HBV diferentsiaalne diagnoos põhineb peamiselt tema kliinilistel ilmingutel. Ameerika Reumatoloogia Kooli andmetel eristatakse HB-de diferentsiaaldiagnostilisi kriteeriume teistest vaskuliitidest (Mills J.A., 1990): vanus kuni 20 aastat, purpura, kõhu sündroom (kõhuvalu, kõhulahtisus, verd väljaheites), väikeste arterite või venulite seina granulotsüütide infiltratsioon. Haigusi, millega GW diferentseeritakse, võib rühmitada järgmiselt.
I. Hemorraagilise diateesi rühm
Primaarse hemostaasi (trombotsütopeenia, trombotsütopaatia) patoloogiat väljendub petehhinaalse lööbe ja ekhümoosi esinemises koos nende polümorfismiga ja polükroomiga keha ja pea erinevates osades, limaskestadel, samuti nasaalsel, gingivaalsel ja harvemini neerude, seedetrakti, emaka verejooksuga. Trombotsütopeenia iseloomustab üldist vereanalüüsi või trombotsüütide düsfunktsiooni (adhesioon, agregatsioon, vabanemisreaktsioon) normaalse trombotsüütide arvuga, verehüübe tagasitõmbumise vähenemine.
Ii. Pärilikud ja omandatud vasopaatiad
Rendu-Osleri tõbi iseloomustab naha ja limaskestade mitmekordne telangiektaas ja autosomaalne domineeriv pärimisviis. Teleangiektasiad paiknevad peamiselt huulel ja nina limaskestal, mitmel naha angioomil ja limaskestadel, sageli ninaverejooks, sageli hemoptüüs, verine oksendamine ja hematuuria. Sekundaarne hemorraagiline aneemia tekib tavaliselt; sageli hepatomegaalia, millele järgneb maksatsirroos.
Hippel-Landau haigusel (võrkkesta angiomatoos) on autosoomne domineeriv pärand ja see ilmneb kapillaarsete angioomide (närvisüsteemi veresoonte kasvajad), võrkkesta angiomatoosi, siseorganite arengu katkemise või healoomuliste kasvajate esinemise korral. Sümptomid sõltuvad angioomide lokaliseerumisest. Pea on seljavalu ja kaela ja õla tagaosas kiiritus. Ägeda haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt rikkumiste korral suures silmakaelavähis (okcipitaalne jäikus, oksendamine, pearinglus, homolateraalne adiokokinees, kõndimishäired, teadvusekaotus). Võrkkesta angiomatoossed kasvajad põhjustavad selle degeneratsiooni koos patognoomiliste nägemishäiretega. Sageli kombineeritakse kõhunäärme, neeru, maksa, hüpernefroomiga.
Kazabach-Merritt'i sündroomi iseloomustab hemangioomide esinemine koos trombotsütopeenia ja aneemiaga. Manifitseeritud lapsekingades (võib-olla autosomaalne domineeriv pärand). Hiiglaslike hemangioomide piirkonnas moodustuvad trombotsüütide trombid. PC-s - trombotsütopeenia ja aneemia. Luuüdi megaküotsütoos, mille küpsus on vähenenud.
Louis-Bar'i sündroom (naha ja ataksia telangiektoobia) on autosomaalne retsessiivselt pärilik kõnnu- ja tasakaaluhäirete (astasia, abasia ja ataksia) ja vasopaatia kombinatsioon. Lööve freckled kohvi-ja piima värvi, lokaliseeritud peamiselt nägu. Teleangiektasia silma sidekesta juures, lähemal silmalaugudele. Iseloomulikud on paranasaalsete siinuste ja kopsude korduvad infektsioonid, hüperalivatsioon, IV vatsakese laienemine, väikeaju atroofia.
Takayasu haigus on aatria ja suurte veresoonte kahjustuste, renovaskulaarse hüpertensiooni, kesknärvisüsteemi kahjustuste, aordiklapi puudulikkuse ja polümorfsete rakuliste infiltraatide, nodulaarse erüteemi, pannitsuliidi kujul esinevate isheemilise sündroomi kombinatsioon. Urtikariaalsed muutused angio-neurootilise ödeemiga on võimalikud.
Iii. Autoimmuunsed ja immunokomplekssed haigused
Sidekoe ja reumaatiliste haiguste difuusilised haigused ühendavad ulatusliku immunopatoloogiliste haiguste rühma autoimmuunprotsessiga, mida iseloomustavad süsteemsed kahjustused ja korduv iseloom. Nende hulka kuuluvad reuma, süsteemne erütematoosne luupus, dermatomüosiit, juveniilne reumaatiline ja krooniline artriit, dermatomüosiit, sklerodermia, periarteriit nodosa. Polümorfne või hemorraagiline lööve on võimalik nende haiguste puhul, kuid kõige sagedamini peab HBV eristuma Still-sündroomist, periarteriitist nodosost ja süsteemse erütematoosse luupuse poolt.
Haiguse (sündroomi) korral on juveniilse kroonilise artriidi variandina veel palavik, suurenenud LU, hepato-, splenomegaalia, naha papulaarne ja hemorraagiline lööve, liigese sündroom (artralgia, vähem artriiti). Võimalikud kahjustused siseorganites: neerud (glomerulonefriit), kopsud (interstitsiaalne kopsupõletik), süda (müokardiit). PC analüüsile on iseloomulik neutrofiilne leukotsütoos ja ESR suurenemine.
Wisler-Fanconi subepsis on juveniilse kroonilise artriidi erivorm ja see on seisund, mida iseloomustab lümfisüsteemi hüperplastiline reaktsioon keha eelnevale sensibiliseerimisele antigeenide või nende saaduste poolt. Haigus algab ägedalt kõrge, mõnikord hektilise temperatuuriga, võib mõjutada ebastabiilse valu sündroomiga liigeseid. Iseloomulik on naha kahjustus polümorfse lööbe kujul. Sageli osaleb neerud patoloogilises protsessis. Haiguse „Stillovsky” versioon on suhteliselt haruldane ja peaaegu eranditult varases lapsepõlves, kui haiguse esilekutsumisega kaasnevad heledad liigesevigastused, täheldatakse siseorganite kaasamist patoloogilisse protsessi ja peetakse silmas LU, maksa ja põrna tüüpilist üldist suurenemist. Iseloomustab ESR-i suurenemine, suurenenud siaalhappetasemed, kõrge CRP-tase, düsproteineemia alfa-2 ja gamma-globuliinide suurenemise tõttu.
Hemorraagiline vaskuliit
Määratlus Hemorraagiline vaskuliit (HBV) - allergiline purpura, Shenlein-Genoch'i haigus - allergiline immuunkomplekshaigus, millega kaasneb aseptiline põletik ja arterioolide seinte, kapillaaride, veenide seos koos mitme trombi moodustumisega väikestes naha ja siseorganite anumates.
ICD 10: D69.0 - Allergiline Purpura
Etioloogia. See areneb bakteriaalsete ja viiruslike infektsioonide taustal, ravimite, toidu, muude allergia vormidega, pärast vaktsineerimist, putukahammustusi. HLA Bw35-ga noorte meeste hemorraagilise vaskuliidi suurim risk.
Patogenees. Immuunsüsteemi stimuleerimisel mõnede eksogeensete ja võimalike endogeensete allergeenide antigeenidega võib kaasneda vere immuunkomplekside liigne esinemine, mis on peamiselt moodustatud IgA ja vähemal määral IgM ja IgG. Immuunkompleksid kinnitatakse veresoontesse, põhjustades põletiku arengut, rikkudes veresoonte seina läbilaskvust ja sellele järgnevat hemorraagilist sündroomi. Fokaalne mesenkümaalne proliferatsioon toimub neerudes IgA-d ja komplementi sisaldavate immuunkomplekside sadestumise kohtades. Immuunkompleksid komplementi C3 komponendi kaudu aktiveerivad vere hüübimissüsteemi. Sel põhjusel kaasneb HBV-ga väikeste veresoonte mikrotromboosiga difuusne intravaskulaarne koagulatsioon (DIC). Enamasti mõjutab see naha veresooni, neerusid, sooli.
HS kliinilises pildis võib eristada järgmisi patoloogilisi nähtusi:
palavik (esmalt kõrge, siis subfebriilne);
Sõltuvalt teatud sümptomite levimusest on tavaline eristada järgmisi haiguse kliinilisi vorme:
Vastavalt ilmingute tõsidusele ja haiguse kestusele eristatakse järgmisi kliiniliste kursuste variante:
kõik haiguse sümptomid arenevad mõne tunni jooksul;
akuutne, haiguse kliiniline pilt mõne päeva jooksul;
pikaajaline, kui nahk, liigesed ja muud sündroomid jätkuvad hoolimata jätkuvast ravist mitu nädalat;
korduv, kui haigus areneb lainetena: ägedad ilmingud vahelduvad lühikese "kerge" perioodiga, pärast mida ilmnevad ägeda hemorraagilise vaskuliidi sümptomid;
krooniline püsiv, kui patsiendil on peaaegu alati erinevat värvi petekeetia - punane "noor" ja rohekaskollane - "vana".
Patsientide esimesed tunded on valu suurtel liigestel, kõhupiirkonnas ilma lokaliseerimiseta, ärritunud väljaheites, peavalu. Kehatemperatuur alguses kõrge, siis subfebrile.
Haiguse esimestel päevadel esinevad verejooksud võivad puududa või olla ebaolulised. Aga siis tekivad nad tingimata ühes või teises vormis ja erinevates kohtades kõigil patsientidel. Naha hemorraagiline sündroom on tavalisem. Verejooksud paiknevad jalgade, jalgade, reide, tuharate, õlgade, käsivarte, kahjustatud liigeste ümber. Nad on peaaegu alati sümmeetrilised, millega kaasneb sügelus, parasteesia. Verejooksud on eriti märgatavad loodusliku traumaadiga kohtades - käsivarte, reide, sääreluu sisepind, püksirihma kohtades, kellarihm jne.
Naha kahjustused võivad olla mitmekesised mitte ainult lokaliseerimise, vaid ka kuju poolest. Tüüpilistel juhtudel on tegemist verejooksuga väikepunkti purpurana, mis ei vajuta vajutamisel heledaks ja paikneb erüteemilisel-makulaarsel taustal, mõnikord kombinatsioonis urtikaaride villidega, pullidega ja angioödeemiga. Rasketel juhtudel on haavandilise nekrootilise muutusega difuusne erüteem. Hemorraagiline lööve kestab umbes 2 päeva ja seejärel kaob. Regressioonietapis muutub naha lööve ekstravaskulaarse hemoglobiini lagunemise tõttu purpuriks ja seejärel pruuniks. Võib esineda 3-4 järjestikust hemorraagilise löögi lainet.
Artikulaarne sündroom võib eelneda naha ja kõhu ilmingutele, kuid sagedamini areneb samaaegselt nendega. Suured liigesed on mõjutatud - põlve, pahkluu. Tavaliselt ei esine hemartroosi. Tüüpilistel juhtudel iseloomustab liigese sündroomi ebamäärane, lenduv valu. Palju harvem on liigeste kahjustused püsivad, väljendunud, pikenenud artralgia, hüpereemia ja periartikulaarsete kudede turse. Tavaliselt on liigese valu valu raskusastme ja artropaatia objektiivsete ja radioloogiliste nähtude puudumise vahel erinevusi.
Abdominaalset sündroomi põhjustab verejooksu teke sooleseinas ja mesentery-s. See avaldub koolikute, iivelduse, oksendamise, lonkade verise väljaheitega ja melena. Kõhu objektiivne uurimine võib olla paistes ja valulikkus. Kõhu sündroom on tavaliselt lühiajaline, harva kestab kauem kui 1-3 päeva. Mõnel juhul võivad ilmneda eluohtlike tüsistuste sümptomid - soole obstruktsioon, soole perforatsioon koos peritoniidiga.
Esmane äge neerukahjustus tekib mikrotrombi moodustumise põhjal glomerulaarsetes kapillaarides. Manustatud hematuuriaga. Mõne päeva jooksul võib see jälgi jätta. Kuid peaaegu pooltel juhtudel, 2-4 nädalat pärast haiguse algust, on patsientidel, kellel on vähenenud naha-, liigese- ja kõhuõõne sümptomid, taas kliiniline pilt kahepoolsest neerukahjustusest. On äge, subakuutne või krooniline immuunglomerulonefriit. Selle haiguse hematurilised, nefrootilised, hüpertensiivsed, segatud variandid on võimalikud. Raske glomerulonefriit koos kiiresti progresseeruva neerupuudulikkusega tekib tavaliselt haiguse esimesel aastal keskmise vanusega ja vanematel patsientidel, kellel on korduv HBV.
Suhteliselt harva esinevad kopsuhaigused kopsuverejooksudega, aju hemorraagiaga meninges ja ägedad aju sümptomid. Täheldati kõhupiirkonna angioödeemi alusel asfiksiega haiguse juhtumeid.
Diagnoos GV diagnoosimiseks kasutage manseti testi, mis võimaldab määrata mikrovärvide suurenenud haavatavust. Patsiendil on küünarvarre mansett, õhk pumbatakse sellesse maksimaalsesse rõhku, mille juures on pulss endiselt radiaalses arteris tunda. Katse on positiivne, kui lühikese aja möödudes ilmuvad küünarvarre nahale verejooksud. Väikeste anumate suurenenud traumatiseerimist võib tuvastada patsiendi naha klapi tugeva kokkusurumisega sõrmedega - „näputäis“ sümptom.
Hiirte sidekesta biomikroskoopia hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel näitab muda-fenomeni, mikrotrombi moodustumist kapillaarides.
Veres on väike ja mitte-püsiv leukotsütoos, leukotsüütide valemi muutus vasakule, aneemiline sündroom koos massiliste verejooksudega, ESR suurenemine. Uriinis, proteinuuria, mikrohematuuria, silindruuria.
Seerumi biokeemilises uuringus määrab alfa-2 ja gamma-globuliini, fibriini, fibrinogeeni sisalduse suurenemine.
Immunoloogiline uuring näitas immuunkomplekside suurt sisaldust, IgA kontsentratsiooni suurenemist ja ägeda ravikuuri - immunoglobuliini IgM. Sageli on positiivne reumatoidfaktori test, määratakse kõrge antistreptolüsiin-O tiiter.
Von Willebrandi faktori sisaldus plasmas suurendab loomulikult 2–3 korda, mis määrab veresoonte endoteeli kahjustuse taseme, mis on ainus koht selle teguri sünteesiks.
Kui sigmoidoskoopia või kolonoskoopia näitas käärsoole limaskestas kohapealseid verejookse.
Naha biopsia immunohistoloogiline uuring võimaldab tuvastada perivaskulaarseid leukotsüütide infiltraate IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestuste lähedal.
Haiguse kõrgusel registreeritakse DIC-i arengust tingitud hemokoagulatsiooni häirete laboratoorsed tunnused. DIC-i eripära hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel on nõrgalt väljendunud kolmas, hüpokagagatiivne faas.
Diferentsiaalne diagnoos. Kõigepealt viiakse läbi diferentsiaaldiagnoos essentsiaalse krüoglobuliinse vaskuliitiga, kus patsientidel, välja arvatud hemorraagilised lööbed, on Raynaud'i sündroom, külm turse, urtikaaria. See patoloogiliste muutuste kombinatsioon veres sisalduvate krüoglobuliinide olemasolu tõttu. Olulise krioglobuliinse vaskuliitiga patsientidel on need 2. tüüpi segatud krüoglobuliinid. Need on immuunkompleksid, mis koosnevad monoklonaalsest IgM-ist, mis toimib antikehana, ja polüklonaalne IgG, mis toimib antigeenina.
Samuti on vajalik välistada hemorraagilise vaskuliidi sekundaarne, sümptomaatiline teke. Esiteks kui paraneoplastilise sündroomi ilming.
Sekundaarne hemorraagiline vaskuliit võib sageli olla nakkusliku endokardiit, miningiit, sepsis.
Hemorraagiline nahalööve võib olla sarnane trombotsütopeenia või trombotsüütidega patsientidele.
Erinevalt trombootilisest mikroangiopaatiast (Moshkovitši haigus, trombotsütopeeniline, trombohemolüütiline purpur) ei esine hemorraagilise vaskuliidi sügavat trombotsütopeeniat, fragmentatsiooni, hemolüüsi, kombineeritud isheemilisi ajukahjustusi ja müokardiat.
Artistliku sündroomi diferentsiaaldiagnoosi kriteerium hemorraagilisel vaskuliitil, eristades seda teistest liigeste haigustest, on liigesekahjustuste röntgen-sümptomite puudumine.
Neil juhtudel, kui kõhuvalu ei ühendata naha hemorrhages, kuid näitas sümptomid ärritust kõhukelme, vajab hoolikat eristusdiagnoosis kõhu ilminguid hemorraagilise vaskuliit ägeda soolesulgus, pimesoolepõletik, perforeeritud haavandi mao või soolestiku ja Crohni tõbi või divertikuliit.
Teiste haiguste hemorraagilise vaskuliidi veenva diferentsiaaldiagnoosi jaoks, millega kaasneb hemorraagiline diatees, on vaja püüda läbi viia naha biopsia immunohistoloogilist uuringut, et tuvastada perivasakulaarsed leukotsüütide infiltraadid ja IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestused.
Üldine vereanalüüs.
Biokeemiline vereanalüüs: protrombiini indeks, fibrinogeen, fibriin, kreatiniin, uurea, valgu fraktsioonid.
Immunoloogiline analüüs: vereringes ringlevate immuunkomplekside sisaldus, krüoglobuliinide olemasolu, immunoglobuliinide kontsentratsioon IgA, IgM, IgG, reumatoidfaktori test, anti-O-streptolüsiini tiitri määramine.
Uriinianalüüs.
Rektoromanoskoopia või kolonoskoopia kõhu sündroomi puhul.
Ravi. Likvideerida allergeenid ja ravimid. Haiguse kõhu vormis kestab nälg mitu päeva.
Hepariin süstitakse subkutaanselt ülakõhus. Algannus 2500-5000 RÜ 2-4 korda päevas. Sellise ravi ebapiisava efektiivsusega 5-7 päeva jooksul tuleb hepariini annust suurendada 30000-40000 RÜ-ni päevas.). Naha kaudu manustatuna manustatakse hepariini 3 nädala jooksul ja neerud vähemalt 4-6 nädalat. Madala molekulmassiga hepariini efektiivsemad ravimid - Fraxiparin, Fragmin. Nad ei põhjusta trombotsüütide agregatsiooni ega punaseid vereliblesid. Võib kasutada heparinoide (sulodexide, danaporooid heparinoid).
Rakendada trombotsüütide vastaseid aineid: atsetüülsalitsüülhapet (0,075 üks kord päevas hommikul), tiklopidiini (0,2... 3 korda päevas), dipüridamooli (0,075 - 2-3 korda päevas), klopidogreeli.
Trombotsüütide agregatsiooni ja väikeste veresoonte tromboosi pärssimiseks on võimalik kasutada tromboksaani süntetaasi ja tromboksaani retseptorite (ridogreeli) inhibiitoreid, trombiini retseptorite blokaatoreid (vaniprost), IIb / IIIa retseptorite antagoniste (integriin, tirofibaan, absximab). Ravimeid võetakse 3-4 nädalat ja nefriidi korral - kuni 6 kuud.
Kõrge toime annab sulfoonseeria ravimi - dapsooni manustamine annuses 50-100 mg 2 korda päevas kombinatsioonis trental (pentoksifülliiniga) 0,4 suukaudselt 3 korda päevas 5-6 päeva tsüklites ja intervall tsüklite vahel 1 päev kuni vaskuliidi sümptomite kõrvaldamiseni. Naha sügeluse kõrvaldamiseks saate kasutada antihistamiinikume - tavegili (0,001 sees 2 korda päevas, hommikul ja õhtul), suprastiini (0,025 sees 3 korda päevas).
Kui ilmnevad antitrombiin III puudulikkusega DIC-sündroomi tunnused, on vaja tilgutada ja rasketel juhtudel tuleb antitrombiini III valmistamiseks süstida värskelt külmutatud plasma (400-1200 ml) või küberniini.
Ägeda perioodi jooksul on näidatud, et korduvad plasmapereesi sessioonid kõrvaldavad liigse immuunkompleksi verest.
Raske põletiku korral, millega kaasneb kõrge palavik, valus artralgia, määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: diklofenaknaatrium 0,025 3 korda päevas, indometatsiin 0,025 3 korda päevas, piroksikaam 0,01 1–2 korda päevas.
Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ebapiisava efektiivsusega on võimalik 5–7 päeva pikkuste lühiajaliste 5-päevaste vaheaegadega lühiajalistel kursustel kasutada 0,5-0,7 mg prednisooni. HB tõsised kõhuvormid on näidustuseks prednisooni määramiseks annuses 1-2 mg / kg ööpäevas 2 nädala jooksul.
Glomerulonefriidi kiiresti progresseeruva nefrootilise või segatud vormi efektiivseks raviks kasutatakse pulsiravi glükokortikoididega (metüülprednisoloon 1000 mg parenteraalselt 1 kord päevas kolmel järjestikusel päeval) ja tsütotoksilisi ravimeid (tsüklofosfamiid 1000 mg üks kord päevas üks kord koos 1000 mg metüülprednisolooni manustamisega) koos inhibiitoritega. APF (kaptopriil 0,025 sees 2 korda päevas või lisinopriil 2,5-5 mg 2 korda päevas).
Glükokortikoidide võimalik negatiivne toime HB-ga patsientidele: suurenenud vere hüübimine, fibrinolüüsi pärssimine, mikrotsirkulatsiooni halvenemine, DIC-i süvenemine. Seetõttu peaks hormomooni kasutamine olema alati mõistlik ja kombineerituna piisavate annustega hepariini ja trombotsüütide agregatsioonivastaste ainetega.
Kõikidele vaskuliitse kõhu- ja neeruvormiga patsientidele tuleb määrata antibiootikumid: asitromütsiin 0,25 suukaudselt, 2 korda päevas 6 päeva järjest.
Tuleb meeles pidada, et paljud ravimid võivad olla HB-ga patsientidel vastunäidustatud. See kehtib antibiootikumide, sulfoonamiidide, vitamiinikomplekside, aminokapronhappe ja teiste fibrinolüüsi inhibiitorite, kaltsiumilisandite kohta.
Bakteriaalsete antigeenidega vaktsineerimine ja proovid on vastunäidustatud HBG-d ülekantud isikutele.
Prognoos. HB prognoos on üldiselt soodne. Haiguse korduva kulgemise korral on võimalik immuunkompleksi glomerunefriidi teke ja edasine prognoos patsiendi elueaks sõltub selle progresseerumisest.
Hemorraagiline vaskuliit
Hemorraagilise vaskuliidi mõiste ja üldised omadused, selle haiguse kliiniline pilt ja sümptomid, olemasolevad vormid ja liigid. Lähenemisviisid diferentseeritud ja lõpliku diagnoosi koostamisele ning ravirežiimi põhimõtted.
Saada oma hea töö teadmistebaas on lihtne. Kasutage allolevat vormi.
Õpilased, kraadiõppe üliõpilased, noored teadlased, kes kasutavad oma teadmiste baasi õpingutes ja töös, on teile väga tänulikud.
Postitatud aadressil http://www.allbest.ru/
Postitatud aadressil http://www.allbest.ru/
1. Kaebused
Haiglasse sisenemisel kaebas ta alumise jäseme, tuharate ja kõhu tagaosas lööve. Lööve ere punane. Patsient ei kaebanud sügeluse, lööbe ja ebamugavustunnetuse kohta. Ta kaebas kõhuvalu valu pärast, mis ei olnud seotud söömisega. Ja valu põlveliigeses.
Kaebused kontrollimise ajal, lööve alumiste jäsemete tagaküljel, tuharad ja kõht. Ägeda valu kohta põlveliigeses.
2. Haiguse anamnees
Ema järgi haigestus, 09/05/16, alumiste jäsemete, mao ja tuharate lööve. Järgmisel päeval intensiivistunud lööve muutus säravpunaks. Põlveliigestes esines valusid, 10. septembril 2016 kandideerisid nad Bakai-Ata linnaosa haiglasse, kus diagnoositi: hemorraagiline vaskuliit, naha ühine vorm. 17.09. 2016 saadeti hematoloogiaosakonnas NTsOM ja D-le.
Ema seob haiguse alguse eraviisilise stenokardiaga ja ARVI-ga, millega tüdruk oli juba varases eas haigestunud.
Sündinud 5 rasedusest, viies laps peres.
Rasedus, vastavalt patsiendi ema, toimus tüsistusega - raseduse aneemia. Sünnitus loomulikul viisil ilma komplikatsioonita 39 nädala jooksul. Ema järgi karjus kohe. Pange rinnale kohe pärast sündi.
Kehakaalu sünnil - 3300 kg, keha pikkus - 48 cm, ema sõnul kasvas ta tervena. Rinnaga toidetud kuni 9 kuud, kuuendal kuul algas täiendav toitmine.
Pea hakkas hoidma 3 kuu jooksul. Istuge kuus, kõndige aastas ja 3 kuud.
6 kuu jooksul ilmusid alumised hambad, seejärel oli ema järgi hammaste areng normaalne. Beebihambad hakkasid muutuma püsivaks 6 aastast.
3-6-aastaselt oli ta hakanud kurguma ja ARVI.
Profülaktilised vaktsineerimised toimusid sobivas vanuses.
Kokkupuude nakkuslike patsientidega eitab.
Pärilikkus eitab. Ema järgi ei olnud teistel lastel kunagi sarnaseid sümptomeid.
Allergiline ajalugu: rahvastik A.
4. Objektiivne uurimine
Patsiendi seisund on mõõdukas liigese sündroomi tõttu.
Kehatüüp hüpersteenne. Toitumine on normaalne.
Kaal 30 kg, kõrgus 139 cm.
Nahk on kahvatu roosa alumiste jäsemete nahal, jalgade ja reite piirkonnas, hemorraagiline lööve. Valu ja ebamugavustunne ei põhjusta löövet. Olukord on sunnitud.
Liidete kuju, suurus ja liikuvus ei muutu. Lümfisõlmed ei ole tundlikud.
Teadvus on selge. Meeleolu on normaalne, rahulik. Magada ja söögiisu ei häirita. Kontakt teiste lastega.
Silma sümptomid puuduvad. Ühendus ja lähenemine on normaalsed.
Meningeaalsed sümptomid on negatiivsed. Toon ja lihasjõud on normaalsed. Luude süsteem ilma deformatsioonita.
Naha tundlikkus, lõhn, kuulmine - salvestatud.
On kindlaks tehtud (empiirilised tabelid), et lapse kehakaal on normaalses vahemikus, kõrgus on normaalne ja pea ja rindkere ümbermõõt on samuti normaalne. Selle põhjal võime järeldada, et lapse füüsiline areng on normaalne.
Hingamine läbi nina.
Rind on silindriline. Rindkere sümmeetriline osalemine hingamistees ja abistavate hingamisteede lihaste (emakakaela) osalemine. BH - 20 / min. Hingamine on madal, rahulik, rütmiline. Düspnoe puudub
Häältremor on normaalne, sümmeetriline.
Löökpillid kõlavad kopsudes kogu kopsude pinnal.
Kopsude alumine serv
Kõrge sümmeetriline joon
11. selgroo spinousprotsessi tasemel
Kopsude marginaali liikuvus
Soovitav on: vesikulaarne hingamine, vilistav hingamine ja pleura hõõrdemüra ei ole olemas. Bronhofoonia on normaalne.
Uuring: südamepiirkonna pulsatsiooni ja epigastriaga, kaela veenide turse ja pulsatsiooni ei täheldatud.
Apikaalne impulss viiendas vahepealses ruumis keskelt klavikulaarsest joonest 1,5 cm. mõõdukas jõud, pindala umbes 1 cm.
Impulss radiaalse arteri sünkroonsel, normaalsel täitmisel ja pingel, rütmiline. HR - 82 lööki minutis.
Süda suhteline piir
Absoluutne südamepiir
Parem Sternum
Kõrva rinnaku serva
1,5 cm sissepoole Lin medioclavicularis'est
1,5 cm sissepoole Lin medioclavicularis'est
Auskultatsioon: selge süda kõlab. Täiendavad müra, aktsendid, lõhenemistoonid ei ole veatud. BP - 105/60 mm. Hg Art.
Uurimisel on neelu ja mandlite suuõõne limaskesta puhas, roosa, niiske. Keel on kergelt kaetud valge õitega.
Kõht on õige vorm, ei ole suurenenud, eesmise kõhu seina veenide laienemist ei ole, ei ole nähtavat peristaltikat, ei ole erinevusi pärasoole kõhulihastes. Naba on tagasi tõmmatud.
Maksa Kurlovis - normaalne suurus.
Maksa serva peegeldatakse parempoolses keskosas, horisontaalasendis, valutult, siledalt, teravalt ja pehmelt.
Põrn, kõhunääre - ei ole arusaadav.
Mao palpatsioon on valutu. Sündroomid Shchetkina Blumberg ja "äge kõht puuduvad."
Vasakul ileaalal on sigmoidkoolon pikkus 7 cm, laius umbes 2 cm, valutu, müristamine ei ole täheldatav, see on kergesti asendatav.
Paremal ileaalal on cecum 4 cm läbimõõduga silmatorkav, survetav, valutu, mõõdukalt mobiilne.
Auskultatsioon ei näidanud patoloogiat.
Roosa, normaalse konsistentsi, lima ja vere lisandite ema järgi ei peeta tooli, puudub lõhn, tavaline.
Uurimisel: hüpereemia, neerude servade turse ei ole täheldatud.
Neerud ei ole tundlikud. Kusepõie ja ureters on normaalsest asukohast valusad, valulikud.
Kui põie löökpillid näitasid tuim tümpanic lööksaadet.
Pasternacki sümptom on mõlemal poolel negatiivne.
Urineerimine ema järgi on valutu, regulaarselt 5-6 korda päevas.
Patoloogia puuduvad suguelundid.
Sekundaarsed seksuaalsed omadused on vastavalt naise vanusele naissoost.
Kasvu ja kehakaalu rikkumisi ei täheldata.
Subkutaanne rasvakiht areneb normaalselt ja jaotub ühtlaselt. Kilpnäärme pindala ei ole visuaalselt muutunud. Pihustatav istmik, normaalne suurus, valutu, mõõdukalt mobiilne.
5. Esialgne diagnoos
Hemorraagiline vaskuliit on naha-liigese vorm.
Diagnoos on tehtud järgmistel alustel:
1) Patsient kaebab lööve alumiste jäsemete (reied, jalad), tuharate ja kõhuga punase värvusega. Ärge põhjustage patsiendi ärevust (sügelust, valu). Alamiste jäsemete liigeste valu kohta.
2) Objektiivne uurimine: alumiste jäsemete nahal, jala ja reie piirkonnas on sümmeetriline hemorraagiline ja allergiline lööve. Subjektiivselt ei põhjusta lööve tundeid.
6. Uuringukava
1. täielik vereanalüüs;
2. Hüübimise vereanalüüs;
3. Biokeemiline vereanalüüs;
4. uriini üldine analüüs;
5. Uriini analüüs Zemnitsky järgi
6. Kaproloogia väljaheited
8. kõhuõõne ultraheliuuring;
9. OGK radiograafia.
Üldine vereanalüüs
Vereanalüüs on normaalne.
Biokeemiline vereanalüüs
Suurenenud C-reaktiivne valk, teised näitajad on normaalsed.
Koagulogramm alates 09/21/16
Aeg Lee-White koagulatsioon
Suurenenud hüübimisaeg Lee-White'il. Ja vähenenud protrombiiniaeg.
Uriinianalüüs
Uriinianalüüs on normaalne, välja arvatud lameepiteeli kõrgenenud tase.
Uriinianalüüs Zimnitsky järgi 3.10.16
Uriini tihedus päevas on 13, mis on normaalne näitaja.
Koproloogiaga väljaheited alates 03.09.16
Lihaste kiud: Neg.
Rasva neutraalne: otr.
Jodofiilne taimestik: polozh.
Patogeen. lihtne abs
Järeldus: fekaalide analüüs on normaalne.
Kõhu ultraheli
Maks: homogeenne, peeneteraline parenhüüm. Parempoolse ristiku vertikaalne suurus on 19,0 cm, sapipõie deformeerub, sein on suletud
Neerud: paremale - 3,7x8,8 cm, vasakule - 3,8x8,8 cm, parenhüüm on hüperekogeenne
Järeldus: mõõdukas hepatomegaalia, sapipõie deformeerus. Neeruparenhüümi turse.
Sinuse rütm on õige, südame löögisagedus 81 lööki / minut Südametelg asub vertikaalselt.
Järeldus: instrumendiandmetes ei ole patoloogia ilmnenud.
7. Diferentsiaaldiagnoos
Reumatismi tekkimise prognoositavad tegurid on punase palavikuga, farüngiidi või kurguvalu 2 nädala eest, mis on põhjustatud beeta-hemolüütilisest streptokokist. Nagu on hästi teada, mõjutab see mikroorganism ka müokardi, liigeseid ja sidemeid. Diagnoosimiseks on vaja 2 nädalat enne haiguse algust streptokoki infektsioon. Hemorraagiline vaskuliit on polüetoloogiline haigus: mitte ainult pärast streptokokki nakatumist, vaid ka pärast teisi bakteri- ja viirushaigusi, võib ravimi poolt põhjustatud ja toiduallergia ning kroonilise infektsiooni fookused olla vallandavaks teguriks.
Ajalugu põhjal võib väita, et hoolimata kroonilise tonsilliidi ja sagedaste kurguvalu esinemisest, ei olnud patsient viimase kuu jooksul enne sümptomite algust haige, mis välistab reuma.
Reuma puhul on patsientide peamised kaebused nõrkus, letargia, higistamine, järsk temperatuuri tõus, südame valu, liigesevalu (mida iseloomustab liigeste mitmed kahjustused, peamiselt suured, kahjustuse sümmeetria.) Mootori kahjustus, hommikune jäikus.
Sellisel juhul on kaebus põlveliigese valu kohta, kuid teiste liigeste valu kohta ei ole kaebusi. Samal ajal puuduvad üldjuhul teised reuma iseloomulikud kaebused.
Reuma kliinilisest pildist domineerivad südamekahjustuse sümptomid: endokardiit, müokardiit, perikardiit, mis võib avalduda nahapaksuna, apikaalse impulsi nõrgenemine, südame piiride nihkumine vasakule, südame toonide nõrgenemine, perikardi hõõrdemüra.
Antud juhul puuduvad need sümptomid. Siiski on alajäsemel lööve, ilma kaasnevate subjektiivsete tunnetega, mida võib segi ajada reuma kujuga rõngakujulise erüteemiga. Kuid rõngakujuline erüteem on kahvatu roosa lööve rõngakujulise velje kujul, millel on selge välimine ja vähem selge sisemine serv ja kõige sagedamini kehal ja kätel, ja patsiendil paikneb lööve sümmeetriliselt jalgade ja reite ekstensorpindadel, jalgadel ja maos ning on helge -värv.
Laboratoorses uuringus on reuma iseloomulik: neutrofiilne leukotsütoos (üle 8 × 10 9 / l), suurenenud ESR (rohkem kui 20 mm / h) ja C-reaktiivse valgu olemasolu veres, selles patsiendis C-reaktiivse valgu suurenemine, kõik teised näitajad standardis
Selle põhjal võime järeldada, et kliiniline pilt ja laboriandmed ei kinnitanud reuma.
8. Hemorraagiline diatees. Hemofiilia
Hemofiilia on rühm haigusi, kus vere hüübimisfaktorite (tavaliselt VIII või IX) puudulikkus viib iseloomuliku hemorraagilise sündroomi tekkeni: verejooks, verejooks pehmetesse kudedesse, liigestesse, kesknärvisüsteemi.
Suurenenud verejooks ilmneb lapse elu esimestel kuudel. See võib olla subkutaanne verevalum, mis on tingitud verevalumitest, lõikest, erinevatest sekkumistest. Võib esineda sügavaid verejookse, verejookse, mille tagajärjeks on piimahambad. Kliinilise pildi puhul on tegemist suurte liigeste verejooksudega, raskete verejooksudega vigastustega.
Ülaltoodud kirjelduse põhjal ei saa patsiendil olla hemorraagiline diatees. Hemofiilia, mis ilmneb juba varases eas. Selles patsiendis ilmnesid sümptomid alles nüüd (8 aastat 7 kuud). Tavaliselt ilmnevad hemorraagilise diateesi sümptomid pärast mis tahes vigastusi (jaotustükid, verevalumid, süstid), mis põhjustavad kehvaid nahaaluseid hemorraagiaid, kuid nagu teame anamneesist, ei ole see patsient viimase kuu jooksul vigastusi saanud.
Hemorraagilise diateesi puhul ei ole kõhuvalu iseloomulik - kõhu sündroom. Sel juhul toimus kõhu sündroom.
Laboratoorsete andmete põhjal võime kinnitada, et see ei ole hemorraagiline diatees, kuna diateesi iseloomustab koagulatsioonianalüüsi rikkumine, kuna hüübimisfaktorite vähesuse tõttu on see hüübimiskatse selles patsiendis normaalne.
Seega võib patsiendi kaebuste, haiguse anamneesi ja elu anamneesi, samuti laboratoorsete diagnostikate põhjal sellist diagnoosi eitada kui hemofiiliat.
vaskuliitide hemorraagiline diagnoos
Tuginedes haiguse anamneesile:
Haigus algas 09/05/16, ilmudes reie, kõhu ja tuharate hemorraagilise lööbe tekkeks, järgmisel päeval hakkas patsient kaebama põlveliigese valu pärast. Ja kõhuvalu.
Objektiivsete uuringute põhjal:
Hemorraagiline lööve kõhul, reiedel, tuharadel ja jalgadel. Liigeste turse.
Laboratoorsete andmete põhjal:
C - reaktiivse valgu suurenenud tase veres, suurenenud hüübimisaeg Lee - White'i korral ja vähenenud protrombiiniaeg.
Diferentsiaaldiagnostika alusel:
Reuma ja hemorraagilise diateesi eitamine.
Võite otsustada lõpliku kliinilise diagnoosi:
Hemorraagiline vaskuliit, naha-liigese vorm.
Postitatud Allbest.ru
Sarnased dokumendid
Hemorraagilise vaskuliidi kontseptsioon ja üldised omadused, selle kliiniline esitus, arengu taust ja patogenees. Elundite ja kehasüsteemide uurimine ning diagnoosimise kord. Ravirežiimide areng, elu ja taastumise prognoos.
juhtumi ajalugu [22,2 K], lisatud 03/30/2016
Hemorraagilise vaskuliidi epidemioloogia, selle tegurid ja mehhanism. Naha, liigeste, kõhu- ja neeruhaiguse sündroomide kliiniline pilt ja sümptomid. HBV tüsistused. Diagnoosi ja ravi tüübid. Glükokortikoidide kasutamise skeem.
esitlus [2,5 M], lisatud 04/29/2016
Ateroskleroosi kontseptsioon ja üldised omadused, kliiniline pilt ja selle haiguse kulgemise etapid. Diferentseeritud ja lõpliku diagnoosi järjekord, vajalike testide ja uuringute kirjeldus. Ravi ja prognooside moodustamine.
juhtumi ajalugu [25,8 K], lisatud 10.02.2013
Epidemioloogia, etioloogia, hemorraagilise vaskuliidi kliiniline pilt. Immuunkomplekside moodustumine ja komplementisüsteemi komponentide aktiveerimine. Vaskulaarse seina kahjustus ja hemostaatilise süsteemi aktiveerimine. Hemorraagilise vaskuliidi klassifikatsioon.
abstraktne [1,2 M], lisatud 20.03.2012
5-aastase poisi, mõõduka raskusega naha ja kõhu vormide hemorraagilise vaskuliidi üldised sündroomid ja põhjendus. Diagnoosi kehtestamise kord, vajalike testide ja uuringute läbiviimine. Ravi määramine diagnoosi kinnitamisel.
juhtumite ajalugu [36.2 K], lisatud 12/28/2009
Südamepuudulikkuse kontseptsioon ja üldised omadused, selle haiguse arengu peamised põhjused ja eeldused. Diagnoosi kliiniline pilt ja sümptomid, etioloogia ja patogenees. Lähenemisviisid ravi kavandamisele, ennetamisele.
haiguslugu [28,0 K], lisatud 12/23/2014
Ägeda herpese stomatiidi mõiste ja üldised omadused, selle kliiniline esitus ja sümptomid. Diferentsiaaldiagnostika järjekord ja lõpliku diagnoosi koostamine. Ravirežiimi arendamine ja taastumise prognoos.
juhtumi ajalugu [21,9 K], lisatud 11/19/2016
Vasakpoolse paratonsillar-abstsessi mõiste ja üldised omadused, selle kliiniline pilt ja arengu põhjused. Selle diagnoosi põhimõtted, vajalikud testid ja põhiprotseduurid, haiguse raviskeemi kujundamise lähenemisviisid.
juhtumi ajalugu [293,5 K], lisatud 05/29/2014
Isheemilise südamehaiguse üldised omadused, selle etioloogia ja patogenees, kliinilised ilmingud ja sümptomid. Selle haiguse arenguetapid, mõjutavad tegurid. Diferentseeritud ja lõpliku diagnoosi järjekord. Ravi
haiguslugu [40,9 K], lisatud 04/27/2013
Infektsioonilise endokardiit, selle kliiniline esitus ja sümptomid. Selle tüübid ja iseloomulikud omadused: esmane ja sekundaarne. Selle haiguse etioloogia ja patogenees, selle diagnoosimise ja ravi põhimõtted ja lähenemisviisid.
esitlus [460,1 K], lisatud 11.02.2015
63. Hemorraagiline vaskuliit: etioloogia, patogenees, kliinilised variandid, diagnoos, ravi.
Hemorraagiline vaskuliit (Sheilaine-Genoch'i haigus) on vaskuliit, mida iseloomustab väikeste IgA-sisaldavate immuunkomplekside sadestumine iseloomulike sümmeetriliste hemorraagiliste löövetega, artriidi, kõhu sündroomi ja glomerulonefriitiga väikeste anumate (arterioolide, kapillaaride, venulite) seintes.
Epidemioloogia: Süsteemne vaskuliit 1. koht; sagedamini on alla 20-aastased lapsed ja noored haiged
Hemorraagilise vaskuliidi etioloogia:
a) narkootikumide allergia
b) seerumite ja vaktsiinide kasutamine
c) putukahammustused
d) külm allergia
e) toiduaine olemus (piim, munad, maasikad jne)
Nakkusetekitajad (sagedamini -hemolüütiline streptokokkide rühm A, mükoplasmad, viirused) on vaid lahendustegur, mitte põhjuslik.
Hemorraagilise vaskuliidi patogenees: immuunkompleksne põletik koos tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) moodustumisega koos IgA osition CIC sadestumisega naha ja siseorganite mikroveres.
destruktiivne ja destruktiivne-produktiivne mikrovaskuliit koos mitme mikrotromboosiga, veresoonte seina läbilaskvuse suurenemine valkude ja erütrotsüütide vabanemisega veresoontest
Hemorraagilise vaskuliidi kliiniline pilt:
a) algus on sageli äge, äkiline, mille temperatuur tõuseb subfebrilisele, nõrkus, halb enesetunne
b) naha sündroom - juhtiv kliiniline sündroom, mis esineb kõigil patsientidel:
- väikese täppiga (2-3 mm läbimõõduga) sümmeetriline hemorraagiline lööve, kalduvus fusioonile, kergesti tuvastatav visuaalselt ja märgatavalt
- lööve, mis asub sageli ülemise ja alumise jäseme ekstensiivpinnal, tuharatel, harvemini - kehal ja peaaegu kunagi - limaskestadel, suureneb püstises asendis
- lööveelementid kaovad 2-3 päeva pärast välimust
- tavaliselt on täheldatud 2-4 purse lainet, mistõttu nahal on nii vanad kui ka värsked elemendid (värviline välimus)
- konfluentne purpura võib põhjustada hemorraagiliste mullide teket, mis seejärel avatakse sügavate erosioonide ja haavandite moodustamiseks.
c) liigese sündroom - esineb 2/3 patsientidest, sagedamini täiskasvanutel:
- suurte liigeste, peamiselt alajäsemete (põlve, pahkluu) sümmeetriline kahjustus koos periartikulaarse turse, valu, funktsiooni piiramisega, kuid ilma luumuutustega
- iseloomulik artriidi kombinatsioon müalgia ja alumise jäseme turse
- liigese sündroomi kestus 1-2 nädalat
d) kõhu sündroom - rohkem kui 50% patsientidest tekib kõhukelme, sooleseina turse ja hemorraagia tõttu (peensoole alg- ja lõpuosad on sagedamini mõjutatud, hemorraagilised ja nekrootilised muutused jämesooles, söögitoru kahjustus ja söögitoru kahjustus; mao):
- intolinaalsete koolikute intensiivse kõhuvalu järsk algus, mis paikneb mesogastris, kramplikus, mõnikord kaasneb iiveldus, oksendamine (sh verine)
- võib tekkida tüüpiline gastrointestinaalne verejooks tõrva väljaheitega
- tüsistused: invagineerimine (sagedamini lastel), soole obstruktsioon, peritoniit peritoniidiga
- kõhu sündroomi kestus päevast 10-ni
e) neerupuudulikkus - 10-50% patsientidest, sagedamini täiskasvanutel:
- glomerulonefriit liidab tavaliselt esimese 4-6 nädala jooksul pärast haiguse algust
- juhtivad ilmingud - isoleeritud hematuuria või selle kombinatsioon mõõduka proteinuuriaga; nefrootiline sündroom ja hüpertensioon ei ole tüüpilised
- pidev hematuuria ja proteinuuria võivad tekkida CRF
f) pulmonaalne sündroom - interveestoolse septa kapillaar, mille veritsused on alveoolides:
- köha koos vähese röga, hemoptüüsi, õhupuudusega
- radioloogiliste muutuste vähesel auskultuursel pildil põhinev ebajärjekindlus (mitu infiltrat keskmisest ja alumisest sektsioonist)
- mõnikord - hemorraagiline pleuriit
g) südame kahjustus - hemorraagiline perikardiit, endokardi verejooksud, EKG infarkti muutused on võimalikud.
h) kesknärvisüsteemi kahjustus - paroksüsmaalne peavalu, pearinglus, pisaravool, ärrituvus, membraanide turse - meningeaalsed sümptomid, epilepsiahoogud jne.
Hemorraagilise vaskuliidi kliinilised võimalused:
a) fulminantne - surm mõne päeva pärast alates insultist või soolestiku veritsusest
b) äge vorm - mitu nädalat kuni mitu kuud; lõpuks - taastumine või korduv kursus
c) korduvkurss - retsidiivid, mille kestus on erineva kestusega (mitu kuud kuni aasta või rohkem), on iseloomulikud
Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine:
1. Laboratoorsed andmed ei ole spetsiifilised.:
a) UAC: mõõdukas leukotsütoos koos nihkega vasakule, suurenenud ESR (kõhuvorm ja eriti GN); sageli eosinofiilia kuni 10-15%; vereliistakud on normaalsed
b) OAM: hematuuria, proteinuuria (koos GN-ga)
c) BAC: düsproteineemia ägeda perioodi jooksul suurenenud IgA tõttu
d) väljaheitega varjatud veri positiivne analüüs kõhu sündroomi korral
2. Instrumentaalsed uuringud:
a) naha biopsia ja selle immunohistokeemiline uuring - perivaskulaarsed leukotsüütide infiltraadid, IgA-d sisaldavate immuunkomplekside sadestumine
b) FGD - söögitoru, mao, kaksteistsõrmiksoole jne erosioonide avastamine.
1. Voodipesu, kaevandamise, soolase ja vürtsika toidu tarbimise piiramine
2. Peamiseks ravimeetodiks on hepariinravi: 300 ühikut / kg / päevas s / c (annus tuleb jaotada ühtlaselt mitme süstena iga 4-6 tunni järel); kontroll - trombiini aeg (optimaalne) või hüübimisaeg (vähem tundlik indikaator), on vaja saavutada nende pikenemine 2 korda
3. Hepariini toime puudumisel:
a) antitrombiin III - FFP lisamine 300-400 ml i.v.
b) nikotiinhape 0,1% - 1 ml (1 amp) füüsikalises vormis. fibrinolüüsi stimuleerimiseks aeglaselt p-re / tilgutatakse
c) disaggregant - pentoksifülliin / trental 2% lahus 5 ml füüsikalise 200 ml kohta. p / ra in / in tilguti
d) põletiku ravi - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, lühikursused GCS, kiiresti progresseeruva GN-pulsatsiooniga ravi metüülprednisolooniga 1000 mg ööpäevas.
d) kõrge CEC taseme, pikaajaline püsiv vaskuliit - plasmaferees, immunosupressandid;
Teema nr 4. Süsteemse vaskuliidi diferentsiaalne diagnoosimine ja ravi
Riigieelarve õppeasutus
Kõrgem kutseharidus
"Stavropoli riiklik meditsiiniülikool"
Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium
28. august 2015
METOODIKA ARENG
praktilisele õppetundile
5 eriala "pediaatria" kursust
haridusdistsipliini "haiglaravi" kohta
TEEMA №4. STOMIKA VASKULIITI DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA JA TÖÖTLEMINE
SESSIOON №1 GRANULEERITUD ARTERIUMIDE, HÜDERERGILISTE ANGIITIDE, NODULAR POLÜARTERTERI, HEMORRAGAATILISE VASKULIITI DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA JA TÖÖTLEMINE
Kohtumisel arutati
Haiglaravi osakond
28. august 2015
Metoodiline areng koostati
Stavropol, 2015
Teema nr 4. Süsteemse vaskuliidi diferentsiaalne diagnoosimine ja ravi
Õppetund # 1. Granulomatoosse arteriidi, hüperergilise angiidi, poliarteriidi nodosa, hemorraagilise vaskuliidi diferentsiaalne diagnoosimine ja ravi
- süsteemse vaskuliidi diferentsiaaldiagnoosi algoritm;
- polüarteriit nodosa diferentsiaalsed diagnostilised tunnused;
- granulomatoosse arteriidi diferentsiaalsed diagnostilised tunnused (Wegeneri granulomatoos, hiigelrakkude ajutine arteriit, mittespetsiifiline aortoarteriit);
- hüperergilise angiidi (hemorraagiline vaskuliit, Goodpasture sündroom) diferentsiaaldiagnostilised nähud;
- süsteemse vaskuliidi diferentseeritud ravi põhimõtted. Efferentravi meetodite roll;
- süsteemse vaskuliidi hädaolukorra ravi.
Küsimused iseseisva õppimise üliõpilastele:
- süsteemse vaskuliidi diferentsiaaldiagnoosi algoritm;
- periarteriidi nodosa diferentsiaalsed diagnostilised tunnused;
- granulomatoosse arteriidi diferentsiaalsed diagnostilised tunnused (Wegeneri granulomatoos, hiigelrakkude ajutine arteriit, mittespetsiifiline aortoarteriit);
- hüperergilise angiidi (hemorraagiline vaskuliit, Goodpasture sündroom) diferentsiaaldiagnostilised nähud;
- süsteemse vaskuliidi diferentseeritud ravi põhimõtted. Efferentravi meetodite roll;
- süsteemse vaskuliidi hädaolukorra ravi.
Küsimused õpilaste eneseteostuseks:
Uuritud haiguste ja seisundite loetelu:
- gingantotsellulaarne ajutine arteriit;
Koht: Haiglaravi osakonna kliiniline alus - Reumatoloogia osakond GBUZ SKSKKB
- katseüksuste komplektid;
- olukordade ülesanded.
Koolituse ja hariduseesmärgid:
A) ühine eesmärk - üliõpilane peab omandama süsteemse vaskuliidi diferentsiaaldiagnoosi algoritmi, uurima individuaalsete nosoloogiliste üksuste diferentsiaaldiagnostilisi märke ja õppima, kuidas rakendada oma tulevases elukutses omandatud teadmisi.
B) eraviisilised eesmärgid - õpilase hariduslike küsimuste õppimise tulemusena peaks õpilane
- süsteemse vaskuliidi põhjused ja mehhanism;
- süsteemse vaskuliidi diferentsiaaldiagnoosi algoritm;
-Wegeneri granulomatoosi, ginganotsellulaarse ajutise arteriidi, mittespetsiifilise aortoarteriidi, hemorraagilise vaskuliidi, Goodpasture'i sündroomi, poliarteriidi nodosa diferentsiaalsed diagnostilised tunnused.
- otsese uurimistöö diagnostika ja kaasaegsed laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud (rindkere liigeste ja organite radiograafia, kõhuõõne ultraheli, neerude, vaagna ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli, liigeste ultraheliuuringud, siseorganite CT ja MRI, südamehaiguste sümptomid, ehhokardiograafia). vaskuliit, ELISA analüüs, histoloogiline uuring);
- kaasaegse ravi põhimõtted ja süsteemse vaskuliidi ennetusmeetmed;
- süsteemse vaskuliidi hädaabi põhimõtted.
- avastada süsteemse vaskuliidi olemasolu;
-läbi viia patsiendi füüsiline läbivaatus (uuring, palpatsioon, löökpillid, auskultatsioon), et tuvastada süsteemset vaskuliiti peamised tunnused;
- süstemaatilise vaskuliidi kliinilise diagnoosi kehtestamine ja põhjendamine;
-hinnata biokeemiliste vereanalüüside tulemusi (C-reaktiivne valk, ALAT, AST, kreatiniin, uurea süsteemses vaskuliitis);
- hinnata immunoloogiliste uuringute tulemusi (ANCA, fosfolipiidide vastased antikehad).
- teha süsteemse vaskuliitiga patsiendi uurimise kava;
- koostada raviplaan Wegeneri granulomatoosi, ginganotsellulaarse ajutise arteriidi, mittespetsiifilise aortoarteriidi, hemorraagilise vaskuliidi, Goodpasture'i sündroomi, periarteriidi nodosa patsientidele.
- süsteemse vaskuliitiga patsientide füüsilise kontrolli meetodid;
- süsteemse vaskuliitiga patsiendi laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemuste tõlgendamine;
- algoritmi esialgse ja väljakujunenud kliinilise diagnoosi tegemiseks (primaarne, kaasnev, komplikatsioon) süsteemse vaskuliitiga patsientidel;
- peamiste meditsiiniliste abinõude rakendamine, et anda esmaabi meditsiinilise vaskuliidi hädaolukorras.
KOHUSTUSLIKU SET:
- võime ja valmisolek rakendada ennetavaid meetmeid, mille eesmärk on ennetada süsteemse vaskuliidi arengut;
- võime ja valmisolek kehtestada kõrvalekalded patsiendi tervises süsteemsete vaskuliitide olemasolul, võttes arvesse süsteemide, piirkondade ja kogu keha patoloogia seadusi; põhi- ja kliiniliste erialade teadmiste kasutamine;
- võime järgida meditsiinieetika ja deontoloogia nõudeid patsientide, samuti nende sugulaste ja sõpradega suhtlemisel;
- võime ja valmisolek teha kvalifitseeritud diagnostilist otsingut
Wegeneri granulomatoosi, ginganotsellulaarse ajutise arteriidi, mittespetsiifilise aortoarteriidi, hemorraagilise vaskuliidi, Goodpasture'i sündroomi, periarteriidi nodosa avastamiseks haiguse varases staadiumis, tüüpilised ja veidi sümptomaatilised ja atüüpilised ilmingud, kasutades kliinilises, laboratoorses ja instrumentaalses meetodis piisavat kogust;
võime ja valmisolek tuvastatud diagnoosi õigesti sõnastada, võttes arvesse ICD-10, täiendava uurimise ja piisava ravi määramise kaudu;
- võime ja valmisolek hinnata ambulatoorse või statsionaarse raviskeemi valimise vajadust, et lahendada puuetega inimeste teadmisi; koostada esmane ja praegune dokumentatsioon, hinnata järelmeetmete tõhusust.
- võime ja valmisolek hinnata võimalust kasutada ravimeid liigespatoloogiaga patsientide ägenemiste raviks ja ärahoidmiseks, analüüsida ravimite mõju nende farmakoloogiliste omaduste põhjal; ravimite võimalikud toksilised mõjud;
- võime ja valmisolek tõlgendada kaasaegsete diagnostikatehnoloogiate tulemusi, mõista uue põlvkonna meditsiiniliste ja diagnostiliste toodete strateegiat;
- võime ja valmisolek teha põhilisi diagnostilisi ja terapeutilisi meetmeid, samuti teha parim ravivahend meditsiinilise abi osutamiseks süsteemse vaskuliidi juuresolekul;
- võime ja valmisolek analüüsida erinevate tervishoiuasutuste toimivust, et optimeerida nende toimimist, kasutada kaasaegseid organisatsiooni tehnoloogiaid diagnoosimiseks, raviks, rehabilitatsiooniks, ennetamiseks meditsiiniteenuste osutamisel peamistes tervishoiuasutustes;
- suutlikkus ja valmisolek raamatupidamisarvestuse pidamiseks ja meditsiiniliste andmete esitamiseks;
- võime sõltumatute analüütiliste tööde tegemiseks erinevate teabeallikatega, valmisolek analüüsida oma tegevuse tulemusi, et vältida kutsealaseid vigu;
- Behceti tõve kohta;
- burgheri tõve kohta
Integreeriv suhtlemine (ühtse pideva hariduse programmi elemendid):
- normaalne anatoomia: veresoonte struktuur,
- normaalne füsioloogia: normaalne vereringe;
- Patoloogiline füsioloogia: vaskuliit;
- sisemiste haiguste propeeneetika: uurimismeetodid
1. Sisemised haigused: õpik: 2 tonni / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.
2. Sisemised haigused: õpik: 2 tonni / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.
3. Sisehaigused: õpik: 2 tonni / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 lk.
4. Sisehaigused: õpik: 2 tonni / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 lk.
5. Sisehaigused: õpik. 2 t / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. ed., Corr. ja lisa. 2013. - T.1. - 960 s. : il.
6. Sisehaigused: õpik. 2 t / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. ed., Corr. ja lisa. 2013. - Vol. 2. - 896 lk., Ill.
7. Sisehaigused: õpik. - 6. trükk, Pererab. ja lisa. / Makolkin V.I, Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M: GEOTAR-Media, 2013. - 768 lk., Ill.
8. Sisehaigused: õpik. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2. ed., Corr. ja lisa. 2013. - 544 lk., Ill.
1. Sisehaigused: praktilised harjutused haiglaravis / ed. L. I. Dvoretsky. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 451 lk.
2. Sisehaigused. Katsed ja situatsiooniprobleemid: juhendaja. Makolkin V.I, Sulimov V. A., Ovcharenko S.I. jt 2012. - 304 lk. : il.
3. Kliinilise meditsiini atlase. Haiguse välised tunnused: juhend. Tomilov A.F. 2013 - 176 lk., Ill.
4. Ed. Shostak N.A. Reumatoloogia: uuringu juhend / toim. N.A. Shostak. 2012. 448 lk.
Andmebaasid, viited ja otsingumootorid, Interneti-ressursid, lingid
1. Riiklik keskne teaduslik meditsiiniraamatukogu / [elektrooniline ressurss]. - Pääsurežiim: http://www.scsml.rssi.ru.
2. Elektrooniline raamatukogusüsteem "Ülikooli raamatukogu Internetis" / [Elektrooniline ressurss]. - Pääsurežiim: http://www.biblioclub.ru.
3. Elektrooniline raamatukogu süsteem "Student Consultant" / [Electronic resource]. - Pääsurežiim: http://www.studmedlib.ru.
4. Elektrooniline kataloog OPAC-Global / [Elektrooniline ressurss]. - Pääsurežiim: http://library.stgma.ru.
Juhised programmi klasside rakendamiseks:
- tutvuda õppetundide (üld- ja erasektori) eesmärkidega ning õppetundidega;
- taastada omandatud teadmised põhiteaduste kohta uuringu teema integreerivate sidemete raames;
- õppida õppetundi kohta soovitatud kirjandust ja vajadusel kasutage märkust (1. liide);
- analüüsida tööd, mis on tehtud iseõppimise (eneseanalüüs) ja eneseteostuse küsimustele vastamisel;
- Teostage testimisülesanded (2. liide) ja lahendage olukorda puudutavad probleemid (3. liide).
Lisa 1. Annotatsioon (probleemi hetkeseis):
Klassifikatsioon: Vastavalt kahjustatud laeva kolibreile:
Suure kolibri laevade lahing: hiiglasliku (ajalise) arteriidi, Takayasu arteriidi.
Sekundaarse kolibri anumate kukkumine: poliateriitiit nodosa, Kawasaki tõbi
Väikeste huumakoloonia kahjustuste kahjustused: Wegeneri granulomatoos, Churge-Strauss'i sündroom, Schönlein-Genoch purpura, oluline krioglobuliinse vaskuliit.
Sõltuvalt protsessi tegevusest on haiguse mitmeid etappe:
Remissioon - normaalsel tasemel CRP aktiivsuse märke.
Osaline remissioon - ravivastus.
Madal aktiivsus - põletiku tavaliste sümptomite (artralgia, müalgia) püsimine, mida peatab kerge HA annuse suurenemine.
Mitteaktiivne faas - remissioon, mille puhul ei ole säilitusravi vaja.
Suur ägenemine: elutähtsate elundite või süsteemide (kopsud, neerud, kesknärvisüsteem) kaasamine põletikulisse protsessi.
Vähene ägenemine - (HA annuse suurendamine 30 mg-ni päevas).
Elundite või kudede kahjustuse taseme hindamine (vaskuliitilise kahjustuse indeks) - erinevalt aktiivsusest, mida peatab immunosupressantide määramine, ei kahjustata elundite või kudede kahjustusi. Vaskuliidi korral tähendab kahjustus seda, et patsiendil on pöördumatud muutused elundites või kudedes, mille areng langeb kokku veresoonte seina põletikuliste muutuste algusega ja on nende põhjustatud. Kavandatav hindamissüsteem on süsteemide või elundite kogupunkt, mis kajastab nende funktsioonide häire astet, mis on põhjustatud veresoonte põletikulisest protsessist ja / või areneb ravi ajal. Indeks on kumulatiivne. Elundite või kudede kahjustuse taseme hindamine on haiguse ennustamisel väga oluline.
Wegeneri sündroomi diferentsiaalsed diagnostilised tunnused:
1. nohu, millel on haavandlikud nekrootilised muutused limaskesta limaskesta, kõri, hingetoru (püsiv nohu koos seroosse merevaikse eritistega, valu paranasaalsetes ninaosades, nina verejooks, nina vaheseina perforatsioon on võimalik);
2. Kopsude kahjustused (köha koos purulent-syukrovichnaya flegmaga, hemoptüüs, kopsupõletik, mille kalduvus laguneda ja õõnsuste teke kopsudes).
3. Neerukahjustus - kiiresti progresseeruv nefriit, millel on märkimisväärne proteinuuria, hematuuria.
4. Naha, luu ja kõhre skeleti nekrootiline kahjustus, polümorfne nahalööve.
5. Polüartralgia, vähem artriiti.
On kaks vormi - lokaliseeritud ja üldistatud. Lokaalses vormis mõjutavad peamiselt ülemised hingamisteed: raskused nina hingamisel, püsiv nohu ebameeldiva lõhnaga, verise kooriku kogunemine ninas, nina verejooks, ärritus; loetletud sümptomid kaovad, seejärel teritama. Üldise vormiga esineb palavik, mis on erineva raskusastmega, külmavärinad ja higistamine, liiges- ja lihasvalu, polümorfsed lööbed ja verejooks, häkkimine paroksüsmaalne köha koos mädane röga, kopsupõletik, kalduvus abstsessile ja efusioon, pulmonaalse südamepuudulikkuse suurenemine, kahjustuste sümptomid neerud (proteinuuria, hematuuria, neerupuudulikkus), aneemia, neutrofiilne leukotsütoos, suurenenud ESR.
Haiguse käigus eristatakse nelja etappi:
I - rinogeenne granulomatoos (mädane nekrootiline, haavandiline nekrootiline rinosinusiit, nasofarüngiit ja larüngiit, luu ja kõhre vaheseina hävitamine, orbiidil);
II - kopsu staadium - protsessi levik kopsukoes;
III - üldised kahjustused - muutused hingamisteedes, kopsudes, neerudes, südame-veresoonkonna süsteemis, seedetraktis (aphtoonne stomatiit, glossitis, düspeptilised häired);
IV - terminaalne staadium - neeru- ja kopsuhaigus, mis viib surmani aasta jooksul alates haiguse algusest.
Hiigelrakkude ajalise arteriidi (Hortoni tõbi) diferentsiaalsed diagnostilised tunnused:
1. Haiguse teke üle 50-aastastel inimestel (peamiselt naistel).
2. Peavalu, enamasti öösel, templite piirkonnas, tipp, närimise ja vestluse suurenemine.
3. Tihendamine, hüpereemia ja terav valu ajaliste, parietaalsete, okcipitaalsete või näoarterite palpeerimisel; pulsatsiooni puudumine ajalistel arteritel ühel või kahel küljel. Naha hüperesteesia, valusad tihe sõlmed, mis on määratud peanaha palpeerimisega.
4. Nägemise vähendamine kuni pimeduseni 2-4 nädala jooksul. pärast esimeste haiguse tunnuste ilmnemist.
5. Suurenenud ESR rohkem kui 50 mm / h, aneemia tunnused (normaalne või hüpokroomne).
6. Ajutise arteri biopsiaproovides kujutatakse granulomatoosset angiiti ja hiiglaslikke rakke.
7. Head tulemused glükokortikoididega.
Instrumentaalsed uuringud. Ajutiste ja unearterite sfügmograafia: sfügmogrammilaine vähendamine ja deformatsioon. Näo termograafia infrapunaspektris: näo ja termo-asümmeetria temperatuuri langus. Unearteri, selgroo ja veresoonte reumatograafia: asümmeetria ja verevarustuse vähenemine arterites. Doppleri sonograafia: arterite pulseerimise määramine, verevoolu suund ja kiirus, ülemine jäsemete vererõhk, vereringe läbimine unearteri, ajaliste, selgroolülide ja orbitaalsete arterite kaudu. Angiograafiat kasutatakse ainult diagnostiliselt rasketel juhtudel ja patsientidel, kellel on suurte arterite ja aordi kahjustused.
Mittespetsiifilise aortoarteriidi diferentsiaalsed diagnostilised tunnused:
Polüarteriit-nodosa diferentsiaalsed diagnostilised tunnused:
1. Haiguse algsed tunnused on reeglina palavik (37 ° C kuni 40 ° C ja üle selle), tugev valu lihastes (eriti gastrocnemius), valu liigeses;
2. lööve fokaalsete hemorraagiate ja nahaaluste sõlmede kujul (kõige sagedamini jalgades), võrgusilma;
3. nakkuse või traumaga mitteseotud munandite valu või hellus;
4. isutus ja kiire kaalulangus. Kehakaalu vähenemine nodulaarse polüarteriitiga esineb äärmiselt kiires tempos ja võib 2... 3 kuu jooksul pärast haiguse algust olla kuni 20–30 kg; selle tulemusena võib patsiendil olla äärmuslik ammendumine;
5. Polararteriit nodosa väga sagedane ilming - nn mitmekordne neuriit: käte ja / või jalgade perifeersete närvide üksikute tüvede lüüasaamine. Neuriidi esimesed tunnused võivad olla tuimus- või muu ebameeldiva tunnetuse tunne ("nõelte nõelad", "jooksvad goosebumpid") parempoolse või vasakpoolse käe või jala üksikute sõrmedega; kahjustus on tavaliselt asümmeetriline. Tundlikkuse tunne asendatakse hiljem põletustunnetega jäsemete kahjustatud piirkondades, mis on mõnikord äärmiselt tugevad ja vajavad sagedast valuvaigistite kasutamist, samuti käte ja / või jalgade motoorse funktsiooni halvenemist. Tulevikus taastatakse järk-järgult kahjustatud närvide funktsioon, kuid see protsess võib kesta mitu kuud või isegi aastaid; mõnikord võib taastumine olla ebatäielik ning jääk muutused (nn hobuse jala jalgade liikumise muutused jalgade painutamisel põlvel) võivad püsida mitu aastat;
6.Muud tõsised polüarteriitide nodosa ilmingud haiguse varajases staadiumis on kõhu- ja / või alaselja valu, mis on tingitud vereõõne ja neerude veresoonte vähenemisest. Sellised valud on tohutu sümptom, kuna mao seina ja / või soole teatud osade rikkumiste ja / või patsiendi elu ohustavate akuutsete kirurgiliste tüsistuste tekkimise võimalus on üsna reaalne. Meestel on ka valu munandites, mis on tingitud verevarustuse vähenemisest ja põletikulisest reaktsioonist;
7. Haiguse hilisemates etappides esineb kliinilises pildis esiplaanile neerukahjustuse tunnused, millest peamine on tavaliselt raske arteriaalne hüpertensioon (suurenenud vererõhk), mida võib raskendada ägeda aju vereringe, verejooksude teke võimaliku pimedusega, kopsuturse.. Selliste raskete neerukahjustuste tagajärg on sageli krooniline neerupuudulikkus, mis nõuab pidevat hemodialüüsi (ravi kunstliku neeruga) või doonori neeru siirdamisega. Samuti on võimalik südamele kahjustada müokardiinfarkti, südame rütmihäirete, südamepuudulikkuse (õhupuudus, lamavast süvenemine; raskete südamepuudulikkuse tunne, jalgade turse) teke;
8. B-hepatiidi viirus.
9. Arteriograafilised muutused: vistseraalsete arterite aneurüsm või oklusioon;
10.Data biopsia, mis näitab granulotsüütide olemasolu arterite seinas.
Goodpasture'i sündroomi diferentsiaalsed diagnostilised tunnused:
1. korduv verejooks ja rauapuuduse aneemia;
2. progresseeruva neerupuudulikkusega glomerulonefriit;
4. Hemosideriini tuvastamine röga makrofaagides.
Shenlein-Henoch purpura diferentsiaaldiagnostika:
1. Pommitav purpura: veidi kõrgenenud, hemorraagiline, mis ei ole seotud trombotsütopeeniaga;
2. haiguse alguse vanus on alla 20 aasta;
3. Kõhuvalu süveneb pärast sööki või soole isheemiat;
4. biopsia: granulotsüütide avastamine.
Haigus algab sageli pärast ülemiste hingamisteede nakatumist. Lööve on suur. Võib kaasneda nõrk sügelus. Lokaalne jalgades (eriti jalgades, jalgades) ja tuharates. Kere ja käte hemorraagiline lööve on haruldane. Näo ja kaela naha kahjustused ei ole tüüpilised. Lööve ilmneb ootamatult, siis pärast pikka seismist või kõndimist järgivad uued “lained”. Sageli kombineeritakse naha ilmingud liigeste kahjustustega (artralgia, artriit). Neerude kaasamine protsessi ei ole tavaline ja toimub kergelt. Harva tekib neerukahjustus ja see põhjustab neerupuudulikkust, mis võib isegi põhjustada surma. Enamikul juhtudel on haigus kerge ja lõpeb taastumisega, ehkki see võib võtta uuesti ägenemist.
Ravi määratakse alati eraldi, sõltuvalt haiguse kliinilistest ilmingutest ja vaskuliidi tüübist.
1. Haiguse alguses määratakse glükokortikoidid (GC) mitmeks annuseks annuses 50-60 mg prednisooni päevas ja seejärel 7-10 päeva pärast kliiniliste ja laboratoorsete andmete positiivset dünaamikat, need kantakse ühekordse annuseni hommikul.
2. GC supresseeriva ravi kestus 3-4 nädalat.
3. Pärast toime saavutamist väheneb HA annus järk-järgult, toetades 15–20 mg päevas, mis on ette nähtud 3-5 aastat või rohkem;
4. Pulseerivat ravi kasutatakse patsientidel, kes ei allu standardsele ravile.
5. Praegu kasutatakse enamikul süsteemse vaskuliidi korral kombineeritud ravi HA ja tsütostaatikumidega. Tsütostaatiline valik - tsüklofosfamiid. Määrake 1-2 mg / kg päevas (suukaudselt) 10-14 päeva, seejärel vähendatakse annust sõltuvalt perifeerse vere leukotsüütide sisaldusest. Väga kiiresti areneva vaskuliitide kulgemise korral määratakse ravim ravimvormina 4 mg / kg päevas suukaudselt 3 päeva, seejärel 2 ug päevas 7 päeva jooksul või pulsiteraapiana (10-15 mg / kg / päevas). Kui annus on laetud, ei tohi leukotsüütide sisaldus olla väiksem kui 3,5 x 10 9 / l. Ravi tuleb läbi viia vähemalt 1 aasta pärast remissiooni saavutamist. Kui neerukahjustus on efektiivne, on efektiivne vahelduv ravi tsüklofosfamiidi suurte annustega kombineeritult HA-ga (500-700 mg / m2 kuus 6-12 kuud). Neerupuudulikkusega patsientidel (seerumi kreatiniinisisaldus 500 µmol / l) tuleb tsüklofosfaani annust vähendada 25-50%. Asatiopriini kasutatakse remissiooni säilitamiseks. Optimaalne annus 1-3 mg / kg / päevas. Säilitusannus 50 mg ööpäevas.
6. Plasmaferees viiakse läbi kombinatsioonravi osana haiguse ägeda, progresseeruva kulgemise käigus, mis avaldub eriti kiiresti progresseeruva nefriidi ja raske vaskuliidi korral.
7. Ravimid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni (pentoksifülliini in / in, chimes), eriti vasospastilistes ja isheemilistes sündroomides, naha- ja neerukahjustusega.
Hemorraagilise vaskuliidi korral kasutatakse prednisooni annuses 20-40 mg päevas, samuti hepariini annuses 20-30 tuhat ööpäevas. Haiguse ägenemise käigus lisage ravile poacvenil annusega 0,2 g päevas. Neerukahjustuse korral kasutatakse asatiopriini. Samuti on positiivne mõju plasmafereesi kasutamisest.
Goodpasture'i sündroomi raviks määratakse prednisoon annuses 1 mg / kg päevas ja tsüklofosfamiid annuses 2 mg / kg koos plasmafereesiga. Eluohtlikes tingimustes (kopsuverejooks) näidatakse 3 päeva jooksul metipredi intravenoosset manustamist annuses 1000 mg päevas (pulsiteraapia) ja seejärel kantakse see prednisoloonile annuses 40-80 mg päevas koos väga aeglase ja järkjärgulise annuse vähenemisega. Tuleb meeles pidada, et kopsuverejooksu korral on antikoagulandid vastunäidustatud, mida kasutatakse teiste vaskuliitide puhul.
2. liide.
1. Wegeneri sündroomi iseloomustab:
2) ajaliste arterite hülged ja hüpereemia;
3) fokaalne verejooks ja nahaalused sõlmed;
4) hemosideriini setted makrofaagides;
2. Kas Wegeneri sündroomi tunnused on? a) sügelus; b) kõhuvalu, mis pärast söömist süveneb; c) ülemiste hingamisteede limaskestade haavandilised nekrootilised kahjustused; d) kopsukoe lagunemine; e) naha nekrootiline haavand. Valige õige vastuste kombinatsioon:
3. Wegeneri sündroomi liigesekahjustused avalduvad: 1) „algvalud” põlve- ja puusaliigeses; 2) käte ja jalgade väikeste liigeste pikaajaline hommikune jäikus; 3) käte haavandiline kõrvalekalle; 4) metatarsofalangeaali liigese artriit; 5) polüarthralgia, vali õige vastus.
4. Ajutise arteriidi tunnused: a) polümorfne nahalööve; b) kahepoolne sacroiliitis; c) peavalu ajalises piirkonnas; d) nägemise vähenemine; e) valu lihastes. Valige õige vastuste kombinatsioon:
5. Ajutise arteriidi ravimisel tuleneb heast mõjust:
6. Milline uurimismeetod on informatiivne ajaline arteriit? a) kapillaroskoopia; b) pärgarteri angiograafia; c) reovasograafia; d) sfügmograafia; e) ventriculography. Valige õige vastuste kombinatsioon:
7. Hortoni tõve puhul on see iseloomulik:
1) pulsatsiooni puudumine ajalistes arterites;
3) alumiste jäsemete vaskulaarne tromboos;
4) splinteri veresoonte tromboos;
5) kopsu trombemboolia
8. Loetlege mittespetsiifilise aortoarteriidi eeldatava diagnoosi kriteeriumid: a) aju vereringe häire; b) pulssi ja vererõhu asümmeetria kätel; c) veresoonte kohal olev süstoolne mürgistus; d) unearterite pulseerimine; e) kaela veenide turse. Valige õige vastuste kombinatsioon:
9. Aortoarteritise korral on diagnostilised väärtused järgmised:
5) Kõik vastused on õiged.
10. Näidake aortoarteriidi kõhu aordi tunnuseid:
1) kõhuvalu, ebastabiilne väljaheide;
11. Hortoni tõbi areneb peamiselt:
1) üle 50-aastased naised
4) alla 30-aastased mehed
12. Pulmonaalse arteri löögiga koos aortoarteritiga areneb: a) valu rinnus; b) köha; c) hemoptüüs; d) nägemishäired; e) oksendamine, kõhulahtisus. Valige õige vastuste kombinatsioon:
13. Goodpasture'i sündroomi märk?
4) hepato-splenomegaalia;
5) tserebrovaskulaarne õnnetus
14. Kui leitakse Goodpasture'i sündroom: a) kusihappe kristallid sünoviaalvedelikus; b) hüpokaleemia; c) hemosideriin röga makrofaagides; d) rauapuuduse aneemia; e) hüperkolesteroleemia. Valige õige vastuste kombinatsioon:
15. Goodpasture'i sündroomi kopsude kahjustused: 1) hemorraagiline kopsupõletik; 2) astmahoog; 3) bronhiektaasi moodustumine; 4) krooniline bronhiit; 5) alveoliit. Valige õige vastus.
16. Auhinnad ja nodulaarne polüarteriit: a) fokaalsed hemorraagiad; b) nahaalused sõlmed; c) tophi; d) näo erüteem; e) limaskestade haavandilised nekrootilised kahjustused. Valige õige vastuste kombinatsioon:
17. Kui moodustub nodulaarne polüarteriit: 1) "hobuse jalg"; 2) "linnu käpa"; 3) "pähkliklapid"; 4) roti hammustuse sümptom; 5) kõik ülaltoodud. Valige õige vastus.
18. nodulaarse polüarteriidi puhul on iseloomulik: 1) jalgade fokaalne verejooks ja nahaalused sõlmed; 2) kiire kaalulangus; 3) mitmekordne neuriit; 4) neerukahjustus; 5) kõik ülaltoodud. Valige õige vastus.
19. Nukulaarse polüarteriidi korral täheldatakse infektsiooni: 1) hepatia B viirusega; 2) tsütomegaloviirus; 3) toksoplasma; 4) mükoplasmad; 5) toksokarami. Valige õige vastus.
20. Mis on Shenlein-Genoch purpurale iseloomulik: 1) hemorraagiline purpura, mis ei ole seotud trombotsütopeeniaga; 2) liigeste kohal paiknevate peenike erüteemiliste paikade olemasolu; 3) erüteem keha avatud aladel; 4) näo erüteem; 5) jalgade haavandilised nekrootilised kahjustused. Valige õige vastus.
Vastused katsealustele: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16-1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.
Ülesanne 1. Patsiendil on kaebus nina hingamise raskuse, ebameeldiva lõhnaga püsiva nohu, nina verise kooriku, nina verejooksu, lööbe olemasolu, liigeste valu, köha, hemoptüüsi. Uuringu käigus: ninaneelu ja naha limaskestade nekrootiline kahjustus, polümorfne lööve. Uurimise ajal - OAK: Hb-90 g / l, er - 3,0x10 12 / l, lak.-12.3x19 9 / l, ESR - 40 mm / h. OAM: värv - hägune, võidab. kaal-1010, valk-1 g / l, järv. -6-8-10 in п / з, er. - 20-30, п / з (värske).
1) Millist diagnoosi saab eeldada?
3) Millised on selle haiguse vormid ja etapid?
Haige 58 aastat. Kaebused teravate valude kohta ajalises piirkonnas, mis on vestluse ajal raskendatud, nägemise vähenemine, lihasvalu, üldine nõrkus, kaalulangus. Eksamil: ajaliste arterite pulseerimine, valulikud sõlmed peanahal, valu lihaste palpeerimisel. OAK: ESR - 60 mm / h, Hb-100 g / l, er - 4,5x10 12 / l, lak.- 9,0x10 9 / l. Ajutiste ja unearterite sfügmograafia: sfügmogrammilaine vähendamine ja deformatsioon.
1) Mis on diagnoos?
2) Mis on uuringu läbiviimiseks vajalik?
3) Milline on näidustatud ravi?
Probleem 3. Borlya 30 aastat. Haige ägedalt (pärast reisi merre). Kaebused: palavik kuni 38-39 kraadi, liigeste ja lihaste valu, eraldi sõrmede ja jalgade külmetunne, 10 kg kaalulangus 2 kuu jooksul, lööve. Uurimisel: mõõduka raskusega üldine seisund. Halb nahk, lööve fokaalsete hemorraagiate ja nahaaluste sõlmede kujul mõlemal jalal. Süda helid on rütmilised, summutatud, südame löögisagedus = 80 minutis, HELL 150/100 mm Hg. Vesikulaarne hingamine, vilistav hingamine. Kõht on pehme, valutult valulikkus. Maks ei ole suurenenud, põrn ei ole nähtav. Kui paremal on „koputades“ positiivne.
1) Mis on diagnoos?
2) Uuringukava?
3) haiguse prognoos?
40-aastane patsient kaebab peavalu, pearinglust, kerget üldist nõrkust, minestamise kalduvust, nägemisteravuse vähenemist. Uurimisel: Üldine seisund on suhteliselt rahuldav. Nahk ja nähtavad limaskestad ilma omadusteta. Rütmiline süda kõlab, pulssi asümmeetria ja vererõhk kätel, süstoolne mürgus kaela laevadel. Vesikulaarne hingamine, vilistav hingamine, NPV = 18 minutis. Paksus ja palpatsioon on pehme, valutu. Maks ei laiene. Põrn ei ole tundlik.
1) Mis on diagnoos?
2) Milline on protsessi tõenäoline lokaliseerimine?
3) Uuringukava?
Märkige polüarteriit nodosa diferentsiaaldiagnostilised tunnused.