Hemorraagiline vaskuliit: fotod, põhjused ja ravimeetodid lastel ja täiskasvanutel

Hemorraagilisel vaskuliitil on ka nimed allergiline purpura, kapillaartoksilisatsioon või kirjeldatud autorite nimelt Shenlein-Genoch'i haigus. Haigus on kaasatud ulatuslikku vaskuliitide rühma, erinevat tüüpi ja suurusega veresoonte põletikku.

Vaskulaarse seina reaktsiooni eripära on aseptilised tingimused (patogeeni puudumine) ja väljendunud allergilise reaktsiooni domineeriv roll. Haigusega kaasneb suurenenud tromboos, vere mikrotsirkulatsioon kudedes ja siseorganites, mis põhjustab neerude, liigeste ja seedetrakti kahjustamist.

Rohkem vastuvõtlikud kapillaar-toksiktoosi mehed alla 20-aastased, lapsed 7 kuni 13 aastat. Nende populatsioonide esinemissagedus on vahemikus 14... 24/10000.

Mis see on?

Hemorraagiline vaskuliit on reumaatiline süsteemne haigus, mida iseloomustab kapillaaride, arterioolide ja veenide krooniline põletik, mis toidavad nahka, liigeseid, kõhuorganeid ja neerusid. Teine nimi hemorraagiliseks vaskuliitiks on Schönlein-Genoch'i haigus.

Põhjused

Haiguse põhjuseid ei ole täpselt kindlaks määratud. Seda peetakse autoimmuunseks. Siiski ilmnes seos patoloogiliste protsesside aktiveerimise teguritega. Nende hulka kuuluvad:

• naha ja veresoonte traumaatilised vigastused;
• ülekantud viirus- ja bakteriaalsed nakkushaigused, eriti oluline on akuutne ja krooniline ülemiste hingamisteede põletik (gripp, ARVI, tonsilliit, sinusiit), leetrid, sagedased kurguvalu, kanamürgid, tüüfused, streptokokid;
• vaktsineerimine rutiinse vaktsineerimise jaoks, immunoglobuliinide profülaktiline kasutamine;
• toiduallergiad;
• organismi ümberkujundamine pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate puhul;
• muutused naistel raseduse ajal;
• suurenenud päikesekiirguse (pikendatud parkimise), temperatuuri kõikumiste ja kiirguse mõju;
• allergilised reaktsioonid ravimitele (tavaliselt antibiootikumid, rahustid ja antihüpertensiivsed ravimid);
• endokriinsete haiguste (suhkurtõbi) ainevahetushäired;
• geneetiline eelsoodumus perekonnas.
• majapidamis- ja ametialane mürgistus, toksikoloogiline nakkus;
• lastel on ussinfestatsioonid;
• reaktsioon putukahammustustele.

Täiskasvanutel tekib hemorraagiline vaskuliit sagedamini vanemas eas, nõrga ja halva immuunsusega.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid, foto

Haiguse ilmingud sõltuvad sellest, millised elundid ja süsteemid on hõlmatud. Hemorraagiline vaskuliit võib avalduda ühe või mitme sümptomite rühmana (vt foto). Suurem osa järgmistest:

• nahakahjustused;
• liigesekahjustused;
• seedetrakti kahjustused;
• neeru sündroom;
• üksikjuhtudel - kopsude ja närvisüsteemi kahjustused.

Kõige iseloomulikum on haiguse äge algus, millega kaasneb temperatuuri tõus palavikuni. Võib esineda juhtumeid, kus temperatuuri tõus puudub.

1. Igal patsiendil esineb naha sündroom (või purpura). See avaldub sümmeetrilise, väikese või täpilise-papulaarse hemorraagilise lööbe kujul, mis paikneb peamiselt madalamate (harvem ülemise) jäsemete ekstensiivpindadel suurte liigeste ja tuharate ümber. Löövet võib esindada üksikute elementidena ja need võivad olla intensiivsed koos angioödeemiga. Üldjuhul on lööve korduv laine-laadne iseloom. Lööbe kadumise ajal jääb pigmentatsioon. Sagedaste kordumiste korral esineb nahalööve lööbe kohas.
2. Artikulaarset sündroomi täheldatakse sageli koos nahaga, mis on kõige iseloomulikum täiskasvanutele. Enamasti on suured jalgliigesed kaetud protsessiga, kõige harva - küünarnuki ja randme randmega. Täheldatud valu, punetus ja turse. Tüüpiline hemorraagiline vaskuliit on liigeste kahjustuste lenduv olemus. 25% juhtudest on nahakahjustustele eelnenud liigesvalu. Artikulaarset sündroomi, mis kestab harva nädalat, kombineeritakse mõnikord müalgia ja alajäsemete turse.
3. 2/3 patsientidest täheldatakse ka abdominaalset sündroomi. Seda iseloomustavad kõhuvalu, mis on spastilise iseloomuga, iiveldus, oksendamine ja mao verejooks. Samas on vaid 5% patsientidest täheldatud tõeliselt eluohtlikke nähtusi.
4. Neerude sündroom on vähem levinud (40–60% juhtudest) ja ei teki kohe. See avaldub erineva raskusastmega hematuuria kujul (vere eritumine uriiniga), harvadel juhtudel on võimalik tekitada hematuurilise või nefrootilise vormi glomerulonefriit (neerude põletik). Sagedamini ilmneb glomerulonefriit haiguse esimesel aastal, harva esineb järgmise hemorraagilise vaskuliidi kordumise või kõigi teiste haiguse ilmingute kadumise ajal.

Üksikjuhtudel esineb kopsuprobleeme - verejooks, verejooks. Samuti esineb harva närvisüsteemi kahjustusi - peavalud, krambid, võivad tekkida entsefalopaatia või polüneuropaatia.

Hemorraagiline vaskuliit lastel

Lastel esinevad vaskuliitide sümptomid, sõltuvalt nende esinemissagedusest, jagunevad järgmiselt:

• lööve papulite ja punaste laigudena - 100% juhtudest
• artriit ja liigesevalu - 82%
• kõhuvalu - 63%
• neerukahjustus (glomerulonefriit) - 5-15%.

Kõige sagedamini toimub taastumine spontaanselt. Seepärast on haigus lapsepõlves suhteliselt soodne, eriti kui jälgitakse toitumisreegleid ja alustatakse võimaliku põhjusliku teguri kõrvaldamist. Pärast põletiku kadumist on kordumise oht maksimaalne esimese kolme kuu jooksul, kuid võib-olla hiljem.

Pärast taaskasutamist tuleb aastaringselt järgida toitumisalase toitumise põhimõtteid ja vältida kokkupuudet hingamisteede kaudu tungivate allergeenidega.

Naha sündroom on vaskuliidi kliinilises pildis juhtiv. Seda iseloomustavad järgmised omadused:

• ilmub lööve, mida nimetatakse purpuraks;
• selle sümmeetria;
• purpura tõuseb naha kohal ja on hästi tundlik;
• samaaegselt võib see olla punased laigud, vistrikud, villid, mida iseloomustab sügelus;
• esmased löögid jalgadel, hiljem levisid nad puusadesse ja tuharadesse;
• paari päeva pärast muutuvad helepunase purse pruuniks ja seejärel kahvatuvad ja kaovad;
• mõnikord võib esineda pigmenteeritud kahjustusi, mis püsivad pikka aega.

Glomerulonefriidi tekkimine toimub tavaliselt ühe kuu jooksul alates haiguse esimeste sümptomite ilmumisest. Neerukahjustus võib esineda minimaalsete ilmingutega või olla kalduvus agressiivsele voolule. Sõltuvalt sellest on glomerulonefriidi kliinilised ja laboratoorsed tunnused väga erinevad. Nende hulka kuuluvad:

• valk uriinis;
• ödeem, mis on mõnikord väga väljendunud nefrootilise sündroomi osas, kus valgu kadu uriinis võib ulatuda 3,5 g päevas;
• nimmepiirkonna valu;
• uriini punetus (suur hematuuria) või ainult mikroskoopiliselt määratud punaste vereliblede esinemine selles (mikrohematuuria);
• mööduv rõhu tõus.

Abdominaalne sündroom on soole isheemia tagajärg. Laste puhul iseloomustab seda:

• iiveldus;
• oksendamine;
• verine veenide väljaheide väljaheites;
• mahaläinud valu kogu koolikute jaoks;
• valu suureneb pärast söömist;
• lahtised väljaheited.

Hemorraagilise vaskuliidi kõhuvorm sarnaneb “terava kõhuga”, mis nõuab traditsiooniliselt kirurgilist sekkumist. Siiski on see haigus vastunäidustatud põhjustada veresoonte kahjustusi. Vajalik on piisav ravim.

Artriitiline sündroom hemorraagilisel vaskuliitil on tüüpilised sümptomid, mis eristavad seda teiste haiguste (osteoartriit, reumatoidartriit, podagra) liigeste sündroomist. Nende hulka kuuluvad:

• liigese hävimise puudumine;
• kahjustuse sümmeetria;
• valu migratsiooni puudumine;
• pahkluu ja põlve liigeste sagedased kahjustused.

Hemorraagilise vaskuliitiga lapse ravi tuleb alustada haiglas. Tavaliselt pakuti kolme nädala voodikohta, millele järgnes laienemine.

Kuidas diagnoositakse hemorraagiline vaskuliit?

See on lihtne, et paljastada Schönlein-Henoch'i haigus patsiendile, kellel on kõik kolm peamist sümptomit.

Lastel ja täiskasvanutel on haiguse kulgemisel vähe erinevusi.

• Rohkem kui 30% lastest tekib palavik.
• Tüüpiline haiguse äge algus ja kulg.
• Abdominaalset sündroomi kaasneb vedel väljaheide, millel on vere triibud.
• Sageli on neerud protsessi kaasatud juba algusest peale, kus uriiniproovides on tuvastatud hematuuria ja proteinuuria.

• Haiguse algus kustub, sümptomid on kergemad.
• Abdominaalne sündroom esineb ainult 50% patsientidest ja sellega kaasneb harva iiveldus ja oksendamine.
• Neerukahjustus põhjustab kroonilise difuusse glomerulonefriidi tekkimist kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisel.

Diagnostika

Haiguse diagnoos viiakse läbi põhjalikult. Esiteks, arst korraldab suulise uuringu, mille käigus tuvastab patsiendi kaebused, kogub anamneesi. Tulevikus võib määrata järgmised uuringud:

• Abdominaalsete organite ja neerude ultraheli.
• Verejooksu kestuse määramine.
• Kandke manseti teste, samuti rakmete ja näpistuste proove.
• Fekaalide uurimine
• Immunoloogiliste uuringute läbiviimine ja vere biokeemia.
• Viroloogilised uuringud hepatiidi tuvastamiseks.
• Seedetrakti endoskoopiline uurimine.
• Vereanalüüs võimaldab tuvastada leukotsüütide ja ESRi arvu suurenemist. Immunoloogilisi häireid täheldatakse ka immunoglobuliinide A suurenemise ja immunoglobuliinide G. taseme vähenemise vormis.
• Füüsilise kontrolli käigus kontrollib arst liigeste funktsioneerimist, uurib hoolikalt nahka, et avastada nende värvuse ja võimaliku lööbe muutusi. Juhul, kui avastatakse näo paisumine, võib see tähendada häireid uriinisüsteemi normaalses toimimises. Samuti peaksite kontrollima impulsi.

Haigus tuleks eristada järgmistest tervisehäiretest ja tingimustest:

• Infektsiooniline endokardiit.
• Süsteemne vaskuliit (Goodpasture'i sündroom, periarteriit nodosa, Behceti tõbi).
• Sidekoe difusioonhaigused (süsteemne erütematoosne luupus).
• Meningokokseemia.
• Makroglobulinemiline purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Crohni tõbi.

Lisaks võib määrata trepanobiopsia protseduuri ja luuüdi uuringu.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Esiteks on vajalik toitumine (välistatakse allergeenid). Teiseks, range voodi puhkus. Kolmandaks, ravimiravi (trombotsüütide vastased ained, antikoagulandid, kortikosteroidid, immunosupressandid, asatiopriin ja antitrombootiline ravi).

Rakenda järgmisi ravimeid:

• fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
• Hepariin annuses 200-700 ühikut kilogrammi massi kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt 4 korda päevas tühistatakse järk-järgult ühe annuse vähenemisega.
• disaggregandid - 2-4 milligrammi / kg päevas, veenisiseselt tilguti.
• Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmapereesi või glükokortikosteroidide ravi.
• Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, nagu asatiopriin või tsüklofosfamiid.

Põhimõtteliselt on haiguse kulg soodne ning immunosupressiivset või tsütostaatilist ravi kasutatakse harva (näiteks autoimmuunse nefriidi tekkega).

• Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus sõltub kliinilisest vormist ja raskusest: 2-3 kuud - kerge; 4-6 kuud - mõõduka; kuni 12 kuud - Schönlein-Genoh'i raskete korduvate kursuste ja jade puhul; kroonilise ravikuuri korral ravitakse neid korduvate kursustega 3-6 kuud.

Lapsed peavad olema raviasutuses. Säilitati 2 aastat. Esimesed 6 kuud külastab arst igakuiselt, seejärel 1 1 3 kuud, seejärel 1 kord 6 kuu jooksul. Ennetamine toimub kroonilise infektsiooni fookuste rehabilitatsiooni abil. Regulaarselt uurige roojate munade väljaheiteid. Sellised lapsed on spordis, mitmesuguses füsioteraapias ja päikesevalguses vastunäidustatud.

Vastused küsimustele

Mida tähendab hüpoallergeenne toitumine?

• Esiteks tuleks tarbimisest välja jätta väga allergeenilised tooted, nagu munad, šokolaad, tsitrusviljad, kohv ja kakao, merekala ja mereannid. Samuti on vaja keelduda rasvaste ja praetud toiduainetest. Dieet peaks domineerima piimatooteid madala rasvasisaldusega, hautatud ja keedetud roogadega. Rohelised õunad, teravilja pudrud, kalkuni- ja küülikuliha, taimeõlid on lubatud.

Milline on hemorraagilise vaskuliidi prognoos?

• Reeglina on prognoos, eriti kerge haiguse vormis, soodne. Raske hemorraagiline vaskuliit on täis haiguse kordumist ja tüsistuste esinemist (nefriit, mis on komplitseeritud neerupuudulikkusega). Välklambi puhul on surma tõenäosus mõne päeva jooksul pärast haiguse algust kõrge.

Kas patsiendid, kellel on hemorraagiline vaskuliit, võetakse ravimi registreerimiseks?

• Täiskasvanutel pärast edasilükatud haiguse registreerimist ei ole näidustatud. Lapsi tuleb jälgida kaks aastat. Esimese kuue kuu jooksul, iga kuu, järgmise kuue kuu jooksul iga kvartali kohta ja viimase aasta jooksul iga kuue kuu järel. Lapsed ei tohiks sportida, füsioteraapia ja insolatsioon (päikesekiirgus) on vastunäidustatud.

Kas on võimalik tekitada komplikatsioone ja tagajärgi pärast hemorraagilist vaskuliiti ja milliseid?

• Jah, haigus võib põhjustada soole obstruktsiooni ja peritoniiti, kroonilist neerupuudulikkust, siseorganite (südame, maksa) düsfunktsiooni, aneemia ja kopsuverejooksu, lastel võib tekkida hemorraagiline diatees.

Kuidas vältida ägenemisi?

Patsiendil pärast haiglast väljaviimist ei tohiks unustada oma haigust kodus. Loomulikult on ta selleks ajaks teadnud kõike haiguse olemusest, ägenemiste ärahoidmisest, igapäevaelust, toitumisest ja päevast. Kodusesse atmosfääri sattudes ei võta patsient mingeid ravimeid ilma arsti retseptita, ei lööb tooteid, mis võivad esile kutsuda retsidiivi (allergeenid), kuid samal ajal söövad nad täielikult ja iga õhtu hakkab värskes õhus vaikset valgust kõndima.

Lisaks on isik vastunäidustatud:

• Liigne ärevus, vaimne stress;
• Vaktsineerimine (võimalik ainult tervislikel põhjustel);
• Raske füüsiline töö (lapsed on vabastatud kehalise kasvatuse tundidest);
• Hüpotermia;
• Immunoglobuliinide (antistaphylococcal, antitetnic jne) sissetoomine.

Kuna hemorraagiline vaskuliit on valdavalt lapsehaigus, on väikelastele (või vanematele) ette nähtud erisoovitused:

• Iga kuue kuu järel külastab laps hooldavat arsti (ägenemiste puudumisel);
• Kliiniline vaatlus vähemalt viie aasta jooksul, kui neerud on terved, kuid kui nad on kaotatud, võib kontroll olla elukestev;
• Lapsed on aasta jooksul füüsilistest harjutustest täielikult vabastatud, seejärel kolivad ettevalmistusrühma;
• 3 korda aastas, kohustuslik külastus hambaarsti ja otolarünoloogi juurde;
• Regulaarsed uriinianalüüsid (üldised ja Nechyporenko järgi) ja roojate väljaheite analüüs;
• Vaktsineerimised on välja jäetud 2 aastat ja pärast seda toimub rutiinne vaktsineerimine, kuid raviarsti loal ja antihistamiini katte all;
• Anti-allergeense dieedi järgimine - 2 aastat;

Nõuanded vanematele või teistele sugulastele kodus ravi, ägenemise ennetamise, toitumise ja käitumise kohta koolis ja kodus.

Hemorraagiline vaskuliit - põhjused, sümptomid ja ravi

Hemorraagilist vaskuliiti peetakse haiguseks, mis on väikeste veresoonte immuunsüsteemi vaskuliit ja mida iseloomustab immuunkomplekside suurenenud moodustumine, veresoonte läbilaskvuse suurenemine.

See patoloogia võib areneda 2-3 nädala jooksul pärast akuutset tonsilliiti, grippi või palavikku. Hemorraagiline vaskuliit lastel on tavalisem kui täiskasvanutel.

4-12-aastased lapsed on haigusele eriti vastuvõtlikud. Poisid on haiged 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Põhjused

Miks tekib hemorraagiline vaskuliit ja mis see on? Hemorraagilist vaskuliiti nimetatakse ka Schönlein-Genoch'i haiguseks või kapillaarseks toksiliseks. Haigus on aseptiline (ilma infektsioonita) kapillaaripõletik, mida põhjustab immuunkomplekside kahjulik toime. Manustatud kapillaarmürgistus hemorraagiatega (verejooksud), veresoonte vere hüübimise ja vereringe häire rikkumine väikestes veresoonetes.

Täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi põhjused jagunevad mitmeks tüübiks:

• viiruste, bakterite või parasiitide poolt põhjustatud nakkushaiguse (tonsilliit, gripp ja ARVI, skarlokaas ja tuulerõuged) järgsed komplikatsioonid;
• toidu või narkootikumide allergia;
• vaktsiini hüpotermia või individuaalne talumatus;
• geneetiline eelsoodumus.

Hemorraagilise vaskuliidi arengu mehhanismi põhimõte on immuunkomplekside moodustumine. Vere tsirkulatsiooni ajal on need kompleksid võimelised sadestuma väikeste anumate seinte sisepindadele ja seega kahjustama järgneva aseptilise põletiku esinemist.

Kui vaskulaarse seina põletik vähendab selle elastsust. Selle tulemusena muutub see läbilaskevaks ja moodustab luumenid, mis viib fibriini ja verehüüvete ladestumiseni. Selle põhjal on vaskuliidi patoloogiline tunnus mikrotromboos ja hemorraagiline sündroom (verevalumid).

Klassifikatsioon

Sõltuvalt hemorraagilise vaskuliidi kliinilisest variandist on:

• naha kaudu;
• liigend;
• kõhuõõne (st kõhu küljelt);
• neerud;
• kombineeritud. Võimalikud on kõik kombinatsioonid. Kõige tavalisem naha ühisvalik, mida nimetatakse muidu lihtsaks.

Sõltuvalt haiguse käigust võib olla:

• välkkiire (mitu päeva);
• äge (kuni 30-40 päeva);
• pikaajaline (2 kuud või kauem);
• korduv (haiguse sümptomite taaskasutamine 3-4 või enam korda mitme aasta jooksul);
• kroonilised (kliinilised sümptomid püsivad üle 1,5 aasta või kauem) sagedaste või harvade ägenemiste korral.

Haigusaktiivsuse aste:

Kliinilised ilmingud

Hemorraagilise vaskuliidi peamiste kliiniliste ilmingute esinemissagedus lastel ja täiskasvanutel:

• nahapunane lööve nahal (naha hemorraagiline lööve) - 100%;
• liigese sündroom (valu pahkluu liigestes) - 70%;
• kõhu sündroom (kõhuvalu) - 60%;
• neerukahjustus - 30-35%;

Selle haiguse korral võib mõjutada mis tahes ala, sealhulgas neerude, kopsude, silmade, aju, veresooned. Hemorraagiline vaskuliit ilma siseorganeid kahjustamata on selles grupis kõige soodsam haigus.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Hemorraagilise vaskuliidi korral on sümptomid väga erinevad, kuid kõigil patsientidel on nahakahjustused. See võib ilmneda haiguse alguses ja pärast teiste sümptomite ilmnemist. Kõige tüüpilisem on purpura ilmumine - väikesed (1-3 mm) hemorraagiad, mis on tundlikud. See lööve on sümmeetriline ja asub algselt jalgadele ja jalgadele, seda tulevikus, kus see võib levida. Lisaks purpurale võivad tekkida ka muud lööbe elemendid (vesiikulid, petehhiad, erüteem ja isegi nekroosi piirkonnad).

70% patsientidest leitakse hemorraagilise vaskuliidi sümptomeid nagu liigeste pindade kahjustused. See sümptom esineb sageli haiguse esimesel nädalal esineva lööbe kõrval. Liigeste kahjustused võivad olla ebaolulised ja põhjustada lühiajalisi valulikke tundeid, kuid see võib olla ka ulatuslikum, kui see mõjutab mitte ainult suuri (pahkluu ja põlve), vaid ka väikeseid liigesepindu. On paistetus ja liigese pinna kuju muutused ning valusad tunded võivad kesta 2 kuni 5 päeva. Siiski ei põhjusta haigus liigeste pindade tõsist deformatsiooni.

Kõige raskem on seedetrakti lüüasaamine. Mõnikord ilmuvad kõhuvalu isegi enne löövet. Need tekivad soolestiku verejooksu ilmnemisel ja on kramplikul. Sageli esineb selliseid valusid nabas, parempoolses lümfisõlmedes, subostaalses piirkonnas ja sarnaneb ägeda kõhuga, mis on põhjustatud apenditsiidist, soole obstruktsioonist või haavandi perforatsioonist. Valud kestavad enamasti kolm päeva. Aga mõnikord kuni kümme päeva. Sageli on nendega kaasas iiveldus ja verine oksendamine, samuti vere välimus väljaheites. Mõnel juhul areneb soole verejooks, millega kaasneb vererõhu järsk langus ja kokkuvarisemine.

Harva on vaskuliitide näited neerukahjustus glomerulonefriidi ja kopsu sündroomi kujul, mis avaldub köha ja õhupuudusena.

Sümptomite erinevus lastel ja täiskasvanutel

• Haiguse algus kustub, sümptomid on kergemad.
• Abdominaalne sündroom esineb ainult 50% patsientidest ja sellega kaasneb harva iiveldus ja oksendamine.
• Neerukahjustus põhjustab kroonilise difuusse glomerulonefriidi tekkimist kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisel.

• Rohkem kui 30% lastest tekib palavik.
• Tüüpiline haiguse äge algus ja kulg.
• Abdominaalset sündroomi kaasneb vedel väljaheide, millel on vere triibud.
• Sageli on neerud protsessi kaasatud juba algusest peale, kus uriiniproovides on tuvastatud hematuuria ja proteinuuria.

Hemorraagiline vaskuliit: foto

Kuna hemorraagiline vaskuliit näeb jalgadele, pakume sümptomite üksikasjalike fotode vaatamist.

Tüsistused

Hemorraagilise vaskuliidi võimalikud tüsistused on järgmised:

• soole obstruktsioon;
• pankreatiit;
• mao- ja soolehaavade perforatsioon;
• peritoniit;
• posthemorraagiline aneemia;
• DIC koos trombotsütopeeniaga;
• tromboos ja südameatakk elundites;
• ajuhäired, neuriit.

Hemorraagilise vaskuliidi tüsistusi leitakse ainult hilinenud ravi korral, mistõttu on väga oluline alustada ravi võimalikult kiiresti. On teada, et haiguse algus on palju kergem ravida. Eneseravim, kontrollimatu ravim või traditsiooniline meditsiin põhjustab patsiendi seisundi halvenemise.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse hemorraagilist vaskuliiti, uurib arst patsienti, kogub anamneesi, näeb ette laboratoorsed ja diagnostilised uuringud, mis aitavad teha haigusest täieliku pildi ja määrata sobiva ravi.

Järgmisi uuringuid peetakse hemorraagilise vaskuliidi peamisteks diagnostilisteks meetoditeks:

1. Koagulogramm.
2. Tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) tuvastamine.
3. Immunoglobuliiniklasside A (kõrgendatud) ja G (redutseeritud), krüoglobuliinide ja komplementisüsteemi komponentide määramine.
4. Biokeemiline analüüs (valgu fraktsioonid, CRP, antistreptolüsiin O, seromukoid).
5. Üldine (arenenud) vereanalüüs, milles arvutatakse leukotsüütide valemi näitajate absoluutväärtused.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Naha sündroomi kerged ilmingud võivad viidata ambulatoorsele ravile (kuid voodikohale!) Režiim, kus on kohustuslik järgida spetsiaalset dieeti (välja arvatud liha, kala, munad, kohustuslikud allergeenid, uued tooted) ja ravimite väljakirjutamine. Akuutne periood nõuab aga haiglaravi, pidevat meditsiinilist järelevalvet ja siseorganite kaasamist patoloogilisse protsessi - suure hulga ravimite kasutamist, mis on ette nähtud eriskeemide ja teatud annustega.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi laad sõltub haiguse faasist:

• debüüt, retsidiiv, remissioon;
• kliiniline vorm - lihtne (naha), segatud, neerukahjustusega;
• kliiniliste ilmingute raskusaste - kerge (rahuldav tervis, nõrk lööve, võimalik valu liigeses), mõõdukas (mitu löövet, liigesevalu või artriit, korduv kõhuvalu, vere- või valgujäljed uriinis), raske (punetuselu, nekroosi elemendid) korduv angioödeem, püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks, veri uriinis, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus;
• haiguse olemus - äge (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni 6 kuud), krooniline (korduv või Schonlein-Genoch nefriidi teke).

Uimastiravi skeem hõlmab:

1. Disagregatiivne - 2-4 milligrammi / kg päevas, trental intravenoosne tilguti.
2. Hepariin annuses 200-700 ühikut kilogrammi massi kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt 4 korda päevas tühistatakse järk-järgult ühe annuse vähenemisega.
3. Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
4. Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmapereesi või glükokortikosteroidide ravi.
5. Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, nagu asatiopriin või tsüklofosfamiid.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus lastel ja täiskasvanutel sõltub haiguse tõsidusest ja selle kliinilisest vormist. Tavaliselt kestab kerge, 4-6 kuu pikkune ja mõõduka ja kuni aasta pikkune raskekujulise Schönlein-Genoch'i tõve korral 2–3 kuud koos kordumiste ja nefriidiga.

Hemorraagilise vaskuliitiga patsientide teraapiat raskendab asjaolu, et praegu ei ole ravimeid, mis pärsivad peamist patoloogilist protsessi, olenemata selle asukohast. On vaja välistada tahtlikult aktiivsete antigeensete mõjude mõju, eriti need, mis kronoloogiliselt langevad kokku haiguse kliiniliste ilmingutega.

Dieet

Ravi ajal on väga oluline patsiendi täiendava sensibiliseerimise vältimine. Seetõttu on vajalik toitumine, mis ei hõlma ekstraktoreid, šokolaadi, kohvi, tsitruselisi, maasikaid, mune, tööstuslikke konserveeritud toiduaineid ja patsiendi halvasti talutavaid tooteid.

Lisaks väljendunud kõhu- või neeru sündroomidele on ette nähtud spetsiaalsed dieedid. Seega on raske nefriidi korral soovitatav järgida soola ja liha puudutavat dieeti nr.

Milline arst võtab ühendust

Hemorraagilist vaskuliiti lastel ja täiskasvanutel ravib reumatoloog. Erinevate organite lüüasaamisega on vaja konsulteerida asjaomaste spetsialistidega: dermatoloog (nahk), gastroenetroloog (soole), neuroloog (aju), nefroloog (neer), kardioloog (süda), pulmonoloog (kopsud). Immuunoloogi uuring on soovitatav komplikatsioonide õigeaegseks diagnoosimiseks pärast ravimit.

Prognoos

Hemorraagilise vaskuliidi korral on prognoos üsna soodne. Harvadel juhtudel võib haiguse ägedas faasis esineda surma seedetrakti tüsistuste tõttu (verejooks, invagineerimine, soole infarkt). Surm võib olla tingitud ka ägeda neerupuudulikkuse või kesknärvisüsteemi kahjustusest.

Mõnedel hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel võib tekkida krooniline neeruhaigus. Umbes 25% neerukahjustusega patsientidest on ägeda haiguse faasis muutused uriinis püsinud mitu aastat; Nende patsientide haiguse lõpptulemus ei ole teada.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit on mikrovaskulaarsete veresoonte süsteemseks aseptiliseks põletikuks, millel on esmane naha, liigeste, seedetrakti ja neerude glomerulite kahjustus. See esineb hemorraagilise või urtikaalse lööbe, artralgia, kõhuvalu sündroomi, hematuria ja neerupuudulikkuse sümptomitega. Diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel, laboriandmetel (vereanalüüs, uriin, koagulogramm), seedetrakti ja neerude uuring. Vaskuliidi ravi aluseks on ravi antikoagulantidega, angiogregantami. Rasketel juhtudel kasutatakse ekstrakorporaalset hemokorrektsiooni, glükokortikoidravi, põletikuvastast, tsütostaatilist ravi.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit (HBV, Schönlein-Genoch'i haigus, allergiline purpura, kapillaar-toksiktoos) on tänapäeval üks kõige tavalisemaid hemorraagilisi haigusi. Sisuliselt on see pindmine allergiline vaskuliit väikeste arterioolide, venooside ja kapillaaride kahjustusega. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis nimetatakse haigust "allergiliseks purpuraks". Schönlein-Henochi haigus esineb peamiselt lapsepõlves - 5 kuni 14 aastat. Keskmine vanus selle vanuse laste hulgas on 23-25 ​​juhtu 10 tuhande inimese kohta, kusjuures 7-12-aastased isikud on haiguse suhtes kõige vastuvõtlikumad. Alla 3-aastastel lastel on teada ainult üksikud purpura juhtumid.

Põhjused

Etioloogilisi aspekte ei ole täielikult uuritud, on ainult teada, et enamikul juhtudel on patoloogia loomult nakkus-allergiline. Hooajaline sõltuvus - suurim esinemissagedus on märg- ja külmhooajal. Pikaajalised tähelepanekud on näidanud ühiseid vallandavaid tegureid, mis eelnevad kliiniliste ilmingute tekkele. Nende hulka kuuluvad:

• Nakkushaigused. Enamikul juhtudel eelneb vaskuliidi ilmingule hingamisteede äge infektsioon (tracheobronhiit, tonsilliit, rinofarüngiit). Kõige sagedamini võib nasofarüngeaalsetest pesudest eraldada β-hemolüütiline streptokokk, Staphylococcus aureus, E. coli, adenoviirus, 1. tüüpi ja 2. tüüp. Väiksem osa haigestunud lastest on nakatunud tsütomegaloviiruse, Epstein-Barri viiruse, klamüüdia, Mycobacterium tuberculosis'e, B-hepatiidiga.
• Ravimiteraapia. Reumatoloogias on teatatud hemorraagilise vaskuliidi arengust ravimpreparaatide kasutamisel: antibiootikumid (penitsilliinid, makroliidid), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, antiarütmikumid (kinidiin). Allergilise purpura ilmnemise provotseerimiseks võib profülaktiline vaktsineerimine läbi viia kohe pärast eelmist ARVI.
• Allergiline koormus. HB-ga patsientide anamneesis on sageli märke, et esineb mitmesuguseid allergiaid (ravim, toit, külm). Patsiendid kannatavad sageli allergilise dermatiidi, pollinoosi, allergilise riniidi või eksudatiivse katarraalse diateesi ilmingute all.
• Muud endogeensed ja välised põhjused. Hüpotermia, liigne insolatsioon, putukahammustused ja vigastused võivad olla tegurite hulgas. Mõnel patsiendil esineb haiguse ilming raseduse, diabeedi, pahaloomuliste kasvajate, maksatsirroosi taustal.

Paljudel juhtudel ei ole vaskuliidi tekkimist põhjustav põhjuslik tegur kindlaks tehtud. Paljud autorid viitavad sellele, et provotseerivate tegurite mõju toob kaasa hemorraagilise vaskuliidi tekkimise ainult siis, kui see toimub organismi geneetilise eelsoodumuse taustal hüperergilistele immuunreaktsioonidele.

Patogenees

Hemorraagilise vaskuliidi arengu aluseks on immuunkomplekside moodustumine ja komplementisüsteemi valkude suurenenud aktiivsus. Vereringes ringlevad nad paigutatakse väikeste anumate (venoosid, arterioolid, kapillaarid) seina sisepinnale, põhjustades selle kahjustuse aseptilise põletikulise protsessi ilmnemisel. Vaskulaarse seina põletik omakorda suurendab selle läbilaskvust, fibriini ja trombootiliste masside sadestumist veresoone luumenis, mis põhjustab haiguse peamisi kliinilisi tunnuseid - naha-hemorraagilist sündroomi ja veresoone vooderdise mikroturbatsiooni, kahjustades seedetrakti, neerusid, liigeseid.

Klassifikatsioon

Kapillaartoksoosi kliinilises kulgudes eristatakse ägeda faasi (esialgne periood või ägenemine) ja vajumise faasi (paranemine). Valdavate sümptomite järgi liigitatakse haigus järgmistesse kliinilistesse vormidesse: lihtne, reumaatiline (liigeseline), kõhu- ja fulminantne. Vastavalt voolu iseloomule eristatakse akuutset (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni pool aastat) ja kroonilist HS-i. Kliiniliste ilmingute raskusaste eritab vaskuliiti:

• Kerge kraad Patsientide seisund on rahuldav ja lööve, artralgia väike.
• Keskmine aste. Patsiendi seisund on mõõdukas, lööve on rikkalik, artralgiaga kaasnevad artriidi tüüpi liigeste muutused, korduvad kõhuvalu ja mikrohematuuria.
• Raske. Patsiendi seisund on tõsine, ärritab rohkesti lööbe nekrootiliste piirkondadega, angioödeem, nefrootiline sündroom, esineb hematuuria ja seedetrakti verejooks, võib-olla akuutne neerupuudulikkus.

Sümptomid

Allergilise purpura kliiniku puhul on tüüpiline äge algus palavikuga subfebriilse või palavikuga numbritega. Siiski ei pruugi temperatuur tõusta. Naha sündroom esineb haiguse alguses ja seda täheldatakse kõigil patsientidel. Seda iseloomustavad erineva suurusega (tavaliselt väikesed) difuussed täpp-papulaarsed hemorraagilised elemendid, mis ei kao vajutamisel. Mõnel juhul on täheldatud urtikaaria. Lööve paikneb tavaliselt sümmeetriliselt jalgade, reite ja tuharate nahal, suurte liigeste piirkonnas, harvem käte ja keha nahal. Lööbe arvukus korreleerub sageli vaskuliidi tõsidusega. Kõige raskema kuluga areneb nekroos mõne lööbe ja haavandi vormi keskel. Lööbe eraldumine lõpeb pikaajalise hüperpigmentatsiooniga. Kroonilise HBW korral, kus nahal esineb sageli löövet, esineb skaleerimine.

Artikulaarne sündroom areneb 70% patsientidest. Liigeste kahjustused võivad olla lühiajalised valguse artralgia vormis või püsida mitu päeva tugeva valu tõttu, millega kaasnevad teised artriidi sümptomid (punetus, turse) ja mis põhjustavad liigese liikumise piiramist. Tüüpiline on kahjustuse lenduv olemus peamiselt suurte liigeste, sageli põlve ja pahkluu kaasamisega. Artikuli sündroom võib ilmneda vaskuliidi algsel perioodil või tekkida hiljem. Sageli on see mööduv laadi ega põhjusta kunagi liigeste püsivat deformatsiooni. Kõhuvalu sündroom võib eelneda või kaasneda naha-liigese ilmingutega. Seda väljendub erineva intensiivsusega kõhuvalu - mõõduka kuni paroksüsmaalse soole koliidi tüübi järgi. Patsiendid ei suuda sageli täpselt määrata valu valu, kurdavad ebanormaalset väljaheidet, iiveldust ja oksendamist. Abdominalgia võib ilmneda mitu korda päevas ja mööduda spontaanselt või ravi esimestel päevadel.

Neerude sündroom esineb 25-30% -l patsientidest ja ilmneb kroonilise või ägeda glomerulonefriidi märke erineva hematuuriaga. Mitmel patsiendil tekivad nefrootilised sümptomid. Muude elundite kahjustused hemorraagilises vaskuliitis on üsna haruldased. See võib olla hemorraagiline kopsupõletik köha koos vererõhuga röga ja õhupuudus, hemorraagia endokardis, hemorraagiline perikardiit, müokardiit. Aju veresoonte kahjustus avaldub pearingluses, ärrituvuses, peavalus, epiphriscuses ja võib põhjustada hemorraagilise meningiidi teket.

Tüsistused

Neerukahjustus on hemorraagilise vaskuliidi kõige püsivam sündroom, võib olla pahaloomulise glomerulonefriidi ja kroonilise neerupuudulikkuse tõttu keeruline. Tõsistel allergilise purpura juhtumitel tekib seedetrakti verejooks, millega kaasneb verine oksendamine ja vere esinemine väljaheites, kopsuverejooksud, aju aine verejooks (hemorraagiline insult). Massiline verekaotus võib viia kokkuvarisemise ja aneemilise kooma tekkeni. Kõhu sündroomi tüsistused on vähem levinud ja neid esindavad soole invagineerimine, peritoniit, mesenteraalne tromboos ja osa peensoole osa nekroos. Surmaga lõppevate tulemuste kõrgeim esinemissagedus on registreeritud HB välklambi kujul.

Diagnostika

Diagnostika läbiviimisel võtab reumatoloog arvesse patsiendi vanust, uurib etiofaktoreid, võrdleb kliinilisi ja labori andmeid, välistab teised haigused. Neeru sündroomi kujunemisel vajab patsient nefroloogi konsultatsiooni kõhuvalude juuresolekul, konsulteerides gastroenteroloogi ja kirurgiga. Diagnostikapaneel sisaldab:

• Hematoloogilised testid. Üldiselt iseloomustavad vereanalüüse tavaliselt mõõduka põletiku mittespetsiifilised nähud (leukotsütoos ja ESR-i kerge suurenemine), trombotsüütide ja eosinofiilide arvu suurenemine. Vere biokeemiline analüüs näitab immunoglobuliini A ja CRP suurenemist. Koagulatsiooni tulemused on suure diagnostilise tähtsusega. Hemorraagilise sündroomi kliiniliste tunnuste juures esineva koagulatsiooni rikkumise andmete puudumine on HS-i kasuks.
• Uriin ja väljaheited. Uriini analüüsimisel tuvastati hematuuria, proteinuuria, silindruuria. Neerupuudulikkusega patsiente jälgitakse uriinianalüüsi muutustes, viies läbi uriini biokeemia, proovid Zimnitsky, Nechiporenko. Varjatud seedetrakti verejooksude diagnoosimiseks tuleb väljaheitega varjatud vereanalüüs.
• Instrumentaalne diagnostika. Sihtorganite seisundi hindamiseks teostatakse neerude ultraheli, neerude veresoonte ultraheli. Et vältida seedetrakti ja bronhide verejooksu orgaanilisi põhjuseid, on soovitatav läbi viia kõhu ultraheli, gastroskoopia, bronhoskoopia.
• Biopsia koos histoloogiaga. Rasketel diagnostilistel juhtudel on näidustatud naha või neeru biopsia. Biopsia histoloogiline uurimine näitab iseloomulikke muutusi: immunoglobuliini A ja CEC sadestumine endoteelile ja vaskulaaride, arterioolide ja kapillaaride vaskulaarse seina paksusele; mikrotrombi moodustumine; vereanalüüside vabastamine laeva taga.

Hemorraagilise vaskuliidi kõhu vormi tuleks eristada teistest põhjustest, mis põhjustavad ägeda terapeutide sümptomite tekkimist., gripp), leukeemia, reumatoidartriit, Still'i haigus, äge glomerulonefriit, süsteemne vaskuliit.

Ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ägeda faasi puhul peavad patsiendid jälgima voodipesu ja allergiavastast dieeti, piirama vedeliku ja soola tarbimist ning kõrvaldama antibiootikumid ja muud ravimid, mis võivad suurendada organismi sensibiliseerimist. Ravi peamised suunad sõltuvad kliinilistest ilmingutest, mistõttu on soovitatav neid ravida sümptomaatiliselt:

• Iga sündroomi puhul. B-hepatiidi kõigi vormide baasravi aluseks on disagregantide (dipüridamooli, pentoksifülliini) ja fibrinolüüsi aktivaatorite (nikotiinhape) määramine. Nende rühmade preparaadid takistavad trombotsüütide agregatsiooni, parandavad mikrotsirkulatsiooni ja interstitsiaalset perfusiooni. Sageli on hepariin ja teised antikoagulandid kaasatud põhirežiimi.
• Naha sündroomiga. Ravi hõlmab sulfasalasiini, kolhitsiini kasutamist. Prednisooni kasutamine on arstide seas ikka veel vastuoluline küsimus. Võib-olla tema ametissenimetamine rasketes HS-i juhtumites. Kortikosteroidravi mõju puudumisel on varude preparaadid tsütostaatikumid.
• Kui liigese sündroom. Ennustunud artralgia peatab põletikuvastane ravi (indometatsiin, ibuprofeen). Lisaks võib manustada aminokinoliini derivaate (klorokviini).
• Neerude sündroomi korral. Kirjeldatakse suuri glükokortikoidide annuseid, tsütostaatikume. On võimalik kasutada ACE inhibiitorit, angiotensiin II retseptori antagoniste, manustada normaalset inimese immunoglobuliini, viia elektroforeesi nikotiinhappega ja hepariiniga neerupiirkonda. CRF-i lõppfaasis on vajalik hemodialüüs või neerusiirdamine.
• Abdominaalse sündroomiga. Intensiivne valu sündroom on näitaja prednisooni, reopolygluciini, kristalloidide intravenoosseks manustamiseks. Kirurgiliste tüsistuste (perforatsioon, soole invagineerimine) arenguga kasutatakse kirurgilisi taktikaid.

Raske haigus on näidustus ekstrakorporaalseks hemokorrektsiooniks (hemosorptsioon, immunosorptsioon, plasmaferees). Paljud autorid on täheldanud antihistamiinide ebaefektiivsust HBV ravis. Kuid nende kasutamine võib olla põhjendatud allergilise ajalooga patsientidel. Kui haigus on seotud toiduallergiatega ja abdominaalse sündroomi esinemisega, on lisaks määratud ka enterosorbendid.

Prognoos ja profiil

Hemorraagilise vaskuliidi kerged vormid on haiguse esimesele rünnakule järgnenud spontaansele paranemisele - nende prognoos on soodne. Fulminantses vormis võib patsientide surm tekkida haiguse alguse esimestel päevadel. Kõige sagedamini on see seotud vaskulaarse kesknärvisüsteemi kahjustusega ja intratserebraalse verejooksu esinemisega. Teine surmapõhjus võib olla raske neerupuudulikkus, mis viib uremia tekkeni. Allergilise vaskuliidi vältimiseks on soovitatav ENT organite krooniliste nakkuslike fookuste sanitaartingimused, roojamine koos helmintiliste sissetungidega, vältides kokkupuudet tuntud allergeenidega ja kontrollimatut ravimit.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit on haigus, mille peamine kahjustus on naha, liigeste, seedetrakti ja neerude kapillaarid.

Hemorraagiline vaskuliit võib alata igas vanuses. Kuid kuni kolm aastat, haigestuvad lapsed harva. Maksimaalne hemorraagilise vaskuliidi esinemissagedus ilmneb 4-12-aastaselt.

Haiguse algus on võimalik 1-4 nädala jooksul pärast kurguvalu, ägedaid hingamisteede viirusinfektsioone, scarlet-palavikku või muud nakkushaigust. Vaktsiinid, narkootikumide talumatus, toiduallergiad, trauma, jahutamine eelnevad haiguse tekkele mitmetel patsientidel.

Hemorraagilise vaskuliidi aluseks on immuunkomplekside suurenenud tootmine, komplementisüsteemi aktiveerimine, veresoonte läbilaskvuse suurenemine, kapillaarseina kahjustamine.

Hemorraagilise vaskuliidi ilmingud

Enamikus lastest algab hemorraagiline vaskuliit tüüpiliste nahalööbedega - need on väikesed, sümmeetriliselt asuvad muljumiselemendid, mis ei kao vajutamisel. Lööve paikneb jäsemete ekstensiivsetel pindadel, liigeste ümber, tuharatel. Lööve näo, pagasiruumi, peopesade ja jalgade nahal on vähem levinud. Lööve intensiivsus varieerub ühest kuni mitme elemendini, kalduvus ühineda. Lööbe kadumise korral esineb pigmentatsioon, mille kohale sagedasel ägenemiste korral ilmub koorimine.

Liigutuste kahjustus on teine ​​hemorraagilise vaskuliidi iseloomulik sümptom, mida täheldatakse 2/3 patsientidest. See ilmneb tavaliselt samaaegselt lööbe esimesel nädalal või hiljem. Liigekahjustuse laad varieerub lühiajalise liigesvalu ja põletiku vahel. See mõjutab peamiselt suuri liigeseid, eriti põlvi ja pahkluu. Periartikulaarne turse areneb koos liigeste ja helluse muutusega; valu kestab mitu tundi kuni mitu päeva. Liitumiste püsiv deformatsioon, mis rikub nende funktsiooni, ei juhtu.

Kõhuvalu on kolmas kõige levinum hemorraagilise vaskuliidi sümptom. See võib ilmneda samaaegselt naha ja liigeste kahjustamisega ning see võib põhjustada naha ja liigeste muutusi. Mõned patsiendid kaebavad mõõduka kõhuvalu üle, mida ei kaasne seedehäiretega, ei põhjusta palju kannatusi ja ei kao iseenesest või esimese 2-3 päeva jooksul ravi algusest. Teised kõhupiirkonna valud on paroksüsmaalsed, tekivad äkki soolestikukoolidena, neil puudub selge lokaliseerimine. Valulikke rünnakuid võib korrata mitu korda päevas ja kestab mitu päeva. Patsiendid kaebavad iivelduse, oksendamise, ebastabiilse väljaheite, mõnikord palaviku pärast. Harvadel juhtudel täheldatakse määratletud kliinilise pildi taustal soole ja mao verejooksu episoode.

Foto: nahk, millel on hemorraagiline vaskuliit

Neerukahjustus hemorraagilisel vaskuliitil on vähem levinud kui teised haiguse ilmingud. Neerukahjustus võib olla erinev - ravi ajal kiiresti kaduvatest kuni glomerulonefriidi (Shenlein-Genochh nefriit) väljendunud pildini.

Palju harvemini hemorraagilise vaskuliidi korral avastatakse teiste organite kahjustused. Pulmonaalne sündroom võib ilmneda köha kujul, millel on väike hulk röga ja vere triibud, mõnikord õhupuudus. Kirjeldatakse hemorraagilist perikardiiti, hemorraagiat endokardis. Reeglina on need muutused pöörduvad.

Sagedasemate ja raskete haiguste taustal esineb lastel sagedamini funktsionaalse iseloomuga südame süsteemset murmimist. Kesknärvisüsteemi kahjustus on tingitud aju- ja meningepõletikust ning ilmneb tavaliselt naha muutuste kõrgusel. Patsiendid kurdavad peavalu, pearinglust, ärrituvust. Mõnel juhul on hemorraagilise vaskuliitiga poistel munandite kahjustused (sageli kahepoolsed) - turse ja hellus.

Diagnostika

Laboratoorsete parameetrite muutused ei ole spetsiifilised hemorraagilise vaskuliidi suhtes. ESR ja leukotsüüdid võivad suureneda, düsproteineemia koos alfa-2-globuliini taseme tõusuga, põletikku iseloomustavate mittespetsiifiliste indikaatorite suurenemine - DFA, seromucoid, C-reaktiivne valk, antistreptolüsiin O tiitrid ja antihüaluronidaas.

Immunoloogilised muutused immunoglobuliini A suurenenud taseme vormis, suurenenud tsirkuleerivad immuunkompleksid ja krüoglobuliinid, immunoglobuliini G taseme langus, komplementi aktiivsus.

Hüperkoagulatsiooni laboratoorsed ilmingud (suurenenud fibrinogeen, lahustuvad fibriinmonomeerikompleksid, indutseeritud trombotsüütide agregatsioon, fibrinolüüsi inhibeerimine) on raskekujuliste haiguste puhul kõige sagedasemad.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ravi iseloom sõltub haiguse faasist.

• debüüt, retsidiiv, remissioon;
• kliiniline vorm - lihtne (naha), segatud, neerukahjustusega;
• kliiniliste ilmingute raskusaste - kerge (rahuldav tervis, nõrk lööve, võimalik valu liigeses), mõõdukas (mitu löövet, liigesevalu või artriit, korduv kõhuvalu, vere või valgu jäljed uriinis), raske (punetus lööve, nekroos, t korduv angioödeem, püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks, veri uriinis, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus;
• haiguse olemus - äge (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni 6 kuud), krooniline (korduv või Schonlein-Genoch nefriidi teke).

Trombotsüütide vastaseid aineid kasutatakse kõikides haiguse vormides. Curantil (dipüridamool, persantiin) 5-8 mg / kg päevas 4 jagatud annusena; trental (pentoksifülliin, agapurin) 5-10 mg / kg päevas 3 jagatud annusena. Rasketel juhtudel on samaaegselt ette nähtud kaks ravimit, et tugevdada agregatsioonivastast toimet.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus sõltub kliinilisest vormist ja raskusest: 2-3 kuud - kerge; 4-6 kuud - mõõduka; kuni 12 kuud - Schönlein-Genoh'i raskete korduvate kursuste ja jade puhul; kroonilise ravikuuri korral ravitakse neid korduvate kursustega 3-6 kuud.

Antikoagulantide annus valitakse individuaalselt, keskendudes sümptomite positiivsele kliinilisele dünaamikale (nahalööbe stabiliseerumine, kõhuvalu kadumine, vere eritumise vähenemine uriinis), samuti laboratoorsed parameetrid (vere hüübimisaja pikenemine või aktiveeritud ümberkujundamise aeg 2-3 korda võrreldes peptiidiga). positiivse paracoagulatsiooni testide negatiivne tõlge).

Sobiva kliinilise ja laboratoorse toime puudumisel suureneb annus 50... 100 U / kg / päevas. Kasutatakse hepariini subkutaanset manustamist kõhuõõnde 3-4 korda päevas (Fraxiparine - 2 korda) või intravenoosse süstena.

Mõõduka hemorraagilise vaskuliidi korral kestab ravi tavaliselt kuni 25-30 päeva; raskete või püsivate kliiniliste sündroomide leevendamiseks on vaja 45-60 päeva hepariinravi; Schönlein-Genohi arenenud jade'iga pikeneb. Ravimite kaotamine toimub järk-järgult 100 IU / kg / päevas iga 1-3 päeva järel.

Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape ja selle derivaadid (ksantiinool-nikotinaat, teonicool, komplamiin) - annus valitakse individuaalse tundlikkuse alusel, see on tavaliselt 0,3-0,6 g päevas.

Glükokortikosteroidid on raske haiguse korral efektiivsed. Ravi glükokortikosteroididega tuleb läbi viia antikoagulant-antitrombotsüütide ravi taustal. Mõõduka ja kerge kasutamise ajal ei ole see õigustatud. Lihtne ja segatud vorm ilma neerukahjustuseta on prednisolooni annus 0,7-1,5 mg / kg päevas ja seda kasutatakse lühikese 7-20 päeva jooksul. Schonlein-Henochi nefriidi tekkega on ette nähtud 2 mg / kg päevas 1-2 kuud, millele järgneb 2,5-5,0 mg vähenemine 1 kord 5-7 päeva jooksul kuni täieliku katkestamiseni.

Tsütostaatikumid sobivad raske neerukahjustuse vormideks, kui puudub positiivne dünaamika glükokortikosteroididega, samuti raske naha sündroomi korral, kus on kõrge immuunaktiivsus. Vastuvõtmiseks kasutage asatiopriini 2 mg / kg päevas, tsüklofosfamiidi 2 mg / kg / päevas kuni 4-6 kuud. Ravi viiakse läbi perifeerse vere kontrolli all: leukotsüütide arvu vähenemisega tühistatakse tsütostaatikumid.

Transfusioonravi: viiakse läbi raske hemorraagilise vaskuliitiga lastel 5–15 päeva haiguse ägeda perioodi jooksul, kui kliinilised ilmingud on kõige tugevamad. Vereülekande teraapia struktuur hõlmab: madalmolekulaarseid plasma asendavaid lahuseid (reopolyglukiin, reoglyuman, reomakrodex) kiirusega 10-20 ml / kg / päevas; glükoosi-novokaiini segu (5% glükoosilahus ja 0,25% novokaiini lahus suhtega 2: 1 või 3: 1) koguses 10 ml 1 kg kehamassi kohta, kuid mitte üle 100 ml; antispasmoodikumid - aminofülliin (5 mg / kg / päevas), ilma spaadeta (2 ml 2% lahust) 150-250 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses; proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / päevas, trasiol 50 000 - 100 000 U / päevas). Ravimite sisseviimine tilgutati kiirusega 10-15 tilka minutis.

Plasmafereesi eesmärk on eemaldada vereringest toksiinid, bakterid, põletikulised ained, antikehad, immuunkompleksid, krüoglobuliinid ja see on näidustatud raske hemorraagilise vaskuliidi, sümptomite pideva või lainetava kordumise korral. Plasmaferees aitab normaliseerida vere omadusi, leevendab vasospasmi, parandab mikrotsirkulatsiooni, suurendab immunokompetentsete rakkude funktsionaalset aktiivsust, suurendab patsientide tundlikkust ravimite suhtes.

Eksudeeritud plasma maht on 10-30 ml lapse 1 kg kehakaalu kohta (ravikuur, mis koosneb 3-8 plasmafereesi seansist, eemaldage 2-5 mahuosa ringlevat plasmat). Esimesed 3-4 istungit viiakse läbi iga päev ja järgmine - 1 kord 3 päeva jooksul. Exfusiooni kiirus on 50 ml minutis. Tromboosi vältimiseks kasutatakse hepariini kiirusega 100-300 U / kg. Asenduslahustena kasutatakse madalmolekulaarseid dekstraane, albumiini, glükoosilahuseid, füsioloogilist soolalahust.

Antihistamiinid on efektiivsed lastel, kellel on anamneesis toiduaineid, ravimeid või majapidamisallergiaid, eksudatiivse katarraalse diateesi ilminguid, allergilisi haigusi (pollinoos, angioödeem, äge obstruktiivne bronhiit, bronhiaalastma). Kasutage 7-10 päeva vanuses annustes tavegili, suprastiini, diasoliini, fenkarooli ja teisi ravimeid.

Enterosorbendid on vajalikud patsientide puhul, kellel on halvenenud allergiline ajalugu, kõhuvalu juuresolekul, kui toiduained olid haiguse provotseerivaks teguriks. Enterosorbendid siduvad toksiine ja bioloogiliselt aktiivseid aineid soole luumenisse, vältides seeläbi nende tungimist süsteemsesse vereringesse. Selleks on ette nähtud polüphepane, smecta, enterosorb, aktiivsüsi 3-4 korda päevas 5-10 päeva jooksul.

Membraanstabilisaatorid määrasid korduvad kursused neerukahjustuse või korduva naha sündroomiga. Selle rühma ettevalmistused aitavad vähendada veresoonte seina läbilaskvust, parandada troofilisi protsesse ja omavad immunomoduleerivat toimet. Kõige levinumad on retinool, tokoferool (E-vitamiin), rutiin, dimefosfoon 1 kuu jooksul.

Tüsistused ja prognoos

Hemorraagilise vaskuliidi tulemus lastel on üldiselt soodne. Debüüdi taastumine on täheldatud enam kui pooltel patsientidest. Võib-olla pikaajaline retsidiivne haiguse kulg, kusjuures retsidiivide esinemissagedus ulatub ühest aastast mitme kuuni. Kuid aja jooksul muutub haigus reeglina monosündroomiks: tekib ainult nahalööve (harvem liigeste sündroomiga) või krooniline neerukahjustus. Samal ajal jääb neerufunktsioon pikaks ajaks terveks. Kroonilise neerupuudulikkuse tulemus on äärmiselt harva glomerulonefriidi või kiiresti areneva vormiga.