei reageeri teistele ravimitele.

Nõuanded haigete jaoks

Pikaajaline ravi kortikosteroididega, mis on ühine Churg-Strauss'i ravim, on seotud paljude kõrvaltoimetega.

Nende minimeerimiseks saate teha mitmeid samme:

1. Kaitse oma luud. Cotricosteroidid põhjustavad luu tugevuse probleeme. Luude kaitsmiseks võtke päevas piisavalt kaltsiumi ja umbes 2000 RÜ D-vitamiini.

2. Lihas-skeleti süsteemi tervis sõltub teie tavalisest treeningust ja kehakaalust. Lisaks on kortisooniga patsientidel kalduvus kaalutõusule ja kaal on diabeedi riskifaktor. Arendage lihasjõudu, kontrolli oma kehakaalu, löögi - see kõik on teile kasulik.

3. Lõpetage suitsetamine. Lisaks sellele, et suitsetamine põhjustab palju terviseprobleeme, suurendab suitsetamine ka ravimi kõrvaltoimeid.

4. Söö tervislikku toitumist. Steroidid võivad põhjustada veresuhkru suurenemist, seega ärge kasutage magusat. Eelistage tervislikku toitumist rohkete köögiviljade ja puuviljadega ning minimaalse loomsete rasvade ja suhkru sisaldusega. Hangi veresuhkru mõõtur ja mõõta regulaarselt oma suhkrutaset.

5. Ärge jätke arsti külastusi. Churg-Strauss'i sündroomi puhul on väga oluline, et arst jälgiks pidevalt haiguse kulgu ja jälgiks ka ravimite võimalikke kõrvaltoimeid. Ärge ignoreerige arsti külastamist!

Churg-Stross'i sündroomi tüsistused

Churg-Strauss'i sündroom mõjutab paljusid elundeid, sealhulgas kopse, südant, nahka, lihaseid, neerusid, seedetrakti ja liigeseid. Ilma ravita võib haigus olla surmav.

Võimalikud tüsistused on järgmised:

1. Perifeerne närvikahjustus.

2. Pruritus, haavandid ja infektsioon.

3. Perikardi (perikardi), südamelihase (müokardiit), samuti südameatakkide ja südamepuudulikkuse tekke põletik.

4. Neerude glomerulli põletik (glomerulonefriit) neerude filtreerimisvõime järkjärgulise vähenemisega, mis põhjustab neerupuudulikkust.