Trombofiilia - eelsoodumus korduva vaskulaarse tromboosi (peamiselt venoosse) arengu suhtes. Haigus on põhjustatud vererakkude geneetilisest või omandatud patoloogiast või vere hüübimissüsteemi defektidest. Kliiniliselt avaldub trombofiilia kõige erinevama lokaliseerimise korduv tromboos. Patsiendi korduv tromboosiajalugu peaks juhtima arsti trombofiilia esinemise ideele, mida saab kinnitada vereanalüüside ja koagulatsioonisüsteemiga. Trombofiilia ravi sõltub selle tüübist. Reeglina kasutatakse trombolüütikume, antikoagulante ja disagregante.
Trombofiilia
Trombofiilia on veresüsteemi haigus, mis avaldub hemostaasi ja tromboosi kalduvusena. Trombofiilia ilmingud on mitmesugused ja korduvad tromboosid, mis esinevad erineva lokaliseerumisega, sageli esinevad rasedusest tingitud füüsilise ülekoormuse, kirurgia, trauma tõttu. Trombofiilia tagajärjed on süvaveenide tromboos, müokardiinfarkt, neerud, insult, kopsuemboolia, mis on sageli surmavad.
Trombofiilia on üldine patoloogia. Mõnede autorite sõnul mõjutab mingi trombofiilia vorm umbes 40% täiskasvanud elanikkonnast. Trombooside arv suureneb pidevalt mitmete tegurite tõttu: elanikkonna vananemine, füüsiline tegevusetus, krooniliste haiguste esinemine jne.
Trombofiilia on haigus mitmetes meditsiinivaldkondades. Hematoloogia uurib trombofiilia vere omaduste häireid, fleboloogia tegeleb venoosse veresoonte tromboosi diagnoosimise ja raviga ning veresoonte kirurgid toodavad verevarude eemaldamist arteriaalsetest veresoontest.
Verehüüvete vormide korral häiritakse normaalset verevoolu, mis võib viia ohtlike tüsistuste tekkeni. Aju veresoonte tromboos võib põhjustada isheemilist insulti, koronaarsete veresoonte tromboos põhjustab müokardiinfarkti teket, peamiste jäsemete arterite tromboos on ohustatud koe nekroos, mis viib amputatsioonini.
Soolestiku (mesenteriaalsed veresooned) veenide ja arterite tromboos põhjustab soole nekroosi ja soole surnud osa perforatsiooni tõttu peritoniidi teket. Platsenta veresoonte mikrotromboos võib põhjustada munarakkude alatoitumist ja spontaanset aborti.
Alumise jäseme sügavate veenide tromboos põhjustab kopsuarteri ummistumise eraldatud trombi (kopsuarteri trombemboolia) poolt ning pikemas perspektiivis suureneb kroonilise veenipuudulikkuse tekkimise oht. Rahvusvahelise statistika kohaselt kasvab alamjoonte süvaveenide trombooside arv pidevalt. Praegu on flebotromboosi ravi sagedus 150 juhtu 100 tuhande inimese kohta aastas.
Riskitegurid
Risk thrombophilia suureneb kohalolekul geneetiline eelsoodumus (pärilik thrombophilia), mõned omandanud Verehaigustega (trombotsütoos etitremiya, antifosfolipiidsündroomiga), ateroskleroosi, vähi, kodade virvendus, veenilaiendid ning mitmete autoimmuunhaiguste, hüpertensioon.
Trombofiilia tõenäosus suureneb pärast insulti või südameinfarkti. Verehüüvete oht suureneb pärast vigastusi ja kirurgilisi sekkumisi, kellel on pikaajaline liikumatus, raseduse ajal rasvumisega koos hormonaalsete rasestumisvastaste vahenditega. Riskitegur on suitsetamine. Trombofiilia areneb sageli vanemate vanuserühmade patsientidel.
Trombofiilia klassifikatsioon
Trombofiiliat on kaks peamist rühma.
1. Trombofiilia, mis on põhjustatud vere rakulise koostise ja reoloogiliste omaduste tõttu. Selle trombofiilia rühma teket põhjustavad järgmised seisundid:
- verehüübed, moodustunud elementide liig (trombotsüteemia, erütrotsütoos, polütsüteemia);
- muutus punaste vereliblede kujul (sirprakuline aneemia);
- suurenenud viskoossus plasmas (krüoglobulinemia, Waldenstromi haigus, müeloom).
2. Trombofiilia, mis tuleneb hemostaasi esmastest häiretest. See rühm hõlmab tingimusi, mis on põhjustatud koagulatsioonifaktorite liigsest või puudumisest.
Kõik vere koostise häired ja vere hüübimissüsteemi defektid võivad olla nii kaasasündinud kui ka omandatud.
Trombofiilia kliinilised ilmingud ja diagnoos
Trombofiilia kliinilised ilmingud konkreetse trombi moodustumise ajal sõltuvad kahjustuse asukohast, vereringehäirete astmest ja samaaegse (tausta) patoloogia esinemisest. Trombofiiliat näitab mitmesuguse lokaliseerumise, elundi infarkti korduv tromboos, mis areneb suhteliselt noortel patsientidel, kopsuarteri basseini trombemboolia.
Trombofiilia diagnoos põhineb erinevate lokaliseerumise, perekonna anamneesi (päriliku eelsoodumuse) verehüüvete kordumise ja laboratoorsete testide iseloomulike tulemuste põhjal. Venoosse tromboosiga patsiendid otsivad reeglina fleboloogilt abi. Korduva tromboosi anamnees võimaldab arstil kahtlustada trombofiiliat ja määrata sobivad laboriuuringud. Laborikatsed viiakse läbi kahes etapis. Esiteks määratakse kõige levinumad trombofiilia tüübid ja rühmad, seejärel teostatakse kinnitavaid kõrgelt spetsialiseeritud uuringuid.
Trombofiilia ravi
Trombofiilia ravis on sageli vaja samaaegselt lahendada kaks probleemi: võtta meetmeid tromboosi vastu võitlemiseks ja alustada haiguse ravi, mis põhjustas korduvaid verehüübeid. Tromboosi ravi on trombolüütikumide ja antikoagulantide määramine.
Trombofiilias, mille põhjuseks on vere rakulise koostise ja reoloogiliste omaduste rikkumine, määratakse patsientidele disagregandid ja antikoagulandid (dipüridamool, atsetüülsalitsüülhape). Hirudoteraapiat (leeches-ravi) kasutatakse erinevate hemodilutsioonimeetodite (trombotsütoperees, erütrotsütoperees) jaoks.
Antikoagulantide ja koagulatsioonifaktorite puudulikkuse põhjustatud trombofiilia ravis kasutatakse suures koguses värsket või värsket külmutatud plasmat. Mõnedes trombofiilia arengut soodustavatel haigustel (Moshkovitši haigus, trombootiline trombotsütopeeniline purpura) on vaja patsientide elu päästmiseks kiiresti asendada vereülekanne (massiivne plasmerees koos värske külmutatud plasma süstimisega).
Trombofiilia vältimine
Trombofiilia õigeaegne ennetamine ja ravi muutub võimalikuks, kui tuvastatakse varakult verehüüvete tekke suhtes eelsoodumus. On vaja kõrvaldada haiguse arengut soodustavad tegurid (pikaajaline jahutamine, rasvumine, liigne liikumine, hüpokineesia). Ärge võtke hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid ja tehke intravenoosset manipulatsiooni ilma arsti retseptita.
Trombofiilia
Trombofiilia on haigus, mis on seotud veresoonte ja vere hüübimisnäitajate häiritud häiretega, mida iseloomustab tromboosi suurenenud risk. Patoloogilise protsessi edenemine ja piisava meditsiinilise abi puudumine on paljude ohtlike komplikatsioonide ja isegi patsiendi surma arenguga täis.
Pöörake tähelepanu: trombofiilia on laialt levinud patoloogia. Statistika kohaselt kannatab umbes 40% maailma elanikkonnast selle haiguse all!
Samal ajal häiritakse normaalse vere hüübimise protsesse ja võimaliku verejooksu vältimiseks paksendab keha verd, mis tegelikult viib tromboosi tekkeni.
Haiguse salakavalus ja oht seisneb selles, et patsient ei realiseeri oma probleemi pikka aega ja otsib abi arstilt ainult patoloogilise protsessi hilisemates etappides, tromboosile iseloomulike ilmingutega.
Trombofiilia liigid
Olemasoleva klassifikatsiooni kohaselt eristavad eksperdid kahte tüüpi trombofiiliat:
- esmane - hemostaasi häirete tõttu, mis on seotud ebapiisava või vastupidi, liiga kõrgete vere hüübimissagedustega;
- sekundaarne - vere moodustavate rakustruktuuride häirete tõttu.
See on oluline! Trombofiilia tekib tavaliselt kroonilises vormis. Ägeda haiguse perioodil ilmnevad kliinilised tunnused ja on oluline, et neid oleks võimalik tuvastada patoloogilise protsessi alguses.
Mis provotseerib patoloogia arengut?
Trombofiilia põhjused on väga erinevad.
Arstide sõnul võivad järgmised faktorid põhjustada trombofiilia arengut:
- geneetiline eelsoodumus;
- vereloome ja vereringe süsteemide patoloogiad, verehaigused, südamepuudulikkused, erütremia;
- traumaatilised vaskulaarsed kahjustused ja patsiendi kirurgilised sekkumised;
- teatud ravimite pikaajaline ja kontrollimatu kasutamine;
- maksahaigus;
- südameinfarkt ja insult, südame-veresoonkonna haigused;
- veenilaiendid;
- Kemoteraapia;
- põletikulised protsessid;
- istuv eluviis, kehalise aktiivsuse puudumine;
- tuulerõuged.
See on oluline! Rasestumisvastaste hormonaalsete ravimite pikaajaline kasutamine, mida arst ei määra, võib põhjustada trombofiilia teket naistel.
Trombofiilia põhjused on suuresti tingitud faktist - kaasasündinud on patoloogia või omandatud.
Kaasasündinud haiguse korral on normaalse hemostaasi katkemine tingitud spetsiifiliste geenide olemasolust organismis, mis on pärilikud ja põhjustavad vere hüübimishäireid.
Omandatud trombofiilia võib areneda komplikatsioonina pärast seda, kui patsient on kannatanud selliste haiguste all nagu diabeet, kopsupõletik, trombotsütoos, autoimmuunsed ja onkoloogilised protsessid.
Trombofiilia omadused rasedatel naistel
Sageli esineb naistel trombofiiliat, kui nad ootavad last. Reeglina on see tingitud patsiendi geneetilisest eelsoodumusest trombofiilia suhtes ja patoloogilise protsessi mehhanism käivitub teatud ema kehas esinevate teatud füsioloogiliste muutuste tagajärjel.
Vereringe platsentaaril on täiendav koormus, lisaks on naisel, kes ootab last, suurenenud vere hüübimiskiirus (see on, kuidas keha on sünnituse ajal emaka verejooksu arengu eest kaitstud). Kõik need tegurid võivad vallandada trombofiiliat rasedatel naistel!
See on oluline! Raseduse ajal suureneb tromboosi risk arstide sõnul mitu korda. Seetõttu peaks diagnoositud throbofiiliaga oodatav ema olema eriti ettevaatlik, ta peaks olema spetsialisti range kontrolli all.
Trombofiilia tekkimine raseduse ajal on täis selliseid ohtlikke komplikatsioone nagu raseduse katkemine, platsenta eraldumine, eklampsia, sünnitusprotsessi enneaegne algus ja enneaegse või surnud lapse sünd.
Soovimatute tagajärgede vältimiseks peab patsient läbima täieliku ravikuuri, mille eesmärk on kõrvaldada iseloomulikud valulikud sümptomid ja vältida võimalike tüsistuste teket!
Trombofiilia sümptomid
Trombofiiliat iseloomustab sujuv, järkjärguline areng, nii et see võib pikka aega olla peaaegu asümptomaatiline.
Sellele patoloogiale on siiski iseloomulikud järgmised üldised kliinilised tunnused:
- turse;
- valu tekitamine, valu rinnus, mis tekivad hingamisel;
- kiire pulss (tahhükardia);
- köha koos verise röga ja hingamisfunktsiooni raskusega, õhupuuduse tekkega;
- alumiste jäsemete tuimus;
- väsimus, nõrkus ja üldine halb enesetunne;
- peavalud;
- vaimsete reaktsioonide aeglus.
Tuleb märkida, et enamikul juhtudest on kõik ülaltoodud sümptomid patsiendil verehüübe tekkimise tõttu ebaõnnestunud.
Pange tähele: Trombofiilia valulike sümptomite heledus sõltub verehüübe suurusest, selle asukohast ja mõjust üldisele verevoolule!
Igal juhul on trombofiilia esinemist näitavate kliiniliste tunnuste tuvastamisel tungiv vajadus konsulteerida spetsialistiga. Põhjalik diagnoosimine ja adekvaatne ravi aitavad vältida patoloogilise protsessi edasist arengut, seotud haiguste ja erinevate komplikatsioonide arengut.
Mis on patoloogia oht?
Trombofiilia on äärmiselt ohtlik patoloogia. Ta võib olla ka patsiendi äkksurma põhjuseks isegi väga noores eas!
Kõige levinumad tüsistused, mis võivad haigust esile kutsuda, väärivad erilist tähelepanu:
See on oluline! Murdunud verehüüve põhjustab mõnikord kiire surmaga lõppeva tulemuse, ilma et oleks ilmnenud valulikke sümptomeid. Seetõttu tuleb ravida trombofiiliat ja võtta varem ravimeetmed, seda suuremad on võimalused soodsate tulemuste saavutamiseks.
Diagnostilised meetmed
Trombofiilia diagnoosimiseks määravad arstid patsientidele järgmised uuringud:
- vere laboratoorsed testid hüübimisparameetrite määramiseks;
- veresoonte ultraheliuuring;
- radiograafia;
- venograafilised uuringud;
- Kontrasti arterograafia;
- arvutatud ja magnetresonantstomograafia.
Selline igakülgne diagnoos võimaldab mitte ainult avastada trombofiiliat, vaid ka määrata verehüüvete suurust, nende lokaliseerumist. See aitab määrata patsiendile kõige tõhusama ja optimaalselt sobiva ravikuuri!
Trombofiilia ravi
Patoloogilise protsessi algstaadiumis kasutatakse trombofiilia vastu võitlemiseks ravimiravi meetodeid.
Enamikul juhtudel hõlmab ravi selliste ravimite määramist:
- disagregantsed ravimid;
- antikoagulandid, mille toime on suunatud verehüüvete tekke vältimisele;
- fibrinolüütilised ravimid, mis süstitakse otse kahjustatud ja ummistunud anumasse;
- ravimid, mis tugevdavad veresoonte seinu;
- foolhappe preparaadid (kasutatakse geneetiliste tegurite tõttu kaasasündinud trombofiiliaks, et vältida tromboosi).
Pöörake tähelepanu: Trombofiilia hea terapeutiline toime on tagatud vereplasma või vereplasma annetamise protseduuriga, samuti trombotsütoporeesiga.
Dieetravi
Troofofiilia vastases võitluses mängib olulist rolli patsiendi poolt raviarsti poolt soovitatud terapeutilise dieedi järgimine.
Edasise tromboosi ärahoidmiseks peaksid patsiendid oma igapäevastest toitudest välja jätma järgmised kõrge kolesteroolisisaldusega toidud:
- rasvane liha ja kala, loomsed rasvad;
- rups, searasv, piim, maks;
- praetud toidud ja rasvased toidud, tugevad puljongid;
- šokolaad, kohv;
- kaunviljad;
- kõvad juustud.
Selliste kasulike toodete rikastamise maksimeerimiseks soovitatakse trombofiiliaga patsiendi menüüd:
See on oluline! Trombofiilia vere hüübimisnäitajate normaliseerimiseks on oluline jälgida õige joogirežiimi, tarbides kogu päeva jooksul vähemalt 2,5 liitrit vedelikku (eelistada tuleks puhast vett, taimeteed ja keedised, kuivatatud puuvilja kompotid).
Täiendavad soovitused
Trombofiilia ravi efektiivsust on võimalik suurendada ja paranemisprotsessi kiirendada, kui patsient järgib rangelt järgmisi spetsialistide soovitusi:
- massaaž kahjustatud piirkondi;
- iga päev kõndida värskes õhus;
- ujuda (basseinides ja tiikides);
- teha füsioteraapiat;
- järgige rangelt arsti juhiseid toitumise, raviskeemi ja ravimite kohta;
- kasutada elastseid sidemeid;
- kanda kompressioonpesu;
- vältida kaalu tõstmist;
- juhtida mobiilset elu, kuid samal ajal proovige olla vähemal positsioonil.
Ennetavad meetmed
Trombofiilia tekkimise ja kordumise vältimiseks peaksid patsiendid järgima ennetavaid soovitusi:
- juhtida mobiilseid eluviise ja mängida sporti;
- Süüa hästi, tasakaalustatud, vähendades miinimumnäitajatele rasvaste, suitsutatud ja praetud toitude päevase toitumise sisu;
- läbivad regulaarselt tavapärased kontrollid spetsialistidega;
- võitlus ülekaalu vastu;
- vältida ülekuumenemist ja üldist hüpotermiat;
- mitte võtta retseptita hormonaalseid ravimeid (sh rasestumisvastaseid vahendeid);
- jälgida vererõhku ja kolesterooli taset.
See on oluline! Raseduse planeerimisel tuleb eeldatavale emale läbida põhjalik tervisekontroll, sealhulgas trombotsüütide arvu määramine ja trombofiilia kõrvaldamine. Selle haiguse kindlakstegemisel on soovitatav, et enne ravi alustamist kogu terapeutiline kursus!
Edukas võitlus trombofiilia vastu peaks olema kõikehõlmav, sealhulgas füüsilise ravi meetodid, toitumise, füsioteraapia ja ravimiravi põhimõtete järgimine. Ainult selle lähenemisviisiga saame saavutada stabiilseid positiivseid ravitulemusi, vältides iseloomulike tüsistuste teket ja haiguse võimalikku kordumist!
Betsik Julia, arst, arst
6,779 kokku vaadatud, 13 vaatamist täna
Trombofiilia
Trombofiilia on vere hüübimissüsteemi tasakaalu muutus, mis avaldub suurenenud tromboosi kalduvuses. Trombofiiliat iseloomustab pikaajaline ja äkilised komplikatsioonide ilmingud - flebotromboos, trombemboolia.
Vere hüübimissüsteemi peamine ülesanne on hoida veres vedelat olekut ja vajaduse korral "hemostaatilise pistiku" moodustumist, kui laev on kahjustatud. Hemostaas on midagi muud kui keemiliste reaktsioonide ahel, milles on kaasatud koagulatsioonitegurid.
Tromboosiprotsess on dünaamiline ja sõltub veresoone seina epiteeli seisundist, verevoolu dünaamikast ja vere hemostaatilistest komponentidest. Kui nende komponentide vahel esineb tasakaalustamatust, suureneb tromboosi suurenenud või vähenenud risk.
Tuleb meeles pidada, et trombofiiliat ei kaasne alati tromboos ja trombemboolia, kuid trombofiiliaga patsientidel suureneb erinevate lokaliseerumise tromboosi risk.
Trombofiiliat põdevatel isikutel on suurenenud valkude sisaldus, mis suurendavad tromboosi ja vähendab hüübimisvastaste valkude taset, mis annab tendentsi trombootiliste masside moodustumisele veresoontes.
Põhjuseks on trombofiilia
Igal inimesel võib esineda trombofiilia sümptomeid, kuid nende esinemissagedus varieerub sõltuvalt selle patoloogia riskifaktorite hulgast. Hiljuti on progresseeruvalt suurenenud geneetiliste ja omandatud trombofiilia vormidega patsientide arv, mis on seletatav ökoloogilise olukorra halvenemisega, krooniliste patoloogiate hilinenud diagnoosimise ja ravi ning elanikkonna üldise vananemisega.
Kogu trombofiilia on jagatud kaheks põhirühmaks vastavalt etioloogilisele põhimõttele: pärilik ja omandatud.
Pärilikud trombofiilia riskitegurid on: antitrombiin III puudumine, protrombiin S ja C puudulikkus, V faktori mutatsioonid ja protrombiini geenid, düsfibrinogenemia, kõrgenenud lipoproteiinid, sirprakuline aneemia ja talassemia. Sellele rühmale tuleks omistada ka kaasasündinud vaskulaarsed anomaaliad, millega kaasneb sageli suurenenud trombide tekke oht.
Omandatud tegurid muutuvad harva trombofiilia peamiseks põhjuseks, kuid kombineerituna tekivad tingimused trombemboolsete tüsistuste tekkeks. Sellesse rühma kuuluvad: veenide pikaajaline katetreerimine, dehüdratsioon koos polütsüteemiaga, autoimmuunse haigusega haigused, südameprobleemid, vähihaigused, mis vajavad massiivset keemiaravi.
Trombofiilia arengus on väga oluline patsiendi vanus. Niisiis, isegi lastel neonataalsel perioodil on fibrinolüütilise aktiivsuse süsteem ebatäiuslik looduslike antikoagulantide ebapiisava sisalduse tõttu. Vanematel lastel on kõrgema vena cava süsteemi katetriseerimine juhtivas asendis trombofiilia põhjuste seas. Täiskasvanueas on mõnikord üks tegur verehüübe tekke alustamiseks.
Trombofiilia üldtunnustatud etiopatogeneetiline klassifikatsioon eristab kolme peamist haiguse tüüpi:
- vere hüübimise, antikoagulatsiooni ja fibrinolüütiliste omaduste muutustest tingitud hematogeenne trombofiilia;
- vaskulaarse trombofiiliaga, mis on seotud vaskulaarse patoloogiaga (ateroskleroos, endarteriit, vaskuliit);
- vereringesüsteemi rikkumise tõttu hemodünaamiline trombofiilia.
Trombofiilia sümptomid
Väga sageli on trombofiiliat põdevatel inimestel mingeid kaebusi ja ei täheldata terviseseisundi muutusi, sest seda patoloogiat iseloomustab kursuse kestus ja kliiniliste ilmingute sujuv kasv. Mõnikord algab väljatöötatud kliinilise pildi periood laboratoorsete parameetrite järgi mitu aastat pärast diagnoositud trombofiiliat.
Kerged kliinilised sümptomid ilmnevad patsientidel ainult siis, kui tekib verehüüve ja sümptomite raskus sõltub verehüübe asukohast ja veresoone luumenite ummistumisastmest.
Arteriaalse tromboosi põhjustatud sümptomid arteriaalse vere arteriaalses luumenis on: isheemiline insult ja ägeda koronaarse puudulikkuse rünnakud noortel, mitmed abordid ja loote surm platsentaartide luumenis verehüübe tekkimisel.
Alajäsemete veenitromboosi iseloomustab suur hulk kliinilisi ilminguid: alajäsemete raskustunne, valu alumise jalgade piirkonnas vaskulaarse kimpu projitseerimisel, alumise jäsemete väljendunud turse ja naha trofilised muutused. Kui trombi paikneb mesenteriaalsetes veresoontes, siis on olemas mesenteraalse soole tromboosi märke: äge dagger valu ilma selge lokaliseerimiseta, iiveldus, oksendamine ja väljaheite nõrgenemine.
Maksa veenide tromboos ilmneb intensiivse valu tõttu epigastria piirkonnas, indutseeritav oksendamine, alumiste jäsemete turse ja eesmine kõhuseina, astsiit ja hüdrothoraks (Budd-Chiari sündroom).
Seega on trombofiilia peamised tagajärjed: isheemilised südameinfarktid ja insultid, mitmesuguse lokaliseerumise tromboos ja pulmonaalne trombemboolia.
Pärilik trombofiilia
Pärilik või geneetiline trombofiilia on tendents suurenenud verehüüvete moodustumisele, mis pärineb vanematelt lastele. Lapseeas esineb päritud trombofiilia sümptomeid.
Kaasasündinud trombofiiliat iseloomustab see, et patsiendil esineb üks või teine defektne geen, mis põhjustab häireid hemostaatilises süsteemis. Laps võib pärida ühe vanema defektsed trombofiilia geenid. Kui mõlemal vanemal on trombofiiliageen, võib lapsel esineda tõsiseid hüübimishäireid.
Geneetilise trombofiilia esinemissagedus on keskmiselt 0,1-0,5% kogu populatsioonist ja 1-8% trombembooliaga patsientidest.
Päriliku trombofiilia hulgast tuleb märkida järgmised vormid:
- geneetiliselt määratud antitrombiin III puudumine, mida iseloomustab autosomaalne domineeriv pärimisviis. Kui mõlemal vanemal on domineeriv geen, siis on sellises perekonnas surnult sündimise risk 90%. Selle patoloogia sagedus populatsioonis on 0,3%;
- C ja S valkude kaasasündinud puudulikkus, mis on päritud domineeriva tüübi järgi. Vastsündinute perioodil ilmnevad trombofiilia sümptomid fulminantse purpura kujul (haavandite ja nekroosi fookuste ilmnemine nahal) ja homosügootsetel inimestel 100% suremus;
- Leideni teguri defekt suurendab märkimisväärselt tromboosi riski igas vanuses ning raseduse ajal peetakse seda üheks kõige sagedasemaks abordi põhjuseks;
- protrombiini geeni mutatsioon on noorte trombofiilia tekkimise põhjus ja platsenta tromboosi ilmingute ilmnemine rasedatel naistel;
- kaasasündinud hüperhomotsüsteemia, millega kaasneb närvisüsteemi emakasisene defekt tulevikus.
Trombofiilia raseduse ajal
Paljud naised, kellel on kalduvus suurendada vere hüübimist, võivad kergesti kanda tervet last, kuid sellised naised võivad raseduse ajal tekkida veenilaiendid, flebotromboos ja muud tüsistused.
Iga naise keha raseduse ajal esineb tohutuid kompenseerivaid muutusi, kaasa arvatud muutused vere hüübimissüsteemis, mille eesmärk on vähendada verekaotust tarnimise ajal.
Kuid maailma statistika näitab trombofiilia juhtivat rolli kopsuemboolia tekkimisel rasedatel naistel (50% juhtudest), samal ajal kui kopsuemboolia on emade suremuse peamine põhjus.
Kümnendat rasedusnädalat ja kolmandat trimestrit, kui tüsistused ilmnevad, peetakse rasedatel naistel trombofiilia ilmingute ilmnemise kriitilisteks perioodideks.
Trombofiilia peamised tüsistused raseduse ajal on:
- mitu raseduse katkemist;
- sünnitus kolmandal trimestril;
- platsentaarne katkestus, millega kaasneb massiivne, pikaajaline verejooks, mis ohustab ema ja lapse elu;
- ebapiisava toitumise tõttu loote arengus esinev viivitus, nagu platsentaartidel on verehüübed, mis häirivad normaalset verevoolu;
Rasedate täiendava uurimise kriteeriumid geneetilise trombofiilia esinemiseks on järgmised:
- trombofiilia episoodide sugulaste esinemine ajaloos;
- korduv tromboos mitte ainult rasedal, vaid ka tema lähisugulastel;
- varajane preeklampsia, surnult sündinud sünnitus ja korduvad abordid ajaloos.
Naised, kellel on pärilikud trombofiilia vormid ja raseduse planeerimine, peaksid järgima mitmeid meetmeid, mille eesmärk on vältida võimalikke tüsistusi. Sellised kohustuslikud ennetustingimused on: elustiili muutmine (keeldumine raskete esemete tõstmisest ja pikemaajalise seisuga seotud tööst), söömiskäitumise normaliseerimine (rasvase ja vürtsika toidu väljajätmine), meditsiiniliste survetootedetailide kasutamine ja regulaarne kehalise treeningu harjutus.
Väljakujunenud „trombofiilia” diagnoosiga peaks rasedate naiste ravimisel osalema mitte ainult günekoloog, vaid ka hematoloogiga geneetik. Lisaks ravimiravile peaksite järgima spetsiaalset dieeti. Toiduna tuleks eelistada mereande, kuivatatud puuvilju ja ingverit, kuna need aitavad vähendada vere hüübimist.
Trombofiiliaga koormatud kaasaegsed raseduse juhtimise meetodid tähendavad enneaegset sünnitust 36-37 nädalat, et vältida trombemboolilisi komplikatsioone. Kui järgitakse kõiki arstide soovitusi ja piisavat profülaktilist ravi, võib raseduse ajal trombofiilia prognoos olla soodne.
Trombofiilia analüüs
Trombofiilia diagnoosimise peamine meetod on vereanalüüs. Vere trombofiiliat uuritakse kahes etapis. Esimene etapp on sõelumine ja selle peamine eesmärk on haiguse avastamine koagulatsioonisüsteemi konkreetses seoses mittespetsiifiliste vereanalüüside abil. Teine etapp võimaldab meil eristada ja täpsustada probleemi konkreetsete analüüside abil.
Juba sõeluuringute käigus saab kindlaks määrata järgmised trombofiilia vormid:
- suurenenud viskoossus, hüpertrombotsütoos ja hematokriti suurenemine võimaldavad kahtlustada trombofiilia hemorheoloogilisi vorme;
- von Willebrandi faktori taseme ja mitmemõõtmelisuse määramine, hüperthrombotsütoos ja suurenenud trombotsüütide agregatsiooni võime näitavad, et patsiendil on trombofiilia trombotsüütide hemostaasi rikkumise tõttu;
- primaarsete looduslike antikoagulantide puudumise tõttu trombofiilia diagnoosimiseks viiakse läbi valkude C- ja S-süsteemi muutuste määramise testid ning antitrombiin III määramine;
- fibriini lüüsimisaja arvestamine, trombiini hüübimisaja määramine ja valkude C ja S süsteemi muutused on suunatud plasma koagulatsioonifaktoritega seotud trombofiilia tuvastamisele;
- sellised sõelkatsed nagu manseti test, koeplasminogeeni aktivaatori puuduse ja selle inhibiitorite ülehinnatud indeksite määramine, loendades euglobuliini lüüsi aega, võimaldavad hinnata trombofiilia esinemist fibrinolüüsisüsteemi rikkumise tõttu;
- lupus antikoagulandi olemasolu näitab autoimmuunset trombofiiliat.
Kui patsiendil on järgmised näitajad, tuleb mõelda trombofiilia ja selle tagajärgede võimalikule arengule tromboosi kujul: erütrotsütoos, polütsüteemia, vähenenud ESR, suurenenud hematokriti, isoleeritud hüperthrombotsütoos. Lisaks võivad punaste vereliblede suuruse ja kuju isoleeritud muutused põhjustada trombide teket.
Absoluutsed näidustused patsiendi trombofiilia sümptomite uurimiseks on: trombemboolia episoodid noores eas, diagnoositud mesenteriaalsete veresoonte tromboos ja aju veresooned, purpura sümptomite olemasolu vastsündinutel, tromboosi esinemine lähisugulastel, korduvad abordid ja loote arengus.
Trombofiilia ravi
Trombofiiliaga patsientidega tegelevad erinevate meditsiinivaldkondade spetsialistid - hematoloog tegeleb verekompositsiooni muutuste uurimise ja korrigeerimisega, fleboloog kohtleb flebotromboosi ja tromboflebiiti ning kui konservatiivse ravi tagajärjel puudub mõju, kehtivad esirinnas kirurgilised ravimeetodid.
Diagnoositud trombofiiliaga patsientide ravi peab olema terviklik ja individuaalne. Kõigepealt on vaja arvestada trombofiilia arengu etiopatogeneetilisi mehhanisme, kuna haiguse algpõhjuse eemaldamata on võimatu saavutada häid tulemusi ravist. Lisaks ravimise patogeneetilisele suunale ravitakse kõiki patsiente terapeutiliste ja profülaktiliste annuste tromboosi raviks üldiselt aktsepteeritud skeemiga. Kui trombofiiliale ei ole määratud mingit spetsiifilist ravi ja selle seisundi ravi on sarnane tromboosiga.
Üldtunnustatud soovitused toidu tarbimiseks peaksid olema: praetud ja rasvaste toitude piiramine, kõrge kolesteroolitasemega toiduainete täielik kõrvaldamine (liha kõrvalsaadused, rasvane liha ja kala, loomsed rasvad). Värsked rohelised, toored köögiviljad ja puuviljad ning kuivatatud puuviljad tuleks tarbida suurtes kogustes, mis aitavad kaasa väikese tihedusega lipoproteiinide kiirele kasutamisele, põhjustades aterosklerootiliste naastude teket veresoontes.
Seega on hemorheoloogiliste muutuste ja polütsüteemiaga seotud trombofiiliaga saavutatud trombotsüütide vastaste ravimite (Aspirin 100 mg 1 kord päevas, Curantil 1 tablett õhtul) määramisel ja individuaalse antikoagulandi raviskeemi valimisel (varfariin 2,5 mg 1 kord päevas suu kaudu).. Sellises olukorras on asjakohased täiendavad tehnikad: hemodeliukatsioon ja terapeutiline verejooks.
Antikoagulantravi määramise näidustused on: trombi olemasolu, mida kinnitavad instrumentaalsed uurimismeetodid, kombinatsioon rohkem kui kolmest tromboosi riskifaktorist, esimesed 6 nädalat pärast manustamist.
Trombofiilia vormid, mis on tingitud hüübimisfaktorite ja antitrombiini III puudumisest, tuleb asendada suure koguse värske külmutatud plasma ülekandega (kuni 900 ml päevas intravenoossete vedelike abil), mis on soovitatav kombineerida hepariniseerimisega.
Hüperaggregatiivne trombofiilia, millega kaasneb teravate fibrinolüütiliste verekomponentide puudulikkus (trombotsütopeeniline purpura, Moshkovitši haigus), on vajalik ühendada värske külmutatud plasma massiivne plasferees ja jugapisade manustamine.
Antitrombiin III kaasasündinud puudulikkuse tõttu päriliku trombofiilia korral tuleb asendusravi esmakordselt ravile. Üldjuhul ei ole sellises olukorras hepariinravi positiivset tulemust ja vastupidi, kui hemopreparatsioone kasutatakse koos hepariiniga, võib tekitada hemorraagilisi komplikatsioone. Antitrombiini III sisaldavate ravimite soovitatav manustamine 3 tundi pärast viimast hepariini annust.
Ravi efektiivsust jälgitakse laboratoorsete testide abil. Seega peetakse ravi positiivset tulemust koagulatsiooniaja pikendamiseks 3 korda.
Infusiooniks vajaliku värske külmutatud või värske plasma täpseks määramiseks on vaja võtta arvesse antitrombiin III puudulikkuse astet ja trombofiilia kliinilist vormi. Esimese kahe päeva jooksul pärast suurtest veresoonte valendiku tohutut tromboosi tuleb süstida kolm korda päevas 400 ml plasmat, seejärel tuleb see üle viia asendusravi toetamisele - 400 ml päevas igal teisel päeval.
Kerget trombofiiliat, trombemboolsete tüsistuste riskifaktorite puudumisel, ravitakse 200 ml lüofiliseeritud plasma ja 5000 IU hepariini intravenoosse manustamise kombineerimisel 4 korda päevas subkutaanselt. Lüofiliseeritud plasma analoog on kuiva doonori plasma, mida kasutatakse esimese puudumisel.
Praegu kasutatakse asendusravina edukalt antitrombiin III kompleksseid preparaate, mida manustatakse intravenoosselt pärast lahustamist naatriumkloriidi isotoonilises lahuses.
Olukordades, kus on diagnoositud tõestatud raske trombemboolia, on näidatud mitte ainult otsetoimivate antikoagulantide, vaid ka fibrinolüütiliste ravimite kasutamist (Streptokinaas 200 000 RÜ tunnis esimese 6 tunni jooksul ja seejärel 100 000 RÜ tunnis, millele järgneb üleminek veenisisesele tilgale Gepariinile). 10 000 RÜ). Fibrinolüütilise ravi parima tulemuse saab saavutada siis, kui ravimit manustatakse otse ummistunud anuma tasemel, kasutades kateetrit, mis samaaegselt trombemboolia mehhaaniliselt hävib.
Trombofiiliat põdevate patsientide profülaktiliseks raviks enne kirurgilisi operatsioone, aga ka varases sünnitusjärgses perioodis on soovitatav läbi viia väikeste plasmakontsentratsioonide profülaktiline ülekanne (200 ml iga 48 tunni järel) ja subkutaanne 5000 ühikut hepariini 2 korda päevas.
Isoleeritud hepariini manustamine ilma plasma manustamiseta ei ole mitte ainult ebaefektiivne, vaid võib halvendada antitrombiini III puudumist.
Trombofiilia raviks kasutatavate terapeutiliste ainete kompleks hõlmab ka ravimeid, mis tugevdavad veresoonte seina (Trental 10 ml kaks korda päevas intravenoosselt, Papaverine 40 mg 3 korda päevas suukaudselt).
Profülaktilise ravina ja lisaks põhilisele ravimiravile soovitatakse kõigil patsientidel kasutada traditsioonilist meditsiini. Peamised trombotsüütide aktiivsust vähendavad tooted on värskelt pressitud viinamarjamahl ja jõhvikateed, mida tuleks iga päev tarbida pool korda tassi 2 korda päevas.
Hea vere hõrenemine on Jaapani Sophora seemnetest valmistatud tinktuur. Selle valmistamiseks on vaja 2 nädala jooksul nõuda 100 g alkoholi 0,5 liitri alkoholis, seejärel pingutada ja võtta 20 tilka 3 korda päevas.
Trombofiilia - põhjused ja ravi
Trombofiilia - vere hüübimisega seotud häired, mille tagajärjel tekib veresoonte, eriti venoosse trombi teke.
Verehüüvete moodustumine on selgelt dünaamiline protsess, sõltuvalt veresoonte seinte epiteeli olekust, verevoolu liikuvusest ja hemostaatilistest verekomponentidest.
Kui nende komponentide tasakaal on häiritud, suureneb verehüüvete taseme suurenemise või vähenemise oht.
Tuleb mõista, et trombofiilia diagnoosiga patsientidel on tõenäolisem erineva lokaliseerumisega tromboos. Haigus on ohtlik sellisteks komplikatsioonideks nagu insult, pulmonaalne trombemboolia, müokardiinfarkt, veenitromboos. Haiguse korral on tagajärjed väga kurvad, isegi surmavad.
Põhjused
Trombofiilia põhjused on jagatud esmasteks ja sekundaarseteks. Trombofiilia primaarset olemust iseloomustab pärilik eelsoodumus selle haiguse esinemisele. Haiguse sekundaarne iseloom on selliste tegurite ilming, mis annavad inimestele kogu elu jooksul järsu tõuke trombofiilia tekkeks.
Pärilikul või geneetilisel trombofiilial on pärilik eelsoodumus sellele patoloogiale ja selle põhjustavad järgmised seisundid, mis võivad viia trombofiilia tekkeni:
- vere hüübimisfaktor V on patoloogia, mis on võimeline aeglustama vere hüübimisprotsessi ja viib trombofiilia tekkeni;
- pärilik C-valgu puudumine - loomulik antikoagulant, põhjustab tromboosi;
- geneetiliselt määratud antitrombiini, loodusliku antikoagulandi, C-valgu analoogi puudumine, selle puudus on kaasasündinud ja omandatud, kuid esimene on haruldane;
- kombineeritud pärilik trombofiilia - inimene pärsib rohkem kui ühte trombofiilia tekke eest vastutavat geeni. Sellisel trombofiilia vormil on ebameeldiv erinevus - haigus võib tekkida igal ajal.
Kaasasündinud trombofiilia on reeglina defektse geeni olemasolu patsiendis, mis seletab hemostaasi süsteemi rikkeid. Laps saab defektsed geenid isalt või emalt. Kui mõlemas vanemas on trombofiiliageen, on lapsele määratud veresüsteemi töös tõsised puudused.
Sekundaarne trombofiilia esineb haiguste korral: trombotsütoos, erütremia, antifosfolipiidide sündroom. Kaasatud patoloogia esinemine: pahaloomulised kasvajad, autoimmuunhaigused. Trombofiilia oht nendes haigustes on väga suur.
Hematogeenne trombofiilia, mida iseloomustab veresoonte tromboosi kalduvus vere omaduste rikkumise tõttu.
Hematogeensed trombofiiliad arenevad muutuste taustal, vere kompositsiooni rakulisel tasemel, viskoossusel või hemostaasi süsteemi esmaste muutuste tõttu.
Trobofiilia rasedatel naistel ↑
Tavaliselt on selle patoloogia olemasolu naistele täiesti ohutu, kuid olukord muutub dramaatiliselt kauaoodatud raseduse ilmnemisel, tromboosi risk selle aja jooksul suureneb mitu korda.
Haiguse peamiseks riskiks on raseduse katkemise oht, mis on võimalik rasedatel naistel, kellel on diagnoositud trombofiilia. Isegi kui naine kandis last, sünnitab ta enneaegselt 3-5 nädalat. Seda peetakse rasedatel naistel trombofiilia diagnoosimisel edukaks tulemuseks.
Naine, kellel on selline diagnoos, võib raseduse kavandamisel alustada ennetusmeetmeid tüsistuste vastu võitlemiseks. Reeglina öelge oma günekoloogile oma haigusest teada, kes koos selle valdkonna spetsialistidega (geneetik ja hematoloog) mõtiskleb esialgsete ulatuslike meetmete arsenaliga, mis ulatub raseduse ettevalmistamisest kuni sünnini.
Sümptomid ↑
Trombofiilia sümptomid ilmuvad järk-järgult ja neid ei ole alati selgelt väljendatud. Sümptomaatika sõltub verehüübe moodustumise kohast, verevoolu häirete astmest ja somaatiliste haiguste esinemisest.
Trombofiilia peamised sümptomid on valu ja turse. Venoosse tromboosi diagnoosimisel tekib väga ohtlik tüsistus, mida nimetatakse kopsuembooliaks.
Selle kohutava komplikatsiooni tagajärjed:
- kui trombembooliaga kaasneb verehüüvete teke arterites, võib sel juhul olla insult võib olla komplikatsioon;
- kui trombemboolia on põhjustatud vere hüübimiste ilmnemisest lapse kandva naise platsentaalsetes anumates, ähvardab see platsenta abrakti ja isegi raseduse katkemise ohtu.
Diagnostika ↑
Tromboosi avaldumise kliiniline pilt kinnitatakse meditsiiniasutuses, kasutades laboratoorseid (tsütoloogilisi, biokeemilisi, geneetilisi) ja instrumentaalseid uuringuid. Veenilist tromboosi võib kahtlustada visuaalselt ja tervislikel põhjustel.
Tromboosi on kahte tüüpi: venoosne ja arteriaalne, millega kaasneb pidev rõhuva iseloomuga valu ja distantseerimise tunne. Venoosse tromboosi võib näha visuaalselt ja ka tervislikku seisundit arvestades. Sellist tromboosi vormi iseloomustab naha temperatuuri tõus lokaliseerimiskohas.
Venoosne ja arteriaalne tromboos
Arteriaalse tromboosi korral täheldatakse trombi moodustumise kohas temperatuuri langust, naha tsüanoosi ja teravat valu. Need sümptomid on esimesed trombofiilia markerid - esimene kell spetsialistile helistamiseks.
Meditsiiniasutuses viiakse läbi kitsamad uuringud patsiendi seisundi kohta. Teostatakse kohustuslik vereproovide võtmine trombofiiliale, tehakse veresoonte ultraheli (määratakse trombi iseloom, suurus ja asukoht), teostatakse kontrasti arteriograafia ja venograafia, mis võimaldab määrata trombootiliste protsesside anatoomia. Lisaks kasutatakse röntgen- ja radioisotoopide uurimismeetodeid, analüüsitakse polümorfismide geneetilise teguri olemasolu ning määratakse ka homotsüsteiini kontsentratsioon patsiendi kehas.
Mutatsiooniprotsessid ↑
Kaasasündinud trombofiilia protsessi mõistmiseks on vaja hoolikalt uurida sellist asja nagu "geenimutatsioon".
Geenid patsiendi kehas muutuvad erinevate sagedustega, mis aitab kaasa uute, kuid mitte alati vajalike ja kasulike märkide tekkele. Seda nähtust nimetatakse mutatsiooniks, mis põhjustab patsiendile trombofiiliat, ainult kahju.
Geenimutatsiooni ja päriliku trombofiiliaga patsientide arvu suurenemise vallandaja on inimese enda loominguline tegevus, mis kahjustab tema füüsilist tervist.
Geenide mutatsioon ei ole ennustatud protsess, sest te ei saa ära arvata, milline geen muutub - kasulik või kahjulik. Mutatsioon on sõltumatu nähtus, see muudab pärilikke omadusi, mitte alati paremaks.
Geeni polümorfism ↑
Trombofiilia rasedatel naistel on provotseerija trombogeensete häirete korral, eriti kui on olemas geneetiline eelsoodumus või väljendunud pärilik haigus, nii et iga naine, kes hakkab lapse sündi planeerima, peaks õppima oma lähedaste sugulaste haigustest.
Nüüd on leitud trombofiilia geene, mis toimivad tromboosi tekke vallandamiseks raseduse ja sünnituse järel, millest kõige olulisemad on järgmised:
- Protrombiiniteguri FII liikide (G20210A) geeni polümorfism, mis aitab kaasa viljatusele, sündimata lapse emakasisene arengu häiretele, gestoosile, trombembooliale ja tromboosile, müokardiinfarktile ja isheemilisele südamehaigusele;
- Leideni faktori FV liikide (G1691A) geenipolümorfism on raseduse ajal väga oluline, sest see võib põhjustada tahtmatut raseduse katkemist ja kahjustada loote arengut, võib tekkida tõsiseid tüsistusi;
- PAI-1 geenide mutatsioon (SERPINE1) mõjutab kogu antikoagulandi süsteemi efektiivsuse vähenemist ja seda peetakse üheks selle põhikomponendiks.
Nende geenide polümorfism ja muud tegurid on päriliku patoloogia tunnused ja neid peetakse trombofiilia markeriteks.
Oma geneetilise kaardi omamine oleks kasulik kõigile patsientidele, kellel on geneetiline eelsoodumus, et vältida tüsistusi, mis on seotud suurenenud verehüüvete moodustumisega. Praegu kasutatakse geneetiliste markerite määratlust laialdaselt kardioloogias ja sünnituses, kus patsiendi trombofiilia määramise analüüsi määramise aluseks on:
- raseduse planeerimine;
- geneetiline eelsoodumus;
- raseduse ja viljatuse esinemine.
Kardiogeneetika trombofiilia korral aitab kindlaks määrata vere hüübimishäiretest tingitud südamehaiguste tekkimise riski, nende hulka kuuluvad trombofiilia:
- patsientidel, kellel on diagnoositud veenilaiendid;
- rasvunud inimesed;
- hormonaalsed suukaudsed rasestumisvastased vahendid;
- inimesed, kes tegelevad raske füüsilise tööga.
Kardiogeneetika aitab kindlaks määrata hemostaasi süsteemi geenide geneetilisi kõrvalekaldeid, nende polümorfismi ja vastuvõtlikkust tromboosi moodustumisele, kasutades kompleksi analüüsi, mis viiakse läbi polümeraasi ahelreaktsiooni abil.
Ravi ↑
Haiguse ravi viiakse läbi põhjalikult, osaledes veresoonkonna kirurgil, fleboloogil, hematoloogil. Esialgu uuriti haiguste mehhanisme. Ravi efektiivset mõju võib oodata ainult siis, kui algpõhjus on kõrvaldatud.
Üks terapeutilise ravi olulisi tegureid on toitumine, välja arvatud kõrge kolesteroolisisaldusega toiduainete, rasvaste ja praetud toitude olemasolu. Selle haigusega isik peab järgima toitumata dieeti, kuivatatud puuviljad, köögiviljad, puuviljad ja värsked rohelised peavad olema toitumises.
Narkootikumide ravi hõlmab disaggregante, antikoagulantravi, terapeutilist verejooksu, hemodeliuya. Värske külmutatud plasma valamine on äärmiselt haruldane, kombineerides seda protsessi hepariniseerimisega. Asendusravi on ette nähtud päriliku vormi juuresolekul antitrombiin III puudumise tõttu.
Kerge trombofiiliat, mis määratakse vereanalüüsi abil, töödeldakse nii lüofiliseeritud intravenoosse plasmaga kui ka kuiva doonori plasmaga. Haiguse raskete vormide puhul kasutatakse fibrinolüütilisi aineid, mis sisestatakse katetri abil blokeeritud anuma tasemel.
Trombofiilia diagnoosimine viitab sellele, et meditsiiniline ravi valitakse rangelt individuaalselt iga patsiendi jaoks, vastavalt patsientide ülevaatustele, seetõttu on tagatud kiire taastumine.