Hemorraagilist vaskuliiti peetakse haiguseks, mis on väikeste veresoonte immuunsüsteemi vaskuliit ja mida iseloomustab immuunkomplekside suurenenud moodustumine, veresoonte läbilaskvuse suurenemine.
See patoloogia võib areneda 2-3 nädala jooksul pärast akuutset tonsilliiti, grippi või palavikku. Hemorraagiline vaskuliit lastel on tavalisem kui täiskasvanutel.
4-12-aastased lapsed on haigusele eriti vastuvõtlikud. Poisid on haiged 2 korda sagedamini kui tüdrukud.
Miks tekib hemorraagiline vaskuliit ja mis see on? Hemorraagilist vaskuliiti nimetatakse ka Schönlein-Genoch'i haiguseks või kapillaarseks toksiliseks. Haigus on aseptiline (ilma infektsioonita) kapillaaripõletik, mida põhjustab immuunkomplekside kahjulik toime. Manustatud kapillaarmürgistus hemorraagiatega (verejooksud), veresoonte vere hüübimise ja vereringe häire rikkumine väikestes veresoonetes.
Täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi põhjused jagunevad mitmeks tüübiks:
Hemorraagilise vaskuliidi arengu mehhanismi põhimõte on immuunkomplekside moodustumine. Vere tsirkulatsiooni ajal on need kompleksid võimelised sadestuma väikeste anumate seinte sisepindadele ja seega kahjustama järgneva aseptilise põletiku esinemist.
Kui vaskulaarse seina põletik vähendab selle elastsust. Selle tulemusena muutub see läbilaskevaks ja moodustab luumenid, mis viib fibriini ja verehüüvete ladestumiseni. Selle põhjal on vaskuliidi patoloogiline tunnus mikrotromboos ja hemorraagiline sündroom (verevalumid).
Sõltuvalt hemorraagilise vaskuliidi kliinilisest variandist on:
Sõltuvalt haiguse käigust võib olla:
Haigusaktiivsuse aste:
Hemorraagilise vaskuliidi peamiste kliiniliste ilmingute esinemissagedus lastel ja täiskasvanutel:
Selle haiguse korral võib mõjutada mis tahes ala, sealhulgas neerude, kopsude, silmade, aju, veresooned. Hemorraagiline vaskuliit ilma siseorganeid kahjustamata on selles grupis kõige soodsam haigus.
Hemorraagilise vaskuliidi korral on sümptomid väga erinevad, kuid kõigil patsientidel on nahakahjustused. See võib ilmneda haiguse alguses ja pärast teiste sümptomite ilmnemist. Kõige tüüpilisem on purpura ilmumine - väikesed (1-3 mm) hemorraagiad, mis on tundlikud. See lööve on sümmeetriline ja asub algselt jalgadele ja jalgadele, seda tulevikus, kus see võib levida. Lisaks purpurale võivad tekkida ka muud lööbe elemendid (vesiikulid, petehhiad, erüteem ja isegi nekroosi piirkonnad).
70% patsientidest leitakse hemorraagilise vaskuliidi sümptomeid nagu liigeste pindade kahjustused. See sümptom esineb sageli haiguse esimesel nädalal esineva lööbe kõrval. Liigeste kahjustused võivad olla ebaolulised ja põhjustada lühiajalisi valulikke tundeid, kuid see võib olla ka ulatuslikum, kui see mõjutab mitte ainult suuri (pahkluu ja põlve), vaid ka väikeseid liigesepindu. On paistetus ja liigese pinna kuju muutused ning valusad tunded võivad kesta 2 kuni 5 päeva. Siiski ei põhjusta haigus liigeste pindade tõsist deformatsiooni.
Kõige raskem on seedetrakti lüüasaamine. Mõnikord ilmuvad kõhuvalu isegi enne löövet. Need tekivad soolestiku verejooksu ilmnemisel ja on kramplikul. Sageli esineb selliseid valusid nabas, parempoolses lümfisõlmedes, subostaalses piirkonnas ja sarnaneb ägeda kõhuga, mis on põhjustatud apenditsiidist, soole obstruktsioonist või haavandi perforatsioonist. Valud kestavad enamasti kolm päeva. Aga mõnikord kuni kümme päeva. Sageli on nendega kaasas iiveldus ja verine oksendamine, samuti vere välimus väljaheites. Mõnel juhul areneb soole verejooks, millega kaasneb vererõhu järsk langus ja kokkuvarisemine.
Harva on vaskuliitide näited neerukahjustus glomerulonefriidi ja kopsu sündroomi kujul, mis avaldub köha ja õhupuudusena.
Kuna hemorraagiline vaskuliit näeb jalgadele, pakume sümptomite üksikasjalike fotode vaatamist.
Hemorraagilise vaskuliidi võimalikud tüsistused on järgmised:
Hemorraagilise vaskuliidi tüsistusi leitakse ainult hilinenud ravi korral, mistõttu on väga oluline alustada ravi võimalikult kiiresti. On teada, et haiguse algus on palju kergem ravida. Eneseravim, kontrollimatu ravim või traditsiooniline meditsiin põhjustab patsiendi seisundi halvenemise.
Kui kahtlustatakse hemorraagilist vaskuliiti, uurib arst patsienti, kogub anamneesi, näeb ette laboratoorsed ja diagnostilised uuringud, mis aitavad teha haigusest täieliku pildi ja määrata sobiva ravi.
Järgmisi uuringuid peetakse hemorraagilise vaskuliidi peamisteks diagnostilisteks meetoditeks:
Naha sündroomi kerged ilmingud võivad viidata ambulatoorsele ravile (kuid voodikohale!) Režiim, kus on kohustuslik järgida spetsiaalset dieeti (välja arvatud liha, kala, munad, kohustuslikud allergeenid, uued tooted) ja ravimite väljakirjutamine. Akuutne periood nõuab aga haiglaravi, pidevat meditsiinilist järelevalvet ja siseorganite kaasamist patoloogilisse protsessi - suure hulga ravimite kasutamist, mis on ette nähtud eriskeemide ja teatud annustega.
Hemorraagilise vaskuliidi ravi laad sõltub haiguse faasist:
Uimastiravi skeem hõlmab:
Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus lastel ja täiskasvanutel sõltub haiguse tõsidusest ja selle kliinilisest vormist. Tavaliselt kestab kerge, 4-6 kuu pikkune ja mõõduka ja kuni aasta pikkune raskekujulise Schönlein-Genoch'i tõve korral 2–3 kuud koos kordumiste ja nefriidiga.
Hemorraagilise vaskuliitiga patsientide teraapiat raskendab asjaolu, et praegu ei ole ravimeid, mis pärsivad peamist patoloogilist protsessi, olenemata selle asukohast. On vaja välistada tahtlikult aktiivsete antigeensete mõjude mõju, eriti need, mis kronoloogiliselt langevad kokku haiguse kliiniliste ilmingutega.
Ravi ajal on väga oluline patsiendi täiendava sensibiliseerimise vältimine. Seetõttu on vajalik toitumine, mis ei hõlma ekstraktoreid, šokolaadi, kohvi, tsitruselisi, maasikaid, mune, tööstuslikke konserveeritud toiduaineid ja patsiendi halvasti talutavaid tooteid.
Lisaks väljendunud kõhu- või neeru sündroomidele on ette nähtud spetsiaalsed dieedid. Seega on raske nefriidi korral soovitatav järgida soola ja liha puudutavat dieeti nr.
Hemorraagilist vaskuliiti lastel ja täiskasvanutel ravib reumatoloog. Erinevate organite lüüasaamisega on vaja konsulteerida asjaomaste spetsialistidega: dermatoloog (nahk), gastroenetroloog (soole), neuroloog (aju), nefroloog (neer), kardioloog (süda), pulmonoloog (kopsud). Immuunoloogi uuring on soovitatav komplikatsioonide õigeaegseks diagnoosimiseks pärast ravimit.
Hemorraagilise vaskuliidi korral on prognoos üsna soodne. Harvadel juhtudel võib haiguse ägedas faasis esineda surma seedetrakti tüsistuste tõttu (verejooks, invagineerimine, soole infarkt). Surm võib olla tingitud ka ägeda neerupuudulikkuse või kesknärvisüsteemi kahjustusest.
Mõnedel hemorraagilise vaskuliitiga patsientidel võib tekkida krooniline neeruhaigus. Umbes 25% neerukahjustusega patsientidest on ägeda haiguse faasis muutused uriinis püsinud mitu aastat; Nende patsientide haiguse lõpptulemus ei ole teada.
Hemorraagilisel vaskuliitil on ka nimed allergiline purpura, kapillaartoksilisatsioon või kirjeldatud autorite nimelt Shenlein-Genoch'i haigus. Haigus on kaasatud ulatuslikku vaskuliitide rühma, erinevat tüüpi ja suurusega veresoonte põletikku.
Vaskulaarse seina reaktsiooni eripära on aseptilised tingimused (patogeeni puudumine) ja väljendunud allergilise reaktsiooni domineeriv roll. Haigusega kaasneb suurenenud tromboos, vere mikrotsirkulatsioon kudedes ja siseorganites, mis põhjustab neerude, liigeste ja seedetrakti kahjustamist.
Rohkem vastuvõtlikud kapillaar-toksiktoosi mehed alla 20-aastased, lapsed 7 kuni 13 aastat. Nende populatsioonide esinemissagedus on vahemikus 14... 24/10000.
Hemorraagiline vaskuliit on reumaatiline süsteemne haigus, mida iseloomustab kapillaaride, arterioolide ja veenide krooniline põletik, mis toidavad nahka, liigeseid, kõhuorganeid ja neerusid. Teine nimi hemorraagiliseks vaskuliitiks on Schönlein-Genoch'i haigus.
Haiguse põhjuseid ei ole täpselt kindlaks määratud. Seda peetakse autoimmuunseks. Siiski ilmnes seos patoloogiliste protsesside aktiveerimise teguritega. Nende hulka kuuluvad:
Täiskasvanutel tekib hemorraagiline vaskuliit sagedamini vanemas eas, nõrga ja halva immuunsusega.
Haiguse ilmingud sõltuvad sellest, millised elundid ja süsteemid on hõlmatud. Hemorraagiline vaskuliit võib avalduda ühe või mitme sümptomite rühmana (vt foto). Suurem osa järgmistest:
Kõige iseloomulikum on haiguse äge algus, millega kaasneb temperatuuri tõus palavikuni. Võib esineda juhtumeid, kus temperatuuri tõus puudub.
Üksikjuhtudel esineb kopsuprobleeme - verejooks, verejooks. Samuti esineb harva närvisüsteemi kahjustusi - peavalud, krambid, võivad tekkida entsefalopaatia või polüneuropaatia.
Lastel esinevad vaskuliitide sümptomid, sõltuvalt nende esinemissagedusest, jagunevad järgmiselt:
Kõige sagedamini toimub taastumine spontaanselt. Seepärast on haigus lapsepõlves suhteliselt soodne, eriti kui jälgitakse toitumisreegleid ja alustatakse võimaliku põhjusliku teguri kõrvaldamist. Pärast põletiku kadumist on kordumise oht maksimaalne esimese kolme kuu jooksul, kuid võib-olla hiljem.
Pärast taaskasutamist tuleb aastaringselt järgida toitumisalase toitumise põhimõtteid ja vältida kokkupuudet hingamisteede kaudu tungivate allergeenidega.
Naha sündroom on vaskuliidi kliinilises pildis juhtiv. Seda iseloomustavad järgmised omadused:
Glomerulonefriidi tekkimine toimub tavaliselt ühe kuu jooksul alates haiguse esimeste sümptomite ilmumisest. Neerukahjustus võib esineda minimaalsete ilmingutega või olla kalduvus agressiivsele voolule. Sõltuvalt sellest on glomerulonefriidi kliinilised ja laboratoorsed tunnused väga erinevad. Nende hulka kuuluvad:
Abdominaalne sündroom on soole isheemia tagajärg. Laste puhul iseloomustab seda:
Hemorraagilise vaskuliidi kõhuvorm sarnaneb “terava kõhuga”, mis nõuab traditsiooniliselt kirurgilist sekkumist. Siiski on see haigus vastunäidustatud põhjustada veresoonte kahjustusi. Vajalik on piisav ravim.
Artriitiline sündroom hemorraagilisel vaskuliitil on tüüpilised sümptomid, mis eristavad seda teiste haiguste (osteoartriit, reumatoidartriit, podagra) liigeste sündroomist. Nende hulka kuuluvad:
Hemorraagilise vaskuliitiga lapse ravi tuleb alustada haiglas. Tavaliselt pakuti kolme nädala voodikohta, millele järgnes laienemine.
See on lihtne, et paljastada Schönlein-Henoch'i haigus patsiendile, kellel on kõik kolm peamist sümptomit.
Lastel ja täiskasvanutel on haiguse kulgemisel vähe erinevusi.
Haiguse diagnoos viiakse läbi põhjalikult. Esiteks, arst korraldab suulise uuringu, mille käigus tuvastab patsiendi kaebused, kogub anamneesi. Tulevikus võib määrata järgmised uuringud:
Haigus tuleks eristada järgmistest tervisehäiretest ja tingimustest:
Lisaks võib määrata trepanobiopsia protseduuri ja luuüdi uuringu.
Esiteks on vajalik toitumine (välistatakse allergeenid). Teiseks, range voodi puhkus. Kolmandaks, ravimiravi (trombotsüütide vastased ained, antikoagulandid, kortikosteroidid, immunosupressandid, asatiopriin ja antitrombootiline ravi).
Rakenda järgmisi ravimeid:
Põhimõtteliselt on haiguse kulg soodne ning immunosupressiivset või tsütostaatilist ravi kasutatakse harva (näiteks autoimmuunse nefriidi tekkega).
Lapsed peavad olema raviasutuses. Säilitati 2 aastat. Esimesed 6 kuud külastab arst igakuiselt, seejärel 1 1 3 kuud, seejärel 1 kord 6 kuu jooksul. Ennetamine toimub kroonilise infektsiooni fookuste rehabilitatsiooni abil. Regulaarselt uurige roojate munade väljaheiteid. Sellised lapsed on spordis, mitmesuguses füsioteraapias ja päikesevalguses vastunäidustatud.
Mida tähendab hüpoallergeenne toitumine?
Milline on hemorraagilise vaskuliidi prognoos?
Kas patsiendid, kellel on hemorraagiline vaskuliit, võetakse ravimi registreerimiseks?
Kas on võimalik tekitada komplikatsioone ja tagajärgi pärast hemorraagilist vaskuliiti ja milliseid?
Patsiendil pärast haiglast väljaviimist ei tohiks unustada oma haigust kodus. Loomulikult on ta selleks ajaks teadnud kõike haiguse olemusest, ägenemiste ärahoidmisest, igapäevaelust, toitumisest ja päevast. Kodusesse atmosfääri sattudes ei võta patsient mingeid ravimeid ilma arsti retseptita, ei lööb tooteid, mis võivad esile kutsuda retsidiivi (allergeenid), kuid samal ajal söövad nad täielikult ja iga õhtu hakkab värskes õhus vaikset valgust kõndima.
Lisaks on isik vastunäidustatud:
Kuna hemorraagiline vaskuliit on valdavalt lapsehaigus, on väikelastele (või vanematele) ette nähtud erisoovitused:
Nõuanded vanematele või teistele sugulastele kodus ravi, ägenemise ennetamise, toitumise ja käitumise kohta koolis ja kodus.
Hemorraagilist vaskuliiti iseloomustab väikekaliibiliste veresoonte (venooside ja arterioolide) struktuuri kahjustamine. Hemorraagilised haigused tekivad aseptilise põletiku osalusel. See aitab verd pakseneda ja tromboosi teket. Kui vaskuliit kaasneb reumaatilise purpuraga, siis on tegemist mitte ainult vaskulaarsüsteemi, vaid ka kõigi siseorganite tööga. Tuleb märkida, et hemorraagilise vaskuliidi esinemissagedus esineb kevadel.
Vaatamata suurtele saavutustele ei ole kaasaegne meditsiin suutnud tuvastada hemorraagilise vaskuliidi täpseid põhjuseid. Kuid teadlased suutsid kindlaks määrata peamised faktorid, mis mõjutavad vaskuliidi aktiveerimist inimkehas.
Nende hulka kuuluvad:
Pärast hemorraagilise vaskuliidi peamiste põhjuste selgitamist arutame Shenleini tõve tekkimise riskitegureid. Nende hulka kuuluvad vanemad, sagedased allergilised ja nakkushaigused, rasedus ja rasked vigastused.
Meditsiinis on palju Henoch Schönleini purpura klassifikaatoreid. Järgnevalt räägime nendest, mida kasutatakse kõige sagedamini meditsiinis. Sõltuvalt kliinilisest kursist jaguneb Schönleini tõbi järgmisteks vormideks:
Vaskuliidi käigu variandi kohaselt on:
Hemorraagiline vaskuliit vastavalt aktiivsuse astmele tuleks jaotada väikesteks, keskmisteks ja kõrgeteks.
Patoloogia kliinilistel ilmingutel kehas võivad olla märkimisväärsed erinevused. Neid mõjutavad haiguse vorm, keha immuunprotsesside vanus ja omadused. Hemorraagiline vaskuliit ilmneb peaaegu kõigil patsientidel nahakahjustuste ilmnemisel. Artikulaarne sündroom esineb kahel kolmandikul selle haigusega patsientidest. Vähem kui pooltel patsientidest esineb kõhu vaskuliit. Kuseteede kahjustamine mõjutab umbes 30%.
Tuleb märkida, et täiskasvanutel on hemorraagiline vaskuliit palju lihtsam kui lastel.
Hemorraagilise vaskuliidi tekkeks ei erine haiguse sümptomid praktiliselt külmetusest. Patsiendid kaebavad nõrkuse, peavalu ja kehatemperatuuri tõusu pärast. Arvatav vaskuliit on võimalik, kui jalgade, jalgade ja tuharate tagaküljel ilmub sümmeetriline lööve. Hemorraagilisi haigusi ei iseloomusta SIPI väljanägemine jalgade küljel.
Vaskuliitse lööbe elemendid näevad välja nagu:
Hemorraagilise sipi läbimõõt võib ulatuda 10 mm-ni. See kestab kuni 4 päeva ja seejärel kaob. Uus podsypaniy laine peaks olema 1-1,5 nädalat. Tuleb märkida, et patsiendid kaebavad lööbe kohtades sageli tõsise sügeluse pärast. Samal ajal on purse piirkond surve all valus. Vaskuliidi üldisi sümptomeid iseloomustab liigeste ja siseorganite kahjustus. Ilmuvad liigeskoe kahjustuse sümptomid: naha valulikkus, turse ja punetus.
Hemorraagiline vaskuliit lastel areneb teravalt. Neist enam kui kolmandikul on palavik. Haiguse kõhu vormi kliinikut iseloomustab kõhuvalu ägedad ilmingud ja lahtised väljaheited, millel on verevarud. Enamikul juhtudel mõjutab vaskuliit lastel neerusid. Uriini kliinilises analüüsis tuvastatakse hematuuria ja proteinuuria.
Esialgu iseloomustab täiskasvanu hemorraagilist haigust kliiniliste ilmingute kustutamine. Erinevalt lastest, täiskasvanutel, esineb kõhuvorm rohkem kui pooltel kõigil juhtudel. Lisaks on iiveldus ja oksendamine kõhu vormis väga harvad. Neerude kahjustamine põhjustab kroonilise glomerulonefriidi tekkimist. See võib põhjustada kroonilist neerupuudulikkust.
Diagnoosi kinnitamiseks kontrollib arst patsienti ja näeb ette täiendavad laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid. Peamised haiguse diagnoosimise meetodid on:
Trombotsütopeenilise purpura diagnoos koosneb mitmest meetodist, mille rakendamiseks kulub aega. Arst võib pakkuda mansetti omavat arsti. See võimaldab teil hinnata veresoonte haavatavust. Selleks võtavad nad manseti ja asetavad selle käe peale, seejärel süstivad õhku, kuni radiaalarteri pulsatsioon muutub praktiliselt nähtamatuks. Sellises olekus on käes olev mansett 2-3 minuti jooksul, seejärel eemaldatakse ja otsitakse verejooksu olemasolu. Kui on, siis loetakse test positiivseks. Seega on patsiendi veresooned väga habras ja vigastused. Lisaks manseti testile võivad mõned arstid kasutada näpistussümptomit.
Vaskuliidi diferentsiaaldiagnoosiks on reumatoloogia kogukond koostanud loetelu kriteeriumidest, mille puhul on kõrge tõenäosusega võimalik diagnoosida hemorraagilist vaskuliiti. Nende hulka kuuluvad:
Kui patsiendil on haiguse suhtes 2 või enam eespool nimetatud kriteeriumi, siis võib diagnoosida hemorraagilist vaskuliiti.
Hemorraagilise vaskuliidi ravi viiakse läbi haiglas, kus on voodit. Ainult kergetel juhtudel võib ravi läbi viia ambulatoorselt. Tuleb märkida, et patsient peab järgima spetsiaalset dieeti, mis välistab kofeiinitud toidu (kohvi, šokolaadi), tsitrusviljade (apelsinid, sidrunid), munade ja kuuma vürtside, samuti praetud ja suitsutatud toitude kasutamise. Kui patsiendil on diagnoositud vaskuliitide kõhuvorm, peab ta järgima dieeti nagu peptiline haavand.
Hemorraagilise vaskuliidi ravi täiskasvanutel toimub trombotsüütide vastaste ainetega, nagu Curantil ja Trental. Sageli määratakse need kaks ravimit samaaegselt. See on efekti parandamiseks vajalik. Hepariini manustatakse patsiendile ka intravenoosselt või subkutaanselt. Vajadusel määrake fibrinolüüsi aktivaatorid (nikotiinhape).
Üldise seisundi parandamiseks nähakse ette vitamiinid, membraanstabilisaatorid, enterosorbendid, valuvaigistid, spasmolüümid, glükokortikosteroidid ja põletikuvastased ravimid.
Mõnedel patsientidel on ette nähtud plasmaferees. See aitab verd puhastada. Operatiivset sekkumist kasutatakse väga harva, näiteks kahjustatud neeru siirdamise korral.
Pärast seda, kui me arvasime, kuidas ravida, räägime hemorraagilise vaskuliidi prognoosist. Sageli on patsiendi elu prognoos soodne. Väga harvadel juhtudel on vaskuliit surmaga lõppenud. See esineb gastrointestinaalse verejooksu või neerupuudulikkuse tõttu haiguse ägedas faasis.
Hemorraagilise vaskuliidi esimeste märkide puhul on hädavajalik pöörduda spetsialisti poole. Haiguse tulemus sõltub õigeaegsest diagnoosimisest ja kiirest ravist. Kui hemorraagilist vaskuliiti ei ravita ja lasete kõik juhuslikult minna. Selline suhtumine nende tervisesse võib viia kõige halvemate tagajärgedeni. Haiguse ennetamine on immuunsüsteemi tugevdamine, annustamise harjutamine ja haiguste adekvaatne ravi. Ärge tehke eneseravimeid.
Hemorraagiline vaskuliit on mikrovaskulaarsete veresoonte süsteemseks aseptiliseks põletikuks, millel on esmane naha, liigeste, seedetrakti ja neerude glomerulite kahjustus. See esineb hemorraagilise või urtikaalse lööbe, artralgia, kõhuvalu sündroomi, hematuria ja neerupuudulikkuse sümptomitega. Diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel, laboriandmetel (vereanalüüs, uriin, koagulogramm), seedetrakti ja neerude uuring. Vaskuliidi ravi aluseks on ravi antikoagulantidega, angiogregantami. Rasketel juhtudel kasutatakse ekstrakorporaalset hemokorrektsiooni, glükokortikoidravi, põletikuvastast, tsütostaatilist ravi.
Hemorraagiline vaskuliit (HBV, Schönlein-Genoch'i haigus, allergiline purpura, kapillaar-toksiktoos) on tänapäeval üks kõige tavalisemaid hemorraagilisi haigusi. Sisuliselt on see pindmine allergiline vaskuliit väikeste arterioolide, venooside ja kapillaaride kahjustusega. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis nimetatakse haigust "allergiliseks purpuraks". Schönlein-Henochi haigus esineb peamiselt lapsepõlves - 5 kuni 14 aastat. Keskmine vanus selle vanuse laste hulgas on 23-25 juhtu 10 tuhande inimese kohta, kusjuures 7-12-aastased isikud on haiguse suhtes kõige vastuvõtlikumad. Alla 3-aastastel lastel on teada ainult üksikud purpura juhtumid.
Etioloogilisi aspekte ei ole täielikult uuritud, on ainult teada, et enamikul juhtudel on patoloogia loomult nakkus-allergiline. Hooajaline sõltuvus - suurim esinemissagedus on märg- ja külmhooajal. Pikaajalised tähelepanekud on näidanud ühiseid vallandavaid tegureid, mis eelnevad kliiniliste ilmingute tekkele. Nende hulka kuuluvad:
Paljudel juhtudel ei ole vaskuliidi tekkimist põhjustav põhjuslik tegur kindlaks tehtud. Paljud autorid viitavad sellele, et provotseerivate tegurite mõju toob kaasa hemorraagilise vaskuliidi tekkimise ainult siis, kui see toimub organismi geneetilise eelsoodumuse taustal hüperergilistele immuunreaktsioonidele.
Hemorraagilise vaskuliidi arengu aluseks on immuunkomplekside moodustumine ja komplementisüsteemi valkude suurenenud aktiivsus. Vereringes ringlevad nad paigutatakse väikeste anumate (venoosid, arterioolid, kapillaarid) seina sisepinnale, põhjustades selle kahjustuse aseptilise põletikulise protsessi ilmnemisel. Vaskulaarse seina põletik omakorda suurendab selle läbilaskvust, fibriini ja trombootiliste masside sadestumist veresoone luumenis, mis põhjustab haiguse peamisi kliinilisi tunnuseid - naha-hemorraagilist sündroomi ja veresoone vooderdise mikroturbatsiooni, kahjustades seedetrakti, neerusid, liigeseid.
Kapillaartoksoosi kliinilises kulgudes eristatakse ägeda faasi (esialgne periood või ägenemine) ja vajumise faasi (paranemine). Valdavate sümptomite järgi liigitatakse haigus järgmistesse kliinilistesse vormidesse: lihtne, reumaatiline (liigeseline), kõhu- ja fulminantne. Vastavalt voolu iseloomule eristatakse akuutset (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni pool aastat) ja kroonilist HS-i. Kliiniliste ilmingute raskusaste eritab vaskuliiti:
Allergilise purpura kliiniku puhul on tüüpiline äge algus palavikuga subfebriilse või palavikuga numbritega. Siiski ei pruugi temperatuur tõusta. Naha sündroom esineb haiguse alguses ja seda täheldatakse kõigil patsientidel. Seda iseloomustavad erineva suurusega (tavaliselt väikesed) difuussed täpp-papulaarsed hemorraagilised elemendid, mis ei kao vajutamisel. Mõnel juhul on täheldatud urtikaaria. Lööve paikneb tavaliselt sümmeetriliselt jalgade, reite ja tuharate nahal, suurte liigeste piirkonnas, harvem käte ja keha nahal. Lööbe arvukus korreleerub sageli vaskuliidi tõsidusega. Kõige raskema kuluga areneb nekroos mõne lööbe ja haavandi vormi keskel. Lööbe eraldumine lõpeb pikaajalise hüperpigmentatsiooniga. Kroonilise HBW korral, kus nahal esineb sageli löövet, esineb skaleerimine.
Artikulaarne sündroom areneb 70% patsientidest. Liigeste kahjustused võivad olla lühiajalised valguse artralgia vormis või püsida mitu päeva tugeva valu tõttu, millega kaasnevad teised artriidi sümptomid (punetus, turse) ja mis põhjustavad liigese liikumise piiramist. Tüüpiline on kahjustuse lenduv olemus peamiselt suurte liigeste, sageli põlve ja pahkluu kaasamisega. Artikuli sündroom võib ilmneda vaskuliidi algsel perioodil või tekkida hiljem. Sageli on see mööduv laadi ega põhjusta kunagi liigeste püsivat deformatsiooni. Kõhuvalu sündroom võib eelneda või kaasneda naha-liigese ilmingutega. Seda väljendub erineva intensiivsusega kõhuvalu - mõõduka kuni paroksüsmaalse soole koliidi tüübi järgi. Patsiendid ei suuda sageli täpselt määrata valu valu, kurdavad ebanormaalset väljaheidet, iiveldust ja oksendamist. Abdominalgia võib ilmneda mitu korda päevas ja mööduda spontaanselt või ravi esimestel päevadel.
Neerude sündroom esineb 25-30% -l patsientidest ja ilmneb kroonilise või ägeda glomerulonefriidi märke erineva hematuuriaga. Mitmel patsiendil tekivad nefrootilised sümptomid. Muude elundite kahjustused hemorraagilises vaskuliitis on üsna haruldased. See võib olla hemorraagiline kopsupõletik köha koos vererõhuga röga ja õhupuudus, hemorraagia endokardis, hemorraagiline perikardiit, müokardiit. Aju veresoonte kahjustus avaldub pearingluses, ärrituvuses, peavalus, epiphriscuses ja võib põhjustada hemorraagilise meningiidi teket.
Neerukahjustus on hemorraagilise vaskuliidi kõige püsivam sündroom, võib olla pahaloomulise glomerulonefriidi ja kroonilise neerupuudulikkuse tõttu keeruline. Tõsistel allergilise purpura juhtumitel tekib seedetrakti verejooks, millega kaasneb verine oksendamine ja vere esinemine väljaheites, kopsuverejooksud, aju aine verejooks (hemorraagiline insult). Massiline verekaotus võib viia kokkuvarisemise ja aneemilise kooma tekkeni. Kõhu sündroomi tüsistused on vähem levinud ja neid esindavad soole invagineerimine, peritoniit, mesenteraalne tromboos ja osa peensoole osa nekroos. Surmaga lõppevate tulemuste kõrgeim esinemissagedus on registreeritud HB välklambi kujul.
Diagnostika läbiviimisel võtab reumatoloog arvesse patsiendi vanust, uurib etiofaktoreid, võrdleb kliinilisi ja labori andmeid, välistab teised haigused. Neeru sündroomi kujunemisel vajab patsient nefroloogi konsultatsiooni kõhuvalude juuresolekul, konsulteerides gastroenteroloogi ja kirurgiga. Diagnostikapaneel sisaldab:
Hemorraagilise vaskuliidi kõhu vormi tuleks eristada teistest põhjustest, mis põhjustavad ägeda terapeutide sümptomite tekkimist., gripp), leukeemia, reumatoidartriit, Still'i haigus, äge glomerulonefriit, süsteemne vaskuliit.
Hemorraagilise vaskuliidi ägeda faasi puhul peavad patsiendid jälgima voodipesu ja allergiavastast dieeti, piirama vedeliku ja soola tarbimist ning kõrvaldama antibiootikumid ja muud ravimid, mis võivad suurendada organismi sensibiliseerimist. Ravi peamised suunad sõltuvad kliinilistest ilmingutest, mistõttu on soovitatav neid ravida sümptomaatiliselt:
Raske haigus on näidustus ekstrakorporaalseks hemokorrektsiooniks (hemosorptsioon, immunosorptsioon, plasmaferees). Paljud autorid on täheldanud antihistamiinide ebaefektiivsust HBV ravis. Kuid nende kasutamine võib olla põhjendatud allergilise ajalooga patsientidel. Kui haigus on seotud toiduallergiatega ja abdominaalse sündroomi esinemisega, on lisaks määratud ka enterosorbendid.
Hemorraagilise vaskuliidi kerged vormid on haiguse esimesele rünnakule järgnenud spontaansele paranemisele - nende prognoos on soodne. Fulminantses vormis võib patsientide surm tekkida haiguse alguse esimestel päevadel. Kõige sagedamini on see seotud vaskulaarse kesknärvisüsteemi kahjustusega ja intratserebraalse verejooksu esinemisega. Teine surmapõhjus võib olla raske neerupuudulikkus, mis viib uremia tekkeni. Allergilise vaskuliidi vältimiseks on soovitatav ENT organite krooniliste nakkuslike fookuste sanitaartingimused, roojamine koos helmintiliste sissetungidega, vältides kokkupuudet tuntud allergeenidega ja kontrollimatut ravimit.