Budd-Chiari sündroom: põhjused, tunnused, diagnoos, prognoosimine

Maks on elutähtis ja multifunktsionaalne organ. Maksahaigused mõjutavad kogu organismi seisundit ja viivad erinevate haiguste tekkeni. Selle ebaõnnestumise põhjused võivad olla paljud. Üks patoloogilisi protsesse, mis põhjustavad maksatalitlust, on Budd-Chiari sündroom. See sümptomite kompleks on tingitud maksa veenide obstruktsioonist, mis viib veresoonte luumenite vähenemiseni ja organi verevarustuse vähenemisele.

Budd-Chiari sündroomi avastas 19. sajandi lõpus briti kirurg Budd ja Austria patoloog Chiari. Nad kirjeldasid sõltumatult maksa suurte veenide tromboosi nende ühendamise tasemel, mis blokeeris vere eemaldamist maksa lobulitest. ICD-10 andmetel omistati maksa veenide kompleksne patoloogia „teiste veenide embooliale ja tromboosile” ning sai koodi I82.0.

Kaasaegsed meditsiiniteadlased eristavad kahte meditsiinilist terminit: Budd-Chiari “haigus” ja “sündroom”. Esimesel juhul räägime akuutsest protsessist, mis on seotud maksa venoossete veresoonte tromboosiga või haiguse kroonilise vormiga, mille põhjustab tromboflebiit ja intrahepaatiliste veenide fibroos. Teisel juhul räägime mitte-veresoonkonna haiguste kliinilisest ilmingust. Selline patoloogilise protsessi jagunemine samade sümptomite ja ilmingutega kaheks erinevaks vormiks on tingimuslik. Hapniku puudumine maksa kudedes viib selle isheemiale, mis avaldab negatiivset mõju kõigi elundite elutegevusele ja avaldub joobeseisundi sündroomina.

Budd-Chiari sündroom on harvaesinev haigus ägeda, subakuutse, kroonilise või fulminantse haigusega. Maksa veenide ummistumise tõttu häiritakse selle normaalset verevarustust. Patsientidel on tugev valu kõhu paremas servas, düspepsia, kollatõbi, astsiit, hepatomegaalia. Kõige ohtlikumaks peetakse patoloogia akuutset vormi. Sageli põhjustab see patsiendi kooma või surma.

See gastroenteroloogiline haigus mõjutab sageli 35-50-aastaseid täiskasvanud naisi, kes kannatavad hematoloogiliste haiguste all. Meestel on see haigus palju harvem. Hiljuti on arstid häirinud, sest sündroom on palju noorem. Euroopas on see registreeritud ühe inimesega miljonis.

Kõigil Budd-Chiari sündroomiga kahtlustatavatel patsientidel läbitakse täielik tervisekontroll, sealhulgas Doppleri maksa, ultraheli, CT-skaneerimise ja MRI-, maksa kudede biopsia sonograafia. Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Põhjalik ravimiravi ja õigeaegne kirurgia võivad patsientide eluiga pikendada ja selle kvaliteeti parandada. Patsiendid määrasid diureetikumid, disagregandid ja trombolüütilised ravimid. Ägedate vormide puhul jäävad isegi need sündmused jõudu. Sellistele patsientidele on näidustatud maksa siirdamine.

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on väga erinevad. Kõik need on jagatud kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Seoses sellega on teadlased tuvastanud patoloogia peamised vormid: esmane ja sekundaarne.

• Sündinud anomaaliast tingitud haigus, mis on madalama vena cava membraani infestatsioon või stenoos, on levinud Jaapanis ja Aafrikas. Seda avastatakse juhuslikult teiste maksahaiguste, vaskulaarsete häirete või teadmata päritoluga astsiidi patsientide uurimise ajal. See sündroomi vorm on esmane. Maksialuste kaasasündinud kõrvalekalded on haiguse peamine etiopatogeneetiline faktor.
• Teisene sündroom - tüsistusena peritoniit, kõhu vigastused, perikardiit, pahaloomulised kasvajad, maksahaiguste, krooniline koliit, tromboflebiit, hematoloogilise ja autoimmuunhaigused, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja parasiitidest, rasedus ja sünnitus, kirurgia, mitmesuguste invasiivse meditsiinilisi protseduure, võttes teatud ravimid.
• Idiopaatiline sündroom areneb 30% juhtudest, kui haiguse täpset põhjust ei ole võimalik kindlaks teha.

Sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, trombootiline, post-traumaatiline, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

1. Põhjustava teguri mõju
2. Veenide kokkutõmbumine ja obstruktsioon,
3. Verevoolu aeglustumine
4. Stagnatsiooni areng,
5. Hepatotsüütide hävimine armide moodustumise korral, t
6. Hüpertensioon portaalveeni süsteemis,
7. Vere kompenseeriv väljavool maksa väikeste veenide kaudu,
8. Elundi mikrovaskulaarne isheemia,
9. Maksa perifeerse osa mahu vähenemine,
10. Keha keskosa hüpertrofia ja tihendamine, t
11. Nekrootilised protsessid maksa kudedes ja hepatotsüütide surm, t
12. Maksafunktsiooni häired.

Haiguse patoloogilised tunnused:

• Suurenenud, sile ja lilla maksa koe, mis sarnaneb muskaatpähklile;
• Nakatunud trombootilised massid;
• Verehüübed, mis sisaldavad kasvajarakke;
• Raske venoosne staas ja lümfottaas;
• Centrolobulaarsete piirkondade nekroos ja laialt levinud fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimesed sümptomid. Ühe maksa veeni oklusiooni korral võivad iseloomulikud sümptomid puududa. Kahe või enama venoosse tüve ummistumine lõpeb portaali verevoolu rikkumisega, rõhu suurenemisega portaalisüsteemis, hepatomegaalia kujunemisega ja maksakapsli ülekoormamisega, mis ilmneb kliiniliselt valu hüpokondriumis. Hepatotsüütide hävimine ja elundi düsfunktsioon on patsientide puude või surma põhjused.

Portaalveeni tromboosi teket provotseerivad tegurid:

1. Istumine või alaline töö
2. Istuv elustiil
3. Regulaarse kehalise tegevuse puudumine
4. Halb harjumus, eriti suitsetamine,
5. Mõnede vere hüübimist suurendavate ravimite vastuvõtmine,
6. Ülekaaluline.

Sümptomaatika

Budd-Chiari sündroomi kliiniline pilt määratakse selle vormi järgi. Peamine põhjus, miks patsient arsti poole pöördub, on valu, mis jätab temalt une ja puhkuse.

• Akuutne patoloogiline vorm tekib äkki ja avaldub terava valu all kõhu- ja parempoolses hüpokondriumis, düspeptilistes sümptomites - oksendamises ja kõhulahtisuses, naha ja sclera kollasuses, hepatomegaalias. Jalgade paistetusega kaasneb kõhu veenide laienemine ja pundumine. Sümptomid ilmnevad ootamatult ja kiiresti, halvendades patsientide üldist seisundit. Nad liiguvad suure raskusega ja ei saa enam ise teenida. Neerufunktsiooni häire areneb kiiresti. Vaba vedelik koguneb rindkeres ja kõhus. Ilmub lümfostaas. Sellised protsessid ei ole praktiliselt sobivad raviks ja lõppevad kooma või patsientide surmaga.
• Sündroomi subakuutse vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoagulatiivne sündroom, astsiit. Sümptomaatika kasvab kuue kuu jooksul, patsientide töövõime väheneb. Subakuutne vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
• Krooniline vorm areneb maksa veenide tromboflebiitide taustal ja kiudude kiudude idanemisega. See ei pruugi ilmneda paljude aastate jooksul, st see võib olla asümptomaatiline või võib ilmneda asteenilise sündroomi tunnuseid - halb enesetunne, väsimus, väsimus. Sel juhul suureneb maksa alati, selle pind on tihe, serv ulatub ranniku kaare alt. Sündroomi tuvastatakse alles pärast patsientide põhjalikku uurimist. Järk-järgult tekivad nad ebamugavustunnet ja ebamugavustunnet õiges hüpokondriumis, söögiisu puudulikkuses, kõhupuhituses, oksendamisel, icteric sklera ja pahkluu turse. Valu sündroom on mõõdukas.
• Fulminantset vormi iseloomustab haiguse sümptomite kiire tõus ja progresseerumine. Sõna otseses mõttes võib patsientidel tekkida ikterus, neerufunktsiooni häire ja astsiit. Ametlik meditsiin on teadlik selle patoloogia vormide üksikjuhtudest.

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad tõsised tüsistused ja ohtlikud tagajärjed:

1. sisemine verejooks
2. düsuuria,
3. rõhu suurenemine portaalisüsteemis, t
4. söögitoru veenilaiendid,
5. hepatosplenomegaalia,
6. maksatsirroos,
7. hüdrotoraks, astsiit,
8. hepaatiline entsefalopaatia,
9. hepatoreeni ebaõnnestumine
10. bakteriaalne peritoniit.

portaalhüpertensiooni tõusu tagajärjeks - meduusaripea ja astsiidi sümptom (paremal)

Progressiivse maksapuudulikkuse lõppfaasis tekib kooma, millest patsiendid harva välja tulevad ja surevad. Maksakoom on kesknärvisüsteemi funktsioonide häire, mida põhjustab maksakahjustus. Kooma iseloomustab järjekindel areng. Alguses tekib patsientidel sageli eufooria, ärevus, ärevus või karm, apaatiline seisund. Mõtlemine aeglustub, unetus ja orientatsioon ruumis ja ajas on häiritud. Siis sümptomid süvenevad: patsiendid muutuvad segadusse, nad karjuvad ja nutavad, reageerivad tavapärastele sündmustele teravalt. Ilmuvad meningismi sümptomid, suu "maksa" lõhn, käte värisemine, suu limaskesta hemorraagia ja seedetrakt. Hemorraagilise sündroomiga kaasneb edematous-ascitic. Terav valu paremal, patoloogiline hingamine, hüperbilirubineemia - lõppstaadiumis patoloogia tunnused. Patsientidel on krambid, õpilaste laienemine, rõhu langus, refleksid surevad, hingamine peatub.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoos põhineb kliinilistel tunnustel, anamnestilistel andmetel ning laboratoorsete ja instrumentaalsete meetodite tulemustel. Pärast patsientide kaebuste kuulamist korraldavad arstid visuaalse kontrolli ja tuvastavad astsiidi ja hepatomegaalia märke.

Lõplik diagnoos võimaldab täiendavaid uuringuid.

• Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
• Koagulogramm - protrombiini aja ja indeksi suurenemine,
• Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiini taseme tõus, üldvalgu vähenemine ja fraktsioonide osakaalu vähenemine.
• Assiitses vedelikus - albumiin, leukotsüüdid.

1. Maksa ultraheli - maksa veenide laienemine, portaalveeni suurenemine;
2. Doppleri sonograafia - vaskulaarsed häired, tromboos ja maksa veenide stenoos,
3. Portograafia - portaalveeni süsteemi uurimine pärast kontrastaine süstimist;
4. Hepatomanomeetria ja splenomeetria - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
5. Kõhuõõne röntgen - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru varices;
6. Angiograafia ja venohepatografiya kontrastiga - verehüübe lokaliseerumine ja maksakahjustuse kahjustamise aste;
7. CT-skaneerimine - maksa hüpertroofia, parenhüümi turse, maksa kudede heterogeensed piirkonnad;
8. MRI - atroofilised protsessid maksas, nekroosi keskpunktid maksa kudedes, elundi rasvade regenereerimine;
9. Maksa biopsia - fibroos, hepatotsüütide nekroos ja atroofia, ummikud, mikrotrombus;
10. Scintigraafia võimaldab määrata tromboosi asukohta.

Põhjalik uuring võimaldab teil teha täpset diagnoosi isegi kõige keerulisema kliinilise pildi korral. Prognooside ja ravi taktika sõltub haiguse diagnoosimisest õigesti ja kiiresti.

Meditsiinilised sündmused

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised ravimeetmed hõlbustavad veidi ja lühidalt patsientide seisundit ja takistavad komplikatsioonide teket.

• Venoosse ploki eemaldamine
• Portaalhüpertensiooni kõrvaldamine,
• Venoosse verevoolu taastamine
• Maksa verevarustuse normaliseerimine,
• Komplikatsioonide ennetamine
• Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõik patsiendid peavad saama kohustusliku haiglaravi. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmised ravimirühmad:

1. diureetikumid - Veroshpiron, furosemiid,
2. hepatoprotektorid - Essentiale, Legalon,
3. glükokortikosteroidid - prednisoloon, deksametasoon, t
4. trombotsüütide vastased ained - Clexan, Fragmin,
5. trombolüütilised ained - streptokinaas, urokinaas,
6. fibrinolüütikumid - “fibrinolüsiin”, “Curantil”,
7. valgu hüdrolüsaadid,
8. vere punaliblede transfusioonid, plasma.

Raskete tüsistuste tekkega nähakse patsientidele ette tsütostaatikume. Dieetteraapia on astsiidi ravis ülimalt tähtis. See piirdub naatriumiga. Näidatud on suured diureetikumide ja paratsentseesi annused.

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab ainult lühiajalise paranemise. See pikendab kaheaastast elu 80% haigeid. Kui ravimiteraapia ei kesta portaalhüpertensiooniga, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Ilma operatsioonita tekivad surmavad komplikatsioonid 2-5 aasta jooksul. Hukkunute arv on 85–90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega.

Kirurgiline sekkumine on suunatud maksa verevarustuse normaliseerimisele. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab kindlaks teha maksa veenide oklusiooni põhjuse.

Peamised toimingud:

shunt-operatsiooni näide

• Anastomoos - patoloogiliselt muutunud veresoonte asendamine kunstlike sõnumitega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
• manööverdamine on operatsioon, mis taastab verevoolu maksa veres, takistades oklusioonisaiti šunte kasutades;
• vena cava proteesid;
• kahjustatud veenide dilatatsioon ballooniga;
• veresoonte stentimine;
• angioplastika teostatakse pärast ballooni laiendamist;
• Maksa siirdamine on patoloogia kõige tõhusam ravi.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% patsientidest. Maksa siirdamine võimaldab teil saavutada häid tulemusi ja pikendada patsientide eluiga 10 aastat.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi ägeda vormi prognoos on ebasoodne ja lõpeb sageli tõsiste tüsistuste tekkega: kooma, verejooks ja kõhukelme bakterite põletik. Piisava ravi puudumisel toimub surm 2-3 aasta jooksul alates haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemisest.

Kümneaastane elulemus on tüüpiline patsientidele, kellel on krooniline sündroom. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neerude ja maksa haiguste esinemine. Täielik ravi patsientidele on praegu võimatu. Transplantoloogia areng tulevikus suurendab märkimisväärselt patsientide taastumise võimalusi.

Maksa veeni tromboosi (Budd-Chiari sündroom) ja selle ravi tunnused

Maks on keha, mis täidab paljusid olulisi funktsioone, mis rikuvad muutusi kogu kehas. Olulise elundi normaalse toimimise ebaõnnestumine võib olla tingitud paljudest põhjustest. Aga mis iganes nad on, on ebanormaalselt toimiv maks, mis on põhjust tervislikku seisundit rohkem tähelepanu pöörata. Budd-Chiari sündroom on haruldane haigus, kuid see on otseselt seotud maksa normaalse toimimisega. Sellise patoloogilise seisundi teke on võimalik tänu kaasasündinud vaskulaarsetele anomaaliale või sellega seotud vigastustele, tromboosile, samuti teiste haiguste esinemisele.

Budd-Chiari sündroom on haigus, mille tulemusel väheneb maksa kõrval asuvate veenide kanalid, kaasa arvatud portaalveen, ja muutus normaalses verevoolus, mis põhjustab nende tromboosi. See patoloogia on keha stagnatsiooni põhjus, mis võib põhjustada maksafibroosi teket. Pärast elutähtsate elundite normaalset funktsiooni lõppemist täheldatakse kehas mürgistust.

Patoloogia põhjused

Budd-Chiari sündroomi esmane ilming on võimalik kaasasündinud stenoosi või portaali ja halvema vena cava membraani sissetungi tekkega. Selline veenide levik on üsna haruldane nähtus ja seda võib täheldada aafriklastel. Sageli diagnoositakse ka veenide sarnase patoloogiaga esophageal varices, astsiit ja tsirroos.

Haiguse sekundaarne ilming on võimalik keha talitlushäire taustal või seda on võimalik tuvastada teadmata põhjustel. Kui sündroomi täpset põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, siis on tegemist idiopaatilise Budd-Chiari sündroomi tekkimisega ja seda täheldatakse 25-30% juhtudest. Muudel juhtudel eelneb haiguse arengule järgmised tegurid:

• kõhu vigastused;
• tsirroos;
• peritoniit;
• perikardiit;
• pahaloomulised kasvajad;
• muutused vere hüübimises;
• maksa tromboos ja kaasasündinud väärarendid;
• rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine.

Maksa veresoonte tromboosi põhjustab väga sageli vere normaalse väljavoolu muutused.

Sündroomi sümptomid

Patoloogia tekkimisel täheldatud sümptomid:

• parem kõhuvalu;
• astsiit;
• suurenemine põrnas ja maksas.

Lisaks selliste sümptomite tekkele nagu:

• erineva suurusega kollatõbi;
• iiveldus ja oksendamine;
• entsefalopaatia.

Kõik need sümptomid väljenduvad või siluvad, sõltuvalt haiguse ägenemisest.

Kliiniline pilt

Haigus areneb nii ägedalt kui krooniliselt. Haiguse kulg akuutses vormis registreeriti 5-20% juhtudest. Badda-Chiari sündroomi iseloomulikku ilmingut iseloomustab tugev valu sündroom epigastriumis ja hüpokondriumist paremale, oksendamine ja keha kasv mahtudes. Haiguse aktiivse kulgemisega ilmneb astsiit mitu päeva. Kui tekib verehüüve ja inimene osaleb maksa portaalveeni protsessis, muutuvad jalad paistetuks, eesmise kõhu seina anumad laienevad. Sündroom on äge ja mitu päeva muutub see astsiidiks hemorraagilise kuluga. Mõnikord toimub see koos hüdrotoraksiga diureetiliste ravimitega ebaefektiivse ravi taustal.

Budd-Chiari sündroom ilmneb kõige sagedamini kroonilises vormis (80–95% juhtudest). Mida algselt iseloomustab haiguse asümptomaatiline kulg ainult hepatomegaliaga. Ainult teatud aja pärast hakkavad patsiendid kaebama valu üle ülemises kvadrantis paremale, oksendamist. Pärast seda avastatakse maksa mahu suurenemine, selle paksenemine ja tsirroos splenomegaalia ja portaalveeni veenilaiendite ning kõhuseina ja rindkere veresoontega.

Terminaalses staadiumis areneb Badd-Chiari sündroom, samuti madalama vena cava ja portaalveeni veenilaiendid. Haiguse arengu tulemusena täheldatakse maksafunktsiooni häireid ja maksa mesenteriaalsete veresoonte tromboosi.

Diagnostilised funktsioonid

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline seisund, mida saab diagnoosida, kui inimesel on vere hüübimissüsteemis ascites ja patoloogilised muutused. Täpseks diagnoosimiseks võetakse arvesse patoloogia kliinilisi ilminguid.

Laboratooriumi uuringute tulemused ei pruugi alati täpselt seda patoloogiat näidata. Leukotsütoos, düsproteineemia ja hüpoproteineemia, ESR-i suurenemine on teiste ägedate ja krooniliste vormide patoloogiliste seisundite iseloomulikud tunnused. Kõrge valgu kontsentratsioon ja seerumi albumiini indikaatori suurenemine võivad viidata maksa veeni tromboosile.

CT ilma kontrastainet kasutamata ja ultraheli abil saab määrata maksakateedi ja parenhüümi ümbritsevate osade vähenenud vereringet. Magnet-tuuma tomograafia määrab kindlaks maksa ebastogeensuse ja selle suurenemise. Madalama kavitatsiooni ja venohepatograafia läbiviimisel tehakse täpne diagnoos. Hepato-biopsia teostamisel on võimalik tuvastada tsentolobulaarses tsoonis hepatotsüütide atroofiat, portaalveeni venoosset stagnatsiooni ja tromboosi terminaalsete venooside ja maksa piirkonnas. Seega, et teha täpset diagnoosi, peate läbima järgmised uuringud:

• CT või MRI;
• Doppleri ultraheliuuringud maksa ja portaalide veenides;
• stsintigraafia;
• biokeemiline analüüs;
• angiograafia;
• vena cava ja portaalveeni katetreerimine.

Tänu nendele uuringutele määravad maksa veenide struktuuri, kaasa arvatud portaalveeni, tuvastavad tromboosi ja maksa veresoonte ahenemise, määravad keha verevoolu halvenemise taseme.

Ravimeetodid

Olenevalt haiguse tüübist määratakse selle ravimeetod.

Assiitiga teostatakse oliguuria anastomoos. Portaali stenoosi ja halvema vena cava korral tehakse trans-atriaalne membranotoomia, proteeside laienemine ja paigutamine eraldi stenoosi piirkondadesse või portaalveeni ümbersõit paremale aatriumile. Maks on taastatud ja selle normaalne toimimine siirdamise tõttu.

Konservatiivne ravi annab ainult ajutist leevendust.

Budd-Chiari sündroomi konservatiivne ravi annab ainult ajutist leevendust ja surm on sel juhul peaaegu 90%. See meetod seisneb ravimite kasutamises, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes, võttes diureetikume ja aldosterooni antagoniste, glükokortikosteroidravimeid. Mõnikord on ette nähtud trombotsüütide vastased ained ja fibrinolüütilised ained, trombolüütilise toimega ravimid.

Komplikatsioonide ravi

Patsientidel, kellel on söögitoru, mao, soolte, maksa- ja veenilaiendi tsirroosiga tromboos, manustatakse seedetraktist veritsemise tekke vältimiseks asjakohast ravi. Sellisel juhul määrab ravi beetablokaatorid.

Astsiidi vabastamine ilma ravimeid kasutamata on eelkõige toitumisalase toitumise järgimine, kuid peamine ravimeetod on siiski ravim. Astsiidi kirurgiline sekkumine hõlmab aseetilise vedeliku eemaldamist. Tulekindlate astsiitide töötlemisel:

• maksa siirdamine;
• laparotsentees;
• transyugulaarne portosüsteemne manööverdamine.

Prognoos

Budd-Chiari sündroom on piisavalt tõsine haigus akuutses vormis, mida täheldatakse maksa kooma ja surma arengus. Haiguse kroonilise vormiga patsiendi eeldatav eluiga sümptomaatilise ravi ajal võib ulatuda mitmele aastale. Prognoos on suures osas määratud nii etioloogia kui ka selle kõrvaldamise tõenäosusega. Haiguse sümptomite tuvastamisel uurib patsienti kirurg ja gastroenteroloog.

Kõige sagedamini on seda patoloogiat täheldatud nii hemorraagiliste kui ka 40–50-aastaste naiste puhul. 55% patsientidest, kellel on täpne diagnoos ja kes said asjakohast ravi, võivad elada veel 10 aastat.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide obstruktsioon, mis põhjustab verevoolu ja venoosse staasi. Patoloogia võib olla tingitud vereringesüsteemi anumatest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägeda, subakuutse või kroonilise vormina. Peamised sümptomid on tõsine valu õiges hüpokondriumis, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollatõbi, astsiit. Haiguse kõige ohtlikum akuutne vorm, mis põhjustab kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud maksa verevoolu muutustega, mis on tingitud selle organi külgnevate veenide luumenite vähenemisest. Maks täidab mitmeid funktsioone, keha normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seetõttu mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja elundeid ning põhjustavad üldist mürgitust. Budd-Chiari sündroom võib olla tingitud suurte veenide sekundaarsest patoloogiast, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas, või vastupidi, peamisi muutusi veresoontes, mis on seotud geneetiliste kõrvalekalletega. See on üsna haruldane patoloogia gastroenteroloogias: statistika kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% -l juhtudest on haiguse põhjuseks hematoloogilised häired, 9% - pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest ei ole võimalik tuvastada kaasnevaid haigusi. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia naisi 40-50 aastat.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi teket võib põhjustada paljud tegurid. Peamiseks põhjuseks loetakse maksa veresoonte ja nende konstruktsioonielementide kaasasündinud anomaalia, samuti maksa veenide kokkutõmbumine ja lakkamine. 30% juhtudest on selle seisundi täpne põhjus võimatu teada saada, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Badda-Chiari sündroomi võib esile kutsuda halb trauma kõhu, maksahaiguse, peritoneaalse põletiku (peritoniidi) ja perikardi (perikardiit), pahaloomuliste kasvajate, hemodünaamika muutuste, venoosse tromboosi, teatud ravimite, nakkushaiguste, raseduse ja sünnituse korral.

Kõik need põhjused põhjustavad veenipuudulikkuse halvenemist ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustab maksa kudede hävimist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Loomulikult toimub suurte veresoonte hävitamisega vereringe teiste venoossete okste (paralleelsete veenide, interostaalsete ja paravertebraalsete veenide) arvelt, kuid nad ei suuda toime tulla sellise verevooluga.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suuruse suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see surub vena cava tugevamalt, põhjustades selle täieliku takistuse.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad osaleda erinevad laevad: väikesed ja suured maksa veenid, madalamad vena cava. Sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui on kannatanud ainult üks veen, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei põhjusta heaolu halvenemist. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veenis ei liigu jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutsest või kroonilisest kulgemisest. Patoloogia äge vorm areneb äkki: patsiendil tekib kõhuvalu ja õige hüpokondriumi, iivelduse ja oksendamise tugev valu. Ilmneb mõõdukas kollatõbi ja maksa suurus suureneb järsult (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava-d, siis on täheldatud alumise jäseme turse, sapenoosse veeni laienemist kehale. Mõne päeva pärast ilmuvad neerupuudulikkus, astsiit ja hüdrothoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga.

Subakuutsele kursusele on iseloomulik suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem suurenenud vere hüübimine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm ei saa pikka aega anda kliinilisi tunnuseid, haigust iseloomustab ainult maksa suuruse suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult ilmub alumise parema ribi ja oksendamise alla ebamugavustunne. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, põrn laieneb ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikel juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjanduses kirjeldatakse välklambi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Mõne päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoos

Badd-Chiari sündroomi võib oletada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia koos vere hüübimisega. Lõplikuks diagnoosimiseks peab gastroenteroloog tegelema täiendavate uuringutega (instrumentaalsed ja laboratoorsed testid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: täielik vereloome näitab leukotsüütide ja ESR-i arvu suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiini aja suurenemist, biokeemiline vereanalüüs määrab maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumentaalsed meetodid (maksa ultraheli, Doppleri sonograafia, portograafia, CT-skaneerimine, maksa MRI) võivad mõõta maksa ja põrna suurust, määrata difuusse ja vaskulaarse häire taseme, samuti haiguse põhjuse, avastada verehüübed ja venoosse stenoosi.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on mõeldud venoosse verevoolu taastamiseks ja sümptomite kõrvaldamiseks. Konservatiivne ravi annab ajutise efekti ja aitab kaasa üldise seisundi vähesele paranemisele. Patsiendid on määratud diureetikumidega, mis eemaldavad liigset vedelikku organismist, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigile patsientidele määratakse antitrombotsüütide ja fibrinolüütilised ained, mis suurendavad verehüübe resorptsiooni ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Suremus koos konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamisega on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada ainult operatsiooni teel, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenitromboosi puudumisel. Reeglina teostatakse järgmisi tegevusi: anastomooside kehtestamine - kahjustatud laevade vaheline kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vereväljundite loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle protees ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja tüsistused

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia, tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga 3 kuni 3 aastat pärast diagnoosi. Haigus võib põhjustada kroonilise entsefalopaatia, verejooksu, raske neerupuudulikkuse komplikatsiooni.

Eriti ohtlik on Budd-Chiari sündroomi ägeda ja ärkava iseloomuga. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga on 10 aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Sündroomi või Badd-Chiari tõbe nimetatakse obstruktsiooniks (obstruktsiooniks, tromboosiks) veres, mis varustavad maksaga nende madalama vena cava-ga liitumise piirkonnas. Selline vaskulaarne oklusioon on põhjustatud primaarsetest või sekundaarsetest põhjustest: kaasasündinud anomaaliad, omandatud tromboos ja veresoonte põletik (endoflebiit) ja põhjustavad maksa normaalse väljavoolu katkemise. Selline maksa veenide blokeerimine võib olla äge, subakuutne või krooniline ja see moodustab 13-61% kõigist tromboosiga endoflebiitidest. See põhjustab maksa toimimise häiret ja kahjustab selle rakke (hepatotsüüte). Lisaks põhjustab haigus teiste süsteemide talitlushäireid ja viib patsiendi puude või surmani.

Budd-Chiari sündroom on sagedamini esinev hematoloogiliste haiguste all kannatavatel naistel pärast 40-50 aastat ja selle arengu sagedus on 1: 1000 tuhat inimest. 10 aasta jooksul elab umbes 55% selle patoloogiaga patsientidest ja surm on raske neerupuudulikkuse tõttu.

Põhjused, arengumehhanism ja klassifikatsioon

Kõige sagedamini põhjustavad Budd-Chiari sündroomi kaasasündinud kõrvalekalded maksa veresoonte või pärilike vere patoloogiate arengus. Selle haiguse areng aitab kaasa:

• kaasasündinud või omandatud hematoloogilised häired: koagulopaatia (valgu S, C või protrombiini II puudulikkus, paroksüsmaalne hemoglobinuuria, polütsüteemia, antifosfolipiidide sündroom jne), müeloproliferatiivsed haigused, sirprakuline aneemia, hormonaalse kontratseptiivse aneemia pikaajaline kasutamine, hormonaalsete rasestumisvastaste süsteemide pikaajaline kasutamine, kodumajapidamised, inimeste, inimeste, rasestumisvastaste aneemiate, hormonaalsete rasestumisvastaste aneemiate pikaajaline kasutamine, hormonaalsete rasestumisvastaste aneemiate pikaajaline kasutamine, hormonaalsete rasestumisvastaste aneemiate pikaajaline kasutamine; süsteemne vaskuliit;
• neoplasmid: maksa kartsinoomid, madalamad vena cava leiomüoomid, südamemüroomid, neerupealiste kasvajad, nefroblastoom;
• mehaanilised põhjused: maksa veeni ahenemine, madalama vena cava membraani oklusioon, suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia, halvemate vena cava obstruktsioon pärast vigastusi või operatsioone;
• rändav tromboflebiit;
• kroonilised infektsioonid: süüfilis, amebiasis, aspergilloos, filariasis, tuberkuloos, ehinokokkoos, peritoniit, perikardiit või abstsessid;
• erinevate etioloogiate maksa maksatsirroos.

Statistika kohaselt on 20-30% patsientidest Budd-Chiari sündroom idiopaatiline, 18% -l juhtudest on see tekkinud vere hüübimishäirete ja 9% pahaloomuliste kasvajate poolt.

Arengu etioloogilistel põhjustel klassifitseeritakse Budd-Chiari sündroom järgmiselt:

1. Idiopaatiline: seletamatu etioloogia.
2. Kaasasündinud: areneb halvema vena cava fusiooni või stenoosi tagajärjel.
3. Traumajärgsed: põhjustatud vigastustest, kokkupuutest ioniseeriva kiirgusega, flebiit, immunostimulantide võtmine.
4. Trombootiline: põhjustatud hematoloogilistest häiretest.
5. Vähktõbi põhjustatud: põhjustavad hepatotsellulaarsed kartsinoomid, neerupealiste neoplasmid, leiomüosarcomad jne.
6. Erinevate maksatsirrooside taustal töötamine.

Kõik ülalmainitud haigused ja seisundid võivad viia Budd-Chiari sündroomi avaldumiseni, kuna need on veresoonte tromboosi, stenoosi või hävimise etioloogilised põhjused. Asümptomaatiliselt võib esineda ainult ühe maksa veenide takistamine, kuid kahe venoosse veresoone lumeenide ummistumise tekkega rikutakse venoosset verevoolu ja intravenoosset rõhku. See toob kaasa hepatomegaalia arengu, mis omakorda kutsub esile maksa kapsli üledistentsi ja põhjustab valulikke tundeid õiges hüpokondriumis.

Seejärel algab enamikel patsientidest venoosse vere väljavool läbi paravertebraalsete veenide, paralleelse veeni ja ristlõike, kuid selline drenaaž on ainult osaliselt efektiivne ja veenide ülekoormatus põhjustab tsentraalset hüpertroofiat ja maksa perifeerset atroofiat. Samuti võib peaaegu 50% -l selle diagnoosiga patsientidest tekkida kaudse maksakeha suuruse patoloogiline suurenemine, mis põhjustab halvema vena cava luumeni ummistumist. Aja jooksul põhjustavad sellised muutused fulminantset maksapuudulikkust, mis esineb hepatotsüütide nekroosi, veresoonte pareessiooni, entsefalopaatia, maksa koagulatsiooni või tsirroosi halvenemise taustal.

Tromboosi ja endoflebiidi koha lokaliseerimisel võib Budd-Chiari sündroom olla kolm tüüpi:

• I - madalam vena cava, kus on sekundaarne maksa veeni väljutamine;
• II - maksa suurte veenilaevade lagunemine;
• III - maksa väikeste veenilaevade lagunemine.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliinilise ilmingu olemus sõltub maksa veresoonte ummistuse asukohast, haiguse kulgemisest (akuutne, fulminantne, subakuutne või krooniline) ja teatud kaasnevate patoloogiate olemasolu patsiendil.

Budd-Chiari tõve kõige sagedamini täheldatud krooniline areng, kui sündroomiga ei kaasne pikka aega nähtavaid märke ja seda saab avastada ainult maksa palpatsiooni või instrumentaalse uurimise (ultraheli, röntgen, CT jne) abil. Aja jooksul ilmub patsient:

• valu maksas;
• oksendamine;
• raske hepatomegaalia;
• maksa koe kokkusurumine.

Mõnel juhul on patsiendil pindmiste veeniteede laienemine piki kõhu ja rindkere esiseina. Hiljem areneb splash-anumate tromboos, väljendunud portaali hüpertensioon ja maksapuudulikkus.

10–15% juhtudest täheldatud sündroomi ägeda või subakuutse arengu korral diagnoositakse patsient:

• ägeda ja kiiresti kasvava valu ilmumine õiges hüpokondriumis;
• mõõdukas kollatõbi (mõned patsiendid võivad puududa);
• iiveldus või oksendamine;
• maksa patoloogiline laienemine;
• veenilaiendite veenilaiendite laienemine ja paistetus eesmise kõhu- ja rindkere seina piirkondades;
• jalgade turse.

Ägeda ravikuuri korral progresseerub Budd-Chiari haigus kiiresti ja mõne päeva pärast tekib 90% patsientidest kõhuõõne ja vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit), mida mõnikord kombineeritakse hüdrotoraksiga ja mida ei korrigeerita diureetikumravi abil. Viimastel etappidel ilmneb 10–20% patsientidest maksa entsefalopaatia sümptomeid ja venoosse verejooksu episoode maos või söögitoru laienenud veresoontes.

Budd-Chiari sündroomi fulminantne vorm on üsna haruldane. Seda iseloomustab astsiidi kiire areng, maksa suuruse kiire suurenemine, tugev ikterus ja kiiresti progresseeruv maksapuudulikkus.

Piisava ja õigeaegse kirurgilise ja terapeutilise ravi puudumisel sureb Budd-Chiari sündroomiga patsiendid sellistest portaalhüpertensiooni põhjustatud tüsistustest:

• astsiit;
• söögitoru või mao veenilaiendite verejooks;
• hüpersplenism (põrna suur kasv ja punaste vereliblede, trombotsüütide, valgeliblede ja teiste vererakkude hävimine).

Suurem osa Budd-Chiari tõvega patsientidest koos veenide täieliku ummistumisega sureb 3 aasta jooksul pärast neerupuudulikkust.

Budd-Chiari sündroomi hädaolukorrad

Mõnel juhul on see sündroom keeruline sisemise verejooksu ja kuseteede häirete tõttu. Õigeaegse abi andmiseks peaksid selle patoloogiaga patsiendid meeles pidama, et teatud tingimuste ilmnemisel peavad nad kiireloomulise kiirabitöötajat kutsuma. Sellised märgid võivad olla:

• sümptomite kiire progresseerumine;
• oksendama kohvipõhja värvi;
• tarry väljaheide;
• uriini koguse järsk vähenemine.

Diagnostika

Arst võib kahtlustada Budd-Chiari sündroomi teket, kui patsiendil on maksa suurenemine, astsiidi tunnused, maksatsirroos, maksapuudulikkus koos laboratoorsete biokeemiliste vereanalüüside avastustega. Selleks viiakse läbi funktsionaalsed maksa testid tromboosi riskiteguritega: antitrombiin-III puudulikkus, valk C, S, resistentsus aktiveeritud valgu C suhtes.

Diagnoosi selgitamiseks soovitatakse patsiendil läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

• Kõhuõõne ja maksa doppleri ultraheli;
• CT-skaneerimine;
• MRI;
• kawarafiya;
• venohepatograafia.

Kui kõigi uuringute tulemused on küsitavad, määratakse patsiendile maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada hepatotsüütide atroofia märke, maksa terminaalsete venooside tromboosi ja venoosseid ummikuid.

Ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi võib teha kirurg või gastroenteroloog haigla tingimustes. Maksapuudulikkuse ilmingute puudumisel on kirurgiline ravi näidustatud patsientidele, kelle eesmärk on määrata maksa veresoonte vahel anastomoosid (liigesed). Selleks saab teostada järgmisi toiminguid:

• angioplastika;
• manööverdamine;
• ballooni laiendamine.

Madalama vena cava membraani fusiooni või stenoosi korral viiakse venoosse verevoolu taastumine läbi atriaalse membraani, laienemise, möödaviigu veeni koos kodade ümbersõiduga või proteesilise stenoosi asendamisega. Kõige raskematel juhtudel, kui maksakude kahjustab tsirroosi ja teisi pöördumatuid funktsionaalseid häireid, võib patsiendile soovitada maksa siirdamist.

Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooniks, maksa verevarustuse taastamiseks akuutsel perioodil ja taastusravi ajal pärast kirurgilist ravi antakse patsientidele sümptomaatiline ravi. Selle kasutamise taustal peab arst määrama patsiendi kontrolli testid elektrolüütide taseme kohta veres, protrombiini aega ja tegema kohandusi teatud ravimite ravi- ja annustamisskeemides. Ravimiteraapia kompleks võib hõlmata ravimeid nagu farmakoloogilised rühmad:

• ravimid, mis soodustavad metabolismi normaliseerumist hepatotsüütides: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne;
• diureetikumid: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antikoagulandid ja trombolüütikud: Fragmin, Clexane, Streptokinaas, Urokinaas, Aktilize;
• glükokortikoidid.

Ravimiravi ei saa kirurgilist ravi täielikult asendada, kuna see annab ainult lühiajalise toime ja Budd-Chiari sündroomiga mittetöötavate patsientide kaheaastane elulemus ei ületa 80-85%.

Budd Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom - maksa veenide obstruktsioon (tromboos), mida täheldatakse nende sissevoolu madalamasse vena cava-sse ja põhjustab maksa väljavoolu katkemist.

Haigust kirjeldas esmalt inglise arst G. Budd 1845. aastal. Hiljem, 1899. aastal, esitas Austria patoloog N. Chiari 13 sündroomi kohta.

Haiguse kulg võib olla äge ja krooniline. Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg. Haiguse kroonilise vormi põhjuseks on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamasti põletikulise protsessi tõttu.

Haiguse kliinilised sümptomid on: ülakõhu valu, kerge maks, valulikkus palpeerimisel, astsiit.

Diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu Doppleri ultraheliuuringu tulemustel, kujutise uurimise meetoditel (CT, kõhuõõne organite MRI); andmete spleno- ja hepatomanomeetria, madalam koavograafia, maksa biopsia.

Ravi on antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetiliste ravimite kasutamine. Manööverdamisoperatsioonid viiakse läbi vaskulaarse takistuse kõrvaldamiseks. On näidatud, et akuutse Budd-Chiari sündroomiga patsientidel on maksa siirdamine.

Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine geneetika järgi:
Primaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.

Madalama vena cava membraanne infestatsioon on haruldane patoloogiline seisund. Kõige levinum Jaapani ja Aafrika elanike seas.

Enamikul juhtudel diagnoositakse söögitoru maksatsirroos, astsiit ja veenilaiendid veenilises vena cava membraani nakatumisega patsientidel.

Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb peritoniidiga, kõhuõõne kasvajatega, perikardiitiga, halvema vena cava tromboosiga, tsirroosiga ja fokaalsete maksakahjustustega, migreeruva vistseraalse tromboflebiitiga, polütsüteemiaga.

Budd-Chiari sündroomi liigitamine voolu järgi:
Äge Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg.

Maksa veenide ägeda obstruktsiooni korral ilmneb äkitselt oksendamine, intensiivne valu epigastria piirkonnas ja paremas hüpokondriumis (maksa paisumise ja glissekapsli venitamise tõttu); täheldatakse kollatõbi.

Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis toimub verine oksendamine.

Kui tromboos ühineb halvema vena cava'ga, on täheldatud alumiste jäsemete turset ja veenide laienemist eesmise kõhu seinale. Maksa veenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos valu ja kõhulahtisusega.

Budd-Chiari sündroomi ägeda kulgemise korral ilmnevad need sümptomid äkki ja need ilmnevad kiiresti. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

Krooniline Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgemise põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulistest protsessidest.

Haigus võib esineda ainult hepatomegaalia koos järkjärgulise valu lisamisega õiges hüpokondriumis. Arenenud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedamaks, ilmub astsiit. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus.

Haigust võib komplikeerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooksuga.

Budd-Chiari sündroomi liigitamine venoosse obstruktsiooni lokaliseerimise teel:

Budd-Chiari sündroomi on mitu tüüpi.

• I tüüpi Budd-Chiari sündroom - halvema vena cava obstruktsioon ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
• II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suur maksa veeni takistus.
• Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
• Badd-Chiari sündroomi klassifikatsioon etioloogia järgi:
  • Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.

    20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

    Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.

    Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.

    Trombootiline sündroom Budd-Chiari.

    Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi arenemine 18% juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus).

    Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidide sündroom, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.

    Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu.

    Ilmneb flebiit, autoimmuunhaigused (Behceti tõbi), vigastused, ioniseeriv kiirgus, immunosupressantide kasutamine.

    Pahaloomuliste kasvajate taustal.

    Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste kasvajate, madalama vena cava leiomüosaroomide patsientidel.

    Maksahaiguse taustal.

    Maksa tsirroosiga patsientidel võib tekkida Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus väike ja see on 1: 100 tuhat inimest.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom) ei ole võimalik diagnoosida ühtegi kaasnevat haigust.

Sageli haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

Budd-Chiari sündroom ilmneb 40-50-aastaselt.

10-aastane elulemus on 55%. Surm tekib äkitselt maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.

ICD-10 kood

Etioloogia ja patogenees

• Budd-Chiari sündroomi etioloogia
  • 20–30% Badda-Chiari sündroomiga patsientidest on see haigus idiopaatiline.
  • Mehaanilised põhjused.
    • Inferior vena cava kaasasündinud membraanne nakatumine.
      • Tüüp I: õhuke membraan, mis asub madalamas vena cavas.
      • II tüüp: halvema vena cava segmendi puudumine.
      • III tüüp: verevarustuse puudumine madalama vena cava puhul ja tagatiste areng.
    • Maksa veeni stenoos.
    • Suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia.
    • Maksa veenide ja madalama vena cava postoperatiivne obstruktsioon.
    • Maksa veenide traumajärgne obstruktsioon ja madalam vena cava.
  • Parenteraalne toitumine.

    On olemas juhtumeid Budd-Chiari sündroomi kujunemisest vastsündinutel halvema vena cava katetreerimise komplikatsioonina.

  • Kasvajad.
    • Neerurakkude kartsinoom.
    • Hepatotsellulaarne kartsinoom.
    • Neerupealiste kasvajad.
    • Väiksema vena cava leiomüosarkoom.
    • Parema atriumi mükoom.
    • Wilmsi kasvaja.
  • Koagulatsioonihäired.
    • Hematoloogilised häired.
      • Polütsüteemia.
      • Trombotsütoos
      • Paroksüsmaalne öö hemoglobinuuria.
      • Müeloproliferatiivsed haigused.
    • Koagulopaatia.
      • Valgu C puudus.
      • Valgu S puudus
      • Antitrombiin II puudulikkus.
      • Antifosfolipiidide sündroom.
      • Muu koagulopaatia.
    • Süsteemne vaskuliit.
    • Sirprakkude aneemia.
    • Krooniline põletikuline soolehaigus.
    • Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite vastuvõtt.
  • Nakkushaigused.
    • Tuberkuloos.
    • Aspergilloos.
    • Filariasis.
    • Echinococcosis.
    • Amebiasis.
    • Süüfilis
• Budd-Chiari sündroomi patogenees

  Suurte maksakujuliste veenide läbimõõt (paremal, vasakul vasakul) on 1 cm, nad koguvad verd enamikest maksadest ja voolavad halvemasse vena cava. Väiksemates maksakujulistes veres siseneb veri maksa ja mõnede parempoolsete osade caudate lobest.

  Maksa veenide verevoolu efektiivsus sõltub verevoolu kiirusest ja rõhust paremas aatriumis ja madalamas vena cavas. Enamiku südame tsükli ajal liigub veri maksast südame poole. See liikumine aeglustub parema atriumi süstooli ajal, kuna selles suureneb rõhk.

  Pärast süstooli tekib verevoolude lühike tõus vererõhu kaudu, mis on tingitud rõhulainest, mille esinemine põhjustab tritsuspidaalklapi terava sulgemise vatsakese süstooli alguses.

  Rõhu laine viib maksa venoosse verevoolu ajutise ümberpööramiseni, mis näitab maksa koe elastsust ja keha võimet neid muutusi kohandada.

  Maksa hepatotsellulaarne patoloogia põhjustab maksa koe jäikust. Mida rohkem väljenduvad patoloogilised muutused maksa parenhüümas, seda madalam on maksa veenide võime kohaneda rõhulainetega.

  Veen cava või maksa veenide pikaajaline või äkiline takistus võib põhjustada hepatomegaalia ja kollatõbe.

  Badda-Chiari sündroomi korral põhjustab venoosne obstruktsioon, mis aitab kaasa rõhu suurenemisele sinusoidsetes ruumides, nõrgenenud venoosse verevoolu portaalveeni süsteemis, astsiidis ja morfoloogilistes muutustes maksa kudedes. Nii akuutses kui ka kroonilises maksahaiguses (tsentrolobulaarses tsoonis) ilmnevad venoosse staasi tunnused, mille raskusaste määrab kahjustatud maksafunktsiooni taseme. Suurenenud rõhk maksa sinusoidsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi.

  Ühe maksa veenide obstruktsioon on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks ilminguks on vähemalt kahes maksaveenis vajalik verevoolu häire. Venoosse verevoolu rikkumine põhjustab hepatomegaalia, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu tekkimisele.

  Enamikus Budd-Chiari sündroomiga patsientidest tekib verevool väljapoole veenide, ristlõike ja paravertebraalsete veenide kaudu. See äravool ei ole siiski efektiivne, kuigi osa verest tühjendatakse maksast portaalveeni süsteemi kaudu.

  Selle tulemusena tekib Budd-Chiari sündroomi korral maksa perifeersete osade atroofia ja tsentraalne hüpertroofia. Umbes 50% patsientidest, kellel on Budd-Chiari sündroom, täheldatakse maksa caudate'i lebi kompenseerivat hüpertroofiat, mis viib madalama vena cava sekundaarse ummistumiseni. 9-20% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest tekib portaalveeni tromboos.

  • A-Budd-Chiari sündroom esineb stenoosist, maksa veenide tromboosist või madalama vena cava membraani sulandumisest tingitud maksakahjustuse halvenemise tagajärjel. Maksa hüpertrofeeritud sabaosa soodustab madalama vena cava sekundaarset takistamist. Kõhuveenid laienevad; tagatised.
  • Venograafilistes uuringutes ei ole õiget maksa veeni visualiseeritud; tagatiste võrgustik näeb välja nagu veeb.
  • C - tsentraalset veeni ümbritseva maksa sinusoidide histoloogiline uurimine laieneb ja täidetakse verega; visualiseeritakse tsentrolobulaarse nekroosi tunnuseid.
  • D - muutumata maksa veenid.
  • E - muutumatu maksakoe histoloogiline pilt.