Image

Erakorraline meditsiin

Hemorraagiline vaskuliit (anafülaktoidne purpura, Schönlein - Genoch'i haigus) on üks levinumaid hemorraagilisi haigusi, mis põhinevad immuunse päritoluga mitmekordsel väikestel fokaalsetel mikrotrombovaskuliitidel.

Hemorraagilise vaskuliidi etioloogia

Haiguse etioloogiat ei mõisteta täielikult. On tõestatud, et see on mittespetsiifiline mikrokahjustuste immuunkompleksne kahjustus, mida võivad vallandada mitmesugused nakkuslikud (viirus- ja bakteriaalsed) ja põletikulised haigused, narkootikumide ja toiduallergiad, vaktsineerimised, soolestiku mikrofloora, parasiitide sissetungid, külmad jne. lapsed), kellel on kliiniliselt olulised ja subkliinilised enterokokkide ja enteroviiruse kahjustused, mis seletab seedetrakti häirete suure osakaalu algust.

Hemorraagilise vaskuliidi patogenees

Peamine seos haiguse patogeneesis on kapillaaride, venulite ja arterioolide seinte kahjustamine komplemendi kompleksidega antigeeni-antikeha poolt. Domineerib mikrotrombovaskuliit fibrinoidi nekroosiga, perivaskulaarne turse, mikrotsirkulatsiooni blokaad, sügavad düstroofilised muutused, kuni lokaalse nekroosi tekkeni, verejooksud. Sellise mitmekordse mikrotrombovaskulit paljudes aspektides sarnane trombi sündroom (sündroom dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon), kuid erinevad fookused ja parietal milline on vere hüübimise protsessis, levimus kõik haigusetappe hüperkoagulatsioon häired, puudumine enamikul juhtudel rohkem või vähem väljendunud hypofibrinogenaemia ja teised nähud Hüübimishäirete ja trombotsütopaatia tarbimine, mitte ainult nahaverejooksude lööve, vaid ka rikkalik soole ja neerude verejooks hüperkoagulatsiooni taustal, mitte hüpokoagulatsioon veres (3. S. Barkagan, 1980).

Hemorraagilise vaskuliidi kliinik

Hemorraagiline vaskuliit areneb peamiselt noores eas, tavaliselt ägeda, ilma nähtava põhjuseta. Mõnikord esineb see märgatavalt, millega kaasneb halb enesetunne, nõrkus, liigeste valu ja kehatemperatuuri tõus, sõltuvalt haiguse tõsidusest ja raskusest.

Haiguse kõige iseloomulikumaks sümptomiks on nahapabulaarne hemorraagiline lööve, mis ilmneb sümmeetriliselt jäsemete, tuharate, keha harvemini. Lööve on monomorfne, põletikuline alus, mis on selgelt väljendunud algperioodil, rasketel juhtudel on see keeruline tsentraalse nekroosi poolt, mis on kaetud koorikutega ja jäetud püsima pigmendiks.

Teine kõige sagedasem sümptom pärast nahalöövet on liigese sündroom, mida väljendab lenduvate valude ja turse, peamiselt suurte liigeste. See esineb sageli koos naha sümptomitega või mõne tunni või päevaga pärast neid. Ebastabiilsete liigeste liigeste kahjustamine ja ainult harvadel juhtudel kaasneb verejooks või liigesevoolu sattumine.

Üks kõige raskemaid hemorraagilise vaskuliidi ilminguid on kõhu sündroom, mis on tingitud soolestiku veritsusest ja soolestikus. Lapsepõlves täheldatakse sagedamini (54–72% patsientidest) ja ligikaudu 7–8 patsiendil domineerib kliinilises pildis ja mõnel juhul eelneb nahalööbe tekkimine, mis eriti raskendab diagnoosi. Seedeseadme lüüasaamist iseloomustab kõhuvalu käärsoole koliitide tüübi (tavaliselt naba ümber), verise oksendamise ja mõnikord soole verejooksu krampimine, mis simuleerib sageli kõhuõõne akuutseid kirurgilisi haigusi. Raske verejooksu korral tekib kollaps ja äge hemorraagiline aneemia.

30–50% hemorraagilise vaskuliitiga patsientidest areneb neeru sündroom, kõige sagedamini ägeda või kroonilise glomerulonefriidi vormis. Neerud ei mõjuta tavaliselt kohe, vaid 1-4 nädalat pärast haiguse algust. Nefriidi sellises vormis esinevat hüpertensiooni täheldatakse harva. Mõnikord areneb nefrootiline sündroom. Mõnel juhul progresseerub neerukahjustus kiiresti, haiguse esimese kahe aasta jooksul lõpeb uremia.

Tuleb meeles pidada, et hemorraagilise vaskuliidi patoloogilises protsessis võivad osaleda ka teised organid ja süsteemid. Kirjanduses kirjeldatakse kopsude vaskulaarsete kahjustuste juhtumeid, mõnikord surmaga lõppenud kopsu hemorraagiat, hemorraagilist pleuriiti, peaaju peavalu, meningeaalseid sümptomeid, epilepsiahooge ja isegi ajuümbrise isoleeritud kahjustust (verejooks ajukambris). Naistel võib olla emaka verejooks.

Hemorraagilise vaskuliidi peamised vormid on neli:

  • 1) lihtne, väljendub naha hemorraagilise sündroomi poolt;
  • 2) naha liigesed, mida iseloomustab naha ja liigeste sündroomide kombinatsioon;
  • 3) kõhuõõne, mida iseloomustavad seedetrakti kahjustused;
  • 4) välk, mis erineb kliinilistest ilmingutest (nahakahjustused, seedeseadmed, neerud ja muud elundid) varasematest vormidest ja kõige teravamast surmast.

Ülalnimetatud haiguse variantide isoleerimine on väga tingimuslik, kuna ülaltoodud sündroomi saab kombineerida erinevates kombinatsioonides.

Verepilt tavalistel juhtudel ilma omadusteta. Raske haiguse korral täheldatakse mõõdukat hüpokroomset aneemiat, neutrofiilset leukotsütoosi, mis on nihkunud vasakule ja kiirenenud ESR-i. Trombotsüütide arv on normaalne. Koagulogrammi traditsioonilisi parameetreid (hüübimisaega, verejooksu kestust, recalcification aega, protrombiini tarbimist, trombide tagasitõmbumist jne) ei muudeta, kuigi hüübimissüsteemi häired on üsna väljendunud (levinud intravaskulaarne koagulatsioon veres). Seega registreeritakse muutused autokoagulatsiooni testi hüperkoagulatsiooni suunas, positiivsed reaktsioonid fibrinogeeni lagunemisproduktidele, paracoagulatsiooni ja fibriin-monomeeri komplekside produktidele, vaba plaaditaoliste tegurite 4 ja 3 sisalduse suurenemine plasmas, suurenenud spontaanne trombotsüütide agregatsioon jne. need muutused lööbe piirkonnas esinevate nekrootiliste muutustega patsientidel, kellel on haiguse kõhuvorm ja neerukahjustus (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoos põhineb haiguse juhtivate tunnuste kindlakstegemisel:

  • 1) nahaverejooksud;
  • 2) kliinilise pildi polümorfism, mida iseloomustab peamised sündroomid - naha-, liiges-, kõhu- ja neerupuudulikkus;
  • 3) normaalväärtustest hüübimisajast vere verejooksu ajal sissetõmbesüsteemid trombi puudumisel vereliistakutest laulu märke trombi sündroom (hüperkoagulatsioon vastavalt autokoagulogramme intensiivistuvad seerumi fibrinogeeni lagunemisproduktid positiivne, etanooli ja protaminsulfatny teste ja t. D.).

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Peamine ja patogeneetiliselt põhjendatud ravimeetod, eriti raske hemorraagilise vaskuliidi korral, on hepariini varajane kasutamine adekvaatsetes annustes, kõrvaldades kõik hüperkoaguliseeritava veri tunnused. L. 3. Barkagan (1977) ja 3. S. Barkagan (1980) soovitab hepariini väljakirjutamist autokoagulatsiooni testi, etanooli ja protamiinsulfaadi proovide kontrolli all algannuses 300–400 RÜ 1 kg patsiendi kehakaalu kohta. Toimimise ühtluse saavutamiseks manustatakse hepariini kas kateetri kaudu veeni või iga 4 tunni järel võrdsetes annustes intravenoosselt või intramuskulaarselt. Hüübimise kontroll viiakse läbi enne järgmise ravimi süstimist, määrates vere hüübimisaja, mis piisava heparinoteraaliga tuleks normist võrreldes umbes 2 korda pikendada.

Kuna sageli esineb hepariini intravenoosne manustamine iga 4 tunni järel, ei anna soovitud hüpokoagulatsiooni (see kestab ainult 27 g - 3 tundi), võib kasutada subkutaanset (eesmise kõhuseina tselluloosi iga 5-6 tunni järel). Veelgi parem on kasutada kaltsiumheparinaati, millel on pikaajaline toime.

Sageli ei piisa hepariini annusest 300-400 U / kg, et kõrvaldada kõik hüperkoaguliseeritava vere nähud ja seetõttu suureneb see järk-järgult (100 U / kg päevas) ja reguleeritakse 800 U / kg-ni. Kui ka see ravimiannus ei aita, mida täheldatakse umbes 17% kõige raskemate vaskuliitide vormidega patsientidest, on see kõige sagedamini tingitud antitrombiin III patsientide madalast plasmatasemest (tänu intensiivsele tarbimisele), ilma milleta väheneb hepariini aktiivsus järsult.. Sellises olukorras võib hepariini efektiivsust suurendada (vähendades annust 500 U / kg-ni) samaaegselt intravenoosselt manustatuna hemopreparaate, mis sisaldavad anti-golbiini III (natiivne või külmutatud plasma) või antitrombiin III kontsentraati.

Hepariiniga või hepariiniga kombineeritult antitrombiin III doonoritega annab enamik patsiente kiirest positiivsest mõjust, eriti ilmne varase ravi ja kõhu sündroomi korral. Viimane peatatakse sageli esimese ravipäeva lõpuks, kui patsiendil ei ole intestinaalset invaginatsiooni, soole nekroosi või muid kirurgilist sekkumist vajavaid komplikatsioone.

Raske verejooksu korral kombineeritakse hepariinravi vereülekandega või infundeeritakse hepariniseeritud verd.

Patsiendid peavad olema haiglasse paigutatud ja ette nähtud voodikohale vähemalt 3 nädalat, hüposensibiliseeriv dieet (maasikad, maasikad, tsitrusviljad, kakao, kohv, šokolaad, toidukaubad, millele patsient on individuaalselt talumatu). Esimesel 2-3 päeval on abiks tühja kõhuga ja puhastavad klistiirid.

Mõnel juhul, eriti kui esineb seedetrakti kahjustuse sümptomeid, on haiguse algfaasis 4-5 päevaks ette nähtud laia toimespektriga antibiootikumid (gentamütsiini sulfaat või kanamütsiin 1,5 kuni 2 g päevas või mitme antibiootikumi segud keskmise annusega)..

Üldiselt, vastavalt 3. S. Barkaganile (1980), tuleks vältida antibiootikumide, sulfoonamiidide ja teiste allergeenide (sealhulgas vitamiinide), mis võivad tekitada protsessi ägenemist, retsepti.

Hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel, eriti raskekujulise kursi korral, määratakse prednisoon keskmise ja suure annusega (kuni 1,5 mg / kg), eriti rasketes vormides. Kuid 3. S. Barkagan leiab, et nende kasutamine ilma katteta piisavate annustega antikoagulante üldiselt ebapraktiline, kuna see ei takista immuunkomplekside moodustumist ja komplementi aktiveerimist, ei inhibeeri nende kahjulikku toimet veresoonte seintele, suurendab vere hüübimist, pärsib fibrinolüüsi, süvendab trombi hemorraagilist sündroomi.

Arthralgic vormis võib määrata pürasolooni (analgin), Brufeni, indometatsiini, Voltarenumi derivaate. Atsetüülsalitsüülhappe kasutamine maoerosioonide ohu tõttu, mis võib põhjustada hepariini ravi verejooksu, on ebasoovitav.

Paljudel juhtudel on prognoos soodne. Ohtlikud on kõhu- ja neeruvormid, millega kaasnevad sageli mitmesugused tüsistused (peritoniit, soole invagineerimine, neerupuudulikkus) ja eriti äkitselised vormid, mida iseloomustavad kiire pahaloomuline kulg ja aju hemorraagia kiire surm.

Verejooksu ennetamine hemorraagilisel vaskuliitil - nii vara kui võimalik haiguse äratundmine ja patogeneetilise ravi, st hepariinravi kasutamine. Haiguse ägenemiste ja ägenemiste ennetamine on ägedate ja krooniliste infektsioonide ennetamine, kokkupuute vältimine allergeenidega. Profülaktilised vaktsineerimised ja diagnostilised testid bakteriaalsete antigeenidega - tuberkuliin, Burne ja teised - on patsientidel vastunäidustatud, kuna need põhjustavad sageli tõsiseid haiguse ägenemisi. Viimast võib kutsuda esile ka jahutamine, suur füüsiline pingutus, alatoitumine.

Hädaolukorrad sisehaiguste kliinikus. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemorraagiline vaskuliit patogenees

Hemorraagiline vaskuliit (Schönlein - Genoch'i haigus, Osleri sündroom, anafülaktiline purpur, kapillaarmürgistus, atrombotsütopeeniline purpura, akuutne vaskulaarne purpur jne) on ülitundliku vaskuliitide rühma kuuluv haigus, mis esineb mikrovaskulaarse ja mikrotsirkulatsioonilise vaskulaarse haiguse jne kahjustusega. neerud.

Pikaajaline termin „kapillaarmürgisus” ei peegeldanud haiguse patogeneetilist ja morfoloogilist olemust ning EM Tareevi ja V. A. Nasonova (1959) ettepanekul asendati selle „hemorraagiline vaskuliit”. J. L. Schonlein kirjeldas 1837. aastal haigust, mis esineb nahal esinevate hemorraagiliste löövetega ja liigeste kahjustamisega. E. Henoch täiendas 1868. aastal kliinilist pilti kõhupiirkonna sündroomi iseloomuga soolekoolikutena verejooksu ja nefriidiga. W. Osier (1914) pidas haigust "eksudatiivse erüteemi" raames, mis viitab tihedale patogeneetilisele seosele seerumi haiguse ja hemorraagilise vaskuliidi vahel.

Meie riigis algas 50-ndatel aastatel üksikasjalik uuring hemorraagilise vaskuliidi kohta.

CB-s on esimene sagedus hemorraagiline vaskuliit. Enamasti alla 20-aastased noored ja lapsed on haiged, harvem täiskasvanud (mehed ja naised võrdselt).

Juhtiv kliiniline sündroom - nahaverejooks - oli aluseks haiguse kaasamisele hemorraagilise diateesi rühma, mis on erineva etioloogia, patogeneesi, kliiniliste ilmingute, koagulatsiooni, mikrotsirkulatsiooni ja trombotsüütide hemostaasi haigused.

Etioloogia. Hemorraagiline vaskuliit on polüetoloogiline haigus. Pole kahtlust, et see on seotud narkootikumide allergiatega ja arenguga pärast penitsilliini, tetratsükliini, sulfoonamiidide kasutamist. Mõned autorid peavad veenvaks vaskuliitiks korduvate ravimite (nt tiasiidide, kiniini, atsetüülsalitsüülhappe) kordumise korral veenva veresoonkonna veenivastase etioloogia kohta veenvaid tõendeid.

Hemorraagilise vaskuliidi seost seerumite ja vaktsiinide kasutamisega kinnitab haiguste märkimisväärne suurenemine pärast massivaktsineerimise kasutuselevõttu, eriti lastel.

Kirjeldatakse hemorraagilise vaskuliidi tekkimist piima, munade, puuviljade, kanaliha, maasikate ja teravilja toidupõhise iseloomu alusel.

Putukahammustused, külmad allergiad võivad põhjustada ka hemorraagilist vaskuliiti.

Trauma (füüsiline, vaimne), jahutus, insolatsioon loetakse mittespetsiifilisteks tagajärgedeks, mis aitavad kaasa haiguse esinemisele.

Sageli tekib hemorraagiline vaskuliit pärast streptokokkinfektsiooni, ägedad hingamisteede haigused võimaldavad mõnedel autoritel viidata haiguse nakkuslikule etioloogiale, kuid anti-streptokokk-vastaste antikehade tiitri suurenemise puudumine, haiguse spontaansed kordused, antibiootikumravi ebaefektiivsus võimaldavad kaaluda eelnevat nakkust pigem lahendusfaktorina kui hemorraagilise vaskulariidi põhjusliku tegurina.

Patogenees ja patoloogia. Hemorraagilise vaskuliidi peamine patogeneetiline mehhanism on CEC moodustumine ja nende sadestumine nahas ja siseorganites.

Immuunkompleksid, sageli kriosadestavate omadustega, esinevad vaskulaarses seinas, mitmesugustes organites ja kudedes, vereseerumis 50-60% patsientidest, veresoonte ahelates ja mesangilistes glomerulites 96% patsientidest. Samal ajal tuvastatakse IgA kõige sagedamini immuunkompleksides. Polümeersete IgA hüperproduktsioon koos selle akumuleerumisega vereseerumis ja CEC-s on tingitud IgA autoantikehade olemasolust, mis on iseloomulik Schönlein-Henochi haigusele. Seerumi IgA taseme suurenemisega seostatakse vahelduva rajaga komplementisüsteemi aktivatsiooni, mis on iseloomulik hemorraagilisele vaskuliitile. Kuigi immuunkompleksidesse sisenev antigeen ei ole identifitseeritud ja andmeid CEC taseme ja hemorraagilise vaskuliitide kliinilise aktiivsuse vahelisele otsesele seosele antakse ainult eraldi aruannetes, ei ole selle haiguse immunokompleksne geneesi kahtlus.

Hemorraagilise vaskuliidi, eriti selle raskete vormide patogeneesis on intravaskulaarse hüperkoagulatsiooniga seotud mikrotsirkulatsioonihäired teatud kohas. Immuunkompleksides tuvastatakse sageli fibrinogeeni.

Hemorraagilise vaskuliidi veresoonte seina mõjutab immuunkomplekside ja komplemendi mõju ning ladestumine sadestub subendoteelselt ja veresoonte ümber.

On teada kolm mehhanismi, milles immuunkompleksid või krüoglobuliinid põhjustavad vaskuliidi tekkimist: 1) endoteeli vastu suunatud antikehade tootmine; 2) mittespetsiifiliste antikehade või komplekside tootmine, mis kahjustavad anuma seina; 3) perivaskulaarsete struktuuride ja endoteeli kahjustavate antikehade või komplekside lagunemissaaduste tekkimine, mis viib suurenenud veresoonte läbilaskvuseni [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Kõige tõsisemad morfoloogilised muutused esinevad arterioolides, kapillaarides ja venoosides destruktiivsete ja destruktiivsete produktiivsete mikrovaskuliitide tekkega.

Mikrovaskuliitiga kaasneb mitmekordne mikrotromboos, suurenenud veresoonte ja kudede läbilaskvus ning plasmavalkude ja erütrotsüütide vabanemine verest.

Mikrotromboosid hemorraagilises vaskuliitis sarnanevad hemostaasi rikkumisega DIC-s. Erinevalt viimasest tekib vaskuliitide ajal peaaegu seina mikrotromboos, kahjustuse fookused ja hüperkoagulatsiooni pikaajaline faas on iseloomulikud.

Mõnikord mõjutab hemorraagiline vaskuliit väikese ja keskmise kaliibriga artereid.

Kliinilised sümptomid. Tabelis on toodud hemorraagilise vaskuliidi kliiniliste sümptomite võrdlev sagedus täiskasvanutel ja lastel. 12

Haiguse algus on sageli äge, järsk. Patsient võib mõnikord nimetada mitte ainult päeva, vaid ka haiguse tundi. Haigus võib areneda järk-järgult patsiendi heaolu tõttu, kes avastab kogemata nahamuutused.

Tabel 12. Hemorraagilise vaskuliidi kliiniliste sümptomite võrdlev sagedus täiskasvanutel ja lastel (vastavalt T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

75% juhtudest algab haigus tüüpiliste nahalööbedega ja liigesehaigusega. Mõnikord esineb äge artriit, millega kaasneb kõrge palavik, hemorraagiline lööve ja abdominalgia. Haigus võib alata ägeda, krampliku kõhuvaluga koos melenaga, oksendamisega. Varsti areneb tüüpiline naha ja liigeste kahjustus; võimalik hematuuria.

Kõigil patsientidel on täheldatud hemorraagilist nahalöövet. Neid identifitseeritakse paljudes haigustes esineva leukotsütoplastilise angiidiga. Nahalööve on hemorraagilised punktid või 2-5 mm suurused laigud, mis on kergesti kindlaks määratud mitte ainult visuaalselt, vaid ka palpeerimise ajal, millel on diferentsiaalne diagnostiline väärtus hemorraagilise vaskuliidi eristamisel sarnaste nahamuutustega. Esialgu näevad elemendid välja nagu väiksed põletikulised laigud, mis meenutavad mullid, nende välimusega kaasneb naha sügelus, mõne tunni pärast muutuvad nad hemorraagiliseks löögiks, millel on kalduvus ühineda. Patognomooniline ortostatism: lööve jätkub kõndimisel ja isegi 1-2 minutit püsti. Mõne päeva pärast muutub lööve kahvatuks, omandab pruuni tooni ja jätab sageli pigmenteeritud laigud nahale (hemosideriini sadestumine). Kuna nahal on kalduvus korduda, on sageli nii vanu kui ka värskeid elemente ning see on kirev välimus. Lööve nahal reeglina sümmeetriline.

Äravoolu purpura ja ekhümoos võivad põhjustada hemorraagiliste villide tekkimist pärast avamist, mis jäävad sügavaks erosiooniks või haavanditeks. Haavandilised nekrootilised kahjustused on sagedamini täiskasvanutel. Enamikul patsientidest on naha muutused korduvad.

Massiivsed nahalööbed põhjustavad kohaliku turse, mis on altid ortostaatikale. Näo, käte, peanaha turse. 2/3 lastest on kõrge valgusisaldus leebe vedelikus.

95% -l juhtudest paikneb lööve alumise ja ülemise jäseme ekstensiivpinnal. Lööve kehal on harvaesinev, hemorraagilise vaskuliitiga limaskestad praktiliselt ei mõjuta.

E. M. Tareevi (1974) andmetel määrab jalgade ja jalgade kahjustuste ülekaalus paiknemine baro- ja volumoretseptorite suurenenud tundlikkuse veres jaotumise suhtes ortostaasis koos kohalike kiniinide akumulatsiooniga.

Liigutuste kahjustamine on teine ​​hemorraagilise vaskuliidi iseloomulik sümptom, mis esineb 2/3 patsientidest. Liigekahjustuse aste võib ulatuda artralgiast artriidini. Valu on sageli mõõdukas, valulik, liikumist ja palpatsiooni süvendab. Valu iseloomulik volatiilsus. Peamiselt mõjutavad suured liigesed, eriti põlve ja pahkluu, mõnikord luchezapyasny, väiksed käte liigesed ja aeg-ajalt maxillary. Areneb periartikulaarne turse, luu muutused ja liigeste püsiv deformatsioon hemorraagilise vaskuliidi korral.

Naha ja liigeste sümptomitega kaasneb sageli palavik.

0,8% juhtudest on naha lööbedele eelnenud liigeste ilmingud.

Abdominaalne sündroom esineb peaaegu 70% lastest ja 50% täiskasvanutest. Tavaliselt areneb kõhu sündroom samaaegselt naha ja liigeste kahjustumisega, kuid võib mõnikord olla nende ees. Lastel esineb sagedamini haiguse esilekutsumisel seedetrakti.

Abdominaalne sündroom esineb seoses turse ja verejooksuga sooleseinas, mesentery või kõhukelmes, rasketel juhtudel - hemorraagiline infiltratsioon soolestikus või mesentery. Vähem sagedamini arenenud vaskuliit koos nekroosiga ja sooleseina võimalik perforatsioon. Sageli mõjutab peensool (esialgne ja viimane osa); mõnikord leidub käärsooles, maos, söögitorus hemorraagilisi ja haavandeid nekrootilisi muutusi.

Koos hemorraagiliste tüsistustega on soole funktsionaalsed häired võimalikud väljendunud spasmi ja düskineesia vormis, mis on üks valu sündroomi põhjuseid.

Seedetrakti lüüasaamist iseloomustab valu, düspeptilised kaebused, kõhulahtisus, soolestiku verejooks, kirurgilised tüsistused. Kõige tavalisem sümptom on kõhuvalu. See esineb äkki soole koliidina ja paikneb mesogasteris. Valul on kramplik iseloom. Valulikke rünnakuid võib korrata mitu korda päevas ja kestab kuni 10 päeva või rohkem. Mõningatel juhtudel on kõhuvalu valulikus lokaliseerimises igav iseloom, suureneb kõhu palpatsiooniga; mõnikord esineb kõhukelme ärrituse sümptomeid.

Iiveldust ja oksendamist täheldatakse 50% -l lastest ja 12–15% -l täiskasvanutest; sagedane verine oksendamine. Kõhulahtisus (mõnikord verega) esineb 35-50% -l haigetest lastest ja 20% täiskasvanutest.

Fekaalide uuringus leidsid peaaegu kõik abdominaalse sündroomiga patsiendid varjatud verd.

Abdominaalset sündroomi iseloomustab vale tüüpi palavik ja leukotsütoos.

Järgnev tähelepanek illustreerib ägeda hemorraagilise vaskuliidi tekkimist seedetrakti esmase kahjustusega.

Patsient M., 18 aastat vana. Anamnees ilma funktsioonideta. 1977. aasta detsembris kannatas ta äge hingamisteede haigus, mille eest ta võttis tetratsükliini ja norsulfasooli. Ravimi taustal täheldati põlveliigese valu, turse, hemorraagilist löövet jalgade nahal. Pärast ravimite kaotamist ja antihistamiinide võtmist kadusid liigesevalu ja lööve.

Pärast 2 nädala möödumist nohu ja madala kvaliteediga kehatemperatuuri tõttu jätkas ta iseseisvalt tetratsükliini võtmist, mille järel patsiendi seisund halvenes järsult - kehatemperatuur tõusis 38,5 ° C-ni, hemorraagiline drenaažipurse ilmus jalgadele, mis levisid reide ja tuharadesse, peavalu järsult kasvas valu. Haigestunud on meningiit. 2 päeva pärast järgnes terav kramplik kõhuvalu, korduv oksendamine ja kõhulahtisus verega.

Uurimisel on patsiendi seisund äärmiselt raske, kehatemperatuur on 38 ° C. Pale, tühjad, teravad jooned. See asub selle küljel, jalad on kõhtu vastu. Jalgade ja jalgade ekstensorpindade nahal on mitu äravoolu hemorraagilist löövet. Põlve- ja pahkluu liigesed suurenevad, nende liikumine on järsult valus. Äge, kramplik kõhuvalu esineb iga 3-5 minuti järel, rünnaku ajal, patsiendi kiirustades, karjudes. Keel kuiv, valge. Kõht on tagasi tõmmatud, pealiskaudne palpatsioon on järsult valus, sümptomid on kõhukelme ärritus. Sool on kuni 30 korda päevas verega, peaaegu ilma väljaheideteta; "kohvipõhja" värvi korduv oksendamine. Vereanalüüs: 80 g / l, leukotsüüdid 27,6 • 10 9 / l, stab 17%, ESR 54 mm / h. Uriinianalüüs: suhteline tihedus 1,015, valk 0,9 g / l, punased verelibled 50-60 vaateväljas, seerumi kreatiniin 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Ravi kortikosteroididega (kuni 300 mg intravenoosselt), hepariin ei olnud edukas. Patsient suri 2 nädalat pärast haiguse algust.

25% patsientidest tekib soolestiku verejooks tüüpilise tõrva väljaheitega ning verejooks ei pruugi kaasneda valu, düspeptiliste kaebustega.

Hemorraagilise vaskuliidi kirurgilised tüsistused on lastel sagedamini invagineerimise, soole obstruktsiooni ja soole perforatsiooni vormis peritoniidi tekkega. Invagineerimine on seotud soolestiku limaskesta hemorraagilise leotamisega, mis on selle pareessiooni põhjuseks, ja peristaltilise silma sissetoomine selle aluseks olevasse segmenti. Soole obstruktsiooni põhjustab dünaamiline rikkumine hemodünaamiliste häirete, veritsuste või sooleseina verejooksu tõttu, soole limaskesta turse. Soole nekroos põhjustab peritoniidi tekkega tõsist haavandilist koliiti või haavandi perforatsiooni.

Abdominaalse sündroomi kirurgilise ravi küsimus on alati keeruline, eriti naha liigeste ilmingute puudumisel. Sellistel juhtudel diagnoositakse äge apenditsiit, perforeeritud soole haavand ja muud kirurgilised patoloogiad. Soole pareesist põhjustatud terav valu ei vaja kirurgilist sekkumist. Nendel juhtudel põhjustab liigne aktiivsus soole atoonia operatsioonijärgsel perioodil ja vaskulaarsete tüsistuste tekkimise võimalust.

Soole nekroosi ja perforeeritud haavanditega kaasneb peritoniidi oht, nii et ainult hoolikas kliiniline jälgimine patsiendi dünaamikas käimasoleva konservatiivse ravi taustal vastab kirurgilise ravi vajaduse küsimusele.

Neerukahjustus on kolmas hemorraagilise vaskuliidi iseloomulik sündroom; areneb 60% patsientidest ja neil on vanemate laste ja täiskasvanute puhul halvem prognoos. Seda täheldatakse sagedamini abdominalgiaga patsientidel.

Glomerulonefriidi iseloomulikud morfoloogilised tunnused hemorraagilises vaskuliitis hõlmavad mesangiaalsete, epiteelirakkude fokaalset proliferatsiooni, mis sisaldab IgA-d sisaldava immuunkomplekside (vähemkasutatavalt glomeruluse põhimembraanile) ladestumist kombinatsioonis komplementi C3 fraktsiooniga, fibrinogeeni, harvemini - teiste immunogloomide, teiste immunogloomide, fibrinogeeni, harvemini teiste immunoglopogeenide ja teiste immunoglomogeenidega. Epiteelirakkude fokaalne proliferatsioon viib sageli sünteesi moodustumiseni glomerulaarse kapsliga ja fibroepiteelse hemilunuse moodustumisega üksikutes glomerulites. Samal ajal leitakse neerukudes sageli produktiivset vaskuliiti. Lisaks ülalkirjeldatud hemorraagilisele vaskuliitile esinenud fokaalsele mesangioproliferatiivsele glomerulonefriidile on täheldatud raskemaid morfoloogilisi variante - difuusne mesangiaalne, difuusne-fokaalne proliferatiivsus (üle 50% glomerulitest), mesangiokapiilne keha ja mesangiopiilne keharühm, milles on pool glomeruli; Nendes variantides ei ole IgA, vaid IgM, IgG abil glomerulaarseid immuunkomplekse sageli avastatud.

Glomerulonefriidi kulg hemorraagilisel vaskuliitil ei sõltu ekstrarenaalsete ilmingute raskusest.

Vastupidi, kui glomerulonefriit progresseerub, vähenevad tavaliselt ekstrarenaalsete sümptomite sagedus ja raskusaste. Glomerulonefriiti ei kombineerita sageli iseloomuliku triaadiga, vaid ühe või kahe ekstrarenaalse sümptomiga. Glomerulonefriit ühineb tavaliselt haiguse esimese 4-6 nädala jooksul, 20% patsientidest rohkem kui aasta pärast hemorraagilise vaskuliidi debüüdi, ühe retsidiivi ajal või pärast ekstrarenaalsete sümptomite kadumist. Harva täheldatakse nefrootilist debüüdi, millele järgneb nahalööbe lisamine, liigese sündroom.

Glomerulonefriidi tüüpilise kliinilise variandi puhul on peamiseks sümptomiks mikrohematuuria koos mõõduka (vähem kui 1 g / l) proteinuuriaga. 30–40% patsientidest, sagedamini vanematel lastel ja täiskasvanutel, esineb korduv hematuuria. Püsiv hüpertensioon ei ole iseloomulik. Kuid ägenemise perioodil taastub 20-30% patsientidest äge nefriitne sündroom. Neerukahjustusel võib olla ägenemiskäik, millel on mööduv hematuuria ja proteinuuria ning kus haiguslangus katkeb. Mõningatel juhtudel tekib krooniline nefriit, mis on kalduvus progresseeruma nii nahalööbe kordumise, liigeste või kõhu sündroomi kui ka kõikide vaskuliitide sümptomite kadumise korral.

V. I. Lenchik (1966) määratleb järgmised neerukahjustuse kliinilised variandid hemorraagilisel vaskuliitil:

1. Minimaalne, kui patsientidel on korduv uriinisündroom mõõduka proteinuuria ja mikrohematuuria vormis, mis on seotud haiguse süvenemisega. Neerude funktsionaalset võimet selle rühma patsientidel ei kahjustata. Pooled patsiendid taastuvad.

2. Neerukahjustus ägeda glomerulonefriidi tüübi järgi, nefrootilise sündroomi või arteriaalse hüpertensiooniga. Pooled selle grupi patsientidest taastuvad, teistel juhtudel areneb krooniline nefriit, mis kaldub progresseeruma.

3. krooniline nefriit nefrootiline või hüpertensiivne; segatud või varjatud jade. Neerukahjustus on võimalik subakuutse ekstrakapillaarse nefriidi tüübi tõttu. Neeruprotsessi kulgu selles rühmas määrab morfoloogiliste muutuste olemus ja retsidiivide sagedus.

20–30% juhtudest on glomerulonefriitil tulemus CRF-is. Kursus on glomerulonefriidi tüüpilise kliinilise variandi puhul soodsam. Glomerulonefriidi halva prognoosi kriteeriumid: vanemad patsiendid; kõrge proteinuuria, nefrootiline sündroom, korduv ägeda nefriidi sündroom, nefriidi rasked morfoloogilised variandid. Meie kliiniku [Shcherbin A. A., 1986] andmetel olid glomerulonefriidi kõige sagedasemad kliinilised ilmingud hemorraagilises vaskuliitis mikrohematuuria (90%), nefrootiline sündroom (52%), arteriaalne hüpertensioon (31%). 23 hemorraagilise vaskuliitiga patsiendi neeru-biopsia käigus tuvastati mesangioproliferatiivne glomerulonefriit 15 patsiendil ja palju harvemini muudel nefriidi morfoloogilistel variantidel.

Pulmonaalne sündroom esineb 6% patsientidest. Selle põhjuseks on kapillaaride interalveolaarne septa, kus on hemorraagia alveoolide sees. Immunofluorestsentsuuring näitab IgA-ladestumist alveolaarses seinas, harvemini täheldatakse vaskuliit bronhide, hingetoru ja epiglottide seinas.

Haiguse kõrguse ajal hemorraagilise lööbe, artriidi, abdominalgia ja glomerulonefriidi taustal ilmneb köha vähese röga, hemoptüüsi ja õhupuudusega. Hingamispuudulikkuse sümptomid arenevad kiiresti. Patsient kuulab märjaid tünnid, crepitus. Tuleb märkida, et radioloogiliste muutuste astmega on erinevused üsna vähe. Röntgenuuringud näitavad vaskulaarse kopsupõletiku või mitme infiltratsiooni teket peamiselt keskmisest ja alumisest osast. Patoloogilisi muutusi kopsudes saab kombineerida kõri, hingetoru ja akuutse turse. Kirjeldatakse hemorraagilise pleuriidi juhtumeid.

Kopsud on tavaliselt seotud ägeda hemorraagilise vaskuliitiga, mis esineb teiste vistseraatide korral. Sellega seoses on nende hemorraagilise vaskuliidi vormide prognoos tõsine.

Südame muutused hemorraagilises vaskuliitis on äärmiselt haruldased. Kirjeldatakse hemorraagilist perikardiiti, hemorraagiat endokardis. Harvadel juhtudel tekib müokardiinekroos südamelihase infarkti elektrokardiograafiliste sümptomite korral. Reeglina on need muutused pöörduvad ja kaovad samaaegselt ülejäänud haiguse sümptomitega.

Kesknärvisüsteemi lüüasaamist täheldati 1-8% patsientidest. Neuroloogilisi muutusi põhjustavad suurema aju veresoonte kapillaar või vaskuliit ja selle haigusega kaasnevad transudatiivsed hemorraagilised ilmingud. Mõnedel neerukahjustusega ja kõrge arteriaalse hüpertensiooniga hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel võib tekkida hüpertensiivne entsefalopaatia või veresoonte tüsistused.

Kesknärvisüsteemi kahjustuse peamised kliinilised sümptomid on kombineeritud teiste haiguse iseloomulike tunnustega - nahaverejooksud, kõhu- ja neeruprobleemid. Aju nähtustel on sellele haigusele omased lainelised voolud.

Patsiendid kaebavad paroksüsmaalse peavalu, pearingluse, võimalike neurootiliste häirete (pisarikkus, ärrituvus, kiire meeleolumuutused) pärast.

Täheldatakse ka raskemaid muutusi närvisüsteemis, mis on tingitud meningese ja aju aine turse, meningeaalsete sümptomite ja epilepsiahoogude tekkega. Aju aine kadumine põhjustab koreopaatia sündroomi või fokaalsete sümptomite ilmnemist.

Harvadel juhtudel muutub psüühika segaseks teadvuseks, aju-koomas ja hallutsinatsioonides.

Hemorraagilise vaskuliidi perifeerne neuriit on haruldane ja sekundaarne. Kirjeldatakse sääreluu, reieluu ja näonärvi neuriiti, samuti Guinein-Barre polüneuropaatilist sündroomi. Mononeuritis on seotud närvirakke isheemiaga, mis on tingitud tema õrna vedeliku kokkusurumisest.

Kehatemperatuuri tõusu täheldatakse pooltel hemorraagilise vaskuliitiga patsientidest, tavaliselt on see lühiajaline ja kaasneb naha liigeste sümptomitega. Lastel ja kõhu sündroomil on täheldatud kõrgemat ja pikemat palavikku.

Vool Allavoolu eristavad järgmised hemorraagilise vaskuliidi vormid: fulminantne; äge; pikaajaline või püsiv korduv; korduvad koos pikaajaliste remissioonidega.

Fulminantset vormi iseloomustab äge algus ägeda artriidi vormis, mitmekordne äravoolu hemorraagia nahal, kõrge palavik, tugev kõhuvalu soolte veritsuse või ägeda kõhuga. Patsiendi surm võib tekkida mõne päeva jooksul soolestiku verejooksust või insultist.

Akuutsed vormid kestavad mitu nädalat kuni mitu kuud. Seda iseloomustab tugev valu liigeses, palavik, nahaverejooks, soole koliik, verine oksendamine, kõhulahtisus verega. Sageli areneb angioödeem, mis paikneb näol või jäsemetel. Võimalikud on ajukahjustused meningeaalsete sümptomitega või aju turse. Mõnikord algab haigus palavikust ja kohalikust turse ning nahal ja liigesedel ilmuvad hiljem.

Hemorraagilise vaskuliidi ägedad vormid lõpevad taastumisega või omandavad ägenemise.

Relapseeruva ravikuuri käigus täheldatakse naha, naha liiges-, kõhu- ja palaviku ilmingute korduvaid sümptomeid tsükliliselt esineva nefrootilise või hematurilise sündroomiga. Sellised retsidiivid võivad esineda erineva sagedusega - mõne kuu, kuue kuu jooksul. Aja jooksul võivad need muutuda harvemaks ja kaovad 1-2 aastat või kauem.

Pikaajalise remissiooniga hemorraagilisel vaskuliitil on tüüpiline naha ja liigesündroomi, kõhuõõne, mis võivad korduda. Täiendav täielik remissioon toimub, mis kestab aastaid, ja seejärel ilmneb haigus kroonilise nefriidi vormis koos uriini- või nefrootilise sündroomiga. Mõnikord tekib "äkki" neerupuudulikkus, mis meenutab varasemat nahakahjustuste või kõhuvalu episoodi.

Lab andmed ei ole spetsiifilised. Haiguse naha vorm esineb sageli ilma märgatavate ESR- ja leukotsüütivalemite muutusteta.

Leukotsütoos on iseloomulik vaskuliitide rasketele vormidele, kus on kõhu- ja liigeste sündroom. Leukotsüütide arvu märgatavad kõikumised sõltuvalt seedetrakti ilmingute ägenemisest; nendel patsientidel täheldatakse reeglina stabiliseerumist ja ESR suurenemist.

Raske glomerulonefriidi ägenemisega kaasneb ka ESR suurenemine.

Mõnikord on mõõdukas eosinofiilia (kuni 10-15%).

Aneemia ei ole iseloomulik, see esineb ainult soolte verejooksu, neerupuudulikkuse korral.

Trombotsüütide arv on normaalne. Rasketel juhtudel esineb sekundaarne DIC, mida iseloomustab hüperfibrineemia pikaajaline hüperkoagulatsioon. Erinevalt primaarsest DIC sündroomist ei tekita hemorraagiline vaskuliit II faasi hüpokagagatsiooni, mis vähendab fibrinogeeni taset ja trombotsütopeeniat.

Haiguse ägeda perioodi jooksul esineb düsproteineemia, mis suureneb a2-globuliini tasemel. IgA hemorraagilise vaskuliitiga patsientidest leitud IgA sisalduse suurenemise diagnostiline väärtus.

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoos ei ole tüüpilistel juhtudel klassikalise triaadi - naha-liigesündroomi, abdominalgia ja neerukahjustuse - juuresolekul raske.

Diagnoos on keerulisem, kui kliinilises pildis domineerib abdominaalne sündroom ja see on naha ühiste ilmingute ees. Sellistel juhtudel on vaja pöörata tähelepanu valu (kramplik, korduv) koos kõhulahtisuse ja soolestiku verejooksuga. Röntgenuuringud määravad kindlaks mitmed defektid soole limaskesta täitmisel ja peensoole luumenite kitsenemisel.

Diagnostiliselt rasketel juhtudel on vaja kasutada laparoskoopiat, mida saab kasutada soolestiku ja kõhukelme hemorraagiliste lööbe või nekroosi avastamiseks.

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimisel mängib olulist rolli naha ja neerukude biopsia. Biopsia puhul võetakse värske elemendiga muudetud nahaga plaaster. Muutused on lokaliseerunud papillaarse dermise korral, mis ilmneb väikeste veresoonte (kapillaaride, venooside, arterioolide) mikrovaskuliitiga koos infiltreerumisega mononukleaarsete rakkudega (lümfotsüüdid, makrofaagid, plasma rakud). Diagnoosi kinnitab IgA sisaldavate immuunkomplekside tuvastamine veresoontes. Hemorraagilise vaskuliidi korral ei ole neeru biopsia korral praktiliselt mingeid vastunäidustusi. Histoloogiline uuring eraldas kahte tüüpi glomerulaarseid kahjustusi: fokaalne segmentaalne ja difuusne proliferatiivne glomerulonefriit. Diagnoosi peamine roll on määratud immunohistokeemilistele uuringutele, mis näitavad IgA ja C3-komplemendi fraktsioonide intensiivset ladestumist mesangiumis ja piki membraani.

Diferentsiaalne diagnoos. Abdominaalses sündroomis tehakse diferentsiaaldiagnoos akuutse apenditsiidiga, soole obstruktsiooniga, perforeeritud maohaavandiga.

Mõnikord on vaja eristada hemorraagilist vaskuliiti nakkushaigustest, peamiselt düsenteeriast.

Raske ajukahjustuse korral tuleb jälgida neuroloogi ja vedeliku uurimist, et välistada meningiit.

Haiguse neeruvormid tuleb eristada teistest IgA nefropaatiatest, peamiselt Bergeri tõvest, kus nagu hemorraagiline vaskuliit areneb, tekib hematuraalne glomerulonefriit, seerumi IgA tase suureneb ja täheldatakse sarnaseid neerukoe morfoloogilisi muutusi - hoiused). Bergeri tõvega kaasnevad sageli süsteemsed ilmingud - skleriit, "kuiv sündroom", abdominalgia ja lumbodüünia. Glomerulonefriidi kulg hemorraagilisel vaskuliitil on raskem, võimalik on ka teisi neerukahjustuse morfoloogilisi variante.

Kõige keerulisem diferentsiaaldiagnoos haiguse nahavormides, kuna hemorraagiline purpur on iseloomulik paljudele patoloogilistele seisunditele, sealhulgas infektsioonidele, kasvajatele, lümfoproliferatiivsetele, sidekoe süsteemsetele haigustele jne.

On vaja üksikasjalikult uurida haiguse ajalugu, juhtides tähelepanu lööbe olemusele, nende väljanägemise ajale ja nendega seotud sümptomitele; tuvastada sisemiste organite (süda, neerud, maks, põrn) kahjustuse, lümfisõlmede turse.

Kasvaja välistamiseks teostage röntgen-, endoskoopiline ja ultraheliuuring. Immunoloogiline uuring näeb ette krüoglobuliinide, RF, ANF, komplementi, HBsAg määramise. Need uuringud võivad kinnitada või tagasi lükata teatud haiguse, mille üheks sümptomiks on hemorraagilised nahalööbed (või leukotsütoplastiline angiit). Naha hemorraagilise vaskuliidi diferentseerumise skeem on toodud allpool.

Hemorraagiline vaskuliit. Etioloogia. Patogeneesi klassifikatsioon. Kliinik, diagnoos. Ravi.

- või Schönlein-Henoch'i haigus kuulub tänapäeva klassifikatsiooni kohaselt vaskuliitide rühma ja seda peetakse üldise mikrotrombovaskuliitiks, millel on tundmatu etioloogia, mis mõjutab naha, liigeste, neerude ja seedetrakti väikesi anumaid. See on sagedamini eelkooliealistel lastel (sagedusega 25:10 000).

Igas vanuses lapsed on haiged, välja arvatud 1-aastased lapsed.
Suurim tipp on 4-6 aastat ja 12-15 aastat.
Polüetoloogiline haigus.
Haigus põhjustab keha nakkusohtlikke kahjustusi: gripp, kurguvalu, äge hingamisteede viirusinfektsioon, tuulerõuged ja punapea palavik. Nende haiguste protsessis tekivad kapillaarseinte kahjustused, suureneb immuunkomplekside tootmine

  • viirused
  • bakterid
  • hüpotermia
  • ravimid (penitsilliinid, tetratsükliinid)
  • seerumid ja vaktsiinid
  • kahju

Hooajalisus - puhkus (palju magusaid)

HB patogeneetilised mehhanismid

  • immuunsüsteemi komplekssed reaktsioonid
  • hilinenud tüüpi hüperergilised reaktsioonid (Arthusi nähtus)
  • autoimmuunreaktsioone
  • paraallergilised reaktsioonid

Patogeensete reaktsioonide mõju HB-le:

  • suurenenud veresoonte läbilaskvus
  • veresoonte seina hävitamine
  • hüperkoagulatsioon
  • vere reoloogiliste omaduste halvenemine
  • vähene antikoagulant
  • vabade radikaalide stress
  • koe isheemia

Ei ole ühtegi üldtunnustatud HS klassifikatsiooni. Kliinilisest vaatenurgast on soovitav kasutada järgmisi HB kliinilisi vorme.

  1. Lihtne (naha purpura).
    Lööve suurus varieerub väikestest punktidest, mis asuvad eraldi, suurtesse kohtadesse (või väikestesse, kuid gruppides paiknevatesse), mis ühendavad mõnikord kokku. Lööbe lokaliseerimist täheldatakse sageli alumise ja ülemise jäseme (sümmeetriliselt liigestes), tuharate ja kõhu piirkonnas. Tavaliselt paikneb lööve jäsemete ekstensorpindadel, peopesadel ja jalgadel, tundub see harva. Kehal ja näo lööve võib puududa (või esineda üksikutel üksikelementidel). Suukaudsel limaskestal võib täheldada ka iseloomulikke punkteeruvaid (1-3 mm) hemorraagiaid. Mõni päev hiljem tumeneb ja kaob lööve, mille järel nahk jääb pigmendiks. Suurte elementide keskel võib tekkida nekroosipunkt (nekroos) koos järgneva kooriku moodustumisega. Lööbed ilmuvad ja kaovad mitte üheaegselt, nii et näete löögi kõrval asuvaid elemente, mis on arengu erinevatel etappidel.
  2. Naha liigese sündroom (purpura, polüartralgia, angioödeem).
    Liigeste kahjustus (artriit) väljendub turse ja valu sümmeetrilise välimusena jäsemete suurtes liigestes (pahkluu, küünarnuki, põlve, randme). Turse põhjustab liigeste konfiguratsiooni katkemist. Alumise jäseme liigeseid mõjutab sagedamini kui ülemist. Nende sümptomitega võivad kaasneda palavik ja lapse üldise heaolu halvenemine. Artriidi ilmingud võivad esineda samaaegselt lööbe või mõne päeva pärast. Lööve ilmneb mitte ainult liigestes nahal, vaid ka liigeste sees. See selgitab valu ilmnemisel liikumisel. Lapsed valivad sageli kaitseseisundi, et vältida liigeste liikumist. Liigeste kahjustuste aste võib olla erinev: lühiajaliselt esinevatest valutunnetest kuni väljendunud põletikuliste muutusteni. Liigeste kahjustused on pöörduvad. Mõne päeva (tavaliselt 3-4) möödudes kaovad valu ja turse järk-järgult ja mootori funktsioon taastatakse. Liigeste deformatsiooni ei esine.
  3. Purpura koos kõhu sündroomiga.
    sagedamini ilmuvad samaaegselt nii lööve kui ka kõhuvalu. Valu teke on seotud seedetrakti seinte hemorraagiliste löövetega. Valuliku rünnaku raskusaste võib olla erinev. Valu võib paikneda nabas või paremas alumises osas, mis imiteerib ägeda apenditsiidi (mõnikord võib see põhjustada ebamõistlikku kirurgilist sekkumist). Valu rünnakuid võib korrata mitu korda päevas, sellega võivad kaasneda iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus. Sageli lisatakse värskele või muutunud verele. Kõhuvorm viitab hemorraagilise vaskuliidi rasketele vormidele, mille üks tüsistusi on seedetrakti verejooks. Tõsine tüsistus on ka soolestiku tõsine perforatsioon koos järgneva peritoniidi arenguga. Haiguse soodsa tulemuse tõttu läbivad kõhuvalu 3-4 päeva jooksul.
  4. Purpura neerukahjustusega.
    Neerukahjustus hemorraagilisel vaskuliitil avaldub ägeda glomerulonefriidi kliinilise pildi all. Mürgistuse sümptomite (nõrkus, kõrge palavik, söögiisu puudumine) taustal esinevad muutused uriinis (valk ja punased vererakud), turse (nende levimus sõltub protsessi tõsidusest); mõnikord tõuseb vererõhk. Valgu kadu võib olla märkimisväärne, kolesterooli tase veres võib suureneda, valkude fraktsioonide suhe kehas on häiritud.
  5. Haruldased võimalused (kardiit, neuroloogilised häired).
  6. Segatud (kõigi vormide kombinatsioon).

Laste haiguse kulgemise tunnused

Hemorraagilisel vaskuliitil lastel 50% juhtudest ei ole naha ilminguid.

Lapsed on vaskuliidi esimesed sümptomid liigeste ja seedetrakti kahjustumise tunnused.

Neerukahjustus lastel on vähem levinud ja kaob ilma tagajärgedeta.

Õige diagnoosimise ja ravi korral on laste hemorraagilise vaskuliidi prognoos soodne ja haiguse kõik ilmingud kaovad ühe kuu jooksul.

Haiguse diagnoos

Spetsiifilised diagnostilised laboratoorsed parameetrid hemorraagilise vaskuliidi nr.

Kliinilises vereanalüüsis võib ESR ja leukotsüütide arv suureneda. Samuti on muutused valgu fraktsioonide (suurenenud alfa-2 globuliinide ja albumiini vähenemise) suhetes ja põletikule iseloomulike näitajate (C-reaktiivne valk, seromukoidid, antistreptolüsiin O ja antihüaluronidaas) suurenemisega. Raske haiguse korral ilmuvad suurenenud vere hüübimisparameetrid. Mõnel juhul tehakse diagnoosi selgitamiseks angiograafia.

Diagnoos tehakse kliiniliste andmete põhjal - vaskuliit-lilla tüüpi hemorraagilise sündroomi olemasolu. Laboratoorsed näitajad ei oma diagnostilist väärtust.

Haiguse kulg võib olla äge, laineline ja korduv.

Prognoos. 2/3 juhtudest kaovad kõik sümptomid 4-6 nädalat pärast haiguse ägeda staadiumi algust. Ligikaudu 25% neerukahjustusega lastest on ägeda haiguse faasis kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks krooniline neeruprobleem. Prognoos on ebasoodne glomerulonefriidi kiire progresseeruva variandi jaoks. Haiguse ägeda faasi puhul on kõige tõsisem tüsistus neerupuudulikkus, harvadel juhtudel võib tekkida surma seedetrakti tüsistuste (verejooks, invagineerimine, sooleinfarkt) või kesknärvisüsteemi kahjustuste tõttu.

Ravi

  • mootori aktiivsuse piiramine
  • (hüpoallergeenne) toitumine
  • enterosorptsioon
  • antitrombotsüütide ravi
  • antikoagulantravi
  • antihistamiinravi
  • antibakteriaalne ravi
  • glükokortikoidravi
  • infusiooniravi

Mootori režiim. Haiguse ägeda perioodi jooksul on vajalik järsk piiramine motoorse aktiivsusega (voodikohta) kuni hemorraagilise lööbe püsiva kadumiseni; 5-7 päeva pärast viimast löövet, muutub režiim järk-järgult vähem rangeks. Voodipuhkuse rikkumise korral on võimalik korduvaid lööke selgitada kui "ortostaatilist purpurat". Selle režiimi kestus on keskmiselt 3-4 nädalat. Kui magamamineku kestus sõltub selle kestusest. Hemorraagilise lööbe taastamine nõuab voodikohta tagasi.

Dieet Väga oluline on välistada patsientide täiendav sensibiliseerimine, sealhulgas toiduallergeenid, mistõttu on vajalik elimineerimine (hüpoallergeenne): kaevandavad ained, muna, šokolaad, kakao, kohv, tsitrusviljad, maasikad, maasikad, punased õunad, kuklid ja tööstuslikud konservid., samuti individuaalselt talumatuid toite. Kui kõhu sündroom näitab dieeti 1, rasket nefriiti - dieeti number 7 (ilma soolata, ütluste kohaselt, ilma liha- ja juustuta) järkjärgulise üleminekuga hüpoklorit-dieedile, lisades soola valmis toidule kiirusega 0,5 g päevas. 1,5-2 kuud - 3-4 g päevas. Kui te täpsustate narkootikumide allergiat, on need ravimid välistatud, samuti allergia ravimid (sealhulgas kõik vitamiinid), mis võivad toetada või provotseerida akuutset HB-d.

Enterosorptsioon on näidustatud HB kõigis kliinilistes vormides, arvestades selle toimemehhanismi: bioloogiliselt aktiivsete ainete ja toksiinide sidumine soole luumenis. Kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • Tioverool - 1 tl 2 korda päevas;
  • polüpeptiid - 1 g / kg päevas 1-2 annusena;
  • nutriclins - 1-2 kapslit 2 korda päevas.

Ravi kestus haiguse ägeda kulgemise ajal - 2-4 nädalat, lainepikkusega - 1-3 kuud.

Trombotsüütide trombotsüütide ravi on näidustatud ka kõigis B-hepatiidi kliinilistes vormides.
Kasutatavate ravimite ööpäevased annused: kolvid - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspiriin - 5-10 mg / kg, tiklopediin - 0,25. Antitrombotsüütide tekitajad on ette nähtud kogu ravikuuri jaoks (vähemalt 3-4 nädalat).

Antikoagulantravi on näidustatud ka kõigis HB kliinilistes vormides. Peamine ravim - hepariin

Hepariini efektiivne annus suurendab aktiveeritud osalist tromboplastiini aega 1,5-2 korda. Hepariini kasutamise mõju avaldub ainult siis, kui see toimib koos AT-III-ga, mis on trombiini peamine inhibiitor. Seega, kui patsiendil on AT-III puudus, on võimalik kasutada värsket külmutatud plasmat (FFP) AT-III allikana (vt allpool).

Antihistamiinravi on soovitatav, kui patsiendil on anamneesis toiduaineid ja allergiaid, arvestades HB hüperergilisi ja paraallergilisi mehhanisme. Kasutatud ravimid: tavegil, diazoliin, fenkarol, terfen ööpäevases annuses 2-4 mg / kg 7-10 päeva jooksul.

Antibakteriaalne ravi sobib järgmiste tegurite puhul:

  • kaasnev infektsioon;
  • krooniliste nakkuste keskpunktide ägenemine;
  • püsiv laine-sarnane naha purpura vool (nagu ex juvantibus-ravi);
  • jade moodustumine.

Tuleb meeles pidada, et palavik, leukotsütoos, suurenenud ESR võib olla tingitud immuunsüsteemi aseptilisest põletikust. Uue põlvkonna antibiootikumide väljakirjutamine on õigustatud - vähese allergeeniga, laia toimespektriga, üks kord päevas manustatava vanuse annustes. Kõige tõhusamad makroliidid (sumamed, klacid).

Glükokortikoidravi (GC). HA efektiivsus HB-ga on tingitud nende immunosupressiivse ja väljendunud põletikuvastase toime kombinatsioonist.

Glükokortikoidravi näidustused HB jaoks on järgmised:

  • tavaline naha purpur koos väljendunud trombohemorraagilise komponendiga ja nekroos või lööbe väljendunud eksudatiivne komponent;
  • raske kõhu sündroom;
  • laine-like naha purpura;
  • nefriit hematuuria või nefrootilise sündroomiga.

Prednisooni päevane annus on 2 mg / kg. Ledgeri ja tühistamisskeemi kasutamise kestus määratakse HB kliinilise vormi järgi (tabel 2).

GK varajane manustamine võimaldab teil eespool nimetatud kliinilisi sümptomeid kiiremini peatada, vähendada üldist ravikuuri ja (väga oluline!), Vältida neerukahjustuse edasist arengut.

Infusiooniravi kasutatakse HB-s vere ja perifeerse mikrotsirkulatsiooni reoloogiliste omaduste parandamiseks:

  • väljendunud trombohemorraagilise komponendiga purpurast, manustatakse angioödeemi ja abdominaalset sündroomi, keskmise molekulmassiga plasma asendajad - reopolyglutsiin, reomakrodex kiirusega 10-20 ml / kg i / v tilkhaaval;
  • raske kõhu sündroomi korral on glükosonovokaiini segu (1: 2) manustamine 10 ml / eluaasta (kuid mitte üle 100 ml) efektiivne;
  • abdominaalse sündroomiga reaktiivse pankreatiidi korral on vaja sisse viia proteolüütiliste ensüümide ja kiniini süsteemi inhibiitorid - 20-40 tuhat ühikut päevas, trasiolool - 50-100 tuhat ühikut päevas;
  • koos ravi ebaefektiivsusega AT-III puuduse taustal võib plasma-hepariini segu sisestamine olla efektiivne: FFP kiirusega 10-20 ml / kg päevas. + 500 RÜ hepariini 50 ml FFP kohta. FFP sissetoomine on vastunäidustatud nefriidi tekkimise riskiga patsientidele.

Ülaltoodud ravi mitmesugustes kombinatsioonides ja järjestuses HB ägeda kulgemise käigus võimaldab enamikul patsientidel remissiooni saavutada, kuid undulatsiooniga, korduva nefriidi käigus on vaja kasutada alternatiivseid ravimeetodeid: põletikuvastaste ravimite, metaboliitide, membraani stabiliseerivate ravimite, immunomoduleerivate ravimite määramine.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d)

MSPVA-sid tuleks kasutada püsiva laine-sarnase nahapuhtuse voolu korral, peamiselt hemorraagilise komponendiga HA vastunäidustuste olemasolu korral. Põletikuvastane toime on kõige tugevam (hea vastupidavusega) ortofeenis. Ravimi päevane annus on 1-2 mg / kg, ravi kestus on 4-6 nädalat. Ortofeeni ei tohi manustada samaaegselt atsetüülsalitsüülhappega, kuna selle vereplasma tase on oluliselt vähenenud tänu selle asendumisele vereproteiinidega ja sapi kiirest eritumisest soolesse.

Nii põletikuvastane kui ka immunomoduleeriv toime on omane kinoliini derivaadile, plaquinilile. See ravim stabiliseerib rakumembraane, vähendab lüsosomaalsete ensüümide ja mõnede lümfokiinide vabanemist, mis takistab sensibiliseeritud rakkude klooni tekkimist, komplementisüsteemi ja T-tapjarakkude aktiveerimist. Terapeutiline toime ilmneb 6-12 nädalat pärast ravi algust. Kui HB Plakenil on näidustatud nefriidi puhul - hematuraalsed, nefrootilised ja segatud vormid. Päevane annus on 4-6 mg / kg, kord ööpäevas, ravikuur on 4 kuni 12 kuud. Hematuuria, nefrootilise ja nefriidi segatüüpi korral määratakse HA-ravi ajal plaquenil'i annuse vähendamise alguses. Retinopaatia ohu tõttu viiakse ravi läbi okulaatori järelevalve all (1 kord kuus). Kui nefriit HB-ga lastel, võimaldab plaquenili kasutamine enamikul juhtudel saavutada remissiooni.

HBs kasutatavaid tsütostaatikume kasutatakse jade'is järgmistes olukordades:

  • GK ravile vastunäidustuste olemasolu korral,
  • kiirelt areneva jade käiguga,
  • koos nefriidi kordumisega, kus on suur hematuuria,
  • ravi ebaefektiivsusega.

Neid tuleks kasutada ainult valikuvahendina, arvestades nende masendavat toimet luuüdile ja immuunsusele ning asjakohaste tüsistuste tekkimise ohtu. Lastel on soovitatav kasutada asatiopriini, arvestades selle minimaalset müelosupressiivset toimet. Azatiopriin, puriinaluste antagonist, on efektiivne HB-s, sest see:

  • pärsib rakkude immuunsust ja antikehade vastust, t
  • rikub antigeeni äratundmisprotsesse, inhibeerides rakuliste retseptorite arengut lümfoidrakkudes.

Ravimi ööpäevane annus - 2 mg / kg, ravi kestus - vähemalt 6 kuud.. Te peate regulaarselt jälgima vereanalüüsi. Asatiopriini kasutamise kogemus nefriidi korral lastel HB-ga näitas head kliinilised tulemused kõrvaltoimete puudumisel.

Membraani stabilisaatoreid tuleks kasutada:

  • raske naha purpura,
  • selle laineline vool
  • jade

Nende tõhususe põhjuseks on:

  • vabade radikaalide reaktsioonide hõrenemine,
  • mittespetsiifiliste kaitsetegurite sünteesi aktiveerimine,
  • E-vitamiini põletikuvastaste ravimite võimendamine.

Kasutatavate ravimite päevased annused: E-vitamiin - 5-10 mg / kg, retinool - 1,5-2 mg / kg, rutiin - 3-5 mg / kg, dimefosfoon - 50-75 mg / kg. Ravi kestus on 1 kuu, vajadusel korduvad kursused.

Immunomoduleeriv ravi. Ravimite määramise küsimus selles rühmas lahendatakse individuaalselt. Nende eesmärk on soovitatav sageli haigetel lastel, kellel on reeglina närvipõletik, kus nefriit on ARVI taustal või krooniliste infektsiooniobjektide ägenemise taustal. Järgmised ravimid on kõige efektiivsemad: traumel (1 tablett kolm korda päevas 1-3 kuud), dibasool (1-2 mg / kg päevas kaheks jagatud annuseks 1 kuu). Raske vaskuliidi korral on võimalik traumaeli esmane manustamine intramuskulaarselt annuses 2 ml üks kord päevas viie kuni kümne päeva jooksul, millele järgneb üleminek suukaudsele manustamisele.

Haiguse taastekkimise ennetamiseks HBV-ga laste rehabilitatsioon hõlmab järgmist.

  • Ajutine jälgimine 3-5 aastat.
  • Krooniliste nakkuskeskuste tuvastamine ja taastamine.
  • Samaaegsete haiguste ravi.
  • Jahutus- ja hingamisteede viirusnakkuste ennetamine.
  • Hüpoallergeenne toitumine 1 aasta jooksul.
  • Ennetavast vaktsineerimisest eemaldamine 3-5 aastat.
  • Lisaks sellele, kui jade - kodu režiim ja koduõpe 1 aasta jooksul, siis taimset ravimit; ARVI - penitsilliini seerumi antibakteriaalsed ravimid + disagregant + E-vitamiin 7-10 päeva; uriini jälgimine, funktsionaalsed neerutestid, neerude ultraheli, nefroskintigraafia.