Täielik ülevaade haigusest ja Budd-Chiari sündroomist

Sellest artiklist saate teada: millist patoloogiat nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, kui ohtlik see on, kuidas sündroom erineb Budd-Chiari haigusest. Põhjused ja ravi.

Artikli autor: Victoria Stoyanova, 2. klassi arst, diagnostika- ja ravikeskuse laboratoorium (2015–2016).

Budd-Chiari sündroom - veresoon, mis on põhjustatud kehast väljavoolu rikkumisest, mis areneb erinevate vaskulaarsete patoloogiate ja haiguste (peritoniit, perikardiit) taustal. Vere vooluhäirete tagajärjeks on maksakahjustus ja vererõhu tõus portaalveenis (suur veresoon, mis toob veri verejooksesse maksaparandamata elunditest).

Kõhuõõne epigastrilise piirkonna anatoomiline struktuur. Suurendamiseks klõpsake fotol

Tingimuslikult on haiguse kaks vormi, millel on samad sümptomid ja ilmingud:

1. Haigus või primaarne patoloogia (põhjuseks on maksa veresoonte siseseinte põletik).
2. Budd-Chiari sündroom või sekundaarne patoloogia (esineb mitte-veresoonkonna haiguste taustal).

Sündroom on üsna haruldane haigus, statistika järgi diagnoositakse seda 1 tuhandest inimesest, 40–50-aastastest naistest - mitu korda sagedamini kui meestel.

Kui patoloogiad erinevatel põhjustel (peritoniit, veresoonte tromboos), kõrvallepingud ja maksa lepingud. Verevoolu aeglustumine põhjustab hepatotsüütide (elundite rakkude) degeneratsiooni ja nekroosi, moodustades armid ja sõlmed. Kude on tihendatud ja suurendatud, tugevalt surudes anumaid.

Selle tulemusena tekib maksa verevarustuse, isheemia (hapniku nälg) ja atroofia (ammendumine) rikkumine, keskse osa veresoon, mis kiiresti põhjustab sissetulevate laevade rõhu suurenemist (portaalhüpertensioon).

Haigus areneb kiiresti eluohtlikeks tüsistusteks - stagnatsiooni, neeru- ja maksapuudulikkuse (funktsioonihäirete), tsirroosi (elundite regenereerimine, asendamine mittefunktsionaalsete kudedega) arenguga tekib suur hulk vedelikku rindkereõõnde või kõhus (üle 500 ml, hüdrotoraks ja astsiit) ). 20% -l on sündroom mõne päeva pärast surmaga maksakoori ja sisemise verejooksu tõttu.

Budd-Chiari sündroomi täielik ravi ei ole võimalik. Ravimravi ja kirurgilised meetodid kompleksis pikendavad kroonilise vormiga (kuni 10 aastat) patsiendi eluiga, kuid on haiguse ägedates vormides ebaefektiivsed.

Meditsiiniline kohtumine patoloogias toimub gastroenteroloogi poolt, kirurgilised parandused teostavad kirurgid.

Haiguse põhjused

Sündroomi otsene põhjus on veresoonte seinte kitsenemine või täielik liitumine, mis tagab venoosse vere väljavoolu elundist. Nende väljanägemise kutsumiseks võib:

• mehaaniline kõhu trauma (šokk, verevalumid);
• peritoniit (äge põletik kõhus);
• perikardiit (südame välise sidekoe naha põletik);
• maksahaigus (fokaalsed kahjustused ja tsirroos);
• kõhu turse;
• halvema vena cava sünnidefektid (suur anum, mis annab verest väljavoolu);
• tromboos (veresoonte aluse kattumine trombiga);
• polütsüteemia (haigus, milles punaste vereliblede arv - vere punaliblede arv suureneb oluliselt);
• paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (aneemia tüüp, verega nakatunud uriini öine vabanemine);
• vistseraalne tromboflebiit (mitmete suurte verehüüvete samaaegne esinemine erinevates anumates);
• infektsioonid (streptokokk, tuberkuloos);
• ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

25–30% juhtudest ei ole haiguse põhjus kindlaks tehtud, seda patoloogiat nimetatakse idiopaatiliseks.

Maksa kahjustuse etapid. Suurendamiseks klõpsake fotol

Sümptomid

Haigus võib tekkida ägeda, subakuutse ja kroonilise vormi korral:

1. Ägeda vormi iseloomustab haiguse sümptomite kiire tõus - äge valu, iiveldus, oksendamine, alamjoonte, astsiidi ja hüdrotoraxi märgatava turse ilmumine (vedelik rindkeres ja kõhus). Patsienti on raske liikuda ja füüsilisi tegevusi teha. Tavaliselt lõpeb Budd-Chiari sündroomi äge vorm ja haigus mõne päeva jooksul kooma ja surmaga.
2. Subakuutne vorm esineb raskete sümptomite korral (maksa ja põrna suurenemine, astsiidi areng), ei arenenud nii kiiresti kui äge ja sagedamini muutub krooniliseks. Patsiendi töövõime on piiratud.
3. Krooniline vorm varases staadiumis on asümptomaatiline (75–80%), nõrkus ja väsimus on võimalikud keha verevarustuse suurenemise tõttu, mis ei ole seotud kehalise aktiivsusega. Edasimineku ajal tekitab ebaõnnestumine ilmseid sümptomeid, millega kaasneb valu, täiskõhutunne vasakul hüpokondriumil, oksendamine, maksatsirroosi tunnused. Patsiendi töövõime selle aja jooksul on piiratud ja ei pruugi taastuda (protsessi sageli esinevate tüsistuste tõttu).

Äge, talumatu valu epigastria piirkonnas (rinnaku alumise serva all, lusika all) või parem hüpokondrium

Silmalaugude ja naha kerge kollasus

Pinnakujuliste veenide turse rinnus ja kõhus

Tõsine jalgade turse

Hemorraagiline astsiit (vere esinemine kogunenud vedelikus sisemise verejooksu tõttu)

Põrna laienemine (splenomegaalia)

Ebamugavustunne ja hellus õiges hüpokondriumis (maksa piirkonnas)

Nõrkus, väsimus

Vere füüsikalis-keemiliste omaduste rikkumine (suurenenud viskoossus, hüübimine)

Kasvav valu paremal, hüpokondriumis

Väljend on väljendunud venoosse mustriga kõhul ja rinnal

Düspepsia (seedehäired) fenomenid

Budd-Chiari sündroomi tavaline esinemine on tõsiste tüsistuste kiire areng:

• neeru- ja maksapuudulikkus;
• hüdrotooraks ja hemorraagilised astsiidid;
• sisemine verejooks;
• tsirroos;
• kooma ja surmava tulemuse.

Patsiendi keskmine ravi kestus on mitu kuud kuni 3 aastat.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroom on eelnevalt diagnoositud maksa ja põrna olulise suurenemisega vere hüübimishäirete taustal ja areneva astsiidi tekkimisel.

Diagnoosi kinnitamiseks ettenähtud kliiniline laboratoorsed diagnoosid:

• üksikasjalik vereanalüüs koos trombotsüütide ja leukotsüütide arvu loendamisega (arvu 70% tõus);
• vere hüübimisfaktorite määramine (muutused koagulogrammi indeksites, protrombiiniaja suurenemine);
• biokeemilised vereanalüüsid (leeliselise fosfataasi suurenemine, maksa transaminaaside aktiivsus, bilirubiini kerge tõus ja albumiini vähenemine).

Instrumentaalmeetoditena kasutage:

1. Kompuutertomograafia ja ultraheli (määrake vereringehäiretega maksa piirkondade ulatus ja lokaliseerimine).
2. Maksa veresoonte angiograafia (informatiivne viis vereringehäirete (tromboos, stenoos, oklusioon) põhjuse ja veresoonte kahjustuse ulatuse määramiseks).
3. Madalam kavitatsioon (madalama vena cava kontroll verevoolu takistuste olemasolu korral).
4. Biopsia või in vivo bioloogilise materjali võtmine (võimaldab määrata degeneratsiooni, nekroosi või rakkude atroofia astet).

Mõnikord on maksa veeni katetreerimine (tromboosi lokaliseerimise määramiseks).

Budd-Chiari sündroomiga patsiendi kõhu CT-skaneerimine

Ravimeetodid

Haiguse ravimiseks on täiesti võimatu, enamikul juhtudel on ravimiteraapia ebaefektiivne, ainult veidi ja leevendab patsienti lühikest aega (pikendab eluiga kuni 2 aastat).

Badda Chiari sündroom Wikipedia

Budd-Chiari sündroom - maksa veenide obstruktsioon (tromboos), mida täheldatakse nende sissevoolu madalamasse vena cava-sse ja põhjustab maksa väljavoolu katkemist.

Haigust kirjeldas esmalt inglise arst G. Budd 1845. aastal. Hiljem, 1899. aastal, esitas Austria patoloog N. Chiari 13 sündroomi kohta.

Haiguse kulg võib olla äge ja krooniline. Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg. Haiguse kroonilise vormi põhjuseks on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamasti põletikulise protsessi tõttu.

Haiguse kliinilised sümptomid on: ülakõhu valu, kerge maks, valulikkus palpeerimisel, astsiit.

Diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu Doppleri ultraheliuuringu tulemustel, kujutise uurimise meetoditel (CT, kõhuõõne organite MRI); andmete spleno- ja hepatomanomeetria, madalam koavograafia, maksa biopsia.

Ravi on antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetiliste ravimite kasutamine. Manööverdamisoperatsioonid viiakse läbi vaskulaarse takistuse kõrvaldamiseks. On näidatud, et akuutse Budd-Chiari sündroomiga patsientidel on maksa siirdamine.

Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine geneetika järgi:
Primaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.

Madalama vena cava membraanne infestatsioon on haruldane patoloogiline seisund. Kõige levinum Jaapani ja Aafrika elanike seas.

Enamikul juhtudel diagnoositakse söögitoru maksatsirroos, astsiit ja veenilaiendid veenilises vena cava membraani nakatumisega patsientidel.

Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb peritoniidiga, kõhuõõne kasvajatega, perikardiitiga, halvema vena cava tromboosiga, tsirroosiga ja fokaalsete maksakahjustustega, migreeruva vistseraalse tromboflebiitiga, polütsüteemiaga.

Budd-Chiari sündroomi liigitamine voolu järgi:
Äge Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg.

Maksa veenide ägeda obstruktsiooni korral ilmneb äkitselt oksendamine, intensiivne valu epigastria piirkonnas ja paremas hüpokondriumis (maksa paisumise ja glissekapsli venitamise tõttu); täheldatakse kollatõbi.

Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis toimub verine oksendamine.

Kui tromboos ühineb halvema vena cava'ga, on täheldatud alumiste jäsemete turset ja veenide laienemist eesmise kõhu seinale. Maksa veenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos valu ja kõhulahtisusega.

Budd-Chiari sündroomi ägeda kulgemise korral ilmnevad need sümptomid äkki ja need ilmnevad kiiresti. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

Krooniline Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgemise põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulistest protsessidest.

Haigus võib esineda ainult hepatomegaalia koos järkjärgulise valu lisamisega õiges hüpokondriumis. Arenenud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedamaks, ilmub astsiit. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus.

Haigust võib komplikeerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooksuga.

Budd-Chiari sündroomi liigitamine venoosse obstruktsiooni lokaliseerimise teel:

Budd-Chiari sündroomi on mitu tüüpi.

• I tüüpi Budd-Chiari sündroom - halvema vena cava obstruktsioon ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
• II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suur maksa veeni takistus.
• Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
• Badd-Chiari sündroomi klassifikatsioon etioloogia järgi:
  • Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.

    20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

    Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.

    Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.

    Trombootiline sündroom Budd-Chiari.

    Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi arenemine 18% juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus).

    Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidide sündroom, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.

    Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu.

    Ilmneb flebiit, autoimmuunhaigused (Behceti tõbi), vigastused, ioniseeriv kiirgus, immunosupressantide kasutamine.

    Pahaloomuliste kasvajate taustal.

    Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste kasvajate, madalama vena cava leiomüosaroomide patsientidel.

    Maksahaiguse taustal.

    Maksa tsirroosiga patsientidel võib tekkida Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus väike ja see on 1: 100 tuhat inimest.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom) ei ole võimalik diagnoosida ühtegi kaasnevat haigust.

Sageli haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

Budd-Chiari sündroom ilmneb 40-50-aastaselt.

10-aastane elulemus on 55%. Surm tekib äkitselt maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.

ICD-10 kood

Etioloogia ja patogenees

• Budd-Chiari sündroomi etioloogia
  • 20–30% Badda-Chiari sündroomiga patsientidest on see haigus idiopaatiline.
  • Mehaanilised põhjused.
    • Inferior vena cava kaasasündinud membraanne nakatumine.
      • Tüüp I: õhuke membraan, mis asub madalamas vena cavas.
      • II tüüp: halvema vena cava segmendi puudumine.
      • III tüüp: verevarustuse puudumine madalama vena cava puhul ja tagatiste areng.
    • Maksa veeni stenoos.
    • Suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia.
    • Maksa veenide ja madalama vena cava postoperatiivne obstruktsioon.
    • Maksa veenide traumajärgne obstruktsioon ja madalam vena cava.
  • Parenteraalne toitumine.

    On olemas juhtumeid Budd-Chiari sündroomi kujunemisest vastsündinutel halvema vena cava katetreerimise komplikatsioonina.

  • Kasvajad.
    • Neerurakkude kartsinoom.
    • Hepatotsellulaarne kartsinoom.
    • Neerupealiste kasvajad.
    • Väiksema vena cava leiomüosarkoom.
    • Parema atriumi mükoom.
    • Wilmsi kasvaja.
  • Koagulatsioonihäired.
    • Hematoloogilised häired.
      • Polütsüteemia.
      • Trombotsütoos
      • Paroksüsmaalne öö hemoglobinuuria.
      • Müeloproliferatiivsed haigused.
    • Koagulopaatia.
      • Valgu C puudus.
      • Valgu S puudus
      • Antitrombiin II puudulikkus.
      • Antifosfolipiidide sündroom.
      • Muu koagulopaatia.
    • Süsteemne vaskuliit.
    • Sirprakkude aneemia.
    • Krooniline põletikuline soolehaigus.
    • Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite vastuvõtt.
  • Nakkushaigused.
    • Tuberkuloos.
    • Aspergilloos.
    • Filariasis.
    • Echinococcosis.
    • Amebiasis.
    • Süüfilis
• Budd-Chiari sündroomi patogenees

  Suurte maksakujuliste veenide läbimõõt (paremal, vasakul vasakul) on 1 cm, nad koguvad verd enamikest maksadest ja voolavad halvemasse vena cava. Väiksemates maksakujulistes veres siseneb veri maksa ja mõnede parempoolsete osade caudate lobest.

  Maksa veenide verevoolu efektiivsus sõltub verevoolu kiirusest ja rõhust paremas aatriumis ja madalamas vena cavas. Enamiku südame tsükli ajal liigub veri maksast südame poole. See liikumine aeglustub parema atriumi süstooli ajal, kuna selles suureneb rõhk.

  Pärast süstooli tekib verevoolude lühike tõus vererõhu kaudu, mis on tingitud rõhulainest, mille esinemine põhjustab tritsuspidaalklapi terava sulgemise vatsakese süstooli alguses.

  Rõhu laine viib maksa venoosse verevoolu ajutise ümberpööramiseni, mis näitab maksa koe elastsust ja keha võimet neid muutusi kohandada.

  Maksa hepatotsellulaarne patoloogia põhjustab maksa koe jäikust. Mida rohkem väljenduvad patoloogilised muutused maksa parenhüümas, seda madalam on maksa veenide võime kohaneda rõhulainetega.

  Veen cava või maksa veenide pikaajaline või äkiline takistus võib põhjustada hepatomegaalia ja kollatõbe.

  Badda-Chiari sündroomi korral põhjustab venoosne obstruktsioon, mis aitab kaasa rõhu suurenemisele sinusoidsetes ruumides, nõrgenenud venoosse verevoolu portaalveeni süsteemis, astsiidis ja morfoloogilistes muutustes maksa kudedes. Nii akuutses kui ka kroonilises maksahaiguses (tsentrolobulaarses tsoonis) ilmnevad venoosse staasi tunnused, mille raskusaste määrab kahjustatud maksafunktsiooni taseme. Suurenenud rõhk maksa sinusoidsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi.

  Ühe maksa veenide obstruktsioon on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks ilminguks on vähemalt kahes maksaveenis vajalik verevoolu häire. Venoosse verevoolu rikkumine põhjustab hepatomegaalia, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu tekkimisele.

  Enamikus Budd-Chiari sündroomiga patsientidest tekib verevool väljapoole veenide, ristlõike ja paravertebraalsete veenide kaudu. See äravool ei ole siiski efektiivne, kuigi osa verest tühjendatakse maksast portaalveeni süsteemi kaudu.

  Selle tulemusena tekib Budd-Chiari sündroomi korral maksa perifeersete osade atroofia ja tsentraalne hüpertroofia. Umbes 50% patsientidest, kellel on Budd-Chiari sündroom, täheldatakse maksa caudate'i lebi kompenseerivat hüpertroofiat, mis viib madalama vena cava sekundaarse ummistumiseni. 9-20% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest tekib portaalveeni tromboos.

  • A-Budd-Chiari sündroom esineb stenoosist, maksa veenide tromboosist või madalama vena cava membraani sulandumisest tingitud maksakahjustuse halvenemise tagajärjel. Maksa hüpertrofeeritud sabaosa soodustab madalama vena cava sekundaarset takistamist. Kõhuveenid laienevad; tagatised.
  • Venograafilistes uuringutes ei ole õiget maksa veeni visualiseeritud; tagatiste võrgustik näeb välja nagu veeb.
  • C - tsentraalset veeni ümbritseva maksa sinusoidide histoloogiline uurimine laieneb ja täidetakse verega; visualiseeritakse tsentrolobulaarse nekroosi tunnuseid.
  • D - muutumata maksa veenid.
  • E - muutumatu maksakoe histoloogiline pilt.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide obstruktsioon, mis põhjustab verevoolu ja venoosse staasi. Patoloogia võib olla tingitud vereringesüsteemi anumatest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägeda, subakuutse või kroonilise vormina. Peamised sümptomid on tõsine valu õiges hüpokondriumis, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollatõbi, astsiit. Haiguse kõige ohtlikum akuutne vorm, mis põhjustab kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud maksa verevoolu muutustega, mis on tingitud selle organi külgnevate veenide luumenite vähenemisest. Maks täidab mitmeid funktsioone, keha normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seetõttu mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja elundeid ning põhjustavad üldist mürgitust. Budd-Chiari sündroom võib olla tingitud suurte veenide sekundaarsest patoloogiast, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas, või vastupidi, peamisi muutusi veresoontes, mis on seotud geneetiliste kõrvalekalletega. See on üsna haruldane patoloogia gastroenteroloogias: statistika kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% -l juhtudest on haiguse põhjuseks hematoloogilised häired, 9% - pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest ei ole võimalik tuvastada kaasnevaid haigusi. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia naisi 40-50 aastat.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi teket võib põhjustada paljud tegurid. Peamiseks põhjuseks loetakse maksa veresoonte ja nende konstruktsioonielementide kaasasündinud anomaalia, samuti maksa veenide kokkutõmbumine ja lakkamine. 30% juhtudest on selle seisundi täpne põhjus võimatu teada saada, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Badda-Chiari sündroomi võib esile kutsuda halb trauma kõhu, maksahaiguse, peritoneaalse põletiku (peritoniidi) ja perikardi (perikardiit), pahaloomuliste kasvajate, hemodünaamika muutuste, venoosse tromboosi, teatud ravimite, nakkushaiguste, raseduse ja sünnituse korral.

Kõik need põhjused põhjustavad veenipuudulikkuse halvenemist ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustab maksa kudede hävimist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Loomulikult toimub suurte veresoonte hävitamisega vereringe teiste venoossete okste (paralleelsete veenide, interostaalsete ja paravertebraalsete veenide) arvelt, kuid nad ei suuda toime tulla sellise verevooluga.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suuruse suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see surub vena cava tugevamalt, põhjustades selle täieliku takistuse.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad osaleda erinevad laevad: väikesed ja suured maksa veenid, madalamad vena cava. Sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui on kannatanud ainult üks veen, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei põhjusta heaolu halvenemist. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veenis ei liigu jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutsest või kroonilisest kulgemisest. Patoloogia äge vorm areneb äkki: patsiendil tekib kõhuvalu ja õige hüpokondriumi, iivelduse ja oksendamise tugev valu. Ilmneb mõõdukas kollatõbi ja maksa suurus suureneb järsult (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava-d, siis on täheldatud alumise jäseme turse, sapenoosse veeni laienemist kehale. Mõne päeva pärast ilmuvad neerupuudulikkus, astsiit ja hüdrothoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga.

Subakuutsele kursusele on iseloomulik suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem suurenenud vere hüübimine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm ei saa pikka aega anda kliinilisi tunnuseid, haigust iseloomustab ainult maksa suuruse suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult ilmub alumise parema ribi ja oksendamise alla ebamugavustunne. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, põrn laieneb ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikel juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjanduses kirjeldatakse välklambi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Mõne päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoos

Badd-Chiari sündroomi võib oletada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia koos vere hüübimisega. Lõplikuks diagnoosimiseks peab gastroenteroloog tegelema täiendavate uuringutega (instrumentaalsed ja laboratoorsed testid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: täielik vereloome näitab leukotsüütide ja ESR-i arvu suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiini aja suurenemist, biokeemiline vereanalüüs määrab maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumentaalsed meetodid (maksa ultraheli, Doppleri sonograafia, portograafia, CT-skaneerimine, maksa MRI) võivad mõõta maksa ja põrna suurust, määrata difuusse ja vaskulaarse häire taseme, samuti haiguse põhjuse, avastada verehüübed ja venoosse stenoosi.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on mõeldud venoosse verevoolu taastamiseks ja sümptomite kõrvaldamiseks. Konservatiivne ravi annab ajutise efekti ja aitab kaasa üldise seisundi vähesele paranemisele. Patsiendid on määratud diureetikumidega, mis eemaldavad liigset vedelikku organismist, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigile patsientidele määratakse antitrombotsüütide ja fibrinolüütilised ained, mis suurendavad verehüübe resorptsiooni ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Suremus koos konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamisega on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada ainult operatsiooni teel, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenitromboosi puudumisel. Reeglina teostatakse järgmisi tegevusi: anastomooside kehtestamine - kahjustatud laevade vaheline kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vereväljundite loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle protees ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja tüsistused

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia, tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga 3 kuni 3 aastat pärast diagnoosi. Haigus võib põhjustada kroonilise entsefalopaatia, verejooksu, raske neerupuudulikkuse komplikatsiooni.

Eriti ohtlik on Budd-Chiari sündroomi ägeda ja ärkava iseloomuga. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga on 10 aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, tunnused, diagnoos, prognoosimine

Maks on elutähtis ja multifunktsionaalne organ. Maksahaigused mõjutavad kogu organismi seisundit ja viivad erinevate haiguste tekkeni. Selle ebaõnnestumise põhjused võivad olla paljud. Üks patoloogilisi protsesse, mis põhjustavad maksatalitlust, on Budd-Chiari sündroom. See sümptomite kompleks on tingitud maksa veenide obstruktsioonist, mis viib veresoonte luumenite vähenemiseni ja organi verevarustuse vähenemisele.

Budd-Chiari sündroomi avastas 19. sajandi lõpus briti kirurg Budd ja Austria patoloog Chiari. Nad kirjeldasid sõltumatult maksa suurte veenide tromboosi nende ühendamise tasemel, mis blokeeris vere eemaldamist maksa lobulitest. ICD-10 andmetel omistati maksa veenide kompleksne patoloogia „teiste veenide embooliale ja tromboosile” ning sai koodi I82.0.

Kaasaegsed meditsiiniteadlased eristavad kahte meditsiinilist terminit: Budd-Chiari “haigus” ja “sündroom”. Esimesel juhul räägime akuutsest protsessist, mis on seotud maksa venoossete veresoonte tromboosiga või haiguse kroonilise vormiga, mille põhjustab tromboflebiit ja intrahepaatiliste veenide fibroos. Teisel juhul räägime mitte-veresoonkonna haiguste kliinilisest ilmingust. Selline patoloogilise protsessi jagunemine samade sümptomite ja ilmingutega kaheks erinevaks vormiks on tingimuslik. Hapniku puudumine maksa kudedes viib selle isheemiale, mis avaldab negatiivset mõju kõigi elundite elutegevusele ja avaldub joobeseisundi sündroomina.

Budd-Chiari sündroom on harvaesinev haigus ägeda, subakuutse, kroonilise või fulminantse haigusega. Maksa veenide ummistumise tõttu häiritakse selle normaalset verevarustust. Patsientidel on tugev valu kõhu paremas servas, düspepsia, kollatõbi, astsiit, hepatomegaalia. Kõige ohtlikumaks peetakse patoloogia akuutset vormi. Sageli põhjustab see patsiendi kooma või surma.

See gastroenteroloogiline haigus mõjutab sageli 35-50-aastaseid täiskasvanud naisi, kes kannatavad hematoloogiliste haiguste all. Meestel on see haigus palju harvem. Hiljuti on arstid häirinud, sest sündroom on palju noorem. Euroopas on see registreeritud ühe inimesega miljonis.

Kõigil Budd-Chiari sündroomiga kahtlustatavatel patsientidel läbitakse täielik tervisekontroll, sealhulgas Doppleri maksa, ultraheli, CT-skaneerimise ja MRI-, maksa kudede biopsia sonograafia. Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Põhjalik ravimiravi ja õigeaegne kirurgia võivad patsientide eluiga pikendada ja selle kvaliteeti parandada. Patsiendid määrasid diureetikumid, disagregandid ja trombolüütilised ravimid. Ägedate vormide puhul jäävad isegi need sündmused jõudu. Sellistele patsientidele on näidustatud maksa siirdamine.

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on väga erinevad. Kõik need on jagatud kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Seoses sellega on teadlased tuvastanud patoloogia peamised vormid: esmane ja sekundaarne.

• Sündinud anomaaliast tingitud haigus, mis on madalama vena cava membraani infestatsioon või stenoos, on levinud Jaapanis ja Aafrikas. Seda avastatakse juhuslikult teiste maksahaiguste, vaskulaarsete häirete või teadmata päritoluga astsiidi patsientide uurimise ajal. See sündroomi vorm on esmane. Maksialuste kaasasündinud kõrvalekalded on haiguse peamine etiopatogeneetiline faktor.
• Teisene sündroom - tüsistusena peritoniit, kõhu vigastused, perikardiit, pahaloomulised kasvajad, maksahaiguste, krooniline koliit, tromboflebiit, hematoloogilise ja autoimmuunhaigused, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja parasiitidest, rasedus ja sünnitus, kirurgia, mitmesuguste invasiivse meditsiinilisi protseduure, võttes teatud ravimid.
• Idiopaatiline sündroom areneb 30% juhtudest, kui haiguse täpset põhjust ei ole võimalik kindlaks teha.

Sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, trombootiline, post-traumaatiline, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

1. Põhjustava teguri mõju
2. Veenide kokkutõmbumine ja obstruktsioon,
3. Verevoolu aeglustumine
4. Stagnatsiooni areng,
5. Hepatotsüütide hävimine armide moodustumise korral, t
6. Hüpertensioon portaalveeni süsteemis,
7. Vere kompenseeriv väljavool maksa väikeste veenide kaudu,
8. Elundi mikrovaskulaarne isheemia,
9. Maksa perifeerse osa mahu vähenemine,
10. Keha keskosa hüpertrofia ja tihendamine, t
11. Nekrootilised protsessid maksa kudedes ja hepatotsüütide surm, t
12. Maksafunktsiooni häired.

Haiguse patoloogilised tunnused:

• Suurenenud, sile ja lilla maksa koe, mis sarnaneb muskaatpähklile;
• Nakatunud trombootilised massid;
• Verehüübed, mis sisaldavad kasvajarakke;
• Raske venoosne staas ja lümfottaas;
• Centrolobulaarsete piirkondade nekroos ja laialt levinud fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimesed sümptomid. Ühe maksa veeni oklusiooni korral võivad iseloomulikud sümptomid puududa. Kahe või enama venoosse tüve ummistumine lõpeb portaali verevoolu rikkumisega, rõhu suurenemisega portaalisüsteemis, hepatomegaalia kujunemisega ja maksakapsli ülekoormamisega, mis ilmneb kliiniliselt valu hüpokondriumis. Hepatotsüütide hävimine ja elundi düsfunktsioon on patsientide puude või surma põhjused.

Portaalveeni tromboosi teket provotseerivad tegurid:

1. Istumine või alaline töö
2. Istuv elustiil
3. Regulaarse kehalise tegevuse puudumine
4. Halb harjumus, eriti suitsetamine,
5. Mõnede vere hüübimist suurendavate ravimite vastuvõtmine,
6. Ülekaaluline.

Sümptomaatika

Budd-Chiari sündroomi kliiniline pilt määratakse selle vormi järgi. Peamine põhjus, miks patsient arsti poole pöördub, on valu, mis jätab temalt une ja puhkuse.

• Akuutne patoloogiline vorm tekib äkki ja avaldub terava valu all kõhu- ja parempoolses hüpokondriumis, düspeptilistes sümptomites - oksendamises ja kõhulahtisuses, naha ja sclera kollasuses, hepatomegaalias. Jalgade paistetusega kaasneb kõhu veenide laienemine ja pundumine. Sümptomid ilmnevad ootamatult ja kiiresti, halvendades patsientide üldist seisundit. Nad liiguvad suure raskusega ja ei saa enam ise teenida. Neerufunktsiooni häire areneb kiiresti. Vaba vedelik koguneb rindkeres ja kõhus. Ilmub lümfostaas. Sellised protsessid ei ole praktiliselt sobivad raviks ja lõppevad kooma või patsientide surmaga.
• Sündroomi subakuutse vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoagulatiivne sündroom, astsiit. Sümptomaatika kasvab kuue kuu jooksul, patsientide töövõime väheneb. Subakuutne vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
• Krooniline vorm areneb maksa veenide tromboflebiitide taustal ja kiudude kiudude idanemisega. See ei pruugi ilmneda paljude aastate jooksul, st see võib olla asümptomaatiline või võib ilmneda asteenilise sündroomi tunnuseid - halb enesetunne, väsimus, väsimus. Sel juhul suureneb maksa alati, selle pind on tihe, serv ulatub ranniku kaare alt. Sündroomi tuvastatakse alles pärast patsientide põhjalikku uurimist. Järk-järgult tekivad nad ebamugavustunnet ja ebamugavustunnet õiges hüpokondriumis, söögiisu puudulikkuses, kõhupuhituses, oksendamisel, icteric sklera ja pahkluu turse. Valu sündroom on mõõdukas.
• Fulminantset vormi iseloomustab haiguse sümptomite kiire tõus ja progresseerumine. Sõna otseses mõttes võib patsientidel tekkida ikterus, neerufunktsiooni häire ja astsiit. Ametlik meditsiin on teadlik selle patoloogia vormide üksikjuhtudest.

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad tõsised tüsistused ja ohtlikud tagajärjed:

1. sisemine verejooks
2. düsuuria,
3. rõhu suurenemine portaalisüsteemis, t
4. söögitoru veenilaiendid,
5. hepatosplenomegaalia,
6. maksatsirroos,
7. hüdrotoraks, astsiit,
8. hepaatiline entsefalopaatia,
9. hepatoreeni ebaõnnestumine
10. bakteriaalne peritoniit.

portaalhüpertensiooni tõusu tagajärjeks - meduusaripea ja astsiidi sümptom (paremal)

Progressiivse maksapuudulikkuse lõppfaasis tekib kooma, millest patsiendid harva välja tulevad ja surevad. Maksakoom on kesknärvisüsteemi funktsioonide häire, mida põhjustab maksakahjustus. Kooma iseloomustab järjekindel areng. Alguses tekib patsientidel sageli eufooria, ärevus, ärevus või karm, apaatiline seisund. Mõtlemine aeglustub, unetus ja orientatsioon ruumis ja ajas on häiritud. Siis sümptomid süvenevad: patsiendid muutuvad segadusse, nad karjuvad ja nutavad, reageerivad tavapärastele sündmustele teravalt. Ilmuvad meningismi sümptomid, suu "maksa" lõhn, käte värisemine, suu limaskesta hemorraagia ja seedetrakt. Hemorraagilise sündroomiga kaasneb edematous-ascitic. Terav valu paremal, patoloogiline hingamine, hüperbilirubineemia - lõppstaadiumis patoloogia tunnused. Patsientidel on krambid, õpilaste laienemine, rõhu langus, refleksid surevad, hingamine peatub.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoos põhineb kliinilistel tunnustel, anamnestilistel andmetel ning laboratoorsete ja instrumentaalsete meetodite tulemustel. Pärast patsientide kaebuste kuulamist korraldavad arstid visuaalse kontrolli ja tuvastavad astsiidi ja hepatomegaalia märke.

Lõplik diagnoos võimaldab täiendavaid uuringuid.

• Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
• Koagulogramm - protrombiini aja ja indeksi suurenemine,
• Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiini taseme tõus, üldvalgu vähenemine ja fraktsioonide osakaalu vähenemine.
• Assiitses vedelikus - albumiin, leukotsüüdid.
1. Maksa ultraheli - maksa veenide laienemine, portaalveeni suurenemine;
2. Doppleri sonograafia - vaskulaarsed häired, tromboos ja maksa veenide stenoos,
3. Portograafia - portaalveeni süsteemi uurimine pärast kontrastaine süstimist;
4. Hepatomanomeetria ja splenomeetria - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
5. Kõhuõõne röntgen - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru varices;
6. Angiograafia ja venohepatografiya kontrastiga - verehüübe lokaliseerumine ja maksakahjustuse kahjustamise aste;
7. CT-skaneerimine - maksa hüpertroofia, parenhüümi turse, maksa kudede heterogeensed piirkonnad;
8. MRI - atroofilised protsessid maksas, nekroosi keskpunktid maksa kudedes, elundi rasvade regenereerimine;
9. Maksa biopsia - fibroos, hepatotsüütide nekroos ja atroofia, ummikud, mikrotrombus;
10. Scintigraafia võimaldab määrata tromboosi asukohta.

Põhjalik uuring võimaldab teil teha täpset diagnoosi isegi kõige keerulisema kliinilise pildi korral. Prognooside ja ravi taktika sõltub haiguse diagnoosimisest õigesti ja kiiresti.

Meditsiinilised sündmused

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised ravimeetmed hõlbustavad veidi ja lühidalt patsientide seisundit ja takistavad komplikatsioonide teket.

• Venoosse ploki eemaldamine
• Portaalhüpertensiooni kõrvaldamine,
• Venoosse verevoolu taastamine
• Maksa verevarustuse normaliseerimine,
• Komplikatsioonide ennetamine
• Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõik patsiendid peavad saama kohustusliku haiglaravi. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmised ravimirühmad:

1. diureetikumid - Veroshpiron, furosemiid,
2. hepatoprotektorid - Essentiale, Legalon,
3. glükokortikosteroidid - prednisoloon, deksametasoon, t
4. trombotsüütide vastased ained - Clexan, Fragmin,
5. trombolüütilised ained - streptokinaas, urokinaas,
6. fibrinolüütikumid - “fibrinolüsiin”, “Curantil”,
7. valgu hüdrolüsaadid,
8. vere punaliblede transfusioonid, plasma.

Raskete tüsistuste tekkega nähakse patsientidele ette tsütostaatikume. Dieetteraapia on astsiidi ravis ülimalt tähtis. See piirdub naatriumiga. Näidatud on suured diureetikumide ja paratsentseesi annused.

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab ainult lühiajalise paranemise. See pikendab kaheaastast elu 80% haigeid. Kui ravimiteraapia ei kesta portaalhüpertensiooniga, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Ilma operatsioonita tekivad surmavad komplikatsioonid 2-5 aasta jooksul. Hukkunute arv on 85–90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega.

Kirurgiline sekkumine on suunatud maksa verevarustuse normaliseerimisele. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab kindlaks teha maksa veenide oklusiooni põhjuse.

Peamised toimingud:

shunt-operatsiooni näide

• Anastomoos - patoloogiliselt muutunud veresoonte asendamine kunstlike sõnumitega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
• manööverdamine on operatsioon, mis taastab verevoolu maksa veres, takistades oklusioonisaiti šunte kasutades;
• vena cava proteesid;
• kahjustatud veenide dilatatsioon ballooniga;
• veresoonte stentimine;
• angioplastika teostatakse pärast ballooni laiendamist;
• Maksa siirdamine on patoloogia kõige tõhusam ravi.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% patsientidest. Maksa siirdamine võimaldab teil saavutada häid tulemusi ja pikendada patsientide eluiga 10 aastat.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi ägeda vormi prognoos on ebasoodne ja lõpeb sageli tõsiste tüsistuste tekkega: kooma, verejooks ja kõhukelme bakterite põletik. Piisava ravi puudumisel toimub surm 2-3 aasta jooksul alates haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemisest.

Kümneaastane elulemus on tüüpiline patsientidele, kellel on krooniline sündroom. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neerude ja maksa haiguste esinemine. Täielik ravi patsientidele on praegu võimatu. Transplantoloogia areng tulevikus suurendab märkimisväärselt patsientide taastumise võimalusi.

Budd - Chiari tõbi

1. Väike meditsiiniline entsüklopeedia. - M.: Meditsiiniline entsüklopeedia. 1991—96 2. Esmaabi. - M: Suure Vene Encyclopedia. 1994 3. Meditsiiniliste terminite entsüklopeediline sõnastik. - M: Nõukogude entsüklopeedia. - 1982-1984

Vaadake, mida "Budd - Chiari haigus" teistes sõnaraamatutes:

Chiari haigus - Chiari tõbi on Budda Chiari tõbi. II Chiari haigus (N. Chiari, 1851 1916, Austria patoloog, sünonüüm: maksa veenide esmane tromboos, Chiari haigus, endoflebiit, maksa veeni obliteraanid) tundmatu etioloogiaga haigus, mida põhjustas...... meditsiiniline entsüklopeedia

Ascites - I astsiit (astsiit, kreeklased. Askitēs (drossi), kõhupiirkonna sünonüüm, kõhu kõhulahtisus) vedeliku kuhjumine kõhuõõnes Kõige sagedamini esineb portaalhüpertensiooniga (portaalhüpertensioon) maksatsirroosiga (maksa tsirroos),......

Hepatolienal sündroom - (Kreeka. Hēpar, hēpat [os] maksa + lat. Lien-põrn; hepato-põrna sündroomi sünonüüm) maksade (hepatomegaalia) ja põrna (splenomegaalia) kombineeritud suurenemine, kuna mõlemad organid on kaasatud patoloogilisse protsessi. Esineb...... Medical Encyclopedia

Maksa - I maksa (hepar) kõhuõõne iseseisev elund, inimorganismi suurim nääre, mis täidab erinevaid funktsioone. Maksa korral tekib seedetraktist verega sattuvate mürgiste ainete neutraliseerimine; selles... Medical Encyclopedia

Tromboflebiit - I Tromboflebiit (tromboflebiit, Kreeka trombide verehüüve + phleps, phlebos vein + itis) veeni seinte akuutne põletik, mille käigus tekib vereringe luumenis. T. arengus on olulised mitmed tegurid: verevoolu aeglustumine, muutmine...... meditsiiniline entsüklopeedia

Portaalhüpertensioon - (hiline lat. [Vena] portae portaalveeni; portaali hüpertensiooni sünonüüm) vererõhu suurenemine portaalveeni süsteemis, mis tekib siis, kui verest väljavool on raskendatud. P. g. Söögitoru, mao ja...... meditsiinilise entsüklopeedia peamised tunnused

Hepatomegalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789,1789,1... Wikipedia

POLIETEEMIA TÕKES - mesi. Tõeline polütsüteemia (polütsüteemia) on neoplastiline haigus, millega kaasneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemine. Kasvaja kasvu allikas on müelopoeesi eellasrakk. Sagedus 0,6 juhtu 10000...... haiguse juhendi kohta

Maksa tsirroos - maksa tsirroos... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - mesi. Maksa tsirroos on krooniline maksahaigus, kus hepatotsüütide järkjärguline surm, laialt levinud fibroos ja sõlmed koos regenereeruvate ainetega, asendades järk-järgult parenhüümi; kaasneb hepatotsüütide funktsiooni puudumine ja verevoolu muutus...... Haiguste viitedokument

Tervis, meditsiin, tervislik eluviis

Budd-Chiari sündroom

See sündroom on seotud Budd ja Chiari nimedega, kuigi Budd seda kirjeldades [5] jäi välja kliinilised ilmingud ja sümptomite uurimisel ei ole prioriteet Chiari [8]. Sündroom hõlmab hepatomegaalia, kõhuvalu, astsiit, samuti sinusoidide laienemist ja sulandumist tsoonis 3 histoloogilise uuringuga. Sündroom põhineb maksa veenide obstruktsioonil mis tahes tasemel - äärepoolsest venoossest veenist madalama vena cava ühinemiseni paremale aatriumile (joonised 11-7). Sarnane sündroom võib ilmneda konjunktiivse perikardiidi või parema vatsakese puudulikkuse korral.

Budd-Chiari sündroomi sümptomeid leitakse 60% erütremiaga patsientidest [45], mõlemad kliiniliselt ekspresseeritud ja tuvastati ainult erütrotsüütide luuüdi kasvu uurimisel. Seda esineb sageli noortel naistel.

Budd-Chiari sündroom võib tekkida süsteemse erütematoosse luupuse [14] või ringleva lupuse antikoagulandi [35] patsientidel, mõnikord koos DIC-ga. Antifosfolipiidide sündroom on esmane ja sekundaarne süsteemse erütematoosluupuse vastu [34]. Budd-Chiari sündroomi esineb mõnikord idiopaatilise granulomatoosse vaskuliidi puhul, millel on ülekaalus venooside kahjustus. Seda haigust ravitakse edukalt kortikosteroididega [50].

Paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria korral võib areneda ka erineva raskusega Budd-Chiari sündroom, mis on asümptomaatiline kuni surmav. [47]

Seda leitakse patsientidel, kellel on puudulikud looduslikud antikoagulandid, näiteks kui esineb nii primaarse kui ka sekundaarse S ja C valgu [7] või antitrombiini III puudulikkus, mis on põhjustatud raske proteinuuriast [10]. Budd-Chiari sündroom võib esineda päriliku resistentsusega proteiin C suhtes, mida aktiveerib antikoagulant (defektne faktor V Leyden) [12, 40].

Behceti tõve korral on võimalik verejooksude tromboosi järsku arengust tingitud verehüübe levik halvemast vena cavast maksamoona suhu [1, 2].

Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel suureneb Budd-Chiari sündroomi tekkimise risk 2 korda. Samal ajal vastab selle sagedus ligikaudu muu lokaliseerimise tromboosi sagedusele [46]. Võib-olla süvendavad suukaudsed rasestumisvastased vahendid pärilikku eelsoodumust tromboosile.

Rasedatel on teatatud maksa veenide tromboosi kohta [23].

Maksimaalse veenitromboosi põhjustavate vigastuste kõige tavalisem põhjus on liiklusõnnetused (tavaliselt naha kõhu vigastused).

Raske maksa polütsütoosiga patsientidel on võimalik maksakahjustuste mehaaniline kokkusurumine [43].

Pahaloomuliste kasvajate puhul, näiteks neeru- või neerupealise vähiga patsientidel, areneb halvema vena cava obstruktsioon tromboosi tõttu. See võib olla tingitud ka fcc [41] või angiosarkoomi invasiivsest kasvust [37]. Budd-Chiari sündroomi kujunemise põhjused on harvaesinevad kasvajad, nagu maksa veenide leiomüosarkoom [27] ja munandivähi metastaas õiges aatriumis [16]. Wilms'i kasvaja puhul on metastaseerumine madalama vena cava ja maksa veenidega võimalik [38].

Joonis fig. 11-7. Budd-Chiari sündroomi etioloogilised tegurid.

Maksa venoosse väljavoolu rikkumine võib toimuda parema atriumi mükoomi tõttu. Samuti on teatatud aspergilloomide idanemisest maksa veenides.

Madalama vena cava obstruktsioon esineb patsientidel, kellel on luumenis sidekoe membraanid, maksakroonide kokkutõmbumise kohal. See haigus on kõige levinum Jaapanis ja Lõuna-Ameerikas, harvem Indias [44]; võib avastada ka lastel [20]. Nad avastavad nii õhukesed membraanid kui ka tihedad kiulised kiud; samal ajal on oklusioon ja stenoos tõenäoliselt tingitud veenitromboosist ja selle tagajärgedest [22]. Haiguse kaasasündinud olemus on ebatõenäoline, eriti kui arvate, et esimesed sümptomid ilmnevad täiskasvanutel.

Budd-Chiari sündroom võib olla seotud maksa lobulite tsentraalse veeni muutumisega alkohoolse maksahaiguse ja veno-oklusiooni haiguse (PSA) korral (vt ptk 18).

Pärast maksa siirdamist on võimalik väikeste maksa veenide ahenemine koos mõnede PSA funktsioonidega. Reeglina toimub see asatiopriini ja transplantaadi äratõukereaktsiooni ajal [13].

Umbes veerandil patsientidest on Budd-Chiari sündroomi põhjused teadmata [9 [. Praegu suureneb selle avastamise sagedus, tuvastatakse sündroomi kustutatud vormid, mis võivad olla tingitud pildistamismeetodite kasutamisest diagnostikas, eriti ultrahelis.

Morfoloogilised omadused

Morfoloogiline uurimine toob esile maksa veenide oklusiooni igal tasandil - suust kuni väikseimate oksadeni. Samuti on võimalik verehüüvete levik madalamast vena cavast. Sõltuvalt tromboosi põhjusest võivad verehüübed sisaldada mäda või kasvajarakke. Pika protsessiga on veeni seinad paksenenud, võib-olla osaline verevoolu taastamine (rekanaliseerimine) või laeva täielik asendamine kiulise juhtmega; mõnikord leidub luumenis sidekoe membraane.

Suurte maksa veenide muutused on tavaliselt põhjustatud tromboosist. Üksikute vena cava või maksa väikeste veenide isoleeritud obstruktsioon on tavaliselt olemuselt trombogeenne [26].

Maks suureneb, selle värvus on lilla, pind on sile. Maksa kude omab iseloomulikku „muskaatpähkli“ väljanägemist, mis on tingitud sisselõike tugevast venoosest ummikust. Obstruktsioonikohale proksimaalsed maksa veenid on laienenud, selgelt määratletud. Ägeda faasi korral määratakse ka laiendatud subkapsulaarsed lümfisooned.

Pika protsessiga suurendatakse caudate lobe (joonis 11-8), pigistatakse madalam vena cava, mis kulgeb maksa taga (vt joonis 11-12). Vähem raske obstruktsiooniga piirkondades määratakse regeneratiivse hüperplaasia sõlmed [II]. Põrna suurenemine portosüsteemiliste anastomooside tekkega on võimalik. Mõnikord esineb mesenteriaalsete veresoonte tromboos.

Histoloogiline uurimine tsoonis 3 paljastab veenilaiendid, hemorraagia ja nekroosi sümptomid (joonised 11-9 ja 11-10). Vere rakud Disse'i ruumis võivad viidata verevoolu esinemisele väljaspool sinusoidi, ületades venoosse obstruktsiooni. Periportaalsed tsoonid ei muutu. Sellist pilti võib vaadelda maksa vere väljavoolu rikkumata, olenemata etioloogiast, näiteks südamepuudulikkusega või kitsendava perikardiitiga patsientidel.

Hilisemates etappides areneb tsooni 3 fibroos ja maksa müokoloogilised tunnused.

Joonis fig. 11-8. Vertikaalne maksa sisselõige kroonilise venoosse obstruktsiooni korral. On näha valguse regenereerimise alad ja tumedad stagnatsioonitsoonid. Caudate'i (X) märgatav hüpertroofia.