Süsteemne vaskuliit. Klassifikatsioon.

Sõltuvalt kahjustatud veresoonte kaliiberist eristatakse järgmisi peamisi süsteemse vaskuliidi vorme.

Suure kaliibriga laevade kahjustused.

Hiigelrakkude (ajaline) arteriit - aordi ja selle peamiste harude granulomatoosne põletik unearteri ekstrakraniaalsete harude, peamiselt ajalise arteri kahjustusega. Tavaliselt areneb see üle 50-aastastel patsientidel ja on sageli kombineeritud reumaatilise polümüalgiaga.

Takayasu arteriit - aordi ja selle peaharude granulomatoosne põletik, mis algab tavaliselt 50-aastaselt.

Keskmise kaliibriga laevade kahjustused.

Nodulaarne polüarteriit on keskmiste ja väikeste arterite nekrotiseeriv põletik ilma glomerulonefriidi või arterioolide, kapillaaride ja venulite vaskuliitita.

Väikese kaliibriga laevade lüüasaamine.

Wegeneri granulomatoos on granulomatoosne põletik, mis hõlmab hingamisteid ja nekrotiseerivat vaskuliiti, mis mõjutab väikeseid ja keskmise suurusega veresoonte (kapillaare, venuleid, arterioole ja artereid) koos nekrotiseeriva glomerulonefriidi tekkega.

Churg-Straussi sündroom on astma ja eosinofiiliaga seotud hingamisteede granulomatoosne põletik ning väikestele ja keskmise suurusega veresoonte kahjustav nekrotiseeriv vaskuliit.

Klassifikatsioonikriteeriumid.

Polüarterite nodosa klassifitseerimise kriteeriumid (Ligthboot R.W. Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Kehakaalu langus alates haiguse algusest, mis on 4 kg või rohkem, mis ei ole seotud toitumisharjumustega jne.

Mesh livedo: täpilised, silmade muutused nahamustris jäsemetel ja kehal.

Valu või valulikkus: munandite valu või tundlikkuse tunne, mis ei ole seotud nakkuse, traumaga jne.

Müalgia, nõrkus või valulikkus alumiste jäsemete lihastes: difuusne müalgia (välja arvatud õlarihm või nimmepiirkond), lihasnõrkus või valulikkus alajäsemete lihastes.

Mononeuritis või polüneuropaatia: mononeuropaatia, mitmekordse mononeuropaatia või polüneuropaatia teke.

Arteriaalse hüpertensiooni teke diastoolse vererõhuga üle 90 mm Hg.

Suurenenud vere uurea (> 40 mg%) või kreatiniini (> 1324,5 µmol / L) sisaldus veres, mis ei ole seotud dehüdratsiooniga või uriinipuudulikkusega.

B-hepatiidi viirusinfektsioon: HB esinemine_sB (hepatiit B pinna antigeen) või hepatiit B viiruse seerumi antikehad.

Arteriograafilised muutused: angiograafia käigus tuvastatud vistseraalsete arterite aneurüsmid või oklusioonid, mis ei ole seotud ateroskleroosiga, fibromuskulaarse düsplaasia ja teiste mittepõletikuliste haigustega.

Biopsia: histoloogilised muutused, mis viitavad granulotsüütide esinemisele arteriaalses seinas.

Kolme või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi, mille tundlikkus on 82,2% ja spetsiifilisus 86,6%.

Wegeneri granulomatoosi klassifitseerimise kriteeriumid (Levit R.Y, Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Nina ja suu põletik: suuhaavandid, mädane või verine nina.

Muutused kopsudes röntgenuuringute ajal: kopsud, infiltraadid või õõnsused kopsudes.

Muutused uriinis: mikrohematuuria (> 5 punast verelibled vaateväljas) või punaste vereliblede kogunemine uriini setetes.

Biopsia: granulomatoosne põletik arteri seinas või perivaskulaarses ja ekstravaskulaarses ruumis.

Patsiendi saamine kahest või enamast kriteeriumist võimaldab teil teha diagnoosi 88% tundlikkusega ja 92% spetsiifilisusega.

Charg-Strauss'i sündroomi klassifitseerimise kriteeriumid (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Astma: hingamisraskused või hingeldus.

Allergia ajalugu: hooajaline allergia (allergiline riniit) või muud allergilised reaktsioonid (toit, kontakt), välja arvatud ravim.

Mononeuropaatia, mitmekordne mononeuropaatia või tüüpi “kindad” või “sukad” polüneuropaatia.

Röntgenuuringutega tuvastatud migreeruvad või mööduvad kopsuinfiltraadid.

Sinusiit: valu paranasaalsete siinuste või radiograafiliste muutuste korral.

Biopsia: eosinofiilide kogunemine ekstravaskulaarsesse ruumi.

Nelja või enama märgiga patsiendi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi 85% tundlikkusega ja 99% spetsiifilisusega.

Schönlein-Henoch purpura klassifitseerimiskriteeriumid (Mills J. A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Palpable purpura: veidi suurenenud hemorraagilised nahamuutused, mis ei ole seotud trombotsütopeeniaga.

Algusaeg on vähem kui 20 aastat.

Difuusne kõhuvalu, mis süveneb pärast söömist või soole isheemia (võib-olla soole verejooks).

Biopsia: histoloogilised muutused, mis ilmnevad granulotsüütide infiltreerumisel arterioolide ja venulite seintesse.

Patsiendi saamine kahest või enamast kriteeriumist võimaldab teil teha diagnoosi, mille tundlikkus on 87,1% ja spetsiifilisus 87,7%.

Takayasu arteriidi klassifitseerimise kriteeriumid (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Haigus algab vähem kui 40-aastaselt.

Jäsemete vaheldumine: nõrkus ja ebamugavustunne jäsemete lihastes liikumise ajal.

Pulsside nõrgenemine brachiaalse arteriga: pulseerimise vähenemine ühes või mõlemas brachiaarteris.

Süstoolse vererõhu erinevus> 10 mm Hg. parema ja vasaku vatsakese arterites mõõdetuna.

Auskultatsiooni poolt avastatud müra nii sublavia arterites kui ka kõhu aordis.

Angiograafia muutused: aordi luumeni või oklusiooni kitsenemine, suured oksad ülemiste ja alumiste jäsemete proksimaalsetes osades, mis ei ole seotud ateroskleroosiga, fibromuskulaarne düsplaasia ja muud sarnased tingimused (muutused fokaalses segmendis).

Kolme või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi 90,5% tundlikkusega ja spetsiifilisusega 97,8%.

Hiigelrakkude arteriidi klassifitseerimise kriteeriumid (HunderG.G.etal., 1990).

Haiguse sümptomite tekkimine üle 50-aastastel inimestel.

Varem märkamatute peavalude ilmnemine või nende olemuse ja (või) lokaliseerumise muutus.

Muutused ajalises arteris: tundlikkus palpatsiooni suhtes või ajaliste arterite pulseerimise vähenemine, mis ei ole seotud emakakaelaarteri ateroskleroosiga.

ESR suureneb> 50 mm / tunnis.

Arterite biopsia muutused: vaskuliit, peamiselt mononukleaarse infiltratsiooni või granulomatoosse põletikuga, tavaliselt multinukleeritud hiiglasrakkudega.

Kolme või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi 93,5% tundlikkusega ja spetsiifilisusega 91,2%.

Mikroskoopiline polüangiit (polüarteriit) on nekrotiseeriv vaskuliit väikese koguse või puuduliku immuunsadestusega, mis mõjutab peamiselt väikesi anumaid (kapillaare, venuleid või arterioole), harvemini väikese ja keskmise kaliibriga artereid. Kliinilist pilti domineerivad nekrotiseeriva glomerulonefriidi ja kopsu kapillaaride nähtused.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskuliit koos ülekaalus olevate IgA-ladestustega, mis mõjutavad väikesi anumaid (kapillaare, venuleid, arterioole). Naha, soolte ja glomerulite kaasamine on tüüpiline, sageli kombineeritud artralgia või artriidiga.

Oluline krüoglobulinemiline vaskuliit on vaskuliit, millel on krüoglobuliini immuunladestused, mis mõjutavad väikeseid veresoonte (kapillaare, venuleid ja arterioole), peamiselt naha ja neerude glomeruli, seost seerumis sisalduvate krüoglobuliinidega.

Naha leukotsütoplastiline vaskuliit on isoleeritud naha leukotsütoplastiline angiit, millel puudub süsteemne vaskuliit või glomerulonefriit.

Diagnoosi sõnastuse näide:

Churg-Strauss'i sündroom, II toiming, bronhiaalastma, III etapp, eosinofiilia, migreeruvad infiltraadid nii kopsudes, DN-II, polüpeenne etmoidiit, artriit, FC-III, asümmeetriline mitmekordne mononeuritis.

Süsteemne vaskuliit. Klassifikatsioon

Süsteemse vaskuliidi klassifikatsioon

CB rühma kogu õppeperioodi jooksul püüdsid erinevad autorid luua oma nomenklatuuri ja klassifikatsiooni. Kõige levinumad on klassifikatsioonid, mis põhinevad patomorfoloogilisel põhimõttel, kus põhinäitajatena kasutatakse kahjustatud laeva kaliibrit (peamiselt väikest, keskmist või suurt) ja laeva seina põletiku olemust (leukotsütoplastiline, nekrotiseeriv, granulomatoosne). immunopatoloogilised mehhanismid, mis viivad veresoonte seina põletikulise infiltratsiooni tekkeni.

1990. aastate alguses. Esitati kaks uut esmaste keskpankade eraldamise liigitussüsteemi, mis kasutasid peamiselt samu põhimõtteid. Seega sõnastas Ameerika reumatoloogia kolledž (ACR) 1990. aastal esmase ST klassifitseerimise kriteeriumid, analüüsides 1020 juhtumit 48 keskuses USAs, Kanadas ja Mehhikos 5 aastat. Olemasolevad kriteeriumid võimaldavad eristada juhtivaid sündroome suure täpsusega, kasutades haiguse kliinilisi tunnuseid ja täiendavaid teste, et luua võrdlusuuringute alus.

Klassifitseerimiskriteeriumide spetsiifilisus ja tundlikkus varieeruvad üsna laia piirides: 71,0–95,3% tundlikkuse ja 78,7–99,7% spetsiifilisuse puhul. Samal ajal tuleb arvesse võtta asjaolu, et esitatud kriteeriume ei saa kasutada diagnostilistena, kuna neid ei testitud üldpopulatsioonis ja difuusse sidekoe haigustega patsientide seas.

1994. aastal töötati välja ja esitati kümme kõige tavalisemat kliinilises praktikas kõige sagedamini esinevate mitteinfektsiooniliste haiguste määratlust Ameerika Ühendriikides toimunud rahvusvahelisel lepituskonverentsil (Chapel Hill Consensus Conference) ning need jagati kolme põhirühma: suurte, keskmise ja väikeste laevade vaskuliit (tabel 8.1). ). Konverentsil pöörati suurt tähelepanu küsimusele antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) diagnostilisest tähtsusest. Esitati positiivne ANCA vaskuliit. Kuid esimest korda tuvastati mikroskoopiline polüangiit (MPA) kui iseseisev nosoloogiline vorm ja määrati nodulaarse polüarteriidi (UE) ja MPA peamised diferentsiaalsed diagnostilised tunnused.

Tabel 8.1. Süsteemse vaskuliidi peamised kliinilised vormid (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Samal ajal on alates 1990. aastast olemas rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon X, mis on ette nähtud kõigi haiguste ja patoloogiliste seisundite rikastamiseks (tabel 8.2). SV-rühmale on määratud krüpteering M30-M31. Siiski on mõned SV vormid teistes rubriikides. ICD ei ole tööklass. Kuid seda saab kasutada teatud patoloogiliste vormide leviku hindamiseks.

Tabel 8.2. Süsteemne vaskuliit (ICD X läbivaatamine)

Süsteemne vaskuliit

Süsteemne vaskuliit ühendab haiguste rühma, kus on veresoonte seinte põletik ja hävimine, mis viib elundite ja kudede isheemiale. Süsteemne vaskuliit on esindatud Takayase arteriidi, Wegeneri granulomatoosi, nodulaarse periarteriidi, Behceti sündroomi, tromboangiitide obliteraanide, hiiglasrakkude arteriidi jne puhul. biopsia ja vistseraalne angiograafia. Glükokortikoidide, tsütostaatikumide, vaskulaarsete ravimitega ravi võib vähendada elutähtsate organite kahjustusi, saavutada kliiniline remissioon.

Süsteemne vaskuliit

Primaarse süsteemse vaskuliidi poolt esile kutsutud haigused arenevad sõltumatult ja neid iseloomustab veresoonte seinte mittespetsiifiline põletik. Primaarse süsteemse vaskuliidi tekkimine on seotud immuunreaktiivsuse halvenemisega, mis on tavaliselt põhjustatud nakkusetekitajast. Süsteemse vaskuliidi põletik mõjutab veresoonte kõiki kihte: see võib olla looduses hävitav, põhjustada veresoonte ummistumist, mikrotsirkulatsioonihäireid ja selle tulemusena elundi isheemiat kuni nekroosini ja südamerabandusteni.

Sekundaarne vaskuliit on teise patoloogia element ja seda peetakse selle kohalikuks valikuliseks ilminguks või komplikatsiooniks (näiteks vaskuliit, kus on skarlát, meningiit, tüüfus, sepsis, psoriaas, kasvajad jne). Sageli mõjutab süsteemne vaskuliit keskealisi mehi.

Süsteemse vaskuliidi klassifikatsioon

On süsteemne vaskuliit koos väikeste, keskmise ja suure kaliibriga veresoonte kahjustusega. Väikeste veresoonte veresoonte kahjustuste rühma esindavad Wegeneri granulomatoos, Chardzh-Stross'i sündroom, mikroskoopiline polüangiit, essentsiaalne krüoglobulinemiline vaskuliit ja Schonlein-Henoch purpura. Süsteemne vaskuliit koos keskmise kaliibriga veresoonte vastu on Kawasaki tõbi ja periarteriit nodosa (polüarteriit). Suurte veresoonte süsteemne vaskuliit hõlmab Takayasu tõbe ja hiiglasuurse arteriidi.

Süsteemse vaskuliidi sümptomid

Süsteemse vaskuliidi kliinikusse kuuluvad mitmed tavalised mittespetsiifilised sümptomid: palavik, isutus, asteenia ja kaalukaotus. Süsteemsete vaskuliitidega naha sündroomi iseloomustab hemorraagiline lööve, haavandid, naha nekroos. Lihas-artikulaarsed kahjustused avalduvad müalgia, liigesvalu, artriidi all. Perifeerse närvisüsteemi muutused süsteemses vaskuliitis esinevad polüneuropaatia või mitme mononeuropaatia vormis. Kliinilised vistseraalsed kahjustused võivad avaldada insultide, müokardiinfarkti, silmade, neerude, kopsude jne kahjustusi.

Mittespetsiifilisel aortoarteriitil (Takayasu haigus) on aordikaar, mis ulatub sellest välja, ulatub granulomatoosse põletikuni. Haigus avaldub üldise valu, ülemiste jäsemete mikrotsirkulatsioonihäirete, mesentery-anumate ja kopsude, stenokardia, südamepuudulikkuse kaasamises. Süsteemsete vaskuliitide rühma kuuluva hiiglasraku ajalise (Hortoni tõbi) arteriit esineb unearteri, ajalise, vähem sageli ka lülisamba arterite põletikuga. Arteriaalse kahjustuse kliinikus avaldub peavalu, ajutise piirkonna hüperesteesia ja turse, silma sümptomid ja neuroloogilised häired.

Kawasaki tõbi, mis esineb limaskestade ja näärmete sündroomi korral, mõjutab lapsi. Kliinikusse kuuluvad palavik, konjunktiviit, difuusne makulopapulaarne lööve, erüteem, turse, naha koorimine. Sellises süsteemse vaskuliidi vormis on täheldatud lümfadenopaatiat, keele kahjustust ja limaskesta huule. Koronaararterite kaasamisega võivad tekkida aneurüsmid ja südameatakk.

Nodulaarset panarteritit (polüarteriit, periarteriit) iseloomustab nekrootilised muutused keskmise ja väikese kaliibriga arterites ning polüseemiliste kahjustuste tunnused. Üldise halb enesetunne, neerude sündroomi (glomerulonefriit, pahaloomuline hüpertensioon, neerupuudulikkus) taustal arenevad artralgia, polüneuritis, pneumoniit, koronariit.

Schönlein-Henoch'i haigus on süsteemne vaskuliit, mis mõjutab streptokokk-etioloogia streptokokk-farüngiidi tagajärjel väikesi anumaid. See esineb tavaliselt lastel; jätkub peenelt täpiliste hemorraagiate, polüartralgia ja polüartriidi, kõhu sündroomi, immunokompleksse glomerulonefriitiga.

Allergiline angiit või Churga-Strauss'i sündroom on seotud vaskulaarsete seinte eosinofiilse infiltratsiooniga; jätkub bronhiaalastma ja eosinofiilse kopsupõletiku, polüneuropaatia kliinikus. Tavaliselt areneb see inimestel, kellel on allergiline ajalugu, samuti külastatakse troopilisi riike. Wegeneri süsteemse granulomatoosse vaskuliidi korral mõjutavad kopsude ja neerude veresooned. Haigus ilmneb sinusiidi, nekrotiseeriva nohu, köha, hingamisraskuse, hemoptüüsi, nefriidi sümptomite tekkega.

Hüperergilise süsteemse vaskuliidi (naha või leukotsütoplastilise vaskuliidi) sündroom esineb kapillaaride, arterioolide ja venulite immunokompleksse põletikuga. Tüüpilised naha ilmingud (purpur, villid, haavandid) ja polüartriit. Mikroskoopilise polüangiitide puhul on spetsiifiline nekrotiseeriva arteriidi, glomerulonefriidi ja kopsu vere kapillaari areng.

Süsteemseks vaskuliitiks, mis esineb essentsiaalse krüoglobulinemia kujul veresoonte põletiku ja oklusiooni tõttu, mis on tingitud kokkupuutest krüoglobuliini kompleksidega. Vastussümptomite kompleks areneb pärast penitsilliinide, sulfoonamiidide ja teiste ravimitega töötlemist; see avaldub purpurana, urtikaariana, artriidina, artralgia, lümfadenopaatia, glomerulonefriitina. Süveneb ilmingute taandumisele pärast etiofaktori välistamist.

Süsteemse vaskuliidi diagnoos

Süsteemse vaskuliidi diagnoosimisel viiakse läbi reumatoloogi, neuroloogi, nefroloogi ja teiste spetsialistide nõuandega patsiendi põhjalik uurimine. EKG, ehhokardiograafia, neerude ultraheli, kopsude radiograafia jne. ESR kasv on süsteemse vasculiidi iseloomulik, kuid mittespetsiifiline märk. Venoosse verega määratakse neutrofiilide tsütoplasma (ANCA) ja CIC-i antikehad.

Angiograafiline uuring näitas väikeste ja keskmise läbimõõduga veresoonte vaskuliiti. Süsteemse vaskuliidi puhul on kõige suurem diagnostiline tähendus mõjutatud kudede biopsia ja sellele järgnev morfoloogiline uuring.

Süsteemse vaskuliidi ravi

Süsteemse vaskuliidi ravi peamised etapid seisnevad hüperimmuunreaktsiooni pärssimises, et indutseerida kliinilist ja laboratoorset remissiooni; immunosupressiivse kursuse läbiviimine; stabiilse remissiooni säilitamine, elundite häirete parandamine ja rehabilitatsioon. Süsteemse vaskuliidi farmakoteraapia aluseks on kortikosteroidhormoonide põletikuvastane ja immunosupressiivne kulg (prednisoloon, deksametasoon, triamtsinoloon, betametasoon). Efektiivne impulsi ravi metüülprednisolooniga.

Süsteemseks vaskuliitiks mõeldud tsüstostaatilisi ravimeid kasutatakse protsessi üldistumise ja progresseerumise korral, pahaloomulise neerupuudulikkuse, kesknärvisüsteemi kahjustuste, kortikosteroidravi ebaõnnestumise korral. Tsütostaatikumide (tsüklofosfamiid, metotreksaat, asatiopriin) kasutamine võimaldab põletiku immuunmehhanismide pärssimist. Bioloogilised ained, mis inaktiveerivad TNF (etanertsept, infliksimab) efektiivselt ja kiiresti põletikku; MSPVA-d (ibuprofeen, naprokseen, diklofenak).

Ravi antikoagulantide ja trombotsüütide vastaste ainetega (hepariin, dipüridamool, pentoksifülliin) on näidustatud hüperkoagulatsiooni ja DIC-i nähtude suhtes. Perifeerseid mikrotsirkulatsiooni häireid korrigeeritakse nikotiinhappe ja selle derivaatide manustamisega. Süsteemse vaskuliidi ravis kasutati angioprotektoreid, vasodilataatoreid, kaltsiumikanali blokaatoreid.

Lisaks süstemaatilise vaskuliidi ravikursustele on näidatud, et ekstrakorporaalsed hemokorrektsiooni sessioonid (krüoforees ja plasma kaskaadi filtrimine) eemaldavad vereringest ringlevad antikehad ja immuunkompleksid. Keerulise süsteemse vaskuliidi ravi eeldab reumatoloogi, nefroloogi, pulmonoloogi, otolarünoloogi, neuroloogi, kirurgi, silmaarsti jne kooskõlastatud koostööd.

Süsteemse vaskuliidi prognoosimine ja ennetamine

Tervise ja puude väljavaade süsteemses vaskuliitis sõltub patoloogia vormist, patsiendi vanusest ja ravi efektiivsusest. Süsteemsete vaskuliitide igakülgne ja järkjärguline ravi vähendab surmaga lõppevate ja blokeerivate tulemuste arvu.

Süsteemse vaskuliidi ennetamine seisneb kontaktide välistamises nakkusetekitajatega ja allergeenidega, põhjendamatu vaktsineerimise tagasilükkamisest ja ravimite väljakirjutamisest.

PEATÜKK 49. SÜSTEEM VASKULIIDID

Süsteemne vaskuliit on akuutsete ja krooniliste haiguste rühm, millel on lai valik kliinilisi ilminguid. Süsteemse vaskuliidi kõige olulisem patoloogiline tunnus on veresoonte seina põletik.

KLASSIFIKATSIOON

Tavaliselt kasutatakse vaskuliidi jagunemist primaarseks ja sekundaarseks. Sekundaarsete rühmade hulka kuuluvad vaskuliit, mida iseloomustab stabiilne seos ägedate ja krooniliste infektsioonidega, süsteemsed sidekoe haigused, pahaloomulised kasvajad ja muud patoloogilised seisundid. Primaarse vaskuliidi korral jääb etioloogiline tegur ebaselgeks.

Enamik kaasaegseid süsteemse vaskuliidi klassifikaatoreid piirdub nende nosoloogiliste vormide loetlemisega ja mõjutatud laevade kaliibriga.

Aastal 1990 American Associations for Reumatoloogia (Ameerika Reumatoloogia Kolleegiumi) avaldatud liigitamiskriteeriume 7 vormide süsteemse vaskuliit: nodoosne polüartriit, Churg-Straussi sündroom, Wegeneri granulomatoosi, Henoch purpur-Shonlyayna, vaskuliit, ülitundlikkus, Takayasu arteriit ja hiidrakuliseks (ajaline) arteriit. Tuleb rõhutada, et selle uuringu eesmärk oli luua klassifikatsioon (mitte diagnostilised!) Kriteeriumid, mitte süsteemse vaskuliidi nomenklatuuri väljatöötamine. Need loodi teadusuuringuteks, mitte tavapäraseks kasutamiseks kliinilises praktikas. Neil kriteeriumidel ei ole piisavalt tundlikkust varajase tuvastamise ja seega ka individuaalsete naatoloogiliste vormide õige diagnoosimise tagamiseks.

1994. aastal töötati Chapel Hillis välja nomenklatuur ja võeti vastu süsteemse vaakumi määratlused. Chapel Hilli konsensuse kohaselt eristatakse järgmisi võimalusi.

• Suurte laevade vaskuliit.

n Giant raku arteriit.

n Arteritis Takayasu.

• keskmise kaliibriga veresoonte vaskuliit.

n Nodulaarne polüarteriit (klassikaline nodosa polüarteriit).

n Kawasaki tõbi.

• Väikeste laevade vaskuliit.

n Wegeneri granulomatoos.

n Churg-Strauss'i sündroom.

n Mikroskoopiline polüangiit (mikroskoopiline polüarteriit).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Oluline krüoglobulinemiline vaskuliit.

n naha leukotsütoplastiline vaskuliit.

49.1. MITTEVÕTTED AORTOARTERIITIS

Mittespetsiifiline aortoarteriit (Takayasu tõbi) on aordi ja selle peaharude krooniline põletikuline haigus, harvem kopsuarteri harud, kus on tekkinud kahjustatud veresoonte stenoos või oklusioon ja elundite ja kudede isheemia.

Haiguse levimus varieerub 1,2 kuni 6,3 juhtu miljoni elaniku kohta aastas. Enamasti mõjutavad naised (15 korda sagedamini kui mehed) vanuses 10–30 aastat. Haigus on levinum Aasias, Lõuna-Ameerikas, harvem Euroopas ja Põhja-Ameerikas.

PATHOMORFOLOOGIA

Mittespetsiifilise aortoarteriidi histoloogilist pilti esindab panarteriit koos põletikulise infiltratsiooniga mononukleaarsete ja mõnikord hiiglaslike rakkudega. Immuunsadestused on leitud veresoonte seintes. Ekspresseeritakse arterite sisemise vooderdise rakkude proliferatsiooni, fibroosi, armistumist ja keskmembraani vaskularisatsiooni, samuti elastse membraani degeneratsiooni ja rebenemist. Protsessi tulemus on veresoonte kõvenemine. Sageli mõjutab vasa vasorum. Põletiku taustal ilmneb anumate seintes sageli aterosklerootilisi muutusi.

KLASSIFIKATSIOON

Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole. Eraldatakse järgmised kliinilised ja morfoloogilised variandid (joonis 49-1): tüüp I - aordikaare ja selle harude kahjustus (8%); II tüüp - rindkere ja kõhu aordi kahjustus (11%); III tüüp - kaare, rindkere ja kõhu aordi kahjustus (65%); IV tüüp - kopsuarteri ja mis tahes aordi osa kahjustus (6%).

Sõltuvalt voolu iseloomust eristatakse järgmisi haiguse vorme.

• Ägedatel juhtudel algab haigus palavikuga, täheldatud liigeste sündroomiga, millega kaasneb isheemiliste häirete varajane ilmnemine, ägeda põletikulise faasi taseme tõus veres.

• Subakuutse ravikuuri korral täheldatakse palavikku (kuni subfebriilse väärtuse), aeglase (kuude jooksul) veresoonte kahjustuste sümptomite tekkimist.

• Kroonilises ravis areneb haigus järk-järgult isheemilise sündroomi vormis selgroo, nägemishäirete ja artralgiate kujul.

Diagnoosi koostamisel on vaja näidata kursuse olemust, aordi ja selle harude kahjustuse kliinilist ja morfoloogilist varianti ning isheemilise sündroomi lokaliseerimist.

KLIINILINE PILD

Haiguse kliiniline pilt koosneb üksikute elundite kahjustuste üldistest sümptomitest ja sümptomitest.

• haiguse üldised sümptomid. Haiguse debüütil tihti pikka aega esineb palavik või suureneb ESR. Mõnikord täheldatakse kehakaalu langust, nõrkust, uimasust.

• nägemisorgani kahjustus. Oftalmoloogilised häired täheldati 60% patsientidest. Neid väljendavad visuaalsete põldude vähenemine, silmade väsimus, nägemisteravuse järkjärguline vähenemine, diplopia. Mõnikord esineb ootamatult ühepoolne nägemise kadu, mis on tingitud tsentraalse võrkkesta arteri akuutsest ummistumisest, millele järgneb nägemisnärvi pea atroofia. Südamelaevade uurimine näitab võrkkesta aneurüsme, hemorraagiat, harva võrkkesta eraldumist.

• Aordi kaare sündroom. Termin "aordi kaare sündroom" ühendab sümptomid, mis on põhjustatud arterite kahjustamisest, mille suu on aordikaarel.

n Radiaalsetes arterites pole pulssi.

n Ajuisheemia või insultide episoodid.

n Oftalmoloogilised ilmingud.

• näo ja kaela ebapiisava verevarustuse sündroom. Väga harva on täheldatud näo ja kaela verevarustuse puudulikkuse sündroomi. Kirjeldatakse nina ja kõrvade tipu trofeerilisi häireid, nina vaheseina perforatsiooni, näolihaste atroofiat.

• CCC lüüasaamine. Koronaarartereid mõjutatakse harva, kuid arenev isheemiline sündroom ja müokardiinfarkt süvendavad prognoosi oluliselt. Sagedamini seostatakse südame patoloogia aordi tõusva osa lüüasaamisega, millega kaasneb aordi tihendamine ja dilatatsioon, millele järgneb aordiklapi puudulikkuse või selle seina aneurüsmi teke. Südamepuudulikkuse teke tekib pulmonaalse hüpertensiooni või hüpertensiooni, aordiklapi puudulikkuse taustal. AH sündroomil on renovaskulaarne genees, mis on seotud neeruarteri kaasamisega protsessi.

Vaskulaarsel kahjustusel on stenootiline või oklusiivne iseloom ning see avaldub progresseeruva organi isheemia sümptomites.

n Ülajäsemete vahelduva klaudikatsiooni kõige sagedasem sündroom, mis on seotud nõrkuse, väsimuse, valu (enamasti ühepoolsete) esinemisega proksimaalsetes jäsemetes, mida raskendab füüsiline pingutus. Kuid isegi juhul, kui sublaviaarsed arterid on ummistunud, ei ole tagatiste arengu tõttu täheldatud jäsemete väljendunud isheemiat koos gangreeni arenguga.

n Objektiivsed uuringuandmed: ei ole pulseerumist (või nõrgenemist) arterite oklusiooni koha all, süstoolset mürgistust kahjustatud veresoonte kohal (sublavia arteri, kõhu aordi kohal). Alam-veresoonte arteri lüüasaamisega määratakse käte erinev vererõhk.

• Neerukahjustus - neeruarteri stenoosi tagajärg (sageli mõjutab see vasaku neeruarteri). Võib-olla areng glomerulonefriit, neeruarteri tromboos. Väga harva on täheldatud neerude amüloidoosi.

• Kopsukahjustus avaldub kopsuhüpertensioonis ja esineb IV tüüpi haiguse kliinilises morfoloogilises versioonis, tavaliselt kombinatsioonis ükskõik millise ülalmainitud sümptomiga, harvemini - eraldi.

• Artikulaarne sündroom. Haiguse levinud sümptomiks on artralgia, harvem on reumatoidile sarnane polüartriit.

• Neuroloogilised häired tekivad vasakul (harvemini paremal) ühiste unearterite, selgroolülituste ja arterite kahjustuste taustal. Vahel näevad patsiendid minestust. Aju kahjustuse raskusaste on seotud vasaku unearteri stenoosi astmega; kahepoolse kitsenemisega on isheemia kõige tugevam ja seda võib insultide poolt raskendada. Selgroo arterite kahjustusi iseloomustab mälu, tähelepanu ja jõudluse vähenemine, mis suureneb, kui ajuisheemia aste suureneb.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALNE TEADUS

• Üldiselt näitavad vere loendamine ESRi suurenemist.

• Uriinianalüüs ei muutu (välja arvatud glomerulonefriidi tekkimise korral).

• Kui biokeemiline vereanalüüs näitab põletiku ägeda faasi näitajaid, mille kontsentratsioon korreleerub protsessi aktiivsuse astmega. Harva leitakse reumatoidfaktor, antinukleaarne AT, AT kardiolipiinile.

• Kõige rohkem informatiivseid diagnostikameetodeid on kahjustatud veresoonte aortograafia ja selektiivne angiograafia. Nimetage stenoosi ja poststenootilise paisumise alad, sakulaarne aneurüsm, aordikaare harude oklusioon, erinev lokaliseerimisel ja pikkuses. Arteriaalse stenoosi visualiseerimiseks kasutatakse ultraheli.

DIAGNOSTIKA

American Rheumatological Association (1990) klassifitseerimiskriteeriumid aitavad haigust diagnoosida.

• Vanus alla 40 aasta.

• Ülemiste jäsemete vahelduv hajumine - väsimuse ja ebamugavustunne kiire areng käedega töötamisel.

• impulsi nõrgenemine radiaalses arteris, pulseerimise nõrgenemine ühes või mõlemas verejooksus.

• Süstoolse vererõhu erinevus paremal ja vasakul brahhiarteriil on suurem kui 10 mm Hg.

• Süstoolne mürgistus sublavia arterite või kõhu aordi kohal.

• Angiograafilised muutused: aordi ja / või selle harude kitsenemine või oklusioon, mis ei ole seotud ateroskleroosiga, fibromuskulaarse düsplaasia või muude põhjustega. Muudatused on tavaliselt kohalikud või segmentaalsed.

Diagnoosi peetakse 3 või enama kriteeriumi juuresolekul usaldusväärseks.

DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Vaja on diferentsiaalset diagnoosi järgmiste haigustega.

• Vaskulaarsüsteemi ja trombemboolia kaasasündinud anomaaliad. Trombemboolial on äge algus; verehüüvete olemasolu südame süvendis. Trombemboolias ja veresoonte kaasasündinud anomaaliate puhul on muudatused seotud ainult konkreetse arteriga, mitte anumate rühma, mis ulatuvad üksteisest lähedalt asuvast aordist.

• Renovaskulaarne hüpertensioon areneb mitte ainult mittespetsiifilisel aortoarteriitil, vaid ka neerude veresoonte ateroskleroosil, nende fibromuskulaarsel düsplaasial. Erinevalt mittespetsiifilisest aortoarteritist tekib ateroskleroos sageli vanematel meestel. Neerude veresoonte düsplaasia, samuti mittespetsiifiline aortoarteriit esineb sagedamini noortel naistel, kuid teiste arterite ja ägeda põletiku sümptomite puudumise sümptomeid ei esine. Diferentsiaaldiagnoos aitab angiograafiat. Hiiglaslike rakkude arteriidi puhul on patsiendid erinevalt mittespetsiifilisest aortoarteritist tavaliselt üle 60 aasta vanad. Patoloogilises protsessis osalevad tavaliselt ajalised arterid, sageli täheldatakse reumaatilist polümüalgia.

• Pulmonaalse hüpertensiooni põhjuste diferentsiaaldiagnoosiga ei tohiks unustada mittespetsiifilist aortoarteritit. Teiste piirkondade arterite oklusiooni tunnused (impulsi nõrgenemine radiaalarteri, neeruarteri stenoos jne) annavad tunnistust selle kasuks.

HOOLDUS

Meditsiiniline ravi

Kliinilise toime saavutamiseks (pärast 1-3 kuud) määratakse tavaliselt prednisoon annuses 40-60 mg päevas. Seejärel vähendage järk-järgult annust kuni säilituseni (5-10 mg päevas). Enamikul juhtudel võib prednisoonravi saavutada remissiooni. Kui remissiooni ei saavutata, lisage metotreksaat annuses 15 mg nädalas. Kombineeritud ravi ebaefektiivsuse korral prednisooniga ja metotreksaadiga (nagu vastunäidustuste puhul HA manustamiseks või tõsiste kõrvaltoimete tekkeks nende kasutamisel) määratakse tsüklofosfamiid annuses 2 mg / kg / päevas. Immunosupressiivne ravi vähendab selgelt mittespetsiifilise aortoarteriidi sümptomite raskust. Siiski pole saavutatud veenvaid tulemusi immunosupressiivse ravi mõju kohta haiguse prognoosile.

Antihüpertensiivne ravi on renovaskulaarse hüpertensiooniga patsientide ravimisel hädavajalik komponent, kuna seda nimetatakse mittespetsiifilise aortoarteriidi ebasoodsaks prognostiliseks teguriks. Tuleb meeles pidada, et AKE inhibiitorid on vastunäidustatud kahepoolse neeruarteri stenoosiga patsientidel.

Arteriaalse tromboosi ärahoidmiseks viitavad mõned uurijad antikoagulantide ja trombotsüütide vastaste ravimite määramisele, kuid täna pole piisavalt tähelepanekuid nende kasutamise otstarbekuse kohta.

Kirurgiline ravi

Kirurgilised sekkumised viiakse läbi alles pärast aktiivse põletikulise protsessi leevendamist. Operatsiooni iseloom sõltub kahjustuse pikkusest (eelistatult segmentaalsest) ja perifeerse vaskulaarse veresoone avatusest.

• Endarterektoomia viiakse läbi peamiste arterite eraldatud segmendi oklusioonidega, mis ulatuvad otse aordist.

• Perkutaanne angioplastika on näidustatud üksikute stenootiliste muutuste korral neeru veresoontes. Mitme stenoosi korral ei ole see efektiivne.

• Ümbersõit manööverdamine sünteetiliste vaskulaarsete proteesidega on ette nähtud kriitiliste stenooside jaoks, mis on ette nähtud märkimisväärse kauguse ja mitme kahjustuse korral.

• Neeruarteri stenoosiga ja sümptomaatilise hüpertensiooniga patsientidel on nefektoomia ja neerusiirdamise järel vähe edukaid tähelepanekuid.

PROGNOOS

Mittespetsiifilise aortoarteriidi kulg on enamasti pikk, mitmeaastane. Haiguse kiireid progresseeruvaid vorme täheldatakse sagedamini noores eas (kuni 20 aastat). Mittespetsiifilise aortoarteriidi (hüpertensioon, insult, retinopaatia, südamepuudulikkus, amüloidoos) tüsistuste tekkimine vähendab oluliselt eluiga.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Hiigelrakkude arteriit (ajaline arteriit, Hortoni tõbi) on süsteemne granulomatoosne vaskuliit, mille esmaseks kahjustuseks on ekstrakraniaalsed ja intrakraniaalsed arterid, mis tekivad üle 50-aastastel inimestel. Sageli kombineeritakse reumaatilise polümüalgiaga, mida peetakse hiiglasliku raku arteriidi üheks ilminguks.

Haiguse levimus ulatub 11,7 kuni 17,0 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Naised kannatavad 5 korda sagedamini kui mehed.

ETIOLOOGIA

Etioloogia ei ole teada. Ilmnes hiiglasrakkude arteriidi ja reumaatilise polümalgia esinemissageduse piikide kokkusattumine Mycoplasma pneumoniae, parvoviiruse B19, Chlamydia pneumoniae põhjustatud nakkushaiguste kasvuga. Jälgitakse hiiglasliku raku arteriidi sidumist Ar HLA-DR4 kandjaga ja alleelidega HLA-DRB104.

PATHOMORFOLOOGIA

Hiiglasse raku arteriidi iseloomulik histoloogiline tunnus on vaskulaarse seina kõikide kihtide infiltreerumine mononukleaarsete rakkudega sisemise elastse membraani hävimisega ja hiiglaslike rakkude ilmumisega selles. See mõjutab pea lihaste tüüpi artereid, mõnikord siseorganeid. 75-100% juhtudest on protsessis kaasatud pindmised ajutised, maxillary-, okcipitaalsed, selgroolised, oftalmilised, tagumised tsellulaarsed arterid; tsentraalse võrkkesta arteri proksimaalne segment, välis- ja sisemine unearter - 35-60%.

KLASSIFIKATSIOON

Eristatakse järgmisi hiiglasliku raku arteriidi kliinilisi variante.

• Lokaalse (ajalise) arteriidi ja reumaatilise polümüalgia kombinatsioon.

• Hiigelrakkude arteriit, millel on suurte arterite (unearteri, sublavia, selgroo) ja aordi kahjustused.

• palavik ilma kraniaallaeva ja lihaste kahjustusteta.

KLIINILINE PILD

Haiguse kliiniline pilt koosneb järgmistest ilmingutest.

• Sage sümptomid - palavik, peavalu, lihasvalud. Palavik on tavaliselt palavik, eriti öösel piinav, koos raskete higistustega. Peaaegu kõik patsiendid teatavad tugevast nõrkusest, kehakaalu langusest, anoreksiast.

• Vaskulaarsed ilmingud sõltuvad kahjustatud arteri asukohast.

n Pinnase ajaline arter (90-100% juhtudest) iseloomustab pidevat intensiivset peavalu (nii ühepoolset kui ka kahepoolset), mida peanahale puudutades süveneb. Ajutised arterid paistavad silma paksenenud, paistes, valusad. Kordus on mõnikord nii väljendunud, et patsient ei saa padi peale kammida ega maha panna. Arterite pulsatsioon on nõrgenenud.

n Maksimaalse arteri kahjustuse korral (4–67% juhtudest) on valu ja tuimus täheldatud masticatory lihaste piirkonnas. Patsiendid muretsesid ilmselgelt hambavalu pärast.

n Kõhupiirkonna arteri kahjustusega kaasnevad peavalud okulaarpiirkonnas.

n Keelearteri kahjustus avaldub väga ebatavalise "keele katkemise" sümptomina (valu ja tuimus ilmnevad vestluse ajal, mida saab leevendada puhkeolekuga, sarnaselt jäsemete katkendumisele).

n Silmade ja silma lihaseid varustavate arterite kahjustus avaldub isheemilise nägemisnärvi neuropaatia, oftalmoplaatia, diplomaatia, võrkkesta arteri keskosa oklusiooni tagajärjel tekkinud nägemise kaotus, isheemiline korioretiniit, iriit, konjunktiviit, episkuliit, skleriit.

n Kirjeldatud aordi ja selle harude kaotust aordiidi, aordiklapi puudulikkuse, müokardiinfarkti tekke ja koronaaritõve kujul, aordi aneurüsm koos dissektsiooniriskiga. Rinnanäärme aordüleemia esineb siis, kui hiigelrakkude arteriit on 17,4 korda ja kõhupiirkond on 2,4 korda sagedamini kui üldpopulatsioonis.

• Närvisüsteemi kahjustust esindab mononeuritis, polüneuropaatia. Lööki tekib aju arterite kahjustumise tagajärjel.

• Kardiovaskulaarse süsteemi lüüasaamine avaldub müokardiinfarkti, aordi aneurüsmide dissekteerimisel.

• Reumaatiline polümüalgia esineb 30% hiiglaslike rakkudega patsientidest, keda iseloomustab tugev kahepoolne sümmeetriline valu ja jäikus kaela, õlgade ja vaagnarihmade lihastes; võimalik sünoviit. Valu suureneb koos liikumisega ja muutub leebemaks.

Reumaatiline polümüalgia kombineeritakse sageli hiiglasliku raku arteriitiga. Seda iseloomustab valu ja pinged proksimaalses (kaela, õla ja vaagna vöö), hommikune jäikus; võimalik sünoviit. Lihaste nõrkus ja lihaste atroofia ei ole iseloomulikud.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALNE TEADUS

Kui laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud leiavad järgmised muudatused.

• Üldiselt näitavad vereanalüüsid normokroomse aneemia, leukotsütoosi, trombotsütoosi, ESR suurenemist üle 40 mm / h ning tuvastavad põletiku ägeda faasi (CRP) näitajad.

• Kui ajaline arteri biopsia on oluline vähemalt 2,5 cm arteri uurimiseks, kuna kahjustus on olemuselt segmentaalne ja väikese ala väljalõikamine ei suuda tuvastada iseloomulikke muutusi. Histoloogiline uurimine näitab kroonilist granulomatoosset põletikku koos hiiglaslike rakkude moodustumisega elastse membraani läheduses (50% juhtudest) või panarteriidist, mille infiltreerumine toimub peamiselt lümfotsüütide ja mononukleaarsete rakkudega (50% juhtudest). Negatiivsete tulemustega on näidatud vastaspoolne arterbiopsia.

• Ajutine arteriograafia on vähem informatiivne kui biopsia.

DIAGNOSTIKA

Haiguse diagnoosimisel annavad Ameerika Rheumatological Association (1990) klassifitseerimiskriteeriumid mõningast abi.

• Haigus algab 50 aasta pärast.

• Uue tüübi peavalude ilmumine (valu iseloomu või lokaliseerumise muutus).

• Muutused ajalises arteris: tundlikkus palpeerumise või pulseerimise vähenemise suhtes, mis ei ole seotud emakakaelaarteri ateroskleroosiga.

• Suurenenud ESR rohkem kui 50 mm / h.

• Ajutise arterbiopsia tulemused: vaskuliit, mida iseloomustab peamiselt mononukleaarne infiltratsioon või granulomatoosne põletik, tavaliselt mitme tuumaga hiigelrakkudega.

Diagnoosimiseks on vaja 3 kriteeriumi.

DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Hiigelrakkude arteriidi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi erinevate lokaliseerumisega kasvajate, sealhulgas aju, trigeminaalse neuralgia, glaukoomi, seniilse amüloidoosi, mittespetsiifilise aortoarteriidi ja järgmiste haigustega.

• Reumatilise polümüalgia diferentsiaalne diagnoos, mida sageli seostatakse hiiglasliku raku arteriitiga, viiakse läbi polümüosiidi, mittespetsiifilise lihassündroomi korral erinevate lokaliseerumiste kasvajates, nakkushaigustes, trihhinoosis.

• Haigused, millega kaasneb stagnatiivne nägemisnärvi pea. Hiiglaslike rakkude arteriidi nägemishäired on põhjustatud silmaarteri tagumiste arterite arteriitidest, mis põhjustavad nägemisnärvi ägeda isheemia. Silma aluse uurimine paljastab nägemisnärvi pea turse, väiksemaid verejookse. Keskmise võrkkesta arteri oklusioon on vähem levinud. See avaldub muutustes, mis sarnanevad stagnatiivse nägemisnärvi peaga: võrkkesta palja, mille vastu makula paistab. Kongestiivse plaadi diferentsiaaldiagnoosimiseks ja hiiglasrakkude arteriidi isheemiaga seotud nägemisnärvi muutuste määramiseks määratakse nägemisteravus, mis võib kongestiivse plaadiga jääda pikka aega normaalseks. Hiiglasliku raku arteriidi korral halveneb nägemine väga kiiresti ja pimedus võib tekkida 5-7 päeva jooksul.

• Takayasu haigus esineb sagedamini noortel naistel kui aordi ja selle harude iseloomulik kahjustus koos vastavate sümptomitega. Ajutise arteri kahjustus areneb väga harva ja ei ole kombineeritud reumaatilise polümüalgiaga.

• Fibromüalgia ilmneb üldise valu, jäikuse ja suurenenud skeletilihaste väsimuse, unetuse tõttu. Fibromüalgiale ei ole iseloomulik palavik, aneemia, ESRi järsk tõus.

• Eakate migreeni tuleb sageli eristada hiiglasliku raku arteriidist. Varem esinenud peavalu stereotüübi muutused (lokaliseerimine, olemus, intensiivsus, provotseerivad tingimused) on iseloomulikud hiiglasliku raku arteriidile. Kui migreeni ajalisi arteri väliseid muutusi ei toimu. Mõnel juhul on arteriaalne biopsia vajalik, et tõrjuda hiiglaslike rakkude arteriit. Tuleb märkida, et GK ex ju vantibus-ravi on mittespetsiifiline diferentsiaal sümptom, sest migreeni valu intensiivsus võib nõrgeneda ka GK toimel.

HOOLDUS

• Kui kahtlustate hiiglasrakkude arteriidi teket ja teiste haiguste (kasvajad jne) väljajätmine peaks kohe alustama HA ravi, et vältida pimeduse teket.

• HA - peamine ravimeetod, mis hoiab ära siseorganite pöördumatuid kahjustusi.

n Prednisoloon 40-60 mg päevas mitme annusena, kuni ESR normaliseerub ja sümptomid kaovad. Seejärel vähendage annust 2,5-5 mg päevas iga 2 nädala järel, kuni saavutatakse annus 20 mg päevas; seejärel 10% iga 2 nädala järel annuseni 10 mg päevas; seejärel 1 mg päevas iga 4 nädala järel.

n Prednisooni annuse vähendamise protsessis jälgige hoolikalt sümptomite dünaamikat ja jälgige ESRi iga 4 nädala järel esimese 2-3 kuu jooksul; seejärel iga 8-12 nädala järel 12-18 kuud pärast ravi lõppu.

n Suure veresoonte nägemispuudulikkuse või kahjustuste puudumisel võib prednisooni piisav algannus olla väiksem - vahemikus 20 mg päevas.

n Raske ravikuuri korral tuleb HA annust suurendada 60-80 mg-ni päevas või rakendada pulssravi (metüülprednisoloon 1 g 3 päeva jooksul, millele järgneb üleminek suukaudsele säilitusannusele 20-30 mg / päevas). Efektiivsuse puudumisel 2-3 nädala jooksul suureneb HA algannus järk-järgult.

n Ravi kestust hinnatakse iga patsiendi kohta eraldi. Kui 6 kuu jooksul pärast prednisolooni manustamist annuses 2,5 mg / päevas ei ole haiguse kliinilisi ilminguid, võib ravi lõpetada.

• Metotreksaadi (7,5 mg nädalas) efektiivsust ei ole tõestatud.

• aspiriini (100 mg päevas) võtmine vähendab pimeduse ja tserebrovaskulaarsete õnnetuste tekkimise riski.

PROGNOOS

Prognoos on tavaliselt soodne, välja arvatud müokardiinfarkti, tserebrovaskulaarse õnnetuse, aordi aneurüsmide dissekteerimise korral. Arvatakse, et hiiglasliku raku arteriit ei mõjuta eluiga.

49.3. NODULAR POLÜARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarteriit nodosa, polyangiitis nodosa) on keskmise ja väikese kaliibriga arterite haigus, millega kaasneb aneurüsmide teke ja organite ja kudede sekundaarne kahjustus. Kussmaul ja Meyer kirjeldasid seda haigust esmakordselt 1866. aastal kui arterite kahjustust, mis esines koos Bright'i haigusega (äge glomerulonefriit) ja kiiresti progresseeruva lihaste halvatusega.

Nodulaarne polüarteriit viitab haruldastele haigustele: levimus on vahemikus 0,7 kuni 6,3 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Mehed haigestuvad sagedamini 2,5 korda; Patsientide keskmine vanus on 38-43 aastat.

ETIOLOOGIA

Nodulaarse polüarteriitide põhjused võivad olla järgmised.

• B-hepatiidi viirused (30–80% juhtudest) ja C; HIV, tsütomegaloviirus, parvoviirus B19.

• ravimid (jood, vismut, sulfonamiidid, antibiootikumid), seerum.

Nakkusohtlikel ainetel (peamiselt viirustel) võib olla otsene toksiline toime endoteelirakkudele või subendoteliaalsetele struktuuridele.

PATHOGENESIS JA PATOMORFOLOOGIA

Vaskulaarse seina kahjustumise mehhanism nodulaarses polüarteriitis ei ole selge. Kui elektronmikroskoopia keskmise kaliibriga anumates ei tuvasta patoloogilisi muutusi; neerude glomeruloosides esinevad immuunmahud on kas puuduvad või neid leidub väga piiratud kogustes. Seega, hoolimata asjaolust, et CIC-d esineb sageli nodulaarse polüarteriitiga patsientidel, ei ole võimalik kindlalt rääkida haiguse ja vaskulaarsete immuunmaardlate vahelistest seostest. Lisaks on immuunkompleksi mehhanismile iseloomulik väikeste arterite ja kapillaaride seina kahjustamine.

Nodulaarse polüarteriidi puhul on iseloomulik lihaste tüüpi arterite lüüasaamine nekrotiseeriva panvaskuliidi tekkega; võimalik aneurüsmide teke. Raske panvaskuliidi tagajärjed võivad olla südameinfarkt, hemorraagia, armid. Vaskulaarse seina kahjustamine põhjustab trombotsüütide agregatsiooni ja punaseid vereliblesid, hüperkoagulatsiooni, tromboosi ja DIC-i teket.

KLIINILINE PILD

Kliiniline pilt koosneb haiguse ühistest ilmingutest ja üksikute elundite kahjustustest.

Haiguse algus on tavaliselt äge või subakuutne. Patsiendid tunnevad muret kuni 38-39 ° C palaviku pärast, müalgia (peamiselt vasika lihastes; nende esinemine eelneb neuriidi tekkele), suurte liigeste liigesvalu, artriit harvemini. Mitme kuu jooksul võib kehakaalu vähenemine olla 20-30 kg. Võimalikud naha ilmingud: sõlmed (arterite aneurüsmaalne muutus 15-20% juhtudest), livedo reticularis. Harva on jäsemete isheemia või gangreen. 2–3 kuu pärast ilmuvad sisemiste organite kahjustumise tunnused.

• Neerusid mõjutab 60–80% juhtudest. Kahjustus esineb vererõhu tõusu vormis kuni pahaloomulise hüpertensiooni tekkeni kiiresti progresseeruva neerupuudulikkusega. Seda iseloomustab mõõdukas proteinuuria ja hematuuriaga seotud kuseteede sündroom. Nefrootilist sündroomi täheldatakse harva. Võib-olla on tekkinud harva esinev komplikatsioon - neeruarteri aneurüsmi rebend pararenaalse hematoomiga.

• Asümmeetriline motorne polüneuritis tekib 60-65% patsientidest, kellel esineb käte ja jalgade parees. Vastupidiselt perifeerse närvisüsteemi kahjustustele, mis on seotud erineva etioloogiaga (alkohoolne, viiruslik, vähk) nodulaarse polüarteriidi puhul, mida iseloomustavad motoorilised häired, tugev valu, mitmekordne kahjustus.

• Abdominaalne sündroom - kõhuõõne vaskuliit (mesenteriaalsed veresooned, kõhunäärme varustavad arterid, oma maksa arter). Võib esineda raske kõhuvalu; Peritoniit võib tekkida soolestiku haavandite (tavaliselt peensoole), pankreatiidi, sapipõie nekroosi tõttu.

Kirjeldatud kahjustuste õigeaegseks diagnoosimiseks, perifeerse närvisüsteemi uurimiseks, neerukahjustuse hindamiseks ajaloos.

Teiste elundite ja süsteemide lüüasaamine esineb harvemini nodulaarse polüarteriitiga. Võimalikud koronaararterite kahjustused (stenokardia, müokardiinfarkt), oriit, kesknärvisüsteemi kahjustused, kopsud (kopsupõletik).

LABORATORIA-INSTRUMENTAALNE TEADUS

Viia läbi järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud.

• üldise vereanalüüsi abil suureneb ESR, leukotsütoos, trombotsütoos; aneemia on haruldane.

• uriinianalüüs: mõõdukas (kuni 3 g / l) proteinuuria, hematuuria (kõige sagedamini mikrohematuuria).

• Vere biokeemiline analüüs: seerumi kreatiniini kontsentratsiooni tõus, GFR vähenemine. Maksakahjustusega kaasnevad tsütolüüsi sündroomi tunnused.

• Immunoloogilisi uuringuid tehakse B- või C-hepatiidi viiruste (sealhulgas ELISA) markerite, B-hepatiidi viiruse DNA, C-hepatiidi viiruse RNA olemasolu kohta.

• Kui tuvastatakse mesenteriaalsete või neeruarteri angiograafia, tuvastatakse aneurüsmid või segmentaalsed stenoosid.

• Kudede biopsia (üks kõige usaldusväärsemaid diagnostilisi meetodeid) on kaks korda informatiivsem, kui seda tehakse kahjustatud naha või valulike lihaste piirkondades.

DIAGNOSTIKA

Polüarteriitide diagnoosimine sõlmitakse haiguse kliiniliste sümptomite ja diagnostiliste kriteeriumide põhjal. Järgnevalt on toodud diagnostiliselt olulised polüarteriit nodosa kliinilised sümptomid.

• Perifeerse närvisüsteemi kaasamine asümmeetrilise motoorse polüneuriidi vormis.

• Abdominaalne sündroom, mis ilmneb kõhuvalu, düspeptiliste nähtuste tõttu ja mida sageli raskendab soole haavandite perforatsioon, seedetrakti verejooks, nekrotiseeriv pankreatiit või koletsüstiit.

• koronariit koos stenokardia või sagedamini müokardiinfarkti valutu vormiga.

Ameerika reumatoloogilise ühenduse klassifitseerimise kriteeriumid (1990).

• Kaalulangus üle 4 kg, mis ei ole seotud muude põhjustega.

• Valu munandites, mis ei ole seotud nakkuse, traumade või muude põhjustega.

• Müalgia (alajäsemete lihaste nõrkus või valulikkus).

• Mononeuritis, polüneuropaatia või mononeuritise kombinatsioon.

• Diastoolne vererõhk on üle 90 mm Hg.

• Suurenenud seerumi uurea kontsentratsioon üle 660 mmol / l või kreatiniini üle 132,5 µmol / l, mis ei ole seotud kuseteede dehüdratsiooni või obstruktsiooniga.

• B-hepatiidi viiruse markerite olemasolu veres.

• Arterograafia käigus avastatud muutused: vistseraalsete arterite aneurüsmid või oklusioon, mis ei ole seotud ateroskleroosiga, fibromuskulaarse düsplaasia ja teiste mittepõletikuliste haigustega.

• Väikeste ja keskmise kaliibriga granulotsüütide ja veresoonte seinte mononukleaarse infiltratsiooni tuvastamine histoloogilises uuringus.

Diagnoosimine nõuab nelja kriteeriumi avastamist.

DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Nodulaarne polüarteriit tuleb kõigepealt eristada sidekoe teistest süsteemsetest haigustest.

• Mikroskoopiline polüangiit - nekrotiseeriv vaskuliit, mis mõjutab kapillaare, venuleid, arterioole ja voolab koos ANCA esinemisega veres. Väga iseloomulik on glomerulonefriidi tekkimine kerge hüpertensiooni ja kiiresti progresseeruva neerupuudulikkuse hilinenud ilmnemisega, samuti kopsuverejooksu nekrotiseeriv alveoliit.

• Wegeneri granulomatoosi iseloomustab koe hävimine: nina limaskesta haavandid, nina vaheseina perforatsioonid ja kopsukoe lagunemine. Sageli leidub ANCA.

• Reumatoidvaskuliit tekib jäsemete troofiliste haavandite, polüneuropaatia tekkimisel. Artikulaarse sündroomi (deformeerunud erosive polüartriit) hindamine, reumatoidfaktori tuvastamine aitab õiget diagnoosi teha.

• Nukulaarse polüarteriitiga sarnanevate nahainfarktide põhjuseks võib olla sepsis embolia, vasaku atriumi müeloom. Enne immuunsupressiivse ravi määramist nodulaarse polüarteriitiga on vajalik sepsis välistada.

• Polüneuropaatia, palaviku ja polüartriidi kombinatsiooni võib leida Lyme'i tõvest. On vaja teada epidemioloogilist ajalugu (puukide hammustamine, viibimine maist septembrini). Diagnoosi kontrollimine nõuab AT tuvastamist borreliale.

HOOLDUS

Meditsiiniline ravi

Nukulaarses polüarteriitis kasutatavate ravimite põhirühmadeks on HA ja tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid, asatiopriin), ekstrakorporaalsed vere puhastamise meetodid (plasma vahetamine).

• Haiguse progresseerumise kõrge sageduse (96%) tõttu ei kasutata GK monoteraapiat nodulaarse polüarteriidi raviks.

• Kohtumise taktika GK:

n haiguse alguses määratakse HA tavaliselt mitmeks annuseks annuses 1 mg / kg / päevas ja seejärel (7-10 päeva pärast) positiivsete dünaamiliste kliiniliste ja laboratoorsete parameetritega, need viiakse ühekordse annuseni hommikul;

n HA-i supresseeriva ravi kestus on 3-4 nädalat;

n pärast toime saavutamist väheneb ravimite annus järk-järgult 5 mg võrra 2 nädala jooksul säilituseni (0,15-0,2 mg / kg / päevas), mis on ette nähtud ühest aastast 3-5 aastani;

n pulsiteraapia: kasutatakse patsientidel, kes ei allu standardsele ravile, samuti vaskuliitide remissiooni esilekutsumiseks ja selle ägenemiste pärssimiseks (eskalatsiooniravi).

• Tsüklofosfamiid on sõlmedele polüarteriitile valitud ravim.

n 1-2 mg / kg / päevas (suukaudselt) 10-14 päeva, millele järgneb vähenemine sõltuvalt perifeerse vere leukotsüütide sisaldusest. Vaskuliitide väga kiire progresseerumisega määratakse tsüklofosfamiid annuses 4 mg / kg päevas 3 päeva jooksul, seejärel 2 mg / kg / päevas 7 päeva jooksul või pulsiteraapiana (10-15 mg / kg / päevas).

n Terve ravi kestus vähemalt 12 kuud pärast täieliku remissiooni saavutamist. Seejärel vähendatakse ravimi annust 2-3 kuu jooksul 25-50 mg võrra.

◊ n Annuse valik: leukotsüütide sisaldus ei tohi olla madalam kui 3,0-3,5 10 9 / l ja neutrofiilid - 1,0-1,5◊10 9 / l. Ravi alguses on soovitatav kontrollida leukotsüütide sisaldust igal teisel päeval ja pärast nende arvu stabiliseerimist vähemalt kord kahe nädala jooksul.

n On tõendeid vahelduva ravi efektiivsuse kohta tsüklofosfamiidi suurte annustega (kombineeritult HA-ga) ja selle ravimi kõrvaltoimete arvu vähenemist (500-700 mg / m2 kuus 6-12 kuud).

n Neerupuudulikkusega patsientidel (seerumi kreatiniinisisaldus> 500 µmol / l) tuleb tsüklofosfamiidi annust vähendada 25-50%.

n Tsüklofosfamiidravi tuleb läbi viia vähemalt 1 aasta jooksul pärast remissiooni saavutamist.

• Ravi tsüklofosfamiidiga on seotud kõrvaltoimete (peamiselt kopsupõletikuliste tüsistuste ja põie vähiga) esinemissageduse suurenemisega, mis määravad kõrge puude ja suremuse.

• Kasutatakse remissiooni säilitamiseks nekrotiseerivas vaskuliitis: see põhjustab vähem kõrvaltoimeid kui tsüklofosfamiid.

• optimaalne annus 1-3 mg / kg / päevas; säilitusannus - 50 mg päevas.

• Peamine näidustus: kombineeritud ravis haiguse ägeda, progresseeruva kulgemise korral, mis ilmneb kiiresti progresseeruva nefriidi (kreatiniini tase> 500 μmol / l) ja raske vaskuliit.

• Kombinatsioonis HA-ga kasutatakse seda B-hepatiidi viirusega seotud polüarteriitide raviks.

• Plasmafereesi kasutamine nodulaarse polüarteriitiga patsientidel, kellel on ebasoodsad prognoositegurid, ei suurenda 5-aastast patsiendi elulemust (võrreldes standardse GC ja tsütotoksilise raviga).

Praegu kasutatakse enamikul juhtudel kombineeritud ravi HA ja tsütotoksiliste ravimitega nodulaarse polüarteriitiga.

• uction Induktsioonravi (4-6 kuud): tsüklofosfamiid 2 mg / kg / päevas kuu jooksul (maksimaalselt 150 mg päevas); vähendage annust 25 mg võrra, kui patsient on> 60-aastane (leukotsüütide arv peaks olema> 4 10 9 / l) koos prednisooniga 1 mg / kg / päevas (maksimaalselt 80 mg päevas); vähendada iga nädala 10 mg / ööpäevas 6 kuu jooksul.

• Säilitusravi: asatiopriin 2 mg / kg päevas või tsüklofosfamiid 1 mg / kg / päevas kombinatsioonis 5... 10 mg prednisooniga päevas.

• Eskalatsioonravi (aktiivne raske haigus, mille kreatiniini sisaldus on suurenenud> 500 µmol / l või kopsuverejooks): 7–10 plasmapereesi protseduuri 14 päeva jooksul (plasma eemaldamine mahus 60 ml / kg, asendades selle võrdse mahuga 4,5–5). 5% inimese albumiini) või pulssravi metüülprednisolooniga (15 mg / kg / päevas), deksametasoon (2 mg / kg) 3 päeva jooksul; kui patsientide vanus on ≤ 60 aastat, võib tsüklofosfamiidi manustada annuses 2,5 mg / kg päevas.

• B-hepatiidi viiruse replikatsiooni markerite juuresolekul on näidatud interferoonipreparaatide (rekombinantse geenitehnoloogia interferoon) ja lamivudiini annus 100 mg / ööpäevas (kuni 6 kuud) kombinatsioonis HA ja plasmafereesiga:

Kirurgilised töötlemismeetodid

Kirurgiline ravi on näidustatud neerupuudulikkuse (neeru siirdamine) ja mesenteriaalsete arterite tromboosi tekkeks. Tuleb märkida, et neerutransplantatsiooni tulemused poliarteriidiga patsientidel ei ole halvemad kui patsientidel, kes on läbinud neerutransplantatsiooni teiste haiguste raviks.

PROGNOOS

Suurim oht ​​on soole perforatsioon ja pahaloomulise hüpertensiooni areng. Kuid piisav ravi parandab oluliselt prognoosi. Seega on 5-aastane elulemus poliarteriidi ravi puudumise korral ainult 5%, samas kui immunosupressiivne ravi suurendab seda 40% -ni.

49.4. Trombangiitide piiramine

Thromboangiitis obliterans on väikeste ja keskmiste arterite ja veenide sisemiste membraanide põletik, kõige sagedamini alumise jäseme, mis väljendub nende luumenite, tromboosi ja perifeerse vereringe häirete vähenemises kuni isheemilise nekroosi tekkeni. Protsess on lokaliseeritud peamiselt jalgade ja jalgade distaalsetes arterites. Võitlus on tavaliselt sümmeetriline.

Thromboangiitis obliterans avastatakse 6-6,7% -l patsientidest, kellel on alumise jäseme veresoonte patoloogia. Mehed haigestuvad 9 korda sagedamini kui naised. Haige keskmine vanus on 30 aastat. Suitsetajad on ülekaalus patsientide hulgas.

ETIOLOOGIA

Haiguse etioloogiat ei ole kindlaks tehtud. Tromboangiitide obliteraanidega patsientidel tuvastatakse HLA-B5 ja HLA-A9 geene sagedamini kui üldpopulatsioonis.

Patogenees

Eeldatakse, et tromboangiitide obliterans võib olla tingitud:

• teatava fenotüübiga isikute reaktsioon tubakasuitsu komponentidele;

• patoloogiline immuunvastus veresoonte seinas olevate I ja III tüüpi kollageeni suhtes.

PATHOMORFOLOOGIA

Tromboangiitide obliteraanid mõjutavad väikese ja keskmise kaliibriga artereid, samuti jäsemete pealiskaudseid veeni. Kahjustused on oma olemuselt segmentaalsed. Akuutses staadiumis toimub endoteelirakkude proliferatsioon ja veresoonte sisemise vooderduse infiltreerumine lümfotsüütide poolt, kuid sisemine elastne membraan jääb terveks. Saadud verehüübed on organiseeritud ja osaliselt ümberarvutatud. Keskmise ümbriku võib infiltreerida fibroblastidega. Periarteriaalne fibroos on hilisematele etappidele iseloomulik.

KLIINILINE PILD

Kliinilist pilti iseloomustab sündroomide kolmik: vahelduv klaudatsioon, Raynaud 'nähtus ja rändtromboflebiit. Harvemini kaasnevad nendega teiste sündroomidega.

• 75% patsientidest täheldatakse vahelduvat klaudikatsiooni. Isheemia sümptomid - valu jalgades liikumise ajal, mis kaob puhkusel. Mõjutatud arterite pulss (radiaalne, tagumine sääreluu, jala arter) on märkimisväärselt nõrgenenud, samas kui veresoonte vigastamata aladel (brahhiaalne, reieluu, popliteaalne arterid) ei muutu. Naha värvus muutub vastavalt jäseme asukohale: kõrgelt tõusnud jäsemed muutuvad kahvatuks, alumine osa omandab tsüanootilise värvuse. Paksuse ja tsüanoosi muutus jäseme erinevates asendites aitab kõrvaldada põletikulisi protsesse, mille korral nahk ei muutu sõltuvalt asukohast. Hilisemates etappides haavandid ja gangreenid ühinevad. Valu muutub pikaks, soojuse suurenemine.

• Raynaud'i nähtust täheldati 34-57% patsientidest. Selle ilmingud hõlmavad vasospasmi hoogu, millega kaasnevad hämarad ja külmad sõrmed. Käte (jalgade) tsüanootikahjustuste vahele jäävate ajavahemike järel (vt peatükk 47 "Süsteemne sklerodermia").

• Rändav tromboflebiit areneb 60% patsientidest ja kipub korduma. Võitlus on valdavalt väikeste pindmiste veenide poolt kätel ja jalgadel. Patsiendid kaebavad kohaliku valu pärast. Palpeerimise veenid on tihedad, valusad, nahk üle kahjustatud piirkondade on hüpermaatiline.

• Kardiovaskulaarse süsteemi lüüasaamine toimub vastavalt pärgarterite arteriidi tüübile, millele järgneb nende tromboosi lisamine. Peamine kliiniline ilming on stenokardia, mis ei ole nitraatidega töötlemise suhtes efektiivne. Kui tekib müokardiinfarkt, eriti noorte Q-laine puhul, tuleb kahtlustada tromboangiitide obliteraane. Müokardiinfarkt tekib tavaliselt ilma valuta.

Võrkkesta veresoonte kahjustused, millel on vähenenud nägemisteravus ja visuaalsete väljade kadumine, on haruldased.

• Seedetrakti kukkumine esineb harva ja selle põhjuseks on veresoonte veresoonte vaskuliit koos kõhuelundite isheemia tekkega. Sümpaatia veresoonte tromboos ilmneb kõhuvalu, mis on hajutatud. Kõht on pingeline, kuid kõhukelme ärrituse märke ei leitud. Soole gangreeni tekkimisel suureneb kehatemperatuur, areneb soole atoonia ja ilmnevad kõhukelme ärrituse tunnused.

• Kesknärvisüsteemi kahjustused tekivad 2–30% juhtudest. Aju veresoonte vaskuliitide kliinilised tunnused sõltuvad kahjustuse topograafiast. Täheldatakse pearinglust, paresteesiat, vahelduvat hemiplegiat, afaasia, nägemishäireid. Vaimsed häired on võimalikud.

• Artikulaarset sündroomi esindab peamiselt polüartralgia.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALNE TEADUS

Kui laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud tuvastavad järgmised muudatused.

• Suurenenud ESR, leukotsütoos, düsproteineemia ei ole iseloomulik. Spetsiifilisi immunoloogilisi markereid ei ole esile tõstetud.

• Trofiliste muutuste ala biopsia ei võimalda alati kindlat diagnoosi.

• Uuringute radioloogilistest meetoditest on näidatud arteriograafia. Tüüpiline on jäsemete distaalsete veresoonte segmendi kitsenemine spin-like välimusega tagatiste arendamisega.

• Rheovasograafia, pletüsmograafia, ultraheli abil saab registreerida peamise verevoolu vähenemist.

• Kui kahjustatakse südame isheemiat, siis näitab EKG müokardi isheemia märke (täpsemalt vt lõigud 2.2 „Angina“ ja 2.5 „Müokardi infarkt” 2. peatükis “Koronaarhaigused”).

DIAGNOSTIKA

Eristatakse järgmisi diagnostilisi kriteeriume.

• Suur kriteerium on noorte suitsetajate madalam jäsemete isheemia hüperlipideemia, suhkurtõve, süsteemsete sidekoe haiguste, hematoloogilise patoloogia või trombemboolia puudumisel.

n Korduv rändav tromboflebiit.

n Raynaudi nähtus.

n Ülemine jäsemete isheemia.

Tromboangiitide obliteraanide diagnoos määratakse suurte ja kahe väikese kriteeriumi juuresolekul.

DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Tromboangiitide obliteraanide diferentsiaalne diagnoosimine toimub järgmiste haigustega.

• Ateroskleroos areneb reeglina vanaduses, esineb sagedamini asümmeetriliselt, mõjutab suuri ja keskmise artereid ning sellega kaasnevad lipiidide metabolismi häired. Arterite ateroskleroosi tagatised on kerged. Kalduvus areneda gangreeni on tugevam. Diferentsiaaldiagnoosi kohustuslik etapp on diabeetilise mikroangiopaatia välistamine.

• APS võib esmakordselt ilmneda tromboosiga ja seetõttu, kui noortel esineb tromboosi, tuleb avastada antifosfolipiidi antikehad.

• Behceti tõve ja pankrease kasvajate puhul võib tekkida rändtromboflebiit. Behceti tõbi ilmneb korduval aftilisel stomatiidil, suuõõne limaskestade haavandilistel muutustel ja suguelunditel, silmakahjustusel uveiidi või iridotsüklitina. Behceti tõve diagnoosimisel aitab patrice test: erüteemilise papuli esinemine, mille läbimõõt on üle 2 mm 48 tundi pärast süstimist ja steriilne nõel naha alla 5 mm sügavusele.

• Trombembooliat, erinevalt tromboangiitide obliteraanidest, iseloomustab järsk algus. Kuna südameõõnsused on vereringe suure ringi arteriaalse trombemboolia allikaks, on oluline meeles pidada kodade virvenduse, mükoomi, endokardiitiga patsiendi võimalikku esinemist.

• Muude perifeerse arteriaalse oklusiooni sündroomiga (polüarteriit nodosa, hiigelrakkude arteriit) süsteemne vaskuliit kaasneb kõrgel põletikulise ja immunoloogilise aktiivsusega (vt lõigud 49.3 "Nodulaarne polüarteriit" ja 49.2 "Giant cell arteritis").

HOOLDUS

Suitsetamisest loobumine on ravi oluline aspekt, sest haiguse progresseerumine inimestel, kes suitsetamist jätkavad, on vältimatu.

Meditsiiniline ravi

Iloprosti (prostatsükliini sünteetiline analoog) väga efektiivne intravenoosne infusioon annuses 50 ug päevas 3-4 nädala jooksul. On tõendeid pentoksifülliini, kaltsiumikanali blokaatorite efektiivsuse kohta. GK, antikoagulandid, antibiootikumid on ebaefektiivsed.

Kirurgiline ravi

Sümpaatiavastast ravi kasutatakse ainult ravimata ravi haigusseisundite raviks. Sympathectomy efektiivsus on vahemikus 45 kuni 64%. Manööverdamisoperatsioonide mõju uuritakse jätkuvalt. On teatatud soodsatest tulemustest anastomoosi kehtestamisel sääreluu ja peroneaalsete arterite vahel.

PROGNOOS

Üldiselt ei ületa tromboangiitide obliteraanidega patsientide suremus elanikkonna keskmist taset. Korduvate ägenemiste risk on suurem patsientidel, kes jätkavad suitsetamist.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Wegeneri granulomatoos on süsteemne vaskuliitide rühm, mida iseloomustab nekrotiseeriva granulomatoosse põletiku ja nekrotiseeriva vaskuliidi tekkimine ülemiste hingamisteede, kopsude ja neerude peamise kahjustusega.

Esinemissagedus on 4 juhtu 1 miljoni elaniku kohta, levimus on 3 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Suurim esinemissagedus on täheldatud 40-aastaselt. Mehed haigestuvad 1,3 korda sagedamini kui naised. Negroid rasside esindajate hulgas ei esine haigust praktiliselt.

ETIOLOOGIA

Wegeneri granulomatoosi etioloogia ei ole hästi teada. Eeldatakse, et viirusinfektsioon (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus) on haiguse arengus. Kliinilised andmed viitavad sageli seosele Wegeneri granulomatoosi tekke või ägenemise vahel ülemiste hingamisteede infektsiooniga. Täheldati Wegeneri granulomatoosi kordumise korrelatsiooni Staphylococcus aureuse püsivusega ninaõõnes. Seost nakkusega kinnitab ka mõningate antibiootikumiravi efektiivsus.

Patogenees

Wegeneri granulomatoos põhineb mitmesugustel raku- ja humoraalsetel immuunsüsteemi häiretel. Wegeneri granulomatoosiga patsientide seerumis tuvastatakse ANCA, mis reageerib teatud neutrofiilide ensüümidega (eriti proteinaas-3-ga). Neid antikehi peetakse spetsiifiliseks seroloogiliseks markeriks ja haiguse tõenäoliseks patogeneetiliseks faktoriks. Sisemiste organite kahjustuse granulomatoosne olemus ja aktiveeritud T-lümfotsüütide olemasolu neerude ja kopsude põletikulises infiltratsioonis näitab rakuliste immuunvastuste olulist patogeneetilist tähtsust.

Vaskuliitide ja glomerulonefriidi tekkimisel mängib olulist rolli neutrofiilid, mis on ANCA peamised sihtrakud. Glomeruli filtrimisel neutrofiilidega on neerukahjustuse morfoloogiline märk. Neutrofiilide degranulatsiooni käigus vabanenud ensüümidel on võime kahjustada glomerulaarset põhjakile.

PATHOMORFOLOOGIA

Vegené granulomatoosi iseloomulik patoloogiline tunnus on väikeste ja keskmise kaliibriga arterite ja veenide nekrotiseeriv vaskuliit, millega kaasneb granuloomide moodustumine nii veresoone seintes kui ka teistes kudedes.

Tüüpilistel juhtudel jälgige õõnsuste tekke korral kopsude kahepoolset infiltratiivset kahjustust. Bronhide kadumine põletiku aktiivses faasis või kiulise armistumise ajal võib põhjustada nende obstruktsiooni järgneva atelektaasi arenguga. Ülemiste hingamisteede, eriti paranasaalsete siinuste ja nina-näärme lüüasaamisega ilmnevad põletik, nekroos ja granuloomide moodustumine koos vaskuliitiga või ilma.

KLASSIFIKATSIOON

Wegeneri granulomatoosi kliinilised variandid on 3.

• Kohalikus variandis mõjutatakse ainult ülemisi hingamisteid (haavandiline nekrootiline riniit, sinusiit, larüngiit); nägemisorgani kahjustus (orbiidi granuloom) on võimalik.

• Piiratud juhul koos ülemiste hingamisteede kahjustusega, nägemis- või kuulmisorganiga (otiit) täheldatakse kopsude muutusi.

• Haiguse üldistatud vormides ühineb glomerulonefriit, mis on sageli kiiresti progresseeruv.

KLIINILINE PILD

Kliiniline pilt koosneb haiguse ühistest ilmingutest ja üksikute elundite kahjustustest.

• Haigus algab ägedalt või subakuutselt üldiste või kohalike ilmingutega. Sagedased ilmingud hõlmavad palavikku kuni 38-39 ° C, müalgia, liigesvalu, harvemini naha muutusi naha vaskulaarse purpura või haavandilise nekrootilise vaskuliidi vormis.

• Kõigil Wegeneri granulomatoosi põdevatel patsientidel on täheldatud ülemiste hingamisteede tundlikkust. Kahjustuse lokaalse variandi kestus võib varieeruda mitu nädalat kuni mitu aastat. Haigus algab nohu ja sinusiidiga. Patsiendid kurdavad nohu, kus on mädane-verine ninaheitmine, ninakinnisus, kuiva kooriku teke ninaõõnes, ninaverejooks, lõhna puudumine. Nina vaheseina perforatsioon võib põhjustada nina deformatsiooni (sadul nina). Protsessi edasise progresseerumise korral ühinevad neelu, kõri ja hingetoru limaskestade haavandilised nekrootilised muutused.

• 30–35% Wegeneri granulomatoosiga patsientidest on kuulmisorgani kahjustus keskkõrvapõletiku kujul ja see võib olla haiguse esimene märk. Otiitne keskkond on looduses sekundaarne ja areneb kuulmistoru põletiku tõttu, mida mõnikord raskendab näo närvi parees.

• nägemisorgani kahjustus tekib umbes pooltel Wegeneri granulomatoosiga patsientidest ja see avaldub orbiidi granulomatoosina ("pseudotumor"), kus esineb sekundaarne exophthalmos, nägemisnärvi atroofia ja nägemise kaotus; võimalikud kahjustused silma membraanidele panophthalmitise tekkega.

• kopsukahjustused on täheldatud 80% patsientidest, pooled neist on selgelt väljendunud: köha, mõnikord külmumine, valu rinnus, hemoptüüs, õhupuudus; mõnedel patsientidel leitakse ainult radioloogilised sümptomid. Kui auscultation kuulata kuivad ja niisked rales, crepitus. Kopsude CT-s tuvastatakse ühe või mitme ümardatud varjundi muutused, mis on fuzzy kontuuridega, peamiselt keskmise ja alumise kopsu väljadel. Röntgenkiirte kiire positiivne dünaamika immunosupressantidega ravi ajal on iseloomulik; mõnel juhul võivad fookuse muutused jääda mitu kuud. Wegeneri granulomatoosi puhul on tüüpiline infiltraatide kiire lagunemine õhukese seinaga õõnsuste moodustumisega. Sümmeetriliselt paigutatakse mitu infiltraati, nende välimust on keeruline hingamispuudulikkus, mõnikord tekib äge vatsakese ebaõnnestumine.

Sageli Wegeneri granulomatoosi korral mõjutavad hingetoru, suured bronhid ja bronhioolid. Suurte bronhide granulomatoosi tulemus - stenoos stridoroosiga.

• Wegeneri granulomatoosi neerukahjustus areneb 85% patsientidest. See tekib ülemiste hingamisteede haavandlike nekrootiliste muutuste ja kopsu infiltraatide kokkuvarisemise järel. Kuid nefropaatia kiire progresseeruva vormiga kaasneb neerukahjustus samaaegselt hingamisteede muutustega ja sageli on need väga mõõdukalt esindatud. Nefropaatiat avaldab proteinuuria kuni 3 g päevas (sageli rohkem), mikrohematuuria (protsessi olulise märgina) ja harva hematuuriaga. Mõnel patsiendil täheldatakse nefrootilist sündroomi ja hüpertensiooni. Sageli lõpeb Wegeneri granulomatoosi neerukahjustus neerupuudulikkusega; 10-20% -l esineb nefropaatia fulminantne kulg.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALNE TEADUS

• Üldise vereanalüüsi käigus tuvastatakse ESR, leukotsütoosi, trombotsütoosi, normokroomse või hüpokroomse aneemia suurenemine.

• Biokeemiline vereanalüüs suudab tuvastada düsproteineemiat (suurenemine 2%) ₂-globuliinid ja globuliinid), CRP taseme tõus, fibrinogeeni kontsentratsiooni suurenemine.

• Immunoloogilises uuringus näitas 95% patsientidest haiguse kliiniliste tunnuste kõrgusel ANCA protea-3 vastu.

• Wegeneri granulomatoosi diagnoosimiseks kasutatakse ülemiste hingamisteede limaskestade, orbitaalsete kudede, kopsude biopsiat, mis näitab granulomatoosset põletikku tüüpiliste hiigelrakkude ja nekrotiseeriva vaskuliitiga. Neerude biopsiaga tavaliselt granuloomid ei leita, kuid need näitavad glomerulonefriidi ja selle morfoloogilise variandi olemasolu.

• Vajalik on sinuste radiograafia. Rindade elundite radiograafid paljastavad kopsukahjustusi kopsudes, sageli keskel on nähtavad nekroosi fookused või õõnsus.

DIAGNOSTIKA

Ameerika Reumatoloogia Assotsiatsioon tegi 1990. aastal järgmised klassifitseerimiskriteeriumid, mida saab kasutada abina Wegeneri granulomatoosi tunnustamisel.

• Nina ja suu limaskestade põletik, suuõõne haavandid, mädane või ninaverejooks.

• muutused kopsude röntgenuuringutes: sõlmed, infiltraadid, õõnsused.

• Uriinianalüüsi muutused: mikrohematuuria (rohkem kui 5 punaliblede vaatevälja).

• granulomatoosse põletiku biopsia avastamine arteri seinas või perivaskulaarses ruumis.

Diagnoosimine nõuab 2 või enamat kriteeriumi.

DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Wegeneri granulomatoosi diferentseeritud diagnoosimine toimub sõltuvalt haiguse vormist.

• Kohalikus vormis, koos pansinusiidiga, keskkõrvapõletikuga, näo (nina) mediaan granuloomidega, ümbritsevate kudede kasvajatega, skleroomiga.

n Keskmise näo granuloomile on iseloomulik kiire vool. Nekrootiline protsess on sagedamini ühepoolne, seda iseloomustab üleminek pehmetele kudedele, kolju näoosa luude hävimine, tsütostaatiliste ainete mõju puudumine, vistseridid ​​on äärmiselt haruldased. Palju limaskestade biopsiat on väga tähtis, kus erinevalt Wegeneri granulomatoosist tuvastatakse väikeste veresoonte nekroosiv vaskuliit ja hiigelrakudega polümorfsed rakulised granuloomid, harvemini kasvaja tunnuseid (näiteks T-raku lümfoomi).

n Orbiidi pseudo-tuumoril on lisaks ultrahelile ja CT-le suur diagnostiline tähtsus: tüüpiline Wegeneri granulomatoosi histoloogilisteks muutusteks.

• Wegeneri granulomatoosi piiratud variant erineb pneumooniast (stafülokoki etioloogiast), tuberkuloosist või kasvajast. Wegeneri granulomatoosi diagnoosimiseks on oluline ülemise hingamisteede kahjustuste esinemine, kuulmis-, nägemis- ja positiivse testi tulemus seerumis ANCA-s. Mõnel juhul on vajalik ülemiste hingamisteede, bronhide või kopsu parenhüümi limaskestade bakterioloogilised, bronholoogilised uuringud ja biopsia.

• Wegeneri granulomatoosi üldistatud variandi diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi Goodpasture'i sündroomi, mikroskoopilise polüangiitise, kopsu hemosideroosi ja muu süsteemse vaskuliitiga.

n Goodpascheri sündroom on harvaesinev autoimmuunhaigus, mille kliinikus domineerib kiiresti represseeruv glomerulonefriit ja kopsukahjustus, mida on keeruline verejooks. Goodpasture'i sündroomi ülemiste hingamisteede lüüasaamine ei ole tüüpiline. Goodpasture'i sündroomi korral tuvastatakse neerude glomerulite ja pulmonaalse alveoli aluskelmembraanide vastased antikehad, samas kui ANCA ei ole tuvastatud.

n Nukulaarse polüarteriidi korral ei ole kopsudes veenide, granuloomide, ANCA või destruktiivsete protsesside kahjustusi. Erinevalt Wegeneri granulomatoosist on pahaloomuline AH tüüpiline; B- ja C-hepatiidi viiruste markerid on sageli leitud.

n Churgue-Strauss'i sündroomiga kaasneb vere eosinofiilia ja eosinofiilse granuloomide moodustumine kudedes. Tüüpiline kombinatsioon bronhiaalastma. Neerukahjustusega ei kaasne nende funktsioonide järkjärguline halvenemine.

n Mikroskoopilise polüangiitiga on hüpertensiooni puudumisel täheldatud verejooksu ja kiiresti progresseeruva glomerulonefriidiga nekrotiseerivat alveoliiti. Granuloomide ja kudede lagunemine ei ole iseloomulik.

HOOLDUS

Meditsiiniline ravi

Wegeneri granulomatoosi ravis kasutatakse GK-d ja tsütotoksilisi aineid (tsüklofosfamiidi, metotreksaati, asatiopriini).

• GK monoteraapiat ei kasutata Wegeneri granulomatoosi raviks, kuna haiguse progresseerumine on suur.

• GC määramise taktika on sama, mis nodulaarse polüarteriitiga.

• Tsüklofosfamiid on Wegeneri granulomatoosi jaoks valitud ravim.

• Ravi taktika on sama mis nodulaarse polüarteriitiga.

• Kasutatakse remissiooni säilitamiseks nekrotiseerivas vaskuliitis: see põhjustab vähem kõrvaltoimeid kui tsüklofosfamiid.

• optimaalne annus 1-3 mg / kg / päevas; säilitusannus - 50 mg päevas.

• Ravimi annus 12,5-17,5 mg nädalas.

• kombinatsioonis HA-ga kasutatakse seda Wegeneri granulomatoosi raviks ilma kiiresti progresseeruva nefriidita ja raske kopsukahjustuseta; reeglina koos tsüklofosfamiidi talumatuse või haiguse remissiooni säilitamisega.

Praegu kasutatakse enamasti kombineeritud ravi HA ja tsütostaatikumidega.

Wegeneri granulomatoosi kombineeritud ravi

Ravi režiimid on samad nagu nodulaarse polüarteriitiga.

Wegeneri granulomatoosiga patsientidel kasutatakse remissiooni säilitamiseks annuses 2 g / päevas.

• Mõnikord kasutatakse seda Wegeneri granulomatoosi remissiooni säilitamiseks teiste ravimeetodite ebaõnnestumise tõttu, kuid selle kasutamine on ravimi võimaliku nefrotoksilisuse tõttu piiratud.

Wegeneri granulomatoosi remissiooni säilitamiseks on selle ravimi kasutamisel 40 mg / päevas kombineeritult selle ravimi kasutamisel mõned tähelepanekud positiivse kliinilise toime kohta.

• Wegeneri granulomatoosiga patsientide remissiooni säilitamiseks on teatatud ko-trimoxasooli / trimetoprimi (160/800 mg 2 korda päevas) kasutamise kohta, peamiselt piiratud vormide (ENT kahjustus) ja haiguse varajases faasis; Annust (160/800 mg 3 korda nädalas) kasutatakse Pneumocystis carinii põhjustatud nakkuslike tüsistuste ennetamiseks metotreksaadiga immunosupressiivse ravi taustal, säilitades samal ajal haiguse remissiooni.

• Ravimi kasutamine monoteraapiana või kombinatsioonis prednisooniga ei ole efektiivne remissiooni säilitamiseks Wegeneri granulomatoosi üldises vormis.

Kirurgiline ravi

See on näidatud pöördumatu (perifeerse gangreeni) kudede muutuste tekkimisel; Wegeneri granulomatoosi subfarüngeaalne stenoos (trahhea mehaaniline dilatatsioon koos HA kohaliku manustamisega).

PROGNOOS

Piisav immunosupressiivne ravi parandab oluliselt haiguse prognoosi: selle rakendamise taustal saavutatakse remissioon 75% -l patsientidest ja 90% -l on märkimisväärne paranemine.

49.6. MICROSCOPIC POLYNGIIT

Mikroskoopiline polüangiit (mikroskoopiline polüarteriit) on nekrotiseeriv vaskuliit, mida iseloomustab väikese koguse immuunsussete sadestumine või nende puudumine, mis mõjutab peamiselt väikesi anumaid ja avaldub nekrotiseeriva nefriidi ja kopsu kapillaaridena.

Mikroskoopilised polüangiitide mehed haigestuvad 1,3 korda sagedamini, patsientide keskmine vanus on umbes 40 aastat. Praegu teevad mõned autorid ettepaneku kaaluda kõiki nekrotiseeriva vaskuliidi juhtumeid, mis esinevad glomerulonefriidi korral, mikroskoopilise polüangiitina, eraldades selle nodulaarse polüarteriidi rühmast.

ETIOLOOGIA

Mikroskoopilise polüangiitide etioloogiat ei ole uuritud.

Patogenees

Nekrootilise vaskuliidi ja glomerulonefriidi teke mikroskoopilises polüangiitis on tingitud neutrofiilide erinevate tsütoplasmaatiliste komponentide autoantikehadest. On kindlaks tehtud, et mikroskoopilise polüangiitiga on sama sagedusega AT-andmed spetsiifilised seriin-proteinaas 3-le (omavad tsükloplasmaalset luminestsentsi) ja müeloperoksidaasiga (neil on perinukleaarne luminestsents).

PATHOMORFOLOOGIA

Mikroskoopilise polüangiitiga nekrotiseeriv vaskuliit on tavaline. See mõjutab paljusid elundeid, kuid kõige suuremaid muutusi täheldatakse kopsudes, neerudes ja nahas. Põletikuliste infiltraatide puhul domineerivad polümorfoonsed leukotsüüdid, granuloomid puuduvad. Kui neerude glomerulooside immunofluorestsentsanalüüs ei tuvasta immuunkomplekse või alusmembraani antikehi. Kopsudes mõjutavad hemorraagilise alveoliidi teket peamiselt alveoolide kapillaare.

KLIINILINE PILD

Kõigil patsientidel algab haigus mittespetsiifiliste ilmingutega palaviku, üldise nõrkuse, liigesekahjustuste, müalgia ja kaalulanguse vormis. Liigeste kahjustused on artralgia, pooltel patsientidest - suurte liigeste püsiv artriit.

• Naha kahjustused, mis ilmnevad peamiselt vaskulaarse purpura kujul; mõnikord täheldatakse nekrootilisi haavandeid, mis levivad pehmetesse kudedesse, kuni moodustub aseptiline nekroos.

• ülemiste hingamisteede kadu tekib 35% haavandilise nekrootilise riniidiga patsientidest, kes on pöördunud immunosupressantidega ravi ajal. Erinevalt granulomatoosist ei avastata Wegeneri granuloomide histoloogilise uuringuga.

• 25% patsientidest täheldatakse silma kahjustusi keratokonjunktiviidi ja episklariidi kujul; reeglina on see pöörduv.

Kopsude ja neerude lüüasaamine on mikroskoopilise polüangiitise peamised kliinilised ilmingud, mis määravad haiguse prognoosi.

• Kopsukahjustus esineb 55% patsientidest. Kopsukahjustuse kliinilised tunnused - köha, valu rinnus. 70% -l patsientidest täheldatakse hemoptüüsi ja 10-15% juhtudest - fulminantse kopsu hemorraagia tekkimist. Enamik patsiente täheldas hingamispuudulikkuse kiiret kasvu piiraval viisil. X-ray meetod kopsudes näitab pilti kiiresti progresseeruvast alveoliidist (hemorraagiline, harva fibroosne). Fulminantse kopsu hemorraagia arengu prognoos on tavaliselt ebasoodne.

• Neerukahjustus mikroskoopilise polüangiitiga patsientide seas on 100% juhtudest. 85% juhtudest iseloomustab seda fokaalse segmentaalse nekrotiseeriva glomerulonefriidi tekkega, mis on kombineeritud epiteelirakkude ekstrapapulaarse proliferatsiooniga ja poolkuu kujunemisega. Neerukahjustus avaldub uriinisündroomi - proteinuuria ja hematuuria 80% -l patsientidest; 20% areneb nefrootiline sündroom. Hüpertensioon (kerge või mõõdukas) esineb pooltel patsientidest üks aasta pärast esimeste nefropaatia ilmingute ilmnemist. Glomerulonefriidi eripära mikroskoopilises polüangiitis võrreldes teiste nekrotiseerivate vaskuliitidega on kiiresti arenevate vormide kõrge sagedus. Kiiresti progresseeruva nefriidi kliinilised tunnused mikroskoopilises polüangiitis hõlmavad akuutset neerupuudulikkust (42% juhtudest) ja nefrootilist sündroomi, millel on immunosupressiivse ravi ajal hiline pöördumine.

DIAGNOSTIKA

Mikroskoopilise polüangiitide diagnoos põhineb haiguse kliinilistel tunnustel, naha, limaskestade, kopsukoe, neerude histoloogilisel uurimisel ja ANCA määramisel vereseerumis, mis on haiguse ägeda faasi korral 95-100% patsientidest usaldusväärselt tuvastatavad.

DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi Wegeneri granulomatoosi ja kopsu-neerupuudulikkuse ilmnemise korral: Goodpasture'i sündroom, Churga-Strauss'i sündroom, nakkus Schönlein-Genoch, krüoglobuliinemia, vaskuliit ja nefriit.

• Erinevalt nodulaarsest polüarteriitist mõjutab mikroskoopiline polüangiit väikeseid anumaid, viirushepatiit B ei ole nakatunud, ANCA on palju levinum (80-100% juhtudest).

• Erinevalt mikroskoopilisest polüangiitist iseloomustab Wegeneri granulomatoosi lagunemisega hingamisteede granuloomide olemasolu.

• Goodpascheri sündroomis ei esine süsteemset vaskuliiti; neerude seerumis ja biopsias avastatakse karkassmembraani antikehad.

• Eosinofiilse vaskuliidi (Cerca-Strauss'i sündroom), bronhiaalastma, eosinofiilse infiltratsiooni korral elundites ja kudedes on ANCA madal detekteerimiskiirus (10-15%) tüüpiline.

HOOLDUS

Mikroskoopilise polüangiitide raviks kasutatakse suurtes annustes HA-d (1 mg / kg prednisolooni kohta) ja pulsiteraapiat tsüklofosfamiidiga (1000 mg IV) iga 10-12 päeva järel, tavaliselt koos tsütostaatikumide manustamisega. Kuna ägedad mõjud kaovad, jätkavad nad ravimite võtmist. Plasmafereesi tehakse neerupuudulikkusega patsientidel (kreatiniinisisaldus üle 500 µmol / l) hemodialüüsi ettevalmistamiseks või kopsuverejooksuks. Ravi asatiopriiniga on soovitatav ainult remissiooni korral. Mikroskoopilist polüangiiti iseloomustab korduv kursus, nii et ravi immunosupressantidega viiakse läbi pikka aega - mitu aastat.

PROGNOOS

Fikseeritud mikroskoopilise polüangiitide prognoos on tõsine: mõnede teadlaste andmetel oli neerukahjustusega mikroskoopilise polüangiitiga patsiendil 5-aastane elulemus 55%. Halva prognoosi tunnused on: vanus üle 50 aasta, seerumi kreatiniini kontsentratsioon üle 500 µmol / l, oliguuria, kõrge proteinuuria ja piisava ravi puudumine.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hemorraagiline vaskuliit) on hemorraagiline vaskuliit, mida iseloomustab IgA antikehi sisaldavate immuunkomplekside sadestumine väikeste anumate seintes, iseloomulike sümmeetriliste hemorraagiliste löövetega, artriidiga, kõhu sündroomiga ja glomerulonefriitiga.

Levimus on 14 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Peamiselt mehed haigestuvad (2 korda sagedamini) kuni 20 aastat (40% patsientidest). Suurim esinemissagedus esineb kevadel.

ETIOLOOGIA

Provotseerivad tegurid võivad olla nakkusetekitajad (kõige sagedamini - hemolüütiline streptokokirühm A, mükoplasma, respiratoorsed viirused), toiduallergeenid, putukahammustused, ravimid, sealhulgas immuunravimid (vaktsiinid, immunoglobuliinid).

PATHOGENESIS JA PATOMORFOLOOGIA

Patogeneesi aluseks on CEC poolt põhjustatud põletik. Immuunkomplekside struktuur, mis asuvad väikeste anumate seintele, hõlmab IgA klassi AT, C3 komplementi komponenti, korralikku. Immuunkomplekside fikseerimine veresoonte seintele põhjustab komplementisüsteemi aktiveerimise ja veresoone vere koagulatsiooni. Trombi moodustumine põhjustab mikrotsirkulatsiooni halvenemist. Mõjutatud vaskulaarse seina suurenenud läbilaskvus põhjustab hemorraagilise sündroomi teket. Kõige sagedamini täheldati neeru-, mesenteriaalsete ja naha veresoonte kaasamist.

Neerude morfoloogilised muutused varieeruvad fokaalsest proliferatiivsest glomerulonefriidist kuni glomerulonefriitini koos poolkuuga. Elektronmikroskoopia näitab mesangiaalseid, subendoteelseid ladestusi, mis on sarnased Bergeri tõvega. Sarnaselt Bergeri tõvega avastatakse IgA kompositsioonis, mistõttu tehti ettepanek ravida Bergeri tõve täiskasvanute Schönlein-Genokh purpura monosündroomse variandina.

KLASSIFIKATSIOON

Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole. Diagnoos peaks näitama spetsiifiliste ilmingutega sündroome.

KLIINILINE PILD

Tüüpiline ägeda palavikuga alatundlikkus, nõrkus, halb enesetunne. Järgnevad haiguse ilmingud on iseloomulikud.

• Naha sündroom. Haiguse erinevatel etappidel on kõikidel patsientidel täheldatud naha sündroomi. Seda iseloomustavad järgmised lööbe tunnused.

n Väikesed täpid, harvem urtikarnaya, sümmeetriline.

n Plekkide läbimõõt 2 kuni 5 mm. Laigud ei ole nähtavad ainult silmale, vaid ka käegakatsutavad, nii et naha sündroomi nimetatakse "tundlikuks purpuraks". Kui vajutate, siis laigud ei kao.

n Lööve kaob 2-3 päeva jooksul.

n Lööbe tüüpiline paiknemine - alumised jäsemed, tuharad, küünarvarre ekstensiivpind, õlad, kahjustatud liigeste pindala.

n Kirjeldatakse püstises asendis lööbe väljanägemist või tugevnemist.

n Tavaliselt täheldatakse 2-4 purse lainet, mistõttu võivad nii vanad kui ka värsked elemendid olla nahal samal ajal.

• 59-100% juhtudest on täheldatud liigeste kahjustusi. Suuremate liigeste, peamiselt alajäsemete sümmeetriline kahjustus on sagedamini täiskasvanutel kui lastel. Liigadel on valu, turse ja nende funktsioonide piiramine. Artriit on tavaliselt kombineeritud müalgia ja alumiste jäsemete turse. Artikulaarse sündroomi kestus ületab harva 1-2 nädalat. Liigete kahjustus on laineline. Deformatsioonide teke ei ole tüüpiline.

• 70% juhtudest täheldatakse kõhu sündroomi. Seda iseloomustab intensiivse kõhuvalu ja düspeptiliste häirete (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus) ootamatu ilmnemine. Kõhuvalu on seotud suurenenud veresoonte läbilaskvuse ja veresoonte higistamisega soolestiku seintesse. Pooltel patsientidest tekib seedetrakti verejooks. Isheemia tõttu tekkinud soolestiku perforatsioon esineb harva. Laste puhul on võimalik soolestiku invaginatsioonid.

• Neerukahjustus esineb 10-50% juhtudest ja määrab reeglina haiguse prognoosi. Glomerulonefriidi tekkimist täheldatakse sagedamini täiskasvanutel kui lastel (sageli kombineerituna soolestiku verejooksuga). Seda iseloomustab isoleeritud makrohematuuria või selle kombinatsioon proteinuuriaga. Nefrootiline sündroom ja hüpertensioon on haruldased. Neerukahjustust peetakse haiguse kroonilisuse märgiks. Püsiva hematuuria ja proteinuuria korral võib CRF tekkida.

• Kesknärvisüsteemi kahjustusi esineb väga harva ja see esineb peavalu, konvulsiivse sündroomi, vaimse seisundi muutuste ja perifeerse neuropaatia vormis. Hemorraagilised häired kesknärvisüsteemis (subduraalsed hematoomid, ajuinfarktid) - haruldus.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALNE TEADUS

Schönlein-Genoch purpurale pole spetsiifilisi laborimarkereid.

• Üldiselt näitab vereanalüüs mõõduka leukotsütoosi, nihke vasakule leukotsüütide valemile, ESRi suurenemist. Trombotsüütide arv on normaalne.

• uriinianalüüs: hematuuria, proteinuuria.

• Immunoloogilises uuringus leiti 30% -l lastest antistreptolüsiini O tiitri suurenemine.

• Abdominaalse sündroomi puhul on vaja analüüsida varjatud vere väljaheiteid.

• Biopsia käigus võetud nahapiirkonna immunohistokeemiline uuring näitab perivaskulaarseid leukotsüütide infiltraate, IgA klassi AT sisaldavaid immuunkomplekside ladestusi, C3 komplementi ja C3 komponendi komponente. Glomerulonefriidi sümptomeid on leitud neerude biopsia proovides.

• Irrigograafia puhul pööratakse tähelepanu suurtele täitmisvigadele, mis sarnanevad Crohni tõve või kasvaja röntgenkuvale.

• Abdominaalse sündroomi endoskoopiline uurimine aitab tuvastada hemorraagilist või erosive duodeniiti, mao, väikese või jämesoole erosiooni.

DIAGNOSTIKA

Diagnoosimisel saate lisaks kasutada Ameerika reumatoloogilise ühenduse klassifitseerimiskriteeriume (1990).

• trombotsütopeenia puudumine.

• Vanus alla 20 aasta.

• difuusne kõhuvalu, mis pärast söömist süveneb; sümptomid soole verejooks.

• Arterite ja veenide seinte granulotsüütide infiltratsioon (biopsia teel saadud materjali uurimisel).

Diagnoosi peetakse kahe või enama kriteeriumi juuresolekul usaldusväärseks.

DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Diferentseeritud diagnoos tuleb teha peamiselt järgmiste haiguste korral.

• Trombotsütopeeniline purpura avaldub petekseemse lööbe ja verejooksuna. Veres on madal trombotsüütide arv.

• Erinevalt DIC-st ei ole Schönlein-Genoch purpural hüpokoagulatsioonifaasi.

• Trombootiline trombotsütopeeniline purpura esineb trombotsütopeenia, erütrotsüütide killustumise, hemolüüsi ja ARF-i esinemise korral. Trombotsütopeenia ja hemolüüs ei ole Schonlein-Henoch purpurale iseloomulikud.

• Seerumi haigus esineb 7–12 päeva pärast võõraste seerumi sissetoomist ja see ilmneb urtikaaria (harvem purpura), artriidi või periartikulaarse turse, palaviku, turse, kõhuvalu ja kõhulahtisuse tekkega. Harvadel juhtudel tekib glomerulonefriit. Avastage IgE klassi antikehad kõrgendatud kontsentratsioonides, samas kui IgA klassi antikehade ladestused on ebatüüpilised.

• Hypergammaglobulinemic purpura avaldub väikeste peibutavate purpurade korduva lööbe distaalsete jalgade nahal. Pärast nende lööbe kadumist jäävad pigmenteeritud laigud oma kohale. Avastage kõrgendatud IgG tasemed. Hüpergammaglobulinemiline purpura võib olla seotud Sjogreni sündroomiga, SLE-ga, nakkusliku endokardiitiga.

• krüoglobulinemia korral lisaks hemorraagilistele löövetele ka naha ilmingute esinemine livedo reticularis, akrotsüanoosi või haavandite kujul; Täheldatakse Raynaud'i fenomeni, perifeerset neuropaatiat, glomerulonefriiti. Krüoglobuliinid on vadakuvalk, millel on anomaalne võime sadestuda pöörduvalt ja moodustada madalal temperatuuril geel. Nende omadused põhinevad nende laboratoorsel määratlusel. Krüoglobulinemia on seotud viirusnakkustega, peamiselt B- ja C-hepatiidiga, samuti bakteriaalsete, parasiitide infektsioonidega, süsteemse sidekoe haigustega ja sarkoidoosiga.

HOOLDUS

Haiguse ägenemise vältimiseks määrake hüpoallergeenne toitumine. Kerge haiguse (naha ja liigeste sündroomid) korral kasutatakse MSPVA-sid (ibuprofeeni, indometatsiini) või paratsetamooli. Abdominaalne sündroom - prednisolooni näidustus annuses 1 mg / kg / päevas 2 nädala jooksul. Neeru sündroomi ravis on GK ebaefektiivne. Tsüklofosfamiidi ja tsüklosporiini kasutamine neerupuudulikkuse raviks on praegu uurimisel. On teada, et immunoglobuliini intravenoosse manustamise tulemused on soodsad glomerulonefriidi raviks Schonlein-Genoch purpuraga. Mõnel juhul on korduvatel plasefereesi istungitel positiivne mõju.

PROGNOOS

Prognoos on soodne, haigus laheneb 2-4 nädala jooksul. Krooniline protsess esineb neerupuudulikkuse esinemisel haiguse esilekutsumisel või haiguse kestusel rohkem kui 3 kuud. Kõrvaltoimed on järgmised.

• Lööbe säilitamine rohkem kui 2 kuud.

• Seedetrakti verejooks koos perforatsiooniohtuga.

• Hematuuria, mille proteinuuria on üle 1 g ööpäevas.

• nefrootiline sündroom koos neerupuudulikkusega ja glomerulonefriidi avastamine poolkuu biopsiaga.