Parks-Weber-Rubashovi sündroom

Parim ilmne kliiniline pilt kaasasündinud arteriovenoossetest aneurüsmidest on täheldatud Parkes-Weber-Rubashovi sündroomis. Kõik selles haiguses täheldatud muutused võivad olla jagatud kohalikeks, piirkondlikeks ja üldisteks. Kohalikud muutused hõlmavad pindmiste veenide mustri ja veenilaiendi laienemise tõhustamist, juhtiva arteri laienemist, süstool-diastoolset murmimist ja treemori sümptomit ("kassi purr"). Piirkondlikud tunnused on jäsemete pikenemine ja hüpertroofia, suurenenud naha temperatuuri või troofiliste kudede häired, mis on hüpertrikoosi, hüperhüdroosi, haavandite ja naha värvimuutuse näol (pigmendi laigud). Üldisi muutusi iseloomustab keskse hemodünaamika halvenemine.

Nende muutuste raskus sõltub arteriovenoossete fistulite arvust ja suurusest, nende paiknemise kohast. See jätab oma märgi haiguse kulgemisele: aeglane või kiire progresseerumine. Igal kaasasündinud arteriovenoosse fistuli sümptomil on oma ilmingud.

Veenide laienemine väljendub veidi haiguse algstaadiumis ja väikese arteriovenoosse väljavooluga. Väändunud veenid on palpatsiooni abil kergesti kokkusurutud, kuid kui rõhk peatub, moodustavad nad uuesti. Mõnel juhul täheldatakse nende pulseerimist. Kui jäsemet tõstetakse, ei muutu veenide täitumise intensiivsus. Mõnel märkimisväärse arteriovenoosse põletikuga patsiendil on juhtiva arteri pulseerimine.

Süstodiastoolne müra väheneb laevade ja luude kaudu hästi, kuid fistulist kaugemal, nõrgeneb. Vaskulaarse müra ja treemori maksimaalse intensiivsuse punkt vastab patoloogilise fistuli asukohale, mis on mõnikord juhtiva arteri kõige ulatuslikum osa. Arteriovenoossete fistulitega patsientidel määratakse ka Dobrovolskaya sümptom.

Jäsemete hüpertroofia väljendub nende pikenemise ja mahu suurenemises. Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi kahjustatud ja mõjutamata jäsemete pikkuse erinevus ulatub 8-10 cm-ni. Jäsemete gigantism põhineb luu kasvu tsoonide suurenenud vaskularisatsioonil - epifüüsilised jooned, suurenenud vererõhk epifüüsi kõhre ümber ja periosteaalse luustumise stimulatsioon. Sündroomi käigus on jäsemete pikendamine haiguse varaseim märk, mis avaldub esialgu omapärase kopsakas kõndimisega, seejärel selgroo libisemisega ja kõverusega.

Nahatemperatuuri tõus arteriovenoosse fistuli koha kohal on Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi varasem ja püsivam märk. Selle põhjuseks on arteriaalse vere vool venoosse süsteemi ja venoosse väljavoolu aeglustumine. Mõjutamata ja kahjustatud jäsemete sümmeetrilistes piirkondades on temperatuuri erinevus 3–8 ° C ja rohkem.

Distaalse jäseme trofilisi häireid iseloomustab pidev progresseerumine, resistentsus konservatiivse ravi suhtes. Trofilised haavandid on sageli verejooksu tõttu keerulised, mis ei lõpe, kui rakendatakse survet. Pigmendi laigud on erineva suurusega, võivad olla ühe- ja mitmekordsed.

Kaasasündinud aneurüsmide keskse hemodünaamika muutused on sarnased südame kõrvalekalletega traumaatiliste arteriovenoossete fistulitega patsientidel. Haiguse algperioodil täheldatakse müokardi hüpertroofiat, südame väljundi suurenemist ja minuti mahtu. Seejärel tekib südamepuudulikkus pulmonaalse hüpertensiooniga.

Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi prognoos on ebasoodne. Kvalifitseeritud kirurgilise ravi puudumisel sureb patsient südame dekompensatsiooni, jäsemete gangreeni ja teiste haiguse tüsistuste tõttu.

Diagnoos Parks-Weber-Rubashovi sündroomi diagnoos ei ole raske. Rasketes olukordades kinnitatakse haiguse diagnoosi veenisisese vere hapnikuga küllastumise määramisel, venoosse rõhu muutustel kahjustatud jäsemel, mida iseloomustavad suurenemise ja vähenemise perioodid, mis vastavad süstoolse ja diastoolse südame kokkutõmbumise faasidele.

Arteriograafiline uurimine tuvastab kaasasündinud aneurüsmide otsesed ja kaudsed tunnused. Otseste märkide hulka kuuluvad:

? arterite ja veeni ühendava vaskulaarse õõnsuse kontrastimine;

? vastandlikud arteriovenoossed fistulid.

Kaudsed märgid:
? täisvaskulaarsete õõnsuste kontrastainega täitmine, millel on "lume laigud" või normaalselt olematu täpiline vaskulaarne võrk;

? laienenud ja keerdunud arterite selge kontrastsus;

? fuzzy täitmine distaalne kontrastaine. arterite sektsioonid;

? arterite ja veenide samaaegne kontrastimine.

Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi diferentsiaaldiagnoos. Arteriovenoossed fistulid eristavad kõige sagedamini tõelist (kaasasündinud) gigantismi, Recklinghausen neurofibromatoosi ja akromegaalia. Nende haiguste eristav tunnus on sapenoonide laienemise puudumine, vaskulaarne müra ja värisemise sümptom. Venoosses veres määratakse normaalne hapnikusisaldus. Recklinghausen'i haigusega kaasneb luude tugev deformatsioon ja nende kõverus. Akromegaalia iseloomustab ainult distaalse jäseme väikeste luude suurenemine pärast idu kõhre luustumisprotsessi lõppemist. Samal ajal suureneb akromegaalia patsientidel näo osad - nina, keel, alumine lõualuu. Paralleelselt esineb neuropsühhiaatrilisi häireid ja ainevahetushäireid.

Klippeli sündroomi - Trenone'i puhul on täheldatud ka kahjustatud jäseme, vanuseliste, veenilaijuliste silmalaugude hüpertroofiat, mida iseloomustab peamiste veenide osaline või täielik obstruktsioon. Samal ajal ei ole selle sündroomiga patsientidel pindmiste veenide pulsatsiooni, vaskulaarsete sümptomite puudumist ja veenisisese veres osalist hapniku pinget. Angiograafilises uuringus tuvastatakse peamiste veenide osaline või täielik obstruktsioon.

Kaasasündinud arteriovenoossed fistulid eristuvad ka ulatuslikest hemangioomidest, millega kaasneb sageli ka pehmete kudede hüpertroofia, jäseme pikenemine ja suurenenud nahatemperatuur hemangioomi piirkonnas. Arteriaalsed hemangioomid võivad pulseerida, mõnikord määratakse nende suhtes "kassi purr" sümptom. Siiski on pealiskaudselt asetsevatel õõnsatel hemangioomidel pehme tekstuur ja need on kergesti kokkusurutud. Sügavad hemangioomid kasvavad mõnikord lihasteks ja luudeks, pigistavad närvirakke, millega kaasneb valu kahjustatud jäsemetes. Nahas ja nahaaluses koes paiknevad hemangioomid on sageli raske veritsuse tõttu keerulised. Peamiseks erinevuseks kaasasündinud hemangioomide ja arriovete fistulite vahel on arteriaalse verejooksu puudumine.

Ravi. Ainus radikaalne viis, kuidas ravida Parks-Weber-Rubashova sündroomi, on operatsioon. Selle maht seisneb laevade ülevaatamises ja patoloogiliste fistulite täielikus dissotsiatsioonis (arterite skeletiliseerimine ja wey). Siiski võib teostatud toimingu mõju saada ainult ühe ja piiratud arteriovenoosse sõnumiga. Ka sidumata jätmine isegi väikese arvu arteriovenoossete fistulitega kaasneb haiguse ägenemisega. Ulatuslike või mitmekordsete kahjustuste korral koos mittetöötavate haavanditega, korduva verejooksuga, gangreeniga ja südame dekompensatsiooniga on näidatud jäseme (sageli kõrge) amputatsioonid.

Palliatiivne kirurgia adduktori peaarteri ligeerimise vormis, mitme läbistava õmbluse (nagu Klapp) sisseviimine ei ole piisavalt tõhus, kuna need kujutavad endast piirkondlike hemodünaamiliste häirete ägenemise ohtu.

Paljutõotav meetod Parkes-Weber-Rubashovi sündroomiga patsientide raviks on arteriovenoosse väljavooluga seotud arterite selektiivne endovaskulaarne oklusioon. Röntgen-endovaskulaarset oklusiooni võib teostada ka koos arterite ja veenide skeletisatsiooniga.

Postoperatiivsel perioodil tuleb patsiente pidevalt kontrollida, et haiguse kordumist õigeaegselt avastada.

Parks-Weber-Rubashovi sündroomi diagnoosimine ja ravi

Tsirkulatsioonisüsteemi kaasasündinud haiguste struktuuris, mis ei ole otseselt seotud südamega, kõige levinumad veresoonte patoloogiad, mis mõjutavad jäsemete arteriaalseid ja veenisüsteeme. Muuhulgas esineb Parks-Weber-Rubashova sündroom kõige sagedamini kõigi angiodüsplasiate seas.

Anomaaliale on iseloomulik fistulite olemasolu veenide ja arterite vahel. Fistulid võivad olla mitmekordsed, paiknevad kõige sagedamini alumise jäseme juures: poplitealistes harudes, reieluu või sääreluu arterites. Patoloogia rikub vere loomulikku suhtlemist veres, põhjustab kudede hapniku nälga, muutusi ainevahetusprotsessides, suurendab südame stressi ja põhjustab mitmeid muid kõrvalekaldeid.

Klassifikatsioon ja omadused

Parkide ja Weberi sündroom on kaasasündinud haigus, kuid mitte pärilik. Patoloogiat mõjutavad võrdselt mõlema soo esindajad.

Tavaliselt, enne sünnieelse arengu perioodi, kuni teatud ajani ei ole veenid ja arterid jagatud funktsionaalseteks üksusteks ega ole eraldatud. Vere väljavool läbi arterite venoosse süsteemi selles etapis on füsioloogiline protsess. Kui lootel kasvab, erituvad veresooned ja areneb kapillaarsüsteem. Kapillaarid muutuvad seosteks arterite ja veenide vahel.

Edasise arengu käigus väheneb otsene kommunikatsioon, kuid mõnel juhul jäävad seosed arterite ja veenide vahel. Sellist patoloogilist fistuli nimetatakse muidu fistulaks, fistuliks või šuntiks.

Tavaliselt võib jäsemete kohal paiknev fistul, sageli ka alumisele küljele, paikneda pagasiruumi, pea ja kaela pehmetes kudedes.

Tüpoloogia hõlmab patoloogiliste muutuste eraldamist mitmel põhjusel, millest esimene on laevade lähedusaste. See klassifikatsioon eeldab kahte tüüpi anomaalseid fistuleid:

1. Otsene arteriovenoosne fistul - veenide ja arterite otsene ühendus, mis on teineteisele võimalikult lähedal. Seda tüüpi patoloogiat peetakse inimeste tervisele ja elule kõige ohtlikumaks, kuna selle taustal võib tekkida krooniline südamepuudulikkus.
2. Kaudne Seda iseloomustab aneurüsmaalse paari (süvendi) olemasolu patsiendis olevate anumate vahel.

Teine klassifitseerimise tunnusjoon iseloomustab fistulite asukohta ja arvu, see jaotus viitab järgmistele haigustüüpidele:

• Lokaliseeritud Patsiendile diagnoositakse üks fistul. Sageli kaasneb anomaaliaga teiste elutähtsate organite puudused.
• Üldistatud. Seda tüüpi iseloomustab mitmete fistulite esinemine suurel alal.

Fistulite suuruse põhjal eristatakse mikro- ja makrofaiste. Esimest saab avastada ainult kudede mikroskoopilise uurimise protsessis, teine ​​on palja silmaga nähtav.

Patoloogilise fistuli olemasolu on ohtlike tagajärgedega:

1. Veenide seinte kahjustatud kudede struktuur. See on tingitud asjaolust, et laev teostab talle ebatavalist tööd. Veeni lihaskiht pakseneb, ilmub elastne sisemembraan.
2. Kudedes esineb hüpoksia, mis on seotud arteriaalse vere väljavooluga venoosse voodisse.
3. Metabolism kudedes on häiritud hapniku puudumise tõttu.
4. Veenides on rõhk patoloogiliselt kõrgenenud, mis viib südame koormuse suurenemiseni, mistõttu toimub südame-veresoonkonna süsteemi peamise organi dekompensatsioon.

Weberi-Rubashovi sündroomi väljendatakse erineva raskusastmega. See sõltub haiguse vormist, fistulite lokaliseerimisest ja inimkeha individuaalsetest omadustest. Üldised sümptomid on järgmised:

• Veenilaiendid, mis mõjutavad nahaalusi veeni.
• Veresoonte vibratsioon fistuli asemel.
• Suurenenud naha temperatuur fistuli paiknemise kohas, eriti otse selle kohal. Temperatuuride erinevus kahjustatud ja tervete jäsemete sarnastes piirkondades võib ulatuda kaheksa kraadi.
• Kahjustatud jäseme suurenemine. Jalgade pikkus, kus liigendlaevad paiknevad, võib olla 5–10 sentimeetrit pikem kui terve jäseme pikkus. Limping, skolioos - sagedased patoloogia tunnused.
• Haavandid ja kahjustatud jäsemete käte, jalgade nekroos. Põhjuseks on vereringes normaalse vere liikumise rikkumine, mikrotsirkulatsiooni häired.

Põhjused

Arterite moodustumise kõrvalekalded loote arengu ajal esinevad 4.-5. Rasedusnädalal. Veenide tekke rikkumised - viienda ja kaheksanda nädala vahel. Eeldatakse, et patoloogilise fistuli ilmnemine võib esineda raseduse viiendal kuni seitsmendal nädalal embrüo ebasoodsate tingimuste juuresolekul.

Faktorid, mis võivad põhjustada veresoonte süsteemi struktuuris kõrvalekaldeid, on järgmised:

• Suitsetamine, narkootikumide võtmine, alkoholi kuritarvitamine raseduse ajal, eriti varases staadiumis.
• Naisele sündinud viirushaigused: leetrid, punetised, gripp.
• Kiirguskiirgus.
• Teratogeensete ravimite võtmine.

Kirjeldatud sündroom on kaasasündinud patoloogia, kuid mitte kõik diagnoositud fistulid ei ole sellised. Täiskasvanutel võib fistul esineda trauma, operatsiooni või ajukasvaja tulemusena. Selliseid šunte peetakse iseseisvateks nähtusteks ja nad ei kuulu sündroomi, mille põhjused on juurdunud raseda naise elustiilist.

Diagnoosimine ja ravi

Haiguse diagnoosimine hõlmab mitme patsiendi uurimise meetodi kombinatsiooni. Nende hulgas on:

• Füüsiline diagnoos. Uuringu käigus selgitatakse kahjustatud jäseme hüpertroofiat, veenilaiendid, veresoonte pulsatsiooni ja vibratsiooni. Kuulamise ajal salvestatakse pidev süstool-diastoolne müra, mida võimendatakse süstooli ajal.
• Kontrastradiograafia. Fotod näitavad fistulite olemasolu ja lokaliseerimist.
• Magnetresonants ja arvuti angiograafia. Kõige informatiivsem on angiodüsplaasia diagnoosimisel.
• Doppleri ultraheli. Võimaldab näha verevoolu rikkumist laevadel.

Traditsiooniline ravi

Sündroomi efektiivne ravi on kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal võib patoloogilise fistuli eemaldada, siduda või blokeerida. Kirurgiline ravi viiakse läbi varases lapsepõlves, samas kui kudedes ja elundites ei ole pöördumatuid muutusi.

Enne operatsiooni võib määrata sümptomaatilisi ravimeetodeid: angioprotektorid, krambivastased ained, valuvaigistid.

Rahva abinõud

Traditsiooniline meditsiin on patoloogia vastu võitlemisel ebaefektiivne. Traditsioonilise ravi täienduseks võib pärast arstiga konsulteerimist rakendada vahendeid südame-veresoonkonna süsteemi aktiivsuse normaliseerimiseks.

Ennetamise näpunäited

Ravi puudumise prognoos on ebasoodne. Dekompensatsioon ja südamepuudulikkus patoloogilise fistuli tõttu põhjustavad puuet. Sellega seoses soovitatakse rasedatel naistel järgida järgmisi ennetussoovitusi:

• Viirushaiguste ennetamine, nende õigeaegne ravi.
• Suitsetamisest loobumine, alkohol ja narkootikumid.
• Kiirguse ja muude kahjulike mõjude ennetamine raseda naise kehale.

Pargid-Weber-Rubashovi sündroom on raske kaasasündinud vaskulaarne patoloogia. Õigeaegne diagnoosimine ja varajane kirurgiline ravi tagavad patsiendi paranemise, kirurgilise sekkumise puudumine tähendab puuet.

Kaasasündinud angiodüsplaasia (Parkes-Weber-Rubashovi sündroom)

Kaasasündinud angiodüsplaasia (Parkes-Weber-Rubashovi sündroom) on perifeersete veresoonte kõige levinum väärareng. Iseloomustab patoloogiliste fistulite (fistulite) olemasolu arterite ja veenide vahel.

Arteriovenoossed fistulid on sageli mitmekordsed, nende kaliibrid ja kuju on erinevad. Sõltuvalt läbimõõdust eristavad nad palja silmaga nähtavaid makrofistule ja mikrofistule, mida tuvastatakse ainult jäsemete kudede mikroskoopilise uurimise teel.

Patoloogiline fistul paikneb sageli reieluu vööndis, popliteaalarteri harudes ja ka sääreluuarterites. Arteriaalse vere arteriaalse vereringe intensiivne väljavool põhjustab vererõhu suurenemist veenides.

Suurenenud funktsionaalse koormuse tõttu muutub venoosseina histoloogiline struktuur. Lihaskihi paksenemine ja sisemise elastse membraani moodustumine (veeni arteriseerimine).

Märkimisväärne osa arteriaalsest verest fistulite juuresolekul siseneb veenikanalitesse, mööda kapillaarivõrku, seega on kudedes raske hapniku nälg ja häiritud metaboolsed protsessid. Venoosse hüpertensiooni tõttu suureneb südame koormus, mis viib järk-järgult selle piiride laienemisele ja südame dekompensatsioonile.

Kliinika ja diagnostika: kliinilised sümptomid on tingitud piirkondliku vereringe halvenemisest ja keskmisest hemodünaamikast.

Jäseme pikkus on 3-8 cm, selle pehmed kuded on hüpertrofeeritud. Jäsemete pikenemine on tingitud produktiivsest luu remodelleerimisest, mis on tingitud epifüüsijoonte suurenenud vaskularisatsioonist.

Tüüpiliseks on veenilises vormis veenide esinemine alumisel või ülemisel osal. Nende esinemine on seotud kõrge venoosse hüpertensiooniga, mis on tingitud arteri tagasivoolust verest. Tihedalt elastse konsistentsiga veenide seinad, vaevalt kokkusurutud. Suurenenud veenid ei kao pärast jäseme tõstmist kõrgele kohale. Mõnikord, kui neid üle vaadata, määrab pulsatsioon.

Arteriovenoosse anastomoosi kohale kinnitatud käsi tunnetab vibratsiooni ("kassi purringu" sümptom). Kui auscultation selles valdkonnas kuulas pidevat süstool-diastoolne müra, kasvades ajal süstool.

Haiguse kõige varasem ja püsivam sümptom on jäseme naha temperatuuri tõus, mis on eriti oluline arteriovenoosse fistuli kohal. Mõjutamata ja kahjustatud jäseme sümmeetriliste alade temperatuuri erinevus ulatub 4-8 ° -ni.

Piirkondlike hemodünaamiliste häiretega seotud mikrotsirkulatsioonihäired põhjustavad mõnel juhul haavandite teket ja distaalsete jäsemete nekroosi. Haavandite korral ilmneb sageli korduv raske verejooks, mis põhjustab tõsist aneemiat. Sageli on hüpertrikoos ja hüperhüdroos.

Mitmed kliinilise sümptomid, mis on seotud keskse hemodünaamika muutustega. Kui märkimisväärne venoosne hüpertensioon suurendab õige südame koormust, põhjustab see südame lihaste hüpertroofiat, suureneb südame väljundvõimsus ja vähene maht, kuid haiguse progresseerumisel hakkab südame kontraktsioonifunktsioon nõrgenema, südamepuudulikkus südamesse suureneb, südamepuudulikkus areneb, mis avaldub hingeldusena. südamepekslemine, turse, kongestiivne maks, astsiit, anasarca. Kaasasündinud arteriovenoosse fistuli puhul on iseloomulik impulsi vähenemine, mis ilmneb pärast juhtiva arteri kinnitamist. Eristuskõverat, mis on registreeritud jäsemete segmendist, kus asub arteriovenoosne anastomoos, iseloomustab kõrge amplituud, täiendavate hammaste puudumine katakroosil, eograafilise indeksi suurenemine. Distaalsete jäsemete segmentides väheneb kõvera amplituud. Venoosse vere arteriseerimine toob kaasa hapniku küllastumise suurenemise, mille sisu laienenud veenides suureneb 20-30%.

Kõige tähtsam meetod kaasasündinud arteriovenoosse fistuli diagnoosimiseks on angiograafia. Arteriovenoosse fistuli otsesed ja kaudsed angiograafilised tunnused on arteriga ja veeniga ühenduses oleva kontrastse anastomoosi või vaskulaarse õõnsuse angiogrammidel, mida nimetatakse otseseks märgiks. Kaudselt on fistuli esinemist näidanud arterite ja veenide samaaegne kontrastimine, lisavarteri luumenite laienemine, vaskulaarse struktuuri kadumine, mis on kaugel arteriovenoosse fistuli asukohast.

Ravi: kirurgiline, on patoloogilise fistuli sidumine peamiste arterite ja veenide vahel või endovaskulaarne emboliseerimine.

Mõnel juhul ei garanteeri isegi mitmete suurte fistulite ligeerimine häid tulemusi, kuna kahjustatud jäsemesse jäävad mitmed mikrofistid, mis põhjustavad kordusi. Need patsiendid, kelle jäsemete muutused on nii suured, et selle funktsioon on täiesti kadunud ja selline operatsioon on peaaegu lootusetu, tekitavad nad jäseme amputatsiooni.

Parks Weber-Shhovi sündroomi juhtum Teaduslik artikkel eriala "Meditsiin ja tervishoid" kohta

Teadusliku artikli, mis käsitleb meditsiini ja rahvatervise teemat, teadustöö autor on Ioskevich N. N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Artiklis tutvustatakse parema alumises otsas Parkes Weber-Rubashovi sündroomi kaasasündinud arteriovenoosse düsplaasia kliinilist juhtumit. Kirjeldatakse tema kliinilise pildi omadusi ja diagnoosimisraskusi. Rõhutatakse, et Parkes Weber-Rubashovi sündroom viitab harvadele kaasasündinud vaskulaarsetele haigustele, mõnel juhul tüüpiliste kliiniliste ilmingute puudumise ja teiste venoosse patoloogiaga. Parim meetod selle sündroomi diagnoosimiseks on radiopaque arteriograafia. Arteriovenoossete fistulite avatud dissotsiatsiooni toimimist on põhjendatud selle radikaalse meetodina.

Sarnased teemad meditsiini- ja terviseuuringutes on teadustöö autor NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

PARKES-WEBER-RUBASHOVI SÜDROME KLIINILINE TEAVE

See on kaasasündinud angiodüsplaasia juhtum. Selle kliinilise esitusviisi ja kontrolli tunnused on. See on veenisüsteemi füüsikaliste ja kliiniliste seisundite uuring. Parim meetod sündroomi diagnoosimiseks on radiopaque arteriograafia. See on põhjendatud ravimeetod.

Teadustöö tekst teemal „Parkide Weber-Shiroffi sündroomi juhtum”

UDC 616.147.3-008.6-089: 1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

WEBER RUBUSHOVI PARKIDE SYNDROME SÜSTEEM

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodno riiklik meditsiinikool, Grodno, Valgevene Grodno piirkondlik kliiniline haigla, Grodno, Valgevene

Artiklis on esitatud kaasasündinud arteriovenoosse düsplaasia kliiniline juhtum - parema alumise otsa Parkes Weber-Rubashovi sündroom. Kirjeldatakse tema kliinilise pildi omadusi ja diagnoosimisraskusi. Rõhutatakse, et Parkes Weber-Rubashovi sündroom viitab harvadele kaasasündinud vaskulaarsetele haigustele, mõnel juhul tüüpiliste kliiniliste ilmingute puudumise ja teiste venoosse patoloogiaga. Parim meetod selle sündroomi diagnoosimiseks on radiopaque arteriograafia. Arteriovenoossete fistulite avatud dissotsiatsiooni toimimist on põhjendatud selle radikaalse meetodina.

Võtmesõnad: Pargid Weber-Rubashovi sündroom, venoosne angiodüsplaasia, arteriovenoosne fistul, arteriovenoosse fistuli lahtiühendamine.

Parkes Weberi sündroom kuulub venoosse angiodüsplasiasse - perifeerse vaskulaarse süsteemi kaasasündinud väärarengutesse, mida iseloomustab kapillaaride väärarengute ja arteriovenoossete fistulite olemasolu.

Esimene arteriovenoossete fistulite mainimine XVIII sajandi kirjanduses. ja seotud nimega J. Hunter (1737) [1]. 1907. aastal avaldas P. Weber (P. F. Weber) oma andmed, ühendades eelnevalt kirjeldatud Klippel-Trenone'i sündroomi ja kõik sarnaste sümptomitega haigused ühte rühma. 1918. aastal tuvastas autor mõnes neist patsientidest arteriovenoosse aneurüsmi esinemise [2, 3, 4, 5]. 1928. aastal leidis Valgevene kirurg S. M. Rubashov, kellel oli ülalnimetatud sümptomid, mitu arteriovenoosset anastomoosi ja soovitas, et nad on tema poolt makrosoomia partis congenitaks määratud rikkumiste põhjuseks. Sellega seoses leidub kõige sagedamini kirjanduses sünnipärane arteriovenoossete fistulite, näiteks Parkers Weber-Rubashovi tõve põhjustatud sündroomi [1, 6].

Kapillaaride väärarengud Parkes Weber-Rubashovi sündroomiga on enamikul juhtudel suured ja lame roosad värvilised nahapinnad. Arteriovenoosne fistul reeglina mitmekordne, erineva läbimõõduga ja kuju. Olenevalt läbimõõdust eristavad nad makro ja fistule. Viimased tuvastatakse ainult jäsemete kudede mikroskoopilise uurimise teel [7, 8]. Arteriovenoossed fistulid paiknevad sagedamini reie- ja popliteaalsetes arterites piki sääreluu. Märkimisväärne osa arteriaalsest verest fistulite juuresolekul siseneb venoosse kanali, mööda kapillaarivõrku, mis viib kudede hapniku nälgini ja nende ainevahetusprotsesside katkemiseni. Arteriaalse vere väljavool arteriovenoosse fistuli kaudu põhjustab vererõhu suurenemist veenides, suurendades järk-järgult südame koormust selle laienemisega.

lagunemine ja südame aktiivsus

Lõpuks ei ole Parkes Weber-Rubashovi sündroomi põhjuseid kindlaks tehtud. Paljud autorid peavad seda RASA1 geeni, mis kodeerib p120-RasGAP valku, mutatsioonide tulemusena, mis on seotud keemiliste signaalide ülekandmisega rakuvälisest ruumist raku tuuma. Kuid täpset viisi, kuidas need muutused viivad spetsiifiliste vaskulaarsete anomaaliate tekkeni Park Weber-Rubashovi sündroomiga isikutel, ei ole kindlaks tehtud [1].

Haiguse kliinilisi sümptomeid esindab alumise jäseme pikenemine ja pehmete kudede hüpertroofia, veenilaiendite laienenud pindmiste veenide esinemine jäsemetes, sageli pulseeriv. Patsientidel on kahjustatud jäseme naha temperatuuri tõus. Auskultatsiooni ajal kuuleb arteriovenoossete fistulite kohal pidev süstool-diastoolne müra [10, 11, 12]. Piirkondlike hemodünaamiliste häiretega seotud mikrotsirkulatsioonihäired põhjustavad enamikul juhtudel verejooksu haavandeid ja nekroosi distaalsetes jäsemetes. Jalgade ja jalalaba tihti täheldatakse hüpertroosi ja hüperhüdroosi [1, 6, 13].

Parkes Weber-Rubashovi sündroomi ravi on kirurgiline ja seisneb arteriovenoossete fistulite dissotsiatsioonis või nende endovaskulaarses embolisatsioonis. Mõnel juhul ei garanteeri isegi mitmete suurte fistulite ligeerimine häid tulemusi, kuna kahjustatud jäsemesse jäävad mitmed mikrofistid, mis põhjustavad kordusi, mis nõuavad uute ravimeetodite otsimist [9, 11, 14, 15].

Sellisel juhul osales T. 1995. aastal sündinud patsiendil GOKB purulentse kirurgia osakonnas planeeritud viisil kaebused, mis puudutasid parema alumise serva alumise jala, mitte haavandava tunne haavandi piirkonnas, raskekujulist haavandit.

pärast tavalist treeningut paremal jalal. Peab ennast haigeks viimase 11 kuu jooksul, kui pärast trauma tekkimist parema sääreluu (insult) igapäevaelus alumisse kolmandikku moodustati keskpinnal haava defekt 2 ^ 2 cm, vaatamata regulaarse ligeerimisele erinevate ravimitega (kloroheksidiin, solosüültüüli salv) ), suurenes see defekt järk-järgult. Pärast 2 kuud pärast õige sääreluu vigastuse tekkimist moodustub sääreosa alumise kolmandiku esiküljel haavand. Diagnoosiga 187,0. Tromboflebiitne sündroom, venoosse hemodünaamika dekompensatsiooni staadium, õige sääreluu troofilised haavandid, patsienti raviti ambulatoorselt ja statsionaarselt elukohas, kus tal oli kaks korda ebaõnnestunud haavandite autodermoplastika. Arvestades ravi ebaõnnestumist, konsulteeriti patsiendiga veresoonkonna kirurg, kes soovitas alumise jäsemete veresoonte ultraheli rakendamist. Selle teostamisel loodi suure sapenoonse veeni (GSV) pagasiruumi laienemine alumistele jalgadele, mis on keskmises kolmandas osas rohkem väljendunud. Sügavad veenid jälgiti kogu rikkaliku klapiseadmega. Täiendavaks uurimiseks ja raviks võeti patsient ultraheli “GOKB” purulentse kirurgia osakonda. Vastuvõtmisel on patsiendi üldine seisund rahuldav. Vererõhk on 120/80 mm Hg. Art., Impulss - 72 lööki minutis. Kõht on pehme, valutult valulikkus. Parem alumine jalg paistes. Selle keskmine suurus kolmandas kolmandikus ületab vasaku sääreluu mahu. Parema sääreluu keskmisest ja alumisest kolmandikust nahk, peamiselt piki anterior-mediaalset pinda, on tsüanootiline. Visuaalselt määratakse ultraheliangiograafia abil kindlaks GSV tüve laienemine sääreluule. Hüpodermilised veenid läbimõõduga 1 cm, kergesti kokkuvarisemise korral ja ei sisalda verehüübeid. Parema sääreluu alumise kolmandiku keskpinnal on troofiline haavand, mille suurus on 3 ^ 3x0,5 cm, mitmete väiksemate mõõtmetega troofiline haavand (2x4x0,5 cm) paikneb sääreluu alumises kolmandikus. Haavandilised defektid, mille servad on nekroosiga, fibriiniga kaetud. Naha ümber haavandi on leotatud. Tehti esialgne diagnoos: 177.3 Arterite lihaste ja sidekoe düsplaasia: parema sääreluu arteriovenoosne fistul (pargid Weber-Rubashovi sündroom), õige sääreluu troofilised haavandid. Patsiendile tehti kõhuelundite ultraheli. Maks ei laiene, kontuur on ühtlane, kajastruktuur on ühtlane, peeneteraline, parenhüümi ehogeensus on normaalne, fokaalsete kahjustuste puudumine. Kõhu aorta - 17 mm suuruse bifurkatsiooni tasemel. Sapipõie ei laiene, seinad ei ole tihendatud.

neny. Intrahepaatilised kanalid ei laiene. Pankreas säilib kuju ja suurusega, kontuur on ühtlane, kajastruktuur on homogeenne, kaja on normaalne. Virungovi kanalit ei laiendata. Toodetud parempoolne reieluu punktsioon radiopaque arteriograafia. On kindlaks tehtud, et parema alumise jäseme arterid ilma stenoosita. Alamjalg määrab arteriovenoosse heite selle ülemisest ja keskmisest kolmandast sääreluu tagumisest arterist (ABBA) GSV-s. Jalgade sügavad veenid ei ole kontrastsed. Arvestades kaebusi, haiguse ajalugu, füüsilise kontrolli tulemusi, laboratoorset ja instrumentaalset uurimist, on kliiniline diagnoos määratud: 177.3. Arterite lihaste ja sidekoe düsplaasia: parema sääreluu arteriovenoossed fistulid (pargid Weber-Rubasho-va sündroom), õige sääreluu troofilised haavandid. Patsienti juhitakse.

Operatsiooni ajal isoleeriti parema sääreluu keskmisest ja alumisest kolmandikust CBA tüüpilisest keskmisest juurdepääsust. Sellel tasemel leiti 4 arteriovenoosset fistulit, mille läbimõõt oli kuni 2 mm ja 6 arteriovenoosset fistulit, mille läbimõõt oli väiksem kui sääreluu ja ABBA vahel. Samuti leiti kaks fistula, mille läbimõõt oli kuni 3 mm ABBA ja GSV vahel jala ülemises ja alumises kolmandikus. Kõik fistulid võeti klambrite külge, ristuvad ja sidusid (CBA skeletilatsioon 20 cm piires). Edasise läbivaatuse käigus leiti jalgade alumise kolmandiku juures keskelt paikneva trofilise haavandi projektsioonis suured venoossed perforandid, mille läbimõõt oli 1,5 cm, ühe tagumise sääreluu veenide ja GSV vahel, mis läbis haavandi põhjas. Tehas oma subfascial sideme

Joonis - Arteriovenoossete fistulite ja venoosse perforandi avatud dissotsiatsiooni toimimine: tagumise sääreluu arteri (1), arteriovenoosse fistuli (2) ja venoosse perforandi isoleerimine (3)

ka koos GSV trunki eemaldamisega reie ja sääreluu järgi Troyanovi-Trendelenburg-Babkoku järgi. Hemostaas Kihthaava õmblus. Aseptilised sidemed. Alumise jäseme elastne sidumine.

Postoperatiivsel perioodil anti patsiendile tavaline konservatiivne ravi (antibiootikumravi - gentamütsiin; mitte-narkootiline analgeetikum - ketorolag; venotooniline - venolex; disagregant - aspardiline - terapeutilistes annustes; meditsiinilise elastse kudumise kohalik kasutamine; ligeerimine; PTL; treeningravi).

Varase postoperatiivse perioodi lõpuni täheldati parema sääreluu alumise kolmandiku esipinnal paikneva troofilise haavandi paranemist. Trofiline haavand parema sääreluu keskpinnal vähenes rohkem kui 50%. Patsient vabastati ambulatoorseks raviks rahuldavas seisukorras.

3 ja 6 kuu järel läbiviidud kontrollkatsel kontrolliti raskustunne ja distsipliini kadumine õiges sääreluus pärast füüsilist t

trofiliste haavandite täielik koormus. Patsient naasis aktiivsele tööle.

1. Parkes Weber-Rubashovi sündroom on haruldane haigus, millel on enamasti kliinilised sümptomid, mis sarnanevad veenilaiendite haiguse ja / või trombofleelihammaste sündroomi tõttu dekompenseeritud kroonilise veenipuudulikkuse kliinilisele kujutisele, mille peamiseks meetodiks on reieluu röntgenkontrastne angiograafia.

2. Alumise jäseme sügavate ja pindmiste veenisüsteemide vahel on võimalik kombineerida kaasasündinud arterio-venoosseid fistuleid toimivate perforatsioonidega.

3. Parimate pikaajaliste tulemustega Parkes Weber-Rubashovi sündroomi kliinilise juhtumi valik oli arteriovenoosse fistuli avatud eraldamine.

1. Kliiniline angioloogia: 2 t / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moskva: Meditsiin, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodüsplaasia (kaasasündinud vaskulaarsed väärarengud) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskva: Verdana, 2008. - 200 lk.

3. Parkes, W. F. Angioma moodustumine seoses jäsemete hüpertroofiaga ja hemihüpertrofiaga / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Sph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. 358 patsiendi hemangioomid ja venoossed väärarengud / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Kd. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay sündroom poiss, kellel on samaaegne ipsilateraalne kasv ja alakasvatus / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Osa A. - 2014. - Vol. 164A, N 5. - lk 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L. M. Klassifitseerimise strateegilised lähenemisviisid kaasasündinud vaskulaarsete väärarengute ravis. Vaskulaarse kirurgi vaade / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Kirurgilised uudised. - 2015. - Vol. 23, nr 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Kaasasündinud vaskulaarsete defektide anato- matoloogiline liigitus / S. Belov // Semin. Vaas. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Käe ja randme vaskulaarsed anomaaliad / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Hemangioomide ja arteriovenoossete väärarengute kirurgiline ravi ülemises ekspressioonis / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Kd. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Välise lokaliseerimise angiodisplasiate diagnoosimine ja kirurgiline ravi / G. A. Popel // Kirurgilised uudised. - 2014. - Vol. 22, nr 5. - P. 601-610.

11. Kaasaegsed lähenemised kaasasündinud venoossete vormide diagnoosimisel ja kirurgilises ravis

Alajäsemete äkilised väärarengud / L. M. Chernukh [et al.] // Kirurgilised uudised. - 2011. -T. 19, nr 4. - lk 48-54.

12. Perifeersete veresoonte väärarengute ja vaskulaarsete kasvajate ultraheliuuringu kvaliteedistandardid. Prantsuse ühiskonna aruanne vaskulaarsete ravimite kohta / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vasc. - 2013. - Kd. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kaasasündinud arteriovenoossete väärarengute kirurgiline ravi: 10-aastane kogemus / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Kd. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Lahtine, D. Venoosse väärarengu kirurgiline ravi / D. Lahtine // Fleboloogia. - 2007. - Kd. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Suukaudse limaskesta madala voolavusega vaskulaarne väärareng, mida raviti konservatiivselt skleroteraapiaga (3% naatriumtetradetsüülsulfaat) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, toimetaja. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Meditsiin; 2004. Kd. 1. 808 lk. (Vene keel).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 lk. (Vene keel).

3. Parkige WF. Angioomide moodustumine koos jäsemete hüpertroofia ja hemihüpertrofiaga. Brit. J. Derm. Sph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangioomid ja peavalu kael: endovaskulaarsete juhtide retrospektiivne analüüs 358 patsiendil. India J. Plast. Surg. 2013, 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay sündroom koos ipsilateraalse kasvuga ja aluskasvuga. Am. J. Med. Genet. A osa. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [Vaskulaarne kirurg]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Vene keel).

7. Belov S. Kaasasündinud vaskulaarsete defektide anato- matoloogiline liigitus. Semin. Vaas. Surg. 1993, 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Käe ja randme vaskulaarsed anomaaliad. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Hemangioomide ja arteriovenoossete väärarengute kirurgiline ravi ülemises otsas. Pol. Przegl. Chir. 2013, 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Vene keel).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh vorm vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Vene keel).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Perifeersete veresoonte väärarengute ja vaskulaarsete kasvajate ultraheliuuringu kvaliteedistandardid. Prantsuse ühiskonna aruanne vaskulaarsete ravimite kohta. J. Mal. Vasc. 2013, 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Kaasasündinud arteriovenoossete väärarengute kirurgiline ravi: 10-aastane kogemus. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Lahtine D. Venoosse väärarengu kirurgiline ravi. Fleboloogia. 2007, 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Suukaudse limaskesta madala voolavusega vaskulaarne väärareng, mida raviti konservatiivselt skleroteraapiaga (3% naatriumtetra-deküülsulfaat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10,4103 / 0976-9668.101921.

PARKES-WEBER-RUBASHOVI SÜDROME KLIINILINE TEAVE

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Haridusasutus „Grodno riiklik meditsiiniline ülikool”, Grodno, Valgevene 2Tervishoiuasutus “Grodno piirkondlik kliiniline haigla”, Grodno, Valgevene

See on kaasasündinud angiodüsplaasia juhtum. Selle kliinilise esitusviisi ja kontrolli tunnused on. See on veenisüsteemi füüsikaliste ja kliiniliste seisundite uuring. Parim meetod sündroomi diagnoosimiseks on radiopaque arteriograafia. See on kirurgilise ravi põhjendatud meetod.

Märksõnad: Parkes Weber-Rubashovi sündroom, venoossed angiodüsplasiad, arteriovenoossed fistulid, patendi arteriovenoossete fistulite eraldamine.

Vastu võetud: 03/07/2017 Arvustatud: 06/07/2017

Weber Sharhovi pargi sündroom

Kaasasündinud angiodüsplaasia (Parkes-Weber-Rubashovi sündroom) on perifeersete veresoonte kõige levinum väärareng. Iseloomustab patoloogiliste fistulite (fistulite) olemasolu arterite ja veenide vahel.

Arteriovenoossed fistulid on sageli mitmekordsed, nende kaliibrid ja kuju on erinevad. Sõltuvalt läbimõõdust eristavad nad palja silmaga nähtavaid makrofistule ja mikrofistule, mida tuvastatakse ainult jäsemete kudede mikroskoopilise uurimise teel.

Patoloogiline fistul paikneb sageli reieluu vööndis, popliteaalarteri harudes ja ka sääreluuarterites. Arteriaalse vere arteriaalse vereringe intensiivne väljavool põhjustab vererõhu suurenemist veenides.

Suurenenud funktsionaalse koormuse tõttu muutub venoosseina histoloogiline struktuur. Lihaskihi paksenemine ja sisemise elastse membraani moodustumine (veeni arteriseerimine).

Kliinika ja diagnostika: kliinilised sümptomid on tingitud piirkondliku vereringe halvenemisest ja keskmisest hemodünaamikast.

- Jäseme pikkus on 3-8 cm, selle pehmed kuded on hüpertrofeeritud.

- Varikoossed pindmised veenid alumises või ülaservas

- Suurenenud veenid ei kao pärast jäseme tõstmist kõrgele kohale. Mõnikord, kui neid üle vaadata, määrab pulsatsioon.

- Arteriovenoosse anastomoosi kohale kinnitatud käsi tunnetab vibratsiooni ("kassi purringu" sümptom). Selle piirkonna auskultatsiooni ajal kuuleb pidev süstool-diastoolne müra, mis suureneb süstooli ajal

- Jäseme naha kõrgenenud temperatuur, eriti oluline arteriovenoosse fistuli kohal. Temperatuurimuutus mõjutamata ja kahjustatud jäseme sümmeetriliste alade vahel on 4-8 °

- Haavandid ja distaalsete jäsemete nekroos. Haavandite esinemise korral esineb sageli rasket veritsust, mis põhjustab tõsist aneemiat.

- Hüpertrikoos ja hüperhüdroos

- Olulise veenihüpertensiooni korral suurendab koormust paremale südamele, selle tagajärjeks on südamelihase hüpertroofia, insultide ja minutilise südame mahu suurenemine.

- Südamepuudulikkus areneb, mis väljendub õhupuudus, südamepekslemine, turse, kongestiivne maks, astsiit, anasarca

- Kaasasündinud arteriovenoosse fistuli puhul on iseloomulik impulsi vähenemine, mis ilmneb pärast juhtiva arteri kinnitamist

Ravi: kirurgiline, on patoloogilise fistuli sidumine peamiste arterite ja veenide vahel või endovaskulaarne emboliseerimine.

Mõnel juhul ei garanteeri isegi mitmete suurte fistulite ligeerimine häid tulemusi, kuna kahjustatud jäsemesse jäävad mitmed mikrofistid, mis põhjustavad kordusi. Need patsiendid, kelle jäsemete muutused on nii suured, et selle funktsioon on täiesti kadunud ja selline operatsioon on peaaegu lootusetu, tekitavad nad jäseme amputatsiooni.

Parks-Weber-Rubashovi sündroom

Nende muutuste raskus sõltub arteriovenoossete fistulite arvust ja suurusest, nende paiknemise kohast. See jätab oma märgi haiguse kulgemisele: aeglane või kiire progresseerumine. Igal kaasasündinud arteriovenoosse fistuli sümptomil on oma ilmingud.

Veenide laienemine väljendub veidi haiguse algstaadiumis ja väikese arteriovenoosse väljavooluga. Väändunud veenid on palpatsiooni abil kergesti kokkusurutud, kuid kui rõhk peatub, moodustavad nad uuesti. Mõnel juhul täheldatakse nende pulseerimist. Kui jäsemet tõstetakse, ei muutu veenide täitumise intensiivsus. Mõnel märkimisväärse arteriovenoosse põletikuga patsiendil on juhtiva arteri pulseerimine.

Süstodiastoolne müra väheneb laevade ja luude kaudu hästi, kuid fistulist kaugemal, nõrgeneb. Vaskulaarse müra ja treemori maksimaalse intensiivsuse punkt vastab patoloogilise fistuli asukohale, mis on mõnikord juhtiva arteri kõige ulatuslikum osa. Arteriovenoossete fistulitega patsientidel määratakse ka Dobrovolskaya sümptom.

Jäsemete hüpertroofia väljendub nende pikenemise ja mahu suurenemises. Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi kahjustatud ja mõjutamata jäsemete pikkuse erinevus ulatub 8-10 cm-ni. Jäsemete gigantism põhineb luu kasvu tsoonide suurenenud vaskularisatsioonil - epifüüsilised jooned, suurenenud vererõhk epifüüsi kõhre ümber ja periosteaalse luustumise stimulatsioon. Sündroomi käigus on jäsemete pikendamine haiguse varaseim märk, mis avaldub esialgu omapärase kopsakas kõndimisega, seejärel selgroo libisemisega ja kõverusega.

Nahatemperatuuri tõus arteriovenoosse fistuli koha kohal on Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi varasem ja püsivam märk. Selle põhjuseks on arteriaalse vere vool venoosse süsteemi ja venoosse väljavoolu aeglustumine. Mõjutamata ja kahjustatud jäsemete sümmeetrilistes piirkondades on temperatuuri erinevus 3–8 ° C ja rohkem.

Distaalse jäseme trofilisi häireid iseloomustab pidev progresseerumine, resistentsus konservatiivse ravi suhtes. Trofilised haavandid on sageli verejooksu tõttu keerulised, mis ei lõpe, kui rakendatakse survet. Pigmendi laigud on erineva suurusega, võivad olla ühe- ja mitmekordsed.

Kaasasündinud aneurüsmide keskse hemodünaamika muutused on sarnased südame kõrvalekalletega traumaatiliste arteriovenoossete fistulitega patsientidel. Haiguse algperioodil täheldatakse müokardi hüpertroofiat, südame väljundi suurenemist ja minuti mahtu. Seejärel tekib südamepuudulikkus pulmonaalse hüpertensiooniga.

Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi prognoos on ebasoodne. Kvalifitseeritud kirurgilise ravi puudumisel sureb patsient südame dekompensatsiooni, jäsemete gangreeni ja teiste haiguse tüsistuste tõttu.

Diagnoos Parks-Weber-Rubashovi sündroomi diagnoos ei ole raske. Rasketes olukordades kinnitatakse haiguse diagnoosi veenisisese vere hapnikuga küllastumise määramisel, venoosse rõhu muutustel kahjustatud jäsemel, mida iseloomustavad suurenemise ja vähenemise perioodid, mis vastavad süstoolse ja diastoolse südame kokkutõmbumise faasidele.

Arteriograafiline uurimine tuvastab kaasasündinud aneurüsmide otsesed ja kaudsed tunnused. Otseste märkide hulka kuuluvad:

- vaskulaarse õõnsuse kontrastimine, arterite ja veeniga suhtlemine;

- kontrasti arteriovenoosne fistul.

Kaudsed märgid:
- mitmekordsete vaskulaarsete õõnsuste kontrastse ainega täitmine, millel on "lume laigud" või olematu normaalne täpiline vaskulaarne võrk;
- laienenud ja keerdunud arterite selge kontrast;
- fuzzy täitmine distaalse kontrastainega. arterite sektsioonid;
- arterite ja veenide samaaegne kontrastimine.

Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi diferentsiaaldiagnoos. Arteriovenoossed fistulid eristavad kõige sagedamini tõelist (kaasasündinud) gigantismi, Recklinghausen neurofibromatoosi ja akromegaalia. Nende haiguste eristav tunnus on sapenoonide laienemise puudumine, vaskulaarne müra ja värisemise sümptom. Venoosses veres määratakse normaalne hapnikusisaldus. Recklinghausen'i haigusega kaasneb luude tugev deformatsioon ja nende kõverus. Akromegaalia iseloomustab ainult distaalse jäseme väikeste luude suurenemine pärast idu kõhre luustumisprotsessi lõppemist. Samal ajal suureneb akromegaalia patsientidel näo osad - nina, keel, alumine lõualuu. Paralleelselt esineb neuropsühhiaatrilisi häireid ja ainevahetushäireid.

Klippeli sündroomi - Trenone'i puhul on täheldatud ka kahjustatud jäseme, vanuseliste, veenilaijuliste silmalaugude hüpertroofiat, mida iseloomustab peamiste veenide osaline või täielik obstruktsioon. Samal ajal ei ole selle sündroomiga patsientidel pindmiste veenide pulsatsiooni, vaskulaarsete sümptomite puudumist ja veenisisese veres osalist hapniku pinget. Angiograafilises uuringus tuvastatakse peamiste veenide osaline või täielik obstruktsioon.

Kaasasündinud arteriovenoossed fistulid eristuvad ka ulatuslikest hemangioomidest, millega kaasneb sageli ka pehmete kudede hüpertroofia, jäseme pikenemine ja suurenenud nahatemperatuur hemangioomi piirkonnas. Arteriaalsed hemangioomid võivad pulseerida, mõnikord määratakse nende suhtes "kassi purr" sümptom. Siiski on pealiskaudselt asetsevatel õõnsatel hemangioomidel pehme tekstuur ja need on kergesti kokkusurutud. Sügavad hemangioomid kasvavad mõnikord lihasteks ja luudeks, pigistavad närvirakke, millega kaasneb valu kahjustatud jäsemetes. Nahas ja nahaaluses koes paiknevad hemangioomid on sageli raske veritsuse tõttu keerulised. Peamiseks erinevuseks kaasasündinud hemangioomide ja arriovete fistulite vahel on arteriaalse verejooksu puudumine.

Ravi. Ainus radikaalne viis, kuidas ravida Parks-Weber-Rubashova sündroomi, on operatsioon. Selle maht seisneb laevade ülevaatamises ja patoloogiliste fistulite täielikus dissotsiatsioonis (arterite skeletiliseerimine ja wey). Siiski võib teostatud toimingu mõju saada ainult ühe ja piiratud arteriovenoosse sõnumiga. Ka sidumata jätmine isegi väikese arvu arteriovenoossete fistulitega kaasneb haiguse ägenemisega. Ulatuslike või mitmekordsete kahjustuste korral koos mittetöötavate haavanditega, korduva verejooksuga, gangreeniga ja südame dekompensatsiooniga on näidatud jäseme (sageli kõrge) amputatsioonid.

Palliatiivne kirurgia adduktori peaarteri ligeerimise vormis, mitme läbistava õmbluse (nagu Klapp) sisseviimine ei ole piisavalt tõhus, kuna need kujutavad endast piirkondlike hemodünaamiliste häirete ägenemise ohtu.

Paljutõotav meetod Parkes-Weber-Rubashovi sündroomiga patsientide raviks on arteriovenoosse väljavooluga seotud arterite selektiivne endovaskulaarne oklusioon. Röntgen-endovaskulaarset oklusiooni võib teostada ka koos arterite ja veenide skeletisatsiooniga.

Postoperatiivsel perioodil tuleb patsiente pidevalt kontrollida, et haiguse kordumist õigeaegselt avastada.